Pengertian (Definisi)

Adalah cacat bawaan di mana arteri koroner keluar dari arteri pulmoner. 1. Anomalous origin of the left
coronary artery a rising from the pulmonary artery (ALCAPA) - anomali terjadi pada a.koroner kiri 2.
Anomalous origin of the righ tcoronary artery a rising from the pulmonary artery (ARCAPA) anomali
terjadi pada a. koroner kanan

2. Anamnesis - Bayi dengan ALCAPA awalnya tanpa keluhan, tetapi berangsur-angsur memperlihatkan
tandatanda gagal jantung kongestif (GJK): o Iritabel o Berdebar-debar o Berkeringat banyak o Kesulitan
menyusu o Nafas cepat o Berat badan sulit naik Usia timbulnya keluhan tergantung ada/tidaknya dan
besar aliran sirkulasi kolateral antara arteri koroner kanan dan kiri. Bayi dengan ARCAPA keluhan di atas
lebih jarang terjadi, karena kolateral dari arteri koroner kiri yang cukup; acap kali terdeteksi saat otopsi.
- Nyeri dada (angina pektoris), sinkop / kematian mendadak bisa terjadi.

204 | Panduan Praktik Klinis & Clinical Pathway Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah

3. Pemeriksaan Fisik - Gelisah, takipnu, takikardi, keringat berlebihan bila terjadi GJK - Impuls prekordia
ventrikel kiri bias menonjol dan bergeser ke bawah dan lateral - Pada auskultasi mungkin terdengar : o
S2 terpisah-sempit, o P2 meningkat intensitasnya bila terjadi gagal jantung kiri yang mengakibatkan
hipertensi pulmonal. o Bising sistolik diapeks karena regurgitasi mitral o Bising diastolic menggenderang
di apeks (stenosis mitral relatif) o Bising kontinu halus di tepi kiri sternum atas mirip fistula arteri
koroner atau PDA kecil; - Bila terjadi gagal jantung kongestif berat, hepar membesar dan nadi perifer
melemah karena curah jantung turun. 4. Kriteria Diagnosis 1. Anamnesis 2. Pemeriksaan fisik 3. Foto
Thoraks 4. EKG 5. Ekokardiografi transtorakal 6. MSCT atau MRI (pada sebagian kasus) 7. Sadap Jantung
(bila hasil pemeriksaan non invasive meragukan) 5. Diagnosis Kerja 1. Anomalous origin of the left
coronary artery a rising from the pulmonary artery (ALCAPA) tanpa penyulit. 2. Anomalous origin of the
right coronary artery a rising from the pulmonary artery (ARCAPA) tanpa penyulit. 3. ALCAPA atau
ARCAPA dengan penyulit seperti: Mitral Insufisiensi, Gagal jantung, Infektif endokarditis, Infeksi Paru,
Gizi Buruk. 6. Diagnosis Banding 1. Kardiomiopati dilatatif 2. Fistula arteri koroner 3. Insufisiensi katup
mitral 4. Miokarditis viral

Panduan Praktik Klinis & Clinical Pathway Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah | 205

7. Pemeriksaan Penunjang

1. EKG 12 lead minimal 2 kali (pra dan pasca intervensi) 2. Foto Thoraks 3. Ekokardiografi untuk
diagnosis dan evaluasi postoperatif 4. MSCT/ MRI pada kasus yang meragukan 5. Sadap jantung dan
angiografi pada kasus yang meragukan. 6. Lab - Brain natriureti cpeptide bila ada kecurigaan gagal
jantung - Kultur darah, urinalisa bila ada kecurigaan infektif endokarditis. 8. Terapi 1. Medikal: - Terapi
GJK dengan diuretik, vasodilator sistemik, dan inotropik.  Pemakaian inotropik yang berlebihan dapat
meningkatkan konsumsi oksigen miokard sehingga memperburuk iskemia.  Pemakaian oksigen dan
vasodilator harus berhati-hati, karena efek vasodilatasi pulmoner (penurunan tekanan a. pulmoner)
sehingga “steal” arteri koroner bertambah; 2. Bedah - Dilakukan bila kondisi pasien cukup stabil, dengan
cara membuat dua system arteri koroner normal, caranya: o Anatomosis arteri subclavia kiri ke arteri
koroner setelah hubungannya dengan arteri pulmonal diikat o Memasang saphenous vein bypass graft
setelah hubungannya dengan arteri pulmonal diikat, o Prosedur Takeuchi o Implantasi langsung -
Reparasi katup mitral jarang diperlukan karena kondisi ventrikel kiri akan membaik dan deraja
tregurgitasi berkurang pasca bedah.

206 | Panduan Praktik Klinis & Clinical Pathway Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah

9. Edukasi 1. Edukasi kondisi penyakit, penyebab, perjalanan klinis penyakit 2. Edukasi pemeriksaan
penunjang yang diperlukan 3. Edukasi obat-obatan 4. Edukasi penyulit yang dapat terjadi seperti: - Gagal
nafas - Infark miokard - Sindroma curah jantung rendah - Infektif endokarditis - Kematian 5. Edukasi
tentang perawatan sehari-hari pra bedah: - Pembatasan cairan dangaram - Mencegah infeksi
Pembatasan ini tak berlaku pasca bedah yang berhasil 6. Edukasi tindakan intervensi bedah yang
mungkin diperlukan 7. Edukasi pembatasan aktifitas fisik bila terdapat iskemia miokard saat istirahat
atau aktifitas fisik. 10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam Ad sanationam : dubia ad bonam Ad
fungsionam : dubia ad bonam / malam 11. Indikator Medis - 80% pasien yang teratasi dengan obat-obat
mempunyai LOS <7 hari - 90% pasien yang memerlukan bedah mempunyai LOS <7hari