ASUHAN KEPERAWATAN DENGAN TALASEMIA DI RSU KABUPATEN

TANGERANG

Diajukan Sebagai Salah Satu Syarat

Untuk Kenaikan Golongan Aparatur Sipil Negara

Disusun Oleh

Ns. Ni Nyoman Sariyani S.kep

NIP : 197104271995032004

RUMAH SAKIT UMUM KABUPATEN TANGERANG

TAHUN 2021
 KATA PENGANTAR

Puji syukur kami panjatkan kehadapan Tuhan Yang Maha Esa yang telah
memberikan rahmat serta karunia-Nya kepada kami sehingga kami berhasil
menyelesaikan Makalah ini yang tepat pada waktunya yang berjudul “ASUHAN
KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN TALASEMIA”
Adapun maksud dari pembuatan Asuhan keperawatan ini adalah untuk
diajukan sebagai salah satu persyaratan untuk kenaikan pangkat golongan
Aparatur Sipil Negara.
Dalam makalah ini penulis menyadari masih banyak kekurangan,
mengingat keterbatasan pengetahuan dan kemampuan yang dimiliki. Oleh karena
itu, penulis mengharapkan saran dan kritik yang sifatnya membangun dan penulis
berharap semoga makalah ini bermanfaat bagi pembaca pada umumnya dan
khususnya bagi profesi keperawatan sebagai sumbangan pikiran dalam rangka
memberikan ilmu keperawatan. Oleh karena itu, pada kesempatan ini penulis
mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada semua pihak yang telah
terlibat dalam penyelesaian asuhan keperawatan ini, diantaranya kepada:
1. Drg.Hj.Naniek Isnaini L.,M.Kes, selaku Direktur Rumah Sakit Umum
Kabupaten Tangerang.
2. Hj.Nina Kusmadianti, Skp, Mars, selaku Bidang Keperawatan Rumah Sakit
Umum Kabupaten Tangerang.
3. dr.Pudjo Rahasto,SpJP,FIHA selaku Kepala Instalasi Rawat Jalan Rumah
Sakit Umum Kabupaten Tangerang.
4. Rekan sejawat Rumah Sakit Umum Kabupaten Tangerang.
Dengan keterbatasan dalam penyusunan penelitian ini, masih banyak
kekurangan, untuk itu kritik dan saran yang membangun sangat penulis harapkan
demi perbaikan penelitian ini.

Tangerang, 23 Juli 2021

Penulis
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR......................................................................... ii
DAFTAR ISI........................................................................................ iii
BAB I PENDAHULUAN.................................................................... 1
A. Latar Belakang ............................................................................... 1
B. Rumusan Masalah........................................................................... 3
C. Tujuan Penelitian............................................................................ 4
1. Tujuan Umum........................................................................... 4
2. Tujuan Khusus.......................................................................... 4
BAB II TINJAUAN PUSTAKA........................................................ 5
A. Konsep Thalasemia........................................................................ 5
1. Pengertian Thalasemia ............................................................. 5
2. Klasifikasi Thalasemia ............................................................. 6
3. Gejala Thalasemia..................................................................... 8
4. Diagnosis Thalasemia............................................................... 9
B. Etiologi Thalasemia ...................................................................... 10
1. Gangguan Genetik ................................................................... 10
2. Kelainan Struktur Hemoglobin ................................................ 10
3. Deoksigenasi (Penurunan Tekanan O2).................................... 10
C. Prognosis ....................................................................................... 10
D. Fisiologi Thalasemia ..................................................................... 11
1. Sel Darah Merah ...................................................................... 11
2. Hemoglobin .............................................................................. 11
3. Katabolisme Hemoglobin ......................................................... 12
E. Patofisiologi Terjadinya Thalasemia ............................................ 12
F. Tanda dan Gejala Thalasemia ....................................................... 13
G. Komplikasi .................................................................................... 14
H. Cara Pendeteksian Penyakit Thalasemia ...................................... 14
I. Pencegahan dan Penatalaksanaan Medis ...................................... 15

iii
 1. Pencegahan .............................................................................. 15
2. Penatalaksanaan Medis ............................................................ 16
BAB III ASUHAN KEPERAWATAN TEORITIS ........................ 18
A. Pengkajian....................................................................................... 18
1. Identitas................................................................................... 18
2. Keadaan Umum...................................................................... 18
3. Riwayat Penyakit Keluarga ................................................... 18
4. Pemeriksaan Fisik .................................................................. 18
5. Aktivitas/Istirahat................................................................... 18
6. Sirkulasi.................................................................................. 18
7. Makanan/Cairan...................................................................... 19
8. Pemeriksaan Persistem .......................................................... 19
9. Pemeriksaan Penunjang ......................................................... 19
10. Pemeriksaan Khusus ............................................................. 19
11. Pemeriksaan Lain .................................................................. 20
B. Diagnosa Keperawatan dan Intervensi ........................................... 20
C. Implementasi .................................................................................. 29
1. Perubahan Perfusi Jaringan ...................................................... 29
2. Perubahan Nutrisi Kurang dari Kebutuhan Tubuh................... 29
3. Intoleransi Aktivitas ................................................................. 30
4. Resiko Tinggi Infeksi ............................................................... 30
5. Konstipasi atau Diare ............................................................... 30
6. Kerusakan Integritas Kulit ....................................................... 31
7. Nyeri (Akut) ............................................................................. 31
8. Defisit Pengetahuan.................................................................. 31
9. Gangguan Citra Diri.................................................................. 32
D. Pelaksanaan .................................................................................... 32
E. Evaluasi .......................................................................................... 32
F. Penkes ............................................................................................ 33
BAB IV TINJAUAN KHUSUS.......................................................... 34

iv
A. Pengkajian....................................................................................... 34
1. Identitas .................................................................................... 34
2. Riwayat Kesehatan ................................................................... 35
3. Pola Aktivitas Sehari-hari ........................................................ 37
B. Analisa Data ................................................................................... 40
C. Masalah Keperawatan .................................................................... 42
D. Rencana Asuhan Keperawatan ...................................................... 42
E. Impelementasi ................................................................................ 46
F. Evaluasi .......................................................................................... 46
BAB V PEMBAHASAN .................................................................... 47
DAFTAR PUSTAKA

v
 BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Kelainan darah ini terdapat di banyak negara di dunia, khususnya pada

orang – orang yang berasal dari daerah Timur Tengah atau Asia. Kelainan

darah ini jarang ditemuan pada orang – orang yang berasal dari Eropa Utara.

Menurut laporan World Health Organization (WHO) pada Tahun 2006,

diperkirakan 7% penduduk dunia yang merupakan Carrier Thalassemia dan

sekitar 300.000 – 500.000 bayi lahir dengan kelainan thalassemia.

Jumlah penderita thalasemia di Indonesia pada tahun 2020 tercatat

sebanyak 6.647 orang. Hal ini diketahui berdasarkan data dari Yayasan

Thalasemia Indonesia-Perhimpunan Orangtua Penderita Thalasemia

Penyakit thalasemia sampai sekarang belum dapat disembuhkan,

sehingga berbagai upaya telah dilakukan oleh penderita thalasemia untuk

mempertahankan kehidupannya. Salah satu pengobatan yang sering dilakukan

oleh pasien thalasemia adalah transfusi darah dimana transfusi ini bertujuan

untuk mempertahankan kehidupannya. Indikasi transfusi dilakukan jika HB <

6 gr/dl. Transfusi darah ini tidak dilakukan sekali atau dua kali saja akan

tetapi dilakukan oleh penderita seumur hidup (Rachmaniah, 2012).

Kondisi kronik thalasemia menunjukkan tampilan klinis wajah khas

facies Cooley, hidung menjadi pesek, maloklusi antara rahang atas dan

vi
bawah, ekspansi tulang panjang mengakibatkan tulang panjang menjadi rapuh

dan mudah terjadi fraktur, penutupan prematur dari epifisis femur bagian

bawah sehingga pasien bertubuh pendek, perut anak membuncit, akibat

pembesaran hati dan limpa. Hepatomegali disebabkan proses hematopoiesis

ekstra meduler dan deposit besi yang berlebihan. Splenomegali terjadi karena

limpa membersihkan sejumlah eritrosit rusak sehingga terjadi hiperplasia

limpa sebagai kompensasi. Limpa yang terlalu besar membatasi gerak

penderita sehingga menimbulkan peningkatan tekanan intra abdominal dan

bahaya terjadinya ruptur. Bila terjadi ruptur sangat berbahaya bagi anak

karena dapat terjadi perdarahan yang banyak, sedangkan anak thalassemia

sendiri selalu dalam keadaan kadar hemoglobin yang rendah (Bulan, 2009).

Serangkaian pengobatan yang dilakukan oleh penderita thalasemia

setiap menjalani pengobatan setidaknya akan berdampak pada keadaan

psikologis anak, sehingga anak harus mendapatkan perhatian lebih. Harapan

semua keluarga thaller (penderita thalasemia) pasti kesembuhan, paling tidak

kelangsungan hidup begitu lama lagi, akan tetapi harapan tersebut tidak

semua dapat terwujukan. Kita ketahui bahwa dukungan dari semua pihak baik

moril maupun spiritual sangat dibutuhkan theller yaitu disini orang yang

mengidap thalasemia. Tetapi dukungan dari keluarga merupakan hal yang

terpenting disini untuk memotivasi theller supaya penerimaan dirinya lebih

kuat. Sampai saat ini penyakit thalasemia belum ada obatnya dan satu-satunya

vii
 cara mencegah dan menekan jumlah penderita thalasemia adalah dengan

menghindarkan sesama pembawa thalasemia minor menikah (Anas, 2013).

