Tutor 15.

Klarifikasi istilah

1. Kencing manis (ginang) (nirma jawab)

2. Poliklinik

Identifikasi masalah

1. Mengapa dokter menanyakan riwayat gula darah/ kencing manis ? Syifa tny ( Dea jwb)

2. Bagaimana mekanisme bengkak pada pasien? Dea tny (syifa jwb)

Mekanisme Terjadinya Edema

Edema dapat terjadi karena disebabkan oleh berbagai faktor salah satunya yaitu terjadinya
peningkatan tekanan hidrostatik intravaskuler menimbulkan perembesan cairan plasma darah
keluar dan masuk ke dalam ruang interstitium. Edema merupakan resiko pasca terjadinya
kongesti yang diakibatkan oleh peningkatan tekanan hidrostatik. Secara umum terdapat empat
mekanisme terjadinya edema diantaranya yaitu: (a) peningkatan permeabilitas mikrovaskuler;
(b) peningkatan tekanan hidrostatik intravaskuler; (c) penurunan tekanan osmotik intravaskuler;
dan (4) penurunan aliran limfatik.
1. Peningkatan permeabilitas mikrovaskuler
peningkatan permeabilitas mikrovaskuler biasanya berkaitan dengan reaksi awal dan
mikrovaskuler terhadap peradangan (inflamasi) atau rangsangan imunologis. peningkatan
permeabilitas secara langsung disebabkan oleh mediator seperti histamin, bradikinin, leukotrien,
dan substansi p yang menyebabkan kontraksi sel endotel dan pelebaran gap (celah)
interendothelial. Selanjutnya pelepasan sitokin seperti interleukin-1 (IL-1) tumor necrosis factor
(INF) dan y-interferon menginduksi penyusunan ulang sitoskeletal dalam sel endotel yang
mengakibatkan retraksi (penarikan kembali) sel endotel dan pelebaran celah interendothelial
yang lebih persisten. pergerakan cairan intravaskuler melalui celah-celah ini ke interstitium
menyebabkan terjadinya edema lokal yang dapat mencairkan agen inflamasi akut. reaksi ini
berakhir dengan terjadinya edema lokal dan akan kembali normal apabila rangsangan yang
terjadi mulai berkurang. namun sebagian besar kasus dapat berlanjut mengakibatkan kebocoran
protein plasma dan emigrasi leukosit sebagai awal dari pembentukan eksudat inflamasi akut.
2. Peningkatan tekanan hidrostatik intravaskuler
peningkatan tekanan hidrostatik intravaskuler dapat disebabkan oleh peningkatan volume darah
di mikrovaskuler yang mengakibatkan peningkatan aliran aktif darah ke
mikrovaskuler(hiperemia) seperti yang terjadi pada peradangan akut. peningkatan tekanan
hidrostatik intravaskuler juga dapat terjadi akibat dari akumulasi pasif darah (kongesti) hal ini
sering disebabkan oleh kegagalan jantung atau kompresi dari vena lokal atau terjadi obstruksi.
peningkatan volume mikrovaskuler dan adanya tekanan menyebabkan peningkatan filtrasi dan
mengurangi atau bahkan terjadi penyerapan cairan kembali ke pembuluh darah. ketika
peningkatan tekanan hidrostatik mempengaruhi sebahagian dari mikrovaskuler lokal" peristiwa
ini disebut dengan edema lokal. ada kasus gagal jantung" kongesti dapat meningkatkan tekanan
hidrostatik pada sistem vena portal (gagal jantung kanan) yang dapat mengakibatkan terjadinya
asites sedangkan pada sistem vena pulmonal (gagal jantung kiri) menyebabkan edema paru-
paru dan apabila terjadi peningkatan hidrostatik pada kedua sistem vena (gagal jantung umum)
akan menyebabkan terjadinya edema umum. Edema umum dapat mengakibatkan penurunan
volume sirkulasi plasma yang dapat mengaktifkan berbagai pengaturan volume respon dari
kompensasi. volume plasma meningkat melalui retensi natrium disebabkan oleh aktivitas jalur
renin-angiotensin-aldosteron dan retensi air dimediasi oleh pelepasan hormon antidiuretik
(ADH) diikuti dengan aktivasi volume intravaskuler dan reseptor tekanan. hasil dari volume
intravaskuler yang berlebihan semakin mempersulit pergerakan distribusi cairan yang diikuti
dengan terjadinya gagal jantung.
3. Penurunan tekanan osmotik intravaskuler
penurunan tekanan osmotik intravaskuler biasanya terjadi karena penurunan penurunan
konsentrasi plasma protein terutama albumin (hipoalbuminemia). hipoalbuminemia dapat
mengurangi tekanan osmotik koloid intravaskuler yang mengakibatkan terjadinya peningkatan
filtrasi cairan dan penurunan absorbsi (penyerapan) yang puncaknya mengakibatkan terjadinya
edema. hipoalbuminemia dapat terjadi karena penurunan produksi albumin oleh hati atau
terjadi kehilangan plasma yang berlebihan. penurunan produksi hepatik paling sering terjadi
karena kekurangan protein yang memadai untuk jalur sintesis sebagai akibat dari kekurangan
gi6i atau malabsorbsi usus terhadap protein serta penyakit pada hati yang berat dengan
terjadinya penurunan massa hepatosit atau gangguan fungsi hepatosit yang dapat menyebabkan
kekurangan produksi albumin. kehilangan albumin dari plasma dapat terjadi pada penyakit
gastrointestinal yang ditandai dengan kehilangan darah yang parah seperti pada infeksi yang
disebabkan oleh parasit. ada penyakit ginjal" dimana glomerulus dan atau fungsi tubular
terganggu dapat mengakibatkan hilangnya albumin bersama urin. Eksudasi plasma yang
menyertai luka bakar merupakan penyebab yang jarang menyebabkan kehilangan albumin.
4. Penurunan aliran limfatik 
penurunan aliran limfatik dapat mengurangi kemampuan sistem limfatik untuk mengeliminasi
kelebihan cairan yang biasanya terakumulasi dalam interstitium selama pertukaran cairan antara
plasma dan interstitium. hal ini dapat terjadi karena tekanan pada pembuluh limfe oleh tumor
atau pembengkakan inflamasi" penyempitan pembuluh limfe akibat fibrosis atau penyumbatan
internal pembuluh limfe oleh trombus. Edema terjadi akibat dari kerusakan kemampuan limfatik
dan terlokalisir pada daerah yang terkena dampak akibat gangguan pada pembuluh limfe.

