Referat Gita
Referat Gita
Kejang Absans
GITA RIZKY APRILIA
NIM. 2230912320091
Pembimbing: dr. Steven, M.Si, Med, Sp.S
BAGIAN/KSM NEUROLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN ULM
RSUD ULIN BANJARMASIN
November, 2023
Pendahuluan
2
Kejang Absan Kejang Absans Tipikal
1. Crunelli V, Lorincz ML, McCafferty C, Lambert RC, Leresche N, et al. Clinical and Experimental Insight into Pathophysiology, Comorbidity and Therapy of Bsence Seizures. BRAIN: A Journal
of Neurology. 2020;143:2341-68.
2. Barone V, Putten MJAM, Visser GH. Absence Epilepsy: Characteristic, Pathophysiology, Attention Impairments, and The Related Risk of Accidents. A Narrative Review. Epilepsy and 3
Behavior. 2020;112:1-9.
3. Albuja AC, Khan GQ. Absence Seizure. StatPearls [Internet]. Diakses pada 17 November 2023: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499867/
Tinjauan Pustaka
4
Definisi
Kejang Absans Hilangnya kesadaran sementara tanpa adanya kejang
yang nyata.
(ILAE) tahun 2017 Ditandai dengan hilangnya kesadaran secara tiba-tiba dan
“Kejang Non-Motorik Umum” relatif singkat yang berhubungan dengan kurangnya
gerakan volunter dan pelepasan gelombang lonjakan
elektrografik (SWD) yang khas pada 2,5–4 Hz.
.Crunelli V, Lorincz ML, McCafferty C, Lambert RC, Leresche N, et al. Clinical and Experimental Insight into Pathophysiology, Comorbidity
5
and Therapy of Bsence Seizures. BRAIN: A Journal of Neurology. 2020;143:2341-68.
Ozdemir HH, Demir CE, Cura HS. Absence Status Seen In an Adult Patient. Journal of Neurosciences in Rural Practice. 2013;4(3):342-5.
Epidemiologi
Insidensi kejang absans di Amerika Serikat adalah 1,9-8 kasus per 100.000 penduduk.
2/3 anak-anak yang menderita epilepsi absans pada masa kanak-kanak adalah
perempuan.
Epilepsi absans masa kanak-kanak: usia 4-8 tahun, dengan puncaknya terjadi pada usia 6-7
tahun.
Epilepsi absans remaja umumnya terjadi sekitar masa pubertas, dengan onset antara usia
12 - 18 tahun
Kejang absans merupakan kelompok epilepsi umum idiopatik. Saat ini peneliti melakukan
pendekatan secara genetik.
Pasien dengan childhood absence epilepsy, juvenile absence epilepsy, juvenile myoclonic
epilepsy, dapat memiliki riwayat keluarga yang menurun secara autosomal dominan.
Barone V, Putten MJAM, Visser GH. Absence Epilepsy: Characteristic, Pathophysiology, Attention Impairments, and The Related Risk of Accidents. A Narrative
Review. Epilepsy and Behavior. 2020;112:1-9.
Swinnen L, Chatzichristos C, Jansen K, Lagae L, Depondt C, et al. Accurate Detection of Typical Absence Seizures in Adults and Children Using a Two Channel
Electroencephalographic Wearable Behind The Ears. Epilepsia. 2021;62:2741-52.
Tenney JR, Glauser TA. The Current State of Absence Epilepsy: Can We Have Your Attention? Epilepsy Currents. 2013;13(3):135-40.
9
Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor’s Principles of Neurology. 12th Edition. 2023. New York: Mc Graw Hill.
Lanjutan Klasifikasi &
Manifestasi Klinis......
2. Atipikal
Kejang absans atipikal pada EEG menunjukkan onset dan offset yang tidak terlalu tiba-
tiba, perubahan tonus yang lebih nyata, gangguan kesadaran yang bervariasi, dan durasi
lebih lama. Kejang absans atipikal memiliki pola EEG interiktal yang khas dengan
kompleks lonjakan dan gelombang lambat (1,5-2,5 Hz) umum yang tidak teratur,
asimetris, dan amplitudo lebih rendah.
Barone V, Putten MJAM, Visser GH. Absence Epilepsy: Characteristic, Pathophysiology, Attention Impairments, and The Related Risk of Accidents. A Narrative
Review. Epilepsy and Behavior. 2020;112:1-9.
Swinnen L, Chatzichristos C, Jansen K, Lagae L, Depondt C, et al. Accurate Detection of Typical Absence Seizures in Adults and Children Using a Two Channel
Electroencephalographic Wearable Behind The Ears. Epilepsia. 2021;62:2741-52.
Tenney JR, Glauser TA. The Current State of Absence Epilepsy: Can We Have Your Attention? Epilepsy Currents. 2013;13(3):135-40.
10
Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor’s Principles of Neurology. 12th Edition. 2023. New York: Mc Graw Hill.
Lanjutan Klasifikasi &
Manifestasi Klinis......
3. Mioklonik
Ditandai dengan kontraksi otot yang kasar dan singkat, beberapa sentakan
mioklonik mungkin sangat kecil sehingga hanya melibatkan satu otot atau
sebagian otot; yang lain begitu besar sehingga menggeser anggota tubuh pada
satu atau kedua sisi tubuh atau seluruh otot batang tubuh. Seringkali
berlangsung singkat, berdurasi 50 hingga 100 ms
Barone V, Putten MJAM, Visser GH. Absence Epilepsy: Characteristic, Pathophysiology, Attention Impairments, and The Related Risk of Accidents. A Narrative
Review. Epilepsy and Behavior. 2020;112:1-9.