Penderita thalasemia mayor di Indonesia sudah tercatat sekitar 5.000

orang, selain yang belum terdata atau kesulitan mengakses layanan kesehatan.

Angka penderita di dunia lebih besar, yaitu setiap tahunnya ada sekitar

100.000 penderita baru yang lahir dari pasangan pembawa gen. Begitu

banyak penderita thalasemia di Indonesia, akan tetapi layanan kesehatan di

Indonesia masih sulit diakses oleh penderita thalasemia. Biaya pengobatannya

pun mahal, karena pasien biasanya membutuhkan transfusi darah terus

menerus untuk memperpanjang hidupnya. Sedangkan tidak ditemukan adanya

kesembuhan yang sempurna pada penyakit thalasemia. Kurangnya

pengetahuan masyarakat terhadap penyakit ini dan tidak sempurnanya

kesembuhan yang dicapai oleh penderita thalasemia membuat penulis merasa

perlu memberikan perhatian lebih pada penyakit ini.

B. RUMUSAN MASALAH
1. Apa yang dimaksud dengan thalasemia?
2. Apa etiologi/penyebab terjadinya thalasemia?
3. Apa prognosis thalasemia?
4. Bagaimanakah fisiologi thalasemia?
5. Bagaimanakah patofisiologi terjadinya thalasemia?
6. Di daerah manakah penyebaran thalasemia yang ada di dunia?
7. Apa saja tanda dan gejala thalasemia?
8. Apa saja komplikasi thalasemia?
9. Apa saja macam – macam thalasemia?
10. Bagaimanakah pendeteksian thalasemia sejak dini?

viii
 11. Bagaimanakah pencegahan dan penatalaksanaan medis thalasemia?
C. TUJUAN
1. Tujuan umum
Mampu menerapkan asuhan keperawatan klien dengan thalasemia
2. Tujuan khusus
1. Menjelaskan mengenai pengertian thalasemia.
2. Menjelaskan etiologi/ penyebab terjadinya thalasemia.
3. Menjelaskan prognosis thalasemia
4. Menjelaskan fisiologi thalasemia
5. Menjelaskan patofisiologi thalasemia
6. Menyebutkan daerah penyebaran thalasemia yang ada di dunia.
7. Menjelaskan tanda dan gejala thalasemia.
8. Menjelaskan komplikasi thalasemia
9. Menjelaskan macam – macam thalasemia.
10. Menjelaskan bagaimana pendeteksian thalasemia sejak dini.
11. Menjelaskan bagaimana pencegahan dan penatalaksanaan medis
thalasemia.

ix
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Konsep Thalasemia

1. Pengertian Thalasemia

Thalasemia berasal dari bahasa Yunani yaitu thalasso yang berarti

laut. Pertama kali ditemukan oleh seorang dokter Thomas B. Cooley tahun

1925 di daerah Laut Tengah, dijumpai pada anak-anak yang menderita

anemia dengan pembesaran limfa setelah berusia satu tahun. Anemia

dinamakan splenic atau eritroblastosis atau anemia mediteranean atau

anemia Cooley sesuai dengan nama penemunya (Ganie, 2009).

Thalasemia adalah suatu penyakit keturunan yang diakibatkan oleh

kegagalan pembentukan salah satu dari empat rantai asam amino yang

membentuk hemoglobin, sehingga hemoglobin tidak terbentuk sempurna.

Tubuh tidak dapat membentuk sel darah merah yang normal, sehingga sel

darah merah mudah rusak atau berumur pendek kurang dari 120 hari dan

terjadilah anemia (Herdata.N.H. 2008 dan Tamam.M. 2009).

Hemoglobin adalah suatu zat di dalam sel darah merah yang

berfungsi mengangkut zat asam dari paru-paru ke seluruh tubuh, juga

memberi warna merah pada eritrosit. Hemoglobin manusia terdiri dari

persenyawaan hem dan globin. Hem terdiri dari zat besi (Fe) dan globin

adalah suatu protein yang terdiri dari rantai polipeptida. Hemoglobin pada

x
 manusia normal terdiri dari 2 rantai alfa (α) dan 2 rantai beta (β) yang

meliputi HbA (α2β2 = 97%), sebagian lagi HbA2 (α2δ2 = 2,5%) sisanya

HbF (α2ƴ2 = 0,5%).

2. Klasifikasi Thalasemia

Menurut Dewi.S (2009) dan Yuki (2008). Thalasemia

diklasifikasikan berdasarkan molekuler menjadi dua yaitu thalasemia alfa

dan thalasemia beta.

a. Thalasemia Alfa

Thalasemia ini disebabkan oleh mutasi salah satu atau seluruh globin

rantai alfa yang ada. Thalasemia alfa terdiri dari :

1) Silent Carrier State

Gangguan pada 1 rantai globin alfa. Keadaan ini tidak timbul

gejala sama sekali atau sedikit kelainan berupa sel darah merah

yang tampak lebih pucat.

2) Alfa Thalasemia Trait

Gangguan pada 2 rantai globin alpha. Penderita mengalami

anemia ringan dengan sel darah merah hipokrom dan mikrositer,

dapat menjadi carrier.

3) Hb H Disease

Gangguan pada 3 rantai globin alfa. Penderita dapat bervariasi

mulai tidak ada gejala sama sekali, hingga anemia yang berat

yang disertai dengan perbesaran limpa.

xi
 4) Alfa Thalassemia Mayor

Gangguan pada 4 rantai globin alpha. Thalasemia tipe ini

merupakan kondisi yang paling berbahaya pada thalassemia tipe

alfa. Kondisi ini tidak terdapat rantai globin yang dibentuk

sehingga tidak ada HbA atau HbF yang diproduksi. Janin yang

menderita alpha thalassemia mayor pada awal kehamilan akan

mengalami anemia, membengkak karena kelebihan cairan,

perbesaran hati dan limpa. Janin ini biasanya mengalami

keguguran atau meninggal tidak lama setelah dilahirkan.

b. Thalasemia Beta

Thalasemia beta terjadi jika terdapat mutasi pada satu atau dua rantai

globin beta yang ada. Thalasemia beta terdiri dari :

1) Beta Thalasemia Trait.

Thalasemia jenis ini memiliki satu gen normal dan satu gen yang

bermutasi. Penderita mengalami anemia ringan yang ditandai

dengan sel darah merah yang mengecil (mikrositer).

2) Thalasemia Intermedia.

Kondisi ini kedua gen mengalami mutasi tetapi masih bisa

produksi sedikit rantai beta globin. Penderita mengalami anemia

yang derajatnya tergantung dari derajat mutasi gen yang terjadi.

3) Thalasemia Mayor.

xii
 Kondisi ini kedua gen mengalami mutasi sehingga tidak dapat

memproduksi rantai beta globin. Gejala muncul pada bayi ketika

berumur 3 bulan berupa anemia yang berat. Penderita thalasemia

mayor tidak dapat membentuk hemoglobin yang cukup sehingga

hampir tidak ada oksigen yang dapat disalurkan ke seluruh tubuh,

yang lama kelamaan akan menyebabkan kekurangan O2, gagal

jantung kongestif, maupun kematian. Penderita thalasemia mayor

memerlukan transfusi darah yang rutin dan perawatan medis demi

kelangsungan hidupnya.

3. Gejala Thalasemia

Penderita thalasemia memiliki gejala yang bervariasi tergantung

jenis rantai asam amino yang hilang dan jumlah kehilangannya. Penderita

sebagian besar mengalami anemia yang ringan khususnya anemia

hemolitik (Tamam.M. 2009).

Keadaan yang berat pada beta-thalasemia mayor akan mengalami

anemia karena kegagalan pembentukan sel darah, penderita tampak pucat

karena kekurangan hemoglobin. Perut terlihat buncit karena hepatomegali

dan splenomegali sebagai akibat terjadinya penumpukan Fe, kulit

kehitaman akibat dari meningkatnya produksi Fe, juga terjadi ikterus

karena produksi bilirubin meningkat. Gagal jantung disebabkan

penumpukan Fe di otot jantung, deformitas tulang muka, retrakdasi

pertumbuhan, penuaan dini (Herdata.N.H. 2008 dan Tamam. M. 2009).

xiii
4. Diagnosis Thalasemia

Menurut Dewi.S. (2009) dan Herdata.H.N. (2009) penderita pertama

datang dengan keluhan anemia/pucat, tidak nafsu makan dan perut

membesar. Keluhan umumnya muncul pada usia 6 bulan, kemudian

dilakukan pemeriksaan fisik yang meliputi bentuk muka mongoloid (facies

Cooley), ikterus, gangguan pertumbuhan, splenomegali dan hepatomegali.

Pemeriksaan penunjang laboratorium yang dilakukan meliputi : Hb bisa

sampai 2-3 g%, gambaran morfologi eritrosit ditemukan mikrositik

hipokromik, sel target, anisositosis berat dengan makroovalositosis,

mikrosferosit, polikromasi, basophilic stippling, benda Howell-Jolly,

poikilositosis dan sel target. Pemeriksaan khusus juga diperlukan untuk

menegakkan diagnosis meliputi : Hb F meningkat 20%-90%,

elektroforesis Hb.

Penderita thalasemia sampai saat ini belum ada obat yang dapat

menyembuhkan secara total. Pengobatan yang dilakukan meliputi

pengobatan terhadap penyakit dan komplikasinya. Pengobatan terhadap

penyakit dengan cara tranfusi darah, splenektomi, induksi sintesa rantai

globin, transplantasi sumsum tulang dan terapi gen. Pengobatan

komplikasi meliputi mencegah kelebihan dan penimbunan besi, pemberian

kalsium, asam folat, imunisasi. Pemberian vitamin C 100-250 mg/hari

xiv
 untuk meningkatkan ekskresi besi dan hanya diberikan pada saat kelasi

besi saja. Vitamin E 200-400 IU/hari untuk memperpanjang umur sel

darah merah. Transfusi harus dilakukan seumur hidup secara rutin setiap

bulannya kepada anak (Herdata.N.H. 2008 dan Tamam. M. 2009).

