DEPARTEMEN RADIOLOGI Lapsus Muscoluskeletal

FAKULTAS KEDOKTERAN November 2019

UNIVERSITAS HASANUDDIN

ANEURYSMAL BONE CYST

OLEH :
dr. Siswatry Hasyar
C125171001

Pembimbing :
Prof. DR. dr. Muhammad Ilyas, Sp.Rad (K)
dr. Rafika Rauf, M.Kes, Sp.Rad

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS PPDS

DEPARTEMEN RADIOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN
MAKASSAR
2019

1
 ANEURYSMAL BONE CYST

I. PENDAHULUAN

Aneurysmal Bone Cyst (ABC) adalah lesi osteolitik ekspansil bersifat jinak pada
tulang, berisi kavitas kistik berdinding tipis yang dipenuhi oleh darah. Meskipun jinak,
ABC dapat bersifat lokal agresif dan dapat menyebabkan kelemahan yang luas pada
struktur tulang dan mengenai jaringan sekitar.Sifat ekspansifnya dapat menyebabkan rasa
sakit, bengkak, kelainan bentuk, gangguan pada lempeng pertumbuhan atau permukaan
sendi, gejala neurologis (tergantung lokasi) dan fraktur patologis. Dominan ditemukan
pada anak-anak, 76-90% pada pasien dengan umur dibawah 20 tahun. Perempuan sedikit
lebih dominan dibandingkan laki-laki. Gejala klinik yang ditemukan berupa nyeri,
pembengkakan local, adanya riwayat trauma dan gejala neurologik berupa radikulopati
sampai quadriplegia bila terjadi pada tulang belakang. 1,2

Lesi sebagian besar ditemukan pada tulang panjang (70-80%) dengan lokasi
predileksi lesi terbanyak pada metafisis (80-90%). Sebesar 10-30% ABC ditemukan pada
tulang belakang dengan lokasi predileksi lesi pada elemen posterior yang 75-90% meluas
ke korpus vertebra dan dapat melibatkan lebih dari satu corpus vertebra.

Penyakit ini dapat tumbuh secara cepat dan muncul sangat agresif sehingga
membedakan ABC dengan penyakit tumor primer ganas mungkin akan sulit. Pemeriksaan
yang dilakukan dengan mendetil dapat memberikan gambaran perjalanan penyakit
ini.4MenurutWorld Health Organization (WHO), aneurysmal bone cyst adalah lesi mirip
tumor jinak yang digambarkan sebagai lesi osteolitik yang berkembang dari ruang berisi
darah dengan ukuran bervariasi yang dipisahkan oleh jaringan ikat yang mengandung
trabekula atau jaringan osteoid dan sel osteoklas raksasa. 3

2
II. LAPORAN KASUS
a. Identitas Pasien
Nama : DP
No RM : 853593
Jenis kelamin : Perempuan
Umur : 14 tahun
Alamat : Bumi husada indah blok DD/3
b. Anamnesis
Keluhan utama : Benjolan pada tangan kanan
Dialami sejak +/- 6 bulan sebelum masuk RS . Benjolan awalnya sebesar bola bekel
perlahan makin membesar. Awalnya tangan terbentur handle tangga besi dan
lambat laun muncul benjolan di tempat tersebut setelah membengkak. Tidak dirasa
nyeri. Tidak ada penurunan berat badan. Riwayat trauma lain ditempat yang sama
1 tahun yang lalu.
Riwayat penyakit :
- Batuk lama tidak ada, keringat malam tidak ada.
- Anggota keluarga dengan riwayat tumor tidak ada
- Diabetes mellitus tidak ada
- Hipertensi tidak ada
c. Pemeriksaan Fisis
Status Generalis : Sakit sedang/ Gizi cukup/ CM
Tekanan darah : 110/70 mmHg
Nadi : 92 x/menit
Pernapasan : 18 x/menit
Suhu : 370C
Local Status :
Right hand
Look : Deformitas ada, hematom tidak ada, luka tidak ada, swelling ada, massa
ada, warna sama dengan kulit pada aspek medial, venektasi tidak ada
Feel : Nyeri tekan tidak ada, massa padat kenyal, terviksasi pada dasar.

3
 Move : Gerakan aktif dan pasif right wrist joint, right metacarpal I-V, right
interphalanx joint, right proximal interphalanx joint II-V dalam batas normal
Neovascular distal : vascularisasi baik, pulsasi a.radialis dan ulnaris teraba,
capillary refill right kurang dari 2 detik.

d. Pemeriksaan laboratorium
Hematologi rutin (tanggal 03-07-2019) :
- WBC : 11,8 ul
- RBC : 5,12 ul
- HGB : 13,1 g/dl
- HCT : 41 %
- PLT : 510 ul
- LED I : 26 mm
- LED jam II : 54 mm

Koagulasi :

- PT : 10,3 detik
- INR : 1,00 detik
- APTT : 29,3 detik

Imunoserologi :

- HBs Ag : Non reactive

Fungsi Ginjal :

- Ureum : 11 mg/dl
- Kreatinin : 0,60 mg/dl

4
e. Pemeriksaan Radiologi
1. Foto Manus Dextra AP/Lateral :

- Alignment manus dextra berubah

- Tampak massa litik expansil, sentrik, batas tegas, zona transisi sempit yang
menipiskan kortex dengan septasi dan fluid-fluid level didalamnya yang
memberikan gambaran soft bubble appearance pada metacarpal V os manus
dextra
- Densitas tulang baik
- DIP, PIP, dan MCP lainnya kesan baik
- Soft tissue swelling region metacarpal V os manus dextra

