Anda di halaman 1dari 36

REFERAT

BRONKIEKTASIS
Disusun Untuk Melaksanakan Tugas Kepaniteraan Klinik di
SMF Ilmu Penyakit Dalam RSD dr. Soebandi Jember

Disusun oleh :
Kristia Yudha Bayu Mujananta
NIM.092011101077

Pembimbing :
dr. Edi Nurtjahja, Sp. P

SMF ILMU PENYAKIT DALAM RSD dr. SOEBANDI


FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS JEMBER
2014

DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL ................................................................................................ 1


DAFTAR ISI ............................................................................................................. 2
BAB. I PENDAHULUAN ........................................................................................ 3
BAB. II TINJAUAN PUSTAKA ............................................................................. 4
Definisi ................................................................................................................ 4
Anatomi Pembuluh Darah................................................................................... 4
HistologiStruktur Pembuluh Darah ..................................................................... 5
Sistem Hemodinamik .......................................................................................... 6
Etiologi dan Klasifikasi ....................................................................................... 8
Faktor Resiko ...................................................................................................... 9
Patolgenesis ......................................................................................................... 11
Pemeriksaan Fisik ............................................................................................... 18
Manifestasi Klinis ............................................................................................... 18
Diagnosa ............................................................................................................. 19
Penatalaksanaan .................................................................................................. 23
Prognosis ............................................................................................................. 29
BAB. III KESIMPULAN ......................................................................................... 30
DAFTAR PUSTAKA ............................................................................................... 32

BAB I. PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang


Bronkiektasis adalah suatu penyakit yang ditandai dengan adanya dilatasi
(ektasis) dan distorsi bronkus lokal yang bersifat patologis dan berjalan kronik,
persisten atau irevesibel. Kelainan bronkus tersebut disebabkan oleh perubahanperubahan dalam dinding bronkus berupa destruksi elemen-elemen elastis, otototot polos bronkus dan pembuluh-pembuluh darah. Bronkus yang terkena
umumnya adalah bronkus kecil (medium size), sedangkan bronkus besar
umumnya jarang.
Di nergeri-negeri barat, kekerapan bronkiektasis deperkirakan sebanyak
1,3% diantara populasi. Kekerapan setinggi itu ternyata mengalami penurunan
yang berarti sesudah dapat ditekannya frekuensi kasus-kasus infeksi paru dengan
pengobatan memakai antiiotik.
Di indonesia belum ada laporan tentang angka-angka yang pasti mengenai
penyakit ini. Kenyataan penyakit ini cukup sering ditemukan di klinik-klinik dan
diderita oleh laki-laki maupun perempuan. Penyakit ini dapat merupakan kelainan
kongenital.

BAB II. TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Hipertensi pulmonal terbagi atas hipertensi pulmonal primer dan hipertensi
pulmonal sekunder. Hipertensi Pulmonal Primer(HPP) adalah suatu penyakit yang
ditandai dengan peningkatan tekanan darah pada pembuluh arteri paru-paru jauh
di atas normal yaitu lebih dari 25 mmHg saat istirahat atau lebih dari 30 mmHg
saat melakukan aktivitas yang dapat menyebabkan sesak, pusing dan bahkan
sampai pingsan. Nilai tekanan arteri pulmonalis pada orang normal adalah sekitar
14 mmHg pada saat beristirahat. Diagnosis HPP dibuat bila suatu hipertensi
pulmonal tidak ditemukan faktor-faktor

resiko dan tidak didapatkan adanya

penyakit katup jantung kiri, penyakit miokard, penyakit jantung kongenital dan
beberapa penyakit paru lainnya seperti penyakit jaringan ikat atau tromboemboli
kronik. Berdasarkan penyebabnya, hipertensi pulmonal dapat menjadi suatu
penyakit berat yang ditandai dengan penurunan toleransi dalam melakukan
aktivitas dan bahkan dapat menyebabkan gagal jantung kanan. Istilah HPP
menjadi kurang populer karena dapat

menyebabkan kesalahan dalam

penanganannya sehingga istilah hipertensi pulmonal primer saat ini diganti


menjadi Hipertensi Arteri Pulmonal Idiopatik(IPAH).
Hipertensi pulmonal sekunder merupakan kondisi yang lebih umum yang
banyak disebabkan oleh penyakit dari jantung atau dari paru yang memang sudah
ada. Penyebab yang paling umum adalah karena adanya penyakit PPOK pada
paru dan juga bisa karena adanya kelainan katup pada jantung.

2.2 Anatomi Pembuluh darah


Pembuluh darah terdiri dari 3 jenis : arteri, vena, dan kapiler.
1. Arteri
Membawa darah dari jantung dan disebarkan ke berbagai jaringan tubuh
melalui cabang-cabangnya. Arteri yang terkcil, diameternya kurang dari
0,1 mm, di namakan arteriol. Persatuan cabang-cabang arteri dinamakan
anastomosis. Pada arteri tidak terdapat katup
2. Vena
Vena adalah pembuluh darah yang mengalirkan darah kembali ke jantung.
Vena banyak mempunyai katup. Vena terkecil dinamakan venula. Vena
yang lebih kecil atau cabang-cabangnya, bersatu membentuk vena yang
lebih besar, yang seringkali bersatu satu sama lain membentuk pleksus
vena.
3. Kapiler
Adalah pembuluh darah mikroskopis yang membentuk jalinan yang
menghubungkan arteriol dan venula. Pada beberapa daerah tubuh,
terutama pada ujung-ujung jari dan ibu jari, terdapat hubungan lanagsung

antara arteri dan vena tanpa diperantarai kapiler. Tempat hubungan seperti
ini dinamakan anastomosis arteriovenosa.

2.3 Histologi Struktur Pembluh Darah


1. Tunika intima merupakan lapisan yang kontak langsung dengan darah.
Lapisan ini dibentuk terutama oleh sel endothel.
2. Tunika media merupakan lapisan yang berada diantara tunika intima dan
adventesia, disebut juga lapisan media. Lapisan ini terutama dibentuk oleh
sel otot polos dan jaringan elastis.
3. Tunika adventesia
Merupakan lapisan yang paling luar yang tersusun oleh jaringan ikat.

2.4 Sitem Hemodinamik


Peredaran darah dibagi menjadi 2 bagian besar yaitu
1. Sistem kardiovaskuler
2. Sistem sirkulasi limfatik
1. Sistem kardiovaskuler merupakan sub sistem sirkulasi yang bertugas
mengedarkan darah ke seluruh tubuh.
2. Sistem sirkulasi limfatik yang terdiri dari kelenjar limfe, pembuluh limfe
dan cairan limfe atau getah bening.
Sistem kardiovaskuler

Sistem kardiovaskuler bertugas mengedarkan darah ke seluruh tubuh


dimana darah mengandung oksigen dan nutrisi berupa sari makanan yang
diperlukan sel/jaringan untuk metabolisme.

Sistem kardiovaskuler juga membawa sisa metabolisme untuk dibuang


melalui organ-organ eksresi.