Kecacatan gen menyebabkan hemoglobin dalam sel darah merah menjadi

tidak normal. 25% kemungkinan bebas talasemia. Sebagian besar

penderita talasemia adalah anak – anak usia 0 – 18 tahun.

B. ETIOLOGI THALASEMIA
Penyebab terjadinya penyakit thalasemia antara lain:
1. Gangguan genetik
Orang tua memiliki sifat carier (heterozygote) penyakit thalasemia
sehingga klien memiliki gen resesif homozygote.
2. Kelainan struktur hemoglobin
Menurut kelainan pada rantai Hb juga, thalasemia dapat dibagi
menjadi 2 macam, yaitu: thalasemia alfa (penurunan sintesis rantai alfa)
dan beta (penurunan sintesis rantai beta)
3. Deoksigenasi (penurunan tekanan O2)
Eritrosit yang mengandung HbS melewati sirkulasi lebih lambat
apabila dibandingkan dengan eritrosit normal. Hal ini menyebabkan
deoksigenasi (penurunan tekanan O2) lebih lambat yang akhirnya
menyebabkan peningkatan produksi sel sabit.
C. PROGNOSIS
Thalasemia homozigot umumnya meninggal pada usia muda dan
jarang mencapai usia dekade ke-3, walaupun digunakan antibiotik untuk
mencegah infeksi dan pemberian chaleting agents untuk mengurangi
hemosiderosis (harganya pun mahal, pada umumnya tidak terjangkau oleh

xv
 penduduk negara berkembang). Thalasemia tumor trait dan Thalasemia beta
HbE yang umumnya mempunyai prognosis baik dan dapat hidup seperti
biasa.

D. FISIOLOGI THALASEMIA
1. Sel darah merah
Sel darah merah (eritrosit) membawa hemoglobin ke dalam sirkulasi.
Sel ini berbentuk lempengan bikonkaf dan dibentuk di sum-sum tulang.
Leukosit berada di dalam sirkulasi selama kurang lebih 120 hari. Hitung
rata-rata normal sel darah merah adalah 5,4 juta /ml pada pria dan 4,8
juta/ml pada wanita.
Setiap sel darah merah manusia memiliki diameter sekitar 7,5 m
dan tebal
Pembentukan sel darah merah (eritro poresis) mengalami kendali umpan
balik. Pembentukan ini dihambat oleh meningkatnya kadar sel darah
merah dalam sirkulasi yang berada di atas nilai normal dan dirangsang
oleh keadaan anemia. Pembentukan sel darah merah juga dirangsang oleh
hipoksia.
2. Hemoglobin
Hemoglobin adalah pigmen merah yang membawa oksigen dalam
sel darah merah, suatu protein yang mempunyai berat molekul 64.450.
Sintesis haemoglobin dimulai dalam pro eritroblas dan kemudian
dilanjutkan sedikit dalam stadium retikulosit, karena ketika retikulosit
meninggalkan sumsum tulang dan masuk ke dalam aliran darah, maka
retikulosit tetap membentuk sedikit mungkin haemoglobin selama
beberapa hari berikutnya. Tahap dasar kimiawi pembentukan
haemoglobin. Pertama, suksinil KoA, yang dibentuk dalam siklus krebs
berikatan dengan glisin untuk membentuk molekul pirol. Kemudian,
empat pirol bergabung untuk membentuk protopor firin IX yang kemudian
bergabung dengan besi untuk membentuk molekul heme. Akhirnya, setiap

xvi
 molekul heme bergabung dengan rantai polipeptida panjang yang disebut
globin, yang disintetis oleh ribosom, membentuk suatu sub unit
hemoglobulin yang disebut rantai hemoglobin. Terdapat beberapa variasi
kecil pada rantai sub unit hemoglobin yang berbeda, bergantung pada
susunan asam amino di bagian polipeptida. Tipe-tipe rantai itu disebut
rantai alfa, rantai beta, rantai gamma, dan rantai delta. Bentuk hemoglobin
yang paling umum pada orang dewasam, yaitu hemoglobin A, merupakan
kombinasi dari dua rantai alfa dan dua rantai beta.
I.2 Suksinil-KoA + 2 glisin
II.4 pirol  protoporfirin Ix
III.protoporfirin IX + Fe++  Heme
IV.Heme + Polipeptida  Rantai hemoglobin ( atau )
V.2 rantai  + 2 rantai   hemoglobin A
3. Katabolisme hemoglobin
Hemoglobin yang dilepaskan dari sel sewaktu sel darah merah
pecah, akan segera difagosit oleh sel-sel makrofag di hampir seluruh
tubuh, terutama di hati (sel-sel kupffer), limpa dan sumsum tulang. Selama
beberapa jam atau beberapa hari sesudahnya, makrofag akan melepaskan
besi yang didapat dari hemoglobin, yang masuk kembali ke dalam darah
dan diangkut oleh transferin menuju sumsum tulang untuk membentu sel
darah merah baru, atau menuju hati dari jaringan lain untuk disimpan
dalam bentuk faritin.

E. PATOFISIOLOGI TERJADINYA THALASEMIA

Thalasemia terjadi karena tubuh tidak dapat memproduksi rantai protein
hemoglobin yang cukup. Hal ini menyebabkan sel darah merah gagal
terbentuk dengan baik dan tidak dapat membawa oksigen. Gen memiliki
peran dalam mensintesis rantai protein hemoglobin. Jika gen – gen ini hilang
atau diubah atau terganggu maka thalasemia dapat terjadi.

xvii
 Mengenai dasar kelainan pada thalasemia berlaku secara umum yaitu
kelainan thalasemia alfa disebabkan oleh delesi gen (terhapus karena
kecelakaan gen) yang mengatur produksi tetramer globin, sedangkan pada
thalasemia beta karena adanya mutasi gen tersebut.
Pada thalasemia beta produksi rantai beta terganggu, mengakibatkan
kadar Hb menurun sedangkan produksi HbA2 dan atau HbF tidak terganggu
karena tidak memerlukan rantai beta justru memproduksi lebih banyak dari
pada keadaan normal sebagai usaha kompensasi. Kelebihan rantai globin
yang tidak terpakai karena tidak ada pasangannya akan mengendap pada
dinding eritrosit dan menyebabkan eritropoesis tidak efektif dan eritrosit
memberi gambaran anemia hipokrom dan mikrositer.
Eritropoesis dalam sumsum tulang sangat gesit, dapat mencapai 5 kali
lipat dari nilai normal. Destruksi eritrosit dan prekursornya dalam sumsum
tulang adalah luas dan masa hidup eritrosit memendek serta didapat pula
tanda-tanda anemia hemolitik ringan.
Thalasemia dan hemoglobinopati adalah contoh khas untuk
penyakit/kelainan yang bedasarkan defek/kelainan hanya satu gen.
F. TANDA dan GEJALA THALASEMIA
Pada thalasemia mayor gejala klinik telah terlihat sejak anak baru
berumur kurang dari 1 tahun. Gejala yang nampak ialah anak lemah, pucat,
perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur dan berat badannya kurang.
Pada anak yang besar sering dijumpai adanya gizi buruk, perut membuncit,
karena adanya pembesaran limpa dan hati mempengaruhi gerak pasien karena
kemampuannya terbatas. Pembesaran ini karena penghancuran sel darah
merah terjadi di sana. Selain itu, sumsum tulang juga bekerja lebih keras,
karena berusaha mengkompensir kekurangan hemoglobin. Akibatnya, tulang
menjadi tipis dan rapuh. Gejala lain yang terlihat adalah bentuk muka yang
mongoloid, hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak antara kedua mata lebar
dan tulang dahi lebar, hal ini disebabkan karena adanya ganguan
perkembangan tulang muka dan tengkorak.

xviii
 Keadaan kulit pucat kuning – kekuningan, jika pasien sering mendapat
tranfusi darah, kulit menjadi kelabu serupa dengan besi akibat penimbunan
besi dalam jaringan kulit. Penimbunan besi (hemosidorosis) dalam jaringan
tubuh seperti pada hepar, limpa, jantung akan mengakibatkan ganguan fatal
alat – alat tersebut (hemokromatosis). Gejala lain pada penderita thalassemia
adalah jantung mudah berdebar – debar. Hal ini karena tugas hemoglobin
membawa oksigen ke seluruh tubuh. Pada thalasemia, karena oksigen yang
dibawa hemoglobin kurang, maka jantung juga akan berusaha bekerja lebih
keras, sehingga jantung penderita akan mudah berdebar – debar. Lama
kelamaan, jantung akan bekerja lebih keras, sehingga cepat lelah. Akibatnya
terjadi lemah jantung.
G. KOMPLIKASI
Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung.
Transfusi darah yang berulang-ulang dari proses hemolisis menyebabkan
kadar besi dalam darah tinggi, sehingga tertimbun dalam berbagai jaringan
tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lain-lain. Hal ini dapat
mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromotosis). Limpa yang
besar mudah ruptur akibat trauma yang ringan, kematian terutama disebabkan
oleh infeksi dan gagal jantung.
membawa gen penyakit thalasemia, namun individu hidup normal,
tanda – tanda penyakit thalasemia tidak muncul. Walaupun thalasemia minor
tak bermasalah, namun bila ia menikah dengan thalasemia minor juga akan
terjadi masalah. Kemungkinan 25% anak mereka menderita thalasemia
mayor. Pada garis keturunan pasangan ini akan muncul penyakit thalasemia
mayor dengan berbagai ragam keluhan. Seperti anak menjadi anemia, lemas,
loyo dan sering mengalami pendarahan. Thalasemia minor sudah ada sejak
lahir dan akan tetap ada di sepanjang hidup penderitanya, tetapi tidak
memerlukan transfusi darah di sepanjang hidupnya.
H. CARA PENDETEKSIAN PENYAKIT THALASEMIA

