Diterjemahkan dari bahasa Inggris ke bahasa Indonesia - www.onlinedoctranslator.

com

Dermatologi Klinis, Kosmetik, dan Investigasi Merpatitekan

membuka akses ke penelitian ilmiah dan medis

Artikel Teks Lengkap Akses Terbuka

CASEREPO RT

Pemfigoid Bulosa Terkait dengan Psoriasis

Eritrodermik: Laporan Kasus
Wenjuan Chen1,2, Chen Peng1,2, JianfengZheng1,2, Xiya Lu1,2, Yangfeng Ding1,2, Lina Su1,2

1Departemen Dermatologi, Rumah Sakit Penyakit Kulit Shanghai, Fakultas Kedokteran Universitas Tongji, Shanghai, Republik Rakyat Tiongkok;2Institut Psoriasis,
Fakultas Kedokteran Universitas Tongji, Shanghai, Republik Rakyat Tiongkok

Korespondensi: Lina Su; Yangfeng Ding, Departemen Dermatologi, Rumah Sakit Penyakit Kulit Shanghai, Fakultas Kedokteran Universitas Tongji, Jalan Baode
1278, Distrik Jing'an, Shanghai, 200443, Republik Rakyat Tiongkok, Email sulina11@hotmail.com ; vygd112@163.com

Abstrak:Psoriasis adalah penyakit sistemik yang dimediasi kekebalan dengan keterlibatan banyak organ, seperti kardiovaskular, hidup, usus,
endokrin, dan sebagainya. Pemfigoid bulosa (BP) adalah komorbiditas langka yang terkait dengan psoriasis, sedangkan BP yang terjadi pada
psoriasis eritrodermik (EP) sangat jarang. Dalam kasus ini, kami melaporkan seorang wanita dengan EP parah yang mengembangkan BP, di mana
infeksi streptokokus beta hemolitik merupakan faktor pemicu yang mungkin. Kondisi rumit pasien tersebut perlu menarik perhatian dokter dan
studi lebih lanjut untuk pengobatan yang lebih baik.
Kata kunci:pemfigoid bulosa, psoriasis eritroderma, komorbiditas

Perkenalan
Studi sebelumnya telah menunjukkan hubungan dua arah antara pemfigoid bulosa (BP) dan psoriasis, BP yang dilaporkan terkait
dengan psoriasis vulgaris jarang terjadi.1Namun, hubungan BP dengan psoriasis eritrodermik (EP) lebih jarang. Kasus ini
menggambarkan seorang wanita berusia 73 tahun yang menderita EP dengan arthritis dan Fatty Liver Disease dan berkembang
menjadi BP setelah infeksi beta hemolytic streptococcus. Beberapa sarjana memberikan gagasan bahwa bulosa mungkin
merupakan tanda aktivitas psoriatis.2EP adalah jenis psoriasis yang parah, yang berarti penyakit ini dalam stadium progresif,
kemungkinan pemicunya adalah infeksi tonsil streptococcus pyogenes, BP mungkin merupakan indikasi lain bahwa psoriasis
dalam keadaan aktif.

Laporan Kasus
Seorang wanita Cina berusia 73 tahun dengan riwayat psoriasis plak kronis selama 30 tahun dirawat karena lesi
pruritus, eritematosa, dan bulosa berdasarkan lesi kulit psoriatis umum. Lima bulan yang lalu, dia mengalami lepuh
seukuran kacang hijau yang tersebar di pantat setelah pilek dan demam, kemudian lepuh secara bertahap
berkembang ke leher anterior, dada, aksila, selangkangan, kedua tungkai atas dan mukosa mulut. Sementara itu,
penyakit psoriasis semakin parah hingga hampir seluruh tubuh selama beberapa bulan berikutnya. Dia juga
menderita radang sendi psoriatik selama lebih dari 20 tahun dengan nyeri sendi / kelainan bentuk. Dia tidak
memiliki riwayat hipertensi, diabetes, atau penyakit kronis lainnya. Pengobatan sebelumnya termasuk
methotrexate 20 mg selama 2 tahun pada tahun 1992 dan dihentikan karena fungsi hati yang abnormal,
Recombinant Human Tumor Necrosis Factor-α Receptor II :
Pemeriksaan fisik menunjukkan pembilasan difus, pembengkakan infiltratif, dan lesi bersisik yang melibatkan
lebih dari 90% dari total luas permukaan tubuh. Gelembung dan lepuh yang tegang tersebar di mulut, batang
tubuh, tungkai, dan daerah ketiak; beberapa bula telah pecah dan meninggalkan dasar yang terkikis. Tanda
Nikolsky negatif, dan skor Psoriasis Area and Severity Index (PASI) adalah 29,8 (Gambar 1). Pemeriksaan USG perut
menunjukkan penyakit perlemakan hati. Analisis laboratorium menunjukkan peningkatan kadar BP180 (177,1 U/
mL), antistreptolysin-O (1285,1 IU/mL), dan asam urat (397 µmol/L), tetapi hasil lainnya normal. Analisis biopsi