Sistem kardiovaskuler ini mempunyai karakter yang khas yaitu : selalu


cairan berupa darah pada manusia berada di dalam pembuluh darah
sehingga peredarannya tertutup

Sistem kardiovaskuler mendistribusikan darah ke seluruh tubuh melalui


sistem peredaran darah (sirkulasi darah). Sirkulasi darah terbagi menjadi 2 bagian
yaitu:
1. sirkulasi sistemik (Sistem peredaran darah besar)
2. Sirkulasi pulmonal ( Sistem peredaran kecil).
Sirkulasi pulmonal ( Sistem peredaran kecil).

Sirkulasi pulmonal atau disebut juga sistem peredaran darah kecil adalah
sirkulasi darah antara jantung dan paru-paru. ( Jantung - Paru paru Jantung lagi)

Detailnya darah dari jantung (ventrikel kanan) dialirkan ke paru-paru


melalui arteri pulmonalis, darah ini banyak mengandung karbondioksida
sebagai sisa metabolisme untuk dibuang melalui alveolus paru-paru ke
atmosfer.

Selanjutnya darah akan teroksigenasi pada kapiler paru dan kembali ke


jantung (atrium kiri) melalui vena pulmonalis.

Dari pemahaman itu maka


1. Arteri Pulmonalis adalah satu satunya aretri yang kaya Carbon dioksida
2. Vena Pulmonalis adalah satu satunya pembuluh darah vena / balik yang
kaya akan Oksigen
Sirkulasi sistemik (Sistem peredaran darah besar)

Sirkulasi sistemik atau peredaran darah besar / Magna sirkulatoria adalah


srikulasi darah dari jantung (ventrikel kiri) ke seluruh tubuh (kecuali paruparu).( Jantung - Tubuh - Jantung )

Darah dari ventrikel kiri dipompakan ke seluruh tubuh melalui aorta,


kemudian pembuluh darah Aorta bercabang-cabang menjadi arteri dan
arteri bercabang lagi membentuk aeteriol / arteri yang lebih kecil yang
tersebar dan bisa mengakses ke seluruh sel tubuh kita .

Selanjutnya darah dikembalikan ke jantung bagian kanan tepatnya ke


ventrikel kanan melalui vena cava baik Vena cava superior ( tubuh sebelah
atas jantung ) maupun Vena cava inferior

Sirkulasi darah antara jantung dan seluruh tubuh berjalan satu arah.

Darah dari ventrikel kanan dialirkan ke paru-paru kemudian kembali ke


jantung dan diedarkan ke seluruh tubuh dari ventrikel kiri melalui aorta.

Aorta akan bercabang-cabang menjadi arteri, arteriola / pembuluh kapiler.

Selanjutnya dikembalikan ke jantung melalui venula -vena - vena cava


(pembuluh balik).

2.5 Etiologi dan Klasifikasi


Hipertensi pulmonal berdasarkan penyebabnya dibagi menjadi 2 kategori
yaitu hipertensi pulmonal primer dan hipertensi pulmonal sekunder. Klasifikasi

menurut simposium hipertensi pulmonal Dana Point Meeting California


hipertensi pulmonal dibagi lagi menjadi beberapa kelompok sebagai berikut:

Tipe

Keterangan

Etiologi

Tipe 1.a

Hipertensi arteri pulmonalis Idiopatik, genetik, induksi obat dan


(Hipertensi Arteri Pulmonal racun, penyakit jaringan ikat, infeksi
Idiopatik)

HIV, hipertensi portal, penyakit


jantung kongenital, scistosomiasis,
anemia hemolitik kronis, autoimun

Tipe 1.b

Penyakit

hipertensi

veno- Obstruksi vena besar paru oleh

pulmonal

karena penyakit fibrosis (fibrosis


mediastinum, tumor, sarkoidosis,
histiositosis)

Tipe 2

Hipertensi pulmonal dengan Disfungsi


kelainan jantung kiri

Tipe 3

sistolik,

disfungsi

diastolik, penyakit valvular

Hipertensi pulmonal dengan COPD, panyakit paru interstisial,


kelainan paru-paru/hipoksia

penyakit paru dengan gabungan dari


kelainan restriktif dan obstruktif,
sleep

upnea

desease,

gangguan

hipoventilasi alveolar
Tipe 4

Hipertensi pulmonal dengan Oklusi trombotik proksimal, oklusi


tromboemboli kronis

trombotik distal oleh karena benda


asing

Tipe 5

Hipertensi dengan

Gangguan

mieloproliferatif

dan

multifaktorial

splenektomi, vaskulitis, gangguan


tiroid, tumor, gagal ginjal kronis

Klasifikasi hipertensi pulmonal berdasarkan kelas fungsional menurut WHO


adalah

Kelas I: Pasien dengan hipertensi pulmonal tanpa keterbatasan dalam


melakukan aktifitas sehari-hari

Kelas II : Pasien dengan hipertensi pulmonal, dengan sedikit keterbatasan


dalam melakukan aktifitas sehari hari.

Kelas III: Pasien dengan hipertensi pulmonal, yang bila melakukan


aktifitas ringan akan merasakan sesak dan rasa lelah yang hilang bila
istirahat.

Kelas IV: Pasien dengan hipertensi pulmonal, yang tidak mampu


melakukan aktifitas apapun (aktifitas ringan akan merasakan sesak),
dengan tanda dan gejala gagal jantung kanan.

2.6 FaktorResiko
Dari klasifikasi yang telah digambarkan pada etiologi

jelas bahwa

berbagai faktor resiko dapat berkembang menjadi hipertensi pulmonal berat dan
oleh karenanya dapat dianjurkan skrining dari bagian populasi terpilih untuk
terjadinya hipertensi pulmonal atau penyakit vaskular pulmonal. Pada simposium
WHO, level resiko disertai dengan masing-masing kondisi yang dinilai pada
beberapa pembagian, antara lain:
1. Obat-obatan

Anoreksigen

Hubungan antara anoreksigen dan hipertensi pulmonal awalnya


diobservasi pada tahun 1960an saat epidemik HPP di Eropa karena
pemakaian

aminorex

fumarate.

Studi

hipertensi

(IPPHS)

mendemonstrasikan hubungan kuat antara HAP dan obat anoreksik.


Derifat Fenfluramine adalah suatu inhibitor poten uptake serotonin (5HT).