xix
 1. Mengamati ketika si anak telah lahir dan mulai tumbuh apakah
menujukkan gejala – gejala thalasemia;
2. Ketika seorang ibu mengandung dengan melakukan tes darah di
laboratorium untuk memastikan apakah janinnya mengidap thalasemia
atau tidak karena jika suami atau istri membawa sifat (carrier)
thalasemia, maka 25% anak mereka memiliki kemungkinan menderita
thalasemia.
3. Pemeriksaan darah secara rutin, sehingga tidak terjadi pernikahan antara
pembawa gen thalasemia dan jika terjadi pernikahan yang keduanya
ternyata pembawa sifat tetap diperbolehkan menikah. Akan tetapi, saat si
istri hamil pada kehamilan 10 minggu dia harus memeriksakan diri ke
pusat thalasemia untuk diperiksa apakah si janin thalasemia mayor atau
tidak.
I. PENCEGAHAN dan PENATALAKSANAAN MEDIS
1. Pencegahan
Untuk mencegah terjadinya thalasemia pada anak, pasangan yang
akan menikah perlu menjalani tes darah, baik untuk melihat nilai
hemoglobinnya maupun melihat profil sel darah merah dalam tubuhnya.
Peluang untuk sembuh dari thalasemia memang masih tergolong kecil
karena dipengaruhi kondisi fisik, ketersediaan donor dan biaya.
Cara mencegahnya antara lain:
a. Menghindari makanan yang diasinkan
Penderita thalesemia juga diharuskan menghindari makanan
yang diasinkan atau diasamkan dan produk fermentasi yang dapat
meningkatkan penyerapan zat besi di dalam tubuh.

b. Transfusi darah
Transfusi yang dilakukan adalah transfusi sel darah merah.
Terapi ini merupakan terapi utama bagi orang – orang yang
menderita thalasemia sedang atau berat. Transfusi darah dilakukan

xx
 melalui pembuluh vena dan memberikan sel darah merah dengan
hemoglobin normal. Untuk mempertahankan keadaan tersebut,
transfusi darah harus dilakukan secara rutin karena dalam waktu 120
hari sel darah merah akan mati. Khusus untuk penderita beta
thalasemia intermedia, transfusi darah hanya dilakukan sesekali saja,
tidak secara rutin. Sedangkan untuk beta thalsemia mayor (cooley’s
anemia) harus dilakukan secara teratur (2 atau 4 minggu sekali).
c. Terapi khelasi besi (Iron Chelation)
Hemoglobin dalam sel darah merah adalah zat besi yang kaya
protein. Apabila melakukan transfusi darah secara teratur dapat
mengakibatkan penumpukan zat besi dalam darah. Kondisi ini dapat
merusak hati, jantung dan organ – organ lainnya. Untuk mencegah
kerusakan ini, terapi khelasi besi diperlukan untuk membuang
kelebihan zat besi dari tubuh.
d. Suplemen Asam Folat
Asam folat adalah vitamin B yang dapat membantu
pembangunan sel – sel darah merah yang sehat. Suplemen ini harus
tetap diminum di samping melakukan transfusi darah ataupun terapi
khelasi besi.
2. Penatalaksanaan Medis
a. Transfusi darah berupa sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb 11
g/dl. Jumlah sel darah merah yang diberikan sebaiknya 10 – 20
ml/kg BB.
b. Asam folat teratur (misalnya 5 mg perhari), jika diit buruk
c. Pemberian cheleting agents (desferal) secara teratur membentuk
mengurangi hemosiderosis. Obat diberikan secara intravena atau
subkutan, dengan bantuan pompa kecil, 2 g dengan setiap unit darah
transfusi.
d. Vitamin C, 200 mg setiap, meningkatan ekskresi besi dihasilkan oleh
Desferioksamin.

xxi
e. Splenektomi mungkin dibutuhkan untuk menurunkan kebutuhan
darah. Ini ditunda sampai pasien berumur di atas 6 tahun karena
resiko infeksi.
f. Terapi endokrin diberikan baik sebagai pengganti ataupun untuk
merangsang hipofise jika pubertas terlamba
Dua cara yang dapat ditempuh untuk mengobati talasemia adalah
transplantasi sumsum tulang belakang dan teknologi sel punca (stem
cell). Pada tahun 2009, seorang penderita thalasemia dari India berhasil
sembuh setelah memperoleh donor sumsum tulang belakang dari adiknya
tapi akibatnya adiknya mengalami kelumpuhan total setelah melakukan
tranplantasi tersebut dan adiknya juga mengalami amnesia parsial.
Sehingga Ia meninggal pada tahun 2011 karena tranplantasi tersebut. Ini
bukan berarti pendonor akan meninggal setelah tranplantasi,
kemungkinan yang paling pasti adalah pendonor akan mengalami
amnesia parsial jika kadar kecocokan sumsum tulang belakang lebih dari
50% sedangkan jika kurang dari 50% akan mengalami kelumpuhan.
Berbeda dengan mereka yang merupakan saudara satu kandung, resiko
yang akan didapat adalah menderita amnesia parsial dan juga mengalami
kelumpuhan total.

xxii
 BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN TEORITIS

A. Pengkajian

1. Identitas

 Usia : anak 1 S/d tahun

 Jenis Kelamin : laki-laki dan perempuan

2. Keadaan Umum

 Pasien tampak pucat, lemah, anoreksia dan sesak nafas

3. Riwayat Penyakit Keluarga
Bahwa thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik yang
diturunkan dari kedua orang tua kepada anak-anaknya secara resesif.
4. Pemeriksaan Fisik
Inspeksi : - Konjungtiva terlihat anemis
- Pertumbuhan gigi yang buruk
- Sinusitis
Auskultasi : - Sesak nafas
5. Aktivitas / Istirahat
Kelesuan, kelelahan, kelemahan, malaise umum
Hilangnya produktivitas, penurunan toleransi latihan, kebutuhan yang lebih besar
untuk tidur dan istirahat
Mungkin menunjukkan: Kelesuan, kelemahan parah dan pucat meningkat (krisis
aplastik),kiprah gangguan (nyeri, kyphosis, lordosis), ketidakmampuan untuk

xxiii
berjalan (nyeri), dan postur tubuh yang buruk (merosot dari bahu penunjukkan
kelelahan)
6. Sirkulasi
Dapat melaporkan: Palpitasi atau nyeri dada angina (penyakit arteri koroner
bersamaan [CAD] iskemia / miokard, sindrom dada akut)
7. Makanan / Cairan
Anorexia, mual / muntah
Mungkin menunjukkan: Tinggi / berat badan biasanya di bawah persentil
Kulit buruk turgor dengan tenting terlihat (krisis, infeksi, dan dehidrasi)
Kulit kering / membran mukosa
8. Pemeriksaan persistem
 Respirasi : Frekuensi nafas, bunyi nafas.
 Muskuloskeletal : Tonus otot, pergerakan, kekakuan
 Neurologi : Tingkat kesadaran, reflek pupil
 Kardiovaskuler : Frekuensi, kualitas dan irama denyut jantung, pengisian
kapiler, sirkulasi.
 Gastrointestinal : Bising usus, pola defekasi, distensi
 Perkemihan : Produksi urine

9. Pemeriksaan penunjang
a. Darah tepi :
Hb rendah dapat sampai 2-3 g%
Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target,
anisositosis berat dengan makroovalositosis, mikrosferosit, polikromasi.
Retikulosit meningkat.
b. Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) :
Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis
asidofil.
Granula Fe (dengan pengecatan Prussian biru) meningkat.

xxiv
10. Pemeriksaan khusus :
Hb F meningkat : 20%-90% Hb total
Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F.
Pemeriksaan pedigree: kedua orangtua pasien thalassemia mayor
merupakan trait (carrier) dengan Hb A2 meningkat (> 3,5% dari Hb total).
11. Pemeriksaan lain :
Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar
dengan trabekula tegak lurus pada korteks.
Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang sehingga
trabekula tampak jelas.

B. Diagnosa Keperawatan dan Intervensi

1) Perubahan perfusi jaringan b/d berkurangnya komponen seluler yang penting
untuk menghantar O2/zat nutrisi ke sel (berkurangnya kapasitas darah).
Tujuan : Tidak terjadinya gangguan perfusi jaringan
Kriteria hasil : Menunjukkan perfusi jaringan adequat dengan ditandai tanda-
tanda syok tidak ada, TTV normal, dll.
Intervensi Rasional
1. Monitor TTV -1. Adanya perubahan perfusi jaringan
otak dapat menyebabkan terjadinya
perubahan tanda-tanda vital : TD↓, RR↑
2. Tinggikan posisi kepala di tempat - 2.Meningkatnya ekspansi paru dan
tidur sesuai toleransi memaksimalkan oksigenasi paru untuk
kebutuhan seluler.
3. Awasi upaya pernafasan, - 3Dispnea, gemericik menunjukkan
auskultasi bunyi nafas : perhatikan GJK karena regangan jantung
bunyi nafas adventisius. lama/peningkatan kompensasi curah
4. Selidiki keluhan nyeri dada, jantung.
palpitasi. -4. Iskemia seluler mempengaruhi

xxv

5. Catat keluhan rasa dingin,
pertahankan suhu lingkungan dan
tubuh hangat sesuai dengan indikasi.
6. Ajarkan untuk menghindari
penggunaan bantalan
penghangat/botol air panas.
jaringan mio kardal /potensial resiko
inflan.
-5.Kenyaman pasien/kebutuhan rasa
hangat harus seimbang dengan
kebutuhan untuk menghindari panas
berlebiha pencetus vasodilatasi.
- 6. Termoreseptor jaringan deral
dangkal karena gangguan oksigen.