3. Berapa volume urin normal, dan pada volume berapa urin mengindikasikan kelainan? (Cika
tanya) (clara jawab)

The normal range for 24-hour urine volume is 800 to 2,000 milliliters per day (with a normal
fluid intake of about 2 liters per day).

Normal urine output

0.5 to 1.5 cc/kg/hour

 A patient should be urinating at least every 6 hours

Oliguria

Decreased urine output < 300cc/m2/24 hours

< 0.5 cc/kg/hour in children

< 1.0 cc/kg/hour in infants

Usually < 500 cc/day in adults

Anuria

No or minimal urine output

Usually < 100 mL/day in adults

4. Mengapa ditanyakan riwayat tekanan darah tinggi? (Clara tanya) (cika jawab)

5. Kenapa pada saat pasien kencing, urinnya keruh dan berbusa? Irfan tanya (ger jawab)

6. Mengapa bengkak yang awalnya di kelopak mata bisa menjalar ke perut dan tungkai, serta
ke seluruh tubuh? Angger (Irfan jawab)

7. Apakah kondisi tersebut termasuk kegawatdaruratan dan pemeriksaan apa untuk

menegakkan diagnosis? (Ginang) (nirma jawab)

8. Mengapa ditanyakan nyeri pinggang, nyeri kencing, dan kencing tidak lancar? (nirma tanya)
(ginangjwb)

9. Mengapan riwayat konsumsi obat-obatan perlu diketahui?  Apa hubunagnnya dgn keluhan
pasien? Kand jawab

10. Apa hubungan kencing keruh dan berbusa dengan keluhan yang dialami pasien? Kandria
tanya 
TUTOR 2.2

DX : SINDROM NEFROTIK

1. Menjelaskan Tentang Definisi

kapsel
Kondisi klinis yang ditandai dengan proteinuria berat, terutama albuminuria (>1 g/m 2 /24
jam). hipoproteinemia (albumin serum 250 mg/ dL). Berdasarkan penyebab, sindrom
nefrotik pada anak dapat dibagi menjadi sindrom nefrotik kongenital, primer (idiopatik),
atau sekunder. Dalam tulisan ini hanya akan dibahas mengenai SN yang paling sering
ditemukan yaitu sindrom nefrotik primer.
Mayo clinic
Sindrom nefrotik adalah gangguan ginjal yang menyebabkan tubuh Anda melewatkan terlalu
banyak protein dalam urin Anda. Sindrom nefrotik biasanya disebabkan oleh kerusakan pada
kelompok pembuluh darah kecil di ginjal Anda yang menyaring limbah dan kelebihan air dari
darah Anda. Kondisi ini menyebabkan pembengkakan, terutama di kaki dan pergelangan kaki
Anda, dan meningkatkan risiko masalah kesehatan lainnya.

Nephrotic Syndrome Carolina Tapia; Khalid Bashir. StatPearls [Internet].

Sindrom nefrotik (NS) adalah sindrom klinis yang didefinisikan oleh proteinuria masif yang
bertanggung jawab atas hipoalbuminemia, dengan akibat hiperlipidemia, edema, dan
berbagai komplikasi. Hal ini disebabkan oleh peningkatan permeabilitas melalui membran
basal yang rusak di glomerulus ginjal, terutama karena infeksi atau trombo-emboli. Ini hasil
dari kelainan permeabilitas glomerulus yang mungkin terutama disebabkan oleh penyakit
ginjal intrinsik pada ginjal atau sekunder karena infeksi bawaan, diabetes, lupus
eritematosus sistemik, neoplasia, atau penggunaan obat tertentu. [1][2][3] Proteinuria
rentang nefrotik didefinisikan sebagai hilangnya 3 gram atau lebih protein dalam urin per 24
jam atau, pada satu titik sampel urin, adanya 2 g protein per gram kreatinin urin. Proteinuria
ini juga dapat diakibatkan oleh penyakit sistemik lainnya, seperti amiloidosis.[4]
Gangguan ini dapat mempengaruhi orang-orang dari segala usia. Pada kebanyakan anak,
tanda pertama sindrom nefrotik adalah pembengkakan wajah. Orang dewasa biasanya hadir
dengan edema dependen.
Sindrom nefrotik dapat mempengaruhi orang dewasa dan anak-anak dari kedua jenis
kelamin dan ras apapun. Juga, bisa terjadi dalam bentuk yang khas atau dengan sindrom
nefritik. Yang terakhir menunjukkan peradangan glomerulus yang menyebabkan hematuria
dan gangguan fungsi ginjal.
Indikasi pertama sindrom nefrotik pada anak adalah pembengkakan pada wajah yang
kemudian berkembang ke seluruh tubuh. Orang dewasa dapat hadir dengan edema
dependen. Ciri umum lainnya adalah kelelahan dan kehilangan nafsu makan.