Kesan : Gambaran primary bone tumor metacarpal V manus dextra suggestif

Aneurysmal bone cyst

5
 2. MSCT scan Manus Dextra

Telah dilakukan pemeriksaan MSCT scan manus tanpa kontras irisan axial reformat
coronal dan sagittal, dengan hasil sebagai berikut :

- Tampak lesi heterogen dominan kistik, expansil, berseptasi dengan multiple

fluid-fluid level, margin sklerotik dan kortex yang tipis pada metacarpal V
manus dextra
-
3. MRI Manus Dextra

6
Telah dilakukan pemeriksaan MRI manus dextra, T1WI tanpa dan dengan
kontras Gd-BT-DO3A, T2WI, FatSep dan watersap, potongan axial, coronal
dan sagittal, dengan hasil sebagai berikut :
- Tampak lesi expansil, berseptasi dengan multiple fluid-fluid level
heterointens di T1WI dan menyangat post kontras pada bagian solidnya,
heterointens T2WI dan FatSep, heterointens pada WaterSep dominan
hipointens, batas tegas, tepi regular dengan kortex yang menipis dan masih
intak pada metacarpal V manus dextra yang mendesak muskuli
disekitarnya.
- Musculi dan tendon-tendon yang terscan dalam batas normal
- Tulang-tulang yang terscan lainnya dalam batas normal
- Jaringan lunak sekitar kesan swelling

Kesan : Gambaran primary bone tumor metacarpal V manus dextra sugestif

Aneurysmal bone cyst

7
f. Diagnosis
Primary bone tumor 5th metacarpal right hand
g. Penatalaksanaan
- Infus Ringer lactat 20 tetes/menit IV
- Antibiotik premedikasi vicilin Sx 3000 mg IV, 2 jam sebelum operasi
- Rencana open biopsy

8
Laporan Operasi (tanggal 03-07-2019)

Jenis anestesi : local

Golongan operasi : Medium/khusus

Diagnosis prabedah : Primary bone tumor fifth metacarpal right hand

Diagnosis pasca bedah : Primary bone tumor fifth metacarpal right hand

Nama operasi : Biopsi Incisional dalam Narkose

- Pasien berbaring supine dalam pengaruh anastesi regional block

- Dilakukan disinfeksi dan prosedur draping hingga tampak right hand
sebagai lapangan operasi
- Dilakukan insisi pada medial hand permukaan massa dan diperdalam
hingga tampak massa tumor
- Dilakukan biopsy Incisional dalam Narkose, dan diformalin 10% dan
dikirim untuk pemeriksaan patologi anatomi
- Dilakukan pencucian luka dengan Natrium Chlorida 0,9% hingga kesan
bersih
- Kontrol perdarahan dan jahit luka secara aproksimasi lapis demi lapis
hingga kulit
- Tutup luka dengan tulle dan kassa steril
- Operasi selesai

Pemeriksaan Patologi Anatomi :

- Mikroskopik : Diterima cairan warna merah kecoklatan sekitar 25

cc.Diproses dan dibuat 4 slide. Sediaan apusan terdiri dari banyak eritrosit,
beberapa cyst makrofag, limfosit dan netrifil . Tidak ditemukan sel-sel
maligna pada sediaan ini.
- Kesimpulan pendapat : Lesi kistik hemoragik

9
III. DISKUSI

Benjolan pada tangan kanan Dialami sejak +/- 6 bulan sebelum masuk RS .
Benjolan awalnya sebesar bola bekel perlahan makin membesar. Awalnya tangan terbentur
handle tangga besi dan lambat laun muncul benjolan di tempat tersebut setelah
membengkak. Seperti diketahui penyebab dari tumor Aneurysmal Bone Cyst sampai saat
ini belum diketahui. ABC mungkin timbul di daerah tempat terjadinya trauma
sebelumnya. Sebuah penelitian mengatakan bahwa Aneurysmal Bone Cyst muncul karena
sebuah gangguan lokal yang persisten pada hemodinamik (vena thrombosis atau aneurisma
arteriovenosa) dan penyebabnya ditandai dengan peningkatan tekanan yang mengarah
pada pengembangan vascular bed yang membesar. Trauma yang didahului dengan fraktur
dan subperiosteal hematom juga dinyatakan sebagai salah satu penyebab inisial dari ABC.

ABC dapat muncul pada orang dari segala usia, umumnya penyakit ini diderita oleh
orang yang muda (tapi jarang pada orang yang sangat muda). Sekitar 50-70% ABC muncul
pada dekade kedua kehidupan, dengan 70-86% muncul pada pasien yang berusia kurang
dari 20 tahun. Rata-rata umur pasien berkisar antara13-17 tahun. Hal ini sejalan dengan
umur pasien yang baru berumur 14 tahun.

Dalam sebuah ulasan yang diperoleh dari 897 kasus ABC, tingkat kejadian berikut
dilaporkan terbanyak pada tulang tibia (17,5%), femur (15,9%), vertebra (11,2%),pelvis
(11,6%), humerus (9,1%), fibula (7,3%), karpal (6,3%), tarsal (4,7%), ulna (3,8%), radius
(3,1%) dan lain - lain (9,2%). Pada pasien ini tulang carpal dextra yang mengalami ABC.