Dermatologi Klinis, Kosmetik, dan Investigasi 2022:15 1805–1808 1805

Diterima: 25 Mei 2022 © 2022 Chen dkk. Karya ini diterbitkan dan dilisensikan oleh Dove Medical Press Limited. Persyaratan lengkap dari lisensi ini tersedia di https://www.dovepress.com/terms.php dan

Diterima: 31 Agustus 2022 menyertakan Lisensi Creative Commons Attribution – Non Commercial (unported, v3.0) (http://creativecommons.org/licenses/ oleh-nc/3.0/). Dengan mengakses karya
Anda dengan ini menerima Persyaratan. Penggunaan karya non-komersial diizinkan tanpa izin lebih lanjut dari Dove Medical Press Limited, asalkan karya tersebut dikaitkan dengan benar. Untuk izin
Diterbitkan: 7 September 2022 penggunaan komersial karya ini, silakan lihat paragraf 4.2 dan 5 Ketentuan kami (https://www.dovepress.com/terms.php).
Chen dkk Merpatitekan

Gambar 1(A–C) Pasien dengan eritema infiltratif difus dan lesi bersisik yang melibatkan lebih dari 90% total luas permukaan tubuh. (B) Co-localization plak psoriatik dan vesikel tegang dan
lepuh tersebar di badan, tungkai, dan aksila, beberapa bula pecah dan meninggalkan dasar yang terkikis. (C) kaki bagian bawah dengan lesi seperti lichen planus hipertrofik dengan sisik
dan goresan berwarna putih keperakan.

Gambar 2(ADanB) Hiperkeratosis, parakeratosis, mikroabses Munros, hipogranulosis, dan akantosis serta pembuluh darah yang tersumbat dan melebar di dermis
superfisial. Lepuh subepidermal di bawah hiperplasia psoriatik epidermal, sel serosa dan inflamasi termasuk lebih banyak sel eosinofil dalam lepuh (pewarnaan Hematoxylin-
eosin.). (A) Perbesaran asli x100, (B) Perbesaran asli x200.

menunjukkan mikroabses Munro, lepuh subepidermal di bawah epidermis hiperplastik psoriatis, dan sel serosa
dan inflamasi (termasuk lebih banyak sel eosinofil) di lepuh (Gambar 2). IgG, IgM, IgA, dan C3 negatif, menurut
analisis imunofluoresensi langsung. Analisis imunofluoresensi tidak langsung mengungkapkan rasio 1:10. Pasien
didiagnosis dengan EP, psoriatic arthritis, dan BP.
Dia diresepkan metotreksat dengan dosis 10 mg per minggu, bersama dengan kortikosteroid topikal. Sementara dia
tidak menanggapi metotreksat dan menolak untuk meningkatkan dosis metotreksat karena fungsi hati yang tidak normal
atau menjalani terapi agen biologis karena kendala keuangan. Oleh karena itu, ditambahkan metilprednisolon intravena
(0,75 mg/kg/hari). Setelah 2 minggu, peningkatan yang signifikan dari lesi BP dan EP dicatat (Gambar 3), lecet dan vesikel
sebagian besar telah mereda, skor PASI pasca perawatan adalah 1,6. Kemudian, dosis metilprednisolon dikurangi secara
bertahap dalam satu tahun. Sekarang dia mengonsumsi 8 mg per hari dan dalam kondisi stabil dengan antibodi serum
BP180 normal.

1806 https://doi.org/10.2147/CCID.S374556 Dermatologi Klinis, Kosmetik, dan Investigasi 2022:15

MerpatiTekan
Merpatitekan Chen dkk

Gambar 3Manifestasi klinis setelah 2 minggu pengobatan: (A) Remisi klinis lesi pemfigoid dan psoriasis. (B) Eritema difus dan skuama mereda dengan jelas. (C)
Hiperpigmentasi dan lesi mirip lichen planus, infiltrasi, penskalaan perbaikan betis bilateral.

