LKM 6 PATOFISIOLOGI

1. Jelaskan tentang anatomi dan fisiologi anatomi fisiologi sistem hematologi

Anatomi sistem hematologi Sistem hematologi tersusun atas darah dan tempat
darah diproduksi, termasuk sumsum tulang dan nodus limpa. Darah adalah organ khusus yang
berada dengan organ lainkarena terbentuk cairan. Darah merupakan medium transpor
tubuh, volume darah manusia sekitar 7 % dan 8% berat badan normal dan berjumlah
sekitar 5 liter. Keaadaan jumlah darah pada tiap-tiap orangtidak sama, tergantung
pada usia , pekerjaan, serta keadaan jantung atau pembuluh darah.
Darah terdiri atas - komponen utama, yaitu sebagai berikut.
a. Plasma darah, sabagai cairan darah yang sebagai besar terdiri atas air,
elektrolit dan protein darah
b. Butir-butir darah yang terdiri atas komponen-komponen berikut ini
 Eritrosit 2 sel darah merah(SDM' red blood cell)
 Leukosit 2 sel darah putih(SDM' white blood cell)
 Trombosit 2 butir pembekuan darah 4-platelet
2. Jelaskan tentang proses eritropoesis
Pembetukan eritrosit dimulai dari sel tunas (stem cell),yang pada akhirnya
akan berkembang menjadi sel darah merah atau sel darah putih. Pembentukan tersebut
memerlukan vitamin tertentu,yaitu vitamin B12 serta asam folat,dan mineral,yakni
tembaga,kobalt,dan terutama besi,yang sangat penting bagi kemampuan hemoglobin
mengangkut oksigen,besi diperoleh dari berbagai makanan dan diserap di dalam
duodenum serta yeyunum.
Kelebihan besi akan disimoen secara temporer didalam sel-sel
retikuloendotel,khusunya yang terdapat didalam hati,sebagai feritin dan
hemosiderin,sampai simpanan tersebut tersebut dibebaskan untuk digunakan didalam
sumsum tukang bagi pembentukan sel darah merah baru.
3. Jelaskan tentang penyakit anemia aplastik meliputi penyebab, patogenesis,
patofisiologi,tanda gejala, komplikasi, pemeriksaan diagnosis, managementnya
a. Penyebab
 Radiasi (sekitar separuh seluruh kasus anemia aplatik).
 Obat(antibiotik,antikonvulsan) atau zat-zat yang toksisk (seperti
benzana atau kloramfenikol).
 Reaksi autoimun (belum dipastikan) penyakit berat khususnya hepatitis
atau infiltrasi preleukemik atau neoplatik pada sumsum tulang.
 Kongenital (anemia adiopatik) ada dua bentuk anemia aplastik yang
sudah teridentifikasi,yaitu anemia hipoplastik atau Blackfan-Diamond
yang terjadi pada usia anatar dua dan tiga bulan) serta sindrom Fanconi
yang terjadi antara usia sejak lahir dan usia 10 tahun).
b. Patogenesis
Walaupun banyak penelitian yang telah dilakukan hingga saat ini,
patofisiologi anemia aplastik belum diketahui secara tuntas.
Ada 3 teori yang dapat menerangkan patofisiologi penyakit ini yaitu :
 Kerusakan sel hematopoitik
 Lingkungan mikro sumsum tulang
 Proses imunologik yang menekan hematopoisis(Aghe, 2009)
c. Patofisiologi
Biasanya anemia aplastik terjadi ketika sel-sel tenas (stem cell) yang
rusak atau hancur menghanbat produksi sel darah. Yang lebih jrang
terjadi,penyakit ini timbul ketika mikrovakularur sumsum tulang yang rusak
menciptakan lingkunga yang tidak menguntungkan bagi pertumbuhan dan
maturasi sel
d. Tanda gejala
Tanda gejala anemia aplastik bervariasi menurun berat kondisi
pansitopenia tetapi pada banyak kasus terjadi secara insidius.
Tanda gejala terseut meliputi :
 Kelemahan serta mudah lelah yang menngkatk secara progesif,sesak
nafsa,sakit kepala,pucat,dan akhirnya takikardia srta gagal jantung
akibat hipoksia dan pengkatan aliran balik vena.
 Ekimosis, petekia,dan perdarah,khusunya dari membran mukosa
(hidung,gusi,rektum,vaniga) atau kedalam retina atau sistem saraf
pusat yang disebabkan oleh trombositpenia.
 Infeksi (demam,tlkus oral serta rektal,nyeri tenggorokan[sore throats]
tanpa disertai yang khas gejalaini disebabkan oleh neutropenia
(defisiensi selsel neutrofil).
e. Komplikasi
 Pendarahan dari membran mukosa yang dapat membawa kematian.
 Perdarahan
 Infeksi organ
 Gagal jantung
 Kejang
 Gagal jantung akibat anemia berat.
 Kematian akibat infeksi dan perdarahan apabila sel-sel lain ikut tekena.
f. Pemeriksaan diagnosis
 Jumlah sel darah merah hanya 1 juta/ul atau kurang dengan warna dan
besar normal (normokromik nomositik).
 Pada pemeriksaan fisis didapatkan :
a. Konjungtiva
b. Pembesaran kelenjar limfa
c. Nyeri tulang
d. Tanda – tanda infeksi
e. Pendarahan (ada atau tidak)
 Pada pemerikasaan laboratorium perlu diadakan pemeriksaan :
a. Pemerikasaan urin
b. Pemeriksaan darah lengkap
c. Hapusan darah tepi, dimana pada pemeriksaan ini tidak ada sel
abnormal.
d. Aspirasi sumsum tulang, dimana pada pemeriksaan ini ditemukan
adanya hipoplasia, dengan hilangnya jaringan himopoietik dan
penggantian oleh lemak yang meliputi lebih dari 75 % sumsum tulang.
 g. Management
Tujuan utama adalah pengobatan yang disesuaikan dengan etiologi dari
naemianya. Berbagai teknik pengobatan dapar dilakukan,seperti :
 Tranfusi darah, sebaiknya diberikan packed red cell.
 Atasi komlikasi (infeksi antibiotik
 Kortikosteroid,dosis rendah mungkin bermanfaat pada pendarahan
akibat trombositopenia berat.
 Androgen,seperti flukrimesteron,testosteron,metandrostenolol.
 Imunosuprisif,seoerti siloporin,globulin
antitimisit,champlin,pemggunaanya pada pasien >40 tahun yang tidak
menjalani tranpalantasi sumsum tulang dan pada psien yang telah
mendapatkan tranfusi berurang.
 Transplantasi sumsum tulang.

