CLINICAL SCIENCE SESSION (CSS)

*Kepaniteraan Klinik Senior / G1A221104 / Mei 2023

**Pembimbing / dr. Sondang Nora Harahap, Sp.B (K) Onk

TUMOR JARINGAN LUNAK

Oleh :
Anissa Ismiyanti Retnoningsih, S.Ked
G1A221104
Pembimbing :
dr. Sondang Nora Harahap, Sp.B (K) Onk

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR

BAGIAN ILMU BEDAH RSUD RADEN MATTAHER PROVINSI JAMBI
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS JAMBI
2023
 HALAMAN PENGESAHAN
CLINICAL SCIENCE SESSION (CSS)

TUMOR JARINGAN LUNAK

Disusun Oleh:
Anissa Ismiyanti Retnoningsih, S.Ked

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR

BAGIAN ILMU BEDAH RSUD RADEN MATTAHER PROVINSI JAMBI
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS JAMBI
2023

Laporan ini telah diterima dan dipresentasikan

Pada Mei 2023
Pembimbing

dr. Sondang Nora Harahap, Sp.B (K) Onk

i
 KATA PENGANTAR

Puji dan syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa atas segala limpahan rahmat
dan karunia-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan Clinical Science Session
(CSS) yang berjudul “TUMOR JARINGAN LUNAK” sebagai salah satu syarat
dalam mengikuti Kepaniteraan Klinik Senior di Bagian Ilmu Bedah di Rumah Sakit
Umum Daerah Raden Mattaher Provinsi Jambi.
Penulis mengucapkan terimakasih kepada dr. Sondang Nora Harahap, Sp.B
(K) Onk yang telah bersedia meluangkan waktu dan pikirannya untuk membimbing
penulis selama menjalani Kepaniteraan Klinik Senior di Bagian Ilmu Bedah di
Rumah Sakit Umum Daerah Raden Mattaher Provinsi Jambi.
Penulis menyadari bahwa masih banyak kekurangan pada laporan ini,
sehingga penulis mengharapkan kritik dan saran untuk menyempurnakan laporan
ini. Penulis mengharapkan semoga laporan ini dapat bermanfaat bagi penulis dan
pembaca.

Jambi, Mei 2023

Penulis

ii
 DAFTAR ISI

HALAMAN PENGESAHAN .................................................................................. i

KATA PENGANTAR .............................................................................................ii
DAFTAR ISI ......................................................................................................... iii
BAB I ....................................................................................................................... 1
PENDAHULUAN ................................................................................................... 1
1.1 Latar Belakang .......................................................................................... 1
BAB II ..................................................................................................................... 2
TINJAUAN PUSTAKA .......................................................................................... 2
2.1 Definisi ...................................................................................................... 2
2.2 Anatomi dan Histologi .............................................................................. 2
2.3 Etiologi ...................................................................................................... 8
2.4 Patogenesis ................................................................................................ 9
2.5 Klasifikasi ............................................................................................... 10
2.5.1 Tumor Jaringan Lemak ....................................................................... 11
2.5.2 Tumor Jaringan Fibrosa....................................................................... 14
2.5.3 Tumor Jaringan Otot ........................................................................... 18
2.5.4 Tumor Vascular ................................................................................... 23
2.5.5 Tumor Saraf Tepi ................................................................................ 27
2.5.6 Tumor Limfatik ................................................................................... 30
2.5.7 Tumor Jaringan Sinovial ..................................................................... 31
BAB III .................................................................................................................. 34
KESIMPULAN...................................................................................................... 34
DAFTAR PUSTAKA ............................................................................................ 35

iii
 BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Soft tissue atau jaringan lunak merupakan semua jaringan nonepitel yang
terletak antara kulit dan tulang serta organ tubuh bagian dalam, yang tergolong
jaringan lunak adalah yang berasal dari jaringan embrional mesoderm yaitu
jaringan ikat, otot, pembuluh darah dan limfe, jaringan lemak, dan selaput saraf.1
Tumor jaringan lunak atau Soft Tissue Tumor (STT) adalah suatu benjolan
atau pembengkakan abnormal yang disebabkan pertumbuhan sel baru.
Pertumbuhannya dapat digolongkan sebagai ganas (malignant) atau jinak
(benign).1
Tumor jaringan lunak umumnya diklasifikasikan berdasarkan jenis jaringan
yang membentuknya, termasuk lemak, jaringan fibrosa, otot, limfatik, membrane
synovial dan jaringan neurovascular.1
Penyebab dari tumor jaringan lunak meliputi kondisi genetic, radiasi,
lingkungan karsinogen, infeksi dan trauma.3
Pada umumnya tumor-tumor jaringan lunak atau Soft Tissue Tumors (STT)
adalah proliferasi jaringan mesenkimal yang terjadi di jaringan nonepitelial
ekstraskeletal tubuh. Dapat timbul di tempat di mana saja, meskipun kira-kira 40%
4 terjadi di ekstermitas bawah, terutama daerah paha, 20% di ekstermitas atas, 10%
di kepala dan leher, dan 30% di badan. Tumor jaringan lunak biasanya timbul di
lokasi seperti lekukan-lekukan tubuh. Meskipun beberapa STT jinak, beberapa
diantaranya dapat menjadi ganas.4

1
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Soft tissue atau jaringan lunak merupakan semua jaringan nonepitel yang
terletak antara kulit dan tulang serta organ tubuh bagian dalam, Yang tergolong
jaringan lunak adalah yang berasal dari jaringan embrional mesoderm yaitu
jaringan ikat, otot, pembuluh darah dan limfe, jaringan lemak, dan selaput saraf.1
Tumor jaringan lunak atau Soft Tissue Tumor (STT) adalah suatu benjolan
atau pembengkakan abnormal yang disebabkan pertumbuhan sel baru.
Pertumbuhannya dapat digolongkan sebagai ganas (malignant) atau jinak (benign).1
Tumor jaringan lunak umumnya diklasifikasikan berdasarkan jenis jaringan
yang membentuknya, termasuk lemak, jaringan fibrosa, otot, limfatik, membrane
synovial dan jaringan neurovascular.1
2.2 Anatomi dan Histologi
Menurut jaringan embrional manusia terdapat 3 lapisan, yaitu:1
A. Ektoderm: berkembang biak menjadi epitel kulit dengan adneksanya,
neuroektoderm, yaitu sel otak dan saraf.
B. Endoderm: berkembang menjadi epitel mukosa, kelenjar, parenchim organ
visceral.
C. Mesoderm: berkembang menjadi jaringan ikat, jaringan lemak, tulang
rawan, tulang, otot polos, otot serat lintang, jaringan hematopoietik (sum-
sum tulang dan jaringan limfoid), pembuluh darah, dan pembuluh limfe
Adapun histologi dari jaringan mesoderm yang merupakan pembentuk dari
soft tissue adalah sebagai berikut:2
2.2.1 Jaringan Lemak
Jaringan lemak adalah jenis jaringan ikat khusus yang terutama terdiri atas
sel lemak (Adiposit). Secara umum dapat dikatakan bahwa lemak memenuhi fungsi
dasar bagi manusia, yaitu:
A. Menjadi cadangan energi dalam bentuk sel lemak. 1 gram lemak
menghasilkan 39.06 kjoule atau 9,3 kcal.

