Derma Tomio Sit Is

Laporan Kasus
Dibacakan : 17 November 2022
Dermatomiositis
OLEH : dr. Siti Alimah

NIM : 197112007
PEMBIMBING : Dr. dr. Aida Fithrie, Sp.S(K)
PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS

NEUROLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
2022
LEMBAR PENGESAHAN
Judul Refarat : Dermatomiositis

Nama : dr. Siti Alimah
NIM : 197112007
Konsentrasi : Neurologi
Hari/Tanggal : Kamis, 17 November 2022
Pembimbing
Dr. dr. Aida Fithrie, Sp.S(K)

NIP. 19780912 200912 2 002
Mengetahui/Mengesahkan
Ketua Departemen Neurologi Ketua Program Studi
Neurologi FK USU Neurologi FK USU
Dr. dr. Cut Aria Arina, Sp.S(K) NIP. Dr. dr. Aida Fithrie, Sp.S(K) NIP.
19771020 200212 2 001 19780912 200912 2 002
i
KATA PENGANTAR
Puji dan syukur kehadiran Tuhan Yang Maha Esa, karena atas berkat dan
rahmat Nya, laporan kasus yang berjudul “Dermatomiositis” ini dapat tersusun.
Laporan kasus ini penulis susun untuk melengkapi tugas laporan kasus dalam
Program Pendidikan Dokter Spesialis (PPDS) Fakultas Kedokteran Universitas
Sumatera Utara.
Pada kesempatan ini penulis mengucapkan terima kasih kepada dokter
pembimbing Dr. dr. Aida Fithrie, Sp.S(K), yang telah meluangkan waktunya dan
memberikan banyak masukan dan bimbingan dalam penyusunan laporan kasus
ini.
Penulis menyadari bahwa penulisan laporan kasus ini masih jauh dari
kesempurnaan, baik isi maupun susunan bahasanya, untuk itu saran dan kritikan
masih sangat diharapkan sebagai masukan dalam penulisan laporan kasus
selanjutnya. Semoga laporan kasus ini bermanfaat, akhir kata penulis
mengucapkan terimakasih.
Medan, November 2022
dr. Siti Alimah Tun Sodiah Chaniago
ii
DAFTAR ISI
LEMBAR PENGESAHAN ...................................................................... i

KATA PENGANTAR ............................................................................... ii
DAFTAR ISI.............................................................................................. iii
DAFTAR SINGKATAN ........................................................................... v
DAFTAR TABEL...................................................................................... vii
DAFTAR GAMBAR .................................................................................
viii ABSTRAK .................................................................................................
ix ABSTRACT ...............................................................................................
x
BAB I PENDAHULUAN .......................................................................... 1

1.1. Latar Belakang ............................................................................... 1
1.2. Tujuan Penulisan............................................................................ 2
1.3. Manfaat Penulisan.......................................................................... 2
BAB II LAPORAN KASUS ..................................................................... 3

2.1. Indentitas Pribadi ........................................................................... 3
2.2. Riwayat Perjalanan Penyakit ......................................................... 3
2.3. Pemeriksaan Fisik .......................................................................... 5
2.4. Pemeriksaan Neurologi .................................................................. 5
2.5. Status Dermatologi......................................................................... 11
2.6. Hasil Pemeriksaan Penunjang ........................................................ 11
2.7. Diagnosis........................................................................................ 17
2.8. Penatalaksanaan ............................................................................ 18
2.9. Kesimpulan Pemeriksaan .............................................................. 18
2.10.Follow Up...................................................................................... 20
BAB III TINJAUAN PUSTAKA ............................................................. 30

3.1. Miopati ........................................................................................... 30
3.2. Miopati Inflamasi Idiopatik............................................................ 35
3.2.1. Definisi .................................................................................. 35
3.2.2. Klasifikasi.............................................................................. 35
3.2.3. Epidemiologi ......................................................................... 35
iii
3.2.4. Manifestasi Klinis dan Temuan Pemeriksaan Penunjang ..... 35
3.2.5. Kriteria Diagnostik................................................................ 38
3.3. Dermatomiositis ............................................................................. 38
3.3.1. Definisi.................................................................................. 38
3.3.2. Epidemiologi ......................................................................... 38
3.3.3. Etiologi.................................................................................. 39
3.3.4. Klasifikasi ............................................................................. 41
3.3.5. Patogenesis............................................................................ 41
3.3.6. Gejala Klinis.......................................................................... 42
3.3.7. Diagnosis............................................................................... 46
3.3.8. Diagnosis Banding ................................................................ 55
3.3.9. Tatalaksana............................................................................ 59
3.3.9.1.Tatalaksana Farmakologi ............................................. 59
3.3.9.2. Tatalaksana Non Farmakologi .................................... 67
3.3.10. Prognosis ............................................................................. 68
BAB IV DISKUSI DAN PERMASALAHAN......................................... 69

4.1. Diskusi Kasus................................................................................. 69
4.2. Permasalahan.................................................................................. 76
BAB V KESIMPULAN DAN SARAN .................................................... 77
BAB VI DAFTAR PUSTAKA ................................................................. 78
Lampiran ................................................................................................... 82
iv
DAFTAR SINGKATAN
ADM : Amyopathic dermatomyositis

ALT : Alanine aminotransferase
ASS : Antisynthetase syndrome
AST : Aspartate aminotransferase
CADM : Clinically amyopathic dermatomyositis
CDM : Classic dermatomyositis
CIDP : Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy
CK : Creatine kinase
CTD : Connective tissue disease
DM : Dermatomiositosis
DM1 : Dystrophy myotonic type 1
EMARDD : Early onset myophaty, areflezia, respiratory distressi dan dysphagia
FSHD : Faciascapulohumeral dysthropy
GSD : Glycogen storage disease
HDM : Hypomyopathic dermatomyositis
HE : Haematoksilin-Eosin
HIV : Human Immunodeficiency Virus
HLA : Human leukocyte antigen
HMGCR-3 : 3-hydroxy3-methylglutaryl coenzyme a
reductase HRNPDL : Heterogeneous nuclear
ribonucleoprotein d like IBM : Inclusion body myositis
ILD : Interstitial lung disease
IMNM : Immune-mediated necrotizing myopathy
JDM : Juvenile dermatomyositis
LAMA2 : Laminin alpha 2
LDH : Lactate dehydrogenase
LGMD : Limb girdle muscular dystrophy
LMNA : Lamin A/C
MAA : Myositis-ossociated autoantibodies
MAC : Membrane attack complex
MD : Muscular dystrophy
v
MDA5 : Melanoma differentiation-associated gene 5
MHC : Major hystocompatibility complex
MII : Miopati inflamasi idiopatik
MSA : Myositis-specific autoantibodies
MUAP : Motor unit action potential
NXP2 : Nuclear matrix protein 2
OM : Overlap myositis
OM : Overlap myositis
OPDM : Oculopharyngodistal myopathy
OPMD : Oculopharyngeal muscular dystrophy
PLEC : Plectin
SAE : Small ubiquitin-like modifieractivating enzyme
SLE : Systemic lupus erythematosus
SLE : Systemic lupus erythematosus
SLONM : Sporadic late onset nemaline myopathy
SRP : Signal recognition particle
TIFl : Transcription intermediary factor 1
TRIM 32 : Tripatif motif containing 32
VCP : Valosin containing protein
vi
DAFTAR TABEL
Nomor Judul Halaman

2.1. Pemeriksaan penunjang ........................................................................11
3.1. Klasifikasi miopati ...............................................................................30
3.2. Gejala positif pada miopati ...................................................................31
3.3. Miopati dan otot yang terlibat ..............................................................32
3.4. Miopati dan beberapa faktor pencetus ..................................................33
3.5 Miopati dan tanda penyerta...................................................................34
3.6. Karakteristik miopati inflamasi idiopatik berdasarkan
serologi autoantibodi.............................................................................37
3.7. Kriteria Bohan dan Peter ......................................................................47
3.8. Kriteria Diagnosis Dermatomiositis berdasarkan ENMC
2018.......................................................................................................47
3.9. Autoantibodi pada dermatomiositis ......................................................53
3.10. Perbandingan manifestasi klinis dan kadar enzim otot pada
miopati inflamasi idiopatik ..................................................................57
3.11. Panduan penurunan dosis glukokortikoid pada miopati
inflamasi idiopatik ...............................................................................62
3.12 Steroid-sparing agents dan imunoterapi pada miopati inflamasi
idiopatik ................................................................................................64
vii
DAFTAR GAMBAR
Nomor Judul Halaman

3.1. Pola keterlibatan otot dan contoh miopati ............................................32
3.2. Algoritma pendekatan diagnosis miopati inflamasi
idiopatik berdasarkantemuan klinis, serologi, dan
pemeriksaan penunjang.........................................................................38
3.3. Etiologi dermatomiositosis ...................................................................40
3.4. Patogenesis dari dermatomiositis..........................................................42
3.5. Ruam khas dermatomiositosis ..............................................................43
3.6. Heliotrope’s rash pada dermatomiositis...............................................44
3.7. Eritema pada wajah dan telinga ............................................................44
3.8. Lesi vaskulopati DM.............................................................................45
3.9. Gambaran kulit lain yang berpotensi DM ............................................45
3.10. Calcinosis pada dermatomiositis ..........................................................46
3.11. Pembentukan potensial fibrilasi pada miopati inflamasi ......................49
3.12. Motor unit action potential pada miopati .............................................50
3.13. Gambaran histopatologi pada dermatomiositis.....................................50
3.14. Gambaran biopsi dari Gottron’s papule ...............................................51
3.15. Gambaran MRI pada pasien dermatomiositis yang berat .....................52
3.16. Algoritma tatalaksana imunosupresan pada miopati
inflamasi idiopatik ................................................................................60
3.17. Algoritme pengobatan miopati autoimun berdasarkan
keparahan penyakit derajat ringan dan sedang-berat. ...........................61
3.18. Protokol pemantauan pada penggunaan azatioprin...............................65
3.19. Protokol pemantauan pada penggunaan mikofenolat
mofetil ...................................................................................................65
3.20. Protokol pemantauan pada penggunaan metotreksat ............................66
viii
ABSTRAK
Pendahuluan : Miopati merupakan gangguan serabut otot yang bersifat herediter

maupun didapat yang menyebabkan perubahan struktur, metabolisme, atau
disfungsi kanal otot. Dermatomiositosis adalah suatu penyakit autoimun sistemik
yang termasuk ke dalam klasifikasi miopati inflamasi idiopatik yang ditandai
dengan manifestasi kelemahan pada otot dan kulit, serta berkaitan dengan 10-20%
kasus keganasan organ dalam. Kriteria diagnosis dermatomiositosis yang
digunakan saat ini adalah kriteria yang ditetapkan oleh European Neuromuscular
Centre (ENMC) 2018.
Laporan Kasus :
Seorang pria berusia 32 tahun datang dengan keluhan kelemahan
keempat anggota gerak hal ini dialami pasien sejak ± 2 bulan SMRS secara
perlahan-lahan. Awalnya pasien mengalami kesulitan saat bangkit dari posisi
duduk di lantai dan menaiki tangga. Dua minggu kemudian kelemahan dirasakan
pada kedua lengan. Keluhan bengkak pada kedua kelopak mata dijumpai sejak 2
bulan ini. Tiga bulan sebelum pasien mengalami kelemahan, pasien mengeluhkan
munculnya ruam-ruam kehitaman di wajah, telinga, leher, punggung, dada, perut
dan anggota gerak. ruam pada kulit tidak terasa gatal. Dari pemeriksaan fisik
dan neurologis dijumpai tetraparese tipe LMN disertai waddling gait. Ruam-
ruam yang berbentuk khas dijumpai pada pasien berupa Heliotrope’s rash,
gottron’s papule, gottron’s sign dan shawl sign. Pasien dilakukan pemeriksaan
penunjang berupa kadar enzim otot, EMG, ANA tes, MRI otot femur, biopsi
kulit dan biopsi otot. Pasien didiagnosa dengan dermatomiositis. Pasien
diberikan obat berupa methylprednisolone 3x16 mg, natrium mychopenolate
2x360 mg, obat topikal pada kulit, dan fisioterapi. Diskusi dan Kesimpulan :
Diagnosis dermatomiositosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan
fisik dan pemeriksaan penunjang berupa enzim otot, pemeriksaan
autoantibodi, EMG, pemeriksaan radiologis dan biopsi otot untuk penegakkan
diagnosis. Pentingnya edukasi kepada pasien mengenai penyakit, lamanya
pengobatan dan prognosis penyakit.
Kata Kunci : dermatomiositis, inflamasi, miopati
ix
ABSTRACT
Introduction : Myopathy is either a hereditary or acquired muscle fiber disorder

which causes changes in structure, metabolism or muscle channel dysfunction.
Dermatomyositosis is a systemic autoimmune which is included into idiopathic
inflammatory myopathy classification characterized with cutaneous manifestain
and muscle weakness, and also associated with 10-20% of internal organ
malignancies. Diagnostic criteria of dermatomyositis which is being used right
now is the criteria set by the European Neuromuscular Centre (ENMC) 2018.
Case Report :
A 32-year-old man comes with a complaint of gradual weakness in all
four limbs, this has been experienced by the patient since ± 2 months before
admission to the hospital. Initially the patient had difficulty getting up from the
floor after sitting and in climbing the stairs. Two weeks later, weakness was felt
in both arms. Swollen eyes were found in the past 2 months. Three months before
the onset of weakness, patient had a complaint of black rashes on the face, neck,
back, chest, abdomen and extremities. The rashes were not itchy. Physical and
neurological examinations revealed LMN-type tetraparesis with waddling gait.
Special rashes such as heliotrope’s rash, gottron’s papule, gottron’s sign and
shawl sign were found in this patient. The patient undergone laboratory
examinations such as muscle enzymes level test, EMG, Ana test, MRI on the
femoral muscle, skin biopsy and muscle biopsy. The patient is diagnosed as
dermatomyositis. The patient was given methylprednisolone 3x16mg, natrium
mychopenolate 2x360mg, topical medication on the skin as his medication, and
physiotherapy.
Discussion and Conclusion : The diagnosis of dermatomyositosis is based on
history taking, physical examination and laboratory examinations such as muscle
enzymes, autoantibody examinations, EMG, radiologic examination and muscle
biopsy. It is important to educate the patiet regarding dermatomyositis, duration
of treament and its prognosis.
Keywords : dermatomyositis, inflammation,
myopathy
x
BAB I
PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang

Miopati merupakan gangguan serabut otot yang bersifat herediter maupun
didapat yang menyebabkan perubahan struktur, metabolisme, atau disfungsi kanal
otot. Gejala pada miopati dibagi menjadi dua yaitu gejala negatif dan positif,
gejala negatif diantaranya berupa kelemahan, pada umumnya kelemahan lebih
berat pada otot-otot proksimal, kelelahan, exercise intolerance dan tidak dijumpai
adanya gangguan sensorik sedangkan gejala positif dapat berupa mialgia,
kontraktur otot, kekakuan otot. Miopati diklasifikasikan menjadi miopati yang
didapat (acquired myopathy) dan miopati yang diturunkan (hereditary
myopathy).1
Miopati didapat (acquired myopathy) terdiri dari miositis, miopati akibat
obat-obatan, dan miopati endokrin. Miopati inflamasi idiopatik (MII) adalah
sekumpulan miositis dengan patofisiologi autoimun yang berada di bawah payung
miositis secara umum, selain miositis akibat infeksi (misalnya trikinosis,
toksoplasmosis, Human Immunodeficiency Virus (HIV) miositis) dan sebagainya.
Miopati inflamasi berdasarkan klinikopatologi dibagi menjadi : Dermatomiositis
(DM), Immune-mediated necrotizing myopathy (IMNM), Sindrom Antisintetase
(ASS), Overlap Myositis (OM) dan Inclusion Body Myositis (IBM).1
Dermatomiositis adalah suatu penyakit otot langka yang didapat dan bersifat
immune-mediated yang ditandai dengan kelemahan pada otot dan adanya ruam
pada kulit. Dermatomiositis merupakan subklafikasi dari MII. Umumya, MII
lebih banyak diderita oleh perempuan dengan puncak usia 5-14 tahun dan 45-64
tahun. Incidence rate dermatomiositis sebesar 9,63 per 1.000.000 penduduk. 21%
dari semua kasus adalah subtipe amiopatik.2,3 Dermatomiositis umumnya
mengenai orang berusia diantara 40 dan 50 dengan rerata usia saat penegakan
diagnosis sebesar 44,0 ± 18,3 tahun.2 Berdasarkan data kunjungan pasien ke
Poliklinik Dermatologi dan Venereologi RSUPN dr. Cipto Mangunkusumo
(RSCM) selama
5 tahun terakhir terdapat 6 pasien dermatomiositis. 3
Manifestasi klinis dermatomiositis dibagi menjadi dermatomiositis klasik
dan dermatomiositis amiopati klinis. dermatomiositis klasik pasien mengalami
keluhan
kulit dan otot, sedangkan pada dermatomiositis amiopati klinis tidak ada keluhan
1
2
otot. kelemahan otot-otot proksimal yang simetris dengan derajat yang bervariasi
dan onset akut atau subakut serta secara berkala memburuk seiring bertambahnya
minggu dan bulan, namun perkembangan fulminan dapat terjadi.4 Lesi kulit
patognomonik berupa gottron’s papule, heliotrope sign, gottron’s sign namun
karakteristik ruam kulit lainnya berupa shawl sign, v-neck sign, holster sign dan
mechanic’s hands.3
Selain itu, dermatomiositis juga dapat mempengaruhi sistem organ lain
seperti sistem pernafasan, kardiovaskular dan gastrointestinal. Banyak pasien yang
mengidap dermatomiositis disertai dengan suatu keganasan, dimana hal ini dapat
berpengaruh pada prognosis pasien.2 pemeriksan penunjang seperti pemeriksaan
enzim otot, elektroneurofisiologi, pemeriksaan autoantibodi, Imejing otot dan
biopsi otot untuk membantu menegakkan diagnosis dermatomyositis. Biopsi otot
merupakan diagnostik definitif untuk miopati.3
Walaupun dermatomiositis termasuk suatu penyakit autoimun,
etiopatogenesis masih belum dapat dipastikan.4 Oleh karena itu, perlu
pengetahuan terkini dan pemahaman terkait dermatomiositis sehingga apabila
dijumpai pasien yang memiliki kriteria yang mendukung, seorang klinisi dapat
mendiagnosis dermatomiositis, menatalaksana dan memberikan edukasi pada
pasien dengan dermatomiositis.
1.2. Tujuan Penulisan

Laporan kasus ini dibuat untuk melaporkan kasus dermatomiositis dan
membahas masalah-masalah yang terkait aspek definisi, epidemiologi, etiologi,
patogenesis, gambaran klinis, prosedur diagnostik, diagnosis banding,
penatalaksanaan dan prognosis tentang dermatomiositis.
1.3. Manfaat Penulisan

Laporan kasus ini diharapkan dapat meningkatkan pemahaman bagi penulis
dan pembaca mengenai dermatomiositis sehingga dapat mendiagnosis dan
memberikan penatalaksanaan serta edukasi pasien dengan baik.
BAB II LAPORAN
KASUS
2.1. Identitas Pribadi

Seorang Laki-laki (GS) 32 tahun, suku batak, agama Kristen, sudah
menikah, pekerjaan pegawai swasta, alamat domisili Jl. Bunga Rampai 2, Gang
Seroja Simalingkar. no. RM. 00.87.06.52 datang ke RSUP (Rumah Sakit Umum
Pusat) H. Adam Malik Medan pada tanggal 15 Agustus 2022 dengan keluhan
kelemahan keempat anggota gerak
2.2. Riwayat Perjalanan Penyakit