2. Menjelaskan Tentang Etiologi

Mayo clinic
Sindrom nefrotik biasanya disebabkan oleh kerusakan pada kelompok pembuluh darah kecil
(glomerulus) ginja. Glomerulus kan tugasnya menyaring darah saat melewati ginjal Anda,
memisahkan hal-hal yang dibutuhkan tubuh dari yang tidak. Glomerulus yang sehat menjaga
protein darah (terutama albumin) - yang diperlukan untuk menjaga jumlah cairan yang tepat
 dalam tubuh Anda - agar tidak merembes ke dalam urin Anda. Ketika rusak, glomeruli
memungkinkan terlalu banyak protein darah meninggalkan tubuh Anda, yang menyebabkan
sindrom nefrotik

Nephrotic Syndrome Carolina Tapia; Khalid Bashir. StatPearls [Internet].

Menurut penelitian dari Khalid Bashir. Penyebab utama sindrom nefrotik terbagi menjadi
dua yang primer dan Sekunder.

Penyebab primer adalah penyakit ginjal intrinsik, seperti nefropati membranosa, nefropati
perubahan minimal, dan glomerulosklerosis fokal.

Penyebab sekunder mungkin termasuk penyakit sistemik, seperti lupus eritematosus,

diabetes melitus, dan amiloidosis. Glomerulosklerosis fokal kongenital/herediter dapat
terjadi karena mutasi genetik pada protein podosit, seperti podocin, nefrin, atau protein
saluran kation, Episode penyakit menular, terutama saluran pernapasan bagian atas,
merupakan faktor pemicu pada hampir separuh kasus, reaksi alergi pada sepertiga kasus,
dan lebih jarang, gigitan serangga atau vaksinasi.[6] Sindrom nefrotik juga dapat terjadi
akibat penyalahgunaan obat-obatan, termasuk heroin.[7]

Penyebab sekunder sindrom nefrotik adalah sebagai berikut:

- Diabetes mellitus
- Autoimun : lupus eritematosus, vaskulitis antibodi, penyakit Berger, nefritis pasca
infeksi akut glomeruli, neutrofil sitoplasma antineutrofil (ANCA), sindrom
Goodpasture, glomerulonefritis ekstramembran atau membranoproliferatif,
mikroangiopati trombotik, alloantibodi dari terapi penggantian enzim, atau toksisitas
obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID) atau garam emas
- Infeksi: human immunodeficiency virus (HIV), virus hepatitis B, hepatitis C,
cytomegalovirus, parvovirus B1, preeklamsia, toksoplasmosis, amiloidosis, dan
paraproteinemia

3. Menjelaskan Tentang Klasifikasi

Nephrotic Syndrome Carolina Tapia; Khalid Bashir. StatPearls [Internet].
o Remisi (Remission): albumin urin nihil atau jejak selama tiga spesimen pagi berturut-turut
o Kekambuhan (Relapse): Albumin urin 3+ atau 4+ (atau proteinuria lebih besar dari 40
mg/m^2/jam) untuk tiga spesimen pagi hari berturut-turut, yang telah mengalami remisi
sebelumnya
o Kekambuhan yang sering (Frequent relapses): Dua atau lebih kekambuhan dalam enam
bulan pertama atau lebih dari empat kekambuhan dalam 12 bulan
 o Ketergantungan steroid (Steroid dependence) : Kekambuhan dua kali berturut-turut ketika
menggunakan steroid sehari bergantian atau dalam 14 hari setelah penghentiannya
o Resistensi steroid (Steroid resistance) : Tidak ada remisi meskipun terapi dengan
prednisolon harian dengan dosis 2 mg/kg per hari selama empat minggu
o Bawaan (Congenital) : muncul dalam tiga bulan pertama kehidupan, dan pada anak-anak
ini biasanya terjadi mutasi genetik
4. Menjelaskan Tentang Faktor Resiko
Mayo clinic
Faktor-faktor yang dapat meningkatkan risiko sindrom nefrotik termasuk:
1. Kondisi medis yang dapat merusak ginjal Anda. Penyakit dan kondisi tertentu meningkatkan
risiko terkena sindrom nefrotik, seperti diabetes, lupus, amiloidosis, refluks nefropati, dan
penyakit ginjal lainnya.
2. Obat-obatan tertentu. Obat-obatan yang mungkin menyebabkan sindrom nefrotik termasuk
obat antiinflamasi nonsteroid dan obat yang digunakan untuk melawan infeksi.
3. Infeksi tertentu. Infeksi yang meningkatkan risiko sindrom nefrotik termasuk HIV, hepatitis B,
hepatitis C dan malaria.

5. Menjelaskan Tentang Epidemiologi

kapsel
Insidens SN primer pada anak sekitar 2-7 per 100.000 anak, dan lebih banyak ditemukan
pada anak laki-laki (perbandingan 2: 1). Sindrom nefrotik primer paling sering terjadi pada
usia 1,5-5 tahun. Kejadian SN primer sering dikaitkan dengan tipe genetik HLA tertentu (HLA-
DR7, HLA-B8, dan HLA-Bl2). Usia, ras, dan geografis juga turut mempengaruhi insidens SN

Nephrotic Syndrome Carolina Tapia; Khalid Bashir. StatPearls [Internet].

