Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy - Laporan Kasus CIDP Carina Shelia Puspitasari

LAPORAN KASUS
Dibacakan: Jumat, 05 Agustus 2022
CHRONIC INFLAMMATORY DEMYELINATING

POLYNEUROPATHY
OLEH : Carina Shelia Puspitasari
NIM : 217112001
PEMBIMBING : Dr. dr. Aida Fithrie, Sp.S(K)
PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER

SPESIALIS DEPARTEMEN NEUROLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
RUMAH SAKIT UMUM PUSAT HAJI ADAM MALIK MEDAN
2022
LEMBAR PENGESAHAN
Judul Laporan Kasus : Chronic Inflammatory DemyelinatingPolyneuropathy
Nama : Carina Shelia Puspitasari
NIM 217112001
Pembimbing
Dr. dr. Aida Fithrie, Sp.S (K)

NIP. 19780912 200912 2 002
Mengetahui/ Mengesahkan
Ketua Departemen Neurologi Ketua Program Studi Neurologi

FK USU FK USU
Dr. dr. Cut Aria Arina, Sp.S Dr. dr. Aida Fithrie, Sp.S (K)
(K) NIP. 19771020 200212 2 NIP. 19780912 200912 2 002
001
ii
KATA PENGANTAR
Puji dan syukur kehadiran Tuhan Yang Maha Esa, karena atas berkat dan
rahmatNya, Laporan Kasus yang berjudul “Chronic Inflamatory Demyelinating
Polyneuropathy” ini dapat tersusun. Laporan Kasus ini penulis susun untuk melengkapi
tugas dalam Program Pendidikan Dokter Spesialis (PPDS) FakultasKedokteran Universitas
Sumatera Utara.
Pada kesempatan ini penulis mengucapkan terima kasih kepada dokter pembimbing
Dr.dr. Aida Fithrie, Sp.S(K) yang telah meluangkan waktunya dan memberikan banyak
masukan dan bimbingan dalam penyusunan laporan kasus ni.
Penulis menyadari bahwa penulisan laporan kasus ini masih jauh dari kesempurnaan,
baik isimaupun susunan bahasanya, untuk itu saran dan kritikan masih sangat diharapkan
sebagai masukan dalam penulisan laporan kasus selanjutnya. Semoga laporan kasus ini
bermanfaat, akhir kata penulis mengucapkan terima kasih.
Hormat saya
Penulis,
dr. Carina Shelia

Puspitasari
iii
DAFTAR ISI
LEMBAR PENGESAHAN..................................................................................... ii
KATA PENGANTAR............................................................................................ iii
DAFTAR ISI...........................................................................................................iv
DAFTAR SINGKATAN........................................................................................ vi
DAFTAR TABEL....................................................................................................
x DAFTAR GAMBAR..............................................................................................
xi I
PENDAHULUAN................................................................................................. 1
1.1 Latar Belakang...........................................................................................1
1.2 Tujuan Umum............................................................................................1
1.3 Manfaat Penulisan..................................................................................... 2
II LAPORAN KASUS.............................................................................................
3
2.1 Identitas Peribadi....................................................................................... 3
2.2 Riwayat Perjalanan Penyakit..................................................................... 3
2.3 Pemeriksaa Fisik........................................................................................4
2.3.1 Status Presens.....................................................................................5
2.3.2 Pemeriksaan Neurologis.....................................................................5
2.4 Pemeriksaan Penunjang.............................................................................6
2.4.1 Laboratorium......................................................................................6
2.4.2 Foto Thoraks PA................................................................................ 8
2.4.3 Pemeriksaan EKG....................................................................................9
2.4.4 Pemeriksaan Neurofisologis.................................................................... 9

2.5 Diagnosis Awal....................................................................................... 10
2.6 Follow Up................................................................................................11
2.7 Follow Up & Penjajakan......................................................................... 11
2.7.1 Follow Up.........................................................................................11
2.8 Kesimpulan Pemeriksaan........................................................................ 17
2.9 Diagnosis Akhir.......................................................................................17
2.10 Prognosis................................................................................................. 18
III TINJAUAN PUSTAKA................................................................................. 19
4
3.1 Definisi CIDP.......................................................................................... 19
5
3.2 Epidemiologi CIDP................................................................................. 19
3.3 Etiologi dan Patofisiologi........................................................................ 21
3.4 Gejala Klinis............................................................................................ 22
3.5 Pemeriksaan Penunjang...........................................................................23
3.6 Kriteria Diagnosis....................................................................................27
3.7 Klasifikasi CIDP......................................................................................35
3.8 Diagnosa Banding CIDP......................................................................... 38
3.9 Penatalaksanaan CIDP.............................................................................40
3.10 Prognosis CIDP....................................................................................... 44
IV DISKUSI KASUS.............................................................................................45
V PERMASALAHAN.......................................................................................... 48
VI KESIMPULAN.................................................................................................48
VII SARAN............................................................................................................48
DAFTAR PUSTAKA............................................................................................ 49
5
DAFTAR SINGKATAN
A-CIDP : acute onset CIDP
AMAN : Acute Motor Axonal Neuropathy
AMSAN : Acute Motor and Sensory Axonal Neuropathy
anti-MAG : anti-myelin associated glycooprotein
APR :
Achillespeesreflex BAB :
Buang Air Besar BAK :
Buang Air Kecil BE :
Base Excess
BUN : Blood Urea Nitrogen
C : Celsius
CCM : corneal confocal microscopy
CIDP : Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy
CIS : Clinically Isolated Syndrome
CISP : chronic immune sensory polyradiculopathy
Cl : Chloride
CM : Compos Mentis
CMAP : Compound Muscle Action Potential
CMV : Cytomegalovirus
CO2 : Carbon Dioxide
CSF : Cerebrospinal Fluid
CNTN1 : Contactin-1
CTR : Cardiothoracic Ratio

DADS : Distal Acquired Demyelinating Symmetric
EAN : neuritis autoimun eksperimental
6
EFNS : European Federation of Neurological Societies
EID : Ekstremitas Inferior Dextra
EIS : Ekstremitas Inferior Sinistra
EKG : Elektrokardiografi
EMG : Elektromyografi
Esd : Ekstremitas Superior Dextra
ESS : Ektremitas Superior Sinistra
FA : fractional anisotropy
GBS : Guillain Barre
Syndrome GCS : Glasgow
Coma Scale HAM : Haji Adam
Malik
Hb : Hemoglobin
HIV : Human Immunodeficiency Virus
HRUS : high-resolution nerve
ultrasound Ht : Hematokrit
ICU : Intensive Care Unit
IgG : Imunoglobulin G
IVFD : Intravenous Fluid Drip
IVIg : Intravenous imunoglobulin
K : Kalium
KGD : Kadar Glukosa Darah
KPR : Kniepeesreflex
LCS : Liquor
cerebrospinalis LLN : Lower
Line Normal LMN : Lower
Motor Neuron
vii
LVH : Left Ventricle Hypertrophy
vii
MAG : Myelin Association Glicoprotein
MCH : Mean Corpuscular Hemoglobin
MCHC : Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration
MCV : Mean Corpuscular Volume
MFS : Miller-Fisher Syndrome
MGUS : monoclonal gammopathy of undetermined significance
mmHg : milimeter Hidrargirum
MMN : Multifocal Motor Neuropathy
MN : Mononuklear
MPV : Mean Platelet Volume
MRI : Magnetic Resonance Imaging
MS : Multiple Sclerosis
Na : Natrium
NCV : Nerve Conduction
Velocity NF-kB : Nuclear Factor
Kappa B NF155 : Neurofascin 155
O2 : Oksigen
OD : Occuli Dextra
OS : Occuli Sinistra
PCT : Procalcitonin
PDW : Platelet Distribution Width
PMN : polimorfonuclears
PNS : Peripheral Nerve Society
POEMS : Polineuropati, organomegali, endokrinopati, M protein, skin

changes
PPMS : Primary Progressive MS
8
PRMS : Progressive Relapsing MS
RBC : Red Blood Cell
RD : radial diffusivity
RDW : Red Cell Distribution Width
RM : Rekam Medis
RPO : Riwayat Pemakaian Obat
RPT : Riwayat Penyakit Terdahulu
RR : Respiratory Rate
RRMS : Relapsing Remitting MS
RSUP : Rumah Sakit Umum Pusat
SFEMG : Single-fiber
electromyography SGB : Sindrom
Guillain-Barre
SIDP : Subacute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy
SNAP : Sensory Nerve Action Potential
SPMS : Secondary Progressive MS
TIK : Tekanan Intrakranial
TRF : Treatment -related fluctuation

TTR-FAP : Transthyretin Familial Amyloid Polyneuropathy
9
DAFTAR TABEL
Tabel 1 Kriteria AAN.............................................................................................28

Tabel 2 Kriteria Saperstein (modifikasi AAN)...................................................... 29
Tabel 3 Kriteria INCAT......................................................................................... 30
Tabel 4 Kriteria EFNS........................................................................................... 32
10
DAFTAR GAMBAR
Gambar 1 Epidemiologi Polineuropati Demielinasi Inflamasi Kronis...................20

Gambar 2 Biopsi Bagian Semi-Tipis dari (A) Saraf Sural dan(B) Pleksus
Brakialis................................................................................................................ 26
Gambar 3 Bagan Algoritma Tatalaksana CIDP.....................................................42
11
I. PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang

Chronic Inflamatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) adalah salah
satu kasuspolineuropati kronis yang cukup banyak terjadi dengan penyebab faktor
imunologi yang mengenai selubung mielin saraf tepi.1 CIDP merupakan neuropati
kronik yang dapat diobati yang paling sering dijumpai di dunia, dengan prevalensi
2
bervariasi antara 1-9 kasus per 100.000 penduduk. Ciri khas CIDP adalah
kelumpuhan progresif, atau relaps dan remisi yang mengenai otot proksimal dan
distal secara simetris atau asimetris, yang sering disertai defisit sensorik dan
hilangnya refleks fisiologis. Pada pemeriksaan neurofisiologi, didapatkan
gambaran demielinisasi saraf tepi. Pada pemeriksaan pungsilumbal didapatkan
disosiasi sitoalbumin, dan pada biopsi saraf didapatkan adanya proses inflamasi,
demielinasi dan remielinisasi.1
Kasus CIDP sering salah diagnosis dengan kasus neuropati lainnya dan
1
sebaliknya. CIDP walaupun jarang dapat terjadi dengan onset akut dan
perburukan dengan cepat pada fase awal, diikuti dengan progresifitas kronis.
Varian CIDP ini disebut acute onset CIDP dan sulit dibedakan dengan Guillain
Barre Syndrome (GBS).3. Pada stadium awal penyakit GBS dengan onset akut
mencapai gejala terakhirnya sekitar 4 minggu dan dengan monophasic pattern.
Sementara CIDP menunjukkan progresifitas lambat dengan gejala yang relaps
ataupun progresif yang berkembang selama lebih dari 2 bulan. 4
Diagnosis CIDP ditegakkan berdasarkan klinis dan studi elektrodiagnostik
dan bukti pendukung lainnya.5 Penting untuk pengenalan CIDP ini disebabkan
karena CIDP sangat respons terhadap terapi imunosupresif atau imunomodulasi.6
Diagnosis yang terlambat ditegakkan membuat terhambatnya pemberian
terapi yang optimal sehingga mengakibatkan luaran yang buruk
1.2 Tujuan Penulisan

Laporan kasus ini dibuat untuk melaporkan suatu kasus CIDP dan
membahas aspek definisi, epidemiologi, patogenesis, gambaran klinis, prosedur
diagnosis, diagnosis banding, penatalaksanaan serta prognosis dari penderita
CIDP.
1
1.3 Manfaat Penulisan
Dengan adanya laporan kasus ini diharapkan dapat diperoleh penjelasan
mengenai definisi, epidemiologi, patogenesis, gambaran klinis, prosedur
diagnosis, diagnosis banding, penatalaksanaan serta prognosis dari penderita
CIDP.
2
II. LAPORAN KASUS
2 LAPORAN KASUS
2.1 Identitas Pribadi

Seorang perempuan NS, berusia 71 tahun, suku Batak, menikah, tempat
tinggal di Simalingkar, Sumatera Utara, masuk ke RSUP. H. Adam Malik Medan
pada tanggal 18 April 2022 dengan keluhan utama kelemahan keempat
ekstremitas.
2.2 Riwayat Perjalanan Penyakit

Keluhan utama : Kelemahan keempat anggota
gerak
Telaah : Hal ini dialami pasien memberat sejak 5 hari yang lalu
sebelum masuk rumah sakit. Kelemahan ini dirasakan secara perlahan-lahan
awalnya kedua lengan dan diikuti dengan kedua tungkai yang semakin lama
semakin memberat. Kelemahan keempat ekstremitas pada awalnya diawali
dengan kebas di keempat anggota gerak. Rasa kebas masih dirasakan hingga
sekarang. Keluhan kelemahan ini sudah dirasakan pasien kurang lebih 4 tahun
belakangan dan bersifat hilang timbul.
Berdasarkan keterangan keluarga pada tahun 2018, pasien didiagnosis dengan