4. Jelaskan tentang penyakit anemia desifiesnsi besi meliputi penyebab,

patogenesis,patofisiologi, tanda gejala, komplikasi, pemeriksaan diagnosis,
managementnya
a. Penyebab
 Riwayat asupan bei yang tidak adekuat (kuarang dari 1 hingga 2 mg
per hari) sepertia pada pemberian ASI atau susu botol yang lama tanpa
suplementasi atau dalam periode stres seprti pertumbuhan yang capat
pada anak-anak dan remaja.
 Malabsorpsi besi seperti pada diare kronis,gastrektomi persial atau
total,dan sindrom malabsorpsi seperti pada penyait seliak dan anemia
persiniosa.
 Kehilangan darah akibat pendarahan GI yang ditimbulkanoelh obat
(karena pemberian antikoagulan,aspirin,steroid) atau akibat haida yang
banyaj,perdarahan akibat trauma,ulkus peptikum,kanker,peningkatan
pengambilan sempel darah untuk pemeriksaan laboratoriumpada
pasien yang sakitnya kronis,sekuestasi pada pasien yang menjalanu
dialisi atau varises.
 Kehamilan yang mengalihkan zat besi meterial kepada janin untuk
eritropoiesis.
 Hemoglobinuria yang ditimbulkan oleh hemolisis intravaskuler atau
hemoglobinuria naktrunal paroksismal.
 Trauma mekanis pada sel datah merah yang disebabkan oleh prostesis
katup jantung atau filter vena kava.
b. Patogenesis
Perdarahan menahun menyebabkan kehilangan zat besi sehingga
cadangan zat besi makin menurun. Jika cadangan kosong maka keadaan ini
disebut iron depleted state. Apabila kekurangan zat besi berlanjut terus maka
penyediaan zat besi untuk eritropoesis berkurang sehingga menimbulkan
gangguan pada bentuk eritrosit, tetapi anemia secara klinis belum terjadi,
keadaan ini disebut iron deficient erythropoiesis.Selanjutnya timbul anemia
hipokromik mikrositer sehingga disebut iron deficiency anemia
c. Patofisologi
Anemia difisiensi besi terjadi ketika pasokan zat besi tidak mencukupi
bagi pembentukan sel darah merah yang optimal sehingga terbentuk sel-sel
yang berukuran lebih kecil(mikrositik) dengan warna lwbih muda
(hipokromik) ketika dilakukan pewarnaan.
Simpanan besi yang berkurang akan menimbukan deplesi massa sel
darah merah disertai kosentrasi hemoglobin dibawah normal,dan selanjutnya
kapsitas darah untuk mengangkut oksigen juga berada dibawah kodisi
normal(subnormal).
d. Tanda gejala
Pada stadium lanju meliputi :
 Dispnea d’effort, keluhan mudah lelah,tidak bersemangat,pucat,tidak
mampu berkonsentrasi,mudah tersinggung (iritabilitas),sakit
kepala,dan rentan terhadap infeksi yang semua ini terjadi karena
penurunan kapasitas darah dalam membawa oksigen sebagai akibat
penurunan kadar hemoglobin.
 Peningkatan curah jantung dan takikardia akibat penurunan perfusi
oksigen.
 Kuku yang berbentuk seperti sendok makan (koilonikia),rapuh,dan
tiois dengan garis-garis menonjol pada permukaannya yang