Sindrom nefrotik merupakan penyakit kronis yang penting pada anak-anak. Perkiraan
kejadian tahunan sindrom nefrotik pada anak sehat adalah dua sampai tujuh kasus baru per
100.000 anak kurang dari 18 tahun. Ini lebih sering terjadi pada anak laki-laki daripada
perempuan pada usia yang lebih muda, tetapi begitu remaja tercapai, tidak ada perbedaan
yang signifikan antara jenis kelamin. Peningkatan kejadian dan penyakit yang lebih parah
terlihat pada populasi Afrika-Amerika dan Hispanik. [12]
Statistik Amerika Serikat
Nefropati diabetik yang terkait dengan sindrom nefrotik adalah yang paling umum, dengan
perkiraan angka sekitar 50 kasus per juta populasi. Pada populasi pediatrik, sindrom nefrotik
dapat terjadi pada tingkat 20 kasus per juta.[13]
Statistik Internasional
Di India dan Turki, hasil biopsi pada anak-anak dengan sindrom nefrotik telah
mengungkapkan jenis histologi yang serupa dibandingkan dengan apa yang diharapkan di
negara-negara Barat. [14] [15] Pada pasien dewasa Pakistan dengan sindrom nefrotik, pola
histologis biopsi ginjal mirip dengan yang terlihat di negara-negara barat.[16]
Di beberapa bagian Timur Tengah dan Afrika, penyakit glomerulus juga dikaitkan dengan
infeksi schistosomal urogenital.[17] Namun, sindrom nefrotik tropis akibat penyakit parasit
seperti malaria atau schistosomiasis mungkin tidak ada.
Doe dkk. melaporkan penyebab sindrom nefrotik pada populasi pediatrik Afrika di mana
biopsi ginjal paling sering mengungkapkan temuan histologis yang khas, seperti penyakit
perubahan minimal dan glomerulosklerosis fokal dan segmental. Sindrom nefrotik akibat
 malaria quartan bukanlah fenomena yang sangat mapan. Di Kongo, Pakasa dan Sumaili
meminta perhatian pada jatuhnya sindrom nefrotik terkait parasit.[19][20]
Demografi Terkait Ras, Jenis Kelamin, dan Usia
Karena diabetes melitus merupakan salah satu penyebab utama sindrom nefrotik, orang
Indian Amerika, Afrika Amerika, dan Hispanik mengalami peningkatan insidensi sindrom
nefrotik dibandingkan orang kulit putih. Nefropati terkait HIV adalah akibat infeksi HIV yang
jarang terjadi pada orang kulit putih; namun, ini sering terlihat pada orang Afrika-Amerika
karena prevalensi alel ApoL1 mereka yang lebih besar.[21] Glomerulosklerosis fokal
tampaknya terlalu direpresentasikan sebagai salah satu penyebab sindrom nefrotik pada
orang Afrika-Amerika dibandingkan dengan anak kulit putih. Ada dominasi laki-laki dalam
sindrom nefrotik, seperti yang terlihat pada penyakit ginjal kronis pada umumnya. Pola ini
juga diamati pada nefropati membran paraneoplastik. Namun, nefritis lupus kebanyakan
menyerang wanita.

6. Menjelaskan Tentang Patofisiologi

kapsel
Diawali dengan suatu kelainan primer yang menyebabkan peningkatan permeabilitas
glomerulus terhadap protein. Hal tersebut diakibatkan oleh mekanisme yang kompleks,
namun biasanya akibat kerusakan sialoprotein pada membran basal glomerulus (yang
berfungsi menghasilkan muatan negatif). Proteinuria akan terus berlangsung hingga
menyebabkan kadar protein dalam serum, terutama albumin, menurun. Meski demikian,
aliran darah ke ginjal dan laju filtrasi glomerulus (LFG) tidak berkurang.
Secara histologis, kelainan pada glomerulus tersebut dapat diklasifikasikan sebagai berikut:
• Minimal change nephrotic syndrome (MCNC). Tipe paling sering, 70-80%.
• Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS). kejadian sekitar 10%. Tipe ini sering terjadi
mendahului tipe MCNC.
• Nefropati membranosa (1%). Seringkali disebabkan oleh infeksi sistemik: hepatitis B, sifilis,
malaria, dan toksoplasmosis, maupun obat-obatan.
Sindrom nefrotik kongenital adalah sindrom nefrotik yang terjadi hingga 3 bulan pertama
kehidupan. Dapat disebabkan oleh pengaruh genetik (autosomal resesif), atau sekunder
akibat infeksi (sifilis, hepatitis B) dan lupus eritematosa sistemik. Kadar albumin yang
menurun akan mengakibatkan penurunan tekanan onkotik plasma sehingga terjadi
perpindahan cairan dari intravaskular ke interstitial, yang secara klinis mengakibatkan
edema anasarka. Edema pun terjadi akibat penurunan volume darah efektif dan
peningkatan reabsorpsi natrium klorida pada tubulus yang selanjutnya mengaktifkan jaras
renin-angiotensin-aldosteron. Kadar lipid serum meningkat karena kondisi hipoproteinemia
akan menstimulasi sintesis lipoprotein di hepar, sementara metabolisme lipid berkurang

Nephrotic Syndrome Carolina Tapia; Khalid Bashir. StatPearls [Internet].