CIDP, dan sudah pernah dilakukan IVIG 3x pada tahun 2018 di RS Swasta lalu
plasmaferesis 4x di RS HAM yang terakhir pada tahun 2020 dan pasien
mengalami perbaikan, namun tidak sempurna. Pasien terakhir kali dirawat inap
dengan keluhan yang sama sekitar 7 bulan lalu (November 2021).
Riwayat sesak nafas dijumpai yaitu pada saat pasien serangan pertama kali pada
tahun 2018 sehingga pasien harus dilakukan pemasangan trakeostomi.
Riwayat infeksi saluran nafas disangkal, Riwayat diare disangkal, BAB dan BAK
dalam batas normal. Riwayat hipertensi diakui sejak 7 tahun terakhir ini dengan
konsumsi obat rutin yaitu amlodipin 1x10mg. Riwayat diabetes mellitus,
hiperkolesterolemia disangkal. Riwayat stroke (-), riwayat trauma (-). Riwayat
demam dan batuk lama (-)
RPT : Hipertensi
3
RPO : amlodipin
2.3 Pemeriksaan Fisik
2.3.1 Status Presens

Keadaan Umum
Sensorium : Compos Mentis, E4M6V5
Tekanan Darah : 166/92 mmHg
Nadi : 78 x/i
Pernafasan : 22 x/i
Temperatur : 36,5 0C
Kepala : Normosefalik
Toraks : Simetris fusiformis
Jantung : Heart Rate: 78x/i, desah (-)
Paru : RR: 22x/i, vesikuler, suara tambahan (-)
Abdomen : Soepel, peristaltik normal
Hepar/ Lien : Tidak teraba
Kolumna vertebralis : Dalam batas
normal Leher/Aksila/Inguinal : Dalam
batas normal
2.3.2 Pemeriksaan Neurologis

Sensorium : Compos mentis, GCS 15
Tanda peningkatan TIK : Nyeri kepala (-), muntah menyembur (-), kejang
(-) Tanda rangsang meningeal : Tidak dijumpai
Nervus Kranialis :
NI : Normosmia
N II, III : Pupil bulat isokor, ɸ 3 mm/ 3mm, Refleks Cahaya (+/+)
OD OS
Visus: 6/6 6/6
Funduskopi:
Optik disc kanan kiri
- Warna jingga jingga
- Batas jelas jelas
4
- Ekskavasio ada ada
- Pembuluh Darah
A/V 2/3 2/3
- Perdarahan Retina (-) (-)
Kesan : dalam batas normal
N III, IV, VI : pergerakan bola mata (+) normal
NV : Membuka dan menutup mulut (+) normal
N VII : Sudut mulut simetris
N VIII : Pendengaran (+) normal
N IX, X : Dalam batas normal
N XII : Ujung lidah dijulurkan dan istirahat medial, atropi (-)
Kekuatan Otot : ESD = 44333 ESS = 44333

44333 44333
EID = 33333 EIS = 33333
33333 33333
Sistem Motorik
Trofi : Atrofi pada thenar dan hipotenar
Tonus : Normotonus
Refleks Fisiologis Kanan Kiri

Biseps/ Triseps : -/ - -/-
APR / KPR : -/- -/-
Refleks Patologis Kanan Kiri

Hoffman/Tromner : -/- -/-
Babinski : - -
Klonus kaki : - -
Sistem Sensibilitas
Eksteroseptik : Parestesia
Proprioseprik : Dalam batas normal
5
Koordinasi
Lenggang : tidak dapat dinilai
Tes telunjuk-telunjuk : tidak dapat dinilai
Tes telunjuk-hidung : tidak dapat dinilai
Diadokinesia : tidak dapat dinilai
Tes tumit-lutut : tidak dapat dinilai
Tes Romberg : tidak dapat dinilai
Sistem Vegetatif
Vasomotorik : Normal
Sudomotorik : Normal
Pilo-erektor : Normal
Miksi : Normal
Defekasi : Normal
Vertebra
Bentuk : Normal
Pergerakan leher : Normal
Pergerakan pinggang : Normal
Gangguan Ekstrapiramidalis : Tidak dijumpai
Gejala Serebellar : Tidak dijumpai
2.4 Pemeriksaan Penunjang
2.4.1 Laboratorium ( 18/04/2018)

Jenis Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Rujukan
Darah Lengkap (darah rutin, LED, Retikulosit, IPF)
Hb 13.3 g/dl 12-16
Trombosit 253000 Ribu/μL 150-450
Lekosit 13850 Ribu/μL 4.0-11.0
Hematokrit 36,6 % 36-47
Eritrosit 4.08 Juta/μL 4.10-5.10
Hitung Jenis
Netrofil 88 % 50-70
Netrofil (abs) 12,19 103/ μL 2.7-6.5
Limfosit 6,7 % 20-40
Limfosit (abs) 0.93 103/ μL 1.5-3.7
Monosit 5.2 % 2-8
Monosit (abs) 0.72 103/ μL 0.2-0.4
Eosinofil 0.00 % 1-3
Basofil 0.10 % 0-1
Basofil (abs) 0.01 103/ μL 0-0.1
6
Eosinofil (abs) 0.01 103/ μL 0-010
MCV 90 Fl 81-99
MCH 36 Pg 27.0-31.0
MCHC 32,6 g/dl 31.0-37.0
RDW 12.6 % 11.6-15.5
PDW 8.8 Fl 10.0-16.0
MPV 8,9 Fl 6.5-9.5
PCT 0.2 % 0.100-0.500
AGDA
pH 7,38 7,35-7,45
pO2 193 mmHg 85-100
pCO2 20 mmHg 38-42
HCO3 11.8 U/L 22-26
BE -11.2 U/L -2 s.d +2
Total Co2 12,4 U/L 19-25
Saturasi O2 100 % 95-100
Panel Ginjal (Ureum, kreatinin, asam urat)
Ureum 24 mg/dl 21-43
Kreatinin 0.87 mg/dl 0.6-1.1
Blood Urea Nitrogen 11 mg/dl 10-20
(BUN)
Elektrolit
Na 126 Mmol/L 135-155
K 3.8 Mmol/L 3.6-5.5
Cl 98 Mmol/L 96-106
Metabolisme Karbohidrat
KGD Random 116 mg/Dl <200
Pemeriksaan Lab 20/04/2022

Elektrolit
Na 137 Mmol/L 135-155
K 2,8 Mmol/L 3.6-5.5
Cl 105 Mmol/L 96-106
Pemeriksaan Lab 25/04/2022

Elektrolit
Na 135 Mmol/L 135-155
K 3,6 Mmol/L 3.6-5.5
Cl 101 Mmol/L 96-106
7
2.4.2 Foto Thorax PA
Kedua Sinus costophrenikus lancip, kedua diafragma licin

Tidak tampak infiltrat pada kedua lapang paru
Jantung: CTR 57,31< aorta elongasi
Trakea di tengah
Tulang-tulang dan soft tissue baik
Kesimpulan:
Cardiomegali ringan dengan LVH disertai aorta elongasi
Susp Bronkopneumonia
8
2.4.3 Pemeriksaan EKG
Interpretasi : sinus rhythm, regular, rate 77 x/i, gelombang p (+) normal, PR

interval 0.16s, QRS durasi 0.04s, konfigurasi normal, normoaksis, ST elevasi /
depresi (-), gelombang T (+) normal. Kesimpulan : Sinus Rhythm
2.4.4 Pemeriksaan Neurofisiologis

CMAP N. Medianus dx : DL memanjang, A rendah, NCV menurun
CMAP N. Ulnaris dx : DL memanjang, A rendah, NCV menurun
SNAP N. Medianus dx : Tidak muncul
SNAP N. Ulnaris dx : DL memanjang, A. rendah, NCV menurun
CMAP N. Peroneus sin : DL memanjang, A rendah, NCV menurun,
Blok Konduksi (+)
CMAP N. Tibialis sin : Tidak muncul
SNAP N. Suralis sin : Tidak muncul
SNAP N. Peroneus Suprf sin : Tidak muncul
9
Kesan:
Polineuropati sensorik dan motorik tipe demielinasi dan degenerasi aksonal-->
CIDP
2.5 Diagnosis Awal

Diagnosis Fungsional : Tetraparese tipe LMN
Diagnosis Anatomis : Perifer
Diagnosis Etiologi : Autoimun
Diagnosis Banding : 1. CIDP
2. DADS
3. POEM
4. Charcot Marie Tooth
Diagnosa Kerja : Tetraparese tipe LMN ec CIDP +
Pneumonia Komuniti + CHF fc II-III ec
HHD
+ HHD dengan HT tipe I
10
2.6 Penatalaksanaan
- Bed rest
- Kateter terpasang
- O2 2lpm
- IVFD NaCl 0,9% 20 gtt/menit
- Injeksi Ceftriaxon 1gr/12j
- Injeksi Ranitidin 1 amp/12 jam/IV
- Injeksi Methlprednisolon 250mg loading dose selanjutnya 125mg/6jam
- B kompleks 3x1 tab
- Konsul Paru, Kardio
2.7 Follow Up Dan Penjajakan
2.7.1 Follow Up
Tanggal Keluhan dan Pemeriksaan Penanganan

Fisik
18 April 2022 Neurologi Th Neurologi
S: Kelemahan keempat Tirah Baring
anggota gerak, kebas pada kaki IVFD Nacl 0,9% 20gtt/i
dan tangan, batuk berdahak +. Koreksi Hiponatremia :
O: Status presens: (140-126) x BB (60) x 0,6
Sens: CM = 546 (2flc Nacl 3%) 8 gtt
TD: 130/80 mmHg gandeng Nacl ),9% 20gtt/I
HR: 80 x/menit Inj Metilprednisolon
RR: 22 x/menit 125mg/6jam H1 tappering off
Temp: 37,1OC Inj. Ceftriaxon 1gr/12j
Pemeriksaan neurologis: Inj. Ranitidin 50mg/12j
Kekuatan motorik: Amlodipin 1x10mg
ESD: 44333 ESS: 44333 Amitriptilin 2x12,5mg
44333 44333
EID: 33333 EIS: 33333

33333 33333
Tonus: Hipotonus
Trofi: Eutrofi
Reflex Fisiologis
B/T -/- -/-
APR/KPR-/- -/-
Reflex Patologis
Babinski -/-
H/T -/- -/-
A: Tetraparesis Tipe LMN ec
CIDP
11
P : Koreksi Elektrolit post
Koreksi, Konsul Kardiologi,
Konsul Paru
18 April 2022 Kardiologi Th Kardiologi

S: Sesak + Inj Furosemid 20mg/12jam
O: Status presens: Kandesartan 1x8mg
Sens: CM Spironolakton 1x25mg
TD: 130/80 mmHg Aspilet 1x80mg
HR: 85 x/menit Simvastatin 1x20mg
RR: 20 x/menit
Temp: 37,5OC
Mata : Anemis : -/-
Leher : TVJ R+2cm H20
Cor : S1, S2 Reg, Murmur -
Gallop -
Pulmo : Ves +/+, Rales -/-,
Wheezing -/-, Ronki -/-
Abdomen : soepel,
Normoperistaltik
Ekstremitas : Hangat, odem -/-
A: CHF fc II-III ec HHD +
HHD dengan HT stage I
P: Pantau TTV, Balans cairan
18 April 2022 Pulmonologi Th Pulmonologi

S: Batuk +, sesak nafas Inj Levofloksasin 750mg/hari
O : Sens : CM Nebul Ventolin 2,5mcg/8jam
TD: 130/80 mmHg NAC 3x200mg
HR: 85 x/menit
RR: 20 x/menit
Temp: 37,5OC
Thoraks :
Sp : Vesikuler
St : Rh (-/-), Wh (-/-)
A: Pneumonia Komunitas +
PPOK Stabil Group B
19-20 April Neurologi Th Neuro :