2
 B. Lemak mempunyai fungsi selular dan komponen struktural pada membran
sel yang berkaitan dengan karbohidrat dan protein demi menjalankan aliran
air, ion dan molekul lain, keluar dan masuk ke dalam sel.
C. Menopang fungsi senyawa organik sebagai penghantar sinyal, seperti pada
prostaglandin dan steroid hormon dan kelenjar empedu.
D. Menjadi suspensi bagi vitamin A, D, E dan K yang berguna untuk proses
biologis
E. Berfungsi sebagai penahan goncangan demi melindungi organ vital dan
melindungi tubuh dari suhu luar yang kurang bersahabat.

Gambar 2.1 Histologi Jaringan Lemak

2.2.2 Jaringan ikat fibrosa
Jaringan ikat Fibrosa (Fibrosa) Jaringan fibrosa tersusun dari matriks yang
mengandung serabut fleksibel berupa kolagen dan bersifat tidak elastis.2 Fibrosa
ditemukan pada tendon otot, ligamen, dan simfisis pubis. Fungsinya antara lain
sebagai penyokong dan pelindung, penghubung antara otot dan tulang serta
penghubung antara tulang dan tulang.

3
 Gambar 2.2 Histologi Jaringan Ikat Fibrosa
2.2.3 Jaringan otot
Otot diklasifikasikan menjadi tiga jenis yaitu otot lurik, otot polos dan otot
jantung. Otot menyebabkan pergerakan suatu organisme maupun pergerakan dari
organ dalam organisme tersebut.
A. Otot lurik
Otot ini menempel pada kerangka dan digunakan untuk pergerakan.
Pergerakannya diatur saraf motorik.

Gambar 2.3 Histologi Otot Lurik

4
 B. Otot polos
Otot yang ditemukan dalam intestinum dan pembuluh darah, bekerja dengan
pengaturan dari sistem saraf tak sadar, yaitu saraf otonom.

Gambar 2.4 Histologi Otot Polos

2.2.4 Pembuluh Darah
A. Kapiler
• Merupakan selapis sel endotel
• Terdapat 2 jenis: kapiler fenestra, kapiler kontinu
• Fungsi: pertukaran bahan secara difusi melalui ruang antar sel
B. Arteri
• Tunika intima: selapis endotel, membrana elastika interna jelas.
• Tunika media: lapisan otot polos sangat tebal arteri muscular
• Tunika adventitia: jaringan ikat kendor, membrana elastika eksterna

Gambar 2.6 Histologi Kapiler

5
 C. Vena
• Dinding tipis tekanan 1/10 arteri
• Jaringan elastis konstan karena aliran darah vena konstan
• Katup +. • Mudah direnggangkan sehingga dapat berfungsi sebagai
reservoir
• Dinding vena tampak kendor
• Tunika media tidak berkembang
• Tunika adventitia lebih tebal & dominan

Gambar 2.7 Histologi Arteri & Vena

2.2.5 Limfe
Pembuluh limfe bermula sebagai jalinan halus kapiler yang sangat kecil atau
sebagai rongga-rongga limfe di dalam jaringan berbagai organ. Fungsi system
limfatik meliputi:
A. Mengembalikan cairan dan protein dari jaringan ke dalam sirkulasi darah.
B. Mengangkut limfosit dari kelenjar limfe ke sirkulasi darah.
C. Untuk membawa lemak yang sudah dibuat emulsi dari usus ke sirkulasi
darah. Saluran limfe yang melaksanakan fungsi ini ialah saluran lacteal.
D. Kelenjar limfe menyaring dan menghancurkan mikroorganisme untuk
menghindarkan penyebaran organism itu dari tempat masuknya ke dalam
jaringan, ke bagian lain tubuh

6
 E. Apabila ada infeksi, kelenjar limfe menghasilkan zat anti (antibodi) untuk
melindungi tubuh terhadap kelanjutan infeksi.

Gambar 2.8 Histologi Limfe

2.2.6 Saraf Tepi
Komponen utama dari susunan saraf tepi adalah serabut saraf, ganglia, dan
ujung saraf. Serabut saraf adalah kumpulan serat saraf yang dikelilingi selubung
jaringan ikat. Pada serat saraf tepi, sel penyelubung yaitu sel schwann.

Gambar 2.9 Histologi Saraf Tepi

7
2.2.7 Membran Sinovial
Membran ini terdiri dari jaringan ikat dan tipis dan juga membran ini
menghasilkan cairan synovial yaitu serum darah dan cairan sekresi. Cairan synovial
ini merupakan campuran dari polisakarida protein, lemak dan sel. Polisakarida
mengandung hyluroinic acid yang merupakan glikosaminoglikan.
Glikosaminoglikan merupakan komponen utama pada cairan synovial yang
berfungsi sebagai untuk pelumas pada sendi agar mudah bergerak.

Gambar 2.10 Histologi Membran Sinovial

2.3 Etiologi
Beberapa penyebab dari tumor soft tissue antara lain:3
A. Kondisi genetic
Ada bukti tertentu pembentukan gen dan mutasi gen adalah faktor
predisposisi untuk beberapa tumor jaringan lunak, dalam daftar laporan gen
yang abnormal, bahwa gen memiliki peran penting dalam diagnosis.
B. Radiasi
Mekanisme yang patogenik adalah munculnya mutasi gen radiasi-induksi
yang mendorong transformasi neoplastik.
C. Lingkungan karsinogen

8
 Sebuah hubungan antara eksposur ke berbagai karsinogen dan setelah itu
dilaporkan meningkatnya insiden tumor jaringan lunak.
D. Infeksi
Infeksi virus Epstein-Barr dalam orang yang kekebalannya lemah juga akan
meningkatkan kemungkinan tumor jaringan lunak.
E. Trauma
Hubungan antara trauma dan Soft Tissue Tumors nampaknya kebetulan.
Trauma mungkin menarik perhatian medis ke pra-luka yang ada
2.4 Patogenesis
Pada umumnya tumor-tumor jaringan lunak atau Soft Tissue Tumors (STT)
adalah proliferasi jaringan mesenkimal yang terjadi di jaringan nonepitelial
ekstraskeletal tubuh. Dapat timbul di tempat di mana saja, meskipun kira-kira 40%
terjadi di ekstermitas bawah, terutama daerah paha, 20% di ekstermitas atas, 10%
di kepala dan leher, dan 30% di badan. Tumor jaringan lunak biasanya timbul di
lokasi seperti lekukan-lekukan tubuh. Meskipun beberapa STT jinak, beberapa
diantaranya dapat menjadi ganas.4
2.4.1 Patogenesis Keganasan
Gen (Yunani, genos : kelahiran) merupakan unit penyusun terkecil suatu
organisme yang mengandung informasi genetika yang diturunkan dari satu generasi
ke generasi beriktnya. Tubuh manusia diperkirakan terdiri oleh lebih dari 50.000
gen dimana seratus di antaranya berfungsi mengatur pertumbuhan dan diferensiasi
sel. Gen menentukan, mengorganisasi dan mengendalikan bentuk, sifat, fungsi,
kinetika dan susunan sel yang telah diprogramkan sejak fertilisasi sel telur dan sel
sperma.4
Gen bertugas mengatur pembentukan protein melalui proses transkripsi dan
translasi serta hanya terekspresi jika menghasilkan protein. Proses pertumbuhan
dan diferensiasi sel juga tak kalah penting karena menentukan ekspresi gen; kedua
proses itu berwenang “menghidupkan” dan “mematikan” gen. Kanker dicetuskan
oleh kerusakan informasi proto-onkogen dan gen supresor yang menyebabkan
cetakan protein berubah dari program semula, sehingga transkripsi dan translasi gen
menjadi keliru, melahirkan protein abnormal yang lepas dari kendali pengaturan