Aminorex

fumarate

(2-amino-5-phenyl-2-Oxazoline,

derivat

katekolamin), aksinya meliputi pelepasan norepinephrine pada ujung saraf


bebas dan meningkatkan kadar serotonin serum. Sehingga terjadi
proliferasi atau pertumbuhan sel-sel otot polos arteri paru. Penggunaan
obat ini meningkatkan kasus HPP, tergantung dosis dan lama pemakaian

Methamphetamine dan Cocaine

Methamphetamine

dan

cocain

dilaporkan

meningkatkan

insiden

hipertensi pulmonal. Pada studi autopsi 20 perokok cocain berat, 4 (20%)


paru menunjukkan hipertropi medial arteri paru. Mekanisme terjadinya
hipertrofi arteri ini masih belum jelas.
2. Hubungan Dengan Lingkungan

Hipoksia

Hipoksia

menginduksi

vasodilatasi

vena-vena

sistemik

tetapi

menginduksi vasokonstriksi pada vaskuler paru. Respon vaskuler paru


terhadap

hipoksia

berbeda

dengan

sirkulasi

sistemik

untuk

mengoptimalkan hubungan antara ventilasi dan perfusi. Hipoksia akut


diregulasi oleh produk-produk endotel (seperti endotelin-1 dan serotonin)
dan memediasi perubahan aktivitas kanal ion pada selsel otot polos arteri
paru. Hipoksia akut menyebabkan perubahan yang reversible pada tonus
vaskuler paru, sedangkan hipoksia kronik menyebabkan remodeling
struktur, proliferasi sel-sel otot polos vaskuler, migrasi dan peningkatan
deposisi matrik vaskuler.
3. Riwayat Keluarga
2 gen dalam kelompok reseptor famili TGF-b mempunyai hubungan yang
kuat dengan familial hipertensi pulmonal. Gen bone morphogenetic
receptor type 2 (BMPR2), memodulasi pertumbuhan sel-sel vaskuler
dengan mengaktivasi jalur intraseluler. Dalam keadaan normal BMP
menekan pertumbuhan sel otot polos vaskuler. Lebih dari 45 mutasi yang
berbeda BMPR2 telah diidentifikasi pada familial hipertensi arterial
pulmonal. BMPR2 adalah suatu komponen reseptor pada sel otot polos
vaskuler heteromerik, bagian dari transforming growth factor. Mutasi
eksonik pengkodean gen BMPR2, yang berpengaruh pada suatu aberasi
transduksi sinyal pada sel otot polos vaskuler paru sehingga menimbulkan
proliferasi sel. Mutasi BMPR2 telah diidentifikasi 50%-90% pasien
dengan diagnosis HAPF, 25% pada pasien HPP dan 15 % pada pasien
HAP sehubungan penggunaan fenfluramine. Jenifer R. et al, menemukan

10

bahwa 27 % pasien HPP dengan mutasi BMPR2. R. Souza et al, 2008,


pasien dengan mutasi BMPR2 signifikan lebih cepat timbul gejala
dibandingkan dengan tanpa mutasi BMPR2.
4. Sirosis Hepatis
Sirosis hepatis dapat menyebabkan hipertensi pulmonal karena substansi
seperti prostasiklin, tromboksan A2, endotelin 1, nitreus oxid tidak
termetabolisme di hati, sehingga masuk ke dalam paru dan menyebabkan
perubahan anatomis pada vaskular paru. Perubahan terjadi pada tunika
intima, dimana nantinya vaskular paru tidak dapat berdilatasi yang
menyebabkan meningkatnya tahanan dari arteri paru.
5. Infeksi HIV
Hubungan antara HIV dan hipertensi pulmonal pertama kali di jabarkan
oleh Kim dkk pada 1987. Faktor resiko pada penderita dihubungkan
dengan

penggunaan

obat-obat

intravena,

infeksi

paru

berulang,

tromboemboli vena dan disfungsi ventrikel kiri. Patofisiologi secara pasti


masih belum diketahui, dan masih belum di peroleh bukti virus HIV secara
langsung dapat menginfeksi endothel arteri pulmonalis. Kemungkinan lain
yang paling mungkin adalah adanya infeksi yang menyebabkan proses
inflamasi yang merangsang pelepasan leukosit dan trombosit dan juga
merangsang fibrinogen yang akan memicu pembekuan darah dan memicu
adanya trombosis pada pembuluh darah.

2.7 Patogenesis
Arteri pulmonalis normal merupakan suatu struktur complaint dengan
sedikit serat otot, yang memungkinkan fungsi pulmonary vaskuler bed sebagai
sirkuit yang low pressure dan high flow. Kelainan vaskuler hipertensi pulmonal
mengenai arteri pulmonalis kecil dengan diameter 4-10 mm dan arteriol, berupa
hiperplasia otot polos vaskuler, hiperplasia intima, dan trombosis in situ. Progresif
dan penipisan arteri pulmonalis, yang secara gradual meningkatkan tahanan
pulmonal yang pada akhirnya menyebabkan strain dan gagal ventrikel kanan

11

PATHWAY OF PULMONAL ARTERIAL HYPERTENSION


Kerusakan/sumbatan jaringan Vaskuler paru

Peningkatan aliran darah

Peningkatan tekanan arteri pulmonal

Tahanan Vaskular pulmonal meningkat

Kontriksi arteri pulmonal

Penurunan jaringan vaskular pulmo

Peningkatan tahanan dan tekanan pulmonal

12

Nyeri dada midsternum

Overload ventrikel kanan

Hipertrofi ventrikel kanan

Gangguan pola tidur

Kegagalan ventrikel kanan

Gangguan sirkulasi CO2


Gangguan Transport darah non O2 dari partikel
Jantung kanan ke paru

Gangguan difusi O2

Gagal jantung kanan

Gangguan pertukaran gas

Sesak nafas (dyspneu)

Ansietas

Intoleransi aktifitas

Pada stadium awal hipertensi pulmonal, peningkatan tekanan arteri


pulmonalis menyebabkan peningkatan kerja ventrikel kanan dan terjadinya
trombotik arteriopati pulmonal. Karakteristik dari trombotik arteriopati pulmonal
ini adalah trombosis insitu pada muskularis arteri pulmonalis. Pada stadium lanjut,
dimana tekanan pulmonal meningkat secara terus menerus dan progresif, lesi
berkembang menjadi bentuk arteriopati fleksogenik pulmonal yang ditandai
dengan hipertrofi media, fibrosis laminaris intima konsentrik, yang menggantikan
struktur endotel pulmonal normal. Secara patologi hipertensi pulmonal dapat
dikelompokan dalam 3 subtipe:
1. Fleksogenik arteriopati primer (30-60 % dari HPP)
Secara patologi fleksogenik adalah disorganisasi kapiler pulmonal. Lesi
fleksiform merupakan suatu bentuk hipertensi pulmonal berat, kelainan ini

13

ditemui pada pasien yang mempunyai komponen genetik, dimana 7 %


adalah familial.

2. Tromboemboli arteriopati (45-50% dari HPP)


Secara patologi subtipe ini ditandai dengan fibrosis eksentrik tunika intima
dan gambaran rekanalisasi thrombosis insitu (jaringan dan septum dalam
lumen arterial). Subtipe tromboemboli hipertensi pulmonal terdapat 2
bentuk : bentuk makro tromboemboli, yang biasanya ditemukan pada
hipertensi pulmonal sekunder dan berisi gumpalan besar ditengah lumen,
dan kedua bentuk mikrotromboemboli dengan thrombus di distal yang
menyumbat pembuluh-pembuluh darah kecil.

14

3. Oklusi vena pulmonalis


Bentuk yang jarang didapat, disebabkan oleh penipisan tunika intima vena
pulmonalis.