Keluhan Utama : Kelemahan keempat anggota gerak
Telaah :
⚫ Hal ini dialami pasien sejak ± 2 bulan SMRS secara perlahan-lahan. Awalnya
kelemahan diawali pada kedua tungkai kemudian 2 minggu setelahnya kelemahan
dirasakan pada pada kedua lengan. Awalnya pasien mengalami kesulitan saat
bangkit dari posisi duduk di lantai dan menaiki tangga. Kemudian kelemahan pada
kedua lengan dirasakan pasien pada saat memakai baju. Keluhan kelemahan
dirasakan pasien sepanjang hari dan tidak mengalami perbaikan pada saat istirahat.
⚫ Keluhan kelemahan pada kedua tungkai disertai dengan rasa nyeri pada otot 2 minggu
setelah kelemahan pada tungkai dijumpai namun nyeri sekarang sudah tidak
dirasakan oleh pasien. Nyeri dirasakan tumpul seperti pegal. Intensitas nyeri ringan
dan berkurang dengan obat anti nyeri.
⚫ Keluhan bengkak pada kedua kelopak mata dijumpai sejak 2 bulan ini.
⚫ Tiga bulan sebelum pasien mengalami kelemahan, pasien mengeluhkan
muculnya ruam-ruam kehitaman di kulit terutama di wajah, telinga, leher,
punggung, dada, perut dan anggota gerak. Ruam-ruam pada kulit tidak terasa
gatal.
⚫ Keluhan kelemahan yang sama sebelumnya disangkal.
⚫ Keluhan kelemahan tidak disertai dengan kebas atau kesemutan pada kedua
tungkai. BAK dan BAB dalam batas normal.
⚫ Riwayat keluhan yang sama di keluarga tidak dijumpai
3
4
⚫ Riwayat demam tidak dijumpai, Keluhan penurunan berat badan tidak

dijumpai.
⚫ Riwayat trauma tidak dijumpai dan riwayat penggunaan obat-obatan tidak
dijumpai
⚫ Pasien Sebelumnya telah dirawat di Rumah Sakit Betang Pambelum pada
tanggal 24 Juli 2022 sampai dengan 27 Juli 2022 dengan kecurigaan
Polineuropati dd CIDP (Chronic Inflammatory Demyelinating
Polyneuropathy) dan telah diberikan terapi injeksi Methylprednisolone 125
mg/6 jam, Inj. Ranitidin 50 mg/12 jam, Inj. Mecobalamin 500 µg/12 jam,
kemudian pasien dirujuk ke RSUD Ulin (Banjarmasin) untuk dilakukan
pemeriksaan lanjutan EMG, namun karena kampung halaman pasien di Kota
Medan pasien memilih berobat di RSUP HAM.
Riwayat Penyakit Terdahuulu : -

Riwayat Penggunaan Obat : -
Anamnese Traktus
Anamnesa Traktus Sirkulatorius : Dalam batas normal
Anamnesa Traktus Respiratorius : Dalam batas normal
Anamnesa Traktus Digestivus : Dalam batas normal
Anamnesa Traktus Urogenitalis : Dalam batas normal
Anamnesa Penyakit terdahulu : Tidak ada
Anamnesa Intoksifikasi & obat : Tidak ada
Anamnesa keluarga : Riwayat dengan keluhan yang sama tidak
dijumpai
Anamnesa sosial
Kelahiran dan Pertumbuhan : Dalam batas normal.
Riwayat Imunisasi : Lengkap
Pendidikan : Sarjana
Pekerjaan : Pegawai Swasta
Perkawinan : Sudah Menikah
5
2.3. Pemeriksaan Fisik

Keadaan Umum
Sensorium : Compos Mentis (E4 M6 V5)
Tekanan Darah : 120/70 mmHg
Frekuensi Nadi : 84x/menit
Frekuensi Nafas : 20x/menit
Temperatur : 36,5 °C
Berat Badan : 60 kg
Kepala & Leher

Bentuk : Normosefalik
Pergerakan : dalam batas normal
Thorax : Simetris
Jantung : Bunyi Jantung normal, Desah (-)
Paru : Pernafasan Vesikuler, Rhonkhi (-), wheezing (-)
Abdomen : Soepel, Peristaltik normal
Hepar/Lien : Tidak teraba
Kolumna Verterbralis : Simetris
Leher/Aksila/Inguinal : Dalam batas normal
2.4. Pemeriksaan Neurologi

Sensorium : Compos Mentis (E4 M6 V5)
Kranium
Bentuk : Bulat
Fontanela : Tertutup
Palpasi : Teraba a. Karotis Perkusi
: Cracked Pot Sign (-) Auskultasi :
Desah arteri (-) Transluminasi : tidak
dilakukan pemeriksaan
Perangsangan Meningeal
Kaku kuduk : (-)
Tanda Kernig : (-)
Tanda Brudzinski I/II : (-)
6
Peningkatan Tekanan Intrakranial

Nyeri Kepala : (-)
Muntah Proyektil : (-)
Kejang : (-)
Nervus Kranialis
Nervus Olfaktorius Meatus nasi deks Meatus nasi sin

Normosmia (+) (+)
Anosmia (-) (-)
Hiposmia (-) (-)
Parosmia (-) (-)
Nervus Optikus Oculi Dekstra Oculi Sinistra
Visus : 6/6 6/6
Lapangan pandang : dalam batas normal dalam batas normal
Menyempit : (-) (-)
Hemianopsia : (-) (-)
Skotoma : (-) (-)
Refleks Ancaman : (+) (+)
Nervus Okulomotorius, Troklearis, Abdusen
Oculi Dekstra Oculi Sinistra

Gerakan bola mata : dalam batas normal
Nistagmus : (-) (-)
Pupil :
Lebar : 3 mm 3 mm
Bentuk : Bulat Bulat
RCL : (+) (+)
RCTL : (+) (+)
Deviasi konjugat : (-) (-)
Strabismus : (-) (-)
Fenomena Doll’s : (-) dilakukan pemeriksaan

7
Nervus Trigeminus : Dekstra Sinistra
Motorik :
Buka Tutup Mulut : Normal
Palpasi Otot Masseter & Normal Normal

Temporalis :
Kekuatan Gigitan : Normal Normal
Sensorik : Normal Normal
Refleks Kornea Langsung : Normal Normal
Tidak Langsung : Normal Normal
Nervus Fasialis : Dekstra Sinistra
Motorik :
Mimik : Simetris
Kerut kening : Normal Normal
Tutup mata : Normal Normal
Meniup : Normal Normal
Tertawa : Normal Normal
Sensorik :
Pengecapan 2/3 depan lidah: normal
Produksi kelenjar air ludah : normal
Hiperakusis : (-) (-)
Nervus Vestibulokoklearis Dekstra Sinistra
Pendengaran : (+) (+)
Nistagmus : (-) (-)
Vertigo : (-) (-)
Tinnitus : (-) (-)

8
Nervus Glosofaringeus dan Vagus Dekstra Sinistra
Pallatum mole : terangkat terangkat
Uvula : medial
Refleks muntah : (+) (+)
Disfagia : tidak dijumpai
Disfonia : tidak dijumpai
Pengecapan 1/3 posterior lidah: (+) (+)
Nervus Aksesorius :
Mengangkat bahu : (+) (+)
Fungsi otot sternokleidomastoideus: dalam batas normal
Nervus Hipoglosus :
Lidah :
Tremor,Atrofi,Fasikulasi : - -
Ujung lidah istirahat &
dijulurkan : Medial Medial
Sistem Motorik
Trofi : Eutrofi
Tonus : Normal
Kekuatan Otot :
ESD : 33444/ 33444 ESS : 33444/ 33444
EID : 33444/ 33444 EIS : 33444/ 33444
Sikap : berdiri butuh bantuan
Gait : waddling gait
Gerakan Spontan Abnormal : Tidak dijumpai

9
Refleks Fisiologis : Dekstra Sinistra
Biceps/Triceps : +/+ +/+
KPR/APR : +/+ +/+
Refleks Patologis : -
Hoffman/ Tromner : -/- -/-

Babinski -/-
Sensibilitas
Eksteroseptik : dalam batas normal
Proprioseptik : dalam batas normal
Koordinasi
Lenggang : sulit dinilai
Tes telunjuk- telunjuk : sulit dinilai
Tes telunjuk – hidung : sulit dinilai
Diadokinesia : sulit dinilai
Tes tumit – lutut : sulit dinilai
Tes Romberg : sulit dinilai
Vegetatif : dalam batas normal
Vetebra
Bentuk : normal
Pergerakan : normal
Tanda perangsangan radikuler

Laseque :(-)
Cross Laseque :(-)
Gejala-gejala serebelar :(-)
Gejala-gejala ekstrapiramidal : ( - )
1
Pemeriksaan Fungsi Luhur

Kesadaran Kualitatif : Compos Mentis
Ingatan baru : dalam batas normal
Ingatan lama : dalam batas normal
Orientasi
• Diri : baik
• Tempat : baik
• Waktu : baik
• Situasi : baik
Intelegensia
Daya pertimbangan : baik
Reaksi emosi : baik
Afasia
• Ekspresif : (-)
• Represif : (-)
Apraksia : (-)
Agnosia
• Agnosia Visual : (-)
• Agnosia Jari Jari : (-)
• Akalkulia : (-)
• Disorientasi kanan kiri : : (-)
1
2.5. Status Dermatologi

Lokasi Ruam
Regio Edema yang disertai eritema di regio
Orbitalis periorbita bilateral (Heliotrope’s rash)
Fascialis Makula hiperpigmentasi tersebar diskret di regio
fascial dan auricularis dekstra et sinistra
Servikalis Makula hiperpigmentasi regio servikalis
anterior dan posterior (shawl sign)
Thorakalis Papul berwarna putih dengan makula
hiperpigmentasi generalisata di regio
thorakalis posterior dan anterior
Abdomen makula hiperpigmentasi
Ekstremitas - Papul eritematosa dengan permukaan
halus, multipel, berukuran milier, tersebar
diskret pada regio os. humerus dekstra et
sinistra (Gottron’s papule)
- Makula eritema keunguan regio dorsal
metacarpophalangeal manus dekstra dan
sinistra (Gottron’s sign)
- Makula Hiperpigmentasi pada regio
falang digiti I-II pedis dekstra et sinistra
2.6. Hasil Pemeriksaan Penunjang

Tabel 2. 1. Pemeriksaan Penunjang
Jenis Pemeriksaan Tanggal Hasil Pemeriksaan Nilai rujukan

ANA (IF)# 7/7/2022
Titer > 1:1000 < 1: 1000
HIV 3 Metode 15/08/2022
Non Reaktif Non Reaktif
Enzim Otot CKMB, LDH, CK 23/08/2022 LDH : 1091 U/L 125-220 U/L
CK-NAC : 8140 U/L 30-200 U/L
CK-MB : 859 U/L ≤ 24 U/L
Kimia Klinik ɣ- GT : 24 U/L 12-64
ALP : 41 40-150
Imunoserologi HbsAG : Non reaktif S/CO <
non reaktif S/CO 0,21 1.0
Anti HCV : Reaktif S/CO > 1.0
non reaktif S/CO 0,09
Darah Rutin 24/08/2022 Hb : 14,1 g/ dl 12-16
1
Ht : 41,9 % Leukosit : 36,0 – 47,0

8960/ul Trombosit : 4000-11.000
424.000/ul 150.000-450.000
Kimia Klnik 24/08/2022 Ureum : 11 mg/ dl 19-44
Kreatinin : 0.38 mg/dl 0,7 – 1,3
BUN : 5 mg/dl 9-21
SGOT : 197 U/L 5-34
SGPT : 121 U/L 0-55
IMUNOSEROLOGI 24/08/2022 Anti ds-DNA : 18,3 0-200
CRP kuantitatif : <0,7 <0,7
Komplemen C3:122 mg/dl 82-193
Komplemen C4 : 33 mg/dl 5-57
TSH : 1,69 µIU/ml 0.35 - 4,94
Pemeriksaan ENMG (31/8/2022)
Di RS siloam
CMAP N. Medianus Sinistra : DL dalam batas normal , A rendah, NCV dalam batas normal.
CMAP N. Ulnaris Sinistra : DL dalam batas normal, A dalam batas normal, NCV dalam batas normal
F wave N. Medianus Sinistra : latensi dan persistensi dalam batas normal
F wave N. Ulnaris Sinistra : latensi dan persistensi dalam batas normal
SNAP N. Medianus Sinistra : DL dalam batas normal, A dalam batas normal, NCV dalam batas normal
SNAP N. Ulnaris Sinistra : DL dalam batas normal, A dalam batas normal, NCV dalam batas normal
CMAP N. Peroneus dekstra : DL dalam batas normal, A dalam batas normal, NCV dalam batas normal
CMAP N. Tibialis dekstra : DL dalam batas normal, A dalam batas normal, NCV dalam batas normal F
wave N. Tibialis dekstra : latensi dan persistensi dalam batas normal
SNAP N. Suralis Bilateral : tidak muncul
Di RSUP HAM
EMG pada M. Biseps dekstra dan M. Tibialis Anterior Sinistra : lesi miogenik, aktivitas spontan (+)
Kesimpulan : Lesi miogenik difus -> miopati
Pemeriksaan Foto Thoraks PA (1/9/2022)
1
Posisi Asimetris
⚫ Jantung tidak membesar
⚫ Aorta dan Mediastinum superior tidak melebar
⚫ Trakea di tengah. Kedua hilus tidak menebal
⚫ Corakan Bronkovaskuler kedua paru baik
⚫ Tidak tampak infiltrate di kedua lapangan paru
⚫ Kedua sinus costophrenicus lancip. Kedua diafragma licin
Kesimpulan : tidak tampak kelainan radiologis pada jantung dan paru
Pemeriksaan USG Abdomen (6/9/2022)
Hasil Bacaaan USG Abdomen: Kolelitiasis mulitpel
Pemeriksaan MRI Femur (10/9/2022)

1
Axial T1
Sagital T2 Sagital T1 Axial T2

Dilakukan pemeriksaan MRI femur dekstra dan sinistra potongan sagital, axial dan coronal
T1W. T2WFS, tanpa pemberikan kontras
• Kedudukan tulang-tulang baik
• Tidak tampak osteophytes yang prominen
• Cortex femur kanan dan kiri tampak intact
• Tidak tampak abnormal marrow signal pada femur kanan/ kiri
• Otot-otot femur kanan dan kiri tampak hiperintens pada T2FS
• Tidak tampak lesi fokal pada pada otot femur kanan/ kiri
• Jaringan subkutis fat signalnya meningkat
Kesimpulan :
Peningkatan signal yang diffuse pada otot femur kanan/ kiri, sesuai gambaran dermatomyositis
Biopsi Kulit (16/9/2022)
Pembesaran 4x10 Pembesaran 10x10

1
Pembesaran 4x10 Pembesaran 40x10
Makroskopis :
Diterima satu potongan jaringan beserta kulit yang berasal dari lengan kanan, berwarna keabuan,
permukaan tidak rata, konsistensi kenyal, volume 0,02 cc, ukuran jaringan 0,7 x 0,3 cm x 0,2 cm
ukuran kulit 0,4 X 0,3 X 0,1 cm
Mikroskopis :
Sediaan jaringan dari lengan kanan beserta kulit dengan pelapis epitel squamus berlapis dengan
struktur dan morfologi inti dalam batas normal dan basal membran intak. Fokus dijumpai satu-dua
struktur kistik dengan massa keratin di dalam lumen (horn cyst). Pada lapisan subepidermis tampak
jaringan ikat muskular yang diinfiltrasi sel radang limfosit, Tampak juga sel-sel lemak, folikel
rambut dan infiltrat agregat sel radang limfosit di antaranya, tidak dijumpai tanda-tanda keganasan
pada sediaan
Kesimpulan : mendukung diagnosis klinis suatu dermatomiositis
1
Biopsi Otot dengan pewarnaan Haematoksilin-Eosin (HE) (30/09/2022)
HE 4x10
HE 20x10
1
HE 40x10
Makroskopis :
Diterima satu potongan jaringan 0,5 cm kenyal abu-abu.
Mikroskopis :
Sediaan jaringan tampak infiltrasi sel-sel radang limfosit dan makrofag. Jaringan Otot dilapisi
inti bulat hingga spindel. N/C ratio sedikit meningkat. Kromatin halus sebagian anak inti
menonjol, sitoplasma eosinofilik dan memiliki serabut-serabut otot. Tidak ditemukan tanda- tanda
keganasan Kesimpulan : Proses radang kronis non spesifik menyokong diagnosis klinis Miositis
pada otot
paha kiri
2.7. Diagnosis
Diagnosa Fungsional : Tetraparese Tipe LMN
Diagnosa Anatomi : Otot
Diagnosa Etiologi : Autoimun
Diagnosa Banding : 1. Overlap Myositis
2. Immune Mediated Necrotizing Myositis
3. Inclusion Body Miositis
4. Antisynthetase syndrome
1
Diagnosa Kerja : Tetraparese Tipe LMN ec Dermatomiositis

+ Xerosis Kutis + Kolelolithiasis
2.8. Penatalaksanaan
- Tablet Methylprednisolone 3x16 mg
- Natrium Mycophenolate 2x360 mg
- Vitamin B Kompleks 3x1
- Soft U derm 2x1 sue
- Desoximethasone topical cream 0,25% 2x1 sue
- Fisioterapi
2.9. Kesimpulan Pemeriksaan

