BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Darah mengangkut oksigen, karbondioksida, nutrisi dan hasil metabolisme ke seluruh tubuh.

Darah juga berfungsi sebagai alat keseimbangan asam basa, perlindungan dari infeksi,dan

merupakan pemelihara suhu tubuh.Volume plasma meningkat kira-kira 40-45% pada minggu

ke-6 kehamilan hingga terjadi pengenceran darah (hemodilusi) dengan puncaknya pada umur

kehamilan 32 – 34 minggu dengan perubahan kecil setelah minggu tersebut, hal ini

dimaksudkan untuk memenuhi kebutuhan metabolisme ibu hamil dan janinnya. Peningkatan

ini erat hubungannya dengan berat badan bayi.Ibu dengan kehamilan ganda akan mengalami

peningkatan volume plasma yang lebih besar dari pada ibu dengan kehamilan biasa. Serum

darah (volumedarah) bertambah 25 – 30 % dan sel darah bertambah 20 %. Massa sel darah

merah terus naik sepanjang kehamilan. Hemotokrit meningkat dari TM I – TM III. Angka

kematian ibu hamil di Puskesmas Dempet Kec. Dempet Kab. Demak pada tahun 2017

sebesar 0,1%. Kematian ibu hamil disebabkan oleh perdarahan dengan diagnosis plasenta

previa dan anemi dengan rata-rata kadar Hb 8,7 gr/dl. (Cunningham et al,2005).

Ibu hamil trimester III untuk memprediksi beberapa komplikasi yang dapat dikaitkan dengan

perdarahan, dimana diagnosis tepat waktu adanya gangguan koagulasi untuk dapat dilakukan

pengobatan tindakan yang tepat untuk melindungi ibu dan bayi saat melahirkan. Sistem

pembekuan darah secara fisiologis akan membentuk sirkulasi ureto plasenta kehamilan

merupakan kegiatan normal sistem pembekuan darah secara keseluruhan membaik, apabila

1
 proses kelahiran pada ibu hamil trimester III terjadinya kehilangan darah pada saat

melahirkan, diperlukan fungsi sistem koagulan baik. Proses pembekuan darah terjadi dalam

beberapa tahap yaitu primer, sekunder, tersier. Pemeriksaan screening koagulasi Clooting

Time, Bleeding Time, PT, APTT, jumlah trombosit, fibrinogen dan lain-lain. Pemeriksaan

diatas tidak bisa dilakukan di semua pelayanan kesehatan, yang bisa dilakukan adalah

Clooting Time dan Bleeding Time. (Sacher dan Mc Pherson, 2000).

B. Tujuan

untuk memahami dan mengaplikasikan asuhan kebidanan pada ibu hamil dengan Gangguan

Pembekuan Darah (Koagulasi)

2
 BAB II

KAJIAN PUSTAKA

1. INHERITED COAGULOPATHY

1) Definisi

Perdarahan pada obstetrik dapat timbul akibat gangguan koagulasi bawaan seperti

hemofilia dan von Willebrand disease. Inherited coagulopathy adalah kelainan genetik

yang disebabkan oleh hilangnya atau kurangnya faktor pembekuan darah. Secara besar

inherited coagulopathy dibagi menjadi dua yaitu hemofilia dan von Willebrand disease.

Hemofilia sendiri dibagi menjadi hemofilia A dan hemofilia B. Hemofilia A adalah

kelainan genetik autosomal resesif yang disebabkan oleh hilangnya faktor koagulan yaitu

faktor VIII. Sedangkan hemofilia B adalah kelainan genetik autosomal resesif yang

menyebabkan hilangnya faktor koagulan yaitu faktor IX dapat disebut juga sebagai

christmas disease. von Willebrand disease adalah kelainan genetik yang dapat bersifat

ausomal dominan (tipe 1 dan 2) atau resesif (tipe 3) yang disebabkan oleh kurang lebih

20 gangguan fungsional yang berhubungan dengan kompleks faktor VII dan disfungsi

platelet.

2) Etiologi

Hemofilia disebabkan oleh kelainan genetik yang diturunkan secara X-linked resesif.

Setiap ibu dengan hemofilia A atau B maka semua anak laki-laki nya akan memiliki

hemofilia dan anak perempuannya menjadi karier. Ibu dengan karier hemofilia, setengah

anak laki-lakinya akan memiliki hemofilia dan setengah anaknya menjadi karier.

3
 Sedangkan von Willebrand disease juga diturunkan secara genetik autosomal dominan

(tipe 1 dan 2) dan autosomal resesif (tipe 3).

3) Klasifikasi

Inherited coagulopathy secara garis besar dibagi menjadi 2

a. Von Willebrand disease

Von Willebrand disease adalah kelainan genetik yang dapat bersifat ausomal dominan

(tipe 1 dan 2) atau resesif (tipe 3) yang disebabkan oleh kurang lebih 20 gangguan

fungsional yang berhubungan dengan kompleks faktor VII dan disfungsi platelet.

b. Hemofilia ada 2 yaitu :

 Hemofilia A adalah kelainan genetik X-linked resesif yang disebabkan oleh

hilangnya faktor koagulan yaitu faktor VIII.