Kapiler glomerulus dilapisi oleh endotelium berfenestrasi, yang duduk di membran dasar
glomerulus, ditutupi oleh epitel glomerulus, atau podosit, yang menyelubungi kapiler
dengan perluasan seluler kapiler yang disebut foot process. Proses ini saling berhubungan
dengan sambungan sel-sel khusus yang disebut celah diafragma, yang bersama-sama
membentuk filter glomerulus. Biasanya, protein yang lebih besar (lebih besar dari 69 kD)
dikeluarkan dari filtrasi. Penghancuran podosit di atas massa kritis juga menyebabkan
kerusakan glomerulus yang ireversibel.[24][25][26]
Pada orang yang sehat, kehilangan albumin plasma melalui penghalang filtrasi glomerulus
kurang dari 0,1%.[27] Filtrasi air plasma dan zat terlarut terjadi secara ekstraseluler dan
 melalui celah filtrasi dan fenestra endotel. Perubahan glomerulus yang dapat menyebabkan
proteinuria adalah kerusakan membran basal glomerulus, permukaan endotel, atau podosit.
Albumin adalah konstituen utama dalam proteinuria, terhitung 85%. Albumin membawa
muatan negatif bersih. Hilangnya muatan negatif membran glomerulus berperan penting
dalam menyebabkan albuminuria. Defek umum pada permeabilitas glomerulus dikaitkan
dengan proteinuria nonselektif yang menyebabkan kebocoran glomerulus dari berbagai
protein plasma. Fenomena ini tidak memungkinkan pemisahan penyebab proteinuria yang
jelas.
Patogenesis Edema
Berikut ini adalah dua hipotesis terjadinya edema pada sindrom nefrotik:
Hipotesis underfill
Peningkatan permeabilitas glomerulus menyebabkan albuminuria, yang akhirnya
menyebabkan hipoalbuminemia. Akibatnya, hipoalbuminemia mengakibatkan penurunan
tekanan osmotik koloid plasma, yang pada gilirannya menyebabkan peningkatan filtrasi
transkapiler air dalam tubuh. Selanjutnya, proses ini mengarah pada perkembangan edema.
Tekanan hidrostatik kapiler dan tekanan onkotik mengontrol pergerakan cairan dari
kompartemen vaskular ke interstitium. Kandungan protein terutama menentukan tekanan
onkotik. Agar terjadi edema, jumlah cairan yang disaring harus melebihi aliran limfatik
maksimal, yang terjadi akibat tekanan onkotik intravaskular yang cukup rendah dan tekanan
hidrostatik kapiler yang cukup tinggi. Pada sindrom nefrotik, hal ini menyebabkan
berkurangnya volume plasma, dengan peningkatan sekunder retensi natrium dan air melalui
ginjal.[28]
Melebihi Hipotesis
Hipotesis alternatif menyatakan bahwa kerusakan intrinsik pada tubulus ginjal menyebabkan
penurunan ekskresi natrium. Hal ini mungkin terjadi jika protein intraluminal secara
langsung menyebabkan reabsorpsi natrium epitel ginjal.[29] Poin-poin berikut mendukung
hipotesis ini:
Retensi natrium terjadi bahkan sebelum kadar albumin serum mulai turun
Volume intravaskular normal atau bahkan meningkat pada banyak pasien dengan sindrom
nefrotik
Ada permeabilitas kapiler perifer yang berlebihan terhadap albumin, seperti yang dilaporkan
dalam teknik radioisotop dalam studi dari 60 pasien dengan sindrom nefrotik. [30] Hal ini
akan menyebabkan peningkatan tekanan onkotik interstitial dan retensi cairan di jaringan
perifer.
7. Menjelaskan Tentang Manifestasi Klinis
Mayo clinic
1. Pembengkakan parah (edema), terutama di sekitar mata Anda dan di pergelangan kaki dan
kaki Anda
2. Urin berbusa, akibat kelebihan protein dalam urin Anda
3. Pertambahan berat badan karena retensi cairan
4. Kelelahan
5. Kehilangan nafsu makan

8. Menjelaskan Tentang Diagnosis

kapsel
Tanda dan Gejala
 Bengkak pada kedua kelopak mata, perut (asites), tungkai, skrotum/labia, atau
seluruh tubuh.
  Penurunan jumlah urin. Kadang disertai keluhan urine keruh atau berwarna
kemerahan (hematuria);
Kadang ditemukan hipertensi.
Pemeriksaan Penunjang
 Pemeriksaan proteinuria: dipstik (~ 2+), urinalisis, serta urine tampung 24 jam.
Dianjurkan untuk mengambil sampel urine pagi hari untuk pengukuran protein total
dan kreatinin. Sugestif sindrom nefrotik apabila rasio protein terhadap kreatinin
>0,5;
 Pemeriksaan kadar elektrolit serum, BUN, kreatinin (hitung bersihan kreatinin),
protein total, albumin, dan kolesterol;
 Pengukuran steroptozyme, C3, C4, dan ANA jika dicurigai sindrom nefrotik sekunder.

Diagnosis

Sindrom nefrotik adalah diagnosis klinis sesuai definisinya. Sebagian besar penyebabnya
ialah primer, sehingga kemungkinan penyebab sekunder harus disingkirkan terlebih
dahulu. Beberapa kriteria yang dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis SN primer,
antara lain:

o Usia 1-8 tahun;

o Fungsi ginjal normal; Tidak ada hematuria makroskopik;
o Tidak ada gejala dan tanda penyakit sistemik (demam, ruam kulit, nyeri sendi,
penurunan berat badan);
o Kadar komplemen serum normal;
o Pemeriksaan ANA negatif;
o Skirining infeksi viral (HIV, hepatitis B dan C) negatif; serta
o Tidak ada riwayat penyakit ginjal dalam keluarga