Penyebab kelainan Ketidakseimbangan Mediator-mediator Vasoaktif


a. Prostasiklin dan Tromboksan A2
Prostasiklin dan tromboksan A2 merupakan metabolit asam arakidonat
utama sel-sel endotel dan sel-sel otot polos. Prostasiklin merupakan vasodilator
poten, menghambat agregasi trombosit dan antiproliferatif, sedangkan tromboksan
A2 merupakan vasokonstriktor poten. Pada hipertensi pulmonal keseimbangan
kedua molekul ini lebih banyak pada tromboksan A2. Prostasiklin sintase adalah
enzim yang merangsang produksi prostasiklin, jumlahnya menurun pada arteri
pulmonal pada pasien hipertensi pulmonal terutama HPP.
b. Endotelin-1
Endothelin-1 (ET-1) adalah suatu vasokonstriktor poten dan memiliki
aktifitas mitogenik pada sel-sel otot polos arteri. Peningkatan kadar ET-1 plasma
dan dinding vaskuler pada pasien IPAH(idiopatik pulmonary arteri hypertension).

15

Endothelin-1 (ET-1) adalah suatu asam amino peptide yang dihasilkan oleh enzim
konverting endothelium pada sel-sel endotel. Kadar endotelin meningkat pada
pasien IPAH dan klirennya berkurang pada vaskuler paru. Endotelin beraksi pada
2 reseptor yang berbeda. Reseptor ETA pada sel otot polos vaskuler dan Reseptor
ETB pada sel otot polos vaskuler dan sel endotel vaskuler paru. Kedua reseptor
menyebabkan proliferasi sel otot polos vaskuler.
c. Nitrik Oksida
Nitric oxide (NO) adalah vasodilator poten, penghambat aktivasi platelet
dan penghambat proliferasi sel otot vaskuler. NO dihasilkan sel endotel dari
arginin oleh NO sintase, menimbulkan efek vasodilatasi melalui mekanisme yang
komplek dengan cGMP. cGMP mengaktifkan cGMP kinase, menyebabkan
terbukanya kanal K+ membran sel, sehingga ion K+ keluar, membran depolarisasi
dan menghambat kanal Ca2+. Menurunnya Ca2+ masuk dan menurunnya
pelepasan Ca2+ sarkoplasma menyebabkan vasodilatasi. Phosphodiesterase-5
(PDE-5), salah satu enzim PDE yang memecah cGMP. Pasien dengan HPP
terbukti menurunnya NO sintase, sehingga timbul vasokonstriksi dan proliferasi
sel. NO berkontribusi dalam menjaga fungsi dan struktur vaskuler dalam keadaan
normal.
d. Serotonin
Serotonin (5-hydroxytryptamine=5-HT) adalah vasokonstriktor yang
meningkatkan hiperplasia dan hipertrofi otot polos. Peningkatan serotonin plasma
telah dilaporkan pada pasien IPAH, yang menyebabkan vasokonstriksi.
Mekanisme

seretonergik

yang

berimplikasi

pada

IPAH.

Konsumsi

dekfenfluramin, terjadi peningkatan release serotonin dan terhambat reuptake oleh


platelet.
e. Adrenomedulin
Adrenomedulin mendilatasi vena-vena pulmonalis, meningkatkan aliran
darah paru dan disintesa sel-sel paru normal. Kadar dalam plasma meningkat
pada pasien IPAH, kadar adrenomedulin plasma berkorelasi dengan tekanan ratarata atrium kanan, tahanan vaskuler paru, dan tekanan arteri paru rata-rata.
f. Vasoactive Intestinal Peptide

16

Vasoactive Intestinal Peptide (VIP) merupakan vasodilator sistemik poten,


menurunkan tekanan arteri pulmonal dan tahanan vaskuler pulmonal, juga
menghambat aktifasi platelet, dan proliferasi sel otot polos. Studi baru baru ini
melaporkan penurunan kadar VIP pada pasien IPAH
g. Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF)
Hipoksia akut dan kronik, produksi VEGF meningkat
Hipertensi pulmonal dapat menyebabkan pengerasan pembuluh darah di
dalam paru. Hal ini memperberat kerja jantung dalam memompa darah ke paru.
Lama-kelamaan pembuluh darah yang terkena akan menjadi kaku dan menebal
hal ini akan menyebabkan tekanan dalam pembuluh darah meningkat dan aliran
darah juga terganggu. Ventrikel kanan jantung membesar sehingga menyebabkan
suplai darah dari jantung ke paru berkurang, keadaan yang disebut dengan gagal
jantung kanan. Sejalan dengan hal tersebut maka aliran darah ke jantung kiri juga
menurun sehingga darah membawa kandungan oksigen yang kurang dari normal
untuk mencukupi kebutuhan tubuh terutama pada saat melakukan aktivitas.
Biasanya pasien mengeluh jantung sering berdebar dan sering berkeringan
meskipun tidak beraktifitas.

17

2.8 Pemeriksaan Fisik


Pemeriksan fisik pada HPP sering tidak spesifik untuk menegakan
diagnosis, namun dapat membantu meniadakan berbagai penyebab lain dari
hipertensi pulmonal (sekunder). Pemeriksaan fisik paru biasanya normal. Gejala
lebih awal dan atau temuan tunggal hanyalah aksentuasi komponen pulmonal
pada bunyi jantung 2 (P2) hampir 90 %. Peninggian suara P2 dihasilkan dari
peningkatan kekuatan penutupan katup pulmonal karena respon peningkatan
tekanan arteri pulmonal pada saat diastolik. Temuan fisik tambahan sehubungan
dengan HP merefleksikan pengaruh HP pada jantung dan organ lainnya. Paling
banyak pada pasien berkembang menjadi trikuspid regurgitasi dalam beberapa
derajat karena tekanan overload pada ventrikel kanan. Pembesaran ventrikel
kanan, pulsasi vena jugularis meningkat bila terjadi overload cairan dan/atau gagal
jantung kanan. Hepatomegali mungkin timbul, asites dan retensi cairan di perifer.

18

2.9 Manifestasi Klinik


Hipertensi pulmonal sering timbul dengan gejala-gejala yang tidak
spesifik. Gejala-gejala itu sulit untuk dipisahkan sehubungan dengan penyebab
apakah, dari paru atau dari jantung (primer atau sekunder), kesulitan utama adalah
gejala umumnya berkembang secara gradual. Gejala yang paling sering adalah
dispnea saat aktifitas 60%, fatique 19% dan sinkop 13%, yang merefleksikan
ketidakmampuan menaikan curah jantung selama aktifitas. Angina tipikal juga
dapat terjadi meskipun arteri koroner normal tetapi disebabkan oleh karena
stretching arteri pulmonalis atau iskemia ventrikel kanan. Gejala dan tanda dari
hipertensi pulmonal di kelompokan pada tabel berikut
Symptoms

Signs

Dyspnea saat aktivitas

Distensi vena Jugular

Kelelahan

impuls ventrikel kanan yang cepat

Sinkop

Menekankan komponen katup pulmonal (P


2)

Nyeri dada Anginal

Terdengar suara jantung ketiga (S 3)

Hemoptisis

Murmur insufisiensi tricuspid

Fenomena Raynaud

Hepatomegali
Edema perifer

Selain itu hemoptisis akibat pecahnya pembuluh darah paru juga bisa
terjadi, yang akan berpotensi menyebabkan batuk darah. Kelainan terdeteksi pada
pemeriksaan fisik cenderung lokal pada sistem kardiovaskular. Pemeriksaan yang
seksama sering mendeteksi tanda-tanda hipertensi pulmonal dan hipertrofi
ventrikel kanan. Temuan pada pemeriksaan paru-paru yang tidak spesifik tetapi
dapat menunjukkan penyebab yang mendasari hipertensi pulmonal. Sebagai
contoh, whezzing dapat didiagnosis PPOK, dan basilar crackles mungkin
menunjukkan adanya penyakit paru-paru interstisial.