Diskusi
Konsep penyakit psoriatik baru-baru ini diusulkan berdasarkan sifat inflamasi sistemik psoriasis. Namun, beban nyata psoriasis
diremehkan secara signifikan, terutama dampak komorbiditas psoriasis pada kehidupan sosial dan pribadi pasien.3Penyakit
bulosa autoimun adalah kondisi komorbid yang terkait dengan psoriasis, dan tingkat prevalensi BP pada pasien dengan psoriasis
lebih tinggi daripada subjek kontrol, psoriasis yang sudah ada sebelumnya dikaitkan dengan peningkatan risiko BP sebesar 50%.1
Pemfigoid bulosa lebih cenderung tumpang tindih dengan plak psoriasis kronis, EP, jenis psoriasis yang jarang, rumit dengan
pemfigoid bulosa jarang dilaporkan. Ohata dkk4melakukan studi retrospektif terhadap 145 pasien dengan penyakit bulosa
autoimun dan psoriasis, 63,4% di antaranya adalah BP, diikuti dengan anti-lamininγ1 pemfigoid sebesar 37,2%. Dari jumlah
tersebut, 122 kasus adalah psoriasis vulgaris, 7 kasus adalah psoriasis eritroderma, dan 3 kasus adalah artritis psoriatis.4

Penyebab paling umum dari BP adalah obat-obatan, radiasi ultraviolet, infeksi, trauma, dan depresi, yang juga merupakan
faktor pemicu psoriasis. Dalam kasus ini, faktor predisposisi yang mungkin adalah infeksi tenggorokan streptokokus, yang
menginduksi erupsi psoriasis, kejengkelan psoriasis menyebabkan BP lebih lanjut. Beberapa sarjana berpendapat bahwa penyakit
pemfigoid bisa menjadi tanda psoriasis aktif; sebaliknya, psoriasis dapat memicu BP melalui faktor pengubah antigen.2

Infeksi virus mungkin memiliki peran dalam penyakit bulosa autoimun yang telah diidentifikasi dalam beberapa penelitian, sementara
peran infeksi bakteri telah dilaporkan sedikit, satu-satunya laporan tentang infeksi bakteri adalah tekanan darah lokal setelah dua episode
erisipelas pada seorang pria berusia 63 tahun.5Dalam kasus kami, apakah infeksi streptokokus atau eksaserbasi psoriasis merupakan
pemicu BP tidak jelas.
Namun, hubungan patogenetik antara psoriasis dan gangguan bulosa autoimun tidak jelas. Peran IL-17 dalam patogenesis
BP baru-baru ini muncul, karena Chakievska et al menemukan bahwa IL-17A dan gen terkaitnya diregulasi dalam lesi BP dan
mengkonfirmasi efek perlindungan antibodi IL-17 pada model BP tikus.6Selain itu, secukinumab telah menunjukkan kemanjuran
pengobatan yang baik pada beberapa kasus BP dengan komplikasi psoriasis berat kronis.7,8Zona membran basal yang terganggu
(BMZ) pada psoriasis, perubahan struktural BMZ dapat memodifikasi antigenisitas BMZ.9Peran neutrofil pada kedua penyakit,
metaloprotease yang disekresikan oleh neutrofil dapat terlibat dalam degradasi protein matriks, yang menyebabkan paparan
epitop antigenik selanjutnya.9

Dermatologi Klinis, Kosmetik, dan Investigasi 2022:15 https://doi.org/10.2147/CCID.S374556

1807
MerpatiTekan
Chen dkk Merpatitekan

Saat ini, tidak ada pedoman pengobatan standar untuk EP. Meskipun pengobatan dengan secukinumab ditemukan efektif untuk BP
terkait dengan psoriasis, hasilnya dilaporkan dalam sampel yang sangat kecil. Selain itu, BP yang diinduksi secara biologis dalam
mengobati psoriasis telah dilaporkan sebelumnya, seperti adalimumab,10ustekinumab,11dan guselkumab.12Pengalaman pengobatan
bersifat paradoks karena banyak efek samping dari perawatan biologis berbeda yang menginduksi BP pada psoriasis. Penelitian lebih
lanjut diperlukan untuk mengidentifikasi jenis agen biologis atau agen lain mana yang mungkin efektif untuk pengobatan spesifik kondisi
ini.

Pernyataan etika
Persetujuan komite etik tidak diperlukan untuk laporan kasus ini.

Pernyataan Persetujuan
Pasien memberikan persetujuan tertulis untuk publikasi informasi klinis dan foto.