9
normal. Akibatnya, pertumbuhan sel menjadi tidak teratur dan diferensiasi sel pun
tak terkendali. Sebagian besat transformasi gen disebabkan oleh karsinogen
terutama karsinogen kimiawi.4
Karsinogen harus merupakan mutagen, artinya zat yang dapat menimbulkan
mutasi gen. ada beberapa jenis karsinogen: (1) karsinogen kerja-langsung,
umumnya tidak stabil atau cepat rusak, sehingga tidak banyak berperan dalam
karsinogenesis; (2) pro-karsinogen, merupakan karsinogen proximate tak aktif,
berperan sangat besar dan dimetabolisme di dalam tubuh menjadi (3) karsinogen
ultimate yang sangat reaktif. Karsinogen ultimate masuk ke inti sel dan bereaksi
dengan DNA, membentuk senyawa kompleks DNA-karsinogen yang mampu
mengubah atau merusak transkripsi atau translasi genetik.4
Karsinogenesis terdiri dari beberapa tahap, sedikitnya ada tiga, yaitu (i)
inisiasi, (ii) promosi, dan (iii) progresi. Pada inisiasi, sel normal berubah menjadi
sel pra-maligna. Reaksi karsinogen dengan DNA menyebabkan amplifikasi gen dan
produksi berbagai gen. pajanan karsinogen satu kali saja sudah cuup menyebabkan
kerusakan permanen dan nirpulih. Di tahap ini, ekspresi gen belum mengalami
perubahan. Promosi dicetuskan oleh promotor, zat non-mutagen yang tidak
menimbulkan amplifikasi gen tetapi dapat meningkatkan reaksi karsinogen.
Promotor yang umum terkenal adalah ester forbol, tesusun atas TPA (tetradekanoil
forbol asetat) dan RPA (12-retinoil forbol asetat); promotor ni terkandung dalam
minyak kroton. Sifat-sifat promotor antara lain (i) mengikuti kerja inhibitor, (ii)
perlu dipajankan berkali-kali, (iii) dapat reversibel, dan (iv) dapat mengubah
ekspresi gen (contohnnya hiperplasia, induksi enzim, dan induksi diferensiasi).
Promosi pun berlanjut ke tahap progresi; dalam tahap ini, terjadi aktivasi, mutasi
atau kehilangan gen, seta perubahan benigna menjadi pra-maligna.4
2.5 Klasifikasi
Adapun beberapa klasifikasi tumor jaringan lunak terbagi atas:5

10
 Tabel 2.1 Klasifikasi tumor jaringan lunak berdasarkan pertumbuhan jinak dan
ganas

2.5.1 Tumor Jaringan Lemak

2.5.1.1 Lipoma1
Lipoma adalah suatu tumor (benjolan) jinak yang berada dibawah kulit yang
terdiri dari lemak. Lipoma dijumpai pada usia 40-70 tahun
Lipoma berbentuk seperti benjolan dengan diameter 2-10 cm, terasa kenyal
dan lembut. Serta bergerak bebas di kulit (free mobility of overlying skin), namun
overlying skin ini secara khas normal. Sering terdapat pada leher, lengan dan dada.
Tetapi bisa muncul di bagian tubuh manapun. Pada umumnya orang-orang tidak
menyadari jika mereka mengidap lipoma sampai benjolannya tumbuh besar dan
terlihat. Lipoma bersifat lunak pada perabaan, dapat digerakkan, dan tidak nyeri.
Pertumbuhannya sangat lambat dan jarang sekali menjadi ganas. Lipoma
kebanyakan berukuran kecil, namun dapat tumbuh hingga mencapai lebih dari
diameter 6 cm. Memiliki batas dengan jaringan yang tidak nyata. Kapsul yang
membungkus merupakan pseudokapsul yang berasal dari jaringan normal yang

11
terdesak oleh pertumbuhan jaringan tumor. Oleh karena berasal dari jaringan lemak
yang tidak rata maka akan muncul gambaran pseudolobulated pada palpasi. Oleh
karena sifat sel lemak yang lunak seperti cairan maka sering dikatakan sebagai
pseudokistik.

Gambar 2.10 Lipoma Pada Extremitas Atas

Jenis-jenis dari lipoma meliputi Fibrolipoma, Fibromyxolipoma,
Intramuscular lipoma, Angiomyolipoma, Angiolipoma, Myelolipoma, dan
Hybernoma
Untuk suatu lipoma, sebenarnya tidak ada perawatan pada umumnya.
Namun jika lipoma tersebut sudah mengganggu, menyakitkan atau bertambah
besar, penatalaksanaan dapat berupa :
A. Steroid Injection
Perawatan ini mengecilkan lipoma tetapi tidak dengan sepenuhnya
menghilangkan tumor itu. Tetapi ini mungkin tidak berguna untuk lipoma
yang sudah berukuran besar.
B. Liposuction
Perawatan ini menggunakan suatu jarum dan suatu semprotan besar untuk
memindahkan lipoma yang besar. Tindakan ini dilakukan dalam keadaan
pasien terbius lokal. Liposuction biasa dilakukan untuk menghindari suatu
jaringan parut yang besar. Namun masih tetap sukar untuk memindahkan
keseluruhan lipoma dengan menggunakan tehnik ini.
C. Surgical Removal

12
 Perawatan ini dilakukan dengan operasi lebih besar yaitu lipoma
dipindahkan dengan memotong lipoma tersebut. Pasien yang menjalani
tehnik ini dilakukan pembiusan secara local maupun general anesthesia.
Dan biasanya lipoma hilang setelah pembedahan. Indikasi pembedahan
pada lipoma antara lain:
- Alasan kosmetik
- Untuk mengevaluasi histologi (adakah keganasan pada jaringan)
sehingga dapat menyingkirkan kemungkinan liposarkoma.
- Jika menimbulkan gejala yang mengganggu
- Jika berkembang menjadi lebih dari 5 cm.
2.5.1.2 Liposarcoma1
Liposarkoma adalah neoplasma ganas adiposit. Berbeda dengan lipoma,
sebagian besar liposarkoma timbul di jaringan lunak dalam atau visera.
Liposarkoma terjadi karena kelainan translokasi pada kromosom band 12q13
translokasi kromosom yang paling umum adalah fusi FOS-CHOP gen, yang
mengkode faktor transkripsi yang diperlukan untuk diferensiasi
adipositliposarkoma adalah sarkoma jaringan lunak yang paling umum. Tumor ini
biasanya timbul pada orang dewasa, dengan insidensi puncak pada dekade kelima
dan keenam.
Liposarkoma biasanya bermanisfestasi sebagai lesi yang batasnya relatif
tegas. Gejala berupa adanya suatu benjolan dibawah kulit yang tidak terasa sakit,
hanya sedikit penderita yang mengeluh sakit. Rasa sakit muncul akibat perdarahan
atau nekrosis dalam tumor dan bisa juga karena penekanan pada saraf-saraf tepi.
Diagnosis ditegakkan dengan histologist pemeriksaan jaringan, yaitu biopsy
atau biopsy eksisi. Lipoblast sering terlihat, ini adalah sel-sel dengan jelas
berlimpah multi vacuolated sitoplasma dan inti muram pewarnaan eksentrik yang
menjorok oleh vakuola.
Beberapa subtipe liposarcoma antara lain:
- Liposarcoma berdiferensiasi baik, identik dengan tumor lipomatous atipikal.
Istilah ini hampir secara eksklusif untuk lesi di retroperitoneum, sedangkan yang
kedua digunakan untuk lesi yang timbul di tempat lain.