19

2.10 Diagnosa
Untuk mendiagnosa hipertensi pulmonal, dokter dapat melakukan satu
atau lebih tes untuk mengevaluasi kerja jantung dan paru-paru pasien. Hal ini
termasuk X-ray di daerah dada untuk menunjukkan pembesaran dan
ketidaknormalan pembuluh darah paru-paru, ekokardiogram yang menunjukkan
visualisasi jantung, mengukur besar ukuran jantung, aliran darah, dan
mengadakan pengukuran tidak langsung terhadap tekanan di pembuluh paru-paru.
1. Ekokardiografi
Pada pasien yang secara klinis dicurigai hipertensi pulmonal, untuk
diagnosis sebaiknya dilakukan ekokardiografi. Ekokardiografi adalah modalitas
diagnostik untuk evaluasi atau eklusi penyebab hipertensi pulmonal sekunder
(seperti gagal ventrikel kiri, penyakit jantung katup, penyakit jantung kongenital
dengan shunt sistemik pulmonal dan disfungsi diastolik ventrikel kiri). Disamping
itu untuk menentukan beratnya hipertensi pulmonal serta prognosisnya.. Namun
demikian ekokardiografi saja tidak cukup adekuat untuk konfirmasi definitif ada
atau tidaknya hipertensi pulmonal. Untuk itu direkomendasikan untuk kateterisasi
jantung. Penilaian yang dapat dilakukan pada pasien dengan hipertensi pulmonal
antara lain:
-

Right ventricular size (chamber diameter and volume, and wall


thickness)

Right ventricular/left ventricular diastolic volume

Right ventricular contractility

Pericardial effusion (presence, size)

Inferior vena cava (IVC) size, respiratory variation

Tricuspid regurgitation (severity and velocity)

Left ventricular (LV) early diastolic filling velocity.

2. Eletrokardiografi
Gambaran tipikal EKG pada pasien hipertensi pulmonal sering
menunjukan pembesaran atrium dan ventrikel kanan, strain ventrikel kanan, dan
pergeseran aksis ke kanan, yang juga memiliki nilai prognostik. Kelainan EKG

20

saja bukanlah indikator yang sensitif untuk penyakit vaskuler paru. Penggunaan
perubahan EKG sebagai marker progresi penyakit dan atau respon terapi belum
ada dilaporkan.

Elektrokardiogram menunjukkan perubahan pada hipertrofi ventrikel


kanan (panah panjang) dengan regangan pada pasien dengan hipertensi paru
primer. Deviasi sumbu kanan (panah pendek), peningkatan amplitudo gelombang
P pada lead II (panah hitam), dan tidak lengkap blok cabang berkas kanan (panah
putih) yang sangat spesifik tetapi tidak memiliki kepekaan untuk mendeteksi
hipertrofi ventrikel kanan.
3. Radiologi
Karena radiografi thorak adalah noninvasif dan tidak mahal, pasien dengan
sesak yang tidak jelas biasanya diskrining dengan radiografi thorak. foto thorak
sama pentingnya sebagai first-line tes skrining pada pasien IPAH untuk melihat
penyebab sekunder, seperti penyakit interstisial paru dan kongesti vena-vena paru.
Hampir 85 % terdapat kelainan Radiografi thorak pada hipertensi pulmonal,
seperti pembesaran ventrikel kanan dan atau atrium kanan, dilatasi arteri
pulmonal.

21

.
4. Tes Fungsi Paru
Pengukuran kapasitas vital paksa (FVC) saat istrahat, volume ekspirasi
paksa 1 detik (FEV1), ventilasi volunter maksimum (MVV), kapasitas difusi
karbon monoksida, volume alveolar efektif, dan kapasitas paru total adalah
komponen penting dalam pemeriksaan hipertensi Pulmonal, yang dapat
mengidentifikasi secara signifikan obstruksi saluran atau defek mekanik sebagai
faktor kontribusi hipertensi pulmonal. Tes fungsi paru juga secara kuantitatif
menilai gangguan mekanik sehubungan dengan penurunan volume paru pada
hipertensi Pulmonal.
5. CT Scan
CT scan dilakukan hanyalah untuk membedakan apakah primer atau
sekunder. Tanpa zat kontras, untuk menilai parenkim paru seperti bronkiektasi,
emfisema, atau penyakit interstisial. Dengan zat kontras untuk deteksi dan atau
melihat penyakit tromboemboli paru
6. Kateterisasi Jantung
Kateterisasi jantung kanan dengan mengukur hemodinamik pulmonal
adalah gold standard untuk konfirmasi PAH. Dengan definisi hipertensi pulmonal
adalah tekanan PAP lebih 25 mHg pada saat istrahat, atau lebih 30 mmHg pada

22

saat aktifitas. Kateterisasi membantu diagnosis dengan menyingkirkan etiologi


lain seperti penyakit jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk
prognostik hipertensi pulmonal. Yang dapat diukur pada pemeriksaan dengan
kateterisasi antara lain:
-

Systemic arterial pressure (BP) and heart rate (HR)

Right atrial pressure (RAP)

Right ventricular pressure (RVP)

Pulmonary artery pressure (PAP)

Pulmonary capillary wedge pressure (PCWP)

Cardiac output and index

Pulmonary vasoreactivity

Systemic and pulmonary arterial oxygen saturation

Hemodinamik adalah prognostik untuk IPAH, nilai prognostik pengukuran


hemodinamik bila RAP < 10 mmHg, angka harapan hidup 50 bulan bila tidak
mendapat terapi vasodilator, sedangkan bila RAP lebih dari 20 mmHg harapan
hidupnya kurang dari 3 bulan.
7. Tes Vasodilator
Vasoreaktifitas adalah suatu bagian penting untuk evaluasi pasien IPAH,
pasien yang respon dengan vasodilator terbukti memperbaiki survival dengan
menggunakan blok kanal kalsium (CCB) jangka panjang. Definisi respon
(European Society of Cardiology consensus) adalah penurunan rata-rata tekanan
arteri pulmonal paling < 10 mm Hg dengan peningkatan kardiak output. Tujuan
primer tes vasodilator adalah untuk menentukan apakah pasien bisa diterapi
dengan CCB oral.
8. Tes Berjalan 6 Menit
Pemeriksaan yang sederhana dan tidak mahal untuk keterbatasan
fungsional pasien hipertensi pulmonal adalah dengan tes ketahanan berjalan 6
menit (6WT). Ini digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan
sakit jantung, memiliki prognostik yang signifikan dan telah digunakan secara
luas dalam penelitian untuk evaluasi pasien hipertensi pulmonal yang diterapi.
6WT tidak memerlukan ahli dalam penilaian.