Telah diperiksa Tn GS, 32 tahun, suku Batak, agama Kristen, sudah
menikah, pekerjaan pegawai swasta, alamat domisili Jl. Bunga Rampai 2, Gang
Seroja Simalingkar. no. RM. 00.87.06.52 datang ke RSUP (Rumah Sakit Umum
Pusat) H. Adam Malik Medan pada tanggal 15 Agustus 2022 dengan keluhan
kelemahan keempat anggota gerak.
Hal ini dialami pasien sejak ± 2 bulan SMRS secara perlahan-lahan.
Awalnya kelemahan diawali pada kedua tungkai kemudian 2 minggu setelahnya
kelemahan dirasakan pada pada kedua tangan. Awalnya pasien mengalami
kesulitan saat bangkit dari posisi duduk di lantai dan menaiki tangga. Kemudian
kelemahan pada kedua lengan dirasakan pasien pada saat memakai baju. Keluhan
Kelemahan dirasakan pasien sepanjang hari dan tidak mengalami perbaikan pada
saat istirahat. Keluhan kelemahan pada kedua tungkai disertai dengan rasa nyeri
pada otot 2 minggu setelah kelemahan pada tungkai dijumpai, namun nyeri
sekarang sudah tidak dirasakan oleh pasien. Nyeri dirasakan tumpul seperti pegal.
Intensitas nyeri ringan dan berkurang dengan obat anti nyeri. Keluhan bengkak
pada kedua kelopak mata dijumpai sejak 2 bulan ini. Tiga bulan sebelum pasien
mengalami kelemahan, pasien mengeluhkan muculnya ruam-ruam kehitaman di
kulit terutama di wajah, telinga, leher, punggung, dada, perut dan anggota gerak.
Ruam-ruam pada kulit tidak terasa gatal. Keluhan kelemahan yang sama
sebelumnya disangkal. Keluhan kelemahan tidak disertai dengan kebas atau
1
kesemutan pada kedua tungkai. BAK dan BAB dalam batas normal. Riwayat
keluhan yang sama di keluarga tidak dijumpai. Riwayat demam tidak dijumpai,
Keluhan penurunan berat badan tidak dijumpai. Riwayat trauma tidak dijumpai.
Riwayat penggunaan obat-obatan tidak dijumpai. Pasien Sebelumnya telah
dirawat di Rumah Sakit Betang Pambelum pada tanggal 24 Juli 2022 sampai
dengan 27 juli
2022 dengan kecurigaan Polineuropati dd CIDP dan telah diberikan terapi Injeksi
Methylprednisolon 125 mg/6 jam, Inj. Ranitidine 50mg/12 jam, Inj. Mecobalamin
500µg/12 jam, kemudian pasien dirujuk ke RSUD Ulin (Banjarmasin) untuk
dilakukan pemeriksaan lanjutan EMG, namun karena kampung halaman pasien di
Kota Medan, pasien memutuskan untuk melanjutkan pengobatan di RSUP HAM.
Dari pemeriksaan fisik dan neurologis dijumpai tetraparese tipe LMN
disertai waddling gait dan dijumpai adanya ruam-ruam pada wajah, telinga, leher,
punggung, dada, abdomen dan ekstrermitas. Ruam-ruam yang dijumpai pada
pasien berupa Heliotrope’s rash, poikiloderma regio servikalis posterior, thoraks
posterior dan meluas ke lengan atas posterior kiri dan kanan (shawl sign).
punggung atas thoraks anterior posterior, gottron’s papule regio os humerus
dekstra et sinistra dan gottron’s sign regio dorsal metacarpophalangeal manus.
Dari pemeriksaan penunjang dijumpai peningkatan kadar enzim otot, lesi
miogenik difus pada EMG, hasil ANA test (+), MRI otot: Peningkatan signal
yang diffuse pada otot femur kanan/ kiri, Biopsi kulit dan otot dengan gambaran
mikroskopis Infiltrasi sel radang limfosit Pada lapisan subepidermis dan pada
jaringan otot dijumpai proses radang kronis non spesifik dengan infiltrasi sel-sel
radang limfosit dan makrofag yang mendukung klinis miositis. Pasien
didiagnosa dengan dermatomiositis dan diberikan terapi Tablet
Methylprednisolone 3x16 mg, Natrium Mycophenolate
2x360 mg, Soft U derm 2x1 sue, Desoximethasone topical creame 0,25% 2x1 sue.
Kolaborasi dengan Departemen lain

• Departemen Interna (Reumatologi )
Diagnosis : Dermatomiositis
Penatalaksanaan :
- Tablet Methylprednisolone 3x16 mg
- Natrium Mycophenolate 2x360 mg
2
• Departemen Interna (Gastrologi)

Diagnosis : Kolelithiasis Multipel
Penatalaksanaan : Uldrafalk 3x250 mg
• Departemen Kulit
Diagnosis : Xerosis Kutis + Dermatomiositis
Penatalaksanaan :
- Soft U derm 2x1 sue
2.10. Follow Up
15 08 2022
Neurologi
S Kelemahan keempat anggota gerak, ruam-ruam kulit di daerah wajah, leher, telinga,
punggung, dada, abdomen dan ekstremitas (+) nyeri otot (-)
O Sens : CM
TD : 120/75 mmHg
HR : 78x/mnt
RR : 20x/mnt
Temp : 36,8
Pemeriksaan N, Kranialis
N II, III : RCL/RCTL (+/+), pupil bulat isokor, diameter 3 mm/3 mm.
N III, IV, VI : gerak bola mata (+/+)
N V : Buka tutup mulut (+) N
VII : sudut mulut simetris N
IX, X : uvula medial
N XII : lidah dijulurkan medial
Kekuatan motorik :
ESD: 33444/33444 ESS : 33444/33444

2
EID : 33444/33444 EIS : 33444/33444
A Tetraparese tipe LMN ec suspek Miopati

P R/ Konsul Posyansus untuk cek status HIV
R/ Penjadwalan EMG (31/8/2022)
Posyansus
Kelemahan keempat anggota gerak (+), Riwayat sariawan (+), diare (-), demam (-),
S penurunan berat badan (-), ruam-ruam kulit di daerah wajah, leher, telinga, punggung, dada,
abdomen dan ekstremitas
RPT : Oral Candidiasis
RPO: Nystatin Oral
O Sens : CM
TD : 120/75 mmHg
HR : 78x/mnt
RR : 20x/mnt
Temp : 36,8
Tetraparese tipe LMN e suspek Miopati
A
R/ cek HIV 3 metode
P Hasil pemeriksaan : anti HIV : non reaktif
23 Agustus 2022
Neurologi
S Kelemahan keempat anggota gerak, nyeri otot (-),Kelemahan keempat anggota gerak, ruam-
ruam kulit di daerah wajah, leher, telinga, punggung, dada, abdomen dan ekstremitas
O Sens : CM
TD : 110/70 mmHg
HR : 88x/mnt
RR : 20x/mnt
Temp : 36,3°C

2
Kekuatan motorik :
ESD: 33444/33444 ESS : 33444/33444
EID : 33444/33444 EIS : 33444/33444

A Tetraparese tipe LMN ec Miopati Inflamasi suspek dermatomiositis
P R/ Pemeriksaan enzim otot CKMB, LDH, CK LDH
: 1091 U/L, CK-NAC : 8140, CK-MB : 859
R/ Konsul penyakit dalam (gastrologi)
23 08 2022 (departemen gastrologi)
S Riwayat kuning (-), demam (-), nyeri perut kanan atas (-), penurunan berat badan (-)
Riwayat minum alkohol (+) saat remaja. BAK dan BAB dalam batas normal
O Sens : CM
TD : 110/70 mmHg
HR : 88x/mnt
RR : 20x/mnt
Temp : 36,3°C
A Suspect Acute liver Injury
P R/ pemeriksaan Cek HbsAg, Anti HVC, Gamma GT, ALP
Hasil lab :
HbsAG : non reaktif S/CO 0,21, Anti HCV : non reaktif S/CO 0,09
R/ Penjadwalan USG Abdomen (tanggal 6/9/2022)
24 – 31 Agustus 2022
Departemen Neurologi (24 Agustus 2022)
S
Kelemahan keempat anggota gerak, nyeri otot (-), Kelemahan keempat anggota gerak, ruam-
ruam kulit di daerah wajah, leher, telinga, punggung, dada, abdomen dan ekstremitas
O Sens : CM
2
TD : 130/75 mmHg
HR : 72x/mnt
RR : 20x/mnt
Temp : 36,1°C
Kekuatan motorik :
ESD: 33444/33444 ESS : 33444/33444
EID : 33444/33444 EIS : 33444/33444

A Tetraparese tipe LMN ec Miopati Inflamasi suspek dermatomiositis
P R/ Konsul Reumatologi
Departemen Reumatologi (24 Agustus 2022)
S
kulit menghitam dialami pasien dalam 5 bulan ini, gatal di seluruh tubuh(-), rambut rontok (-
), nyeri sendi(-), Bengkak pada daerah kelopak mata wajah dialami pasien dalam 2 bulan ini.
Batuk(-), sesak nafas(-), demam(-). Pasien awalnya mengalami ruam merah namun sekarang
menjadi ruam hitam. Kelemahan keempat anggota gerak (+). Kelemahan diawali pada kedua
tungkai kemudian menjalar pada kedua tangan. BAK dalam batas normal, BAB dalam batas
normal
O Sens : CM
TD : 130/75 mmHg
HR : 72x/mnt
RR : 20x/mnt
Temp : 36,1°C
2
A
Tetraparese tipe LMN ec suspek dermatomiositis
P R/ pemeriksaan Darah rutin, fungsi hati, fungsi ginjal, Antids-DNA, CRP kuantitatif, C3, C4
dan TSH
Hasil pemeriksaan :
Darah rutin : Hb : 14,1 g/ dl, Ht : 41,9 %, Leukosit : 8960/ul, Trombosit : 424.000/u
Fungsi ginjal : Ureum : 11 mg/ dl, Kreatinin : 0.38 mg/dl, BUN : 5 mg/dl
Fungsi hati : SGOT (AST) : 197 U/L , SGPT (ALT): 121 U/L
Immunoserologi : Anti ds-DNA : 18,3 , CRP kuantitatif : <0,7, Komplemen C3 : 122 mg/dl,
Komplemen C4 : 33 mg/dl dan TSH : 1,69 µIU/ml
Departemen Neurologi (31 Agustus 2022)
S
Kelemahan keempat anggota gerak, nyeri otot (-),ruam-ruam kulit di daerah wajah, leher,
punggung,
O Sens : CM
TD : 120/80 mmHg
HR : 84x/mnt
RR : 16x/mnt
Temp : 36 °C
Kekuatan motorik :
ESD: 33444/33444 ESS : 33444/33444
EID : 33444/33444 EIS : 33444/33444

2
A Tetraparese tipe LMN ec dermatomiositis

P Methyprednisolone 3x16mg
Vitamin B kompleks
Fisioterapi
Pemeriksaan EMG; Hasil EMG : Lesi miogenik difus -> miopati
R/ konsul reumatologi untuk rencana pemberian imunoterapi pada pasien ini
R/ konsul bedah saraf untuk rencana biopsi otot
R/ konsul kulit
1 – 10 September 2022
Departemen Kulit dan Kelamin
S Ruam pada wajah , telinga, leher, punggung dan ekstremitas, gatal -gatal (-), kelemahan
keempat anggota gerak (-)
O Status Dermatologi
Lokasi Ruam
Regio Orbitalis Edema yang disertai eritema di regio periorbita
bilateral (Heliotrope’s rash)
Fascialis Makula hiperpigmentasi tersebar diskret di regio
fascial dan auricularis dekstra et sinistra
Servikalis Makula hiperpigmentasi regio servikalis anterior
dan posterior (shawl sign)
Thorakalis Papul berwarna putih dengan makula
hiperpigmentasi generalisata di regio thorakalis
posterior dan anterior
Ekstremitas - Papul eritematosa dengan permukaan
halus, multipel, berukuran milier,
tersebar diskret pada regio os. humerus
dekstra et sinistra (Gottron’s papule),
eksoriasi (+)
- Makula eritema keunguan regio dorsal
metacarpophalangeal manus dekstra
dan sinistra (Gottron’s sign)
- Makula Hiperpigmentasi pada regio
falang digiti I-II pedis dekstra et sinistra
2
A Dermatomiositis + Xerosis Kutis

P - Soft U derm 2x1 sue
Departemen Reumatologi
S kulit menghitam dialami pasien dalam 5 bulan ini, gatal di seluruh tubuh(-), rambut rontok (-
), nyeri sendi(-), Bengkak pada daerah kelopak mata wajah dialami pasien dalam 2 bulan ini.
Batuk(-), sesak nafas(-), demam(-). Pasien awalnya mengalami ruam merah namun sekarang
menjadi ruam hitam. Kelemahan keempat anggota gerak (+). Kelemahan diawali pada kedua
tungkai kemudian menjalar pada kedua tangan. BAK(+)N, BAB(+).
O Sens : CM
TD : 110/80 mmHg
HR : 78x/mnt
RR : 20x/mnt
Temp : 36 °C
A Dermatomiositis
P Anjuran pemeriksaan MSA
Anjuran foto thoraks, dan USG Abdomen -> untuk skrining
Anjuran MRI otot paha dan Biopsi otot
Departemen Bedah Saraf
S Kelemahan kedua lengan dan kedua tungkai, ruam-ruam pada wajah, leher, punggung, dan
extremitas
O Sens : CM, GCS : 15,
TD : 110/80 mmHg
HR : 78x/mnt
RR : 20x/mnt
Temp : 36 °C
Kekuatan motorik :
ESD: 33444/33444 ESS : 33444/33444
EID : 33444/33444 EIS : 33444/33444

A Dermatomiositis
P R/ Biopsi Otot (penjadwalan)
2
Departemen Gastrologi
S Riwayat kuning (-), demam (-), nyeri perut kanan atas (-), penurunan berat badan (-) Riwayat
minum alkohol (+) saat remaja. BAK dan BAB dalam batas normal
Penjadwalan USG hari ini
O Sens : CM
TD : 110/80 mmHg
HR : 78x/mnt
RR : 20x/mnt
Temp : 36 °C
A Kolelitiasis multipel
P Udrafalk 3x10 mg
Departemen Reumatologi
S kontrol ulang, ruam-ruam diwajah, leher, punggung, ekstremitas (+), kelemahan keempat
anggota gerak
O Sens : CM
TD : 120/70 mmHg
HR : 82x/mnt
RR : 16x/mnt
Temp : 36 °C
A Dermatomiositis
P Tab. Methylprednisolone 3x16 mg
Tab. Azatioprin 50 mg (2-0-1)
MRI otot femur dekstra dan sininstra
Kesimpulan :
Peningkatan signal yang diffuse pada otot femur kanan/ kiri, sesuai gambaran
dermatomyositis
16-30 September 2022
Departemen Kulit
S Ruam pada wajah, leher, punggung, dan ekstremitas. bengkak pada daerah sekitar mata sudah
berkurang. gatal -gatal (-), kelemahan keempat anggota gerak (-)
O Sens : CM
2
A Dermatomiositis
P - Soft U derm 2x1 sue
- Anjuran untuk pemakaian pakaian untuk melindungi diri dari sinar matahari seperti
baju, topi atau syal.
Hasil Biopsi Kulit
Sediaan jaringan dari lengan kann beserta kulit dengan pelapis epitel squamus berlapis dengan
struktur dan morfologi inti dalam batas normmal dan basal membran intak. Fokus dijumpai
satu-dua struktur kistik dengan massa keratin di dalam lumen (horn cyst). Pada lapisan
subepidermis tampak jaringan ikat muskular yang diinfiltrasi sel radang limfosit, Tampak juga
sel-sel lemak, folikel rambut dan infiltrat agregat sel radang limfosit di antaranya, tidak
dijumpai tanda-tanda keganasan pada sediaan
Kesimpulan : mendukung diagnosis klinis suatu dermatomiositis
Departemen Bedah Saraf
S - Kelemahan kedua lengan dan kedua tungkai, ruam-ruam pada wajah, leher, punggung,
dan extremitas
O GCS : 15,
Kekuatan motorik :
ESD: 33444/33444 ESS : 33444/33444
EID : 33444/33444 EIS : 33444/33444
A Dermatomiositis
P Biopsi Otot :
Mikroskopis :
Sediaan jaringan tampak infiltrasi sel-sel radang limfosit dan makrofag. Jaringan Otot dilapisi
inti bulat hingga spindel. N/C ratio sedikit meningkat. Kromatin halus sebagian anak inti
menonjol, sitoplasma eosinofilik dan memiliki serabut-serabut otot. Tidak ditemukan tanda-
tanda keganasan
Kesimpulan : Proses radang kronis non spesifik menyokong diagnosis klinis Myositis pada
otot paha kiri
2
Departemen Reumatologi (21 oktober 2022)

S ruam-ruam diwajah, leher, punggung, ekstremitas (+), kelemahan keempat anggota gerak
O Sens : CM
TD : 120/70 mmHg
HR : 80x/mnt
RR : 16x/mnt
Temp : 36 °C
A Dermatomiositis
P Tab. Methylprednisolone 4mg (4-4-3)
Tab. Natrium Mycophenolate 2x360 mg
Tab. Kalsium Laktat 2x500 mg
Tab. Vitamin D3 1x5000 iu
Pemeriksaan darah rutin, fungsi ginjal, fungsi hati, dan enzim otot
Darah rutin : Hb : 14,6 g/ dl, Ht : 43,6 %, Leukosit : 14.890/ul dan Trombosit : 511.000/ul
Kimia klinik : Ureum : 17 mg/ dl, Kreatinin : 0.36 mg/dl dan BUN : 58mg/dl
Enzim otot : CK-NAC : 2225 U/L, dan CK-MB : 573 U/L, SGOT : 97 U/L, SGPT : 69 U/L
Kimia Klinik : Kalsium : 8,40, Vitamin D : 24,0
3
BAB III TINJAUAN
PUSTAKA
3.1. Miopati
Miopati merupakan gangguan serabut otot yang bersifat herediter maupun
didapat yang menyebabkan perubahan struktur, metabolisme, atau disfungsi kanal
otot. Secara garis besar, miopati terdiri dari miopati herediter dan miopati akibat
kelainan yang didapat (acquired myopathy). Miopati herediter disebabkan oleh
varian patogenik DNA nuklear atau genom mitokondria. Klasifikasi dan
nomenklatur miopati herediter menjadi kompleks karena tidak seragam, ada yang
berdasarkan awitan, pola keterlibatan otot, etiologi, gambaran patologi otot, gen
kausatif dan nama spesifik yang mencerminkan sindrom tertentu. Berikut
Tabel
3.1. klasifikasi dari miopati : 1
Tabel 3. 1. Klasifikasi miopati1
Dikutip dari : Indrawati LA, Fadil N, Harsono AR, Wiratman W, Budikayanti A, Octaviani F, Safri AY, et al. Pendekatan
Diagnosis Miopati In : Aninditha T, Harris S dan Wiratman W. Buku Ajar Neurologi Edisi Kedua Volume 2. Departemen
Neurologi Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2022: 867-89
30
3
Di antara seluruh klasifikasi miopati, distrofinopati , miopati inflamasi dan

miopati akibat gangguan endokrin adalah yang tersering. 1,5
Langkah penegakan diagnosis miopati meliputi anamnesis, pemeriksaan
fisik, pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan penunjang khusus dan terarah
sesuai kecurigaan etiologi, histopatologi, dan analisis genetik. Evaluasi klinis
penting untuk seleksi pemeriksaan penunjang atau tes konfirmasi yang sesuai. 1
Untuk menegakkan diagnosis spesifik miopati ada beberapa aspek yang
perlu
diketahui yaitu :6
• Gejala dan tanda keterlibatan otot skeletal
Keluhan miopati dapat terdiri dari gejala negatif (mudah lelah,
intoleransi terhadap aktivitas, kelemahan otot, dan atrofi otot) dan
gejala positif yang ditunjukkan pada tabel 3.2. ini: 1
1
Tabel 3. 2. Gejala positif pada miopati
Indrawati LA, Fadil N, Harsono AR, Wiratman W, Budikayanti A, Octaviani F, Safri AY, et al. Pendekatan
Diagnosis Miopati In : Aninditha T, Harris S dan Wiratman W. Buku Ajar Neurologi Edisi Kedua Volume 2.
Departemen Neurologi Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2022: 867-89
• Distribusi otot yang terlibat

Distribusi keterlibatan otot dapat dinilai dengan pemeriksaan kekuatan
otot per segmen, identifikasi aktivitas fungsional yang terganggu, dan
atrofi otot. Berikut adalah beberapa pola keterlibatan otot dan contoh
miopati :1
3
Gambar 3. 1. Pola keterlibatan otot dan contoh miopati 1
Tabel 3. 3. Miopati dan otot yang terlibat 1
Indrawati LA, Fadil N, Harsono AR, Wiratman W, Budikayanti A, Octaviani F, Safri AY, et al. Pendekatan Diagnosis
Miopati In : Aninditha T, Harris S dan Wiratman W. Buku Ajar Neurologi Edisi Kedua Volume 2. Departemen Neurologi
Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2022: 867-89
3
• Awitan dan evolusi gejala
Awitan usia menentukan diagnosis banding dari miopati. Identifikasi

usia awitan perlu dilakukan secara teliti dengan menggali temuan yang
ringan namun signifikan yang seringkali terlewat oleh pengamatan
pasien. Pola perjalanan penyakit dapat akut, subakut, atau kronik.
Variabilitas manifestasi bersifat konstan atau episodik. Perjalanan
penyakit dapat statis, progresif, monofasik, atau relaps-remisi.
• Faktor pencetus keluhan