7. Kolaborasikan untuk pemberian

PRC.Awasi ketat untuk komplikasi 7. Meningkatkan jumlah sel pembawa
transfusi. oksigen:memperbaiki difisiensi untuk
88. Berikan oksigen tambahan sesuai menurunkan resiko perdarahan.
indikasi 8. Memaksimalkan transport oksigen ke
jaringan.

2) Perubahan Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d kurangnya selera makan.
Tujuan : Kebutuhan nutrisi tubuh terpenuhi.
Kriteria Hasil : Menunjukkan BB naik, tidak terjadi malnutrisi.

No Intervensi Rasional
1 Kaji riwayat nutrisi, termasuk -1. Mengidentifikasi defisiensi,
makanan yang disukai. menduga kemungkinan intervensi
2 Observasi dan catat masukan - 2.Mengawasi masukan kalori
makanan Px atau kualitas kekurangan
konsumsi makanan
3 Timbang BB tiap hari - 3. Mengawasi penurunan BB
atau efektifitas intervensi nutrisi

xxvi
 4 Observasi dan mencatat kejadian
mual / muntah, flatus dan gejala
lain yang berhubungan
5 Berikan dan bantu higiene mulut
yang baik
6 Konsul pada Ahli Gizi
- 4. Gejala GI menunjukkan efek
anemia (Hipoksia) pada organ
- 5. Meningkatkan nafsu makan
dan pemasukan oral, menurunkan
pertumbuhan bakteri
meminimalkan kemungkinan
infeksi
-6 Membantu dalam membuat
rencana diet untuk memenuhi
kebutuhan individual.

3) Intoleransi Aktivitasi b/d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan supali

oksigen (O2)
Tujuan : Intoleransi terhadap aktivitas akan teratasi
Kriteria hasil : Menujukkan peningkatan toleransi aktivitas
No Intervensi Rasional
1 Kaji kemampuan Px untuk - 1.Mempengaruhi pilihan
melakukan tugas intervensi / bantuan
2 Kaji kehilangan / gangguan - 2. Menunjukkan perubahan
keseimbangan gaya jalan, hemolegi karena defisiensi Vit
kelemahan otot B12 mempengaruhi keamanan
Px / resiko cidera
3 Monitor TTV - 3.Manifestasi
kardiopulmonal dari upaya
jantung dan paru untuk
membawa jumlah O2 adekuat
ke jaringan
4 Ubah posisi Px dengan perlahan 4.Hipotensi postural / hipoksio

xxvii
 dan pantau terhadap pusing
5 Beri bantuan dalam ambulasi
6 Mengajukan Px untuk
menghentikan aktivitas bila
polipitas nyeri dada, nafas peridek
kelemahan atau pusing terjadi
serebral dapat menyebabkan
pusing, berdenyut dan
peningkatan resiko cidera
5.Membantu meningkatkan
harga diri ditingkatkan bila
pasien melakukan sesuatu
sendiri
6.Regangan / stress
kardiopulmonal berlebihan /
stress dapat menimbulkan
dekonsasi / kegagalan.

4) Resiko Tinggi Infeksi b/d transfusi darah

Tujuan : Infeksi teratasi
Kriteria Hasil : Menunjukkan TTV normal, tidak ada tanda-tanda infeksi
No Intervensi Rasional
1 Tingkatkan cuci tangan yang - 1. Mencegah kontaminasi
baik oleh pemberi-pemberi silang / kolonisasi bakterial
perawatan dan pasien
2 Observasi TTV - 2.Adanya proses informasi /
infeksi membutuhkan
evaluasi / pengobatan
3 Kaji semua sistem (misal : kulit, - 3.Pengenaian dini dan
pernafasan) terhadap tanda / interensi segera dapat
gejala infeksi secara kontinu mencegah progesi pada
situasi / sepsis yang lebih
serius.
4 Kaji dengan tanda-tanda gejala - 4.Tanda dan gejala

xxviii
 reaksi pirogenik seperti :
demam, mual dan muntah, sakit
kepala.
5 Periksa tempat dilakukannya
prosedur infasif terhadap tanda-
tanda radang
6 Pertahankan teknik aseptik ketat
pada prosedur/perawatan luka.
7 Kolaborasikan dengan petugas
lab untuk pengambilan
specimen
menunjukkan adanya infeksi
dan membutuhkan intervensi
segera.
- 5.Identifikasi / perawatan
awal dari infeksi sekunder
dapat mencegah terjadinya
sepsis.
- 6. Menurunkan resiko
kolonisasi/infeksi bakteri.
- 7.Membedakan adanya
infeksi, mengidentifikasi
patogen khusus dan
mempengaruhi pilihan
pengobatan.

5) Konstipasi atau diare b/d penurunan pemasukan diet

Tujuan : membuat kembali pola normal dari fungsi usus
Kriteria hasil : Menunjukkan perubahan perilaku/pola hidup
No Intervensi Rasional
1 Observasi,warna 1. Membantu mengidentifikasi
feses,konsistensi, penyebab/factor pemberat dan
frekwensi,dan jumlah intervensi yan tepat.
2 Awasi masukan dan haluaran 3. Dapat mengidentifikasi
dengan perhatian khusus pada dehidrasi,kehilangan
makanan/cairan berlebihan/alat dalam
mengidentifikasi defisiensi diet.
3 Dorong asupan cairan 2500- 4. Membantu dalam memperbaiki
3000 ml/hari dalam toleransi konsistensi feses bila konstipasi.
jantung.

xxix
 4 Hindari makanan yang
membentuk gas
5 Konsul dengan ahli gizi untuk
memberikan diet seimbang
dengan tinggi serat
6 Berikan pelembek
fese,stimulan ringan
7 Kolaborasikan dengan dokter
untuk pemberian obat
antidiare (metamucil)
6) Kerusakan Integritas kulit b/d perubahan fungsi dermal
Tujuan : mempertahankan integritas kulit
Kriteria hasil : Mempetahankan integritas kulit
No Intervensi
1 Kaji integritas kulit,catat
perubahan pada turgor,
gangguan warna,hangat
local,eritema,ekskoriasi
2 Ubah posisi secara periodic
dan pijat permukaan tulang
bila pasien tidak bergerak atau
di tempat tidur
3 Bantu bererak pasif atau aktif
xxx
5. Menurunkan distress gastric
dan distensi abdomen.
6. Serat menahan enzim
pencernaan dan mengabsorpsi air
dalam alirannya sepanjang traktus
intestinal.
7. Mempermudah defekasi bila
konstipasi terjadi.
8. Menurunkan motilitas usus bila
terjadi diare.
Rasional
1. Kondisi kulit dipengaruhi oleh
sirkulasi,nutrisidanimobilisasi.
2. Meningkatkan sirkulasi ke
semua area kulit membatasi
iskemia/atau mempengaruhi
hipoksia seluler.
3. Meningkatkan sirkulasi
jaringan, mencegah stasis.
 4 Ajarkan permukaan kulit 4. Sabun dapat mengeringkan
kering dan bersih.Batasi kuliat secara berlebihan dan
pengunaan sabun mengakibatkan iritasi.

5 Gunakan alat pelindung, mis. 5. Menghindari kerusakan kulit

Kasur tekanan udara/air. dengan mencegah/menurunkan
tekanan terhadap permukaan kulit.

7) Nyeri (akut) b/d agen fisikal;pembesaran organ/nodus limfe

Tujuan : nyeri hilang/terkontrol
Kriteria hasil : Melaporkan nyeri/ketidaknyamanan hilang
No Intervensi Rasional
1 Selidiki keluhan nyeri 1. Membantu mengkaji
kebutuhan untuk intervensi

2. Dapat membantu
2 Awasi tanda verbal, pantau mengevaluasi pernyataan
petunjuk non verbal, mis; verbal dan keefektifan
tegangan otot gelisah intervensi.

3. Meningkatkan istirahat dan

3 Berikan lingkungan tenang dan meningkatkan kemampuan
kurangi rangsangan penuh stress koping.

4. Dapat menurunkan ketidak

4 Tempatkan pada posisi nyaman nyamanan tulang/sendi.
dan sokong sendi, dan
ekstrimitas dengan 5. Menurunkan tegangan otot
bantal/bantalan dan kontrol nyeri adekuat.
5

xxxi
 Kolaborasikan dengan dokter
untuk pemberian obat analgesik.

