Vina Tri Aditya

Maria Helena Wene

 Lintasan ekstrapiramidal
Semua jaras, inti dan sirkuit yang
mempengaruhi aktivitas somatomotorik
selain lintasan piramidal
Terdiri dari :
 korpus striatum
 Globus polidus
 inti-inti talamik
 nukleus subtalamikus
 substansia nigra
 formasio refikularis batang otak
 serebelum + korteks motorik tambahan (Area 4, 6
dan 8)
 Lintasan sirkuit
1. Lintasan sirkuit pertama
Lintasan sirkuit pertama akan dilalui oleh impuls motorik
yang dicetuskan di area 4 dan 6, lalu dihantarkan ke inti
basal pons, korteks serebelum, inti dentatus, inti ruber dan
inti ventrolateralis dan akhimya kembali ke korteks motorik
Piramidal dan Ekstrapiramidal area tersebut
Feedback terganggu oleh karena lesi :
 Ataksia
 Dismetria
 Tremor
2. Lintasan Sirkuit Kedua
Merupakan lintasan yang akan dilalui oleh impuls motorik dari
korteks serebri area 4, 4S dan 6, menuju ke substansi nigra,
putamen, globus palidus, inti ventrolateralis talami dan
kembali ke korteks motorik Piramidal dan Ekstrapiramidal
area 4, 4S dan 6

Akibat : - Tremor saat istirahat

- Gx motorik yg ditemukan pd Parkinson 
Hipokinesia
 Hipertonik
3. Lintasan Sirkuit Ketiga
Impuls motorik dan area 4S dan 8 akan melalui sirkuit
ini menuju ke inti kaudatus, globus palidus dan inti
ventrolateralis talami dan selanjutnya kembali ke
korteks motorik area Piramidal dan Ekstrapiramidal
area 6. Sebagian impuls tersebut akan diteruskan ke
inti Luys sebelum kembali ke korteks yang
bersangkutan

Lesi di Nukl. Caudatus & Globus Palidus

Khorea & atetosis
Lesi di Nukl. Luysi
Balismus
FUNGSI SUSUNAN
EKSTRAPIRAMIDAL
Regulasi & integrasi gerakan sekutu atau
pengurus komponen tonik dari gerakan
volunter
Mengintegrasikan aktivitas serebellum dalam
perencanaan untk mencetuskan impuls
motorik involunter & volunter
Gangguan
ekstrapiramidal
Gangguan Positip
Gangguan Negatip
Khorea
Chorea sancti viti (Latin for "St. Vitus' dance") adalah
suatu kelainan gerakan involunter kata chorea berasal
dari χορεία (salah satu istilah tarian), Dimana terdapat
gerakan yang cepat dari tangan dan kaki seperti orang
menari atau bermain piano
Gerakan involunter yang sifatnya cepat, berulang-
ulang, tidak beraturan dari otot-otot sebelah distal
(jati, tangan, dan lengan), wajah lidah atau kepala
biasanya disebabkan karena lesi pada korpus
striatum
 Patofisiologi
Jika terdapat gangguan pada striatum akan
Globus palidus
mengakibatkan destruksi neuron-neuron
kolinergik intrastriatal dan neuron-neuron
GABA-ergik striatopallidal, maupun striato
Kolinergik intratriatal nigra. Maka neuron-neuron yang ada di
GABA sel
substansia nigra tidak ada yang menghambat.
Sriatum Akibatnya neuron yang tersisa di striatum
mengalami pacuan yang berlebihan oleh
dopamin menghasilkan output abnormal
Ascending palidal ke thalamus manifes motoriknya
dopaminergik Descendingadalah khorea.
GABA-ergik
nitrostriatal

Substansia Nigra
Causa
Herediter: Penyakit Huntington
20% dari anak dan dewasa muda dengan
demam rematik akan berkembang menjadi
Sydenham chorea sebagai komplikasinya.
Chorea juga dapat disebabkan karena obat-
obatan seperti levodopa, anti-convulsan, anti
psikotik, kelainan metabolik dan vaskuler.
Ensepalopati statik seperti pada cerebral
palsy
 Jenis :