13
- Liposarcoma terdiferensiasi yang terdiri dari liposarcoma berdiferensiasi baik
sampai batas tumor yang lebih sulit dibedakan.
- Myxoid/putaran liposarcoma sel
- Pleomorfik liposarcoma.
Pada sarkoma jaringan lunak seperti liposarkoma penatalaksanaan bukan
hanya tumornya saja yang diangkat, namun juga dengan jaringan sekitarnya sampai
bebas tumor menurut kaidah yang telah ditentukan, tergantung dimana letak tumor
ini. Tindakannya berupa operasi eksisi luas. Penggunaan radioterapi dan
kemoterapi hanyalah sebagai pelengkap. Untuk tumor yang ukurannya besar,
setelah operasi ditambah dengan radioterapi. Setelah penderita operasi harus sering
kontrol untuk memonitor ada tidaknya kekambuhan pada daerah operasi ataupun
metastase.
2.5.2 Tumor Jaringan Fibrosa
2.5.2.1 Fibroma6
Fibroma ialah tumor jinak yang berasal dari jaringan ikat. Fibroma
umumnya didapatkan pada orang dewasa dan anak-anak, Fibroma sering terjadi di
rongga mulut (71%) pada daerah bukal, labial, dan lidah bagian lateral.
Jaringan ini tumbuh akibat adanya trauma tunggal dan ringan yang berlangsung
terus-menerus sehingga terjadi inflamasi kronis atau infeksi.
Seperti halnya dengan lipoma, fibroma itu dapat bercampur dengan tumor
jaringan lainnya, sehingga ada bermacam-macam tipe fibroma, meliputi: Fibroma
durum, Myxofibrom, Periostalfibroma, Fascial fibroma, Elastofibroma,
Fibrohistiocytoma, Neurofibroma, Fibroma mobile, Aggressive fibromatosis,
Abdominal fibromatosis, Desmoplastic fibroma, Atyp. Fibroxanthoma, Atyp.
Fibrohistiocytoma, Neurofibromatosis.
Ukuran fibroma tidak lebih dari 3 cm, tidak menimbulkan rasa sakit dan
terlokalisir. Massa fibroma dapat berbentuk bulat, bertangkai, dan mencapai ukuran
maksimal dalam beberapa bulan. Umumnya mempunyai ukuran 1,5 cm tidak
menimbulkan gejala, padat, warnanya seperti jaringan sekitar, sedikit dilapisi
jaringan keratin, dapat timbul ulserasi oleh karena trauma yang berulang.

14
 Gambar 2.11 Fibroma pada wajah
Diagnosis fibroma dilakukan dengan biopsy, pada biopsy ditemukan
permukaan lesi ditutupi oleh selapis epitel skuamosa bertingkat dan umumnya
terlihat teratur dan menunjukkan 17 pemendekan dan rete pegs yang rata. Pada saat
trauma terjadi pada jaringan akan timbul vasodilatasi, edema dan infiltrasi sel
inflamasi dengan berbagai tingkatan. Daerah tersebut akan terlihat difus, kalsifikasi
lokal dan terjadi osifikasi
Eksisi surgical (ekstirpasi) merupakan terapi pilihan untuk perawatan
fibroma tanpa harus menghilangkan batas mukosa normal sekitarnya.
2.5.2.2 Fibromatosis6
Sekelompok proliferasi fibroblast yang dibedakan berdasarkan
kecenderungannya untuk tumbuh secara infiltratif dan pada banyak kasus kambuh
setelah eksisi bedah. Rata-rata terjadi pada usia 35 - 45 tahun.
Gambaran fibromatosis cukup bervariasi, tergantung pada tempat. Sebagian
lesi bermanisfestasi sebagai nodus yang berbatas tegas. Yang lain tampak sebagai
massa infiltratif tanpa batas yang jelas.
Terbagi atas fibromatosis profunda mencakup apa yang disebut tumor
desmoid yang timbul di abdomen dan otot badan setelah ekstremitas dan
fibromatosis superficialis, yaitu fibromatosis palmar (kontraktur dupuyutren) dan
fibromatosis penis (penyakit peyronie), timbul di fascia superfisial.

15
 Gambar 2.12 Fibromatosis profunda dan superficial
Diagnosis pasti tergantung pada konfirmasi histologis. Secara mikroskopis,
fibromatosis terdiri atas fibroblast proliferatif yang kadang-kadang gemuk dan
cukup seragam. Sebagian lesi mungkin cukup seluler, terutama pada awal
perkembangannya, sementara yang lain, terutama fibromatosis superfisial
mengandung banyak kolagen padat. Terapi fibromatosis adalah eksisi.
2.5.2.3 Fibrosarcoma6
Fibrosarkoma adalah tumor ganas yang berasal dari jaringan ikat fibrosa dan
ditandai oleh adanya perkembangan fibroblast yang belum matang secara banyak
atau tidak dibedakan anaplastik sel spindle. Biasanya menyerang tulang panjang
atau flat seperti femur, tibia, dan mandibula. Ditemukan pada orang dewasa, paling
sering umur antara 30-55 tahun.
Gejala pada awal penyakit sering tidak tampak ataupun tanpa rasa nyeri.
Biasanya tumor pada awalnya tidak diketahui, sampai kemudian timbul gejala.
Pada lesi yang besar dapat terjadi peregangan kulit sehingga tampak berkilat dan
berwarna keunguan, dan terjadi perubahan pada kulit disekitar lesi. Pada massa
sangat besar dapat timbul pelebaran pembuluh vena.

16
 Gambar 2.13 Fibrosarcoma
Tumor dapat menimbulkan berbagai tingkat diferensiasi : grade rendah
(berdiferensiasi baik), keganasan menengah dan keganasan tinggi (anaplastik).
Tergantung pada diferensiasi ini, sel-sel tumor bisa menyerupai fibroblast dewasa
(berbentuk geledong), mesekresi kolagen, dengan mitosis jarang. Sel-sel ini diatur
dalam fasikula pendek yang memisahkan diri dan bergabung, memberikan
penampilan “tulang ikan” yang dikenal sebagai pola heeringbone. Tumor dengan
diferensiasi buruk terdiri dalam sel lebih atipikal, pleomorfik, sel raksasa, berinti,
mitosis atipikal banyak dan produksi kolagen berkurang. Adanya pembuluh darah
yang belum matang (pembuluh sarkomatous dengan sedikit sel endotel) dapat
bermetastasis melalui aliran darah.
Diagnosis ditegakan berdasarkan gambaran klinis, radiologis dan
pemeriksaan patologi. Sejumlah prosedur pemeriksaan secara histologi maupun
sitologi dapat dilakukan pada jaringan sebelum dilakukan terapi. Prosedur tersebut
antara lain yaitu: fine needle aspirasi, aspirasi nipple, ductal lavage, core needle
biopsy dan local surgical biopsy. Aktiivitas tumor dapat diperiksa pada darah
melalui tumor marker Ca 15,3 (Karbohidrat antigen 15,3, epithelial mucin),
sedangkan pemeriksaan imaging dilakukan untuk mendeteksi adanya metastase,
yaitu : foto rontgen thorak, scan tulang dan MRI.
Terapi fibrosarcoma meliputi pembedahan yang berupa eksisi. Pada
tindakan eksisi harus diperhatikan dengan baik batas sayatan, karena sering terjadi
lokal rekuren pada batas sayatan yang inadekuat. Terapi radiasi sebagai ajuvant

17
dapat dilakukan terutama bila diduga terjadi inkomplit eksisi. Sedangkan
kemoterapi dapat dikombinasi pada tumor yang high grade.
2.5.3 Tumor Jaringan Otot
2.5.3.1 Leiomyioma7
Leiomioma adalah neoplasma jinak jaringan lunak yang timbul dari otot
polos. Terbagi atas Piloleiomioma berasal dari otot pili arrector unit pilosebaceous,
Angioleiomioma berasal dari tunika media, Leiomioma genitalia berasal dari otot
dartos skrotum dan labia majora. Leiomioma genitalia yang paling umum dari
ketiganya. Angioleiomioma lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan pria,
dengan perbandingan 2:1 secara keseluruhan, paling sering terjadi pada tahun-tahun
usia 20-60. Piloleiomioma umumnya terjadi pada mereka yang berusia 10-30 tahun.
Piloleiomioma merupakan tumor tunggal dengan permukaan halus, papula,
atau nodul, biasanya lebih kecil dengan diameter 2 cm dan berwarna coklat
kemerahan. Tempat predileksi pada tubuh, wajah atau ekstremitas. Pola distribusi
bilateral simetris, dikelompokkan dermatomal dan pola linier.