Untuk menentukan jenis dari lesi tumor yang ditemukan, dapat digunakan beberapa
pemeriksaan penunjang yang dapat menyingkirkan diagnosis banding dari ABC seperti
pemeriksaan radiologi, histopatologi atau biopsi, dan pemeriksaan laboratorium klinik.
Pada foto Manus Dextra AP/Lateral ditemukan alignment manus dextra berubah, tampak
massa litik expansil, sentrik, batas tegas, zona transisi sempit yang menipiskan kortex
dengan septasi dan fluid-fluid level didalamnya yang memberikan gambaran soft bubble
appearance pada metacarpal V os manus dextra, tampak soft tissue swelling regio
metacarpal V os manus dextra. Hal ini sesuai dengan gambaran ABC pada foto Xray
konvensional.

10
 Telah dilakukan pemeriksaan MRI manus dextra, T1WI tanpa dan dengan kontras
Gd-BT-DO3A, T2WI, FatSep dan watersap, potongan axial, coronal dan sagittal, dengan
hasil tampak lesi expansil, berseptasi dengan multiple fluid-fluid level heterointens di
T1WI dan menyangat post kontras pada bagian solidnya, heterointens T2WI dan FatSep,
heterointens pada WaterSep dominan hipointens, batas tegas, tepi regular dengan kortex
yang menipis dan masih intak pada metacarpal V manus dextra yang mendesak muskuli
disekitarnya, dan tampak jaringan lunak sekitar kesan swelling. Hal ini sesuai dengan
gambaran MRI ABC berupa lesi-lesi kistik dengan intensitas yang bervariasi baik pada
T1WI dan T2WI dengan gambaran fluid-fluid levels.

Hasil pemeriksaan patologi anatomi pada pasien setelah dilakukan tindakan biopsy
sesuai dengan Aneurysmal Bone Cyst. Pemeriksaan patologi mikroskopik akan
menunjukkan ruang hemoragik yang luas, dibatasi endotel, dikelilingi sel-sel berproliferasi
yang menyerupai osteoclast-like multinucleated giant cells pada tulang. Hasil preparat
kasar dari ABC adalah massa hemoragik yang menyerupai spons serta ditutupi oleh layar
tipis dari jaringan tulang yang reaktif. Secara mikroskopis, banyak sel darah merah dan
hemosiderin yang mengisi ruang kista.

Prognosis ABC umumnya memiliki prognosis yang sangat baik, walaupun

beberapa pasien membutuhkan terapi berulang karena ABC yang berulang sehingga
menjadi masalah utama yang ditemukan saat menatalaksana ABC. Keberhasilan terapi
ABC secara keseluruhan mencapai 90-95%. Pada usia muda, lempeng pertumbuhan dan
lokasi metafisis merupakan lokasi yang paling potensial untuk rekurensi. Dalam sebuah
penelitian menunjukkan bahwa metode penatalaksanaan, rekurensi lebih banyak muncul
pada ABC yang ditatalaksana dengan tindakan kuretase dan bone graft.

11
IV. ETIOLOGI
Etiologi yang sebenarnya dari ABC belum diketahui.(NCBI,1) Kebanyakan peneliti
percaya bahwa ABC adalah hasil dari suatu kelainan pembuluh darah dalam tulang.
Namun, penyebab utama dari kelainan ini menjadi topik kontroversi. Hampir 1/2 kasus
terlihat terjadi sehubungan dengan tumor jinak yang lain dan mungkin merupakan
gangguan dalam reaksi tubuh terhadap tumor lainnya.Tiga teori umum diusulkan
adalah sebagai berikut:6
 ABC mungkin disebabkan oleh reaksi sekunder dari lesi tulang lain. Teori ini telah
dipahami oleh beberapa ahli karena tingginya insiden yang menyertai tumor pada
23-32% dari ABC. Giant cell tumour (GCT) yang paling sering ditemukan lalu
diikuti dengan dysplasia fibrosa, osteoblastoma,chondromyxoid fibroma,
fibromanon-ossifying, kondroblastoma, osteosarkoma, kondrosarkoma, unikameral
atau kista tulang soliter, hemangioendothelioma dan metastasis dari karsinoma.
ABC dengan adanya lesi lainnya disebut ABC sekunder. Pengobatan ABC
sekunder dilakukan sesuai berdasarkan dengan jenis tumor apa yang mendasarinya.
 ABC dapat timbul secara de novo, tumor-tumoryang timbul tanpa tanda lesi lain
diklasifikasikan sebagai ABC primer
 ABC mungkin timbul di daerah tempat terjadinya trauma sebelumnya.Sebuah
penelitian mengatakan bahwa Aneurysmal Bone Cyst muncul karena sebuah
gangguan lokal yang persisten pada hemodinamik (vena thrombosis atau aneurisma
arteriovenosa) dan penyebabnya ditandai dengan peningkatan tekanan yang
mengarah pada pengembangan vascular bed yang membesar. Trauma yang
didahului dengan fraktur dan subperiosteal hematom juga dinyatakan sebagai salah
satu penyebab inisial dari ABC.5

V. EPIDEMIOLOGI
Aneurysmal Bone Cyst terhitung sebanyak 5% dari seluruh tumor tulang primer.
Mayoritas lesi primer berkembang di tulang belakang dan tulang panjang ekstremitas
bawah, dan 18% melibatkan ekstremitas atas dengan 3-5% melibatkan tangan dan
pergelangan tangan.5 Kejadian penyakit ABC dari perhitungan persentase hanya 1-6%
kejadian dari semua kasus tumor primer pada tulang. 1 Hal ini paling sering