Mayo clinic

Tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis sindrom nefrotik meliputi:
1. Tes urin. Urinalisis dapat mengungkapkan kelainan pada urin Anda, seperti protein dalam
jumlah besar. Anda mungkin diminta untuk mengumpulkan sampel urin selama 24 jam.
2. Tes darah. Tes darah dapat menunjukkan kadar albumin protein yang rendah dan seringkali
penurunan kadar protein darah secara keseluruhan. Hilangnya albumin sering dikaitkan
dengan peningkatan kolesterol darah dan trigliserida darah. Kadar kreatinin dan urea
nitrogen dalam darah Anda juga dapat diukur untuk menilai fungsi ginjal Anda secara
keseluruhan.
3. Biopsi ginjal. Dokter Anda mungkin merekomendasikan untuk mengeluarkan sampel kecil
jaringan ginjal untuk pengujian. Selama biopsi ginjal, jarum dimasukkan melalui kulit Anda
dan ke ginjal Anda. Jaringan ginjal dikumpulkan dan dikirim ke laboratorium untuk
pengujian.

Nephrotic Syndrome Carolina Tapia; Khalid Bashir. StatPearls [Internet].

Tanda pertama sindrom nefrotik pada populasi anak biasanya bengkak di wajah. Ini diikuti
oleh pembengkakan seluruh tubuh. Pasien dewasa dapat hadir dengan edema dependen.
Urin berbusa mungkin merupakan gejala yang muncul.[34] Kelelahan dan kurang nafsu
makan adalah ciri umum. Konsekuensi trombotik, seperti trombosis vena dalam (DVT) vena
betis atau emboli paru, bisa menjadi indikasi pertama sindrom nefrotik.
Fitur tambahan dalam riwayat pasien terkait dengan penyebab sindrom nefrotik. Misalnya,
dimulainya NSAID baru-baru ini menunjukkan obat-obatan tersebut sebagai penyebabnya.
Demikian pula, riwayat diabetes melitus lebih dari 10 tahun dengan gejala neuropati
menunjukkan nefropati diabetik.
Pemeriksaan fisik
Edema adalah ciri sindrom nefrotik yang paling menonjol, dan pada awalnya berkembang di
sekitar mata dan tungkai. Seiring waktu, edema menjadi umum dan menyebabkan
peningkatan berat badan dan perkembangan asites atau efusi pleura. Hematuria dan
hipertensi dapat hadir lebih jarang, meskipun ini lebih menonjol terlihat pada sindrom
nefritik. [35]
Gambaran tambahan pada pemeriksaan bervariasi sesuai dengan penyebab sindrom
nefrotik. Juga, itu tergantung pada ada tidaknya gangguan fungsi ginjal. Misalnya, dalam
kasus diabetes melitus yang sudah berlangsung lama, pasien mungkin mengalami retinopati
diabetik, yang terkait erat dengan nefropati diabetik. Jika fungsi ginjal terganggu, pasien
mungkin mengalami anemia, hipertensi, atau keduanya.

 Tes urin: Proteinuria kisaran nefrotik akan terlihat dengan pembacaan 3+ atau 4+ pada
dipstick atau dengan pengujian semikuantitatif dengan asam sulfosalicylic. Pembacaan 3+
mewakili 300 mg/dL protein urin atau lebih, yang berkorelasi dengan kehilangan harian 3
g atau lebih dan dengan demikian berada dalam kisaran nefrotik. Sampel urin selama 24
jam (untuk ukuran yang akurat) dan proteinuria (protein 3 g) bersifat diagnostik.[36][37]
[38]
 Urinalisis dapat menunjukkan gips (sel hialin, granular, berlemak, berlilin, atau epitel).
Lipiduria, adanya lipid atau lipid bebas di dalam sel tubulus, di dalam gips, atau sebagai
gumpalan bebas, menunjukkan gangguan glomerulus.
 Tes darah: Tingkat albumin serum secara klasik rendah pada sindrom nefrotik. Albumin
serum seringkali kurang dari kisaran normal 3,5 hingga 4,5 g/dL. Konsentrasi kreatinin
bervariasi menurut derajat kerusakan ginjal. Kadar kolesterol total dan trigliserida
biasanya meningkat.
 Studi serologi: Peran pengujian untuk penyebab sekunder sindrom nefrotik masih
kontroversial (karena hasilnya mungkin rendah). Tes paling baik dilakukan seperti yang
ditunjukkan oleh konteks klinis. Pertimbangkan: Glukosa serum atau glikosilasi Hb (HbA),
antibodi antinuklear, tes serologis Hepatitis B dan C, elektroforesis protein serum atau
urin, cryoglobulin, faktor rheumatoid, tes serologis untuk sifilis (misalnya reagin plasma
cepat), tes antibodi HIV, kadar komplemen (CH50, C3, C4)
 Hasil tes dapat mengubah manajemen dan menghalangi kebutuhan untuk biopsi.
 Ultrasonografi: Individu dengan satu ginjal mungkin rentan untuk mengembangkan
glomerulosklerosis fokal; hanya memiliki satu ginjal juga merupakan kontraindikasi relatif
terhadap biopsi ginjal. Ultrasonografi juga menunjukkan echogenisitas ginjal. Peningkatan
echogenisitas ginjal konsisten dengan fibrosis intrarenal.
 Biopsi ginjal: Ini diindikasikan untuk hal-hal berikut: sindrom nefrotik kongenital, onset
anak-anak di atas delapan tahun, resistensi steroid, relaps yang sering atau
ketergantungan steroid, manifestasi nefritik yang signifikan. Perlu dicatat bahwa dalam
praktek klinis, biopsi ginjal sering mengungkapkan penyakit glomerulus sebagai penyebab
proteinuria kisaran nefrotik dan bukan penyakit tubular. Ini bertentangan dengan
gagasan bahwa fungsi tubulus menentukan proteinuria. [39]
 Phospholipase A Receptor (PLA R): itu adalah reseptor transmembran yang diekspresikan
pada permukaan podosit. 70% kasus dengan nefropati membranosa idiopatik memiliki
 autoantibodi terhadap PLA R.[40] Ada korelasi yang kuat antara tingkat antibodi ini dan
aktivitas penyakit klinis. Oleh karena itu membantu dalam memantau aktivitas penyakit
dan efisiensi pengobatan. [41] Tidak adanya autoantibodi ini dapat mengindikasikan
nefropati membranosa sekunder, seperti yang terkait dengan kanker.