23

9. Biopsi paru
Jarang dilakukan karena sangat riskan pada pasien hipertensi pulmonal,
biopsi paru di indikasikan bila pasien yang diduga IPAH, dengan pemeriksaan
standar tidak kuat untuk diagnosis definitif.
10. Laboratorium
Pasien-pasien

yang diduga

hipertensi

pulmonal

harus

dilakukan

pemeriksaan laboratorium standar untuk dispnea, yang meliputi pemeriksaan


analisa gas darah, pemeriksaan kimia dan darah lengkap. Pemeriksaan HIV
direkomendasikan pada pasien dengan faktor resiko. Dilaporkan bahwa hipertensi
pulmonal sehubungan dengan infeksi HIV 100 kali lebih sering dibandingkan
dengan IPAH. Tes fungsi hati juga harus dilakukan untuk eklusi suatu hipertensi
portopulmonal disamping untuk pemberian terapi.

2.11 Penatalaksanaan

24

Tahanan vaskuler paru secara dramatis meningkat pada saat latihan atau
aktifitas pada pasien hipertensi pulmonal, dan pasien sebaiknya harus
memperhatikan dan membatasi aktifitas yang berlebihan. Pemberian oksigen
untuk mengatasi sesak nafas dan hipoksia, saturasi oksigen dipertahankan diatas
90 %. Penggunaan digoksin saat ini masih kontroversial, karena belum ada data
terhadap keuntungan dan kerugian penggunaan digoksin pada hipertensi pulmonal
primer. Penggunaan diuretik untuk mengurangi sesak dan edema perifer, dapat
bermanfat untuk mengurangi kelebihan cairan terutama bila ada regurgitasi
trikuspid. Timbulnya trombosis in situ, gagal jantung kanan dan stasis vena
meningkatkan resiko terjadinya tromboemboli paru. Perbaikan survival telah
dilaporkan dengan antikoagulan oral, warfarin 1,5-2,5 mg dengan target INR 1,8.
Telah banyak penelitian untuk pengobatan hipertensi pulmonal yang dilakukan :
golongan vasodilator, prostanoid, NO, penghambat phosfodiestrase, antagonis
reseptor endotelin dan anti koagulan.
1. Calcium-Channel Blocker (CCB)
Penggunaan CCB telah banyak diteliti dan digunakan sebagai terapi
hipertensi pulmonal, perbaikan terjadi kira-kira 25-30 % kasus terutama pada
pasien yang tes vasodilator akut positif.

Nifedipine (120-240 mg/hari) atau

diltiazem (540-900 mg/hari) merupakan agen yang paling sering digunakan,


sementara verepamil menimbulkan efek inotropik negative. Efek samping yang
bermakna seperti hipotensi yang mengancam hidup pasien dengan fungsi ventrikel
kanan yang berat.
2. Prostanoid
Telah terbukti bahwa defisiensi prostasiklin berkontribusi dalam
patogenesis IPAH. Studi klinis membuktikan bahwa terapi jangka lama dengan
analog prostasiklin eksogen menguntungkan pada pasien dengan hiperetensi
pulmonal sedang sampai berat.

25

a. Epoprostenol
Epoprostenol iv pertama kali disetujui oleh FDA untuk terapi hipertensi
pulmonal pada tahun 1995. Pemakaian epoprostenol jangka panjang
memperbaiki hemodinamik, toleransi latihan, klas fungsional NYHA, dan
survival rate penderita hipertensi pulmonal. Epoprostenol tidak stabil pada
suhu kamar, harus dilindungi selama pemberian infus, half- life pendek
dalam aliran darah (< 6 min), tidak stabil pada pH asam, dan tidak bisa
secara oral. Dimulai dengan dosis (1-2 ng/kg/min), dan secara perlahan
dititrasi 1-2 ng/kg/min, sampai (20 ng/kg/min atau 40 ng/kg/min).
Komplikasi lain sehubungan dengan terapi iv jangka lama adalah infeksi,
selulitis sampai sepsis, bila pemberian melalui katerterisasi vena sentral
harus dilakukan pada senter dengan peralatan lengkap, perawat / dokter
yang berpengalaman.
b. Treprostinil
Adalah suatu analog prostasiklin dengan half-life 3 jam. Obat stabil pada
suhu kamar dan dapat diberikan secara subkutan. Efek samping seperti
sakit kepala, diare, flushing sama seperti epoprostenol, disamping nyeri
dan eritem pada tempat penyuntikan. Pemberian secara subkutan ini lebih
aman dan efektif pada pasien terutama rawat jalan.
c. Iloprost Inhalasi
Iloprost adalah prostasiklin analog dengan bentuk kimia stabil, yang
tersedia dalam bentuk intravena, oral dan aerosol. Half-live dalam serum
20-25 min. Bentuk inhalasi dalam pengobatan hipertensi pulmonal adalah
konsep yang baik dan praktis dalam penggunaan klinik. Iloprost inhalasi
mempunyai efek vasodilator yang lebih poten dibandingkan dengan NO
inhalasi. Illoprost inhalasi mempunyai aksi yang lebih pendek sehingga
pemberiannya bisa 6 sampai 9 kali sehari.
d. Beraprost
Beraprost adalah analog prostasiklin secara kimia stabil dan aktif untuk
oral. Diabsorbsi secara cepat dalam keadaan puasa, konsentrasi puncak
tercapai setelah 30 menit dan half life 35-40 menit setelah pemberian.

26

3. Antagonis Reseptor Endotelin


Pada penelitian terakhir Antagonis reseptor Endotelin efektif dalam
mengobati hipertensi pulmonal, karena banyaknya bukti peranan patogenik
endotelin-1 pada hipertensi pulmonal. Endothelin-1 adalah suatu vasokonstriktor
yang poten, dan mitogen pada otot polos yang menyebabkan meningkatnya tonus
vaskuler dan hipertrofi vaskuler paru. Dalam studi kontrol kecil pasien IPAH,
konsentrasi endothelin plasma berkorelasi dengan PAP and PVR, berkorelasi juga
dengan kapasitas latihan.
a. Bosentan
Efek

samping dari

bosentan

adalah

peningkatan

kadar

alanine

aminotransferase dan/atau aspartate amino transferase. Gangguan fungsi


hati ini berkorelasi dengan dosis, dimana lebih sering terjadi dengan
bosentan 250 mg bid. Dan efeknya transien, sehingga USFDA
merekomendasikan pemeriksaan fungsi hati paling tidak 1 bulan sebelum
terapi.
b. Sitaxsentan
Perbaikan yang sama fungsional klas, dan hemodinamik pada kedua
kelompok dosis. Efek samping terapi dengan sitaxsentan berupa
abnormalitas fungsi hati, sakit kepala, edem perifer, nausea, nasal
kongestan dan pusing.
c. Ambrisentan
Tidak terdapat peningkatan transaminase hati.
4. Phosphodiesterase Inhibitor
Mekanisme yang memodulasi cyclic guanosine 3-5 monophosphate
(cGMP) di dalam otot polos vaskuler memainkan peranan dalam regulasi tonus,
pertumbuhan dan struktur vaskuler paru. Efek vasodilator NO tergantung pada
kemampuannya untuk meningkatkan dan mempertahankan cGMP yang ada pada
vaskuler. Sekali diproduksi, NO secara langsung mengaktifasi guanylate cyclase,
yang meningkatkan produksi cGMP. cGMP kemudian mengaktifasi cGMP
kinase, membuka kanal potassium, dan menyebabkan vasorelaksasi. Efek
intraseluler

cGMP

sangat

singkat,

sehingga

didegradasi

cepat

oleh

27

phosphodiesterase.