1. Khorea Huntington
Diwariskan scr autosomal dominan dengan omset
pada “midde lifa” & menyebabkan kematian dalam
10 – 12 tahun
Neuron-neuron menghilang & terjadi glosis pada
globus palidus & talamus  serebellum atrofi  ke
tidak seimbangan neurotransmiter
Gx : - demensia
- khoreo-atetosis pada kedua sisi ekstremitas
- hipotoni
Tx : Dopaminergik antagonis
- Haloperidol 4x (1-4)mg
- Clorpromazin 3x 50mg
Terapi suportif
2. Khorea Sydenham
- Disebabkan gangguan imunologik sehubungan dengan infeksi
Streptokokus atau demam reumatik
- Patofisiologi
vaskulitis  nekrosis di talamus, nuk. keudatus & putamen
- Usia px 5 – 15 th : Pr > Lk
- Gx : - gerak involunter cepat & tidak teratur arahnya pada
lengan dan tangan
- hipotoni
- Reflek Patela  gerakan pendular
- Dx : - Gambaran Klinis
- Lab. Darah LED meninggi
- EKG karditis reumatik
- ASTO titer meninggi
- Tx : - Haloperidol
- Carbamazepin
- Asam Valproat
- Untuk infeksinya : Penisiline dosis tinggi
Distonia
 Dipertahankannya suatu sikap
abnormal yang berkepanjangan oleh
karena kontraksi tonik satu atau
sekelompok otot yang bersifat
involunter yang disebabkan oleh lesi
pada berbagai tingkat di dalam
sistem ekstrapiramidal & mungkin
juga pada korteks serebri
 Primary dystonia Disebabkan oleh
kelainan central nervus neuron,
kerusakan dapat terjadi pada basal
ganglia dan kelainan GABA (Gamma
aminobutyric acid)
 Secondary dystonia Biasanya
dikarenakan oleh kelainan yang
menyebabkan kerusakan otak,
ketidakseimbangan kimiawi, trauma,
obat-obatan dan penyakit neuro
(Wilson’s)
Klasifikasi Distonia
Cervical distonia (Spasmodik Torticollis).
Menyebabkan kepala berotasi pada satu sisi
Blepharospasm. Terdapat kelainan pada otot
mata seperti seringnya mengedipkan mata,
atau menutup paksa mata.
Dystonia Musculorum Deformans. onset pada
anak-anak, bersifat Autosomal resesif awalnya
defornitasi fleksi dari kaki yang muncul saat
berjalan, gerakan terjadi scr generalisata dgn
postur dr kepala, badan tubuh di anggota gerak
Klasifikasi Distonia
Focal hand dystonia (Writer’s cramp) terjadi
pada satu atau beberapa otot pada tangan
yang dapat terlihat pada waktu menulis dan
bermain musik instrumen dimana terjadi
kontraksi otot involunter.
Terapi
Trihexilphenidin (Anti parkinson)
Diazepam (Pelumpuh otot )
Acetilcholin (anti colinergik)
Hemibalismus
Suatu Gerakan involunter yang bangkit berulang-
ulang, menyerupai gerakan volunter pada waktu
melempar atau mengayunkan sesuatu akibat
kontraksi otot-otot proksimal. Gerakan ini
berlangsung terus menerus, hanya berhenti
waktu tidur sehingga sangat melelahkan. Bila
mengenai kedua sisi tubuh disebut balismus.
Gangguan pada inti Luys akan membangkitkan
hemibalismus. Dalam klinik dapat dijumpai
hemibalismus sebagai gejala penyakit tertentu
misalnya kelumpuhan otak tipe subkortikal
bersama Gerakan Involunter lainnya
Tx: Haloperidol dan Diazepam
Tremor
suatu Gerakan involunter yang timbul
berulang-ulang, cepat dan beraturan, terdiri
atas kontraksi sekelompok otot rangka
dengan fungsi berlawanan secara bergantian
dan berirama
Jenis tremor:
1. tremor fisiologis
tremor pada jari-jari tangan dan kaki yang
timbul karena stres
2. tremor patologis
Tremor Patologis
1. Tremor serebelum (intention tremor)
 Bersifat khas, bertambah jelas saat
melakukan gerakan
 muncul bila gerakan akan berhenti ("terminal
tremor) atau bila tangan sedang
mempertahankan suatu posisi/sikap tertentu
 Terjadi akibat gangguan serebellum
 Pengobatan tremor serebelum sangat sulit,
dapat dicoba pemberian sedatif walaupun
hasilnya kurang memuaskan
2. Tremor parkinson
Resting/static tremor
Pada sindroma parkison
Frekuensi 6-10 x/detik
Mengenai sendi pergelangan tangan &
sendi metakarpofalangeal
Timbul saat istirahat
3. Tremor Esensial
 Bersifat herediter, diturunkan secara autosom dominan
sehingga disebut tremor heredofamilial, inherited tremor
atau hereditary tremor
 Kelainan ini timbul akibat lesi pada serebelum
 etiologi dan patologinya sampai sekarang belum diketahui
 Tremor bangkit secara berirama dengan frekuensi 4--10
siklus per detik,
 Dimulai pada jari-jari tangan lalu menyebar ke proksimal
dan jarang pada tungkai, kepala atau lidah .
 Perjalanan penyakit berlangsung progresif tetapi lambat
 Diagnosis ditegakkan berdasarkan riwayat penyakit dalam
keluarga tanpa disertai gejala lain dan progresinya lambat.
 Pengobatan sukar karena resisten terhadap obat-obatan.
 Prognosis jelek, tremor menetap selama hidup
4. Tremor Iatrogenik
Timbul akibat intoksikasi obat terhadap
sistem Extrapiramidal daerah substansi nigra
atau serebelum,
Obat-obat golongan adrenergik, prostigmin,
fenitoin, metoklopramid, reserpin, fenotiasin
dan butirfenon
Dengan sedativa dan penghentian obat,
tremor akan hilang
Mioklonus
Adlh kontraksi suatu otot atau sekelompok
otot yang tidak disadari & bersifat mendadak,
mengakibatkan gerakan yang dapat dilihat
pada tempat/sendi yang bersangkutan.
gerak tidak berirama, tidak sinkron,
multipleks, spontan atau dengan rangs.
sensorik & kadang dapat bersifat lokal & ritmik
 akibat lesi SSP karena : gangguan metabolik,
lesi fokal atau g3 struktur SSP dari familial
Tx : karbidopa dan prekursor serotonin (5-
hidroseri triptofan=5HTP) meninggikan
kadar serotonin sentral
Athetosis
Gerakan involunter pada anggota gerak, juga
mirip gerakan seorang penari tetapi lebih kasar
dan tidak beraturan
Terdiri atas gerakan supinasi-pronasi dan fleksi-
ekstensi secara berselingan yang disertai
hiperkinesia otot.
Gerakan ini tidak hanya terbatas pada
tangan/lengan tetapi juga pada otot-otot wajah,
lidah, leher dan kaki/tungkai
Gerakan atetotik seringkali sukar dibedakan dari
gerakan koreatik sehingga disebut koreo-atetotik
Tics
suatu gerakan motorik maupun suara/ ucapan
yang bersifat involunter, datangnya secara
tiba-tiba, cepat berulang non ritmik,
stereotipik dan tidak bertujuan
Tidak dapat dihindari tetapi dapat ditekan
secara volunter untuk beb erapa waktu
Dapat kambuh dalam keadaan stres
Berkurang saat tidur atau waktu membaca
Jenis tics:
Tics sederhana misalnya tics fasialis
Tics konvulsif atau tics herediter multipleks
(sindrom gilles de la tourette)
Gx : - gerak involunter kompleks:
* tics respiratoris & vokal
* ekholalia/suka meniru
* suara menggonggong/bersiul
* menggerutu, batuk-batuk
- perubahan kepribadian : suka marah/mengomel
- koprolalia
Terapi
Somatoterapi
Haloperidol : 0,5 – 40 mg/hari
Clonidin : 0,1 – 0,6 mg/hari
Pimozine : 1 – 20 mg/hari
Lorazepam : 0,5 – 2,5 mg, 3xsehari
Psikoterapi
Terapi pendekatan
 RIGIDITAS
Salah satu gambaran parkinson’s disease’
Kekakuan dirasakan pemeriksa saat
melakukan gerak secara pasif anggota
gerak pada pasien
Tahanan yang timbul dirasakan sama pada
seluruh tingkatan