2022 S: Kelemahan keempat Tirah Baring
anggota gerak, kebas kaki dan IVFD Ringer Solution 20 gtt/i
tangan masih terasa Inj. Ceftriaxon 1gr/12j
O: Status presens: Inj. Ranitidin 50mg/12j
Sens: CM Inj. Metil Prednisolon
TD: 130/70 mmHg 125mg/6j (H2-3)
HR: 88x/menit B Kompleks 3x1 tab
RR: 20 x/menit
12
Temp: 36,6OC Amitriptilin 2x12,5mg
Pemeriksaan neurologis: Post Koreksi Elektrolit :
Kekuatan motorik: Na: 137
ESD: 44444 ESS: 44444
44444 44444
EID: 33444 EIS: 33444
33444 33444
Tonus: Hipotonus
Trofi: Eutrofi
Reflex Fisiologis
B/T -/- -/-
APR/KPR -/- -/-
Reflex Patologis
Babinski -/-
H/T -/- -/-
A: Tetraparesis tipe LMN ec
CIDP + CHF fc II-III ec CAD,
HHD + HHD dengan HT stage
I
R: EMG tanggal 25
Kardiologi
S; sesak +, nyeri dada - Th Kardio :
O: Status presens: Inj Furosemid 20mg/12jam
Sens: CM Kandesartan 1x8mg
TD: 130/80 mmHg Spironolakton 1x25mg
HR: 85 x/menit Aspilet 1x80mg
RR: 20 x/menit Simvastatin 1x20mg
Temp: 37,5OC
Mata : Anemis : -/-
Gallop -
Abdomen : soepel,
Normoperistaltik
P: Pantau TTV, Balans cairan
Pulmonologi
S: Batuk +, sesak nafas
O : Sens : CM Th Pulmonologi
TD: 130/80 mmHg Inj Levofloksasin 750mg/hari(H2-
HR: 85 x/menit 3)
RR: 20 x/menit Nebul Ventolin 2,5mcg/8jam
Temp: 37,5OC NAC 3x200mg
Thoraks :
Sp : Vesikuler Hasil Spirometri (20/04)
St : Rh (-/-), Wh (-/-) FEV1/FVC: 100%
FEV1 : 64,1
13
A: Pneumonia Komunitas + FVC : 50,6%
PPOK Stabil Group B FEF 25-75 :126,5%
P : Rencana Spirometri Interpretasi :
Dijumpai restriksi saluran nafas

derajat ringan
21-22 April Neurologi Th Neurologi

2022 S: perbaikan kekuatan otot, Tirah Baring
kebas + IVFD Ringer Solution 20 gtt/i
O: Status presens: Inj. Ceftriaxon 1gr/12j
Sens: CM Inj. Ranitidin 50mg/12j
TD: 130/70 mmHg Inj. Metil Prednisolon
HR: 88x/menit 125mg/8j H1-2
RR: 20 x/menit B Komplex 3x1 tab
Temp: 36,6OC KSR 2x1
Pemeriksaan neurologis: Amitriptilin 2x12,5mg
Kekuatan motorik: Fisioterapi
ESD: 44444 ESS:
44444
44444 44444
EID: 44444 EIS:
44444
44444
44444
Tonus: Hipotonus
Trofi: Eutrofi
Reflex Fisiologis
B/T +/+ +/+
APR/KPR +/+ +/+
Reflex Patologis
Babinski -/-
H/T -/- -/-
CIDP + CHF fc II-III ec HHD
+ HHD dengan HT stage I
R: Lab 21/04 Kalium 2,8-->
substitusi KSR 2x1
Kardiologi
S; sesak tidak ada
O: Status presens:
Sens: CM Th Kardio (21/04) :
TD: 130/70 mmHg Inj Furosemid 20mg/12jam->
HR: 85 x/menit Furosemid 1x40mg
RR: 20 x/menit Kandesartan 1x8mg
Temp: 36,5OC Spironolakton 1x25mg
SpO2 : 99 Aspilet 1x80mg
Mata : Anemis : -/- Simvastatin 1x20mg
Th Kardio (22/04):
Kandesartan 1x8mg
14
Cor : S1, S2 Reg, Murmur - Aspilet 1x80mg
Gallop - Simvastatin 1x20mg
Abdomen : soepel,
Normoperistaltik
UOP : 3300cc/24jam
Balance : -1200cc/24jam
Pulmonologi
S: sesak nafas- Th Pulmonologi (21/04):
O : Sens : CM Sudah spirometri dan
TD: 120/80 mmHg Lepas Rawat dari Paru
HR: 85 x/menit
RR: 20 x/menit
Temp: 36,5OC
Thoraks
Sp : Vesikuler
St : Rh (-/-), Wh (-/-)
A: Pneumonia Komunitas +
PPOK Stabil Group B
23-24 April Neurologi Th Neurologi (23/04) :

2022 S: Perbaikan kekuatan otot, Tirah Baring
kebas berkurang IVFD Ringer Solution 20 gtt/i
O: Status presens: Inj. Ranitidin 50mg/12j
Sens: CM Inj. Metil Prednisolon
TD: 130/70 mmHg 125mg/8j H3
HR: 88x/menit B Komplex 3x1 tab
RR: 20 x/menit KSR 2x1
Temp: 36,6OC Amitriptilin 1x12,5mg
Pemeriksaan neurologis:
Kekuatan motorik: Th Neurologi (24/04) :
ESD: 44444 ESS: Tirah Baring
44444 IVFD Ringer Solution 20 gtt/i
44444 44444 Inj. Ranitidin 50mg/12j
EID: 44444 EIS: Inj. Metil Prednisolon
44444 125mg/12j H1
44444 B Komplex 3x1 tab
44444 Amitriptilin 1x12,5mg
Tonus: Hipotonus
Trofi: Eutrofi
Reflex Fisiologis
B/T +/+ +/+
APR/KPR +/+ +/+
Reflex Patologis
Babinski -/-
15
H/T -/- -/-
CIDP + CHF fc II-III ec HHD
R: Kalium 3,3
Fisioterapi reguler
Kardiologi
S; sesak tidak ada
O: Status presens: Th Kardio:
Sens: CM Kandesartan 1x8mg
TD: 130/70 mmHg Aspilet 1x80mg
HR: 85 x/menit Simvastatin 1x20mg
RR: 20 x/menit R/ Sudah bisa PBJ dari kardio
Temp: 36,5OC Echo dari Poli
SpO2 : 99
Mata : Anemis : -/-
Gallop -
Abdomen : soepel,
Normoperistaltik
25 April S: perbaikan kekuatan otot, Th Neurologi :

kebas (-) Tirah Baring
O: Status presens: IVFD Ringer Solution 20 gtt/i
Sens: CM Inj. Ranitidin 50mg/12j
TD: 130/70 mmHg Inj. Metil Prednisolon
HR: 88x/menit 125mg/12j H1
RR: 20 x/menit B Komplex 3x1 tab
Temp: 36,6OC EMG : Kesimpulan CIDP
Pemeriksaan neurologis:
Kekuatan motorik:
ESD: 55544 ESS: 55544 Rencana PBJ Hari dan
ini
55544 55544 dianjurkan kontrol poli
EID: 55555 EIS: 55555
55555 55555 neurologi, dan kardiologi
Tonus: Hipotonus RSUP Haji Adam Malik Medan
Trofi: Eutrofi
Reflex Fisiologis
B/T ++/++
++/++ Obat Pulang :
APR/KPR ++/++ Metylprednisolon 4x8mg selama
++/++ 2-3 bulan
Reflex Patologis Omeprazole 2x20mg
Babinski -/- Amlodipin 1x10mg
H/T -/- -/- Vit b comp 3x1
ONLS score kaki : 4, lengan:3
16
CIDP + CHF fc II-III ec HHD INCAT score kaki : 4, lengan 3
R: EMG hari ini
Fisioterapi
2.8 Kesimpulan Pemeriksaan

Telah diperiksa seorang perempuan (NS), berusia 71 tahun, suku Batak, menikah,
alamat Jalan Lingga Raya Simalingkat, masuk ke RSUP. H. Adam Malik Medan
pada tanggal 18 April 2022 dengan keluhan utama kelemahan keempat
ekstremitas.
Hal ini dialami pasien memberat sejak 5 hari yang lalu sebelum masuk
rumah sakit. Kelemahan ini dirasakan secara perlahan-lahan awalnya kedua
lengan dan diikuti dengan kedua tungkai yang semakin lama semakin memberat.
Keluhan kelemahan dirasakan hilang timbul selama 4 tahun ini. Gangguan BAK
dan BAB tidak ditemukan. Riwayat infeksi sebelumnya (-), Riwayat stroke (-),
riwayat trauma (-).
Dari pemeriksaan fisik dan neurologis dijumpai tetraparese tipe LMN
dengan hilangnya refleks fisiologis, serta tidak dijumpai refleks patologis.
Terdapat gangguan sensibilitas pada pasien ini, terutama di distal ekstremitas dan
tidak dijumpai proprioseptif. Selain itu tidak dijumpai gangguan otonom
berupa retensio urine et alvi. Dari pemeriksaan Foto Thoraks AP didapatkan
kesimpulan radiologis dengan kesan kardiomegali dan susp Bronkopneumonia.
Dari pemeriksaan EKG dengan Sinus Ritme. Dari pemeriksaan neurofisiologis
yang terakhir kali dilakukan didapatkan Polineuropati sensorik dan motorik
tipe demielinasi dan degenerasi aksonal, kesan CIDP.
2.9 Diagnosa Akhir

Diagnosa Fungsional : Tetraparese tipe LMN
Diagnosa Anatomis : Susunan Saraf Perifer
Diagnosa Etiologi : Otoimun
Diagnosa Banding : 1. CIDP
2. DADS
3. POEMS
17
4. Charcot Marie Tooth
Diagnosa Kerja : Tetraparese tipe LMN ec CIDP
2.10 Prognosis
- Ad vitam : bonam
- Ad functionam : malam
- Ad sanationam : malam
18
III. TINJAUAN PUSTAKA
3 TINJAUAN PUSTAKA
3.1 Definisi CIDP

Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) adalah
polineuropati inflamasi yang dimediasi imun kronis yang paling umum terjadi
yang ditandai dengan kelemahan yang (kronik) progresif dan gangguanfungsi sensorik
dari tungkai dan lengan disertai menurunnya refleks tendon.2 Chronic inflammatory
demyelinating polyneuropathy (CIDP) memiliki temuan elektrofisiologis
dan/atau patologis berupa demielinasi segmental serta memberikan respon
terhadap pengobatan anti-inflamasi, modulasi imun atau imunosupresif.7 Pada
kasus CIDP, perjalanan klinis pasien bisa mencapai 2 bulan atau lebih yang
terjadi secara progresif atau relaps remisi.4
3.2 Epidemiologi CIDP

Belum ada data inidens dan prevalensi CIDP di Indonesia hingga saat ini.
Insiden 0,4-1,6 per 100.000 penduduk. Prevalensi di Jepang tahun 2004-2005
berkisar 1.61 per 100.000 penduduk. CIDP dapat mengenai populasi pada
berbagai usia dengan rerata usia 30-50 tahun. CIDP sedikit lebih banyak
mengenai laki-laki.1
Prevalensi dan insiden penyakit bervariasi berdasarkan geografi dan usia

pasien. Polineuropati demielinasi inflamasi kronis (CIDP) adalah neuropati
autoimun kronis yang paling umum dengan prevalensi setinggi 9/100.000.
CIDP terpengaruh pada segala usia dengan predominan pada 30-50 tahun ,
meningkat seiring bertambahnya usia. Prevalensi di Eropa berkisar antara 1,0
dan 7,7 per
100.000 orang sedangkan di Jepang antara 0,8 dan 1,6 per 100.000, di Australia
1,9 per 100.000, dan di Amerika Serikat 8,9 per 100.000.8,9
19
Dalam sebuah penelitian dari Inggris, Mahdi Rogers dan Hughes
melaporkan tingkat prevalensi 2,84 per 100.000 untuk CIDP. Dalam penelitian
ini jumlah pasien laki-laki melebihi pasien perempuan dengan perbandingan
2:1, dan CIDP lebih banyak terjadi pada usia lanjut. Tingkat prevalensi yang
dilaporkan dari penelitian sebelumnya berkisar dari 0,8 di Tottori, Jepang
hingga
8,9 per 100.000 penduduk di Olmsted County, AS. Data epidemiologi terbaru
dari Irlandia melaporkan prevalensi CIDP sebagai 5,87 per 100.000 orang
dewasa. Alasan untuk prevalensi yang berbeda di berbagai wilayah geografis
yang berbeda tidak diketahui. Terlepas dari perbedaan metodologis, perbedaan
geografis yang sebenarnya seperti yang dijelaskan untuk gangguan autoimun
lain atau kriteria diagnostik yang diterapkan secara berbeda adalah penjelasan
potensial. Secara terpisah, studi terbaru juga menyoroti beban ekonomi CIDP:
biaya tahunan untuk CIDP dihitung sekitar €45.000 di Jerman, di atas £22.000
(£49.000 untuk pasien dengan IVIg) di Inggris dan lebih dari $50 000 di USA,
sebagian besar karena pengobatan IVIG berulang atau pemeliharaan.
Sedangkan data di Indonesia masih belum ditemukan.10
Gambar 1 Epidemiologi polineuropati demielinasi inflamasi kronis10
20
3.3 Etiologi dam Patofisiologi
Penyebab CIDP tidak diketahui, meskipun kelainan pada imunitas seluler
dan humoral telah banyak dilaporkan. Sampai saat ini, tidak ada bentuk CIDP
yang dikaitkan dengan antigen/antibodi tertentu.11
Penyakit CIDP melibatkan gangguan sistem saraf perifer kronis yang