Sebagian miopati memiliki faktor pencetus yang dapat memperberat
keluhan, sehingga faktor pencetus ini perlu diidentifikasi agar
diagnosis dapat lebih terarah. Berikut adalah beberapa faktor pencetus
miopati : 1
Tabel 3. 4. Miopati dan beberapa faktor pencetus
Indrawati LA, Fadil N, Harsono AR, Wiratman W, Budikayanti A, Octaviani F, Safri AY, et al. Pendekatan
Diagnosis Miopati In : Aninditha T, Harris S dan Wiratman W. Buku Ajar Neurologi Edisi Kedua Volume 2.
• Gejala atau tanda keterlibatan sistem organ lain
Diagnosis miopati dapat berdiri sendiri atau disertai komorbiditas

lainnya yang dapat memberikan petunjuk mengenai penyebab miopati
tersebut, sehingga sangat penting untuk mengeksplorasi keterlibatan
sistem organ lainnya. Berikut adalah beberapa gejala dan tanda penyerta
miopati : 1
3
Tabel 3. 5. Miopati dan tanda penyerta1
Dikutip dari : Indrawati LA, Fadil N, Harsono AR, Wiratman W, Budikayanti A, Octaviani F,
Safri AY, et al. Pendekatan Diagnosis Miopati In : Aninditha T, Harris S dan Wiratman W.
Buku Ajar Neurologi Edisi Kedua Volume 2. Departemen Neurologi Fakultas Kedokteran
Universitas Indonesia; 2022: 867-89
3
3.2. Miopati Inflamasi Idiopatik

3.2.1. Definisi
Miopati didapat (acquired myopathy) terdiri dari miositis, miopati akibat
obat-obatan, dan miopati endokrin. Miopati inflamasi idiopatik (MII) adalah
sekumpulan miositis dengan patofisiologi autoimun yang berada di bawah payung
miositis secara umum, selain miositis akibat infeksi (misalnya trikinosis,
toksoplasmosis, Human Immunodeficiency Virus (HIV) miositis) dan sebagainya.
Pada prinsipnya, miopati didapat bisa diobati atau dikontrol perjalanan
penyakitnya. Oleh karena itu penting untuk menyingkirkan miopati jenis ini pada
tahap awal diagnosis miopati.6

3.2.2. Klasifikasi
Berdasarkan kliniko patologi, klasifikasi terbaru membagi MII menjadi:
1. Dermatomiositis (DM)
2. Immune-mediated necrotizing myopathy (IMNM)
3. Antisynthetase syndrome (ASS)
4. Overlap myositis (OM)
5. Inclusion body myositis (IBM)
Terminologi polimiositis sudah mulai ditinggalkan karena pada akhirnya
reklasifikasi berdasarkan kriteria diagnosis terkini memungkinkan sebagian besar
pasien dengan polimiositis masuk ke dalam salah satu dari lima entitas MII di
atas. 6
3.2.3. Epidemiologi
Laporan register Euromyositis 2017 yang menginklusi 3.067 MII,
menunjukkan bahwa 69% pasien adalah perempuan, dengan subtipe MIl
terbanyak adalah Dermatomiositis, diikuti ASS, OM, IBM, dan IMNM secara
berurutan. Namun epidemiologi dapat berbeda antarnegara dan belum ada data di
Indonesia.6
3.2.4. Manifestasi Klinis dan temuan pemeriksaan penunjang
Karakteristik MIl berupa kelemahan otot predominan proksimal awitan
subakut yang disertai peningkatan kadar enzim otot, kecuali pada IBM yang
memiliki kelemahan otot predominan distal dan asimetris. Otot bulbar, esofagus,
dan fleksor leher dapat terlibat, serta adanya gejala positif berupa mialgia. 6
3
Studi konduksi saraf biasanya menunjukkan hasil normal dan

elektromiografi (EMG) menunjukkan lesi miogenik yang disertai aktivitas
spontan. Pada IBM, dapat ditemukan neuropati serabut sensorik sebagai temuan
koinsidens pada pasien usia tua dan EMG menunjukkan campuran motor unit
action potential (MUAP) miogenik dan neurogenik karena perjalanan klinisnya
yang panjang (stadium miopati lanjut). Tanda edema jaringan otot yang terlibat
ditemukan pada pencitraan otot dan dapat pula disertai tanda infiltrasi jaringan
adiposa pada pasien dengan perjalanan penyakit yang lebih panjang. Pemeriksaan
biopsi otot mengidentifikasi bukti inflamasi primer baik berupa infiltrasi sel
inflamasi maupun biomarker inflamasi berupa ekspresi major hystocompatibility
complex (MHC) pada serabut otot yang tidak mengalami nekrosis.6
Lesi kulit tidak hanya ditemukan secara eksklusif pada DM. ASS dapat
memiliki lesi kulit yang menyerupai lesi kulit pada DM. Di sisi lain, lesi kulit
pada connective tissue disease (CTD) lainnya tidak selalu mudah dibedakan
dengan lesi kulit pada DM. Oleh karena itu diperlukan biomarker yang lebih
spesifik untuk menegakkan diagnosis, yaitu myositis-specific autoantibodies
(MSA), myositis- ossociated autoantibodies (MAA) dan biopsi otot. Terdapat
beberapa serologi autoantibodi yang berhubungan dangn MII (tabel 3.6.). 6

Imaging otot terpilih untuk miopati adalah magnetic resonance
imaging (MRI) dengan sekuens minimal Tl, T2, dan STIR. Pada MIl tampak
hiperintens di jaringan otot pada sekuens T2 dan STIR yang menggambarkan
adanya edema otot. Jika perjalanan penyakit lebih kronik maka dapat pula
ditemukan sinyal hiperintens di jaringan otot pada sekuens Tl yang
menggambarkan infiltrasi jaringan adiposa. Namun temuan tersebut dapat pula
ditemui pada distrofi muskular sehingga perlu data klinis dalam interpretasi
pemeriksaan MRI. Miopati herediter biasanya menunjukkan pola keterlibatan otot
selektif. Pola edema dan keterlibatan struktur lain berbeda antar subtipe MII.6
3
Tabel 3. 6. Karakteristik miopati inflamasi idiopatik berdasarkan serologi autoantibodi6
Dikutip dari : Indrawati LA, Fadil N, Harsono AR, Wiratman W, Budikayanti A, Octaviani F, Safri AY, et al. Miopati
Inflamasi Idiopatik. In : Aninditha T, Harris S dan Wiratman W. Buku Ajar Neurologi Edisi Kedua Volume 2.
3
3.2.5. Kriteria Diagnostik

Pendekatan klinis yang dapat digunakan untuk mendiagnosis MII terdapat
pada gambar 3.2.6
Gambar 3. 2. Algoritma pendekatan diagnosis miopati inflamasi idiopatik berdasarkan temuan

klinis, serologi, dan pemeriksaan penunjang1
ANA- antibodi antinuklear; ASS - antisynthetose syndrome; CK - creatinine kinase; CTD-
connectivetissuedisorders; DM - dermatomiositis; dsDNA-double stranded DNA; EMG- elektromiografi;
ENA- extractablenuclear antigens; IBM - inclusion body myositis; IMNM - immune mediated necrotizing
myopathy; OM-overlap myositis; Mii - miopati inflamasi idiopatik; MRI - magnetic resonanceimaging;
3.3. Dermatomiositis
3.3.1. Definisi
Dermatomiositis adalah penyakit autoimun sistemik yang ditandai dengan
inflamasi dan kerusakan pada kulit dan otot. Walaupun mayoritas DM memiliki
gangguan pada kulit dan otot, juga terdapat varian lain dari dermatomiositosis. 2
3.3.2. Epidemiologi
Dermatomiositis adalah kejadian yang langka. Sebuah studi retrospekstif
yang dilakukan diantara tahun 1967 – 2007 di Olmstend county, Minnesota,
memperkirakan incidence rate sebesar 9,63 per 1.000.000 penduduk. Studi yang
3
sama juga menemukan bahwa 21% dari semua kasus merupakan subtipe
amiopatik.2 Berdasarkan data kunjungan pasien ke Poliklinik Dermatologi dan
Venereologi RSUPN dr. Cipto Mangunkusumo (RSCM) selama 5 tahun terakhir
terdapat 6 pasien dermatomiositis.3 DM umumnya menyerang mengenai orang
berusia diantara 40 dan 50 dengan rerata usia saat penegakan diagnosis sebesar
44,0
± 18,3 tahun.2. Puncak insidensi dari DM terjadi pada sekitar usia 50-60 tahun.
Insidensi DM lebih kurang dua kali lebih tinggi pada wanita. Beberapa studi juga
menyatakan bahwa wanita hamil lebih rentan terkena DM. Hampir sepertiga
pasien DM yang berusia diatas 50 tahun mempunyai penyakit keganasan yang
menyertai. Walaupun lebih langka, DM juga dapat terjadi pada anak-anak,dengan
jumlah kasus sekitar 2 kasus per 1.000.000 anak dibawah 16 tahun per tahunnya,
dengan median usia 6,8 tahun. Meskipun insidensi juvenile dermatomyositosis
lebih rendah dibandingkan dermamiositosis dewasa, juvenile dermatomyositosis
juga lebih sering terjadi pada anak perempuan dengan perbandingan 5:1.7,8,9
3.3.3. Etiologi
Walaupun penyebab dermatomiositis belum diketahui, beberapa faktor
genetika, imunologis, dan lingkungan berperan dalam terbentuknya kondisi ini. 2
• Faktor genetika
Beberapa studi mengemukakan bahwa pasien dengan tipe human
leukocyte antigen (HLA) tertentu berisiko lebih tinggi unuk terkena
dermatomiositis. Adapun HLA tersebut adalah HLA-A*68 pada ras kulit
putih, HLA-DRB1*0301 pada ras kulit hitam, HLA-DQA1*0104 dan
HLA- DRB1*07 pada ras tionghua, DQA1*05 dan DQB1*02 pada orang
Inggris. DRB1*03-DQA1*05-DQB1*02 juga sangatlah berhubungan erat
dengan terjadinya penyakit paru interstisial pada dermatomiositosis. 2
• Faktor imunologis
Walaupun autoantibodi terdeteksi pada pasien dengan
dermatomiositosis, masih tidak jelas apakah autoantibodi berperan dalam
patogenesis dari dermatomiositosis.2
• Infeksi
Virus seperti virus Coxsackie B, enterovirus, dan parvovirus telah
dicurigai untuk berperan sebagai pencetus dermatomiositosis. Ada
berbagai
4
teori mengenai mekanisme autoimun yang bersifat virus-induced.

Termasuk di dalamnya perubahan dari protein seluler, pemecahan self-
tolerance, munculnya epitop yang sebelumnya tersembunyi, aktivasi
autoantibodi yang diinduksi oleh aktifnya sel B, dan molecular mimicry.2
• Obat-obatan
Beberapa obat-obatan dapat memicu terjadinya dermatomiositosis.
Contohnya adalah obat antineoplastik (hidroksiurea, siklofosfamid),agen
anti infeksi (penisilin, sulfonamid, isoniazid), NSAID (diklofenak,
fenilbutazon), D-penicillamine, statins, dan vaksin tertentu.2
• Radiasi
Telah diamati bahwa dermatomiositosis lebih sering terjadi pada
wanita yang terpapar radiasi ultraviolet dengan intensitas berat. 2 Hal ini
dikarenakan paparan sinar UV yang berlebihan dapat mencetus
terbentuknya lesi baru dan perburukan dari lesi yang sudah timbul
sebelumnya. Selain itu, ada studi yang menyatakan bahwa antibodi anti
Mi-
2 juga berhubungan dengan dermatomiositosis.10,11
•
Defisiensi Vitamin D
Defisiensi vitamin D merupakan salah satu faktor resiko pada beberapa
penyakit autoimun seperti miopati inflamasi dan Systemic Lupus
Erythematosus (SLE). Meskipun begitu, masih belum diketahui secara
pasti bagaimana keadaan ini berhubungan dengan miopati inflamasi.10
Gambar 3. 3. Etiologi dermatomiositosis12

Dikutip dari: Bogdanov, I., Kazandjieva, J., Darlenski, R., & Tsankov, N. Dermatomyositis: Current concepts. Clinics in
Dermatology. 2018; 36(4), 450–458. doi:10.1016/j.clindermatol.2018.04.003
4
3.3.4. Klasifikasi
Adapun klasifikasi dari dermatomiositis yaitu; Classic Dermatomyositis
(CDM), Amyopathic Dermatomyositis (ADM), Hypomyopathic Dermatomyositis
(HDM), Juvenile Dermatomyositis (JDM), dan Clinically Amyopathic
Dermatomyositis (CADM).13 CDM didefinisikan sebagai adanya manifestasi kulit
dengan kelemahan otot proksimal setelah 6 bulan onset kulit. ADM juga
berhubungan dengan keterlibatan kulit, dapat terjadi di dalam 6 bulan atau lebih
setelah diagnosis DM, tanpa adanya bukti klinis atau laboratorium kerusakan otot
atau kulit. Pada HDM, tidak ada kelemahan otot subjektif terutama setelah 6 bulan
pertama. Namun, data yang lebih subjektif dapat menunjukkan bukti subklinis dari
proses penyakit, dan termasuk didalamnya enzim otot yang abnormal dan tanda-
tanda miopati pada elektromiografi biopsi otot. DM klinis umumnya digunakan
untuk menjelaskan bukti subklinis dari ADM dan HDM. Oleh karena itu pada DM
klinis, ada bukti kelainan pada kulit dan otot. Amiopatik DM klinis berubah
menjadi DM klasik umum terjadi pada pasien DM dengan gejala kulit saja yang
mengalami onset kerusakan otot 6 bulan setelah presentasi klinis. Juvenile
dermatomyositis adalah subset dari DM yang terjadi pada pasien dengan umur 18
tahun kebawah. 13
3.3.5. Patogenesis
Dermatomiositis dikatakan terbentuk dari hasil serangan yang bersifat
humoral mediated terhadap kapiler otot dan endotelium dari arteriol. Kejadian
yang menginisiasi adalah aktivasi dari completer factor-3 (C3), yang membentuk
C3b dan C4b. Kemudian, diikuti oleh pembetukan neoantigen C3bNEO dan C5b-
C9 membrane attack complex (MAC). MAC kemudian berkumpul pada dinding
vaskular dan menyebabkan inflamasi. Kerusakan S0041hipoksik pada serat otot
berlanjut, menyebabkan atrofi serat otot, terkhususnya serat otot pada perifer yang
terletak paling jauh dari suplai vaskular. Seiring berjalannya waktu, densitas
kapiler berkurang, dan serat otot mulai mengalami nekrosis dan degenerasi. 2
Ada dugaan yang menyatakan bahwa respon imun adaptif dan bawaan
berperan dalam proses inflamasi kerusakan otot. Hal ini didasari atas
adanya temuan sel T pada hasil biopsi otot. Infiltrat inflamasi pada
dermatomiositis terdiri
4
dari sel T CD4 dan makrofag yang berlokasi di perivaskular terutama di

perimisium. 10 Gambar 3.10 merupakan ilustrasi Patogenesis dari dermatomiositis.
Gambar 3. 4. Patogenesis dari dermatomiositis

Dikutip dari: Dalakas, M. C. Polymiositis, Dermatomyositis and Inclusion Body Myositis.In: Hauser SL, Josephson S.
eds. Harrison's Neurology in Clinical Medicine, 4e. McGraw Hill; 2017.
3.3.6. Gejala Klinis

Gejala pada otot
DM menunjukkan kelemahan otot dengan derajat yang bervariasi dan
onsetnya tidak diketahui serta secara berkala memburuk seiring bertambahnya
minggu dan bulan, namun perkembangan fulminan dapat terjadi. Presentasi awal
dari keterlibatan otot biasanya bersifat simetris dan proksimal, dengan kelemahan
otot distal terjadi di akhir perjalanan penyakit. Pasien sering mengalami kesulitan
melakukan aktivitas sehari-hari seperti bangkit dari kursi, memanjat tangga,
mengangkat barang atau mencuci rambut. Kesulitan menggenggam dan
memanipulasi benda dapat terjadi dengan keterlibatan otot distal. Ketika otot
ekstensor otot terlibat, pasien dapat datang dengan gejala head drop. Pada
penyakit yang lebih berat, pasien dapat mengalami disfagia, disfonia, dan
kelemahan pada otot pernafasan. Mialgia dan tegang otot tidak umum terjadi
namun dapat terjadi pada hingga 30% pasien dermatomiositis.4
Gejala pada kulit
Ruam khas DM dapat terjadi sebelum, segera setelah, atau bersamaan
dengan kelemahan otot. Seperti disebutkan di atas, sebagian pasien akan memiliki
temuan kulit khas DM, dan tidak pernah mengalami tanda-tanda klinis atau
laboratorium
4
myositis. Tanda khas DM adalah Gottron's papules (Gambar 3.5a). Lesi ini
terutama terdiri dari papula dan plak eritematosa hingga ungu pada permukaan
ekstensor sendi metakarpofalangeal dan interfalang. Lesi ini mungkin memiliki
sisik yang menyertainya, dan terkadang dapat berkembang menjadi ulserasi; lesi
aktif cenderung sembuh dengan dispigmentasi, atrofi, dan jaringan parut.
Gottron’s sign mengacu pada makula eritematosa dan bercak di atas siku dan/atau
lutut, dan merupakan temuan yang kurang spesifik untuk DM (Gambar 3.5b). 4
Tanda khas lain dari DM adalah ruam heliotrope yang terdiri dari eritema
ungu pada kelopak mata atas yang sering disertai edema dan telangiektasia. Perlu
dicatat bahwa pada jenis kulit yang lebih gelap, eritema ini mungkin tidak tampak
dan terabaikan. Bercak eritematosa dan/atau plak di daerah lain yang terpapar
sinar matahari atau tidak terpapar sinar matahari juga dapat terlihat pada DM.
Sebuah eritema konfluen pada distribusi malar yang melibatkan pipi dan
memanjang di atas jembatan hidung dapat terlihat, dan sering dapat melibatkan
lipatan nasolabial. Keterlibatan yang lebih luas dapat dilihat di area lain termasuk
dahi, wajah lateral, dan telinga.4
Eritema makula konfluen di atas leher anterior bawah dan dada anterior atas
juga dapat dilihat (yang disebut tanda “V”) (Gambar 3.5c). Shawl sign mengacu
pada eritema di punggung atas, leher posterior, dan bahu, kadang-kadang dengan
ekstensi ke lengan lateral (Gambar 3.5d). Area yang tidak terpapar sinar matahari
juga dapat terkena, terutama kulit kepala, punggung bawah, dan paha samping
(Holster sign). Eritroderma dengan area luas eritema konfluen yang melibatkan
lebih dari 50% area permukaan tubuh jarang terjadi. Selain itu, jarang juga pasien
dapat datang dengan varian yang lebih ichthyotic yang muncul sebagai kulit yang
sangat kering dan pecah-pecah.4
Gambar 3. 5. Ruam khas dermatomiositosis; (a) Gottron's papules, (b) Gottron's sign, (c) “V
4
neck” sign, (d) Shawl sign
Dikutip dari : Marvi U, Chung L, Fiorentino DF. Clinical presentation and evaluation of dermatomyositis. Indian J
Dermatol.
2012;57(5):375-381. doi:10.4103/0019-5154.100486
4
Tanda khas lain dari DM adalah ruam heliotrope (Gambar 3.6) yang terdiri
dari eritema ungu pada kelopak mata atas yang sering disertai edema dan
telangiektasia.15 Perlu dicatat bahwa pada jenis kulit yang lebih gelap, eritema ini
mungkin tidak tampak dan terabaikan. Bercak eritematosa dan/atau plak di daerah
lain yang terpapar sinar matahari atau tidak terpapar sinar matahari juga dapat
terlihat pada DM. Sebuah eritema konfluen pada distribusi malar yang melibatkan
pipi dan memanjang di atas jembatan hidung dapat terlihat, dan sering dapat
melibatkan lipatan nasolabial. Keterlibatan yang lebih luas dapat dilihat di area
lain termasuk dahi, wajah lateral, dan telinga (gambar 3.7)16
Gambar 3. 6. Heliotrope’s rash pada dermatomiositis15