12
 mempengaruhi individu selama dekade kedua kehidupan mereka dan dapat terjadi pada
tulang manapun di tubuh.2 Meskipun ABC dapat muncul pada orang dari segala usia,
umumnya penyakit ini diderita oleh orang yang muda (tapi jarang pada orang yang
sangat muda). Sekitar 50-70% ABC muncul pada dekade kedua kehidupan, dengan 70-
86% muncul pada pasien yang berusia kurang dari 20 tahun. Rata-rata umur pasien
berkisar antara13-17 tahun.6
Tulang yang paling umum menjadi predileksi adalah tulang panjang (terutama tibia dan
tulang paha) serta tulang belakang walaupun ABC bisa terjadi di tulang
manapun.Kebanyakan peneliti juga menemukan kejadian yang sedikit meningkat pada
wanita.7 Rasio kejadian penyakit ini pada laki – laki dan perempuan adalah 1 : 1,3.8

VI. PATOGENESIS
Patofisiologi sebenarnya dari ABC tidak diketahui secara pasti. Ada dua teori yang
berbeda mengenai patofisiologi ABC yaitu berkaitan tentang munculnya malformasi
vaskuler yang berat, termasuk dengan fistula arteriovena dan oklusi vena. Lesi vaskuler
tersebut kemudian menyebabkan peningkatan tekanan, ekspansi, erosi dan reabsorpsi
pada daerah sekitar tulang. Malformasi ini juga diyakini menyebabkan perdarahan
lokal yang memulai formasi jaringan reaktif osteolitik. Temuan dari sebuah studi yaitu
ditemukan tekanan dalam ABC yang diukur dengan manometri mendukung teori
perubahan hemodinamik.8
Sifat dan asal dari ABC tetap tidak diketahui meskipun semua studi menunjukkan
kondisinya jinak. ABC terjadi karena terbentuknya oklusi vena yang terjadi mendadak
atau terbentuknya suatu shunt atau hubungan dari arteri-vena. Teori lain juga
menyebutkan trauma sebagai faktor penyebab yang menimbulkan cedera yang bisa
memicu terjadinya perubahan pada tulang, sehingga dapat juga timbul proses soliter
disfibroplasia tulang yang akan menunjukkan gejala pada ABC. Teori lain mengenai
timbulnyaABC adalah terjadinya kesalahan dalam proses pengembangan lempeng
epifisis dari tulang dan hal ini juga dapat terjadi pada unicameral (simple) bone cyst
namun berbeda dengan kejadiannya giant cell tumor.9
ABC muncul dengan keadaan hemoragik dan menetap pada kombinasi jaringan
yang berisi cairan dan tidak terjadinya pembekuan darah. Jaringannya sering berwarna

13
kecoklatan karena deposisi dari hemosiderin. Secara normal, lesi pada perifer
bentuknya seperti sebuah lapisan “eggshell” dari periosteal tulang disekitar lesi. Secara
mikroskopik, ada yang timbul menjadi ruang cavernousyang diisi oleh darah. Dinding
dari ruang tersebut terdiri dari sel-sel fibroblastik, giant multinucleat cells, dan bagian
strands dari tulang.10Penelitian terakhir menyatakan bahwa genetik juga berperan
dalam kasus terjadinya ABC ini.5
Dalam sebuah ulasan yang diperoleh dari 897 kasus ABC, tingkat kejadian berikut
dilaporkan terbanyak pada tulang tibia (17,5%), femur (15,9%), vertebra
(11,2%),pelvis (11,6%), humerus (9,1%), fibula (7,3%), karpal (6,3%), tarsal (4,7%),
ulna (3,8%), radius (3,1%)dan lain - lain (9,2%). Capanna et. al. menggambarkan lima
jenis morfologi ABC berdasarkan temuan radiologi : 2,3
1. Tipe I : Presentasi metafisisis sentral, terkandung dalam tulang dengan profil
tulang utuh atau dengan sedikit ekspansi.
2. Tipe II : ABC yang melibatkan keseluruhan segmen tulang, tampakan yang
melonjak dengan penipisan bagian korteks.
3. Tipe III : lokasi metafiseal eksentrik, tidak ada atau minimal ekspansi korteks.
4. Tipe IV : ekstensi subperiosteal, tidak ada atau sedikit erosi kotikal, jarang
terjadi pada diafisis.
5. Tipe V : lokasi metadiafiseal, inflasi periosteum terhadap jaringan lunak,
penetrasi korteks, perpanjangan tulang cancellous.

14
 Gambar 1. Aneurysmal bone cyst tipe II pada tangan13

Gambar 2. ABC di radius distal pada anak berusia 11 tahun. Tampak beberapa septasi,
rongga kista litik dan pengerasan kortikal serta perluasan yang lebih lebar daripada fisis
distal yang berdekatan di kedua bidang anteroposterior dan lateral. 9

15
VII. DIAGNOSIS
A. Pemeriksaan Radiologi

Foto Konvensional (Xray)

Gambaran radiologic ABC pada foto konvensional berupa lesi osteolitik,

eksentrik yang expansil dan ballooning dengan gambaran soap bubble. Tampak adanya
trabekulasi interna yang tipis, batas dalam yang sklerotik, dan lesi berkembang dengan
cepat dalam waktu 6 minggu sampai 3 bulan. 1

Untuk menentukan jenis dari lesi tumor yang ditemukan, dapat digunakan
beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat menyingkirkan diagnosis banding dari
ABC seperti pemeriksaan radiologi, histopatologi atau biopsi, dan pemeriksaan
laboratorium klinik. Peningkatan alkali fosfatase umumnya ditemukan pada pasien
ABC tetapi tidak terlalu bermanfaat karena kurang spesifik pada kasus tersebut. Berikut
pemeriksaan radiologi yang dapat dilakukan:

Tampak lesi osteolitik ekspansil dengan gambaran balloon expansion yang

mengenai tulang dan sering terlihat pinggiran sklerotik atau cangkang tulang yang
halus di periosteal di sekitar lesi. Daerah yang paling sering sebagai tempat muncul lesi
adalah regio metafisis femur dan tibia, serta elemen posterior dari vertebra.14

Gambar 3. Tampak gambaran lesi ekspansil radiolusen dengan periosteum yang

intake pada metafisis distal os. tibia dekstra

16
Gambar 4. Radiografi awal menunjukkan lesi lusen ekspansil pada columfibula
dextra, (a) foto rontgen lateral (b) foto rontgen AP.