dimediasi oleh proses imun (immunomediated). Gambaran histopatologis yang
patognomonik adalah adanyainfiltrasi sel-sel mononuklear (limfosit,
makrofag) di endoneurium dan epineurium dari serabut saraf. Gambaran
patologis yang predominan adalah demielinisasi segmental, meskipun
biasanya terdapat juga kerusakan sejumlah akson.7 Perubahan patologis ini
ditemukan pada radiks, pleksus dan trunkus saraf proksimal serta kadang-
kadang pada saraf kranialis dan saraf otonom. Keterlibatan radiks dan saraf
proksimal dapat menjelaskan mengapa pada CIDP yang lebih menonjol adalah
kelemahan proksimal; yang membedakannya dengan neuropati difus yang
lain. Kerusakan mielin yang predominan pada penyakit ini menghasilkan pola
karakteristik pada elektrodiagnostik yaitu perlambatan kecepatan hantar saraf
dan blok konduksi.12
Proses imun dan gambaran klinis yang terjadi pada CIDP menyerupai
gambaran patologis dan klinis dari AIDP/sindroma Guillain Barre dan
neuropati eksperimental yang dimediasi proses imun terutama experimental
allergic neuritis (EAN). Lebih lanjut lagi keberadaan sel-sel efektor imun
serta deposisi antibodi dan komplemen di serabut bermielin merupakan bukti
tidak langsung dari proses yang dimediasi imun baik seluler maupun
humoral.2
Faktor seluler yang berperan terutama sel limfosit T dan makrofag;

seperti disebutkan di atas bahwa terdapat infiltrasi kedua sel tersebut di
perineural pada biopsi n. suralis pasien CIDP; yang menimbulkan dugaan
bahwa penyebab kerusakan inflamatif dari mielin tersebut disebabkan oleh
reaksi hipersensitivitas tipe lambat yang dimediasi oleh limfosit T. Reaksi
imun
21
seluler dimulai dengan migrasi sel limfosit T ke endotel vaskular, diikuti
pelepasan protease dan recruitment dari sel makrofag.2
Faktor humoral meliputi interleukin-2 (IL-2), tumor necrosis factor

(TNF), dan interferon (IFN) yang diproduksi limfosit T-helper1 (Th1).
Sitokin inilah yang mengaktifkanmakrofag dan mencetuskan respon
hipersensitifitas tipe lambat. Hal tersebut dibuktikan dengan meningkatnya
kadar IL-2 dan reseptor IL-2 pada pasien CIDP. Lebih jauh lagi ditemukan
aktifitas T- supressor yang menurun ditandai dengan turunnya kadar IL-4, IL-
5 danIL-10.2
TNF-α mempunyai peran penting pada proses demielinisasi dan rusaknya

barrier antara vaskular dan saraf tepi (blood-nerve barrier). TNF-α telah
diketahui mempunyai efek toksik pada mielin, sel Schwann dan endotel.
Misawa dkk membuktikan hal tersebut dengan mengukur kadar TNF-α pada
20 pasien CIDP dan menghubungkan kadar TNF-α dengan gejala klinis dan
kelainan neurofisiologis. Hasil penelitian menunjukkan bahwa pada 5 pasien
TNF-α meningkat seiring fase akut dari penyakit tersebut. Sebagai tambahan
pasien yang mengalami kenaikan TNF-α menunjukkan kelainan
neurofisiologis bermakana yang konsistendengan demielinisasi dibandingkan
dengan pasien yang kadar TNF-α nya normal. Kadar TNF-α yang tinggi
berhubungan dengan latensi distal yang memanjang dan kecepatan hantar
sarafyang menurun pada n.medianus,ulnaris dan tibialis. 13
3.4 Gejala Klinis

CIDP umumnya bersifat kronis progresif selama berbulan-bulan.
Perjalanan penyakitbervariasi dari beberapa bulan sampai 2 tahun. Beberapa
pasien menampakkan gejala akut seperti sindroma Guillain Barre sebelum
berlanjut ke fase relaps yang khas untuk CIDP.4
Perjalanan penyakit CIDP dapat bervariasi; yang pertama dapat

bersifat monofasik dimana pasien langsung mencapai nadir dan kemudian
22
perlahan-lahan membaik dengan pengobatan dan biasanya tidak relaps,
yang
23
kedua kronik progresif dimana pasien mengalamiperburukan perlahan-lahan
sebelum diberikan terapi; yang kedua dapat bersifat relaps-remisidimana
pasien mengalami remisi di antara fase relaps yang bersifat akut dan dapat
merupakanbentuk kronis dari sindroma Guillain Barre.14
Kebanyakan pasien dengan CIDP mengalami gejala sensorik dan

motorik; sementarasebagian kecil hanya mengalami gejala motorik murni
(10-22%) dan sensorik murni (6%). Lebih dari 90 % pasien CIDP
mengalami kelemahan pada saat onset dan 17% mengalami kelemahan
berat yang mengakibatkan disabilitas bermakna dan dependensi total. Rasa
kebas (khas:stocking&glove) dan kesemutan dialami oleh 64-82% pasien;
sedangkan nyeri bukan merupakan gejala sensorik yang umum dan hanya
terjadi pada 14-20% kasus. Gejala nervus kranialis termasuk disartria,
disfagia, kebas di wajah, paresis nervus facialis, diplopia atau pandangan
kabur dan ptosis dapat terjadi pada sebagian kecil pasien. Gejala otonom
sangat jarang meskipun pernah dilaporkan inkontinensia dan impotensi.1
CIDP dapat muncul sebagai manifestasi sensorik murni. Kekuatan

otot pasien tersebutumumnya normal tetapi mempunyai gambaran
neurofisiologis yang sesuai dengan polineuropati sensorimotor tipe
demielinisasi yang didapat (acquired). Gambaran neuropati tipe
demielinisasi dapat terjadi pada ekstremitas atas saja dan merupakan
varian dari CIDP yang dinamakan sindroma Lewis-Sumner.1
3.5 Pemeriksaan penunjang

a. Pemeriksaan Neurofisiologis
Pemeriksaan neurofisiologis terutama pemeriksaan NCS (nerve
conduction study)merupakan pemeriksaan yang sangat penting dan mutlak
untuk mendapat mendiagnosis CIDP. Gambaran NCS yang cukup karakteristik
untuk CIDP merupakan gambaran demielinisasi segmental yang ditandai
dengan
24
penurunan kecepatan hantar saraf, perlambatan latensi distal, temporal
dispersion dan adanya perlambatan latensi ataupun blok dari F-wave. .7
b. Laboratoirum
Punksi lumbal diindikasikan pada pasien yang dicurigai CIDP.

Peningkatan protein LCS >45 mg/dL didapatkan pada minimal 80% pasien.
Hitung sel LCS umumnyanormal tetapi dapat meningkat >5 limfosit/mm3 pada
10% pasien. Kriteria AAN mensyaratkan hitung sel tidak boleh melebihi 10
/mm3 kecuali pada pasien dengan HIV (<50/mm3); tetapi peningkatan sel
dalam LCS harus didiagnosis banding dengan penyakitLyme, meningitis
limfomatous dan sarcoidosis bila HIV negatif. Sebagai catatan diagnosisCIDP
tidak dapat diekslusi hanya dari LCS yang normal.7
Pemeriksaan laboratorium lain yang dapat diperiksa antara lain darah

lengkap, fungsi ginjal, titer HIV, glukosa darah, antibodi antinuklear (ANA) dan
pemeriksaan elektroforesis untuk protein M. Adanya protein M menuntut
adanya evaluasi ke arah mieloma multipel (bone scan/bone survey, biopsi
sumsum tulang) atau MGUS.14
c. Biopsi Saraf
Nilai diagnostik dari biopsi untuk mendiagnosis CIDP sedang

diperdebatkan akhir-akhir ini. Pada kriteria AAN biopsi merupakan keharusan
untuk menegakkan diagnosis CIDP secara definite; sedangkan kriteria lain yang
dibuat sesudah kriteria AAN (Saperstein, INCAT, EFNS) tidak memasukkan
biopsi sebagai keharusan menegakkan diagnosis definite.15
Meskipun biopsi sudah mulai ditinggalkan untuk menegakkan diagnosis

tetapi beberapa ahli masih menggunakan biopsi pada beberapa keadaan.
Biopsi dianjurkan terutama pada pasien yang dicurigai CIDP tetapi pada
pemeriksaan neurofisiologis tidak didapatkan tanda-tanda demielinisasi atau
pada pasien yang dicurigai mengalami vaskulitis. Bouchard dkk meneliti 100
pasien
25
dan menemukan bahwa tanda-tanda degenerasi aksonal pada biopsi merupakan
faktor penentu prognosis yang paling sensitif yang dapat memprediksi
perjalanan penyakit dengan prognosis yang tidak baik. Mereka menemukan
tanda-tanda demielinisasi pada 71% pasien, degenerasi aksonal pada 5% pasien
dan campuran
21%.15
Biopsi umumnya dilakukan pada nervus suralis karena aksesnya yang

mudah dengan menggunakan pewarnaaan imunohistokimia. Pada pemeriksaan
mikroskopis secara karakteristik didapatkan degenerasi mielin (segmental) dan
penurunan densitas darisaraf (yang bermielin) disertai infiltrasi sel T (terutama
CD3+) dan makrofag ke perivascular, epineurium dan perineurium (gambar
1,2). Didapatkan juga tanda-tanda edema perineural berupa peningkatan sinyal
(dengan pewarnaan alkaline toluidine blue). Pemeriksaan mikroskopis
menggunakan mikroskop elektron formasi onion bulb dari sel Schwann
disekeliling akson yang mengalami demielinisasi (gambar 2A). Pada sebagian
kecil pasien dapat ditemukan tanda-tanda degenerasi aksonal. Pada vaskulitis
yang mengenai saraf perifer juga dapat ditemukan infiltrasi makrofag seperti
pada CIDP, tetapidegenerasi aksonal jauh lebih menonjol dibandingkan
demielinisasi segmental seperti yang didapatkan pada CIDP (Gambar 2B).
Sedangkan pada neuropati demielinisasi yang herediter didapatkan tanda-tanda
demielinisasi, tetapi infiltrasi sel T dan makrofag tidak begitu menonjol.7
26
Gambar 2A. Formasi Onion bulb dari sel Schwann menggunakan mikroskop elektron
(panah putih) dan akson yang mengalami demielinisasi (panah besar) disertai infiltrasi
makrofag (panah)7
Gambar 2B. Sel makrofag mempenetrasi sitoplasma sel Schwann yang selubung mielin
nya hampirseluruhnya habis (demielinisasi total)15
d. Magnetic Resonance Imaging (MRI)

MRI tidak rutin digunakan untuk mendiagnosis pada praktik sehari-hari
dan lebihbanyak digunanakan pada penelitian. MRI umumnya dipakai dengan
menggunakan kontras dan dapat menunjukkan penyangatan dan
hipertrofi/pelebaran saraf proksimal atau radiks yang menunjukkan adanya
inflamasi aktif pada kauda ekuina atau pleksus brakialis(Gambar 3).
Abnormalitas pleksus brakialis dengan pembengkakan ireguler dan peningkatan
sinyal pada T2
27
terlihat pada sekitar 50% pasien CIDP. Pemeriksaan MRI dapat
dipertimbangkan bila pada klinis, neurofisiologis, LCS dan biopsy tidak khas
untukCIDP.7
3.6 Kriteria Diagnosis

Sampai saat ini sudah ada beberapa kriteria diagnostik untuk CIDP yang
dianut, yaitu kriteria American Academy of Neurology (AAN) yang dibuat dan
diajukan oleh panitia ad hoc AAN pada tahun 1991, modifikasi AAN oleh
Saperstein dkk di tahun 2001, kriteria yang dibuat oleh grup INCAT ( the
Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment) pada tahun 2003; serta kriteria dari
European Federation of Neurological Society/Peripheral Nerve Society (EFNS)
yang diajukan oleh Hadden dkk pada tahun 2006 yang kemudian direvisi tahun
2010.15
Kriteria AAN sejak tahun 1991 telah secara luas digunakan sebagai dasar
untuk mendiagnosis pasien CIDP dan banyak pula digunakan sebagai kriteria
inklusi bagi penelitianmengenai CIDP. Dalam kriteria AAN, diagnosis ditegakkan
atas dasar gejala klinis, pemeriksaan neurofisiologis, patologi anatomi (biopsi) dan
gambaran cairan serebrospinal (lihat tabel 1). Meskipun kriteria ini sangat
spesifik untuk demielinisasi primer, tetapi kriteriatersebut sangat tidak sensitif dan
hanya dapat mendiagnosis maksimal dua pertiga pasien CIDP.15
Beberapa tahun kemudian Saperstein membuat suatu kriteria diagnostik

yang kemudian direvisi pada tahun 2003. Kriteria tersebut sebenarnya merupakan
modifikasi dari kriteria AAN tetapi dalam bentuk yang lebih dapat diaplikasikan,
lebih tidak invasif dan mempunyai spesifitas yang hampir sama dengan sensitifitas
lebih tinggi; sehingga persentasepasien yang terdiagnosis CIDP lebih tinggi (lihat
tabel 2).16
28
Tabel 1: Kriteria AAN
Klinis Pola klinis Disfungsi motoric dan/atau sensorik

simetris yangmelibatkan lebih dari
satu ekstremitas
Perjalanan
Minimal 2 bulan
penyakit
Arefleksia atau hiporefleks
Refleks
Neurofisiologi Blok konduksi (definite, > 20% penurunan amplitude (perubahan durasi <
(minimal 3 probable, possible); harus 15%) antara segmen proksimal dan distal (blok
dari 4) adapada minimal 1 saraf konduksi parsial) atau perubahan durasi > 15%
motoric antara segmen proksimal dan
distal (temporal dispersion)
Kecepatan Hantar Penurunan <80% dari BBN jika amplitude