9. Menjelaskan Tentang Tata Laksana Farmakologi dan Non Farmakologi

kapsel
Tata Laksana
Suportif:
o Tirah baring pada kasus edema ansarka;
o Pemberian diet protein normal (1,5-2 g/ KgBB/ hari), diet rendah garam (1-2/g/hari),
serta diuretik: furosemid 1-2 mg/KgBB/ hari). Bila perlu, furosemid dapat
dikombinasikan dengan spironolakton 2-3 mg/ KgBB/ hari;
o Pemberian antihipertensi dapat dipertimbangkan bila disertai hipertensi;
o Pada kasus edema refrakter, syok, atau kadar albumin ≤ 1 g/ dL, dapat diberikan
albumin 20-25% dengan dosis 1 g/KgBB selama 2-4 jam. Apabila kadar albumin 1-2 g/dL,
dapat dipertimbangkan pemberian albumin dosis 0,5/ KgBB/ hari.
Medikamentosa:
o Prednison dengan dosis awal 60 mg/ m2/ hari atau 2 mg/KgBB/ hari. diberikan dengan
dosis terbagi 3, selama 4 minggu. Apabila terjadi remisi (proteinuria negatif 3 hari
berturut turut), pemberian dilanjutkan dengan 2/3 dosis awal (40 mg/ m2/ hari,
maksimum 60 mg/ hari) dosis tunggal pagi selama sehari (alternating dose) selama 4
minggu. Total pengobatan menjadi 8 minggu.
o Namun, bila terjadi relaps, berikan prednison 60 mg/m'/hari sampai terjadi remisi
(maksimal 4 minggu), dilanj utkan 2/3 dosis awal (40 mg/ m2/ hari) secara alternating
selama 4 minggu. Pemberian prednison jangka panjang dapat menyebabkan efek
samping hipertensi.
o Apabila sampai 4 minggu pengobatan steroid dosis penuh belum juga terjadi remisi,
maka disebut steroid resisten. Kasus dengan resisten steroid atau toksik steroid,
diterapi menggunakan imunosupresan seperti siklofosfamid per oral dengan dosis 2-3
mg/KgBB/ hari dalam dosis tunggal. Dosis dihitung berdasarkan berat badan tanpa
edema. Pemberian siklofosfamid dapat menyebabkan efek samping depresi sumsum
tulang (apabila leukosit

Mayo clinic

Pengobatan
Perawatan untuk sindrom nefrotik melibatkan mengobati kondisi medis apa pun yang
mungkin menyebabkan sindrom nefrotik Anda. Dokter Anda mungkin juga
merekomendasikan obat-obatan dan perubahan dalam diet Anda untuk membantu
mengontrol tanda dan gejala Anda atau mengobati komplikasi sindrom nefrotik.
Obat-obatan mungkin termasuk:
1. Obat tekanan darah. Obat yang disebut inhibitor angiotensin-converting enzyme (ACE)
mengurangi tekanan darah dan jumlah protein yang dilepaskan dalam urin. Obat-obatan
dalam kategori ini termasuk lisinopril (Prinivil, Qbrelis, Zestril), benazepril (Lotensin), captopril
dan enalapril (Vasotec).
 Kelompok obat lain yang bekerja sama disebut angiotensin II receptor blockers (ARBs) dan
termasuk losartan (Cozaar) dan valsartan (Diovan). Obat lain, seperti inhibitor renin, juga
dapat digunakan, meskipun ACE inhibitor dan ARBs umumnya digunakan terlebih dahulu.
2. Pil air (diuretik). Ini membantu mengontrol pembengkakan dengan meningkatkan keluaran
cairan ginjal Anda. Obat diuretik biasanya termasuk furosemide (Lasix). Lainnya termasuk
spironolactone (Aldactone, Carospir) dan thiazides, seperti hydrochlorothiazide atau
metolazone (Zaroxolyn).
3. Obat penurun kolesterol. Statin dapat membantu menurunkan kadar kolesterol. Namun,
tidak jelas apakah obat penurun kolesterol dapat meningkatkan hasil bagi orang dengan
sindrom nefrotik, seperti menghindari serangan jantung atau mengurangi risiko kematian dini.
Statin termasuk atorvastatin (Lipitor), fluvastatin (Lescol XL), lovastatin (Altoprev), pravastatin
(Pravachol), rosuvastatin (Crestor, Ezallor) dan simvastatin (Zocor).
4. Pengencer darah (antikoagulan). Ini mungkin diresepkan untuk mengurangi kemampuan
darah Anda untuk membeku, terutama jika Anda memiliki gumpalan darah. Antikoagulan
termasuk heparin, warfarin (Coumadin, Jantoven), dabigatran (Pradaxa), apixaban (Eliquis)
dan rivaroxaban (Xarelto).
5. Obat penekan sistem kekebalan tubuh. Obat-obatan untuk mengontrol sistem kekebalan
tubuh, seperti kortikosteroid, dapat mengurangi peradangan yang menyertai beberapa kondisi
yang dapat menyebabkan sindrom nefrotik. Obat-obatan termasuk rituximab (Rituxan),
siklosporin dan siklofosfamid.