 Hemofilia B adalah kelainan genetik X-linked resesif yang menyebabkan

hilangnya faktor koagulan yaitu faktor IX dapat disebut juga sebagai christmas

disease

4) Komplikasi

Komplikasi pada ibu dengan hemofilia atau von Willebrand disease adalah perdarahan

pasca persalinan. Pada janin yang memiliki penyakit serupa juga ditakutkan mengalami

perdarahan intracranial.

5) Pemeriksaan penunjang

4
 Pemeriksaan penunjang dilakukan untuk membantu menegakkan diagnosis dan

penanganan komplikasi muskuloskeletal.

a. Untuk hemartrosis, klasifikasi radiologik yang digunakan berdasarkan

ArnoldHilgartner.

b. Pada komplikasi perdarahan otot, penggunaan ultrasound dapat memberikan

informasi tentang distribusi perdarahan otot yang terjadi. Untuk kepentingan ini,

frekuensi ultrasound yang digunakan 712 Mhz dengan transduser jenis linear array

transducer.

6) Penanganan Hemofilia

Protokol penanganan kasus kelainan pembekuan darah yang dianjurkan berdasarkan

kadar plasma spesifik, yakni kadar faktor pembekuan VIII/IX dalam darah. Pada kasus

hemartrosis, bila tidak didapatkan respons dengan pemberian terapi hematologi, perlu

dipikirkan tindakan joint aspiration (arthrocentesis). Tindakan ini harus dilakukan 3-4

hari setelah onset hemartrosis untuk mengistirahatkan sendi yang terkena, sehingga pada

saat joint aspiration dilakukan, inflamasi yang terjadi tidak terlalu hebat (joint aspiration

sendiri sudah bersifat invasif). Joint aspiration ditujukan untuk membantu mengurangi

nyeri dan meningkatkan lingkup gerak sendi. Kontraindikasi joint aspiration ialah adanya

proses infeksi baik sistemik maupun lokal yang sedang berlangsung. Pemilihan ukuran

jarum sekitar 25-30G untuk mengurangi nyeri saat penusukan dan inflamasi setelah joint

aspiration selesai dilakukan.

7) Penanganan Rehabilitasi Medik

5
 Penanganan rehabilitasi medik ini dimulai dari pemeriksaan fisik. Pemeriksaan fisik

harus dilakukan dengan hati-hati agar tidak memicu terjadinya perdarahan; dalam hal ini,

komunikasi antara terapis dan pasien menjadi kunci utama.

Komponen pemeriksaan fisik terdiri:

a. Observasi

Observasi meliputi respons pasien terhadap terapi faktor pembekuan darah VIII atau

IX; respons pasien terhadap aktivitas fungsional seperti duduk, berdiri, atau berjalan;

dan gangguan postur atau pola berjalan, dan ada tidaknya perbedaan panjang kedua

tungkai.

b. lingkup gerak sendi

Mengenai lingkup gerak sendi dan fungsi otot, perlu dilakukan pencatatan keadaan

sendi dan otot sebelum dan selama follow up (edema, nyeri, lingkup gerak sendi,

deformitas, dan lingkar sendi atau otot yang terkena).

c. pemeriksaan status neurologik.

Pemeriksaan status neurologik penting dilakukan karena komplikasi muskulo skeletal

dapat menyebabkan gangguan neurologik misalnya neuropati perifer pada hemofilia

berat.

2. KOAGULASI INTRAVASKULAR DISEMINATA

1) Definisi

Koagulasi intravaskular diseminata adalah sebuah sindrom mengenai gangguan koagulasi

dan fibrinolisis. Koagulopati konsumsi merupakan gangguan yang ditandai dengan

6
 penurunan konsentrasi platelet akibat pengunaan faktor koagulan pada darah tepi secara

berlebihan akibat koagulasi intravaskular diseminata.

2) Etiologi

Koagulasi intravaskular diseminata dapat disebabkan oleh beberapa faktor seperti:

a. Perdarahan pasca persalinan

b. Eklampsia atau pre-eklampsia

c. Ruptur uterus

d. Sickle cell crisis

e. Kematian mudigah

f. Abruptio placenta

g. Sepsis

3) Patofisiologi

Ada beberapa metode aktivasi dari sistem pembekuan darah pada kehamilan. Pertama,

pelepasan tromboplastin kedalam sirkulasi maternal dari plasenta dan jaringan desidua.

Hal ini dapat terjadi pada kasus-kasus dimana terjadi abruptio placenta, emboli cairan

amnion, ataupun ruptur uterus, dan juga dapat terjadi secara tersembunyi dan sangat

membahayakan yaitu pada kasus- kasus kematian intrauterina dan kematian mudigah.

Metode kedua adalah perlukaan pada sel endotelial sehingga mencetuskan terjadinya

koagulasi. Ini mungkin adalah faktor pencetus pada beberapa kasus pre-eklampsia

maupun eklampsia. Terakhir, kerusakan pada sel darah merah atau platelet dapat

menyebabkan pelepasan fosfolipid yang dapat terjadi pada reaksi transfusi.