Saraf(harus CMAP >80%BBN atau penurunan <70%
abnormal dari BBN jika amplitude CMAP
minimal
< 80% BBN
pada 2 saraf motorik)
Latensi Distal Perlambatan >125% BAN jika amplitudo CMAP >

(harus 80% BBN ATAU perlambatan > 150% BAN jika
amplitude CMAP < 80% BBN
abnormal minimal pada
2saraf motorik)
Latensi F-wave Absen atau pemanjangan latensi >125% BAN jika

(harus amplitudoCMAP >80% BBN ATAU pemanjangan
abnormal minimal pada latensi >150%
2
BAN jika amplitude CMAP <80% BBN
saraf motorik)
Patologi Biopsi N. Suralis Bukti adanya demielinisasi dan remielinisasi

minimal pada 4 internodal (mandatory). Supportif:
edema subperineural atauendoneural, infiltrasi sel
mononuklear dan formasi bawang
(onion bulb) pada lesi demielinisasi antara

fasikulus.
28
Laboratorium Likuor Serebrospinal Mandatory: sel < 10/mm3, VDRL negatif. Suportif:
protein
meningkat >50 g/dL
Catatan: BBN= batas bawah normal; BAN = batas atas normal; CMAP= compound muscle
action potential.Blok konduksi dan temporal dispersion hanya diperhitungkan pada segmen
saraf sbb: n.peroneus antara ankle dan caput fibula; n.medianusantara wrist dan elbow; n.ulnaris
antara wrist dan below elbow. Definite: Klinis, Neurofisiologi, LCS,biopsi.
Probable:Klinis,Neurofisiologi,LCS. Possible:Klnis,Neurofisiologi
Tabel 2: Kriteria Saperstein (modifikasi AAN)
Klinis Pola Klinis Mayor: kelemahan proksimal dan distal yang

simetris;
minor:hanya kelemahan distal atau
gangguan sensorik murni
Perjalanan Penyakit Minimal 2 bulan
Refleks Arefleksia atau hiporefleksia
Neurofisiologi Blok konduksi >40-60% penurunan amplitudo CMAP

proksimal
minimal 2 dari 4
dibandingkan distal atau penurunan area > 40-50%
Temporal dispersion Peningkatan durasi >30% proksimal dibandingkan

distal(medianus,ulnaris,radialis, tibialis dan
peroneus)
Kecepatan Hantar Saraf Penurunan <80% dari BBN jika amplitudo CMAP
>80%BBN ATAU penurunan <70% dari BBN jika
amplitudo
CMAP < 80% BBN
Latensi Distal Perlambatan >125% BAN jika amplitudo CMAP >

80% BBNATAU perlambatan > 150% BAN jika
amplitudo CMAP <
80% BBN
Latensi F-wave Absen atau pemanjangan latensi >125% BAN jika

amplitude
CMAP >80% BBN ATAU pemanjangan latensi

>150% BANjika amplitudo CMAP <80% BBN
Patologi Biopsi Tanda-tanda demielinisasi
Laboratorium Likuor serebrospinal Definite: Protein > 45 g/dL, supportive: sel <10 g/DL
29
Definite: Klnis major,neurofisiologi,LCS. Probable:Klinis major, neurofisiologi atau LCS dan
biopsi. Possible: 1) Klinis major dan 1 dari 3 pemeriksaan penunjang 2) Klnis minor dan 2 dari
3 pemeriksaan penunjang.
Table 3: Kriteria INCAT (2003)
Klinis Pola Klinis Disfungsi motorik dan sensorik

yang melibatkan lebih dari 1
ekstremitas; ketidakmampuan
bermakna pada fungsi
lengan atau tungkai
Perjalanan penyakit Minimal 2 bulan; stabil

maupun
perburukan
Refleks Arefleksia atau hiporefleksia
Neurofisiologi Blok konduksi atau temporal dispersion

minimal pada 2 saraf; harus ada
penurunan KHS atau pemanjangan
latensi distal atau Fwave
bermakna minimal pada 1 saraf ATAU
Jika
tidak ada blok konduksi atau temporal

dispersion; penurunan KHS bermakna
atau pemanjangan latensi distal
bermakna atau pemanjangan/ absen F-
wave bermakna harusada minimal pada
3 saraf ATAU Jika kelainan
neurofisiologis yang bermakana tersebut
hanya pada 2 saraf, diperlukan bukti
histologis/ biopsi berupa serabut saraf
yang mengalami
demielinisasi
Definisi:
Blok konduksi Penurunan amplitude

antara proksimal dan
distal >30%
Temporal dispersion Perubahan durasi >15% antara

proksimal
30
dan distal
Penurunan KHS yang bermakna <80% BBN atau <70% BBN

jika
amplitudo CMAP distal <80% BBN
Pemanjangan latensi distal yang >125% BAN atau >150% BAN

bermakana Jika amplitude <80% BBN
Pemanjangan latensi F-wave >120% BAN atau >150% BAN

yang bermakna jika
amplitudo <80%
Patologi Biopsi N. Suralis Tidak mandatory
31
Tabel 4: Kriteria EFNS (versi 2010)
Kriteria Inklusi:
a. CIDP tipikal:
Kelemahan dan disfungsi sensorik proksimal dan distal simetris yang bersifat kronik
progresif, bertahap atau rekuren/berulang pada semua ekstremitas yang berlangsung
minimal 2 bulan; dapat mengenai nervus kranialis;serta menurun/hilangnya refleks
tendon pada semua ekstremitas.
b. CIDP atipikal (masih dianggap CIDP tapi dengan gambaran klinis yang berbeda)
Salah satu dari yang berikut; selain itu sama dengan CIDP tipikal (refleks tendon dapat
normal pada ekstremitasyang normal
1. Kelemahan distal yang predominan (DADS: distal acquiring

demeyelinatings symmetric)
2. Kelainan yang asimetris (MADSAM: multifocal acquired demyelinating
sensory and motor/lewis-sumnersyndrome)
3. Kelainan focal (mis: kelainan pleksus brakialis dari 1/lebih saraf ektremitas atas)
4. Motorik murni
5. Sensorik murni
Kriteria suportif
a) Peningkatan protein LCS dengan sel <10g/dl

b) MRI dengan penyengatan atau hipertrofi kauda ekuina, radiks, atau pleksus
c) Biopsy saraf menunjukkan demielinisasi atau remielinisasi
d) Respon yang baik terhadap terapi imunologis
Kriteria Ekslusi :
a) Neuropati yang disebabkan oleh dipteria, lyme disease, toksin atau obat.
b) Neuropati demielinisasi herediter, umumnya dengan Riwayat keluarga
(+), deformitas kaki, mutilasitangan/kaki, retinitis pigmentosa, ichtyosis,
dll.
c) Disertai kelaianan spincter (ototnom)
d) Multifocal motor neuropati
e) Antibody terhadap glikoprotein yang berhubungan dengan
mielin. Kriteria elektrodiagnostik:
1. Definite: minimal 1 dari yang berikut :
32
a) Perlambatan latensi motorik minimal 50% BAN pada minimal 2 saraf
(N.Medianus diekslusi jika terdapattanda CTS)
b) Penurunan KHS minimal 30 %BBN pada minimal 2 saraf
c) Pemanjangan latensi F-Wafe minimal 30% pada minimal 2 saraf (minimal 50%
jika amplitude gelombangnegative CMAP distal <80% BBN)
d) Absen-nya F-wafe pada 2 saraf jika amplitude CMAP distal saraf tersebut ≥
20% BBN + minimal 1parameter demielininisasi di minimal 1 saraf lainnya.
e) Blok konduksi parsial; minimal 50% penurunan CMAP segmen proksimal dibandingkan
distal jika CMAPdistal ≥ 20% BBN pada minimal 2 saraf atau 1 saraf bila terdapat
minimal
1 parameter demielinisasi pada minimal 1 saraf lainnya.
f) Temporal dispersion yang abnormal (>30% peningkatan durasi antara segmen

proksimal dibandingkan distalpada minimal 2 saraf.)
g) Peningkatan durasi CMAP distal (interval antara onset dari gelombang negative
pertama dan gelombang negative terakhir yang mencapai baseline pada minimal 1
saraf (N.Medianus 6,6 ms; N.Ulnaris 6,7 ms; N.Peroneus 7,6 ms; N. Tibialis 8,8 ms)
ditambah
Definite: Klinis tipikal dan atipikal dan dan neurofisiologi definite atau neurofisiologi probable
dengan 1 kriteria suportif atau neurofisiologi possible dengan 2 kriteria suportif. Probable: Klinis
tipikal dan atipikal dan neurofisiologi probable atau neurofisiologi possible dengan 1 kriteria
suportif. Kriteria klinis dan neurofisiologi possible atau CIDP dengan penyakit penyerta.
Kriteria AAN membuat tiga kategori diagnosis yaitu definite, probable dan
possible.Ketiga kategori tersebut memerlukan satu set pemeriksaan neurofisiologis
dengan batasanyang ketat.Secara garis besar kriteria ini memerlukan
beberapa kelainan yang mengindikasikan adanya proses demielinisasi. Lebih
jauh lagi kelainan tersebut harus meliputi minimal 3 dari 4 parameter
neurofisiologis yang berbeda (blok konduksi atau temporal dispersion, penurunan
KHS, perlambatan latensi distal dan F wave) bahkan pada diagnosis possible
sekalipun. Selain itu kriteria definite memerlukan biopsi n.suralis dan LCS. Karena
kriteria neurofisiologis dan penunjang lain yang ketat tersebut memang
spesifitasnya tinggi tetapi banyak pasien CIDP yang terekslusi dan menimbulkan
false negatif yang cukup besar.18
Sedangkan kriteria yang diajukan oleh Saperstein merupakan modifikasi dari
kriteriaAAN dan mempunyai batasan inklusif yang lebih longgar dibandingkan
kriteria diagnostic pendahulunya. Kriteria ini mempunyai parameter yang mirip
33
dengan pendahulunya, tetapi hanya memerlukan 2 dari 4 parameter neurofisiologis.
Selain itu batasan blok konduksi parsial dan temporal dispersion mengalami
perubahan. Kriteria blok konduksi menjadi penurunan proksimal amplitudo 40-60%
(vs 20% pada AAN) dan temporal dispersion adalah pemanjangan durasi proksimal
sebesar 30% (vs 15% pada AAN). Biopsi n.suralis pun bukan merupakan keharusan
untuk kriteria definite dan hanya merupakan salah satu penunjang bila klinis atau
neurofisiologi meragukan. Parameter LCS pun sedikit berbeda dengan kriteria AAN
peningkatan protein >45 g/dL) lebih ditekankan dibandingkan jumlah sel. 16
Kriteria INCAT secara klinis tidak menekankan simetrisitas disfungsi

motorik/sensorik, yang penting melibatkan lebih 1 ektremitas (lihat tabel 3).
Parameter neurofisiologinya pun lebih longgar dibandingkan kriteria AAN yang
mensyaratkan blok konduksi/temporal dispersion pada 2 saraf disertai kelainan
KHS/distal latensi atau F-wave pada 1 saraf lainnya sedangkan parameter
neurofisiologisnya persis sama dengan kriteria AAN. Selain itu kriteria tersebut
tidak mempunyai batasan definite,probable ataupun possible dan biopsi saraf tidak
merupakan keharusan. Meskipun demikian penelitian menunjukkan kriteria ini lebih
sensitif dibandingkan kriteria AAN.16
Kriteria yang keempat adalah kriteria yang dibuat oleh EFNS (European
Federation ofNeurological Society). Secara klinis CIDP dibagi menjadi tipikal dan
atipikal. EFNS memasukkan MADSAM/sindroma Lewis-Sumner dan DADS
(Distal Acquiring Demyelinating Simmetric) yang pada kriteria AAN original tidak
dimasukkan sebagai CIDP menjadi bagian dari CIDP atipikal. Meskipun kriteria
neurofisiologi dibuat lebih longgar dibandingkan kriteria AAN, tetapi batasan
demielinisasi terutama blok konduksi parsial dan temporal dispersion dibuat lebih
detail dibandingkan dengan kriteria AAN dan lebih sesuai dengan kriteria yang
diajukan AAEM pada tahun 1999. Selain itu EFNS juga menambahkan kriteria
suportif yang tidak ada pada kriteria CIDP lainnya; dimana biopsi hanyalah salah
satu dari kriteria suportif tersebut dan tidak mutlak diperlukan untuk menegakkan
diagnosis CIDP seperti pada kriteria AAN (tabel 4). Sebagai catatan EFNS
34
menambahkan bahwa sensitifitas kriteria tersebut akan meningkat bila pada
pemeriksaan neurofisiologis bila yang diperiksa minimal 4 saraf; dan menambahkan
stimulasi proksimal pada ekstremitas atas serta melibatkan pemeriksaan saraf
sensorik.17
Kesamaan pada semua kriteria diagnostik CIDP adalah bahwa pemeriksaan