Dikutip dari : Parronchi P, Radice A, Palterer B, Liotta F, Scaletti C. MDA5-positive dermatomyositis: an uncommon
entity in Europe with variable clinical presentations. Clin Mol Allergy. 2015;13:22.
Gambar 3. 7. Eritema pada wajah dan telinga16

Dikutip dari: Muro Y, Sugiura K, Akiyama M. Cutaneous Manifestations in Dermatomyositis: Key Clinical and Serological
Features-a Comprehensive Review. Clin Rev Allergy Immunol. 2016;51(3):293-302. doi:10.1007/s12016-015-8496-5
Lesi vaskulopati DM termasuk livedo reticularis, ulserasi, dan telangiektasia

(termasuk gingiva dan periungual) (Gambar 3.8). Pada pemeriksaan kapiler
lipatan kuku, pasien DM dapat memiliki pembuluh darah yang melebar dan
berliku-liku yang menonjol disertai dengan daerah avaskular. Derajat
telangiektasis dan penurunan pembuluh darah mencerminkan aktivitas penyakit
yang sedang berlangsung, terutama di kulit. Lesi tangan yang khas meliputi garis
horizontal kasar, retak, hiperkeratosis, “kotor” pada area lateral dan telapak jari,
menyerupai tangan “mekanik”. (Gambar 3.9a). Pertumbuhan berlebih kutikula
dan ketidakteraturan pada lempeng kuku juga dapat diamati (Gambar 3.9b).
Eritema palmar dan plantar kadang-kadang dikaitkan dengan penampilan
berbintik-bintik mungkin menunjukkan ketidakstabilan vaskular pada pasien DM.
Selain itu, papula
4
atau plak yang sering menonjol dan lunak dapat muncul di atas lipatan sendi
telapak tangan. Pada biopsi, lesi ini menunjukkan deposisi musin di dermis. 4
4
Gambar 3. 8. Lesi vaskulopati DM
Dermatol.
2012;57(5):375-381. doi:10.4103/0019-5154.1004864
Gambaran kulit lain yang berpotensi suatu DM termasuk panniculitis,

alopesia (fokal, karena area peradangan pada kulit kepala, atau difus) (Gambar
3.9c), dan flagellata eritema (garis-garis linier di punggung atas yang terjadi
bersamaan dengan ekskoriasi dari pruritus).4 Poikiloderma merupakan manifestasi
kronisitas penyakit dengan pola berbintik-bintik makula hiperpigmentasi dan
hipopigmentasi diselingi telangiektasis (Gambar 3.9d).17
Gambar 3. 9. Gambaran kulit lain yang berpotensi DM (a) Tangan “mekanik” (b) Kutikula (c)
alopesia multifokal 4(d) poikiloderma 16
Dermatol.
2012;57(5):375-381. doi:10.4103/0019-5154.1004864 dan Herath HMMTB, Keragala BSDP, Pahalagamage SP,
Janappriya GHCC, Kulatunga A, Gunasekera CN. Erythroderma and extensive poikiloderma - a rare initial presentation of
dermatomyositis: a case report. J Med Case Rep. 2018(1):1-7. https://doi.org/10.1186/s13256-
018-1618-y
Manifestasi kulit khas lainnya adalah kalsinosis, dimana kelainan ini

melibatkan kulit, jaringan subkutan, fasia, atau otot yang terlihat pada area yang
berpotensi trauma. Hal ini lebih sering tampak pada kasus remaja daripada kasus
dewasa (Gambar 3.10).16,18
4
Gambar 3. 10. Calcinosis pada dermatomiositis 18

Dikutip dari: Valenzuela A, Chung L, Casciola-Rosen L, Fiorentino D. Identification of clinical features and
autoantibodies associated with calcinosis in dermatomyositis. JAMA Dermatol. 2014;150(7):724-729.
doi:10.1001/jamadermatol.2013.10416
Gejala lainnya
Penyakit paru interstisial merupakan sumber morbiditas dan mortalitas yang
signifikan pada pasien dengan miositis inflamasi. Diperkirakan bahwa sekitar 35-
40% pasien dengan polimiositis atau dermatomiositis akan menderita penyakit
paru interstisial selama perjalanan penyakit mereka. Pasien dengan penyakit paru
interstisial akan datang keluhan sesak saat aktivitas, batuk, dan penurunan
toleransi olahraga.4
Penyakit esofagus pada pasien DM paling sering muncul dengan disfagia
terhadap makanan padat dan cair karena hilangnya tonus otot faring-esofagus.
Tanda-tanda lain dari keterlibatan faring-esofagus termasuk nasal speech, suara
serak, regurgitasi hidung, dan pneumonia aspirasi.4
Keterlibatan jantung termasuk gagal jantung, disfungsi diastolik ventrikel
kiri, dan kontraksi ventrikel kiri hiperkinetik. Manifestasi lain dari DM termasuk
fenomena Raynaud, demam, penurunan berat badan, kelelahan, dan poliartritis
inflamasi nonerosif. 4,10
3.3.7. Diagnosis
Kriteria diagnosis
Awalnya, IIM telah diklasifikasikan dan didiagnosis menggunakan kriteria
oleh Bohan dan Peter (Tabel 3.7) sejak dipublikasi pada 1975 serta kriteria
menurut, kriteria European League Against Rheumatism/ American College of
Rheumatology (EULAR/ACR) 2017.19 Namun, kriteria diagnosis DM terbaru
adalah berdasarkan European Neuromuscular Center (ENMC) 2018 yang dapat
dilihat pada tabel 3.8.6
4
Tabel 3. 7. Kriteria Bohan dan Peter 19
Dikutip dari : Oldroyd A, Chinoy H. Recent developments in classification criteria and diagnosis guidelines for idiopathic
inflammatory myopathies. Current Opinion in Rheumatology [Internet]. 2018 Nov [cited 2022 Oct 10];30(6):606–13.
Available from: https://journals.lww.com/00002281-201811000-00013
Tabel 3. 8. Kriteria Diagnosis Dermatomiositis berdasarkan ENMC 2018 6
4
Anamnesis dan pemeriksaan fisik neurologi yang tepat berperan penting

dalam mendiagnosis suatu dermatomiositis. Untuk memperkuat anamnesis dan
pemeriksaan fisik, dapat dilakukan pemeriksaan lainnya seperti pemeriksaan
autoantibodi, kadar enzim otot, temuan elektromiografi (EMG) untuk memastikan
suatu diagnosis dermatomiositosis. Biopsi otot merupakan pemeriksaan penunjang
yang invasif namun paling sensitif dan spesifik untuk membedakan masing
masing subtipe dari miopati inflamasi. Untuk mencapai hasil yang representatif
pada biopsi, diperlukan pemilihan sampel pada otot yang mengalami paresis yang
tidak terlalu berat. Modalitas MRI dapat membantu mengidentifikasi perubahan
jaringan otot yang sudah mengalami kerusakan tahap akhir.14,20
Pemeriksaan penunjang
• Enzim otot
Pemeriksaan awal pada kasus yang dicurigai adalah suatu
dermatomiositosis harus mencakup enzim otot, seperti creatine kinase
(CK), aldolase, lactate dehydrogenase (LDH), aspartate aminotransferase
(AST) and alanine aminotransferase (ALT). Kadar serum creatin kinase
(CK) sering meningkat sebagai akibat dari kerusakan membran otot dan
nekrosis pada pasien dengan miositis. Pada dermatomiositis, kadar CK
cenderung meningkat; namun kadarnya berkisar dari normal hingga ribuan
IU/liter. Karena kadar CK pada dermatomiositosis dapat normal, kadar CK
tidak dapat menggambarkan keparahan penyakit atau tidak dapat selalu
berguna dalam memonitoring progresivitas penyakit. Penanda enzimatik
lainnya yang dapat meningkat ketika dilepas dari otot skeletal yang terluka
yaitu aldolase, laktat dihidrogenase, dan juga transaminase, aspartat
transaminase (AST) dan alanin transaminase (ALT) (dimana ini ditemukan
pada hati dan otot skeletal). Pada pasien dengan miositis, peningkatan
kadar AST dan ALT dapat menyebabkan kebingungan, menimbulkan
kecurigaan adanya kerusakan hati; oleh karena itu pemeriksaan kadar γ-
glutamyl transferase, dimana ini spesifik pada hati (dan biasanya normal
pada pasien miositis tanpa kerusakan hati), dapat berguna dalam
membedakan kerusakan hati dari inflamasi otot skeletal.20
Pemeriksaan enzim otot
4
membantu untuk memandu pemeriksaan diagnostik lanjutan dan untuk

menilai respons terhadap terapi.2
• Elektromiografi (EMG)
Elektromiografi membantu menentukan grup otot mana yang terkena
dan memberikan panduan mengenai otot mana yang akan dibiopsi. EMG
juga membantu membedakan dermatomiositosis dari kondisi neuropatik.
Namun, temuan EMG tidak spesifik dan bahkan dapat tidak tampak pada
11% pasien. Temuan yang mengarah pada dermatomiositis adalah sebagai
berikut : 2
❖ Peningkatan insertional activity
❖ Fibrilasi spontan
❖ Positive sharp waves
❖ Discharge repetitif yang kompleks
❖ Early recruitment
❖ Potensial motor unit yang pendek, polifasik dan dengan amplitudo
yang rendah.
Gambar 3.11 menunjukkan pembentukan potensial fibrilasi pada
miopati inflamasi. Denervasi aktif biasanya berhubungan dengan
gangguan neuropatik. Tetapi, denervasi aktif juga sering terjadi pada
banyak miopati, terutama yang berhubungan dengan inflamasi atau
nekrosis. Denervasi juga dikatakan terjadi sebagai akibat dari inflamasi
segmental atau nekrosis dari serabut otot, membedakan serabut otot yang
sehat pada bagian distal dari bagian yang lengket pada endplate.22
Gambar 3. 11. Pembentukan potensial fibrilasi pada miopati inflamasi22
Dikutip dari : Preston DC and Shapiro B. Electromyography and Neuromuscular Disorders.

Clinical- Electrophysiologic Correlations. Third edition. Elsevier. London. 2013: 350 -53
5
Gambar 3. 12. Motor unit action potential pada miopati22

Dikutip dari : Preston DC and Shapiro B. Electromyography and Neuromuscular Disorders.
Clinical- Electrophysiologic Correlations. Third edition. Elsevier. London. 2013: 350 -53
• Biopsi otot
Temuan histopatologis otot pada dermatomiositosis termasuk di
dalamnya atrofi perifasikular (gambar 3.13a), miofiber yang mengalami
degenerasi dan regenerasi, deposisi MAC pada dinding kapiler endomisial,
pembengkakan sel endotelial, dan nekrosis kapiler. Infiltrat sel inflamasi
terdiri dari sel T CD4+, sel dendritik plasmasitoid yang mensekresi IFN-
α, limfosit B, makrofag, dan sel plasma.23 Gambar 3.13b menunjukkan
inflamasi yang khas berupa perivaskular di dalam jaringan ikat perimisial.
Pada gambar ini, infiltrat limfositik perivaskular (seperti yang ditunjuk
panah). Beberapa sel darah merah di dalam lumen membantu dalam
mengidentifikasi struktur pembuluh darah. Perhatikan bahwa miofiber dan
endomisium disekeliling tidak mengalami peradangan. 24
(a) (b)
Gambar 3. 13. Gambaran histopatologi pada dermatomiositis (a) Gambaran atrofi
perifasikular pada dermatomiositis 21 (b) inflamasi perivaskular 24
Dikutip dari :Goyal NA. Immune-Mediated Myopathies. Continuum (Minneap Minn). 2019;25(6):1564-1585.
doi:10.1212/CON.0000000000000789 dan Adenisa AM. and Seidman R.,J. Skeletal Muscle Pathology. American
Academy Neurology.2016.Available from:https://emedicine.medscape.com/article/1869808-overview?
Pada biopsi lesi kulit biasanya ditemukan cell-poor interface

dermatitis, peningkatan musin, infiltrat limfositik perivaskular, dan
pelebaran pembuluh darah.19 Karakteristik dermatomiositis yang
5
membedakan dengan lupus kutaneus adalah meningkatnya sel dendritik

plasmasitoid di epidermis, sedangkan pada lupus di dermis. 3
(a) (b)
Gambar 3.14. Biopsi Gottron’s papule (a)pembesaran kecil, (b)pembesaran
besar.25
Dikutip dari : Smith ES, Hallman JR, DeLuca AM, Goldenberg G, Jorizzo JL, Sangueza OP. Dermatomyositis: a
clinicopathological study of 40 patients. Am J Dermatopathol. 2009;31(1):61-67.
doi:10.1097/DAD.0b013e31818520e1
• Radiologi
Temuan biopsi MRI otot adalah alat non-invasif yang berguna yang
belakangan ini digunakan untuk membantu dalam diagnosis dan
penanganan miopati inflamasi. MRI merupakan imejing dapat
menunjukkan distribusi dan keparahan otot yang terlibat (menggambarkan
tingkat keparahan penyakit), memberikan panduan untuk memilih otot
yang akan dibiopsi (meningkatkan hasil biopsi), dan memberikan insight
tentang respons terhadap imunoterapi.21 MRI dapat menyediakan tampilan
anatomi yang detail hingga otot yang terlibat. Pada dermatomiositis, foto
T2 dan short tau inversion recovery (STIR) menunjukkan edema muskular
yang simetris, terutama pada otot yang dekat dengan ekstremitas atas,
dimana hal ini berkorelasi baik dengan aktivitas penyakit. Pada foto T1,
fatty atrophy pada otot tampak merefleksikan fase kronik dari
dermatomiositosis. 26
Gambar 3.15 menunjukkan gambaran MRI otot pada kasus
dermatomiositis.21
5
Gambar 3. 15. Gambaran MRI pada pasien dermatomiositis yang berat (a)
Hiperintensitas tampak pada jaringan subkutan (panah merah; potongan koronal,
short tau inversion
recovery sequences). (b) Gambar axial pada paha yang menunjukkan atrofi otot (panah
biru) menandakan penyakit berat dan kalsifikasi subkutan pada paha posterior. 21
Dikutip dari : Goyal NA. Immune-Mediated Myopathies. Continuum (Minneap Minn). 2019;25(6):1564-1585.
doi:10.1212/CON.0000000000000789
Ultrasound (US) otot adalah teknik pertama yang digunakan untuk

evaluasi otot. Peradangan otot akut ditandai dengan ukuran normal atau
meningkat, ekogenisitas rendah, dan peningkatan perfusi otot yang
terkena, sedangkan pada stadium penyakit kronis, ukuran dan perfusi otot
berkurang dan ekogenisitas meningkat. 26
Meskipun MRI sangat sensitif dalam mendeteksi perubahan otot
edema pada myositis aktif, contrast-enhanced US dapat mengukur
kelainan perfusi dan dapat dianggap sebagai alternatif yang baik dalam
mengeksplorasi peradangan otot akut, terutama ketika MRI tidak tersedia.
Selain itu, karena tersedia secara luas dan murah, ultrasound otot adalah
alat yang berguna dalam follow up lesi otot dan dapat mengungkapkan
komplikasi seperti fibrosis, hematoma kistik, atau myositis ossificans.26
• Autoantibodi
Autoantibodi yang berkaitan dengan IIM terbagi menjadi myositis
specific autoantibodies (MSA) dan myositis associated autoantibodies
(MAA), yang akhirnya terjadi juga pada penyakit autoimun tanpa myositis.
Antibodi anti-Mi-2 berkaitan dengan DM klasik dan MSA yang paling
umum ditemukan pada pasien DM. Namun, belakangan ini beberapa
autoantigen baru telah ditemukan pada DM, terutama yang berkaitan
dengan penyakit paru interstisial dan kanker. MSA dan MAA yang
ditemukan pada pasien dermatomiositis ditunjukkan pada tabel 3.9. Ketika
MAA dideteksi, dapat dicurigai adalah suatu overlap syndrome.26
5
26
Tabel 3. 9. Autoantibodi pada dermatomiositis
Dikutip dari: Iaccarino L, Ghirardello A, Bettio S, et al. The clinical features, diagnosis and classification
of dermatomyositis. JAutoimmun. 2014;48-49:122-127. doi:10.1016/j.jaut.2013.11.005
• Pemeriksaan lainnya
Investigasi laboratorium dasar lainnya termasuk hitung darah
lengkap dengan diferensial, kreatinin, tes fungsi hati, dan penanda
inflamasi seperti laju endap darah (LED) dan C-reactive protein (CRP).
LED pada dermatomiositosis biasanya normal, atau dapat sedikit
meningkat. Pemeriksaan serum thyroid-stimulating hormone (TSH) dapat
dilakukan untuk mengeksklusikan hipotiroidisme. Elektrokardiografi
(EKG) dapat dilakukan untuk mencari abnormalitas konduksi. Fungsi tes
paru dilakukan untuk menilai tingkat keparahan apabila ada keterlibatan
paru. Pasien dengan penyakit paru interstisial menunjukkan defek restriktif
pada tes fungsi paru dengan berkurangnya forced vital capacity (FVC) dan
total lung capacity (TLC), dan berkurangnya kapasitas difusi. Pasien
dengan kelemahan otot pernafasan akan menunjukkan pola restriksi,
namun kapasitas difusi dapat normal.2
5
• Skrining keganasan
Selain skrining keterlibatan paru dan jantung pada subtipe MII yang
berisiko, penapisan keganasan penting dilakukan pada pasien yang
beresiko tinggi, yaitu (1) onset usia tua, (2) disfagia, (3) terdapat ovoid
patch, (4) lesi kulit berat (nekrosis kulit, tanda shawl), (5) memiliki
autoantibodi TIFl-y, NXP-2, atau HMGCR, (6) IMNM seronegatif, dan
(7) refrakter terhadap terapi.6
Modalitas skrining yang dianjurkan meliputi:
❖ CT scan toraks, abdomen, pelvis pada semua pasien
❖ Kolonoskopi pada pasien berusia >50 tahun
❖ Ultrasonografi pelvis dan mamografi pada perempuan berusia >50
tahun
❖ Ultrasonografi testis pada laki-laki berusia >50 tahun
❖ Endoskopi saluran pencernaan atas dan kolonoskopi pada pasien
dengan lesi nekrosis kulit atau dengan anti-TIFly atau NXP2
❖ Pap smear
❖ CA-125 pada perempuan dengan peningkatan risiko keganasan
ovarium
❖ Nasoendoskopi untuk mendeteksi karsinoma nasofaring
❖ Positron emission tomography (PET) scan
Meningkatnya risiko suatu keganasan pada ketiga jenis

dermatomiositosis telah dilaporkan dengan baik pada literatur, termasuk DM
amiopatik. Kebanyakan studi menunjukkan bahwa pasien dermatomiositis
memiliki persentase sekitar 25% untuk terjadi keganasan. Risiko ini
tampaknya lebih tinggi pada dermatomiositosis, tetapi tidak pada miopati
inflamasi lainnya seperti polimiositosis.16
Sebanyak 10-20% kasus dermatomiositis dihubungkan dengan keganasan
organ dalam. Keganasan nasofaring paling sering pada populasi di Asia
Tenggara. Keganasan yang terbanyak lainnya adalah adenokarsinoma
payudara, saluran pencernaan, paru-paru atau ovarium. Dibandingkan populasi
normal, risiko keganasan meningkat 4-6 kali terutama pada laki-laki. Faktor
risiko keganasan adalah usia tua, laki-laki, nekrosis kulit, vaskulitis,
disfagia,
5
peningkatan LED, dan awitan cepat miositis. Keganasan terjadi pada 1-2 tahun
pertama setelah awitan dan menurun tahun ke-2 hingga ke- 5, namun
meningkat kembali setelah 5 tahun. Ada bukti yang menyatakan bahwa
peningkatan risiko keganasan ini bersifat sementara, dan setelah 2 tahun risiko
malignansi akan kembali normal sesuai dengan usia. Mekanisme keganasan
tidak diketahui, diduga karena terapi imunosupresif dan respons
imunologis.3,27
Mammogram, kolonoskopi, foto toraks atau CT-scan paru, dan USG
pelvis atau CT-scan abdomen adalah semua pemeriksaan yang dapat
dilakukan. Semua pemeriksaani ni harus dilakukan saat mendiagnosis DM dan
idealnya diulangi setiap 6 bulan hingga 1 tahun dalam 3 tahun pertama setelah
diagnosis. Pasien dermatomiositosis memerlukan pemeriksaan keseluruhan
dan teliti oleh dokter untuk mencari keganasan yang tersembunyi. Jika tidak
ditemukan, maka skrining harus diulangi pada mereka yang berisiko tinggi
dalam 3 tahun pertama setelah onset gejala.21
3.3.8. Diagnosis Banding