CT SCAN

Ct scan akan memberikan gambaran yang sama pada foto konvensional namun
lebih jelas dan detail terutama pada daerah dengan struktur tulang kompleks seperti
pelvis. Pada CT scan dapat ditemukan gambaran fluid-fluid levels yang terjadi akibat
adanya sedimentasi sel-sel darah merah dan serum di dalam kavitas kistik.

Pemeriksaan CT-scan lebih akurat dari pada pemeriksaan foto polos. CT-scan
dapat menilai dengan cermat keberadaan dari periosteal tulang di sekitar
lesi.14Gambaran CT-scan pada ABC adalah dapat ditemukan ballooning, lysis
multilobulatedyang menyerupai tampilan seperti busa sabun yang beterbangan (soap
bubble appearance). Pada 35% gambaran ABC dapat ditemukan fluid-fluid level yang
merupakan indikasi adanya perdarahan dengan sedimentasi pada tulang. 12

17
 Gambar 5, Tampak adanya lesi hipodens pada os talus dekstra

Gambar 6, CT menunjukkan lesi litik di fibula proksimal yang meluas dengan penipisan
korteks.

18
 MRI

Gambaran MRI ABC berupa lesi-lesi kistik dengan intensitas yang bervariasi
baik pada T1WI dan T2WI dengan gambaran fluid-fluid levels. Pada pemberian
kontras, komponen kistik tidak mengalami penyangatan namun komponen septa-septa
dapat mengalami penyangatan gambaran honey comb.

MRI (Magnetic Resonance Imaging)Pemeriksaan MRI mendemostrasikan

karakteristik level cairan dengan baik dan mengidentifikasi adanya komponen solid
yang memberikan gambaran sekunder ABC. MRI dapat mendemonstrasikan dengan
lebih baik gambaran perdarahan dengan sedimentasi di dalam tulang, pada gambar T1
terlihat peningkatan sinyal intensitas karena methemoglobin. Lesi yang berbentuk
lobulated tersebut dikelilingi oleh gambaran hypointens dengan periosteum yang intak
atau pseudocapsul. 1

Gambar 7. Aneurysmal bone cyst potongan sagittal (A dan B) dan aksial (C) T2,
menunjukkan sebuah proses ekspansi yang melibatkan beberapa segmen dari 2 buah
vertebra thorakal. Terdapat ekstensi pada kanalis spinalis dengan kompresi Sumsum
tulang. Tampak adanya multipel fluid-fluid level pada lesi.

19
Gambar 8. MRI aksial dan sagital T2 pada ABC femoralis distal. Tampak beberapa fluid-
fluid level diseluruh lesi yang konsisten dengan rongga berisi darah yang dipisahkan oleh
septa kecil12

Gambar 9. MRI aksial fat sat dan coronal T pada ABC pada fibula dekstra. Tampak
beberapa fluid-fluid level diseluruh lesi yang konsisten dengan rongga berisi darah
yang dipisahkan oleh septa kecil12

20
B. Pemeriksaan Histopatologi dan Biopsi

Evaluasi pemeriksaan histopatologi dapat mendukung untuk menegakkan diagnosis

ABC lebih akurat. Pemeriksaan patologi mikroskopik akan menunjukkan ruang
hemoragik yang luas, dibatasi endotel, dikelilingi sel-sel berproliferasi yang
menyerupai osteoclast-like multinucleated giant cells pada tulang.16 Hasil preparat
kasar dari ABC adalah massa hemoragik yang menyerupai spons serta ditutupi oleh
layar tipis dari jaringan tulang yang reaktif. Secara mikroskopis, banyak sel darah
merah dan hemosiderin yang mengisi ruang kista. Ruang kista tersebut dibentuk dari
proliferasi fibroblas, osteoid, kalsifikasi jaringan dan sel besar berinti banyak yang t
ersebar.16

Gambar 10. Gambaran histopatologis dari ABC yang menunjukkan dinding kista
yang berundulasi serta mengandung sel besar berinti banyak yang tersebar17

Diagnosis yang tepat dan akurat merupakan poin penting dalam pemeriksaan
penunjang ABC. Hal ini dikarenakan hasil pemeriksaan penunjang akan menunjukkan
lesi yang ditemukan termasuk lesi jinak ataupun lesi ganas. Lesi ganas yang penting
untuk dibedakan dengan lesi ABC adalah telangiectasis osteosarkoma (TOS). TOS
dapat menunjukkan gambaran lesi osteolitik yang meluas ke jaringan sekitar pada foto
polos dan gambaran “fluid-fluid levels” yang hemoragis dengan kavitas kistik pada
MRI yang sulit dibedakan dengan ABC.