neurofisiologis merupakan keharusan (mandatory) untuk menegakkan diagnosis.
Pada tahun 2007 AAN mempublikasikan penelitian yang membandingkan
sensitifitas dan spesifitas 3 kriteria diagnostik untuk CIDP, yaitu kriteria AAN,
Modifikasi AAN (Saperstein) dan kriteria yang diajukan EFNS. Hasil dari
penelitian tersebut didapatkan bahwa kriteria EFNS mempunyai sensitifitas dan
spesifitas yang paling tinggi yaitu 95% dan 96%; diikuti oleh kriteria Saperstein
83% dan 90% dan kriteria AAN mempunyai sensitifitas yang paling rendah, yaitu
52% dan spesifitas 94%. Kriteria EFNS juga mempunyai PPV (Positive Predictive
Value) dan NPV (Negative Predictive Value) paling tinggi yaitu 97% dan 92%
Saperstein 89% dan 85% dan AAN 89% dan 68%. Penelitian lain juga
menunjukkan bahwa sensitifitas kriteria EFNS paling tinggi, meskipun spesifitas
nya tidak berbeda jauh dengan kriteria diagnostik lainnya. Hal ini menunjukkan
bahwa sampai sekarang kriteria EFNS merupakan kriteria diagnosis untuk CIDP
yang paling dapat diandalkan. Hal yang masih menjadi kendala yaitu belum ada
kesepakatan mengenai sindroma Lewis- Sumner dan DADS.18
3.7 Klasifikasi CIDP

EFNS membagi CIDP menjadi atipikal dan tipikal. CIDP tipikal adalah
CIDP dengangambaran klinis yang klasik yang diajukan pertamakali oleh Dyck
dkk; yaitu gangguan motorik dan atau sensorik kronik progresif yang bersifat
simetris (baik proksimal maupun distal) disertai hiporefleksia / arefleksia pada
semua ekstremitas (umumnya mulai dari tungkaibawah) disertai tanda demielinisasi
pada pemeriksaan neurofisiologis dan peningkatan proteinLCS tanpa peningkatan
sel.19
35
Sedangkan CIDP atipikal merupakan varian CIDP yang tidak memenuhi
kriteria tersebut diatas misalnya dalam hal kelemahan yang asimetris ataupun hanya
segmen distal saja yang terkena. Mereka adalah Sindroma Lewis
Sumner/MADSAM, DADS (distal acquired demyelinating symmetric neuropathy),
CIDP sensorik dan CIDP motorik murni.1,19
EFNS tidak memasukkan MGUS (monoclonal gammopathies of

undetermined significance) dan MMN (multiple motor neuropathy) yang
sebelumnya dimasukkan dalam kriteria AAN karena dianggap tidak memenuhi
kriteria CIDP meskipun sama-sama beresponterhadap terapi imunologi.
Berikut ini akan dibahas beberapa varian CIDP tersebut:
a. Sindroma Lewis Summer /MADSAM (Multifocal Acquired Demyelinating

Sensory And Motor Neuropathy)
Tahun 1982 Lewis menyebutkan lima pasien dengan polineuropati
demielinisasi yang bersifat kronis dan asimetris yang menyerupai
mononeuritis multipleks. Pada sindroma ini gejala motorik dan sensorik dapat
terdistribusi secara individual ke beberapasaraf (multifokal). Onset penyakit ini
sering dimulai di ekstremitas atas dengan gejala sensorik yang lebih menonjol.
Gejala klinis dapat dimulai dari satu saraf, kemudian berlanjut ke beberapa
saraf dengan distribusi asimetris. Perjalanan penyakit cenderung lambat dan
tidak kentara (insidious) tetapi progresif. Neurofisiologis menunjukkan
blokkonduksi yang bersifat persisten dan multifocal pada saraf motorik. Saraf
sensorik juga menunjukkan kelainan. Gambaran LCS hampir sama dengan
CIDP dimana terjadi peningkatan minimal protein LCS dan dapat normal.
Sindroma Lewis Sumner dapat berespon terhadap terapi steroid dan IVIg.
Sindroma ini juga sering disebut sebagai neuropati MADSAM (Multifocal
Acquired Demyelinating Sensory and Motor Neuropathy).21
36
b. DADSN (Distal Acquired Demyelinating Simmetric Neuropathy)
Secara klinis varian CIDP ini menunjukkan gejala sensorik atau sensorik
dan motorik pada distal ekstremitas ; dan gangguan neurologis tersebut bersifat
simetris dan tentu saja kronis progresif. Pemeriksaan neurofisiologis
menunjukkan tanda-tanda demielinisasi terutama pada saraf motorik (umumnya
neuropati distal kronis hampir selalu menunjukkan tanda tanda degenerasi
aksonal). DADS dibagi menjadi DADS-I (idiopatik) dan DADS-M. DADS-M
berhubungan dengan IgM, protein M (monoclonal) atau anti MAG (antibodies
reactive to myelin associated glycoprotein). DADS-M tersebut tidak terlalu
berespon terhadap terapi standar CIDP. 15,21
C. CIDP Sensorik
CIDP jenis ini kadang-kadang secara kebetulan didiagnosis dari pasien

yang diduga neuropati sensorik biasa. Ataksia sensorik sering merupakan gejala
pertama dan dapat menimbulkan gangguan gait. Pasien-pasien tersebut
umumnya pada pemeriksaan neurofisiologis didapatkan tanda-tanda
demielinisasi pada saraf motorik meskipun secaraklinis tidak ditemukan
kelemahan sama sekali. Tanda-tanda demielinisasi saraf sensorik umumnya
sering tidak terdeteksi pada pemeriksaan neurofisiologis biasa dan SNAP
dapattidak timbul. Penyakit ini berespon baik terhadap terapi standar CIDP. 19
D. CIDP Motorik
Secara klinis pasien yang mendapatkan penyakit ini tidak mengalami

gejala sensorik sama sekali. Pemeriksaan neurofisiologis dan biopsi n.suralis
tidak menunjukkan adanya keterlibatan saraf sensorik; tetapi terdapat bukti
demielinisasi (blok konduksi dsb)yang jelas pada saraf motorik serta amplitudo
CMAP distal yang normal pada pemeriksaanneurofisiologis. Tipe CIDP ini
tidak berespon terhadap pemberian kortikosteroid tetapi berespon terhadap
terapi IVIg dan plasmaferesis. Jenis CIDP ini sangat jarang sekali didapatkan
pada anak-anak dan hanya 3 laporan kasus yang menyebutkan CIDP motorik
murni pada anak. 19
37
3.8 Diagnosis Banding CIDP
Pada pemeriksaan klinis murni, CIDP dapat salah didiagnosis dengan
berbagai polineuropati sensori motorik kronis termasuk yang berhubungan dengan
diabetes, uremia, hipotiroid, toksin dan alkoholisme. Karena itu pemeriksaan
neurofisiologis sangat penting untuk mendeteksi adanya demielinisasi segmental
dan membedakan CIDP dengan polineuropati aksonal.
Meskipun demikian beberapa penyakit dapat sulit dibedakan dengan CIDP;

misalnya seperti sindroma POEMS (Polineuropathy, Organomegaly,
Endocrinopathy, M-protein, Skin changes) yang berhubungan dengan mieloma
multipel, MGUS (monoclonal gammopathies of undetermined significance),
macroglobulinemia Waldenstrom. Penyakit penyakit tersebut dapat dibedakan
dengan CIDP oleh adanya protein M didalam darah dan urin dan adanya lesi litik
pada tulang. Kondisi ini biasanya memberi respon pada imunoterapi konvensional,
namun terapi radiasi untuk lesi soliter atau kemoterapi dosis tinggi masih
dibutuhkan. Pada biopsi saraf kondisi POEMS dapat menunjukkan lesi spesifik,
namun dijumpainya rantai lambda pada lesi tulang sklerotik biasanya diperlukan
untuk menegakkan diagnosis. Konsentrasi tinggi faktor pertumbuhan endotel
vaskular pada serum sangat berguna dan merupakan pengukuran diagnostik spesifik
pada kondisi ini.7,19
Neuropati familial (mis:Charcot Marie Tooth tipe 1) perlu dipikirkan

sebagai diagnosisbanding CIDP terutama bila riwayat keluarga tidak berhasil
didapatkan. Perjalanan penyakit dapat membantu membedakan dengan CIDP
dimana tipe familial progresifitasnya lebih lambat. Dalam hal ini pemeriksaan
neurofisiologis sangat membantu. Pada kelainan familial,demielinisasi yang
didapatkan umumnya bersifat uniform dan simetris. Jarang sekali didapatkan blok
konduksi fokal atau perlambatan KHS fokal seperti pada CIDP.7
38
Paraproteinameic Demyelinating Neuropathy (PDN) adalah neuropati
demielinating dalam konteks monoklonal gammopathy yang secara fenotipe mirip
dengan CIDP, yang berhubungan dengan IgM paraprotein dan memiliki gejala
neuropati distal yang lambat dan progresif, dan didominasi dengan gejala sensorik.
Lebih dari 50% pasien dengan IgM paraprotein memiliki anti MAG IgM antibodi.
Anti MAG Neuropati sering disertai dengan gangguan sensori seperti ataxia, dan
tremor. Gambaran elektrofisiologis menunjukkan penurunan atau hilangnya aksi
potensial sensorik atau pemanjangan latensi distal. Pasien dengan PDN dapat
masukkan kedalam kriteria CIDP, namun adanya titer tinggi dari anti-MAG antibodi
akan mengekslusikan diagnosis CIDP. 8
Multifocal motor neuropathy (MMN) dikarakteristikkan sebagai kelemahan
asimetris tanpa defisit sensorik yang mendominasi lengan, sedangkan CIDP dapat
menyebabkan defisit motor murni, defisit sensorik murni, maupun campuran yang
paling tampak di kaki. Studi konduksi saraf dapat menunjukkan blok konduksi dan
dijumpai penebalan multifokal saraf pada pencitraan pasien CIDP dan MMN. Namun
sebuah studi melaporkan bahwa, perbedaan CIDP dan MMN dapat dilihat dari
rendahnya fractional anisotropy (FA) dan tingginya radial diffusivity (RD) pada
pasien CIDP daripada MMN.21
Pada pasien diabetes, CIDP harus dibedakan dengan neuropati diabetes jenis
lain terutama DLRPN (diabetic lumbosacral radiculoplexus neuropathy). Secara
klinis DLRPN umumnya bersifat subakut,disertai nyeri radicular dan asimetris dan
lebih sering mengenai ekstremitas bawah (berlawanan dengan CIDP yang simetris
dan tidak disertai nyeri). Meskipun pada pemeriksaan neurofisiologis didapatkan
tanda-tanda demielinisasi, tetapi denerasi aksonal lebih menonjol.4
Kadang-kadang CIDP agak sulit dibedakan dengan GBS/AIDP, terutama

CIDP yang bersifat relaps-remisi pada fase awal. Diagnosis bandingnya penting
karena perjalanan penyakit, manajemen terapi dan prognosis yang berbeda.
Beberapa hal yang dapat membedakann antara lain GBS/AIDP umumnya jarang
mencapai nadir setelah 4 minggu; GBS lebih jauh lebih sering mengenai
nervus kranialis
39
dibandingkan CIDP. Selain itu CIDP lebih jarang didahului infeksi pendahulu dan
antibodi terhadap campylo bacter jejuni tidak pernah dijumpai pada CIDP.4
3.9 Penatalaksanaan CIDP

CIDP merupakan penyakit autoimun sehingga pemberian imunoterapi diperlukan.
Peranimunoterapi meliputi fase induksi (inisial) dan fase pemeliharaan.1
Prinsip pemilihan imunoterapi 1:

 Fase Induksi atau inisial:
3.9.1 Pasien dengan gejala klinis sangat ringan dapat dimonitor Tanpa tatalaksana
imunoterapi. Apabila terjadi perburukan klinis maka dapat dimulai
pemberian imunoterapi.
3.9.2 Pemberian IVIg harus dipertimbangkan pada CIDP sebagai terapi induksi
dengan deficit neurologis yang menyebabkan gangguan fungsional (level A)
3.9.3 Pemberian kortikosteroid harus dipertimbangkan sebagai terapi induksi pada
CIDP dengan defisit neurologis yang menyebabkan gangguan fungsional
(level C)
3.9.4 Plasmaferesis memiliki efektivitas yang sama dengan IVIg dan
kortikosteroid.
3.9.5 IVIg merupakan pilihan pada kasus yang memerlukan perbaikan cepat
 Fase pemeliharaan
a) Jika terapi pertama efektif maka perlu dipertimbangkan untuk dilanjutkan
hingga manfaat maksimal tercapai dan kemudian dosis diturunkan hingga
tercapai dosis minimal yang masih efektif.
b) Jika respon tidak adekuat atau dosis pemeliharaan dari terapi inisial (IVIg,
kortikosteroid atau plasmaferesis) menyebabkan efek samping maka terapi
lini pertama lainnya harus dipertimbangkan sebelum mengkombinasi atau
menambah imunosupresan atau imunomodulator
c) Jika dalam 3-6 bulan tidak didapatkan respon terapi yang baik maka
sebaiknya dilakukan evaluasi tatalaksana, dosis dan diagnosis.1
40
Imunoterapi:
1. Kortikosteroid (Gambar 4 Algoritma Pemberian Kortikosteroid)

Metilprednisolon intravena dosis total 2 – 5 gr yang diberikan dalam dosis
terbagi selama 2-5 hari. Kemudian dilanjutkan dengan dosis ulangan dengan
total 1-2 gram per bulan selama 2-3 bulan. Apabila terdapat respon
perbaikan maka dilanjutkan 250-1000mg/hari setiap 4-6 minggu selama 6-
12 bulan (pulse therapy) atau
Deksametason 40mg/hari intravena atau oral selama 4 hari diulang setiap
bulan selama6 bulan (pulse therapy) atau
Prednisolon oral 60mg/hari selama 6 minggu dan tappering down perlahan
dalam waktu 6-8 bulan
Kortikosteroid memerlukan waktu hingga sekitar 12 minggu untuk dapat
terlihat responnya
Efek samping steroid dengan pemberian pulse lebih rendah dibandingkan
pemberian harian1
41
Gambar 3 Bagan Algoritma Tatalaksana CIDP.1
2. Plasmaferesis
Dapat dipertimbangkan sebagai terapi inisial untuk mencapai perbaikan
disabilitasneurologis dengan cepat (level A)
Plamaferesis memberikan manfaat jangka pendek yang signifikan tapi
kemudian dapatdiikuti perburukan klinis yang cepat
Untuk stabilisasi defisit neurologis, plasmaferesis perlu dikombinasikan
denganmodalitas terapi lainnya
Tidak pirekomendasikan pada keadaan hemodinamik tidak stabil
Plasmaferesis 200-250mg/kgBB 5 kali yang dapat dilakukan setiap hari
berturutanatau selang sehari.
3. Imunoglobulin
Tersedia 2 jenis imunoglobulin berdasarkan cara pemberian: lntravena dan
Subcutaneous.
Pemberian IVIg harus dipertimbangkan pada ClDP sebagai terapi induksi

dengan defisit neurologis yang menyebabkan gangguan fungsional (level A)
IVIg merupakan pilihan pada CIDP varian motorik murni dan varian
Sindrom Lewis-Sumner
42
Pasien dengan terapi inisiai IVIg perlu dimonitor durasi respon terhadap
dosis pertamaIVIg untuk menentukan jadwal sesi IVIg selanjutnya. Sekitar
15-30% kasus hanya memerlukan satu sesi IVIg.
Jika pasien menjadi stabil dengan pemberian IVIg intermiten maka dosis
dan frekuensi perlu diturunkan secara bertahap. Dosis IVIg dapat
diturunkan secara bertahap sebanyak 20% tanpa menyebabkan perburukan
klinis.
Jika diperlukan IVIg dosis tinggi dan frekuensi yang sering maka dapat
ditambahkan kortikosteroid atau obat imunosupresif lainnya
Pasien dengan IVIg jangka panjang yang menjadi refrakter dapat kembali
berespon terhadap IVIg setelah pemberian plasmaferesis
Dosis 2 gram/kgBB dibagi dalam 2-5 hari yang diberikan 1-2 sesi lalu
diikuti
1 gram/kgBB terbagi dalam 1-2 hari setiap 3-4 minggu diulang selama 24
minggu atau 48 minggu. Namun dosis pemeliharaan dapat bersifat
individual dengan kisaran 0.4- 1.2gram/kgBB setiap 2-6 minggu.
Dosis 2gram/kgBB memberikan perbaikan signifikan dengan durasi selama
2-6 minggu (EFNS 2010 kelas I, level A)1
4. Imunosupresan Nonsteroid
Pemberian immunosupresan nonsteroid belum menunjukkan bukti ilmiah yang
kuat dari beberapa studi yang dilakukan (Class IV evidence). Namun pemberian
immunosupresan nonsteroid dapat dipertimbangkan pada beberapa keadaan
sebagai berikut:
a. Penderita tidak memberikan respons terhadap pemberian terapi lini pertama

(kortikosteroid, IVIg atau plasmaferesis) secara berulang maupun pemberian
terapi kombinasi. Sekitar 25% kasus CIDP tidak berespon dengan terapi
kortikosteroid, IVIgmaupun plasmaferesis.
b. Penderita mengalami kemajuan dengan terapi lini pertama, namun
mengalami relaps berulang, umumnya pada saat upaya untuk penghentian
(tappering off) terapi lini pertama.
43
c. Penderita mengalami efek samping yang tidak dapat di toleransi dari
terapi linipertama.
lmunosupresan nonsteroid yang dapat dipilih, yaitu:1,3
o Azatioprin (tersedia di Indonesia)

o Siklofosfamid (tersedia di Indonesia)
o Siklosporin (tersedia di Indonesia)
o Alemtuzumab
o Etarnecept
o Interferon a
o Interferon b1a
o Mycophenolate mofetil (tersedia di Indonesia)
o Methotrexate (tersedia di Indonesia)
o Rituximab
3.10 Prognosis CIDP

Secara umum prognosis CIDP baik dan mortalitas jarang sekali didapatkan
(berbeda dengan AIDP/GBS). Sebagian besar berespon baik terhadap terapi standar,
yaitu kortikosteroid, IVIg dan plasmaferesis dan hanya sebagian kecil yang resisten
terhadap terapistandar tersebut.
Pada penelitian kohort selama yang dilakukan Kuwabara dkk yang mem-
follow up 38pasien CIDP selama 5 tahun yang mengalami terapi kortikosteroid atau
IVIg atau plasmaferesis atau kombinasi didapatkan bahwa 87% pasien CIDP
berespon baik terhadap terapi standar . Yang mengalami remisi total (pemeriksaan
NCS normal selama minimal 2 tahun) sebesar 26%; remisi parsial 61%. Sebanyak
39% pasien masih harus menjalani terapi ulangan dan 13% pasien tidak berespon
baik terhadap terapi standar. Respon terapi pada pasien anak umumnya lebih baik
dibandingkan dengan dewasa dan mempunyai keluaran jangka panjang yang lebih
baik.2
44
IV. DISKUSI KASUS
Pada kasus ini telah diperiksa seorang perempuan (NS), berusia 71 tahun,
suku Batak, menikah, alamat Jalan Lingga Raya Simalingkar, masuk ke RSUP.
H. Adam Malik Medan pada tanggal 18 April 2022 dengan keluhan utama
kelemahan keempat ekstremitas. Hal ini diawali dengan kebas pada keempat 4
anggota gerak kemudian timbul kelemahan yang memberat 4 hari yang lalu
sebelum masuk Rumah Sakit. Keluhan kelemahan dirasakan hilang timbul pada
pasien dalam 4 tahun belakangan. Gangguan BAK dan BAB tidak ditemukan.
Riwayat infeksi sebelumnya (-), Riwayat stroke (-), riwayat trauma (-). Dari
periksaan fisik dan neurologis dijumpai tetraparese tipe LMN dengan hilangnya
refleks fisiologis, serta tidak dijumpai refleks patologis. Terdapat gangguan
sensibilitas pada pasien ini, terutama di distal ekstremitas dan gangguan
proprioseptif. Selainitu tidak dijumpai gangguan otonom berupa retensio urine et
alvi. Dari pemeriksaan neurofisiologis yang terakhir kali dilakukan didapatkan
kesan Polineuropati sensorik dan motorik tipe demielinasi dan degenerasi
aksonal, pasien didiagnosa dengan Tetraparese tipe LMN ec CIDP.
Adanya kecurigaan CIDP pada pasien ditandai dengan adanya gejala klinis
berupa kelemahan motorik predominan proksimal, walaupun kelemahan distal
lebih sering ditemukan.1 Defisit sensorik biasanya bagian distal berupa sensasi
kesemutan atau baal dengan distribusi kaus kaki (stocking and gloves), perjalanan
penyakitnya mengalami progresivitas lebih sama dengan 2 bulan atau relaps.1
Pada pasien ini dijumpai keluhan berupa kelemahan keempat ekstremitas dominan
pada bagian distal yang terjadi 4 hari yang lalu SMRS dan hilang timbul kurang
lebih 5x dalam kurun waktu 4 tahun ini. Pada pemeriksaan fisik didapati
kelemahan keempat anggota gerak dan kebas pada kedua telapak kaki yang
bersifat simetris. Pada pemeriksaan tidak dijumpai refleks pada seluruh
ekstremitas. Berdasarkan temuan klinis ini, maka pasien diklasifikasikan sebagai
CIDP tipikal, dimana kelemahan dan dan disfungsi sensorik distal dan proksimal
simetris yang bersifat kronik progresif, stepwise atauberulang pada semua
ekstremitas yang berkembang dalam waktu minimal 2 bulan,serta refleks tendon
1,21
yang menurun atau menghilang pada seluruh ekstremitas. Pada kasus CIDP
nervus kranialis jarang terlibat. 1, 4
Pada pasien ini tidak didapati adanya keterlibatan dari nervus kranialis.
45
Pada pemeriksaan EMG didapati distal latensi memanjang pada nervus
medianus ulnaris dan peroneus, penurunan kecepatan pada nervus medianus,
ulnaris, dan peroneus. Dimana temuan EMG tersebut telah memenuhi kriteria
definite elektrodiagnosis dari CIDP. Dari pemeriksaan fisik dan pemeriksaan
EMG pasien dikategorikan sebagai Definite CIDP, dimana didapati kriteria klinis
CIDP tipikal, memenuhi kriteria eksklusi, dan memenuhi kriteria definite
elektodiagnostik CIDP.1,21
Pada pasien ini tidak dilakukan pemeriksan Lumbal Pungsi oleh karena
dari klinis dan pemeriksaan EMG pasien sudah bisa dikategorikan sebagai
Definite CIDP. Pemeriksaan Lumbal Pungsi sebagai salah satu kriteria suportif
untuk kasus CIDP. Dimana hasil yang diharapkan adalah peningkatan protein
Cairan Serebro Spinal dengan hitung leukosit <10/mm3 . 1
Namun begitu,
peningkatan CSS tidaklah sebagai patokan, dan hasilnya tidak spesifik
sebagaimana dipengaruhi oleh penambahan umur dan kondisi komorbid lain
seperti diabetes mellitus dan penyakit degeneratif spinal stenosis lainnya. 2,7
Pemeriksaan MRI tidak dilakukan pada pasien ini. Pada pemeriksaan MRI
didapatin adanya penyengatan gadolinum dan/ atau hipertrofi kauda equina, radiks
servikal, atau lumbosakral, atau pleksus brakial atau lumbosakral. 1,7,10
Pemeriksaan Biopsi dilakukan pada saraf yang terkena secara klinis dan
1
terbukti secara elektrofisiologis. Namun pada pasien ini tidak dilakukan oleh
karena pemeriksaan biopsi saraf belum dilakukan di Indonesia. Selain itu,
pemeriksaan biopsi saraf tidak diperlukan ketika tampilan klinis nya adalah CIDP
tipikal. 7
Pada pasien didiagnosis banding dengan DADS, POEMS Syndrome dan
Charcot Marrie Tooth berdasarkan gejala klinis, perjalanan penyakit nya yang
kronis serta gambaran elektrodiagnostiknya.
Secara klinis DADS yang merupakan varian CIDP ini menunjukkan gejala
sensorik atau sensorik dan motorik pada distal ekstremitas; dan gangguan neurologis
tersebut bersifat simetris dan tentu saja kronis progresif.1 Namun pemeriksaan fisik tidak
menunjukkan kriteria tipikal CIDP, yang didapati pada pasien yaitu kehilangan semua
refleks pada semua ekstremitas, dan pada DADS tidak berespon terhadap terapi standar
CIDP.
46
POEMS Syndrome (Polineuropathy, Organomegaly, Endocrinology,
Monoclonal gammopathy, and Skin changes) tampil sebagai kelainan dengan
gejala poliradikuloneuropathy sensorik dan motorik yang berat, mirip dengan
CIDP.
7
Onset neuropati sub akut dan terus berlanjut menjadi kelemahan motorik yang
berat. Nyeri neuropati bisa dijumpai.8 Adanya trombositosis pada pasien yang
dicurigai CIDP harus dilakukan skrining POEMS Syndrome. Pada pemeriksaan
elektrodiagnostik menunjukkan demielinasi dan degenerasi akson. Hasil biopsi
saraf juga menunjukkan hasil yang sama dengan pasien CIDP. Pada pasien
didapati gejala sensorik dan motorik namun tidak dijumpai adanya kelainan
berupa organomegali, kelainan endokrin serta kelainan hematologi.
Charcot Marrie Tooth adalah suatu penyakit herediter neuropati sensori
motorik yang onset penyakitnya kronik progresif lambat, dimana terjadi
kerusakan pada sistem saraf tepi. Pada pemeriksaan klinis, dijumpai defisit
sensorik dan motorik dengan dominasi distal dan ditandai dengan adanya kelainan
pada telapak kaki yaitu pes cavus, dan hammer toes. Penyakit ini selalu disertai
dengan adanya riwayat keluarga yang positif mengalami hal yang sama. Pada
pemeriksaan elektrofisiologis dijumpai perlambatan dengan tidak dijumpai blok
konduksi atau temporal dispersi dan gelombang F yang tidak memanjang, Pada
biopsi ditemukan adalanya union bulb.7 Pada pasien dijumpai kelainan berupa
defisit sensorik motorik namun tidak ada dijumpai kelainan pada telapak kaki
serta tidak dijumpai adanya riwayat keluarga yang memilki penyakit yang sama.
Tatalaksana CIDP meliputi pemberian imunoterapi yang meliputi fase
induksi dan fase pemeliharaan. Adapun tatalaksana lini pertama yang dapat
diberikan adalah terapi imunomodulator dengan imunoglobulin intravena (IVIg),
plasmaparesis, dan kortikosteroid. 1,15
Pada pasien ini diberikan methylpredisolon dosis 250 mg loading dose,
kemudian dilanjutkan dosis 125mg/6jam yang diberikan selama 3 hari, kemudian
dilanjutkan tappering off 125mg/8jam selama 3 hari, dan kemudian 125/12jam
selama 2 hari. Pemberian kortikosteroid pada pasien ini sesuai dengan algoritma
tatalaksana CIDP, dimana pada kasus didominasi oleh defisit motorik dan pasien
tidak kontraindikasi dengan pemberian steroid. Namun, pasien tidak diberikan
dosis 1 gr oleh terkait efek samping terhadap sistem gastrointestinal. Kemudian
47
setelah hari rawatan ke 7 terdapat perbaikan yang signifikan, yaitu skor ONLS
sebelum dirawat arm 4, leg 6. Setelah rawatan skor ONLS arm 3, leg 4. Pada saat
PBJ pasien diberikan oral metilprednisolon 4 x 8mg selama 2-3 bulan. Steroid
telah digunakan secara luas dalam terapi CIDP. Suatu studi kontrol melaporkan
bahwa penggunaan prednisolon oral 60 mg/hari selama 6 minggu dengan
penurunan cepat sama efektifnya dengan IVIg 2 gr/kgBB.
V. PERMASALAHAN
1. Bagaimana seharusnya penatalaksanaan terbaik untuk pasien ini?