8) Defisit Pengetahuan b/d ketidaktahuan pasien dan keluarga tentang penyakit

yang di derita
Tujuan : keluarga mengerti dan memahami
Kriteria Hasil :
- Memulai perilaku yang diperlukan / perubahan gaya hidup untuk mencegah
komplikasi.
- Berpartisipasi dalam medis untuk tindak lanjut, genetik konseling / pelayanan
KB
- Orang tua dapat mengetahui tentang penyakit anaknya tanda
dan pengobatan
- Orang tua dapat kooperatif dan mampu merawat anak dirumah

No Intervensi Rasional
1 Berikan informasi tentang - 1. Memberikan dasar
penyakit pasien. pengetahuan sehingga pasien
dapat membuat pilihan yang
tepat.
2 Diskusikan pentinganya - 2. Menurunkan ansietas
menjalani terapi pengobatan. dan dapat meningkatkan
kerjasama dalam program
terapi.
3 Mendorong latihan ROM dan - 3. Mencegah demineralisasi
aktivitas fisik teratur dengan tulang dan dapat mengurangi
keseimbangan antara istirahat risiko patah tulang. Aids dalam
dan aktivitas. mempertahankan tingkat
resistensi dan mengurangi

xxxii

4 Beritahu pasien serta keluarga
untuk menghidari faktor
pencetus penyakitnya.
5 Kolaborasi dengan psikolog
untuk membantu
mengeluarkan/dapat
mengekspresikan perasaan
pasien.
kebutuhan oksigen.
- 4. Screening DNA perlu
ditingkat untuk menghindari
faktor pencetus.
- 5. Berbagi perasaan kepada
orang terdekat mampu
meminimalisir stress serta
beban pikiran.

9) Gangguan Citra Diri b/d adanya penyakit kronk

Tujuan : px dan keluarga menerima keadaan dirinya
Kriteria hasil:
- menunjukkan adaptasi awal terhadap perubahan tubuh
- Mulai mengembangkan rencana untuk perubahan pola hidup

Intervensi
1. Diskusikan arti
kehilangan /perubahan dengan
pasien. Identifikasi persepsi
situasi/harapan yang akan
datang.
2. Catat bahasa tubuh non-
verbal, perilaku negative/bicara
sendiri. Kaji pengrusakan diri/
perilaku bunuh diri.
3. Pertahankan tindakan
tenang, meyakinkan. Akui dan
Rasional
- 1. Alat dalam
mengidentifikas/mengartikan masalah
untuk menfokuskan perhatian dari
intervensi secara konstruktif.
- 2. Dapat mennjukkan
depresi/keputusasaan, kebutuhan
untuk pengkajianlanjut/intervensi
lebih intensif.
- 3. Dapat membantu
menghilangkan takut px akan

xxxiii
 terima pengungkapan perasaan
kehilangan, permusuhan.
4. Dorong px/ orang terdekat
untuk saling komuniksai
perasaan
5. Rujuk pasien/ orang terdekat
ke sumber pendukung, seperti
ahli terapi psikologis
kematian, sulit bernapas, ketidak
mampuan berkomunikasi.
- 4. Semua yag terlibat dalam
mengalami kesulitan dalam area ini,
memerlukan pemahaman bahwa
mereka dapat saling meningkatkan
doronagn dan bantuan.
- 5. Menalarkan perasaan kepada
orang terdekat dapat membantu atau
memberikan dorongan kepercayaan
dalam diri.

C. Implementasi
1. Perubahan Perfusi Jaringan
a. Memonitor TTV
b. Meninggikan posisi kepala dari tempat sesuai dengan toleransi
c. Mengawali upaya pernafasan, auskultasi bunyi nafas, memperhatikan
bunyi nafas adventius
d. Menyelidiki keluhan nyeri dada, palpitasi
e. Mencatat keluhan rasa dingin, mempertahankan suhu lingkungan dan
tubuh hangat sesuai indikasi.
f. Mengajarkan untuk menghindari penggunaan bantalan penghangat/botol
air panas.
g. Memberikan PRC dan mengawasi komplikasi transfusi
h. Memberikan oksigen tambahan
2. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
a. Mengkaji riwayat nutrisi, termasuk makanan yang disukai
b. Mengobservasi dan mencatat masukan makanan
c. Menimbang BB tiap hari

xxxiv
 d. Mengobservasi dan mencatat kejadian mual muntah, flatus dan
gejala lain
yang berhubungan
e. Memberikan dan membantu higiene mulut dengan baik
f. Mengkonsulkan atau mendiskusikan dengan ahli gizi

3. Intoleransi Aktivitas
a. Mengkaji kemampuan px untuk melakukan tugas
b. Mengkaji kehilanngan / gangguan keseimbangan gaya jalan, kelemahan
otot
c. Memonitor dan mencatat perkembangan TTV
d. Mengubah posisi px dengan perlahan dan pemantau terhadap pusing
e. Memberi bantuan dalam ambulasi
f. Mengajukan px unttuk mengehentikan aktivitas bila palpitasi nyeri dada,
nafas pendek kelemahan atau pusing terjadi.

4. Resiko Tinggi infeksi

a. Meningkatkan cuci tangan yang baik oleh pemberi perawatan dan pasien
b. Mengobservasi TTV
c. Mengkaji tanda dan gejala infeksi
d. Mengkaji tanda reaksi pirogenik
e. Memeriksa tempat dilakukannya prosedur infasif
f. Mengambil spesimen untuk kultur / sensitivitas sesuai indikasi
g. Mempertahankan teknik-teknik aseptik ketat pada prosedur / perawatan
luka
h. Mengantar pasien ke laboratorium untuk pengambilan specimen

5. Konstipasi atau diare

a. Melakukan observasi,warna feses,konsistensi, frekwensi,dan jumlah

xxxv
 b. Mengawasi masukan dan haluaran dengan perhatian khusus pada
makanan/cairan
c. Mendorong asupan cairan 2500-3000 ml/hari dalam toleransi jantung.
d. Mengingatkan pasien untuk menghindari makanan yan membentuk gas
e. Mengkonsultasikan dengan ahli gizi untuk memberikan diet seimbang
f. Memberikan pelembek feses,stimulan ringan
g. Memberikan obat anti diare

6. Kerusakan Integritas kulit

a. Mengkaji integritas kulit,catat perubahan pada turgor, gangguan warna,hangat
local,eritema,ekskoriasi
b. Mengubah posisi secara periodic dan pijat permukaan tulang bila pasien tidak
bergerak atau di tempat tidur
c. Membantu bergerak pasif atau aktif
d. Membetahukan kepada pasien untuk membatasi pengunaan sabun
e. Memberi saran kepada pasien untuk pengguunakan alat pelindung

7. Nyeri (akut)
a. Menyelidiki keluhan nyeri
b. Mengawasi tanda verbal, pantau petunjuk non verbal, mis; tegangan otot
Gelisah
c. Memberikan lingkungan tenang dan kurangi rangsangan penuh stress
d. Menempatkan pada posisi nyaman dan sokong sendi, dan ekstrimitas dengan
bantal/bantalan
e. Memberikan analgesic

8. Defisit pengetahuan
a. Memberikan informasi tentang penyakit anaknya, pengertian, tanda dan
gejala, penyebab atau pengobatannya.

xxxvi
b. Memberikan kesempatan pada orang tua untuk megajukan pertanyaan dan
mengajukan masalah
c. Menganjurkan orang tua untuk memeriksakan Hb atau darahnya menunjukkan
indikator positif pengobatan

9. Gangguan Citra Diri

a. Mendiskusikan arti kehilangan /perubahan dengan pasien. Identifikasi persepsi
situasi/harapan yang akan datang.
b. Mencatat bahasa tubuh non-verbal, perilaku negative/bicara sendiri. Kaji
pengerusakan diri/ perilaku bunuh diri.
c. Mempertahankan tindakan tenang, meyakinkan. Akui dan terima
pengungkapan perasaan kehilangan, permusuhan.
d. Mendorong px/ orang terdekat untuk saling komuniksai perasaan
e. Merujuk pasien/ orang terdekat ke sumber pendukung, seperti ahli terapi
psikologis

D. Pelaksanaan
1. Melakukan pendekatan pada keluarga untuk menjelaskan tentang penyakit
thalassemia, penyebab tanda dan gejala.
2. Mengobservasi tanda-tanda vital.
3. Memberi penjelasan pada keluarga tentang penyakit thalashimea.
4. Kolaborasi dengan tim medis

E. Evaluasi
Merupakan tahap terakhir dalam proses keperawatan. Tujuan evaluasi
adalah untuk menilai apakah tujuan dalam keperawatan tercapai atau tidak untuk
melakukan pengkajian ulang untuk menilai apakah tujuan tercapai sebagian,

xxxvii
seluruhnya atau tidak tercapai dapat dibuktikan dari perilaku pasien dan
pemeriksaan penunjang lainnya.
Dalam hal ini juga sebagai langka koreksi terhadap rencana keperawatan
semula. Untuk mencapai rencana keperawatan berikutnya yang lebih relevan.