21
 Pada pemeriksaan histopatologis, TOS dan ABC sangat sulit untuk dibedakan.Lesi
TOS menunjukkan tampilan keganasan berupa sel sarkomatosa di sekeliling lesi
dengan sekat yang berasal dari proliferasi dari fibroblas yang ditemukan pada ABC.

Gambar 11. Gambaran histopatologis dari ABC yang menunjukkan osteoid

termineralisasi dengan dinding atau septa.17

Dalam kajian 40 kasus TOS, Murphey et .al. menemukan tiga gambaran yang dapat
membedakan TOS dengan ABC yaitu jaringan tebal, noduler dan peningkatan kontras
di sekitar ruangan kista pada pencitraan cross-sectional sedangkan pada ABC
ditemukan batas non-noduler yang tipis. Perbedaan lainnya adalah terdapat
mineralisasi matriks tulang yang menunjukkan tumor yang menghasilkan osteoid serta
penghancuran korteks yang mengindikasikan lesi agresif yang dikaitkan dengan massa
jaringan lunak sedangkan pada ABC terdapat massa yang terkapsulasi dan massa
dengan sedikit komponen jaringan lunak.18

Biopsi insisional merupakan standar diagnosis yang digunakan, tetapi metode yang
kurang invasif sepert biopsi aspirasi jarum halus (FNAB) lebih sering dilakukan karena
invasif minimal, relatif mudah dikerjakan dan lebih murah. 17 Dalam analisis
retrospektif pada 23 kasus ABC yang dilakukan tindakan FNAB oleh Creager et. al.
dan penelitian lainnya oleh Layfield et. al. menyimpulkan bahwa FNAB kurang
spesifik dalam penegakan diagnosis ABC. 17,18 Oleh karena hal diatas, biopsi insisional
masih menjadi standar dalam pengambilan sampel histopatologi untuk ABC.

22
C. Kedokteran Nuklir

Pada pemeriksaan skintigrafi tulang, dapat ditemukan peningkatan aktivitas metabolic

pada lesi ABC.

Gambar 12. 99mTc HDP (hydroxydiphosphonate) skintigrafi tulang seluruh tubuh (a)
menunjukkan peningkatan uptake yang merata, terutama pada bagian margin perifer
dari masa pada femur proksimal kiri.MIP koronal dan gabungan 18F-
FDG(fluorodeoxyglucose) PET/CT (b) menunjukkan uptake abnormal pada femur
proksimal kiri. (SUVmax pada lesi 4,7). Tidak terdeteksi aktivitas metabolism yang
meningkat pada lesi lain.22

Gambar 13. Pemeriksaan bone scan pada ABC didapatkan gambaran doughnut sign:
uptake tepi dengan photopenic di bagian tengah.15

23
VIII. DIAGNOSIS BANDING
Diagnosa bandingn tergantung pada modalitas pemeriksaan. Pada radiografi, diagnosa
paling banyak adalah termasuk dalam lesi mnemonic FENOMASHIC. Mnemonic
merupakan diagnosa banding lesi lusen/ litik pada tulang, yaitu FEGNOMASHICC dan
FOG MASHINES. Ini merupakan sebuah list agar mudah untuk diingat. 1
FEGNOMASHIC
F : Fibrous dysplasia (FD) atau Fibrous Cortical Defect (FCD)
E:Enchondroma or eosinophilic granuloma (EG)
G: Giant Cell Tumour
N: Non-Ossifying Fibroma (NOF)
O:Osteoblastoma
M:Metastasis/Myeloma
A: Aneurysmal Bone Cyst
S:Simple Bone Cyst
H: Hyerparatyroidism (Brown Tumour)
I:Infection (Osteomyeliitis)
C:Chondroblastoma
Osteosarkoma (Telangiektasis Osteosarkoma)
Osteosarkoma adalah tumor ganas primer dengan prognosis buruk. Usia penderita
umumnya antara 10-25 tahun dan meningkat pada usia >50 tahun. Lebih dari 50%
kasus ditemukan di sendi lutut. Pada tulang panjang, biasanya tumor menyerang bagian
metafisis. Gambaran radiologis osteosarkoma adalah terdapat tanda destruksi tulang
yang terlihat sebagai area radiolusen dengan batas tidak tegas. Stadium awal terlihat
reaksi periosteal dengan gambaran sunray appearance (garis tegak lurus pada tulang).
Telangiektasis ostesarkoma atau hemoragis pada foto polos terlihat berupa
gambaran radiolusen dengan sedikit kalsifikasi atau pembentukan tulang, sehingga
sering dikelirukan dengan ABC. Penyebabnya karena pada telangiectasis osteosarcoma
juga terdapat area hemorrhage atau nekrosis di dalam lesi.