membuatnya terba kasar,semua gejala ini terjadi karena penurunan
sirkulasi kapiler.
 Kulit sudut mulut yang terasa perih dan kering akibat perubahan epitel.
 Lidah yang teras perih,berwarna merah,dan seperti terbakar akibta
atrifi papila lidah.
e. Komplikasi
 Infeksi dan pneumonia
 Pika (mengidam) dorongan kompilsif untuk mamkan bahan-bahan
yang bukan makanan seperti tanah atau tepung/pati.
 Perdarahan
 Overdosis suplemen besi oral ataupun IM
f. Pemeriksaan diagnosis
Pemeriksaan darah (kadar besi serum [total iron
bindingcapacity,TBC],kadar feridtin) dan simpanan bei di dalam sumsum
tulang dapat memastikan diagnosis anemia defisiensi besi.
Hasil pemeriksaan darah yang kgas meliputi :
 Kadar hemoglobin yang rendah (laki-laki kurang dari 12g/dl ;wanita
kurang darai 0g/dl.
 Kadar zat besi seru, yang rendah dengan kapasitas peningkatan (TIBC)
yang tinggi.
 Jumlah sel darah merah yang rendah dan disertai sel-sel mikrositik
hipokromik ( dalam stadium awal,mungkin jumlah sel darah merah
masih normal kecuali pada bayi dan anak-anak).
 Penurunan nilai mean corpuscular hemoglobin(MCV) pada anemia
yang berat.
  Dplesi atau tidak ada simpanan zat besi ( dengan pewarnaan khusus)
dan hiperolasi sel-sel prekursor yang normal (dengan pemeriksaan
sumsum tulang).

g. Menagement
Prioritas penanganan yang oertama adalah menentukan penyebab yang
melatari anemia. Hanya dengan tindakan ini,terapi sulih at besi dapat dimulai.
Penananganan yang dapat dilakukan meliputi :
 Pemeberian preparat oral zat besi ( terapi pilihan) atau kombinasi zat
besi dengan asam askorbat (yang akan pningkatkan absorpsi besi).
 Penyuntikan besi parenteral (bagi pasien yang tdiak bisa diterapi
dengan pembrian preperat oral dan memerlukan zat besi lebih banyak
dari pada jum;ah yang bisa diberikan per oral dan bagi penyerapab zat
besi yang memadai,atau untuk menghasilkan regenerasi hemoglobin
dengan kecepatan maksimal).
5. Jelaskan tentang platelet meliputi definisi, morfologi dan fungsinya
Platelet adalah potongon kecil dari sebuah sel yang ditemukan dalam darah
yang terlepas dari sel besar yang ditemukan disumsum tulang Platelet membantu
menyembuhkan luka dan mencegah perdarah dengan membentuk gumpalan darah uda
disebut trombosit.
a. Morfologi
 Ukuran : 2-4 mikrometer
 Bntuk : Disc like atau spherical
 Nukleus : absent
 Kelainan darah, Cytoplasm Colour : light blue
 Umur : 8 to 12 hari.
b. Fungsi platelet
Fungsi trombosit atau platelet ialah untuk memperbaiki pembuluh
darah kecil dan mencegah darah keluar dari tubuh dalam jumlah yang banyak.
Ketika seseorang mengalami luka sayatan, platelet (keping darah trombosit)
akan ke area pembuluh darah yang rusak lantas menutup nya. Keping darah
trombosit atau platelet sama saja, hanya berbeda istilah atau penyebutan.