2. Faktor apa yang mempengaruhi prognosis pada pasien CIDP ini?
VI. KESIMPULAN
1. CIDP diklasifikasikan menjadi tipikal dan atipikal

2. Diagnosis CIDP ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan
klinis, pemeriksaan neurologis serta pemeriksaan penunjang
neurofisiologis dan CSF.
3. Terapi lini pertama dalam penatalaksanaan CIDP adalah IVIG,
Plasmaferesis dan Kortikosteroid
4. Waktu puncak/nadir kelainan klinis adalah pembeda paling utama
antara CIDP dengan GBS.
5. Prognosis jangka panjang CIPD sangat bergantung pada usia onset,
klinis penyakit, dan respon awal terhadap terapi.
VII. SARAN
1. Perlu penjelasan kepada pasien dan keluarga mengenai penyakit,

penatalaksanaan, rekurensi, komplikasi, dan prognosis penyakit.
2. Ketersediaan obat yang cukup sangat berpengaruh dengan optimalnya
penanganan pada CIDP
48
DAFTAR PUSTAKA
1. Hakim, M. Gunadharma, S, Basuki, M. Pedoman Tatalaksana GBS, CIDP,

MG, dan Imunoterapi. Edisi 1. Perdossi. 2018:41-64
2. Schafflick D, Kieseier BC, Wiendl H, Meyer zu Horste G. Novel
pathomechanisms in inflammatory neuropathies. J Neuroinflammation.
2017;14(1):1–17.
3 Ripellino P, Fleetwood T, Cantello R, Comi C. Treatment of chronic
inflammatory demyelinating polyneuropathy: From molecular bases
to practical considerations. Autoimmune Dis. 2014;2014.
4 Ruts L, Drenthen J, Jacobs BC, Van Doorn PA. Distinguishing acute-onset
CIDP from fluctuating Guillain-Barre syndrome: a prospective study.
Neurology. 2010 May 25;74(21):1680-6.
5 Yoon MS, Chan A, Gold R. Standard and escalating treatment of chronic
inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Ther Adv Neurol
Disord. 2011;4(3):193–200.
6 Reynolds J, Sachs G, Stavros K. Chronic Inflammatory Demyelinating
Polyradiculoneuropathy (CIDP): Clinical Features, Diagnosis, and Current
Treatment Strategies. R I Med J (2013). 2016;99(12):32–5.
7 Stino AM, Naddaf E, Dyck PJ. Chronic inflammatory demyelinating
polyradiculoneuropathy: Diagnostic Pitfalls and Treatment Approach.
Muscle Nerve. 2020 : 1-13
8 Rodríguez Y, Vatti N, Ramírez-Santana C, Chang C, Mancera-Páez O,
Gershwin ME, Anaya JM. Chronic inflammatory demyelinating
polyneuropathy as an autoimmune disease. Journal of autoimmunity. 2019
Aug 1;102:8-37.
9 Vanasse M, Ossignol E, Hadad E. (2013). Chronic inflammatory
demyelinating palyneuropathy. Pediatric Neurology Part 11. Handbook of
Clinical Neurology, 112. Chapter 121: 1164-1171 Iijima M, Kaike H,
Hattori N et all. Prevalence and incidence rates of chronic inflammatory
demyelinating polyneuropathy in the Japanese population.
10 Lehmann HC, Burke D, Kuwabara S. Chronic inflammatory demyelinating
49
polyneuropathy: update on diagnosis, immunopathogenesis and treatment.
Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 2019 Sep 1;90(9):981-7.
11 Allen JA, Lewis RA. CIDP diagnostic pitfalls and perception of treatment
benefit. Neurology 2015; 85:498–504
12 Mathey EK, Park SB, Hughes RA, Pollard JD, Armati PJ, Barnett MH,
Taylor BV, Dyck PJ, Kiernan MC, Lin CS. Chronic inflammatory
demyelinating polyradiculoneuropathy: from pathology to phenotype.
Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 2015 Sep 1;86(9):973-
85.
13 Misawa, S., Kuwabara, S., Mori, M., Kawaguchi, N., Yoshiyama, Y., &
Hattori, T. (2001). Serum levels of tumor necrosis factor–α in chronic
inflammatory demyelinating polyneuropathy. Neurology, 56(5), 666-669.
14 Gorson, K. C., & Katz, J. (2013). Chronic inflammatory demyelinating
polyneuropathy. Neurologic Clinics, 31(2), 511-532.
15 Barnedh, I. H. (2010). CHRONIC INFLAMMATORY
DEMYELINATING POLYRADICULONEUROPATHY (CIDP). Neurona
(Majalah Kedokteran Neuro Sains Perhimpunan Dokter Spesialis Saraf
Indonesia), 28(1)
16 Sander, H. W., & Latov, N. (2003). Research criteria for defining patients
with CIDP. Neurology, 60(8 suppl 3), S8-S15.
17 Van den Bergh, P. Y., & Rajabally, Y. A. (2013). Chronic inflammatory
demyelinating polyradiculoneuropathy. La Presse Médicale, 42(6), e203-
e215.
18 Tackenberg, B., Lünemann, J. D., Steinbrecher, A., Rothenfusser-Korber,
E., Sailer, M., Brück, W., ... & Sommer, N. (2007). Classifications and
treatment responses in chronic immune-mediated demyelinating
polyneuropathy. Neurology, 68(19), 1622- 1629
19 Van den Bergh, P. Y., van Doorn, P. A., Hadden, R. D., Avau, B.,
Vankrunkelsven, P., Allen, J. A., ... & Topaloglu, H. A. (2021). European
Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis
and treatment of chronicinflammatory demyelinating
polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force—Second revision.
Journal of the Peripheral Nervous System, 26(3), 242-268.
50
20 Vallat JM, Sommer C, Magy L. Chronic inflammatory demyelinating
polyradiculoneuropathy: diagnostic and therapeutic challenges for a
treatable condition. The Lancet Neurology. 2010 Apr 1;9(4):402-12.
21 Yang, Y. W., Liu, C. H., Tsai, C. H., Lee, C. C., & Jou, S. B. (2004).
Multifocal Acquired Demyelinating Sensory and Motor Neuropathy:
Report ofA Case and Review of the Literature. Acta Neurol Taiwan, 3, 24-
28.
22 Sinno, D. D., Darras, B. T., Yamout, B. I., Rebeiz, J. G., & Mikati, M. A.
(2008). Motor variant of chronic inflammatory demyelinating
polyneuropathy in a child. Pediatric neurology, 38(6), 426-429.
51
52

Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy - Laporan Kasus CIDP Carina Shelia Puspitasari

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Judul Asli

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy - Laporan Kasus CIDP Carina Shelia Puspitasari

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

LAPORAN KASUS

Dibacakan: Jumat, 05 Agustus 2022

CHRONIC INFLAMMATORY DEMYELINATING

OLEH : Carina Shelia Puspitasari

PEMBIMBING : Dr. dr. Aida Fithrie, Sp.S(K)

PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER

Judul Laporan Kasus : Chronic Inflammatory DemyelinatingPolyneuropathy

Nama : Carina Shelia Puspitasari

Dr. dr. Aida Fithrie, Sp.S (K)

Ketua Departemen Neurologi Ketua Program Studi Neurologi

rahmatNya, Laporan Kasus yang berjudul “Chronic Inflamatory Demyelinating

tugas dalam Program Pendidikan Dokter Spesialis (PPDS) FakultasKedokteran Universitas

masukan dan bimbingan dalam penyusunan laporan kasus ni.

bermanfaat, akhir kata penulis mengucapkan terima kasih.

dr. Carina Shelia

2.4.4 Pemeriksaan Neurofisologis.................................................................... 9

A-CIDP : acute onset CIDP

AMAN : Acute Motor Axonal Neuropathy

AMSAN : Acute Motor and Sensory Axonal Neuropathy

anti-MAG : anti-myelin associated glycooprotein

Buang Air Besar BAK :

Buang Air Kecil BE :

BUN : Blood Urea Nitrogen

CCM : corneal confocal microscopy

CIDP : Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

CIS : Clinically Isolated Syndrome

CISP : chronic immune sensory polyradiculopathy

CTR : Cardiothoracic Ratio

EAN : neuritis autoimun eksperimental

EID : Ekstremitas Inferior Dextra

EIS : Ekstremitas Inferior Sinistra

Esd : Ekstremitas Superior Dextra

ESS : Ektremitas Superior Sinistra

GBS : Guillain Barre

Syndrome GCS : Glasgow

Coma Scale HAM : Haji Adam

HIV : Human Immunodeficiency Virus

HRUS : high-resolution nerve

ICU : Intensive Care Unit

IVFD : Intravenous Fluid Drip

IVIg : Intravenous imunoglobulin

KGD : Kadar Glukosa Darah

cerebrospinalis LLN : Lower

Line Normal LMN : Lower

MCH : Mean Corpuscular Hemoglobin

MCHC : Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration

MCV : Mean Corpuscular Volume

MFS : Miller-Fisher Syndrome

MGUS : monoclonal gammopathy of undetermined significance

mmHg : milimeter Hidrargirum

MMN : Multifocal Motor Neuropathy

MPV : Mean Platelet Volume

MRI : Magnetic Resonance Imaging

NCV : Nerve Conduction

Velocity NF-kB : Nuclear Factor

Kappa B NF155 : Neurofascin 155

PDW : Platelet Distribution Width

PNS : Peripheral Nerve Society

POEMS : Polineuropati, organomegali, endokrinopati, M protein, skin

PPMS : Primary Progressive MS

RBC : Red Blood Cell

RDW : Red Cell Distribution Width

RPO : Riwayat Pemakaian Obat