Gambar 2.14 Piloleiomioma

Angioleiomioma biasanya didefinisikan sebagai nodul pada kulit yang
cukup dalam dengan diameter 4 cm. biasanya dirasakan nyeri terutama pada saat
palpasi. Angioleiomioma umumnya soliter dan terjadi terutama pada ekstremitas
bawah.

18
 Gambar 2.15 Angioleiomioma Pada Jari Tangan
Leiomioma genitalia pada vulva atau skrotum biasanya berukuran lebih
besar dari kedua jenis leiomioma yang lainnya

Gambar 2.16 Leiomioma genitalia

Diagnosis meliputi pemeriksaan biopsy untuk melihat perbedaan
histopatologi diantara ketiganya. Tatalaksana meliputi eksisi jaringan dan
penggunaan calcium channel blockers, seperti nifedipin sebagai pengurang rasa
sakit untuk kasus piloleiomioma.
2.5.3.2 Leiomiosarkoma7
Leiomiomasarkoma adalah tumor mesenkim yang berasal dari otot polos
terutama terjadi pada usus. Leiomiosarkoma berasal antara propria muskularis dan
lapisan mukosa muskularis dinding usus. Menurut usia leiomiosarkoma terjadi pada

19
kisaran usia antara decade kelima hingga ketujuh. Tidak dapat terlihat dengan jelas
kecuali terdapat perdarahan akut dan massa jarang teraba.
Diagnosis dilakukan dengan pemeriksaan dengan biopsi pada dinding
lumen yang dipadukan dengan USG endoskopi.
Tatalaksana dengan radiasi dan kemoterapi, meskipun tingkat respon untuk
regimen kemoterapi di bawah 40%.
2.5.3.3 Rabdomioma8
Rabdomioma adalah tumor otot lurik. Ada 2 jenis rabdomioma adalah
neoplastik dan hamartoma. Hamartoma dibagi menjadi rabdomioma jantung dan
mesenchymal rabdomiomatous kulit. Paling banyak terdapat pada daerah kepala
dan leher. Penyebab dari rabdomioma kemungkinan terbesar merupakan varian
genetik dari perkembangan otot lurik. Rhabdomyoma antenatal karena adanya
hydrops foetalis akibat aritmia selama perkembangan janin. Rhabdomyoma tanpa
tuberus sclerosis pada kedua orang tuanya, kemungkinan akibat mutasi de novo
pada kromosom 9 atau 16, atau salah satu orang tuanya menderita tuberus sclerosis
ringan sehingga tidak terdeteksi secara klinis.
Temuan klinis pada pasien dewasa dengan rabdomioma mengungkapkan
adanya massa polypoid di wilayah leher, dan bisa terdapat pada daerah kepala serta
leher, pasien dengan rabdomioma jantung terdapat murmur jantung.

Gambar 2.17 Rabdomioma Pada Otot Jantung

20
 Diagnosis berdasarkan anamnesa dan gambaran klinis. Dapat dilakukan
juga pemeriksaan penunjang lain. Dapat dilakukan pemeriksaan radiografi seperti
MRI dan CT scan jantung.
Pasien dengan rhabdomyoma dewasa mungkin akan mengalami kesulitan
progresif bernafas dan menelan. Dalam hal ini dapat diberikan oksigen melalui
lubang hidung dengan kesulitan bernafas. Dan dalam keadaan sulit menelan dapat
diberikan cairan infuse tambahan sampai pembedahan dilakukan. Pasien dengan
rhabdomyoma jantung harus di bawah kardiologi.
2.5.3.4 Rabdomiosarkoma8
Rabdomiosarkoma merupakan suatu tumor ganas yang aslinya berasal dari
jaringan lunak (soft tissue) tubuh, termasuk disini adalah jaringan otot, tendon dan
connective tissue. Rabdomiosarkoma dapat terjadi pada semua usia dengan insiden
terbanyak pada usia 1-5 tahun dan 15-19 tahun. Lokasi pada umumnya pada kepala
dan leher (30-65%), anggota gerak (24%), sistem urogenital (18%), badan (8%),
retroperitoneal (7%) dan tempat lain (2-3%). Klasifikasi dari rabdomiosarkoma
meliputi:
• Embrional : Jenis ini merupakan jenis yang tersering didapati pada anak-
anak didapati >60% kasus. Tumor bisa tumbuh dimana saja, 34 tetapi
tempat yang paling sering terkena adalah pada bagian genitourinaria atau
pada bagian kepala dan leher.
• Alveolar : Tumor jenis ini kurang lebih 31% dari semua kasus
Rabdomiosarkoma. Tumor ini banyak didapati pada orang dewasa dan
tumbuh pada bagian ekstremitas, perianal dan atau perirektal.
• Botryoid embrional : Terdapat 6% dari seluuruh kasus dari
Rabdomiosarkoma.Tipe ini khas muncul di atas permukaan mukosa mulut,
dengan bentuk tumor seperti polipoid dan seperti buah anggur.
• Sel Spindel Rabdomiosarkoma : Tumor ini terdapat kurang lebih 3% dari
semua kasus Rabdomiosarkoma, dan memiliki pola pertumbuhan yang
fasikuler, spindle, dan leimimatous. Jenis ini jarang muncul didaerah kepala
dan leher, dan sering muncul didaerah paratestikuler.

21
 • Anaplastik Rabdomiosarkoma : Dulunya jenis ini dikenal dengan nama
Pleomorfik Rabdomiosarkoma, tumor ini adalah tumor yang paling jarang
terjadi, paling sering diderita oleh pasien berusia 30-50 tahun.
Penderita RMS terutama anak-anak mungkin mendapat gejalagejala yang
berbeda satu dengan yang lain tergantung dari lokasi tumor itu sendiri. Gejala sering
kali tidak muncul sebelum tumor mencapai ukuran yang besar. Beberapa
manifestasi klinik yang paling sering terjadi pada RMS:
• Massa dari RMS yang dapat dilihat dan dirasakan, bisa dirasakan nyeri
maupun tidak.
• Perdarahan pada hidung, vagina, rectum, atau mulut dapat terjadi jika tumor
terletak pada area ini.
• Rasa geli, nyeri serta pergerakan dapat terjadi jika tumor menekan saraf
pada area yang terkena
• Penonjolan serta kelopak mata yang layu, dapat mengindikasikan suatu
tumor dibelakang area ini.