Phosphodiesterase

merupakan

famili

enzim

yang

menghidrolisa cyclic nucleotides, cyclic adenosine monophosphate (cAMP) dan


cGMP, dan membatasi signal intraseluler dengan menghasilkan produk inaktif 5adenosine monophosphate dan 5-guanosine monophosphate. Bagaimanapun juga
obat-obat

yang

menginhibisi

spesifik

cGMP

phosphodiesterase

(phosphodiesterase type 5 inhibitors) meningkatkan respon vaskuler paru pada


NO inhalasi dan endogen pada hipertensi pulmonal.
a. Dipyridamole
Studi

terdahulu

mendemonstrasikan

bahwa

dipyridamole

dapat

menurunkan PVR, menurunkan hipertensi pulmonal dan meningkatkan


atau memperpanjang efek inhalasi NO pada anak dengan hipertensi
pulmonal. Pasien yang gagal dengan inhalasi NO maka dikombinasi
dengan

dipyridamole.

Hasil

ini

menyokong

bahwa

inhibisi

phosphodiesterase type 5 bisa menjadi suatu strategi klinik yang efektif


untuk terapi HPP.
b. Sildenafil
Sildenafil adalah suatu inhibitor phosphodiesterase type 5 yang poten dan
lebih spesifik, telah terbukti efektif dan aman untuk terapi disfungsi ereksi.
Berdasarkan perkembangnya pemahaman aktifitas phosphodiesterase type
5 dalam sirkulasi paru, suatu studi klinik tanpa kontrol menguji efek
hemodinamik akut sildenafil dan potensinya dalam terapi jangka panjang
pasien IPAH. Dilaporkan bahwa sildenafil memblok vasokonstriksi paru
hipoksik pada dewasa sehat dan menurunkan mPAP pasien IPAH.
Perbandingan dengan inhalasi NO, sildenafil juga mempunyai efek
hemodinamik sistemik dan bila dikombinasi dengan inhalasi NO
meningkatkan dan memperpanjang efek NO sehingga dapat mencegah
rebound vasokonstriksi setelah memberian inhalasi NO. Dalam suatu studi
dengan mengkombinasikan inhalasi sildenafil dengan iloprost dilaporkan
terjadi penurunan yang besar mPAP dan PVR dibanding bila diberikan
tunggal.

28

4. NO dan Arginine
Pentingnya NO terutama dalam adaptasi normal sirkulasi paru saat lahir.
Gangguan NO akan berkembang menjadi neonatal hipertensi pulmonal. NO terus
menerus memodulasi tonus dan struktur vaskuler paru sepanjang hidup. NO juga
memiliki aktifitas antiplatelet, anti inflamasi dan antioksidan, juga memodulasi
efek angiogenesis. NO dihasilkan dalam 3 bentuk NO synthase (NOS), yang
muncul dalam sel multiple dan terus menerus aktif (type I dan III) dalam
endotelium atau inducible (type II) pada sel lainnya seperti makrofag, epitel
bronkus dan otot polos vaskuler. Regulasi NOS komplek dan termasuk growth
factors hormon (seperti vascular endothelial growth factor), tekanan oksigen,
hemodinamik, dan faktor lainnya. Sudah jelas bahwa amino acid, L-arginine,
adalah substansi NOS, maka itu penting untuk produksi NO. Arginine eksogen
diperlukan untuk memproduksi NO. Arginine masuk dalam sel dangan transport
aktif dan defek pada mekanisme transpor berkontribusi pada ketergantungan
arginine dengan meningkatnya kadar ekstraseluler untuk memenuhi kebutuhan.
Dalam endotel, transpor arginin secara kuat berikatan dengan NOS, bila ikatan ini
rusak oleh karena injuri endotel maka kadar normal ekstraseluler mungkin
berkurang untuk memproduksi NO. Defisiensi Arginine telah memperlihatkan
terjadinya hipertensi pulmonal dan infuse L-arginine (500 mg/kg selama 30 menit
pada bayi hipertensi pulmonal terjadi peningkatan PaO2 selama lebih 5 jam.
a. NO inhalasi
Merupakan suatu vasodilator pulmonal selektif, diberikan secara inhalasi
dengan waktu paruh singkat, hal ini bermanfaat sebagai tes vasodilator
pada pengobatan hipertensi pulmonal. Efek inhalasi NO pada pasien
hipertensi pulmonal primer memperlihatkan perbaikan dalam parameter
hemodinamik, efek jangka panjang belum diteliti namun beberapa pasien
tampak menunjukan manfaat dengan terapi tersebut untuk jangka lama.
b. Suplemen Arginine
Pemberian L-arginine (500 mg/kg infuse selama 30 menit) pada 10 pasien
IPAH menghasilkan penurunan mPAP sampai 15.8 3.6% (p < 0.005)
dan PVR sampai 27 5.8% (p < 0.005), dibandingkan dengan titrasi

29

prostasiklin saja sampai dosis maksimal penurunan mPAP 13.0 5.5% (p


< 0.005) dan PVR 46.6 6.2% (p < 0.005). Infus L-arginine mengurangi
mPAP dengan memediasi vasodilatasi oleh NOS.
5. Terapi Bedah
a. Atrial Septostomi
Atrial septostomi adalah membuat suatu right-to-left interatrial shunt
untuk mengurangi tekanan dan volume overload di jantung kanan. Dengan
berkembangnya strategi terapi obat, maka atrial septostomi hanyalah suatu
prosedur paliatif atau sebagai permulaan untuk tranplantasi paru. Pemilihan
pasien, waktu dan perkiraan ukuran septostomi adalah hal yang masih krusial.
Tranplantasi jantung-paru terutama untuk IPAH yang gagal dengan semua strategi
terapi. Survival pasien IPAH yang mengalami tranplantasi paru kira-kira 66%75% pada 1 tahun pertama. Dan yang paling sering adalah bilateral transplantasi.
b. Transplantasi paru-paru
Hipertensi pulmonal primer biasanya progresif dan akhirnya berakibat
fatal. Paru-paru transplantasi adalah suatu pilihan pada beberapa pasien lebih
muda dari 65 tahun yang memiliki hipertensi pulmonal yang tidak merespon
manajemen medis. Menurut AS tahun 1997 transplantasi laporan registri, 24
penerima transplantasi paru-paru dengan hipertensi pulmonal primer memiliki
tingkat ketahanan hidup dari 73 persen pada satu tahun, 55 persen di tiga tahun
dan 45 persen pada lima tahun. Pengurangan langsung tekanan arteri paru-paru
dikaitkan dengan perbaikan dalam fungsi ventrikel kanan.