24
 Gambar 15. Telangiektasis osteosarkoma dengan gambaran radiolusen dengan batas
tidak tegas dan sedikit kalsifikasi.19
Fibrous Dysplasia
Fibrous Dysplasia (FD) adalah suatu kelainan kongenital yang mirip non-
neoplastik tumor dan terjadi karena adanya suatu kecacatan lokal pada diferensiasi dan
pematangan osteoblastik dengan penggantian tulang normal dengan fibrous stroma
yang luas dan kumpulan dari tulang-tulang yang belum matang. Pada pemeriksaan
radiologi, FD akan tampak sebagai lesi dengan densitas ‘ground glass’ di kavitas
medular, lesi lusen lengkap ataupun sklerotik, berbatas tegas, tanpa reaksi periosteal
dan destruksi korteks.
Kondroblastoma
Kondroblastoma atau yang dikenal dengan Codman tumour merupakan neoplasma
kartilaginosa jinak yang jarang ditemukan dan biasanya ditemukan pada bagian epifisis
atau apofisis tulang panjang pada pasien muda. Walaupun kasus kondroblastoma
termasuk langka, tumor ini termasuk yang paling sering dalam kelompok tumor epifisis
jinak pada pasien dengan tulang immatur. Kondroblastoma ditemukan kurang dari 1%
dari keseluruhan tumor tulang primer yang predominan pada pasien muda (kurang dari
20 tahun). Kondroblastoma umum ditemukan pada laki-laki. Kalsifikasi dapat
ditemukan pada 40-60% kasus. Efusi pada sendi ditemukan pada sepertiga pasien
dengan ukuran 1-10 cm.
Pemeriksaan MRI merupakan modalitas yang ideal dalam mengevaluasi
pemanjangan transfiseal dan transkortikal serta untuk menunjukkan keterlibatan
sumsum tulang dan jaringan lunak sekitarnya. Pemeriksaan CT scan menunjukkan
adanya reaksi periosteal dan kalsifikasi internal yang lebih mudah terdeteksi.

25
 Kemungkinan dapat ditemukan juga endosteal scalloping pada gambaran CT scan pada
kondroblastoma.

Foto polos AP genu yang Gambaran MRI potongan MRI potongan koronal
menunjukkan lesi litik sagital menunjukkan lesi menunjukkan gambaran
lobuler yang ditunjukkan berukuran sedang.7 heterogen dengan udem
panah pada bagian epifisis sumsum tulang yang
proksimal tibia dengan reaktif dan menonjol.20
perpanjangan metafisis.
Reaksi periosteal
ditunjukkan dengan
7
kepala panah.

IX. PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan ABC biasanya dilakukan dengan tindakan kuretase baik dengan atau
tanpa bone graft. Kendala umum yang sering ditemukan dalam adalah rekurensi dari
ABC yang mencapai 59% kasus. Oleh karena itu, terapi ajuvan perlu digunakan untuk
mengurangi rekurensi termasuk didalamnya 0penggunaan semen, fenol dan
cryotherapy.Prognosis ABC umumnya memiliki prognosis yang sangat baik, walaupun
beberapa pasien membutuhkan terapi berulang karena ABC yang berulang sehingga
menjadi masalah utama yang ditemukan saat menatalaksana ABC. Keberhasilan terapi
ABC secara keseluruhan mencapai 90-95%.

26
X. PROGNOSIS
Prognosis ABC umumnya memiliki prognosis yang sangat baik, walaupun beberapa
pasien membutuhkan terapi berulang karena ABC yang berulang sehingga menjadi
masalah utama yang ditemukan saat menatalaksana ABC. Keberhasilan terapi ABC
secara keseluruhan mencapai 90-95%.6 Pada usia muda, lempeng pertumbuhan dan
lokasi metafisis merupakan lokasi yang paling potensial untuk rekurensi. Stadium pada
ABC tidak menunjukkan pengaruh terhadap rekurensi. Dalam sebuah penelitian
menunjukkan bahwa metode penatalaksanaan, rekurensi lebih banyak muncul pada
ABC yang ditatalaksana dengan tindakan kuretase dan bone graft.

XI. KESIMPULAN
Aneurysmal bone cyst adalah lesi mirip tumor jinak yang digambarkan sebagai lesi
osteolitik yang berkembang dari ruang berisi darah dengan ukuran bervariasi yang
dipisahkan oleh jaringan ikat yang mengandung trabekula atau jaringan osteoid dan sel
osteoklas raksasa. Ada dua teori yang berbeda mengenai patofisiologi ABC yaitu
berkaitan tentang munculnya malformasi vaskuler yang berat, termasuk dengan fistula
arteriovena dan oklusi vena.
Aneurysmal bone cyst dapat mempengaruhi tulang manapun di dalam tubuh
sehingga anatomi bedah yang relevan tentu berbeda dengan lokasi. Tulang tubular yang
panjang adalah tempat yang paling umum untuk penyakit ABC diikuti oleh tulang
belakang dan tulang pipih. Untuk menentukan jenis dari lesi tumor yang ditemukan,
dapat digunakan beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat menyingkirkan
diagnosis banding dari ABC seperti pemeriksaan radiologi, histopatologi atau biopsi,
dan pemeriksaan laboratorium klinik.
Pada pemeriksaan radiologis, berbagai modalitas dapat digunakan baik foto polos,
MRI maupun CT-scan, serta radiografi nuklir. Gambaran foto polos dari ABC adalah
adanya lesi osteolitik ekspansil dengan gambaran balloon expansion yang mengenai
tulang dan sering terlihat pinggiran sklerotik atau cangkang tulang yang halus di
periosteal di sekitar lesi. Gambaran CT-scan pada ABC adalah dapat ditemukan
ballooning, lysis multilobulated yang menyerupai tampilan seperti busa sabun yang
beterbangan (soap bubble appearance). Penggunaan MRI dapat mengetahui luas

27
ekspansi dari jaringan yang terlibat lesi. Pada pemeriksaan MRI, ABC umumnya
tampak sebagai lesi destruktif besar yang menyebabkan ekspansi tulang. Radiografi
nuklir bone scan menunjukkan "doughnut sign"pada lesi ABC :serapan perifer dengan
pusat photopenic. Selain itu pada pemeriksaan skintigrafi tulang menggunakan 99mTc
HDP (hydroxydiphosphonate) skintigrafi tulang seluruh tubuh dan 18F-FDG
(fluorodeoxyglucose) PET/CT menunjukkan uptake abnormal yang menandakan
adanya peningkatan metabolic aktif pada lesi tersebut.
Evaluasi pemeriksaan histopatologi dapat mendukung untuk menegakkan
diagnosis ABC lebih akurat. Pemeriksaan patologi mikroskopik akan menunjukkan
ruang hemoragik yang luas, dibatasi endotel, dikelilingi sel-sel berproliferasi yang
menyerupai tumor sel raksasa pada tulang. Dari berbagai pemeriksaan tersebut, perlu
dibedakan dengan diagnosis yang menyerupai ABC, antara lain giant cell tumour,
osteosarkoma, fibrous dysplasia, unicameral bone cyst/ simple bone cyst dan
kondroblastoma.