Kondisi berikut juga dapat muncul dengan kelemahan otot dan harus
disingkirkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang
sebelum diagnosis definitif dermatomiositis dapat dibuat: 2
• Inclusion body myositis
Tidak seperti keterlibatan simetris dan proksimal pada
dermatomiositis, kelemahan otot pada inclusion body myositis biasanya
asimetris dan melibatkan otot distal seperti fleksor pergelangan tangan dan
jari. Atrofi otot mungkin menonjol selama pemeriksaan, dimana hal ini
jarang terjadi pada dermatomiositis. Biopsi otot akan menunjukkan
inclusion bodies yang khas. Berbeda dengan dermatomiositosis, inclusion
body myositis refrakter terhadap pengobatan dengan kortikosteroid.
• Immune Mediated Necrotizing
Myopathy
Onset immune mediated necrotizing myopathy (IMNM) umumnya
terjadi > 18 tahun (pascapubertas) dan bersifat subakut atau perlahan. Pola
kelemahan pada IMNM bersifat simetris dan lebih dominan pada bagian
proksimal dan fleksor leher. Terdapat juga peningkatan kadar enzim CK
serum pada IMNM. Hasil biopsi otot dapat ditemukan adanya deposisi
5
MAC pada pembuluh darah kecil otot, atau penurunan densitas kapiler,
atau inklusi tubuloretikular pada endotel pada mikroskopi elektron, atau
ekspresi MHC-1 pada serabut otot perifasikular.6
• Antisynthetase Syndrome
Hingga saat ini belum ada kriteria diagnosis ASS. Temuan yang
sugestif pada ASS meliputi lesi kulit berupa mechanic's hand dan lesi kulit
yang menyerupai DM, artritis, kecurigaan interstitial lung disease (ILD),
dan fenomena Raynaud. Biopsi otot menunjukkan infiltrasi sel inflamasi
primer, nekrosis serabut otot di area perifasikular, fragmentasi jaringan
ikat perimisium, peningkatan aktivitas alkaline phosphatase yang hebat di
perimisium, dan ekspresi MHC-1 dan MHC-2 pada serabut otot. 6
• Overlap Myositis
MII yang dapat disertai dengan adanya penyakit jaringan konektif
lain, seperti lupus eritematosus sistemik, sindrom Sjogren, reumatoid
artritis dan sklerosis sistemik. Mii yang disertai dengan penyakit jaringan
konektif disebut dengan terminologi OM. 6

5
Tabel 3. 10. Perbandingan manifestasi klinis dan kadar enzim otot pada miopati inflamasi
idiopatik6
NXP2-nuclear matrix protein 2; TIFl-transcription intermediary factor 1; SAE-small ubiquitin-like modifieractivating

enzyme;MDAS-melanoma differentiation-associated gene 5; SRP-signal recognition particle; HMGCR-3-hydroxy3-
methylglutaryl coenzyme A reductase; Jo1-histidyl tRNA synthetase; PL7-threonyl tRNA synthetase; PL12- alanyl tRNA
synthetase; Pm/Scl-anti-polymyositis-scleromyositis;
• Kelemahan otot progresif yang subakut atau kronik

Adapun beberapa penyakit yang menunjukkan klinis kelemahan otot
yang dapat didiagnosis banding dengan dermatomisitis yaitu :
❖ Spinal muscular atrophies atau amyotropic lateral sclerosis
menunjukkan klinis, dimana ditemukan kelemahan otot disertai
tanda-tanda lesi upper motor neuron (UMN).
❖ Muscular dystrophies juga dapat menjadi salah satu diagnosis
banding, namun ini jarang terjadi pada orang yang berusia diatas
30 tahun.
5
❖ Penyakit pada neuromuscular junction seperti myasthenia gravis

dan Lambert-Eaton. Namun ini dapat disingkirkan dengan
pemeriksaan Repetitive Nerve Stimulation dan single-fiber
EMG.14
• Kelemahan otot akut
Klinis kelemahan otot bersifat akut dapat disebabkan oleh beberapa
hal seperti guillain-barre syndrome, mielitis transversalis dan
poliomielitis. Apabila kelemahan otot akut disertai dengan peningkatan
kadar serum CK, nyeri dan kram otot, rhabdomiolisis serta
mioglobinuria, kemungkinan adalah necrotizing autoimmune myositis.14
• Drug-induced myopathy
Riwayat pengobatan sangat penting untuk menyingkirkan drug-
induced myopathies. Obat penyebab yang paling umum adalah statin,
alkohol, penisilamin, kolkisin, glukokortikoid, zidovudine, dan
antimalaria. Beberapa neuromuscular blocking agents seperti pancuronium
jika digunakan bersamaan dengan glukokortikoid dapat menyebabkan
miopati akut. Drug-induced myopathy dapat menyebabkan mialgia
ringan, atau bahkan mungkin cukup parah untuk menyebabkan
rhabdomyolysis. Tidak adanya temuan kulit dan biopsi otot dapat
membedakan kondisi ini dari dermatomiositis.2
• Hipotiroidisme
Seperti dermatomiositis, hipotiroidisme dapat muncul dengan
kelemahan proksimal dan peningkatan enzim otot. Adanya tanda dan
gejala lain dari hipotiroidisme, biopsi otot, dan kadar serum thyroid-
stimulating hormone dapat digunakan untuk membedakan kondisi ini dari
dermatomiositis.2
• Polymyalgia rheumatica
Dapat hadir dengan nyeri dan kekakuan otot di sekitar bahu dan
panggul. Kondisi ini dapat dibedakan dari dermatomiositis dengan adanya
penanda inflamasi, tidak adanya enzim otot yang meningkat, dan kekuatan
otot yang normal. Selain itu, kondisi ini terutama menyerang orang yang
berusia lebih dari 50 tahun.2
5
3.3.9. Tatalaksana
3.3.9.1. Tatalaksana Farmakologi
Tujuan penatalaksanaan pada dermatomiositis adalah meningkatkan dan
memaksimalkan kekuatan otot sebagai upaya untuk meningkatkan kualitas hidup
pasien dan memperbaiki gejala.14 Seperti halnya penyakit autoimun inflamasi,
tatalaksana MII secara umum menggunakan immunoterapi. Pada prinsipya
tatalaksana prinsip pengobatan adalah imunosupresi. Imunosupresan yang paling
umum digunakan pada DM adalah Glukokortikoid (terapi induksi) ditambah
steroid-sparing agents yang dipilih berdasarkan efikasi, kesesuaian dengan profil
komorbid pasien, tingkat keparahan pasien, dan respon terhadap terapi
sebelumnya. Apabila terdapat kelemahan otot hingga menyebabkan
ketidakmampuan berjalan atau terdapat disfagia atau terdapat ILD, maka dianggap
derajat berat.6
• Terapi Induksi dengan Glukokortikoid Dosis Tinggi
Kortikosteroid, umumnya prednison, adalah terapi lini pertama dalam
pengobatan miopati inflamasi. Pada kasus kelemahan otot ringan tanpa adanya
disfagia atau ILD diberikan dengan dosis setara prednisone oral 0,5-1 mg/kg/hari,
dengan dosis maksimum 60 mg/hari hingga 80 mg/hari. Dalam praktiknya,
banyak ahli mencoba untuk tidak melebihi dosis harian 40 mg/hari hingga 60
mg/hari. Dalam kasus kelemahan yang berat, metilprednisolon IV (1 g/hari selama
3 sampai
5 hari) dapat diberikan pada awalnya, diikuti dengan prednison oral yang dapat
dilihat pada gambar 3.16.6,21
6
Mii, miopati inflamasi idiopatik; IBM, inclusion body myositis; IMNM, immune mediated necrotizing myopathy;
ILD, interstitial lung disease; SSA; steroid sparing agent; MMF, mikofenolat mofetil; AZA,azatriopin; MTX,
metotreksat; IVIG. intravenous immunoglobulin.
Gambar 3. 16. Algoritma tatalaksana imunosupresan pada miopati inflamasi idiopatik6

Dikutip dari : Indrawati LA, Fadil N, Harsono AR, Wiratman W, Budikayanti A, Octaviani F, Safri AY, et al.
Miopati Inflamasi Idiopatik. In : Aninditha T, Harris S dan Wiratman W. Buku Ajar Neurologi Edisi Kedua
Volume 2. Departemen Neurologi Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2022: 932-45
Terapi immunosupresan diterima secara luas sebagai pengobatan

andalan untuk miopati autoimun. Namun, karena rendahnya prevalensi
penyakit ini, variabilitas dalam perjalanan penyakit, dan perbedaan fenotip
sehingga hanya sedikit uji klinis yang dilakukan oleh studi terlebih dahulu.
Maka pedoman konsensus standar untuk pengobatan inflamasi miopati
tidak ada. Sebaliknya, pendekatan pengobatan sebagian besar telah
berdasarkan anekdot, case series, dan pendapat para ahli di bidangnya.6
Goyal NA, 2019 memaparkan algoritme terapi myositis yang dibagi atas
kelemahan ringan dan kelemahan derajat sedang-berat yang dapat dilihat
pada gambar 3.17.21
6
Gambar 3. 17. Algoritme pengobatan miopati autoimun berdasarkan keparahan penyakit

derajat ringan dan sedang-berat.21
Dikutip dari : Goyal NA. Immune-Mediated Myopathies. Continuum (Minneap Minn). 2019;25(6):1564-1585.
doi:10.1212/CON.0000000000000789
Prednison dikatakan efektif apabila ada ditemukan perbaikan

kekuatan otot dan perbaikan pada aktifitas sehari-hari pasien. Perasaan
subjektif dari pasien bahwa pasien merasa adanya perbaikan ataupun
penurunan serum CK tanpa peningkatan kekuatan otot yang bermakna
tidak dapat dijadikan tanda perbaikan pada pasien. Jika penggunaan
prednison selama 3 bulan tidak menunjukkan perbaikan signifikan,
kemungkinannya adalah pasien tidak merespon terhadap steroid, sehingga
sebaiknya secepatnya dilakukan tapering off, dan obat-obatan
immunosupresan sudah dapat diinisiasi.14
Tapering off prednison biasanya tidak boleh dimulai sebelum 4
sampai 6 minggu dan harus dilakukan tergantung setiap individual
6
berdasarkan penilaian klinis, setelah pasien menunjukkan perbaikan yang

signifikan atau perbaikan telah stabil. Tapering off prednison yang dini
atau cepat dapat menyebabkan eksaserbasi atau perburukan klinis
kelemahan. Untuk mengurangi risiko kekambuhan penyakit, tapering yang
sangat lambat dianjurkan: 5 mg hingga 10 mg setiap 2 hingga 3 bulan
ketika dosis prednison lebih besar dari 20 mg/hari dan bahkan tapering
yang lebih lambat, 2,5 mg hingga 5 mg setiap 2 sampai 3 bulan dengan
dosis prednison kurang dari 20 mg/hari dengan evaluasi klinis yang
dilakukan sebelum setiap tapering dan penghentian tapering jika tanda-
tanda perburukan penyakit muncul, pada tabel 3.11 dapat dilihat panduan
penurunan dosis glukortikoid pada Miopati Inflamasi Idiopatik.6,21
Tabel 3. 11. Panduan penurunan dosis glukokortikoid pada miopati inflamasi idiopatik6
• Diturunkan l0mg/hari setiap minggu hingga mencapai total dosis

40mg/hari
• Setelah dosis 40mg/hari selama 1 minggu, lalu diturunkan
5mg/hari hingga mencapai total dosis 20mg/hari
• Setelah dosis 20mg/hari selama 1 minggu, lalu diturunkan 2.5mg/
hari hingga mencapai total dosis l0mg/hari
• Setelah dosis l0mg/hari selama 1 minggu, lalu diturunkan lmg/hari
hingga mencapai total dosis 5mg/hari
atau
• 5-10mg/hari setiap 2-4 minggu dan setelah mencapai dosis

20mg/hari diturunkan bertahap 2.5-5 mg setiap 2-4 minggu.
• Penghentian hingga komplit dilakukan bertahap dengan tidak
lebih cepat dari 1 mg per 2 minggu.
• Jadwal penurunan dosis dapat disesuaikan dengan respon klinis
pasien dan laboratorium (CK) atau kejadian efek samping.
Dikutip dari : Indrawati LA, Fadil N, Harsono AR, Wiratman W, Budikayanti A, Octaviani F, Safri AY, et al.
Miopati Inflamasi Idiopatik. In : Aninditha T, Harris S dan Wiratman W. Buku Ajar Neurologi Edisi Kedua
Volume 2. Departemen Neurologi Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2022: 932-45
6
Penting juga untuk mempertimbangkan efek samping dan gejala sisa

jangka panjang dari pemakaian prednison kronis. Pencegahan osteoporosis
sangat penting pada pasien dengan mengingat penggunaan prednison
jangka panjang. Suplemen kalsium dan vitamin D harian membantu
memperlambat resorpsi tulang.
• Steroid sparing agent

Beberapa pasien yang tidak merespon secara adekuat dengan
monoterapi prednison atau akan kambuh pada saat tapering prednison dan
memiliki efek samping yang tidak dapat ditoleransi. 6 Maka dibutuhkan
terapi tambahan, yaitu obat-obatan imunosupresan lainnya SSA (steroid
sparing agent). Sekitar 75% pasien membutuhkan terapi tambahan, yaitu
obat-obatan immunosupresan.14 Pada gambar 3.16 yang sudah dipaparkan
SSA lini pertama adalah MTX, AZT, MMF; SSA lini kedua adalah
takrolimus dan siklosporin; SSA lini ketiga adalah rituximab dan
siklofosfamid.21
Pemilihannya steroid sparing agent berdasarkan tingkat beratnya
manifestasi klinis, riwayat hipersensitivitas, keterlibatan organ lain,
misalnya ILD, tingkat respon dengan imunosupresan sebelumnya, adanya
keganasan, komorbiditas (gangguan fungsi hati, ginjal, keadaan
hematologi, dan infeksi) kehamilan, dan masa menyusui. Steroid sparing
agents sebaiknya secepat mungkin diberikan bersamaan dengan
glukokortikoid bila tidak ada kontraindikasi (infeksi berat). Pilihan
steroid-sparing agents tercantum pada tabel 3.12.6
6
Tabel 3. 12. Steroid-sparing agents dan imunoterapi pada miopati inflamasi idiopatik6
6
Pemberian imunosupresan dapat menyebabkan berbagai efek

samping yang perlu dipantau dengan cermat oleh klinisi, dengan contoh
protokol pemantauan pada pasien yang menggunakan imunosupresan pada
Gambar 3.18-20.6
Gambar 3. 18. Protokol pemantauan pada penggunaan azatioprin6

Gambar 3. 19. Protokol pemantauan pada penggunaan mikofenolat mofetil6

6
6
Gambar 3. 20. Protokol pemantauan pada penggunaan metotreksat
• Immunomodulator
Studi terbaru menyarankan bahwa subtipe miopati autoimun tertentu
(berdasarkan autoantibodi) memiliki respon yang bagus terhadap
imunoterapi tertentu. IVIg telah terbukti efektif dalam suatu randomized
controlled trial untuk manajemen refractory dermatomyositis dan juga
efektif pada immune-mediated necrotizing myopathy, khususnya pada
pasien dengan antibodi anti–HMG-CoA, walaupun hanya sebagai
monoterapi.20 Pemberian IVIg tidak hanya meningkatkan kekuatan otot
dan memperbaiki kelainan kulit pada dermatomiositosis, melainkan juga
memperbaiki kondisi imunopatologis yang mendasari penyakit ini.
Manfaat IVIg berlangsung secara singkat (<8 minggu) dan dapat diulang
setiap 6-8 minggu untuk mempertahankan perbaikan dengan
dosisnya sebesar
2g/kgBB yang terbagi dalam 2-5 hari. Plasmaferesis maupun leukaferesis
tidak terlalu efektif dalam penanganan dermatomiositis. 16
• Manajemen manifestasi kulit
Manifestasi kulit DM lebih refrakter terhadap pengobatan dan
penggunaan prednison sistemik. Case series kecil telah menunjukkan
manfaat dari kortikosteroid topikal, antimalaria sistemik takrolimus topikal
6
seperti hidroksiklorokuin, metotreksat dosis rendah dan talidomid. Salah

satu perawatan terbaik adalah menghindari sinar UV.16 Pemakaian pakaian
untuk melindungi diri dari sinar matahari seperti baju, topi atau syal,
pemakaian krim dengan sun protection factor (SPF) 50, penggunaan krim
kortikosteroid topikal, topical calcineurin inhibitors (TCI) dan antipruritus
topikal juga dapat diberikan untuk mengatasi ruam yang timbul ada
dermatomiositis. 28
3.3.9.2. Tatalaksana Non Farmakologi