30

31

2.12 Prognosis
Kemungkinan kelangsungan hidup setelah diagnosis hipertensi pulmonal
primer adalah lebih kurang 3tahun, tapi angka ini sangat bervariasi. Sebagai hasil
dari pengobatan baru, pasien tanpa bukti hemodinamik disfungsi ventrikel kanan
dapat bertahan hidup selama lebih dari 10 tahun.
Prognosis untuk pasien dengan hipertensi pulmonal sekunder tergantung
pada penyakit yang mendasari, serta fungsi ventrikel kanan. Sebagai contoh,
pasien dengan PPOK dan obstruksi aliran udara moderat memiliki tiga tahun
angka kematian 50 persen setelah onset kegagalan ventrikuler kanan. Survival
adalah juga dipengaruhi pada pasien dengan penyakit paru-paru interstisial dan
hipertensi pulmonal.

32

BAB. III
KESIMPULAN

Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang progresif oleh karena


peningkatan resistensi vaskuler pulmonal yang menyebabkan menurunnya
fungsi ventrikel kanan oleh karena peningkatan afterload ventrikel kanan.

Hipertensi pulmonal merupakan masalah kompleks yang ditandai dengan


tanda-tanda dan gejala tidak spesifik dan memiliki banyak penyebab
potensial. Ini dapat didefinisikan sebagai suatu tekanan sistolik arteri paruparu yang lebih besar dari 30 mm Hg atau tekanan arteri paru-paru berarti
lebih besar dari 20 mm Hg.

Klasifikasi diagnostik hipertensi pulmonal menurut Organisasi Kesehatn


Dunia (WHO)
1. Hipertensi arteri pulmonal
2. Hipertensi vena pulmonal
3. Hipertensi Pulmonal yang disertai dengan kelainan sistem respirasi
dan/atau hipoksemia
4. Hipertensi pulmonal karena trombosis kronik dan/atau penyakit
emboli
5. Hiperetensi pulmonal karena kelainan yang secara langsung
mempengaruhi vaskularisasi pulmonal.

Manifestasi KlinikHipertensi pulmonal


Symptoms

Signs

Dyspnea saat aktivitas

Distensi vena Jugular

Kelelahan

impuls ventrikel kanan yang cepat

Sinkop

Menekankan

komponen

katup

pulmonal (P 2)
Nyeri dada Anginal

Terdengar

suara jantung ketiga

(S 3)
Hemoptisis

murmurinsufisiensitrikuspid

33

Fenomena Raynaud

Hepatomegali
Peripheral edema

34

DAFTAR PUSTAKA

Adam, T., and Anna, F. 2008. Echocardiography of Pulmonary Arterial


Hypertension. Lung Biology in Health and Disease. Volume 236. NewYork.
Arsyad, Z. 2009. Hipertensi Pulmonal Primer. Dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit
Dalam Jilid 2 Edisi 3. jakarta: FKUI. Hal ; 2337
Capture
17.
Pulmonary
www.nlm.nih.gov/medlineplus/pulmonaryhypertension.html

hypertension.

Chad, D. dan Pritts. 2010. Anesthesia for patients with pulmonary hypertension.
Stanford University, Stanford, California, USA. 2010, 23:411416
Diah, M., Ghanie A,. 2009. Hipertensi Pulmonal Primer Dalam Buku Ajar Ilmu
Penyakit Dalam Jilid 3 Edisi 3. Jakarta: FKUI. Hal ; 1697-1702.
Georg, Mirko, dan Ardechir. 2002. HIV-associated Pulmonary Hypertension
Guidelines. 2009. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary
hypertension. European Heart Journal 30, 24932537.
Guyton dan Hall. 2007. Sirkulasi Paru, Edema Paru, Cairan Pleura. Buku Ajar
Fisiologi Kedokteran Edisi 11. Jakarta: EGC. Hal: 507-514
Jean, P et al. 2004. Pulmonary Arterial Hypertension Related to HIV Infection:
Improved Hemodynamics and Survival Associated with Antiretroviral
Therapy. by the Infectious Diseases Society of America. All rights reserved.
1058 4838/2004/3808-0023
Jerome, L. P., and Humber, M. 2008. Idiopathic, Familial, and AnorexigenAssociated Pulmonary Arterial Hypertension. Lung Biology in Health and
Disease. Volume 236. NewYork.
J Simon R Gibbs. 2008. London Consensus Statement on the Management of
Pulmonary Hypertension in Clinical Practice in the UK and Ireland.
National Pulmonary Hypertension Service. Department of Cardiology:
Hammersmith Hospital. London.
Kristina, K., and Humbert, M. 2008. Medical Treatment of Pulmonary Arterial
Hypertension: Endothelin Receptor Antagonists. Lung Biology in Health
and Disease. Volume 236. NewYork.
Lubis, A. 2010. Manifestasi kasrdiovaskular penderita HIV. Medan

35

Marius, Michael, dan Christian. 2004. Portopulmonary hypertension and


Hepatopulmonary syndrome. THE LANCET , Vol 363 May 1, 2004.
Marc Humbert and Joseph P. Lynch III. Pulmonary Hypertension. Lung Biology
in Health and Disease. Volume 236. NewYork.
McLaughlin, V.V., Archer, S. L., Badesch, D. B., et al. ACCF/AHA 2009 Expert
Consensus Document on Pulmonary Hypertension. J Am Coll Cardiol.
2009;53:1573-1619.
Nauser, D. & Steven, W. 2001. Diagnosis and Treathment of Pulmonary
Hypertension. Amerika: Amerika Family Physician.
Nasrul, A. 2008. Hipertensi Pulmonal Primer. Padang: RS dr. M Djamil Padang.
Peter, D. 2008. Pathology of Pulmonary Hypertension. Lung Biology in Health
and Disease. Volume 236. NewYork.
Roham, T., Zamanian, M.D., Francois, H., Ramona, L., Doyle, M. D., Ann, B.,
Weinacker, M. D. 2007. Management Strategies for Patients with
Pulmonary Hypertension in the Intensive Care Unit. Critical Care Medicine
Journal. Vol. 35, No. 9
Rosenkranz. 2007. Pulmonary hypertension current diagnosis and treatment. Clin
Res Cardiol 96:527541 (2007) DOI 10.1007/s00392-007-0526-8.
Saggar, R., John, A., Belperio, Zisman, D. A., Lynch, J. P., and Aboulhosn, J.
2008. Diagnosis and Hemodynamic Assessment of Pulmonary Arterial
Hypertension. Lung Biology in Health and Disease. Volume 236. NewYork.

Saunders, Constable, Heath, D., Smith. 2012. Pulmonary hypertension


complicating portal vein thrombosis. Thorax, 1979, 34, 281-283
Snell, R. S. 2006. Anatomi Klinik Edisi Keenam. Jakarta: EGC.
Trenton dan Steven. 2001. Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension.
University of Kansas Medical Center, Kansas City, Kansas. MAY 1, 2001 /
VOLUME 63, NUMBER 9

36