Pendanaan
1. Yayasan Ilmu Pengetahuan Alam Nasional Tiongkok, Nomor Hibah/Penghargaan: 82103707; 2. Rencana Riset Klinis SHDC,
Nomor: No.SHDC2020CR1014B.

Penyingkapan
Para penulis melaporkan tidak ada konflik kepentingan dalam karya ini.

Referensi
1. Kridin K, Ludwig RJ, Schonmann Y, Damiani G, Cohen AD. Hubungan dua arah antara pemfigoid bulosa dan psoriasis: studi kohort
berbasis populasi.Med Depan.2020;7:511. doi:10.3389/fmed.2020.00511
2. Iskandarli M, Gerceker Turk B, Yaman B, Ozturk G. Penyakit pemfigoid sebagai tanda psoriasis aktif: laporan kasus dan tinjauan singkat.Dermatologi. 2015
;231(4):319–321. doi:10.1159/000435912
3. Damiani G, Bragazzi NL, Karimkhani Aksut C, dkk. Beban psoriasis global, regional, dan nasional: hasil dan wawasan dari studi beban
penyakit global 2019.Med Depan.2021;8:743180. doi:10.3389/fmed.2021.743180
4. Ohata C, Ishii N, Koga H, dkk. Koeksistensi penyakit bulosa autoimun (AIBD) dan psoriasis: serangkaian 145 kasus.J Am Acad Dermatol. 2015
;73(1):50–55. doi:10.1016/j.jaad.2015.03.016
5. Moro F, Fania L, Sinagra JLM, Salemme A, Di Zenzo G. Pemfigoid bulosa: faktor pemicu dan predisposisi.Biomolekul.2020;10(10):1432.
doi:10.3390/biom10101432
6. Chakievska L, Holtsche MM, Kunstner A, dkk. IL-17A secara fungsional relevan dan target terapi potensial pada pemfigoid bulosa. J
Autoimun.2019;96:104–112. doi:10.1016/j.jaut.2018.09.003
7. Yun JS, Scardamaglia L, Tan CG, McCormack CJ. Keberhasilan pengobatan secukinumab dari pemfigoid bulosa aktif dan psoriasis berat kronis:
laporan kasus.Australas J Dermatol.2022;63. doi:10.1111/ajd.13803
8. Kamata M, Asano Y, Shida R, dkk. Secukinumab menurunkan sirkulasi autoantibodi anti-BP180-NC16a pada pasien dengan psoriasis vulgaris dan
pemfigoid bulosa.J Dermatol.2019;46(6):e216–e217. doi:10.1111/1346-8138.14760
9. McFadden JP, Powles A, Kimber I, Fry L. Psoriasis dan basement-membran laminin.Br J Dermatol.2013;169(3):718–719. doi:10.1111/bjd.12400
10. Stausbol-Gron B, Deleuran M, Sommer Hansen E, Kragballe K. Pengembangan pemfigoid bulosa selama pengobatan psoriasis dengan
Adalimumab.Klinik Exp Dermatol.2009;34(7):e285–286. doi:10.1111/j.1365-2230.2008.03204.x
11. Nakayama C, Fujita Y, Watanabe M, Shimizu H. Pengembangan pemfigoid bulosa selama pengobatan periostitis onycho-pachydermo psoriatik dengan
ustekinumab.J Dermatol.2015;42(10):996–998. doi:10.1111/1346-8138.12943
12. Burlando M, Capurro N, Herzum A, Cozzani E, Parodi A. pemfigoid bulosa terkait Guselkumab pada pasien psoriasis: laporan kasus dan tinjauan
pustaka.Dermatol Ada.2022;35(1):e15207. doi:10.1111/dth.15207

Dermatologi Klinis, Kosmetik, dan Investigasi Merpatitekan

Publikasikan karya Anda di jurnal ini

Dermatologi Klinis, Kosmetik, dan Investigasi adalah jurnal online internasional, peer-review, akses terbuka, yang berfokus pada penelitian klinis dan
eksperimental terbaru dalam semua aspek penyakit kulit dan intervensi kosmetik. Jurnal ini terindeks di CAS. Sistem manajemen manuskrip
sepenuhnya online dan mencakup sistem peer-review yang sangat cepat dan adil, yang semuanya mudah digunakan. Kunjungi http://www.
dovepress.com/testimonials.php untuk membaca kutipan nyata dari penulis yang diterbitkan.

Kirimkan naskah Anda di sini:https://www.dovepress.com/clinical-cosmetic-and-investigational-dermatology-journal

1808 MerpatiTekan Dermatologi Klinis, Kosmetik, dan Investigasi 2022:15