• Rehabilitasi
Terapi fisik telah menunjukkan untuk meningkatkan kekuatan serta
fungsi otot. Latihan aerobik telah menunjukkan untuk meningkatkan
endurance pasien dengan dermatomiositosis kronik.4 Olahraga aerobik dan
resistance training pada intensitas sedang-tinggi dapat meningkatkan
kapasitas aerobik, kerusakan otot, pembatasan aktivitas, kualitas hidup dan
aktivitas penyakit pada pasien. 29
Disarankan semua pasien untuk ikut dalam program terapi fisik pada awal
didiagnosis untuk mencegah kerusakan dan mempertahankan kekuatan dan
mobilitas otot.4 Latihan fisik di bawah bimbingan terapis fisik merupakan
tatalaksana tambahan yang penting dan berfungsi untuk meningkatkan
kekuatan dan mengurangi kecacatan dan aman dilakukan dalam 4 minggu
30
setelah memulai terapi medis. Frekuensi terapi fisik yang dianjurkan
adalah 3 kali dalam seminggu.29
Speech therapy dapat bermanfaat untuk pasien dengan disfagia. Selain
itu, dapat juga dilakukan pemasangan feeding tube sementara pasien dengan
disfagia demi menjaga asupan nutrisi pasien agar tetap terpenuhi.31
Studi saat ini telah menetapkan adanya manfaat berolahraga pada pasien
dengan IIM. Manfaat tersebut berhubungan dengan immune/inflammatory
pathways, modulasi pada ekspresi gen / sintesis protein, berkurangnya stress
retikulum endoplasma, meningkatnya pertumbuhan kapiler, dan aktivitas
enzim mitokondrial. Berolahraga dapat meningkatkan kekuatan dan ketahanan
otot, mengurangi aktivitas penyakit dan kecacatan, meningkatkan kualitas
hidup pada pasien dengan miositis. Sangatlah penting untuk menerapkan
olahraga dalam protokol penatalaksanaan pasien dengan IIM.32
6
Kelompok studi miopati Swedia yang menunjukkan bahwa latihan

kekuatan selama 7 minggu mampu untuk meningkat fungsi otot dan kualitas
hidup, namun juga memodulasi ekspresi gen yang berhubungan dengan
inflamasi otot dan fibrosis.33 Bukti yang bermunculan mendukung olahraga
sebagai penanganan yang aman dan efektif untuk mengoptimasikan kesehatan
dan mengurangi disabilitas pada pasien dewasa dengan miositis. Menariknya,
olahraga intensif dapat mengurangi aktivitas penyakit dan penanda inflamasi,
dan juga meningkatkan kesehatan jaringan otot pada pasien DM dan PM
dewasa.34
3.3.10. Prognosis
Prognosis pasien sangat bervariasi dan tergantung pada waktu antara onset
gejala dan diagnosis, derajat inflamasi otot, adanya penyakit jaringan ikat lainnya
dan adanya keganasan yang tersembunyi atau penyakit paru interstisial. Pasien
dengan inflamasi otot yang cepat didiagnosa dan diinisiasi oleh obat-obatan
imunosupresan sistemik memiliki prognosis yang baik. Dermatomiositis merespon
lebih baik terhadap terapi daripada polimiositis, sehingga cenderung memiliki
prognosis yang lebih baik. Mayoritas pasien mengalami perbaikan setelah
menjalani terapi dan hanya lebih kurang 30% pasien mengalami gejala sisa
kelemahan otot. Meskipun demikian, relaps masih dapat terjadi.16,35
Pasien dengan penyakit lanjut pada saat diagnosis, disertai dengan presentasi
klinis awal yang buruk. penyakit jaringan ikat lainnya dan juga keganasan atau
penyakit paru memiliki prognosis terburuk. Semua pasien dermatomiositosis yang
tidak menunjukkan tanda keganasan setelah 3 tahun memiliki prognosis yang
lebih baik dari perspektif kanker.28 Pasien dermatomiositis, memiliki 5-year
survival rate sebesar 95% dan 10-year survival rate sebesar 84%.15,35 Studi yang
dilakukan Yang oleh et al.,(2020) berupa sebuah analisis 10-year survival
menunjukkan bahwa pasien DM/PM dengan tumor ganas memiliki prognosis
yang lebih buruk dibandingkan mereka yang tidak.
Prediktor independen mortalitas pada pasien DM/PM dengan tumor ganas
adalah usia saat onset penyakit muncul dan infeksi. 36 Kematian pada kasus
dermatomiositosis dikarenakan adanya komplikasi sistemik.
BAB IV
DISKUSI KASUS DAN PERMASALAHAN
4.1. Diskusi Kasus

Pada Kasus ini dilaporkan Seorang Laki-laki (GS) 32 tahun, suku batak,
agama Kristen, sudah menikah, pekerjaan pegawai swasta, alamat domisili Jl.
Bunga Rampai 2, Gang Seroja Simalingkar. no. RM. 00.87.06.52 datang ke RSUP
(Rumah Sakit Umum Pusat) H. Adam Malik Medan pada tanggal 15 Agustus
2022 dengan keluhan kelemahan keempat anggota gerak.
Hal ini dialami pasien sejak ± 2 bulan SMRS secara perlahan-lahan.
Awalnya kelemahan diawali pada kedua tungkai kemudian 2 minggu setelahnya
kelemahan dirasakan pada pada kedua lengan. Awalnya pasien mengalami
kesulitan saat bangkit dari posisi duduk di lantai dan menaiki tangga. Kemudian
kelemahan pada kedua lengan dirasakan pasien pada saat memakai baju. Keluhan
Kelemahan dirasakan pasien sepanjang hari dan tidak mengalami perbaikan pada
saat istirahat. Keluhan kelemahan pada kedua tungkai disertai dengan rasa nyeri
pada otot 2 minggu setelah kelemahan pada tungkai dijumpai, namun nyeri
sekarang sudah tidak dirasakan oleh pasien. Nyeri dirasakan tumpul seperti pegal.
Intensitas nyeri ringan dan berkurang dengan obat anti nyeri. Keluhan bengkak
pada kedua kelopak mata dijumpai sejak 2 bulan ini. Tiga bulan sebelum pasien
mengalami kelemahan, pasien mengeluhkan muculnya ruam-ruam kehitaman di
kulit terutama di wajah, telinga, leher, punggung, dada, perut dan anggota gerak.
Ruam-ruam pada kulit tidak terasa gatal. Keluhan kelemahan yang sama
sebelumnya disangkal. Keluhan kelemahan tidak disertai dengan kebas atau
kesemutan pada kedua tungkai. BAK dan BAB dalam batas normal. Riwayat
penggunaan obat-obatan tidak dijumpai.
Dari pemeriksaan fisik dan neurologis dijumpai tetraparese tipe LMN
disertai waddling gait dan dijumpai adanya ruam-ruam pada wajah, telinga, leher
dan ekstrermitas. Ruam-ruam yang dijumpai pada pasien adalah Heliotrope’s
rash, poikiloderma regio servikalis posterior, thoraks posterior dan meluas ke
lengan atas
posterior kiri dan kanan (shawl sign). Punggung atas thoraks anterior posterior,
69
gottron’s papule regio os humerus dekstra et sinistra dan gottron’s sign regio
dorsal metacarpophalangeal manus.
Langkah pertama dalam pendekatan diagnosis pasien dengan gangguan
neurologis atau neuromuskular adalah untuk menetapkan kemungkinan lokus
patologis yang dijumpai. Lokalisasi letak lesi merupakan hal yang sangat penting
dalam mendiagnosis.37 Sangat diperlukan anamnesis menyeluruh pada pasien baik
gejala positif atau negatif, distribusi gejala, data keterkaitan waktu (progesifitas,
usia dan onset), faktor pencetus, gejala dan tanda sistemik yang mendukung,
riwayat penyakit di keluarga, serta pemeriksaan neurologis yang detail merupakan
hal yang penting dalam diagnosis penyakit muskular ..21 Pada kasus dijumpai
adanya kelemahan keempat anggota gerak dengan predominan pada otot
proksimal disertai dengan adanya riwayat nyeri pada otot di kedua paha tanpa
disertai dengan gangguan sensorik. Pendekatan klinis pada pasien mengarah pada
diagnosis miopati hal ini adanya gejala negatif berupa kelemahan. Distribusi
kelemahan otot dapat bervariasi. Beberapa kelemahan bisa terjadi pada otot
proksimal sehingga pasien sulit bangkit dari duduk dan sulit menaiki tangga.
Namun kelemahan otot pada distal jarang terjadi tetapi dapat merupakan gejala
bagi miopati tertentu. Gejala negatif pada miopati yang dijumpai pada pasien
adanya nyeri otot (myalgia). Myalgia ditandai dengan adanya rasa nyeri otot
secara difus berupa nyeri tekan dan kram tanpa atau dengan adanya kelemahan
otot. Pola kelemahan pada miopati tanpa dijumpai adanya defisit sensorik.1 Pada
kasus dijumpai adanya waddling gait, gait ini tampak pada kelemahan proksimal
(kelemahan otot abduktor panggul bilateral) sehingga saaat pasien berjalan
tampak pelvis miring ke arah tungkai yang mengayun.
Pada kasus ini kelemahan dirasakan sepanjang hari dan tidak membaik
dengan istirahat. Keluhan kelemahan yang sama sebelumnya disangkal. Keluhan
kelemahan tidak disertai dengan kebas atau kesemutan pada kedua tungkai.
Karakteristik utama yang membedakan miopati dengan penyakit NMJ
(Neuromuscular junction) ialah tanda dan gejala yang fluktuatif. Pasien dengan
Myasthenia gravis mengeluhkan kelemahan selama aktivitas repetitif dan ringan
dengan istirahat. Otot ekstraokular umumnya dijumpai pada penyakit NMJ
70
7
dibandingkan dengan miopati.37 Pada kasus ini awalnya dari rumah sakit rujukan
pasien didiagnosis banding dengan CIDP. Karakteristik klinis pada CIDP ialah
kelumpuhan progresif, atau relaps dan remisi yang mengenai otot proksimal dan
distal secara simetris atau simetris. Progresifitas perjalanan penyakit ≥ 2 bulan
atau relaps. Kelemahan sering disertai defisit sensorik dan hilangya refleks
fisiologis.38
Miopati yang didapat dengan onset subakut pada pasien tanpa kelainan
yang
mendasari, tanpa adanya tanda penyakit sistemik, dan tanpa adanya Riwayat
pemakaian obat yang berpotensi miotoksik sangat mungkin suatu miositis
inflamasi.37
Keluhan kelemahan keempat anggota gerak pada pasien juga disertai
dengan manifestasi klinis pada kulit berupa bengkak pada kedua kelopak mata
sejak
2 bulan SMRS, ruam-ruam pada wajah, telinga, leher, punggung, dada dan
ekstrermitas yang dialami pasien 3 bulan sebelum adanya kelemahan keempat
anggota gerak. Adanya kelemahan otot yang bersifat simetris disertai manifestasi
kulit pada pasien mengarahkan suatu diagnosis miopati inflamasi. Lesi kulit
patognomonik pada dermatomiositis yang merupakan klasifikasi dari miopati
inflamasi berupa gottron’s papule, gottron’s sign, heliotrope sign namun
karakteristik ruam kulit lainnya dapat berupa shawl sign, v-neck sign, holster sign
dan mechanic’s hands..3 Kelainan kulit pada dermatomiositis dapat terjadi
sebelum atau sesudah keluhan otot. Sebanyak 30-50% pasien mengalami keluhan
kulit 3-6 bulan sebelum timbul keluhan otot, sedangkan pada 10% pasien terdapat
keluhan otot sebelum lesi di kulit.3 Ruam -ruam yang dijumpai pada kasus adalah
Heliotrope’s rash, hiperpigmentasi regio servikalis posterior, poikiloderma thoraks
posterior dan meluas ke lengan atas posterior kiri dan kanan (shawl sign),
gottron’s papule regio os humerus dekstra et sinistra dan gottron’s sign regio
dorsal metacarpophalangeal manus.
Angka Kejadian dermatomiositis adalah 9.63/ 1.000.000 penduduk.
Dermatomiositis umumnya dijumpai pada rentang usia 40 dan 50 tahun dengan
usia rata-rata didiagnosa 44.0 ± 18.3 tahun. Hampir sepertiga pasien
dermatomiositosis yang berusia diatas 50 tahun mempunyai penyakit keganasan
yang menyertai. Insidensi DM lebih kurang dua kali lebih tinggi pada wanita. DM
juga dapat terjadi
7
pada anak-anak,dengan jumlah kasus sekitar 2 kasus per 1.000.000 anak dibawah
16 tahun per tahunnya, dengan median usia 6,8 tahun. Pada kasus ini onset usia
pasien menderita dermatomiositis ialah 32 tahun.
Pada tanggal 15 agustus 2022, pasien dilakukan pemeriksaan skrining HIV
karena adanya riwayat oral kandidiasis, skrining HIV juga merupakan suatu
pemeriksaan tambahan pada pasien dengan miopati inflamasi dikarenakan adanya
keterkaitan infeksi HIV terhadap miopati seperti contoh pada kasus Polimiositis
dan Inclusion Body Myositis.39,40 Pemeriksaan penunjang untuk diagnosis
dermatomiositis adalah autoantibodi, enzim otot, elektromiografi (EMG),
magnetic resonance imaging (MRI), biopsi kulit dan otot.3
Pemeriksaan awal pada kasus yang dicurigai adalah suatu
dermatomiositosis harus mencakup enzim otot, seperti creatine kinase (CK),
aldolase, lactate dehydrogenase (LDH), aspartate aminotransferase (AST) and
alanine aminotransferase (ALT). Kadar serum creatin kinase (CK) sering
meningkat sebagai akibat dari kerusakan membran otot dan nekrosis pada pasien
dengan miositis.6 Pada kasus ini dijumpai peningkatan enzim otot LDH: 1091 U/L
(rujukan 125-220 U/L), CK-NAC : 8140 U/L (rujukan 30-200 U/L) , CK-MB :
859
U/L (rujukan ≤ 24 U/L), AST : 197 U/L (rujukan 0-55 U/L), ALT : 121 U/L
(rujukan 5-34 U/L), ɣ- GT : 24 U/L (rujukan 12-64 U/L), ALP : 41 (rujukan 40-
150
U/L), Pada dermatomiositis, peningkatan CK dapat dijumpai 50 kali dari batas
normal, Namun serum CK mungkin normal pada 20% hingga 30% pasien.
peningkatan CK tidak berkorelasi dengan tingkat kelemahan yang dialami oleh
pasien. Penanda enzimatik lainnya yang dapat meningkat adalah AST dan ALT
(dimana ini ditemukan pada hati dan otot skeletal). Pada pasien dengan miositis,
peningkatan kadar AST dan ALT dapat menyebabkan kebingungan, menimbulkan
kecurigaan adanya kerusakan hati; oleh karena itu pemeriksaan kadar γ-glutamyl
transferase, dimana ini spesifik pada hati (dan biasanya normal pada pasien
miositis tanpa kerusakan hati).6 Pada kasus ini dijumpai peningkatan AST dan
ALT, tetapi nilai ɣ- GT dan ALP pasien dalam batas normal, pasien dilakukan
pemeriksaan lanjutan dengan USG abdomen dengan hasil kolelitiasis mulitpel dan
rencana akan dievaluasi ulang pemeriksaan AST dan ALT pada pasien.
7
Sebelumnya pasien dilakukan pemeriksaan Anti ds-DNA , CRP kuantitatif,

komplemen C3 dan C4, serta pemeriksaan TSH pada tanggal 24 agustus 2022
dengan hasil dalam batas normal, hal ini untuk pertimbangkan menyingkirkan
diagnosis banding miopati inflamasi idiopatik yang disertai penyakit jaringan ikat
(connective tissue disorder), seperti Lupus Eritematosus Sistemik dan
pemeriksaan TSH untuk menyingkirkan diagnosis banding miopati metabolik
karena hipotiroid.6
Hasil ANA test dapat ditemukan pada beberapa pasien dengan
dermatomiositis namun tidak terlalu bermanfaat untuk menegakkan diagnosis,
Hasil Ana Tes juga positif pada penyakit connective tissue disorder. Tes
imunologi lain yang dapat dilakukan adalah pemeriksaan Myositis Spesific
Autoantibodies (MSA), dimana autoantibodi yang spesifik untuk
dermatomositis meliputi Anti-Mi-2, Anti-Tif1-ɣ, Anti-SAE1/2, Anti-MDA-5,
Anti-NXP-2. MSA dapat memfasilitasi diagnosis jika biopsi otot tidak dilakukan
mengingat antibodi tersebut memiliki sensitivitas 80-85% untuk mendiagnosis
DM. Selain itu MSA memberikan petunjuk untuk fenotip klinis tertentu,
keterlibatan organ lain atau hubungan dengan suatu keganasan sehingga
meningkatkan prognosis dan manajemen. Hanya 20- 50% pasien
dermatomiositis yang terdeteksi memiliki MSA.3 Pada kasus ini hasil ANA test
pasien positif dengan titer > 1.000, dan pasien tidak dilakukan pemeriksan MSA.
Pasien dilakukan pemeriksaan ENMG dengan hasil lesi miogenik difus
yang menandakan suatu miopati. ENMG pada dermatomiositis menunjukkan
karakteristik kelainan miogenik dimana dijumpai dijumpainya aktifitas spontan
seperti fibrilasi, complex repetitive discharge dan positive sharp wave, potensial
motor unit yang pendek, polifasik, amplitudo rendah dengan early recruitment.
ENMG sangat berguna untuk untuk mengidentifikasi adanya miopati aktif atau
kronis dan untuk mengeksklusikan adanya kelainan neurogenik membantu
menentukan grup otot mana yang terkena dan memberikan panduan mengenai otot
mana yang akan dibiopsi.6,40
Pasien dianjurkan untuk biopsi otot. Biopsi otot merupakan modalitas
penunjang yang invasif namun paling sensitif dan spesifik untuk membedakan
7
diagnosis subtipe dari miopati inflamasi. Untuk mencapai hasil yang representatif
pada biopsi, diperlukan pemilihan sampel otot yang tepat yaitu otot yang
mengalami paresis yang tidak terlalu berat. Modalitas MRI dapat membantu
mengidentifikasi perubahan jaringan otot yang sudah mengalami kerusakan tahap
akhir.41
Pada kasus ini sebelum pasien dilakukan Biopsi otot, pemeriksaan
penunjang yang dilalui pasien ialah biopsi kulit anjuran dari departemen kulit
kelamin, jika merujuk pada kriteria diagnosis dermatomiositis berdasarkan ENMC
2018. Pemeriksaan biopsi kulit ditujukan untuk klasifikasi clinically amyopathic
DM (CADM). Pasien juga dilakukan pemeriksaan MRI untuk menentukan lokasi
biopsi otot. MRI merupakan imejing dapat menunjukkan distribusi dan keparahan
otot yang terlibat, memberikan panduan untuk memilih otot yang akan dibiopsi
dan memberikan insight tentang respons terhadap imunoterapi.21 Pada
dermatomiositis, foto T2 dan short tau inversion recovery (STIR) menunjukkan
edema muskular yang simetris, terutama pada otot yang dekat dengan ekstremitas
atas, dimana hal ini berkorelasi baik dengan aktivitas penyakit. Temuan khas
termasuk adanya edema otot, area yang mengalami inflamasi yang tampak
hiperintens pada sekuens T2.27 Pada foto T1, fatty atrophy pada otot tampak
merefleksikan fase kronik dari dermatomiositosis. Pada kasus ini hasil MRI pasien
adalah Peningkatan signal yang diffuse pada otot femur kanan/ kiri, sesuai
gambaran dermatomiositis.
Berdasarkan gambar 3.2 Algoritma pendekatan diagnosis miopati
inflamasi idiopatik. Dari anamnesa, pemeriksaan fisik dan penunjang, temuan
yang ada pada pasien didiagnosa dengan dermatomiositis. Diagnosis definite
miositis inflamasi idiopatik terkonfirmasi histologi, pada subtipe dermatomiositis
dijumpai gambaran mikroskopis biopsi otot berupa atropi perifasikular. Pada
kasus ini pasien sudah dilakukkan biopsi otot dengan gambaran mikroskopis
berupa proses radang kronis non spesifik dengan infiltrasi sel-sel radang limfosit
dan makrofag yang mendukung klinis miositis.6 Apabila merujuk kriteria
diagnosis Bohan dan Peter pasien ditegakkan dengan definite dermatomiositis.19
Penatalaksanaan MII pada gambar 3.16 berdasarkan kelemahan otot pasien
apakah mampu berjalan, ada atau tidak adanya disfagia dan ILD (Interstisial
Lung
7
Disease). Pada pemeriksan fisik pasien tidak dijumpai keluhan respiratorik dan
dilakukan foto thoraks untuk skrining penyakit interstitial lung disease dan
keganasan pada paru. Hasil foto thoraks pada kasus ini tidak tampak kelainan
radiologis pada jantung dan paru. Kemudian Pasien diberikan pengobatan
kortikosteroid dengan dosis 1mg/kg/bb (methylprednisolone 3x16 mg) dan
Azatioprin 50 mg (2-0-1) selama 4 minggu awal pengobatan. Hal ini sesuai
dengan algoritme tatalaksana imunosupresan pada miopati inflamasi
idiopatik (Gambar 3.16). Pemberian Glukokortikoid oral dengan SSA lini I :
Metotreksat, Azatioprin atau Mikofenolate mofetil.6 Pertimbangan pemilihan obat
steroid sparing agent berdasarkan manifestasi klinis, riwayat hipersensitivitas,
keterlibatan organ lain, misalnya ILD, tingkat respon dengan imunosupresan
sebelumnya, adanya keganasan, komorbiditas (gangguan fungsi hati, ginjal,
keadaan hematologi, dan infeksi). Algoritme pengobatan miopati autoimun
berdasarkan keparahan penyakit derajat sedang-berat pada kasus ini (gambar
3.17) ialah prednisone 1 mg/kg/bb dengan total dosis 60mg/ hari ekuivalen
dengan methylprednisolone 48 mg/ hari ditambah Azatioprin dengan dosis 2-3
mg/kgbb/ hari. Azathioprine merupakan Steroid Sparing Agent yang sering
digunakan karena dapat ditoleransi dengan baik.13 Obat ini bekerja dengan cara
metabolisme 6-merkaptopurin, yang dapat menghambat sintesis DNA, RNA dan
mengganggu proliferasi sel-T dan sel B. Efek samping yang dapat ditemukan
berupa gejala menyerupai flu; gangguan gastrointestinal berupa pankreatitis,
peningkatan enzim-enzim hepar, hepatitis; leukopenia, anemia, trombositopeni
atau pansitopeni.38
Pasien dilakukan follow up 1 bulan setelah pengobatan, pasien tidak
mengalami perbaikan motorik kemudian dilakukan pemeriksaan darah rutin,
enzim otot, fungsi ginjal, fungsi hati, dan kalsium dan vitamin D setelah 4 minggu
pengobatan. Dengan hasil penurunan nilai enzim otot, CKNAC (2225 U/L) dan
CKMB (573U/L) dibandingkan sebelum pengobatan. Fungsi ginjal dalam batas
normal, fungsi hati diatas batas normal (SGOT: 97 U/L) (SGPT : 69 U/L),
Kalsium: 8,40 dan Vitamin D : 24,0 obat azatioprin diganti dengan natrium
michopenolate dengan dosis 2x360 mg dengan pertimbangan fungsi hati yang
masih tinggi serta belum ada perbaikan kekuatan motorik21. Mekanisme kerja obat
7
mikofenolat mofetil adalah menghambat sel T dan B dengan mencegah sintesis