6. Jelaskan tentang penyakit trombositopenia meliputi penyebab, patogenesis,

patofisiologi,tanda gejala, komplikasi, pemeriksaan diagnosis, managementnya
a. Penyebab
 Penyakit kanker tertentu, seperti kanker darah dan limfoma.
 contohnya anemia aplastik
 Konsumsi alkohol yang berlebihan.
 Proses kemoterapi atau radioterapi.
 Infeksi bakteri dalam darah atau yang disebut bakteremia. Infeksi
virus, seperti HIV, cacar air, dan hepatitis C.
 Kondisi autoimun, contohnya lupus, rheumatoid arthritis, dan
idiopatic thrombocytopenia purpura (ITP).
b. Patogenesis
Sindrom ITP disebabkan oleh trombosit yang diselimuti oleh autoantibodi
trombosit spesifik (IgG) yang kemudian akan mengalami percepatan
pembersihan di lien dan di hati setelah berikatan dengan reseptor Fcg yang
diekspresikan oleh makrofag jaringan.
Faktor yang memicu produksi autoantibodi belum diketahui, namun
kebanyakan pasien mempunyai antibodi terhadap glikoprotein pada
permukaan trombosit. Autoantibodi terbentuk karena adanya antigen yang
berupa kompleks glikoprotein IIB/IIIA.
Sel penyaji antigen (makrofag) akan merusak glikoprotein IIb/IIIa dan
memproduksi epitop kriptik dari glikoprotein dari trombosit lain.
c. Patofisologi
Fungsi trombosit dapat berubah (trombositopati) melalui begabagi cara
yang harus mengakibatkan semakin lamanya perdarahan. Obat-obta seperti
aspirin.indometasin,fenilbutazon menghambat agregasi dan reaksi pelepasan
trombost,dengan demikan menyebabkan perdarhan yang menungjang
walaupun jumlah trombosit normal.
Protein plasma,seprti yang ditemukan pada mikroglobulinemia dan
myeloma multipe menyelubungi trombosit,mengganggu adhesi
trombosi,retraksi bekuan dan polimerasi fibrin.
d. Tanda gejala
 Kelelahan.
 Darah pada urine atau tinja.
 Menstruasi dengan volume darah yang berlebihan.
 Memar-memar pada tubuh.
 Bintik-bintik merah keunguan pada kulit, terutama bagian kaki.
 Pembengkakan pada limpa.
 Sakit kuning.
e. Komplikasi
 Syock hipovolemik
 Penurunan curah jantung
 Purpura ,ekimosis,dan petekie
f. Pemeriksaan diagnosis
 Hitung darah lengkap dan jumlah trombosit menunjukkan penurunan
hemoglobin, hematokrit, trombosit (trombosit di bawah 20 ribu /
mm3).
 Anemia normositik: bila lama berjenis mikrositik hipokrom.
 Leukosit biasanya normal: bila terjadi perdarahan hebat dapat terjadi
leukositosis.
 Ringan pada keadaan lama: limfositosis relative dan leucopenia ringan.
 Sum-sum tulang biasanya normal, tetapu megakariosit muda dapat
bertambah dengan maturation arrest pada stadium megakariosit.
  Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi
pembekuan abnormal, prothrombin consumption memendek, test RL
(+).

g. Menagement
Penatalaksanan trombositopenia biasanya adalah mengobati penyakiy
yang mendasarinya. Apabila terjadi gangguan produksi trombosit,maka
tranfusi trombosit dapat menaikan angka trombosit dan menghentikan
perdarahan atau mencegah perdarhan intracranial.
Apabila terjadi pengghancuran trombost yang esksesif,trombosit yang
ditranfusikan juga akan dihancurkan dan tidak akan menaikkan angka
trombosit.

DAFTAR PUSTAKA :
1. www.academia.edu/22592768/
ANATOMI_DAN_FISIOLOGI_SISTEM_HEMATOLOGI.
2. Kowalak.J.P.Wiliiam W,Brema M.2011. Buku Ajar Patofisiologi. Jakarta: Penerbit
Buku Kedokteran EGC.
3. Corwin,Elizabeth,J. 2009. Buku Saku Patofisiologi. Edisi Refisi 3. Jakarta: Penerbit
Buku Kedokteran EGC.
4. http://Jtptunimus-gdl-suharyani-6244-2-babii.pdf.
5. https://www.scribd.com/doc/95526832/Refrat-Anemia-Aplastik.