Gambar 2.18 Rabdomiosarkoma Pada Mata

Diagnosis berdasarkan anamnesa dan gambaran klinis serta dapat juga
melalui pemeriksaan penunjang histopatologi dan pencitraan.
Terapi pada penderita RMS melibatkan kombinasi dari operasi, kemoterapi,
dan terapi radiasi, Rabdomiosarkoma yang terdapat pada lengan atau kaki
dipertimbangkan untuk diamputasi.

22
2.5.4 Tumor Vascular
2.5.4.1 Hemangioma9
Hemangioma adalah proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang dapat
terjadi pada setiap jaringan yang mengandung pembuluh darah. Jadi, hemangioma
dapat terjadi di kutis, subkutis, otot, hepar, traktus gastrointestinal, otak, paru-paru,
ataupun tulang. Hemangioma merupakan tumor vaskular jinak terlazim pada bayi
dan anak.
Pada dasarnya hemangioma dibagi menjadi dua yaitu hemangioma kapiler,
meliputi strawberry hemangioma, hemangioma piogenik dan hemangioma
kavernosum. Hemangioma kapiler (superficial hemangioma) terjadi pada kulit atas
sedangkan hemangioma kavernosum terjadi pada kulit yang lebih dalam, biasanya
pada bagian dermis dan subkutis. Pada beberapa kasus kedua jenis hemangioma ini
dapat terjadi bersamaan atau disebut hemangioma campuran.
Pada bayi baru lahir, hemangioma dimulai dengan makula pucat dengan
teleangiektasis. Sejalan dengan perkembangan proliferasi tumor gambarannya
menjadi merah menyala, mulai menonjol, dan noncompressible plaque.
Hemangioma yang terletak di dalam kulit biasanya lunak, masa yang terasa hangat
dengan warna kebiruan. Seringkali, hemangioma bisa berada di superfisial dan di
dalam kulit. Hemangioma memiliki diameter beberapa milimeter sampai beberapa
sentimeter. Hemangioma bersifat solid, tapi sekitar 20% mempunyai pengaruh pada
bayi dengan lesi yang multiple. Kurang lebih 55% hemangioma ditemukan pada
saat lahir, dan perkembangannya pada saat minggu pertama kehidupan. Dulunya,
hemangioma menunjukkan fase proliferasi awal, involusinya lambat, dan
kebanyakan terjadi resolusi yang komplit. Gambaran klinis umum ialah adanya
bercak merah yang timbul sejak lahir atau beberapa saat setelah lahir,
pertumbuhannya relatif cepat dalam beberapa minggu atau beberapa bulan;
warnanya merah terang bila jenis strawberry atau biru bila jenis kavernosa. Bila
besar maksimum sudah tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan, warnanya
menjadi merah gelap.

23
 Gambar 2.19 (A) Strawberry hemangioma (b) Hemangioma piogenik (c)
Hemangioma Kavernosus
Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan
dengan pemeriksaan penunjang lain. Penggunaan teknik pencitraan membantu
dalam membedakan kelainan pembuluh darah dari beberapa proses neoplasma yang
agresif. Ultrasonografi dengan Doppler merupakan cara yang efektif, karena tidak
bersifat invasive dan dapat menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi yang
merupakan karakteristik dari hemangioma, demikian dapat membedakan antara
hemangioma dengan tumor solid. Pada penggunaan X-ray, hemangioma jenis
kapiler, X-ray jarang digunakan karena tidak dapat menggambarkan massa yang
lunak sedangkan pada hemangioma yang kavernosum biasanya dapat terlihat
karena terdapat area kalsifikasi. Angiografi menunjukkan baik tidaknya pembuluh
darah juga untuk mengetahui pembesaran hemangioma karena neo-vaskularisasi.
Magnetic Resonance Imaging (MRI) menunjukkan karakteristik internal dari suatu
hemangioma dan lebih jelas membedakan dari otot-otot yang ada disekitarnya.
Penatalaksanaan hemangioma meliputi dua cara pengobatan, yaitu dapat secara
konservatif dan cara aktif:
1. Cara konservatif
Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami pembesaran
dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum dan
sesudah itu terjadi regresi spontan sekitar umur 12 bulan, lesi terus
mengadakan regresi sampai umur 5 tahun.
2. Cara aktif
• Pembedahan

24
• Radiasi
• Pemberian Kortikosteroid
yang dilakukan pada masa proliferatif, karena bila diberikan pada
masa involusi kurang bermanfaat. Dosisnya per oral 20-30 mg
perhari selama 2-3 minggu dan perlahan-lahan diturunkan, lama
pengobatan sampai 3 bulan atau atau 2-3 mg/kg/hari, 1 kali sehari
pada pagi hari. Terapi dengan kortikosteroid dalam dosis besar
kadang-kadang akan menimbulkan regresi pada lesi yang tumbuh
cepat. Beberapa peneliti menganjurkan dosis yang lebih besar
(prednison 5 mg/kg/hari) untuk menghasilkan terapi efektif, cepat,
dan cukup aman, dilanjutkan hingga 6 – 8 minggu dan pada kasus
yang lebih berat dapat diberikan hingga 12 minggu. Kortikosteroid
intralesi sangat baik diberikan pada hemangioma dengan ukuran
kecil (diameter < 10 cm) dan lesi lokal bermasalah (hemangioma
disertai ulserasi atau dengan komplikasi misalnya terjadi ifeksi
berulang pada daerah lesi). Dosis yang diberikan 2 – 3 mg/kg setiap
kali suntikan diulang setiap minggu selama 1 -2 bulan. Adanya
respon terapi yang baik terhadap steroid ditandai oleh pengecilan
ukuran hemangioma. Pemberian kortikosteroid intralesi dengan
interval waktu 4 – 8 minggu merupakan terapi yang efektif sebagai
upaya untuk menghindari efek samping terapi kortikosteropid
sistemik. Hemangioma kavernosa yang tumbuh pada kelopak mata
dan mengganggu penglihatan umumnya diobati dengan steroid
injeksi yang menurunkan ukuran lesi secara cepat, sehingga
perkembangan penglihatan bisa normal. Hemangioma kavernosa
atau hemangioma campuran dapat diobati bila steroid diberikan
secara oral dan injeksi langsung pada hemangioma. Penggunaan
kortikosteroid peroral dalam waktu yang lama dapat meningkatkan
infeksi sistemik, tekanan darah, diabetes, iritasi lambung, serta
pertumbuhan terhambat.

25
 • Injeksi bahan sklerotik pada lesi hemangioma, misalnya dengan
namor rhocate 50%, HCl kinin 20%, Na-salisilat 30%, atau larutan
NaCl hipertonik. Akan tetapi cara ini sering tidak disukai karena
rasa nyeri dan menimbulkan sikatriks.
• Elektrokoagulasi, cara ini dipakai untuk spider angioma untuk
desikasi sentral arterinya, juga untuk hemangioma senilis dan
granuloma piogenik.
• Pembekuan dengan memakai nitrogen cair.
• Antibiotik diberikan pada hemangioma yang mengalami ulserasi.
Selain itu dilakukan perawatan luka secara steril.
2.5.4.2 Angiosarcoma
Angiosarkoma adalah neoplasma ganas endotel dari vascular, yang agresif
dan cenderung berulang secara lokal, dapat menyebar luas dan memiliki tingkat
metastasis yang tinggi.
Gambaran klinis dapat dibagi sesuai tempat terjadinya angiosarkoma
tersebut:
• Angiosarkoma dari jaringan lunak (ekstremitas, retroperitoneum, dinding
perut)
• Angiosarkoma ekstremitas biasanya datang dengan massa yang
berkembang cukup di ekstremitas saja.
• Angiosarkoma retroperitoneal biasanya tanpa disertai gejala dan massa sulit
diketahui. Pasien akan merasakan gejala neurologis jika tumor sudah
menekansaraf lumbal.
• Angiosarkoma tulang : tumor ini dapat multifokal, yang mempengaruhi
tulang yang sama dengan beberapa luka, atau multicentric, yang melibatkan
beberapa tulang sama ekstremitas. Para pasien tidak hadir gejala khusus,
meski rasa sakit adalah umum.
• Angiosarkoma cutaneous : 4 varian adalah angiosarkoma dari kulit kepala
dan wajah, angiosarkoma dalam lymphedema (Stewart-Treves syndrome),
radiasi angiosarkoma, dan angiosarkoma epitheloid.