nukleotida guanosin, dosis efektif obat ini mengurangi keparahan gejala kulit dan
miositis pada 83% pasien dalam 4-8 minggu.3 Pemberian tambahan suplemen
juga diberikan berupa kalsium 2x500 mg dan Vitamin D3 1x5000 iu untuk
mencegah osteoporosis.
Penatalaksanaan farmakalogi untuk kulit pasien diberikan krim
Desoximethasone topical 0,25% dan Soft U-derm serta danjurkan untuk
pemakaian pakaian untuk melindungi diri dari sinar matahari seperti baju, topi
atau syal.
Pasien juga dianjurkan fisioterapi untuk mempertahankan fungsi motorik,
meningkatkan mobilitas dan mencegah kontraktur sehingga kualitas hidup pasien
yang lebih baik dapat tercapai, namun pasien hanya menjalani fisioterapi 2 kali
dalam bulan pertama yang seharusnya dijadwalkan 8 kali dalam satu bulan.
Program terapi fisik pada awal didiagnosis untuk mencegah kerusakan dan
mempertahankan kekuatan dan mobilitas otot. 4 Latihan fisik di bawah bimbingan
terapis fisik merupakan tatalaksana tambahan yang penting dan berfungsi untuk
meningkatkan kekuatan dan mengurangi kecacatan dan aman dilakukan dalam 4
minggu setelah memulai terapi medis.30 Frekuensi terapi fisik yang dianjurkan
adalah 3 kali dalam seminggu.29
Prognosis pasien sangat bervariasi dan tergantung pada waktu antara onset
gejala dan diagnosis, derajat inflamasi otot, adanya penyakit jaringan ikat lainnya
dan adanya keganasan yang tersembunyi atau penyakit paru interstisial. Prognosis
akan semakin buruk apabila presentasi klinis pasien diawal sudah buruk disertai
dengan penanganan yang terlambat.16,35 Mayoritas pasien mengalami perbaikan
setelah menjalani terapi dan hanya lebih kurang 30% pasien mengalami gejala sisa
kelemahan otot. Meskipun demikian, relaps masih dapat terjadi.16,35 Pada pasien
dermatomiositis, 5-year survival rate sebesar 95% dan 10-year survival rate
sebesar
84%. Kematian biasanya diakibatkan komplikasi sistemik.
4.2. Permasalahan
1. Apakah penatalaksanaan pada pasien ini telah tepat?
2. Bagaimana prognosis pada pasien ini?
BAB V
KESIMPULAN DAN SARAN
5.1 Kesimpulan
1. Berdasarkan klasifikasi miopati, dermatomiositosis masuk ke dalam varian

dari miopati inflamasi idiopatik.
2. Dermatomiositosis adalah suatu penyakit autoimun sistemik yang ditandai
dengan inflamasi dan kerusakan pada kulit dan otot.
3. Diagnosis dermatomiositosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan
fisik dan pemeriksaan penunjang berupa biopsi otot, enzim otot, EMG,
pemeriksaan radiologis dan pemeriksaan autoantibodi. Kriteria diagnosis
dermatomiositosis yang digunakan saat ini adalah kriteria yang ditetapkan
oleh European Neuromuscular Centre (ENMC) 2018.
4. Penatalaksaan farmakologi dermatomiositosis dengan menggunakan obat-
obatan imunosupresan. Kortikosteroid merupakan pengobatan lini pertama.
5. Pada penggunaan steroid, perlu dipertimbangkan efek samping dari pemberian
steroid yaitu osteoporosis, sehingga suplementasi untuk mencegah
osteoporosis juga perlu dipertimbangkan pada pasien dermatomiositosis.
6. Apabila setelah penggunaan steroid selama 3 bulan tidak menunjukkan
perubahan, maka tapering off harus segera dilakukan untuk menginisiasi
penggunaan obat imunosupresan lainnya (steroid sparing agents) seperti
metotreksat, azatioprin atau mikofenolat mofetil, atau immunomodulator
(IVIg).
7. Untuk mengembalikan fungsi otot, perlu dilakukan rehabilitasi pada pasien
dermatomiositosis dan juga perlu dilakukan skrining terhadap keganasan
dikarenakan pasien dermatomiositosis memiliki risiko lebih tinggi untuk
mengidap suatu keganasan.
5.2 Saran
Perlunya penjelasan kepada pasien dan keluarga mengenai penyakit,
lamanya pengobatan serta prognosis penyakit.
77
BAB VI DAFTAR
PUSTAKA
1. Indrawati LA, Fadil N, Harsono AR, Wiratman W, Budikayanti A, Octaviani

F, Safri AY, et al. Pendekatan Diagnosis Miopati In : Aninditha T, Harris S
dan Wiratman W. Buku Ajar Neurologi Edisi Kedua Volume 2. Departemen
2. Qudsiya Z, Waseem M. Dermatomyositis. [Updated 2022 Jun 12]. In:
StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-.
Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK558917/ (2)
3. Pawitri A, Miranda E. Dermatomiositis: Diagnosis dan Tata Laksana. ejki
[Internet]. 2022 Jun 13;10(1):81–9. Available from
https://ejki.fk.ui.ac.id/index.php/journal/article/view/98
4. Marvi U, Chung L, Fiorentino DF. Clinical presentation and evaluation of
dermatomyositis. Indian J Dermatol. 2012;57(5):375-381. doi:10.4103/0019-
5154.100486
5. Nagy H, Veerapaneni KD. Myopathy. [Updated 2021 Sep 1]. In: StatPearls
[Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Available
from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562290/
6. Indrawati LA, Fadil N, Harsono AR, Wiratman W, Budikayanti A, Octaviani
F, Safri AY, et al. Miopati Inflamasi Idiopatik. In : Aninditha T, Harris S dan
Wiratman W. Buku Ajar Neurologi Edisi Kedua Volume 2. Departemen
7. James WD Elston DM Berger TG Andrews GC. Andrews' Diseases of the Skin
: Clinical Dermatology. 13th ed. London: Saunders/ Elsevier; 2019.
8. Griffiths C Barker J Bleiker T Chalmers R Creamer D. Rook's Textbook of
Dermatology. Ninth ed. Chichester West Sussex: John Wiley & Sons; 2016.
9. Sharp L. Inflammatory Myopathies [Internet]. ClinicalKey. Elsevier; 2022
[cited 2022Oct28]. Available from:
https://www.clinicalkey.com/#!/content/derived_clinical_overview/76-s2.0-
B9780323755702005002#hl0000144
10. Thompson C, Piguet V, Choy E. The pathogenesis of dermatomyositis. Br J
Dermatol. 2018;179(6):1256-1262. doi:10.1111/bjd.15607.
11. Bax CE, Maddukuri S, Ravishankar A, Pappas-Taffer L, Werth VP.
Environmental triggers of dermatomyositis: a narrative review. Ann Transl
Med. 2021;9(5):434. doi:10.21037/atm-20-3719
12. Bogdanov, I., Kazandjieva, J., Darlenski, R., & Tsankov, N. Dermatomyositis:
Current concepts. Clinics in Dermatology. 2018; 36(4), 450–458.
doi:10.1016/j.clindermatol.2018.04.003
78
7
13. Okogbaa J, Batiste L. Dermatomyositis: An Acute Flare and Current

Treatments. Clinical Medicine Insights: Case Reports [Internet]. Clinical
Medicine Insights: Case Reports; 2019;12:117954761985537. Available from:
https://dx.doi.org/10.1177/1179547619855370
14. Dalakas, M. C. Polymiositis, Dermatomyositis and Inclusion Body
Myositis.In: Hauser SL, Josephson S. eds. Harrison's Neurology in Clinical
Medicine, 4e. McGraw Hill; 2017.
15. Parronchi P, Radice A, Palterer B, Liotta F, Scaletti C. MDA5-positive
dermatomyositis: an uncommon entity in Europe with variable clinical
presentations. Clin Mol Allergy. 2015;13:22.
16. Muro Y, Sugiura K, Akiyama M. Cutaneous Manifestations in
Dermatomyositis: Key Clinical and Serological Features-a Comprehensive
Review. Clin Rev Allergy Immunol. 2016;51(3):293-302.
doi:10.1007/s12016-
015-8496-5
17. Herath HMMTB, Keragala BSDP, Pahalagamage SP, Janappriya GHCC,
Kulatunga A, Gunasekera CN. Erythroderma and extensive poikiloderma - a
rare initial presentation of dermatomyositis: a case report. J Med Case Rep.
2018(1):1-7. https://doi.org/10.1186/s13256-018-1618-y
18. Valenzuela A, Chung L, Casciola-Rosen L, Fiorentino D. Identification of
clinical features and autoantibodies associated with calcinosis in
dermatomyositis. JAMA Dermatol. 2014;150(7):724-729.
doi:10.1001/jamadermatol.2013.10416
19. Oldroyd A, Chinoy H. Recent developments in classification criteria and
diagnosis guidelines for idiopathic inflammatory myopathies. Current Opinion
in Rheumatology [Internet]. 2018 Nov [cited 2022 Oct 10];30(6):606–13.
Available from: https://journals.lww.com/00002281-201811000-00013
20. Carstens PO, Schmidt J. Diagnosis, pathogenesis and treatment of myositis:
recent advances. Clin Exp Immunol. 2014;175(3):349-358.
doi:10.1111/cei.12194
21. Goyal NA. Immune-Mediated Myopathies. Continuum (Minneap Minn).
2019;25(6):1564-1585. doi:10.1212/CON.0000000000000789
22. Preston DC and Shapiro B. Electromyography and Neuromuscular Disorders.
Clinical-Electrophysiologic Correlations. Third edition. Elsevier. London.
2013: 350 -53
23. Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ,
Orringer JS. eds. Fitzpatrick's Dermatology, 9e. McGraw Hill; 2019.
24. Adenisa AM. and Seidman R.,J. Skeletal Muscle Pathology. American
Academy Neurology.2016.Available
from:https://emedicine.medscape.com/article/1869808-overview?
8
25. Smith ES, Hallman JR, DeLuca AM, Goldenberg G, Jorizzo JL, Sangueza OP.
Dermatomyositis: a clinicopathological study of 40 patients. Am J
Dermatopathol. 2009;31(1):61-67. doi:10.1097/DAD.0b013e31818520e1
26. Iaccarino L, Ghirardello A, Bettio S, et al. The clinical features, diagnosis and
classification of dermatomyositis. J Autoimmun. 2014;48-49:122-127.
doi:10.1016/j.jaut.2013.11.005
27. Strowd LC, Jorizzo JL. Review of dermatomyositis: establishing the diagnosis
and treatment algorithm. J Dermatol Treat. 2013;24(6):418–21.
28. Femia AN, Vleugels RA, Cssallen JP. Cutaneous dermatomyositis: an updated
review of treatment options and internal associations. Am J Clin Dermatol.
2013;14(4):291-313. doi:10.1007/s40257-013-0028-6
29. Alexanderson H, Boström C. Exercise therapy in patients with idiopathic
inflammatory myopathies and systemic lupus erythematosus - A systematic
literature review. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2020;34(2):101547.
doi:10.1016/j.berh.2020.101547
30. Alexanderson H, Munters LA, Dastmalchi M, et al. Resistive home exercise in
patients with recent-onset polymyositis and dermatomyositis—a randomized
controlled single-blinded study with a 2-year followup. J Rheumatol
2014;41(6):1124–1132. doi:10.3899/ jrheum.131145.
31. Santos LB dos, Mituuti CT, Luchesi KF. Speech therapy for patients with
oropharyngeal dysphagia in palliative care. Audiol, Commun Res [Internet].
2020; 25:e2262. Available from:
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2317-
64312020000100301&tlng=pt
32. Coskun Benlidayi I, Gupta L. The pathophysiological effects of exercise in the
management of idiopathic inflammatory myopathies: A scoping review. Int J
Rheum Dis. 2021;24(7):896-903. doi:10.1111/1756-185X.14104
33. de Oliveira DS, de Souza JM, Shinjo SK. Beyond medicine: Physical exercise
should be always considered in patients with systemic autoimmune
myopathies. Autoimmun Rev. 2019;18(3):315-316.
doi:10.1016/j.autrev.2018.11.003
34. Alexanderson H. Exercise in Myositis. Curr Treatm Opt Rheumatol.
2018;4(4):289-298. doi:10.1007/s40674-018-0113-3.
35. Kuo CF, See LC, Yu KH, et al. Incidence, cancer risk and mortality of
dermatomyositis and polymyositis in Taiwan: a nationwide population study.
Br J Dermatol. 2011;165(6):1273-1279. doi:10.1111/j.1365-
2133.2011.10595.x
36. Yang X, Hao Y, Zhang Z. AB0627 Prognosis and Mortality of
Dermatomyositis and Polymyositis Patients with Malignancy. Annals of the
Rheumatic Diseases. Annals of the Rheumatic Diseases; 2020;79(Suppl
1):1609.1–.
8
37. Miller AE, DeAngelis TM. What Do I Do Now? Neuroimmunology. Oxfrod

University Press. 2012; 113-18.
38. Basuki M, Gozal Y, Barus J, Novriansyah A, Indrawati LA. Chronic
Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy. In: Hakim, M. Gunadharma, S,
Basuki, M. Pedoman Tatalaksana GBS, CIDP, MG, Imunoterapi. Edisi 1.
Perdossi 2018; 16-25
39. Ulane CM, Williams O. Diseases of Muscle. In: Brust JM. eds. CURRENT
Diagnosis & Treatment: Neurology, 3e. McGraw Hill; 2019.
40. Motor Disorders. In: Simon RP, Aminoff MJ, Greenberg DA. eds. Clinical
Neurology, 10e. McGraw Hill; 2017.
Lampiran
Foto klinis pasien
82
8
8

Derma Tomio Sit Is

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Derma Tomio Sit Is

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

Laporan Kasus

Dibacakan : 17 November 2022

OLEH : dr. Siti Alimah

PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS

Judul Refarat : Dermatomiositis

Dr. dr. Aida Fithrie, Sp.S(K)

Ketua Departemen Neurologi Ketua Program Studi

Neurologi FK USU Neurologi FK USU

19771020 200212 2 001 19780912 200912 2 002

Medan, November 2022

dr. Siti Alimah Tun Sodiah Chaniago

LEMBAR PENGESAHAN ...................................................................... i

BAB I PENDAHULUAN .......................................................................... 1

BAB II LAPORAN KASUS ..................................................................... 3

BAB III TINJAUAN PUSTAKA ............................................................. 30

BAB IV DISKUSI DAN PERMASALAHAN......................................... 69

BAB V KESIMPULAN DAN SARAN .................................................... 77

BAB VI DAFTAR PUSTAKA ................................................................. 78

ADM : Amyopathic dermatomyositis

Nomor Judul Halaman

Nomor Judul Halaman

Pendahuluan : Miopati merupakan gangguan serabut otot yang bersifat herediter

Introduction : Myopathy is either a hereditary or acquired muscle fiber disorder

1.1. Latar Belakang

1.2. Tujuan Penulisan

1.3. Manfaat Penulisan

2.1. Identitas Pribadi

2.2. Riwayat Perjalanan Penyakit

⚫ Riwayat demam tidak dijumpai, Keluhan penurunan berat badan tidak

Riwayat Penyakit Terdahuulu : -

2.3. Pemeriksaan Fisik

Kepala & Leher

2.4. Pemeriksaan Neurologi

Peningkatan Tekanan Intrakranial

Nervus Olfaktorius Meatus nasi deks Meatus nasi sin

Nervus Okulomotorius, Troklearis, Abdusen

Oculi Dekstra Oculi Sinistra

Fenomena Doll’s : (-) dilakukan pemeriksaan

Nervus Trigeminus : Dekstra Sinistra

Buka Tutup Mulut : Normal

Palpasi Otot Masseter & Normal Normal

Sensorik : Normal Normal

Refleks Kornea Langsung : Normal Normal

Tidak Langsung : Normal Normal

Nervus Fasialis : Dekstra Sinistra

Kerut kening : Normal Normal

Tutup mata : Normal Normal

Meniup : Normal Normal

Tertawa : Normal Normal

Pengecapan 2/3 depan lidah: normal

Produksi kelenjar air ludah : normal

Hiperakusis : (-) (-)

Nervus Vestibulokoklearis Dekstra Sinistra

Pendengaran : (+) (+)

Nistagmus : (-) (-)

Vertigo : (-) (-)

Tinnitus : (-) (-)

Nervus Glosofaringeus dan Vagus Dekstra Sinistra

Pallatum mole : terangkat terangkat

Refleks muntah : (+) (+)

Disfagia : tidak dijumpai

Disfonia : tidak dijumpai

Pengecapan 1/3 posterior lidah: (+) (+)

Mengangkat bahu : (+) (+)