F. Penkes
Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk mencegah
perkawinan diantara pasien Thalassemia agar tidak mendapatkan keturunan yang
homozigot. Perkawinan antara 2 hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan :
25% Thalasemia (homozigot), 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal.
Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan
Thalassemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan
sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. Kelahiran kasus
homozigot terhindari, tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier, sedangkan
50% lainnya normal.

xxxviii
 BAB IV
TINJAUAN KASUS

A. PENGKAJIAN
1. Identitas
a. Identitas klien
Nama : An. A
Tanggal lahir : 25 juli 2015
Jenis kelamin : Perempuan
Pendidikan : SD kelas 1
Agama : Islam
Suku bangsa : Sunda/ Indonesia
Alamat : Kp. Sukamandi RT 01/04 neglasari Tangerang

Tanggal pengkajian : 23-07-2021

No CM : 04590900
Diagnose medis : Thalassemia BHbE
b. Identitas orang tua
Nama ayah : Tn. j
Umur : 33 tahun
Pendidikan : SMA
Agama : Islam
Suku bangsa : Sunda/Indonesia
Pekerjaan : Karyawan RSUT
Alamat : Kp sukamandi RT 01/04 neglasari Tangerang
Nama ibu : Ny. j
Umur : 31 tahun
Agama : Islam
Pendidikan : SMA

xxxix
Pekerjaan : Karyawan RSUT
Alamat : Kp sukamandi RT01/04 neglasari Tangerang

2. Riwayat kesehatan

a. Keluhan utama
Orang tua klien mengatakan bahwa klien sudah saatnya control untuk menjalani
pemeriksaan dokter dan transfusi darah. Orang tua tidak menginginkan adanya
keterlambatan dalam berobat agar kondisi klien tetap normal, mampu beraktifitas
seperti biasa

b. Riwayat kesehatan sekarang

Orang tua klien mengatakan bahwa klien dinyatakan menderita thalassemi sejak
usia 3 bulan, dan sejak usia klien 1 tahun, orang tua secara rutin membawa klien
ke poli kliniktalasemia RSU kabupaten tangerang

c. Riwayat kesehatan dahulu

Masa kehamilan klien 40 minggu, pemeriksaan selama kehamilan rutin di bidan.
Kelahiran ditolong oleh bidan dengan BB 31oo gram, PB 49 cm. imunisasi dasar
lengkap di RSU tangerang. Ketika klien berusia 3 bulan, orang tua melihat adanya
perubahan pada penampilan klien, klien tampak pucat, lemah, rewel, pilek yg
lama tidak sembuh. kemudian klien dibawa ke klinik talasemia RSU kabupaten
tangerang. Klien dianjurkan untuk pemeriksaan Hb analisa, dan didapatkan klien
menderita thalasemia B HbE. Hasil pemeriksaan darah rutin Hb klien saat itu
4,8g/dl. Klien mendapatkan transfuse 3 kantong darah. 4 bulan kemudian orang
tua kembali melihat klien pucat, dan dibawa lagi ke klinik talasemia RSU
kabupaten tangerang, dan kembali menjalani transfusi darah. 4 bulan kemudian
klien kembali dibawa ke klinik talasemia RSU kabupaten tangerang dengan
kondisi yg sama, sejak itu klien secara rutin control ke klinik talasemia RSU

xl
kabupaten tangerang setiap bulan, dengan kondisi yang jauh lebih baik karena
orang tua klien sudah mendapatkan informasi yang cukup tentang penyakit klien.

d. Riwayat kesehatan keluarga

Dalam keluarga, adik klien yang sekarang berusia 4 tahun juga menderita
thalasemia B HbE, dan kedua kakak klien menderita thalasemia minor (trait).
Kedua orang tua klien tidak pernah melakukan pemeriksaan Hb analisa karena
alasan biaya

Genogram

Kakek Nenek Kakek Nenek

Ayah Ibu Anak ke 2

Anak anak anak anak

pertama kedua ketiga keempat

Keterangan
= Perempuan
= Laki-laki
= Tinggal dalam satu rumah
= Pasien

e. Riwayat social

xli
Pola interaksi klien dengan keluarga ataupun lingkungan sekitar sangat baik, klien
cukup mampu beradaptasi dengan lingkungan baru, cara berbicara lancar, hanya
belum mampu mengucapkan huruf “R”. setiap hari klien berangkat dan pulang
sekolah bersama-sama dengan teman sebaya yang satu sekolah yang tempat
tinggal. Pulang sekolah biasanya klien langsung bermain, kecuali kalau kebetulan
orang tuanya ada di rumah klien biasanya disuruh tidur siang.

f. Tingkat pertumbuhan dan perkembangan

Saat ini klien berusia 6 tahun, duduk di bangku kelas 1 SD. Setiap hari klien
mampu melakukan kebutuhannya sendiri seperti makan, mandi dan berganti
pakaian sendiri. Orang tua klien tidak melihat adanya suatu kekurangan dalam
pertumbuhan dan perkembanagn klien.

g. Kesehatan fungsional
Klien belum memahami sepenuhnya arti dari penyakit yang klien derita, klien
hanya tahu bahwa klien setiap bulan harus menjalani transfuse dan minum obat
setiap hari. Orang tua klien sudah sepenuhnya memahami tentang penyakit klien
dan mengetahui apa yang harus dilakukannya

3. Pola aktifitas sehari-hari

Nutrisi
Pola makan klien teratur, dengan porsi cukup, karena tindakan transfusi hanya
beberapa jam saja, maka ketika klien sedang berada di RSU pun tidak ada
perubahan pola makan
Eliminasi
Pola BAB/BAK normal
Personal hygiene
Klien mandi 2-3x sehari, tanpa bantuan orang tua atau pengasuh klien
Istirahat tidur

xlii
Klien biasa tidur pukul 8-9 malam, dan bangun pukul 5. Tidur siang hanya kalau
ada orang tua di rumah, kalau tidak ada orang tua, klien biasanya bermain dengan
teman sebaya di sekitar rumah sejak pulang sekolah sampai kedua orang tua klien
pulang. Untuk makan, ada family yg menyiapkan yang sudah dibuatkan oleh ibu
klien

Pemeriksaan fisik
Keadaan umum : Baik
Kesadaran : Compos mentis
TB/BB : 108 cm/ 17 kg
Lingkar lengan atas : 14 cm
Tekanan darah : 100/55hg
Nadi : 98x/menit
Suhu : 36.6
Pernafasan : 22x/menit
Muka facies cooley, Keadaan Kulit, rambut, kuku, mata, telinga, mulut, leher
dalam keadaan normal .
Fungsi kedua paru, jantung, dalam batas normal
Kedua ekstermitas atas dan bawah tidak ada kelainan
Abdomen : bagian perut tampak sedikit buncit, pada perabaan didapatkan adanya
pembesaran pada daerah limpa.
Status psikologis klien : tampak ceria, tidak menampakkan bahwa klien adalah
penderita thalasemi, yg sering mengalami penurunan Hb
Status psikologi dan spiritual orang tua : kedua orang tua sudah sepenuhnya
pasrah atas apa yang dialami anaknya, walaupun kadang ada kekhawatiran akan
usia dan kondisi anaknya, tetapi keduanya sering menghibur hatinya dengan
melihat pasien yang menderita penyakit yang sama dengan anaknya yang sudah
dewasa, bekerja, dan berumah tangga, kedua orang tua berharap klien pun akan
seperti mereka
hasil pemeriksaan laboratorium tanggal 23-07-2021

xliii
 Hasil Nilai normal
Hb 7,6g/dl laki-laki 14-18
perempuan 12-14
Leukosit 10.000 5.000-13.500 /ul

Hitung jenis leukosit

Basofil 1% 2-4
Eosinofil - 3-5
Batang 52% 50-70
Neutrofil 41% 25-40
Limfosit 6% 2-8
Eritrosit 2,8 laki-laki 4,5-5,9 jt
Perempuan 4,0-5,2jt
Hematokrit 23% laki-laki 37-49
Perempuan 36-46
Trombosit 415.000 150-450x10
Nilai rata-rata eritrosit
MCV 80 80-96
MCH 27 27-64
MCHC 34 32-36
RDW 12,9 11-14
Ureum 26 < 50

Creatinin 0,5 laki-laki < 1,3

Perempuan < 1,1
SGOT 23 laki-laki <37
Perempuan <35

xliv
SGPT 22 laki-laki
<40
Perempuan <31
Feritin 4427 20 – 400 ng/ml

Rencana pengobatan:
Transfuse leucodefletid reducion 240 cc
Asam folat 2x1mg
Vitamin E 2x200
Ferriprox tablet 250mg 1-1-11/2

B. ANALISA DATA

DATA ETIOLOGI MASALAH

DS : Kelainan proses Perubanahan perfusi

Orang tua klien pembentukan Hb jaringan b/d
mengatakan saat ini ↓ berkurangnya
jadwalnya klien Penurunan kadar Hb komponen seluler
berobat agar Hb klien ↓ yang penting untuk
tidak terlalu turun Berkurangnya menghantar oksigen
DO : komponen seluler ke sel darah merah
Klien tampak: ↓ (HB)
- Hasil Oksigen ke dalam sel
pemeriksaan darah berkurang/kurang dari
rutin Hb 7,6g/dl kebutuhan
- Konjungtiva ↓
anemis Perubahan perfusi

xlv
 jaringan

DS: Penurunan kadar Hb Resiko tinggi terjadinya

↓
Orang tua klien infeksi b/d adanya
Tindakan transfusi
mengatakan: ↓ tindakan invasif
Tindakan invasive
- Lokasi infusan
↓
tranfusi pasien sering di Resiko terjadinya infeksi
main-main kan oleh
pasien
DO :
Klien tampak:
- Terpasang transfusi
leucodefletid reducion
240 cc

C. Masalah keperawatan
1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya komponen
seluler yang penting untuk menghantar O2/zat nutrisi ke dalam sel (berkurangnya
kapasitas darah)
2. Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan adanya tindakan invasive