28
 DAFTAR PUSTAKA

1. Prof Muh Ilyas, Aspek Radiologi Tumor Tulang, Indo Media Pustaka, Jakarta;
2012
2. Dr Derek Smith, Prof Frak Baillard, et al.Aneurysmal Bone Cyst. Available at: Url:
http://radiopaedia.org/articles/aneurysmal-bone-cyst
3. Grainger, Allison, editors. Diagnostic Radiology. Ed 6. Churchill Livingstone:
Elsevier; 2015.
4. Carol D.M, Francis Y.L, Mark C.G. Benign Bone Tumors. In: Chapman MW,
Szabo RM, Marder R, Kelly G. Vince et al, editors. Chapman’s Orthopaedic
Surgery. 3 ed. University of California Davis, Sacramento, California: Lippincott
Williams & Wilkins; 2001. p. 3382-3409.
5. Schajowicz F. Aneurysmal bone cyst. Histologic Typing of Bone Tumours. Berlin:
Springer-Verlag; 1992. 37.
6. Nanda S N, Tripathi S, Shiraz S M, Warrier S. Aneurysmal Bone Cyst of
3rdMetacarpal, Management and Follow-up: A Case Report. Journal of
Orthopaedic Case Reports 2018 Mar- April; 8(2): 9-12
7. Malewer M, Kellar-Graney K. Tumors of The Musculosceletal System. In:Wiesel
SW, Delahay JN, editors. Essentials of Orthopaedic Surgery. 3 ed.USA: Springer;
2007. p. 106-165.
8. Eastwood B. Aneurysmal Bone Cyst Available at: URL:
www.emedicine.medscape.com. Accessed 16, 2013.
9. Frassica FJ. Aneurysmal Bone Cyst. In: Frassica FJ, Sponsoller PD,Wilckens JH,
editors. The 5-Minute Orthopaedic Consult. 2 ed. USA:Lippincott Williams &
Wilkins; 2007. p. 14-15.
10. Meryem Boubbou et al. Aneurysmal bone cyst primary - about eight pediatric
cases: radiological aspects and review of the literature. In: The Pan African Medical
Journal15:111. 2013.
11. Eastwood B. Aneurysmal Bone Cyst Available at:
URL:www.emedicine.medscape.com. Accessed 5th May 2017.
12. Clough JR, Price CHG. Aneurysmal Bone Cysts. Bristol,England 2010:1-12

29
13. Nicholas Tedesco. Aneurysmal Bone Cyst Available at: URL:
http://emedicine.medscape.com. Accessed 7th May 2017.
14. Eastwood B. Aneurysmal Bone Cyst Available at: URL:
www.emedicine.medscape.com. Accessed 16, 2013.
15. Capanna R, Bettelli G, Biagini R, Ruggieri P, Bertoni F, Campanacci M.
Aneurysmal cysts of long bones. Ital J Orthop Traumatol. 2005. Dec 11 (4):409-17
16. Stanislavsky A, Case : Aneurysmal Bone Cyst (ABC). 2018. Available at :
https://radiopaedia.org/cases/aneurysmal-bone-cyst-abc-1
17. Aston, Will. Briggs, Timothy. Solomon, Louis. 2010. Tumours. Dalam : Solomon,
Luois. Warwick, David. Nayagam, Selvadurai. Apley’s System of Orthopaedics
and Fractures. Edisi ke-9. UK: London; 2010. hlm. 187-224.
18. Novais, EN. Rose, PS. Yaszemski, MJ. Sim, FH. Aneurysmal bone cyst of the
cervical spine in children. J Bone Joint Surg Am. 2011;93(16):1534–43.
19. Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran pathologic basis of disease.
Philadelphia: Elsevier Saunders; 2015
20. Layfield LJ, Armstrong K, Zaleski S, Eckardt J. Diagnostic accuracy and clinical
utility of fine-needle aspiration cytology in the diagnosis of clinically primary bone
lesions. Diagn Cytopathol. 1993;9(2):168–73
21. Saifuddin A. Bone Tumours : Benign Tumours and Tumour-Like Lesions of Bone
. Dalam : Gringer and Allison’s Diagnostic Radiology 6th edition : A Textbook of
Medical Imaging. 2008. USA: New York; Elsevier. hlm. 1096-7.
22. Hussain S, Aaron S, Latif A, Hall AD. Rapid Review of Radiology. 2010. Usa:
New York; Elsevier. hlm: 197-9
23. Park HJ, Kwon SY, Cho SG, Kim J, Song HC, Kim SS, Yoon YH, Park JC. Giant
Cell Tumor with Secondary Aneurysmal Bone Cyst Shows Heterogeneous
Metabolic Pattern on 18F-FDG PET/CT: A Case Report. Available from :
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5135695/pdf/13139_2016_Articl
e_423.pdf - diakses 16 September 2018

30