7
 Pada koagulasi intravaskular diseminata terdapat koagulasi yang luas akibat pelepasan

tromboplastin pada sirkulasi maternal. Hal ini berujung pada konsumsi dan penurunan

faktor koagulasi yang pada akhirnya menyebabkan perdarahan. Sebagai respon terhadap

koagulasi dan deposisi fibrin yang meluas pada mikrovaskular, sistem fibrinolitik juga

teraktivasi. Sehingga menyebabkan perubahan plasminogen menjadi plasmin yang

memecah fibrin menjadi produk degradasi fibrin. Produk tersebut memiliki sifat

antikoagulan dengan menghambat fungsi platelet dan kerja dari trombin, sehingga

memperparah gangguan koagulasi yang telah ada.

4) Komplikasi

Komplikasi yang paling sering terjadi pada koagulasi intravaskular diseminata adalah

perdarahan yang terjadi akibat kurangnya faktor koagulasi yang disebabkan oleh

hiperkoagulasi. Namun, komplikasi lain yang dapat terjadi adalah trombosis pada

mikrovaskular secara luas yang dapat mengakibatkan iskemik dan juga infark pada organ

5) Penatalaksanaan

Pada kasus obstetrik, koagulasi intravaskular diseminata berlangsung cepat. Sehingga

mungkin hasil laboratorium tidak dapat menunjukkan kondisi terkini pasien. Penangan

juga harus dilakukan dengan cepat dan sesuai dengan kondisi pasien. Pertama, yang perlu

dilakukan adalah menangani penyebab awal dari koagulasi intravaskular diseminata

seperti abruptio placenta, atau pre-eklampsi maupun eklampsia. Kedua, menjaga perfusi

organ karena akhir dari koagulasi intravaskular diseminata adalah perdarahan, maka

8
 menjaga perfusi organ secara cepat merupakan prinsip terpenting yang harus dilakukan

dengan cara infusi cepat menggunakan ringer laktat atau normal saline, penggantian cepat

dengan whole blood. Setelah penyebab utama dihilangkan makan hepar akan

menghasilkan faktor pembekuan yang adekuat dalam 24 jam. Level platelet mungkin

membutuhkan 5-6 hari untuk kembali normal, namun sudah dapat mencapai level yang

adekuat untuk hemostasis dalam 24 jam.

Bila terdapat sarana yang memadai berikan oksigen menggunakan masker atapun

ventilasi tekanan positif untuk mencapai oksigenasi yang memuaskan. Monitor output

urin kira-kira 30-60mL/jam, monitor darah lengkap dengan monitor tanda vital

menggunakan central venous pressure line jika bisa.

Penggantian prokoagulan dapat menggunakan fresh frozen plasma 1 unit setelah 4-6 unit

whole blood dan 1 unit untuk setiap 2 unit whole blood yang diperlukan. Penggunaan

heparin baik digunakan untuk kasus-kasus koagulasi kronik seperti yang terjadi pada

IUFD.

3. TROMBOFILIA

1) Definisi

Trombofilia adalah suatu keadaaan dimana darah suka membentuk trombus yang

disebabkan oleh kelainan genetik. Pada trombofilia terjadi ketidakseimbangan antara

faktor koagulan dan antikoagulan (terlalu banyaknya faktor koagulan atau terlalu

sedikitnya antikoagulan)

9
2) Etiologi

Penyebab dari pada trombofilia adalah kelainan genetik, inflamasi yang kronik,

autoimun, dan faktor-faktor lainnya yang menyebabkan perlukaan pada endotel

sehinggan mudah terbentuk trombus.

3) Klasifikasi

Pada trombofilia dapat dibedakan penyebabnya yaitu

a. kurangnya antikoagulan seperti protein S, protein C, faktor V, antitrombil III

b. autoimun seperti antibodi antifosfolipid atau antibodi antikardiolipin

4) Komplikasi

Komplikasi yang biasa timbul dari trombofilia adalah tromboemboli

5) Penatalaksanaan Low-molecular-weight heparin dapat diberikan pada ibu hamil dengan

sindrom antibodi antifosfolipid. Pengantian warfarin pasca persalinan dapat mengurangi

efek samping heparin yaitu osteoporosis. Transfusi merupakan pilihan untuk pasien-

pasien dengan defisiensi faktor antikoagulan.

10
 DAFTAR PUSTAKA

Knobe K, Berntrop E. Hemophilia and joint disease: pathophysiology, evaluation and

management. Journal of Comorbidity. 2011;1:51-9.

Alltree J. Acute muscle bleeds. In: Kareen, B. Alltree J, Cornwall J. Rehabilitation of Muscle

Dysfunction. Montreal: World Federation of Hemophilia, 2005; p. 1-4.

http://themedicalbiochemistrypage.org/blood-coagulation.php

https://www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding- Disorders/Hemophilia-B

https://www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding- Disorders/Hemophilia-A

11