D. RENCANA ASUHAN KEPERAWATAN

No Diagnosa Tujuan dan Intervensi Rasional

. Keperawata Kriteria
n Hasil

xlvi
1 Perubahan Setelah 1. Monitor TTV 1. Adanya
perfusi dilakukan perubahan perfusi
jaringan b/d intervensi jaringan otak dapat
berkurangny diharapkan menyebabkan
a komponen Tidak terjadinya
seluler yang terjadinya perubahan tanda-
penting gangguan 2.Tinggikan tanda vital : TD↓,
untuk perfusi posisi kepala di RR↑
menghantar jaringan tempat tidur 2.Meningkatnya
oksigen ke dengan sesuai toleransi ekspansi paru dan
sel Kriteria memaksimalkan
Hasil: oksigenasi paru
Menunjukkan . 3. Awasi upaya untuk kebutuhan
perfusi pernafasan, seluler.
jaringan auskultasi bunyi 3. Dispnea,
adequat nafas : perhatikan gemericik
dengan bunyi nafas menunjukkan GJK
ditandai adventisius. karena regangan
tanda-tanda jantung
syok tidak lama/peningkatan
ada, TTV 4. Selidiki kompensasi curah
normal, dll. keluhan nyeri jantung.
dada, palpitasi. - 4.Iskemia seluler
mempengaruhi
jaringan mio
5.Catat keluhan kardal /potensial
rasa dingin, resiko inflan.
pertahankan suhu 5. Kenyaman
lingkungan dan pasien/kebutuhan

xlvii
 tubuh hangat rasa hangat harus
sesuai dengan seimbang dengan
indikasi. kebutuhan untuk
menghindari panas
berlebiha pencetus
vasodilatasi.
. 6. Ajarkan untuk
menghindari 6. Termoreseptor
penggunaan jaringan deral
bantalan dangkal karena
penghangat/botol gangguan oksigen.
air panas.
. 7. Kolaborasikan
untuk pemberian 7.Meningkatkan
transfusi .Awasi jumlah sel
ketat untuk pembawa
komplikasi oksigen:memperbai
transfusi. ki difisiensi untuk
menurunkan resiko
perdarahan.
8.Berikan oksigen 8.Memaksimalkan
tambahan sesuai transport oksigen ke
indikasi jaringan.
2. Resiko tinggi Setelah 1.Tingkatkan cuci 1. Mencegah
terjadinya dilakukan tangan yang baik kontaminasi silang /
infeksi b/d intervensi oleh pemberi- kolonisasi bacterial
adanya diharapkan pemberi
tindakan infeksi tidak perawatan dan 2.Adanya proses
invasif terjadi dengan pasien informasi / infeksi

xlviii
Kriteria 2.Observasi TTV membutuhkan
Hasil: TTV evaluasi /
dalam batas pengobatan
normal,tidak 3.Pengenaian dini
ada tanda- 3.Kaji semua dan interensi segera
tanda infeksi sistem (misal : dapat mencegah
seperti kulit, pernafasan) progesi pada situasi
merah,bengka terhadap tanda / / sepsis yang lebih
k dan panas gejala infeksi serius.
pada daerah secara kontinu 4.Tanda dan gejala
operasi,hasil 4.Kaji dengan menunjukkan
laboratorium tanda-tanda gejala adanya infeksi dan
lekosit dalam reaksi pirogenik membutuhkan
batas normal seperti : demam, intervensi segera.
mual dan muntah, 5.Identifikasi /
sakit kepala. perawatan awal dari
5.Periksa tempat infeksi sekunder
dilakukannya dapat mencegah
prosedur infasif terjadinya sepsis.
terhadap tanda- 6. Menurunkan
tanda radang resiko
kolonisasi/infeksi
6.Pertahankan bakteri.
teknik aseptik
ketat pada 7.Membedakan
prosedur/perawat adanya infeksi,
an luka. mengidentifikasi
7. dengan petugas patogen khusus dan
lab untuk mempengaruhi

xlix
 pengambilan pilihan pengobatan.
specimen

E. IMPLEMENTASI

1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya komponen

seluler yang penting untuk menghantar O2 ke dalam sel
Mengatur posisi tidur klien sesuai dengan tingkat kenyamana klien ( tidur
dengan satu bantal)
Mengukur tanda-tanda vital sebelum tindakan transfuse
Memberikan transfuse leucodefletid reducion sebanyak 240 cc
 Mengatur tetesan dan kelancaran tetesan transfuse
Mengobservasi keadaan lokasi pemasangan transfuse
 Mengobservasi reaksi transfuse dalam 15 menit pertama, selanjutnya setiap
30 menit
Mengukur tanda vital post transfusi

2. Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan tindakan invasive

Mencuci tangan sebelum dan sesudah melakukan tindakan
Mengobservasi tanda vital
 Mengkaji adanya gejala infeksi seperti kemerahan atau pembengkakan karena
mendapat tindaklan invasive
F. EVALUASI

1. Dx 1 : tanda vital normal sebelum dan setelah tindakan transfuse :

Sebelum transfuse : TD:100/55
mmHg N:98x/menit S:36,6°C P:22x/menit
Setelah transfuse : TD :110/60 mmHg N:100x/menit S:36,5°C P:20
x/menit
Tidak ada tanda-tanda syok

l
 Tidak ada reaksi alergi terhadap tindakan transfusi

2. Dx 2 : selama tindakan dan setelah transfuse tidak menunjukkan adanya

tanda infeksi, lokasi tindakan invasive tidak tampak kemerahan ataupun bengkak.
BAB V
PEMBAHASAN

Kasus thalasemia pada anak di ruang pelayanan thalasemi di RSU

tangerang merupakan yang harus mendapat perhatian dan pengetahuan dari
masyarakat secara benar, karena Jumlah kasus yang terus meningkat. Sebagai
bagian dari petugas pelayanan kesehatan, perawat berkewajiban untuk
mensosialisasikan dan memberikan pendidikan kesehatan ke berbagai lapisan
masyarakat agar kasus-kasus yang belum tertangani dengan baik karena
kurangnya pengetahuan bisa terdeteksi lebih awal, sehingga prognosis penyakit
akan lebih baik. Sehingga kasus ini sangat penting untuk dijadikan bahan
pembelajaran bagi mahasiswa. Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik
herediter yang diturunkan secara resesif. Pada pengkajian yang kami lakukan pada
tanggal 23-07-2021 kami mendapatkan 3 diagnosa keperawatan, yaitu : perubahan
perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya komponen seluler yang
penting untuk menghantar oksigen ke sel. Masalah ini kami angkat karena pada
pasien thalasemi, penurunan kadar Hb akan terus menerus terjadi sepanjang
hidupnya, sehingga masalah ini akan menimbulkan resiko yang jauh lebih besar
apabila tidak dilakukan pencegahan sebelum klien menunjukkan terjadinya
perubahan perfusi jaringan seperti adanya tanda-tanda syok, dan adanya hasil
yang tidak normal pada pemeriksaan tanda vital.
Implementasi yang kami lakukan hanya selama klien menjalani transfusi
karena pada pelayanan thalasemi tidak dilakukan rawat inap, observasi tanda vital
sebelum dan sesudah transfusi, observasi kelancaran transfusi, dan observasi
lokasi invasive. evaluasi yang kami dapat, setelah klien menjalani transfusi tanda-
tanda syok tidak ada, tanda vital dalam batas normal. Masalah keperawatan yang

li
kedua adalah intoleransi aktifitas berhubungan dengan tidak seimbangnya
kebutuhan dan suplai oksigen. Masalah ini kami angkat karena apabila kebutuhan
oksigen klien tidak mencukupi, maka akan menimbulkan masalah yang lebih
kompleks seperti klien tidak lagi mampu melakukan aktifitas rutin, akan terjadi
kekurangan kadar oksigen dalam organ penting tubuh seperti jantung, otak, hati,
dll yang tentu akan mempengaruhi prognosis dari ketahanan klien terhadap
penyakit ini misalnya usia. Masalah keperawatan yang ketiga adalah resiko
tinggi terjadinya infeksi berhubungan dengan adanya tindakan invasive. Hal ini
merupakan hal yang sangat penting, mengingat rutinitas klien menjalani transfusi.
Menjaga kebersihan dan kesterilan alat yang digunakan menjadi prioritas utama
selama tindakan dilakukan. Evaluasi yang kami dapat, setelah mendapatkan
transfusi klien tidak menunjukan tanda adanya infeksi. Seluruh tindakan dan
evaluasi kami lakukan hanya dalam satu hari, mengingat pola pelayanan yang one
day care, sehingga evaluasi dari setiap implementasi yang kami lakukan pun
waktunya sangat terbatas.

lii
 DAFTAR PUSTAKA

Anas (2013). Hubungan Antara Dukungan Keluarga Dengan Penerimaan Diri

Pasien Thalasemia Di POPTI (Perhimpunan Orang Tua Penderita
Thalasemia Indonesia) Kota Bandung. Diakses pada tanggal 10 Agustus
2019 melalui http://jbptunpaspp-gdl-muhammadna-5123-1-skripsi/2013.

Bulan. (2009). Faktor – faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak
thalsemia beta mayor. Semarang : Universitas Diponogoro Samarang.

Ganie. (2009). Konsep Thalasemia Pada Anak. Diambil tanggal 10 Agustus 2019
dari https://ebookherata.wordpress.com/2009/10/15/konsep-anaki- -pada-
thalassemia/
.
Herdata.N.H. (2008). Konsep Thalasemia. Diambil tanggal 10 Agustus 2019 dari
https://ebookherata.wordpress.com/2008/10/19/konsep-transfusi- -pada-
thalassemia/

Melliana (2006). Gambaran diri pada remaja. . Diambil tanggal 10 Agustus 2019
dari http://pdfkonsep.gambarandiri.com/download/6553173/

Rachmaniah. (2012). Pengaruh psikoedukasi terhadap kecemasan dan koing

orang tua dalam merawat anak dengan thalasemia mayor di rsu
kabupaten tangerang banten tahun 2012. Jakarta : Universitas Indonesia

Republika News. (2016). Jumlah Penderita Thalasemia.Diambil tanggal 10

Agustus 2019 dari http://www.ui.ac.id//opac/themes/libri2/

Tamam.M. (2009). Tentang thalasemia. http;//www.thalasemia.tamami.or.id.

diunduh tanggal 12 Agustus 2019

Widhawidhari. (2013). Asuhan keperawatan pada anak thalasemia. Diambil

tanggal 01 Agustus 2019 dari
http://widhawidhari.blogspot.co.id/2013/06/askep-thalasemia-pada-
anak.html

liii
liv