“PLASTIC or LEAD PIPE RIGIDITY”Saat
tremor terjadi superimpos bersama
rigiditas : COGWHEELING
 GERAK VOLUNTAR
1. Hipokinesa = tuna gerak
 tidak ada gerak meski tidak ada
kelumpuhan
 juga terdapat pada Penderita Parkinson’s
disease
2. Bradikinesa
 kelambatan dari gerak
Parkinson
adalah bagian dari Parkinsonism secara
patologis adanya degenerasi ganglia basalis
tidak untuk substansia nigra yang disertai
adanya lewy bodier (inklusi sitoplasmik
eosinofilik) yang menyebabkan kekurangan
dopamine.
Parkinsonism adalah
Sindroma tremor istirahat, rigiditas,
bradikinesia dan hilangnya reflek postural
akibat kekurangan kadar dopamin karena
berbagai sebab.
Klinis Penyakit Parkinson
TRIAS : 1. Tremor
2. Akinesia/ bradikinesia
3. Rigiditas

1.Tremor : - saat istirahat

- meningkat saat emosi
- menghilang saat tidur
- menghilang saat kerja
- tangan-jari menghitung uang
- kaki dan mulut
- frekuensi 4 – 6 Hz
Akinesia/Bradikinesia :
 sulit memulai
 sulit melaksanakan gerakan
 sulit berhenti
 sulit mengurangi gerak
 sulit melakukan gerakan bersamaan
a. Wajah : - muka topeng
- tidak ada ekspresi
- kedipan mata jarang
b. Jalan : - langkah kecil
- lambaian (-)
- sulit memutar balik
c. bicara : - monoton, lamban
- tanpa lagu suara
Rigiditas
- hipertoni pada seluruh gerakan
- “Cogwheel phenomenon”
(penaikan tonus otot agonis & antagonis)
Penatalaksanaan
Umum (Supportive) :
• Pendidikan
• Penunjang
• Latihan fisik
• Nutrisi
TERAPI :
- Antagonis NMDA : Amantadin 100-300 mg/hari
- anti kolinergik : triheksifenidil (Hcl artane);
benztropin (cogentin) dan biperiden (akineton)
- Dopaminergik : Levodopa + carbidova
(Madopar) 3x100mg
- Dopamin agonis : bromokriptin dimulai 2,5
mg/hari  dinaikkan sampai 40-45 mg perhari
tergantung respon
- Selegiline (inhibitor MAO B) : dosis 10 mg/hari
Rehabilitasi Medik
Tujuan :
Memperbaiki kualitas hidup serta mengatasi
masalah-masalah :
• Abnormalitas gerakan
• Kecenderungan postur tubuh yang salah
• Gejala otonom
• Gangguan perawatan diri
• Perubahan psikologik