26
 Gambar 2.20 Angiosarcoma
Terapi angiosarcoma meliputi :
• Terapi adjuvant pada angiosarcoma jaringan lunak
- Kemoterapi dengan Doxorubicin
- Radioterapi
• Terapi adjuvant pada angiosarcoma tulang
- Kemoterapi dengan Doxorubicin dan Ifosfamid yang dapat digunakan
Bersama-sama atau berurutan. Bisa juga dengan mempertimbangkan
rejimen kedua dengan Siklofosfomid, Etoposid, dan Cisplatin
• Terapi adjuvant pada angiosarcoma kulit
- Kemoterapi dengan Doxorubicin
- Terapi dengan pembedahan yang diikuti dengan radioterapi
memberikan hassil yang lebih baik
2.5.5 Tumor Saraf Tepi
2.5.5.1 Neurofibroma10
Neurofibroma adalah tumor jinak selubung saraf dalam system saraf perifer.
Biasanya ditemukan pada individu dengan neurofibromatosis tipe I (NF1), sebuah
autosomal dominan penyakit genetic yang diturunkan. Neurofibroma biasanya
timbul pada usia remaja dan sering dikaitkan dengan masa pubertas.
Neurofibroma dibagi menjadi tipe yaitu dermal dan plexiform.
Neurofibroma kulit berhubungan dengan saraf tepi tunggal, sementara plexiform
Neurofibroma berhubungan dengan berkas saraf ganda. Plexiform neurofibroma

27
lebih sulit untuk diobati dan bisa berubah menjadi tumor ganas. Neurofibroma
Dermal tidak menjadi ganas.

Gambar 2.21 Neurofibroma pada punggung

Diagnosis dilakukan pemeriksaan histopatologi, ditemukan sel spindle,
hiposeluler area dan sel mast. Terapi angiosarcoma meliputi :
• Dengan radioterapi dan kemoterapi, namun lebih disarankan dengan
menggunakan kemoterapi karena akan ditakutkan tumor semakin menyebar
dan berubah ganas bila dilakukan pengobatan dengan redioterapi.
• Dengan menggunakan obat-obatan (Pirfenidone, Tipifarnib, Erlotinib
(Tarceva) dengan Sirolimus, imatinib (Gleevec), Pegylated Interferon (Peg-
Intron), Peginterferon alfa-2b, Sirolimus (Rapamycin), Sirolimus, Sorafenib
(Nexavar), Tranilast (Rizaben) ro, In vitro, tranilast
2.5.5.2 Neurofibrosarcoma10
Neurofibrosarkoma adalah tumor ganas selubung saraf perifer. Biasa juga
disebut Schwannoma ganas, Neurofibrosarkoma, dan Neurosarkoma. Sering terjadi
pada usia dekade ketiga.
Gambaran klinis meliputi dari neurofibrosarcoma:
• Pembengkakan pada ekstremitas (lengan atau kaki), juga disebut edema
perifer

28
 • pembengkakan sering tidak menimbulkan rasa sakit.
• Kesulitan dalam menggerakkan ekstremitas yang terdapat tumor, termasuk
pincang.
• Nyeri terlokalisasi pada area tumor atau ekstremitas.

Gambar 2.22 Neurofibrosarcoma

Tes yang paling akurat untuk pasien dengan neurofibrosarkoma potensial
adalah tumor biopsi (mengambil sampel sel secara langsung dari tumor itu sendiri).
MRI, X-ray, CT scan, dan scan tulang dapat membantu dalam menemukan tumor
dan/atau mungkin metastasis.
Operasi merupakan pilihan untuk tumor ini. Operasi ini sering diikuti
dengan radiasi terapi untuk mengurangi kemungkinan kekambuhan. Radiasi jarang
digunakan sebagai pengobatan tunggal. Dalam beberapa kasus, ahli onkologi dapat
memilih kemoterapi ketika merawat pasien dengan neurofibrosarkoma, biasanya
bersamaan dengan operasi.
2.5.5.3 Schwannoma10
Schwannoma merupakan tumor yang tumbuh lambat dan dapat timbul
dimana saja di sebelah distal perbatasan daerah yang bermielin. Prevalensi paling
tinggi pada usia dekade kedua dan ketiga, terjadi karena adanya kelainan
Kromosom 22.
Pada daerah paraspinal dapat menampilkan gejala kombinasi antara
mielopatia dan neuropatia perifer. Schwannoma yang berada didalam kavitas
toraks, retroperitoneum atau pelvis kebanyakan baru terdeteksi sewaktu ukurannya

29
telah besar dan menampilkan gejala-gejala visceral yang terlibat. Tumor ini jarang
menimbulkan defisit motorik atau sensorik yang menetap, biasanya pada palpasi
atau gerakan tertentu ia menimbulkan nyeri menjalar sesuai dengan distribusi saraf
yang terkena.

Gambar 2.23 Schwannoma Pada Pedis

Diagnosis meliputi temuan massa berbatas tegas, melekat ke suatu saraf
perifer, saraf kranialis, akar saraf spinal. Nervus-8 sering menjadi tempat
bersarangnya schannoma ini, yang disebut neuromaakustik. Gambaran
mikroskopik menunjukan adanya jaringan antoni A ( sel gelendongyang berkemas
rapat) dan antoni B (region miksoid longgar). Nucleus yang membentuk pagar
Badan Verocay. Perubahan degenerative (hialinisasi vascular dan makrofag kaya
lemak) cukup sering terjadi. Sering terdapat nucleus hiperkromatik yang membesar,
tersebar, dan tanpa aktivitas mitotic biasanya mencerminkan perubahan degeneratif
lainnya.2 Schwannoma perifer dapat menampilkan perubahan-perubahan pada
tulang yang ditampilkan pada rontgen foto polos. Pemeriksaan terpilih untuk
menampilkan tumornya adalah dengan CT-Scan atau MRI. Biasanya tumor ini
memberikan tampilan hipointens pada T1. Pada T2 intensitasnya meningkat dan
memberikan enhancement pada pemberian zat kontras. Penatalaksanaan
schwannoma meliputi tindakan eksisi.
2.5.6 Tumor Limfatik
2.5.6.1 Limfangioma11
Ada beberapa macam limfangioma:

30
 A. Limfangioma capilaris
Disebut juga limfangioma simpleks. Ini berupa vesikel atau kutil kecil-kecil
di kulit atau mukosa dengan warna yang sama dengan kulit normal di
sekitarnya, yang berisi cairan limfe.
B. Limfangioma cavernosum
Limfangioma cavernosum berbentuk tumor di kulit, subkutan atau mukosa
atau berupa pembesaran organ yang bersangkutan yang konsistensinya
lunak seperti spons, dengan warna yang normal seperti jaringan di
sekitarnya. Misalnya limfangioma pada lidah berupa lidahnya besar
(macroglosi), pada bibirnya besar (macrocheili), dsb.
C. Limfangioma kistikum
Disebut juga Hygroma. Ini berupa kista yang berisi cairan limfe di subkutan
atau di tempat yang dalam. Seirng terdapat di leher (hygroma colli), di axilla
(hygroma axillare), dsb.
Terapi untuk limfangioma adalah tindakan eksisi.
2.5.7 Tumor Jaringan Sinovial
2.5.7.1 Sarkoma Sinovial12
Sarkoma sinovial adalah salah satu tumor jaringan lunak yang paling umum
terjadi pada remaja dan pasien muda, dengan sekitar 1 dari 3 kasus yang terjadi
dalam 2 dekade pertama kehidupan. Rata-rata pasien yang didiagnosa adalah sekitar
30 tahun. Lokasi tumor dapat terpadi di 3 daerah yaitu : Lokasi trunkal melibatkan
kepala,leher, dada, perut, dan panggul, Ekstremitas distal melibatkan tangan, kaki,
dan pergelangan kaki. Dan Ekstremitas proksimal melibatkan lengan, lengan, paha,
dan kaki. Penyebab dari Sarkoma sel sinovial adalah translokasi t spesifik
kromosom (X; 18) (p11; Q11).
Gejala dan tanda tumor jaringan lunak tidak spesifik, tergantung pada lokasi
di mana tumor berada, umumnya gejalanya berupa adanya suatu benjolan dibawah
kulit yang tidak terasa sakit. Hanya sedikit penderita yang mengeluh sakit, yang
biasanya terjadi akibat pendarahan atau nekrosis dalam tumor, dan bisa juga karena
adanya penekanan pada saraf-saraf tepi. Tumor jinak jaringan lunak biasanya
tumbuh lambat, tidak cepat membesar, bila diraba terasa lunak dan bila tumor

31
digerakan relatif masih mudah digerakan dari jaringan di sekitarnya dan tidak
pernah menyebar ke tempat jauh. Umumnya pertumbuhan kanker jaringan lunak
relatif cepat membesar, berkembang menjadi benjolan yang keras, dan bila
digerakkan agak sukar dan dapat menyebar ke tempat jauh ke paru-paru, liver
maupun tulang. Kalau ukuran kanker sudah begitu besar, dapat menyebabkan borok
dan perdarahan pada kulit diatasnya.
Keluhan utama pasien SJL daerah ekstremitas tersering adalah benjolan
yang umumnya tidak nyeri dan sering dikeluhkan muncul setelah terjadi trauma
didaerah tersebut. Untuk SJL lokasi di visceral/retroperitoneal umumnya dirasakan
ada benjolan abdominal yang tidak nyeri, hanya sedikit kasus yang disertai nyeri,
kadang-kadang terdapat pula perdarahan gastro intestinal, obstruksi usus atau
berupa gangguan neuro vascular.

Gambar 2.24 Sarkoma synovial pada kaki

Foto polos dapat membantu dalam diagnosis, seperti biasanya sinovial
sarcoma memberikan gambaran badai salju dalam matriks dari tumor jaringan
lunak yang dapat digambarkan pada radiografi polos.

32
 Gambar 2. Sarkoma Sinovial Pada Regio Antecubiti
Dapat dilakukan juga pemeriksaan histopatologi, Secara makroskopik akan
tampak gambaran tumor seperti massa putih keabu-abuan dan seringkali memiliki
kesan berminyak. Tiga jenis dari gambaran histologi dari sarkoma sinovial, antara
lain :
• Tipe monophasic : sel disusun dalam fasikula dengan diferensiasi
sitoplasma buruk.
• Tipe biphasic : memiliki lapisan epitel komlumnar selain sel spindle dan
berbentuk gelendong fibroblast dan mengandung musin.
• Tipe ketiga yang disebut dengan diferensiasi buruk : memiliki banyak
mitosis, dan jaringan nekrosis.
Tatalaksana sarcoma synovial meliputi kemoterapi adjuvant dengan
menggunakan Doxorubicin dan bolus Ifosfamid, atau Ifosfamid dengan
Daunorubisin Liposomal).

33
 BAB III
KESIMPULAN

Jaringan lunak adalah yang berasal dari jaringan embrional mesoderm yaitu
jaringan ikat, otot, pembuluh darah dan limfe, jaringan lemak, dan selaput saraf.
Tumor jaringan lunak atau Soft Tissue Tumor (STT) adalah suatu benjolan atau
pembengkakan abnormal yang disebabkan pertumbuhan sel baru. Etiologi dari
tumor jaringan lunak bisa disebabkan oleh kondisi genetic, radiasi, lingkungan
karsinogen, infeksi, dan trauma. Tumor jaringan lunak umumnya diklasifikasikan
berdasarkan jenis jaringan yang membentuknya, termasuk lemak, jaringan fibrosa,
otot, limfatik, membrane synovial dan jaringan neurovascular. Diagnosis dapat
ditegakkan dari anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Gold
standar untuk tumor jaringan lunak adalah pemeriksaan histopatologi dengan
biopsi. Pada dasarnya prinsip penatalaksanaan untuk tumor jinak jaringan lunak
adalah eksisi yaitu pengangkatan seluruh jaringan tumor, apabila ganas dapat
dilakukan bersamaan dengan kemoterapi dan radioterapi. Terapi lainnya adalah
adjuvant.

34
 DAFTAR PUSTAKA

1. I Dewa Gede Sukardja.2005. Onkologi Klinik.Edisi 2. Airlangga University

Press.Surabaya
2. http://www.anatomyatlases.org/MicroscopicAnatomy/Section03/Plate0340
.shtml diakses tanggal 15 Mei 2023
3. Staf Pengajar Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia. 2011. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Jakarta.
4. Wood WC. Soft Tissue Tumors. In: Butcher I, editor. Oxford Textbook of
Surgery. 2nd ed. Oxford: Oxford University Press; 2002
5. Sjamsuhidajat, R., Jong, W.D., editor., “Soft Tissue Tumor”, dalam Buku
Ajar Ilmu Bedah, Edisi 2. EGC, Jakarta, 2005
6. Antonescu CR, Erlandson RA, Huvos AG. Primary fibrosarcoma and
malignant fibrous histiocytoma of bone ;a comparative ultrastructural study:
evidence of a spectrum of fibroblastic differentiation. Ultrastruct Pathol.
2000 Mar-Apr. 24(2):83-91.
7. McCarthy AJ, Chetty R. Benign Smooth Muscle Tumors (Leiomyomas) of
Deep Somatic Soft Tissue. Sarcoma. 2018 Sep 9;2018:2071394.
8. Chen, C., et al. (2019). Current and Future Treatment Strategies for
Rhabdomyosarcoma. Frontiers in Oncology, 9(1458), pp. 1–18.
9. Adams, D. M. et al. (2017) ‘Vascular anomaly cases for the pediatric
hematologist oncologists — An interdisciplinary review’, (June), pp. 1–9.
doi: 10.1002/pbc.26716.
10. Muir D, Neubauer D, Lim TI, Yachnis AT, Wallace MR. . (2003)
"Tumorigenic Sifat Neurofibromin-Kekurangan Sel Schwann
Neurofibroma." American Journal of Pathology
11. Schefter RP, Olsen KD, Gaffey TA. Cervical lymphangioma in the
adult. Otolaryngol Head Neck Surg. 1985;93:65–9.
doi: 10.1177/019459988509300113.
12. Eilber FC, Dry SM. Diagnosis and management of synovial sarcoma. J Surg
Oncol. 2008.

35