10. Menjelaskan Tentang Komplikasi

kapsel

- infeksi: selulitis, peritonitis bakterialis spontan uhuy (2- 6%);

- Tromboemboli (1 ,8-5%);
- Gagal ginjal;
- Pada kasus SN jangka panjang, telah dilaporkan komplikasi kardiovaskular pada
anak.

Mayo clinic

Kemungkinan komplikasi sindrom nefrotik meliputi:

1. Gumpalan darah. Ketidakmampuan glomeruli untuk menyaring darah dengan benar dapat
menyebabkan hilangnya protein darah yang membantu mencegah pembekuan. Ini
meningkatkan risiko Anda mengembangkan gumpalan darah di pembuluh darah Anda.

2. Kolesterol darah tinggi dan trigliserida darah tinggi. Ketika tingkat albumin protein dalam
darah Anda turun, hati Anda membuat lebih banyak albumin. Pada saat yang sama, hati
Anda melepaskan lebih banyak kolesterol dan trigliserida.

3. Gizi buruk. Kehilangan terlalu banyak protein darah dapat menyebabkan kekurangan gizi.
Ini dapat menyebabkan penurunan berat badan, yang dapat ditutupi oleh edema. Anda
mungkin juga memiliki terlalu sedikit sel darah merah (anemia), kadar protein darah rendah
dan kadar vitamin D yang rendah.

4. Tekanan darah tinggi. Kerusakan glomeruli Anda dan penumpukan cairan tubuh berlebih
yang dihasilkan dapat meningkatkan tekanan darah Anda.
5. Cedera ginjal akut. Jika ginjal Anda kehilangan kemampuannya untuk menyaring darah
karena kerusakan glomeruli, produk limbah dapat menumpuk dengan cepat di dalam darah
Anda. Jika ini terjadi, Anda mungkin memerlukan dialisis darurat — cara buatan untuk
mengeluarkan cairan dan limbah ekstra dari darah Anda — biasanya dengan mesin ginjal
buatan (dialyzer).

6. Penyakit ginjal kronis. Sindrom nefrotik dapat menyebabkan ginjal Anda kehilangan
fungsinya dari waktu ke waktu. Jika fungsi ginjal cukup rendah, Anda mungkin perlu dialisis
atau transplantasi ginjal.

7. Infeksi. Orang dengan sindrom nefrotik memiliki peningkatan risiko infeksi

Nephrotic Syndrome Carolina Tapia; Khalid Bashir. StatPearls [Internet].

Konsekuensi Metabolik Proteinuria

Berikut ini adalah konsekuensi metabolik dari sindrom nefrotik:

 Infeksi
 Hipokalsemia dan kelainan tulang
 Hiperlipidemia dan aterosklerosis[58]
 Hiperkoagulabilitas
 Hipovolemia

Cedera ginjal akut mungkin menunjukkan glomerulonefritis yang mendasari tetapi lebih
sering dipicu oleh hipovolemia atau sepsis. Proposisi lain adalah bahwa edema ginjal
menyebabkan penurunan GFR yang dimediasi oleh tekanan. Konsekuensi tambahan
termasuk yang berikut:

 Hipertensi karena penurunan fungsi ginjal dan retensi cairan

 Edema usus dapat menyebabkan gangguan penyerapan yang mengakibatkan
malnutrisi [59]
 Asites dan efusi pleura
 Edema umum
 Gangguan pernapasan
 Sepsis
 Peritonitis
 Tromboemboli[60]
 Gagal untuk berkembang

11. Menjelaskan Tentang Pencegahan

12. Prognosis
kapsel
angka kejadian relaps SN pada anak yang responsif terhadap steroid berkisar antara 60 80%.
Namun, angka relaps tersebut semakin kecil seiring bertambahnya usia anak.

Nephrotic Syndrome Carolina Tapia; Khalid Bashir. StatPearls [Internet].

Prognosisnya sangat baik untuk pasien dengan perubahan patologi minimal, dengan
sebagian besar pasien mengalami remisi setelah pengobatan kortikosteroid.[31] Namun, 85
hingga 90% pasien responsif terhadap steroid dan dapat kambuh, menempatkan mereka
pada risiko toksisitas steroid, infeksi sistemik, dan komplikasi lainnya.
Untuk pasien dengan glomerulosklerosis fokal-segmental (FSGS), prognosisnya buruk.
Umumnya akan berkembang menjadi penyakit ginjal stadium akhir yang membutuhkan
dialisis dan transplantasi ginjal. Hanya sekitar 20% pasien dengan glomerulosklerosis fokal
mengalami remisi proteinuria; 10% lainnya membaik tetapi tetap proteinurik. Antara 25 dan
30% pasien dengan FSGS mengembangkan penyakit ginjal stadium akhir (ESRD) dalam lima
tahun. Ada beberapa penelitian yang menyarankan hasil ginjal 5 tahun yang lebih baik pada
orang dewasa Cina dengan FSGS primer dibandingkan dengan barat.
Dari pasien dengan nefropati membranosa, sekitar 30% mengalami remisi spontan. Namun,
untuk pasien dengan sindrom nefrotik persisten, 40% sampai 50% mengembangkan ESRD
selama sepuluh tahun.