Swinnen L, Chatzichristos C, Jansen K, Lagae L, Depondt C, et al. Accurate Detection of Typical Absence Seizures in Adults and Children Using a Two Channel
Electroencephalographic Wearable Behind The Ears. Epilepsia. 2021;62:2741-52.
Tenney JR, Glauser TA. The Current State of Absence Epilepsy: Can We Have Your Attention? Epilepsy Currents. 2013;13(3):135-40.
11
Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor’s Principles of Neurology. 12th Edition. 2023. New York: Mc Graw Hill.
Lanjutan Klasifikasi &
Manifestasi Klinis......
4. Eyelid myoclonia
Kejang yang digambarkan sebagai eyelid myoclonia absence (EMA) ditandai dengan
gerakan kelopak mata yang menyentak dan mata menyimpang ke atas, sering kali dipicu
oleh penutupan mata.
Barone V, Putten MJAM, Visser GH. Absence Epilepsy: Characteristic, Pathophysiology, Attention Impairments, and The Related Risk of Accidents. A Narrative
Review. Epilepsy and Behavior. 2020;112:1-9.
Swinnen L, Chatzichristos C, Jansen K, Lagae L, Depondt C, et al. Accurate Detection of Typical Absence Seizures in Adults and Children Using a Two Channel
Electroencephalographic Wearable Behind The Ears. Epilepsia. 2021;62:2741-52.
Tenney JR, Glauser TA. The Current State of Absence Epilepsy: Can We Have Your Attention? Epilepsy Currents. 2013;13(3):135-40.
12
Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor’s Principles of Neurology. 12th Edition. 2023. New York: Mc Graw Hill.
Typical Absence Seizure
Atypical Absence Seizure
Myoclonic Absence Seizure
Eyelid Myoclonia Absence
Patofisiologi
13
The Calgary Guide to Understanding Disease. Typical Absence (Petit Mal) Seizures.
Diagnosis
Anamnesis
a. Gejala dan tanda sebelum, selama, dan pasca kejang
b. Faktor pencetus: kelelahan, kurang tidur hormonal, stres pskologis, alkohol
c. Faktor lain:usia saat onset, durasi bangkitan, frekuensi bangkitan, interval terpanjang antar
bangkitan, kesadaran antar bangkitan
d. Terapi dan respon terhadap obat antiepilepsi sebelumnya
e. Penyakit yang diderita sekarang, riwayat penyakit lain yang menjadi penyebab serta komorbiditas
f. Riwayat epilepsi dan penyakit lain dalam keluarga
g. Riwayat prenatal, natal, dan tumbuh kembang
Anggota keluarga biasanya menggambarkan adanya periode singkat di mana pasien kehilangan kesadaran,
tidak responsif, dan berhenti berperilaku. Mereka menggambarkan pasien selama periode ini memiliki “tatapan
kosong”. Pada anak-anak, episode ini sering terjadi, seringkali 10 hingga lebih dari 30 kali sepanjang hari.
Albuja AC, Khan GQ. Absence Seizure. StatPearls [Internet]. Diakses pada 17 November 2023: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499867/
Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2019. Pedoman Tatalaksana Epilepdi. Surabaya: Airlangga University Press.
14
Lanjutan Diagnosis
Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan Neurologi
Pemeriksaan fisik umum: Untuk mencari tanda-tanda
a. Trauma kepala defisit neurologis fokal atau
b. Tanda-tanda infeksi difus yang dapat berhubungan
c. Kelainan kongenital dengan bangkitan, seperti
d. Kelainan kulit paralisis Todd, gangguan
e. Tanda-tanda keganasan kesadaran pasca iktal, dan
afasia pasca iktal.
Albuja AC, Khan GQ. Absence Seizure. StatPearls [Internet]. Diakses pada 17 November 2023: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499867/ 15
Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2019. Pedoman Tatalaksana Epilepdi. Surabaya: Airlangga University Press.
Lanjutan Diagnosis.....
Pemeriksaan Penunjang
EEG menunjukkan pelepasan lonjakan dan gelombang 3-Hertz yang sinkron dan simetris secara bilateral
yang dimulai dan diakhiri secara tiba-tiba.
Kejang absans atipikal menunjukkan onset dan offset yang lebih berbahaya, paroksismal spike-and-wave
yang lebih lambat (kurang dari 3 Hertz), dan latar belakang interiktal yang abnormal.
Albuja AC, Khan GQ. Absence Seizure. StatPearls [Internet]. Diakses pada 17 November 2023: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499867/
Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2019. Pedoman Tatalaksana Epilepdi. Surabaya: Airlangga University Press.
16
Lanjutan Diagnosis.....
Pemeriksaan Penunjang
Albuja AC, Khan GQ. Absence Seizure. StatPearls [Internet]. Diakses pada 17 November 2023: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499867/
Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2019. Pedoman Tatalaksana Epilepdi. Surabaya: Airlangga University Press.
16
Lanjutan Diagnosis.....
Hyperventilation Test
Albuja AC, Khan GQ. Absence Seizure. StatPearls [Internet]. Diakses pada 17 November 2023: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499867/
Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2019. Pedoman Tatalaksana Epilepdi. Surabaya: Airlangga University Press.
16
Tatalaksana
Tujuan utama terapi adalah mengupayakan pasien dapat hidup senormal mungkin dan
tercapainya kualitas hidup optimal. Harapannya adalah “bebas bangkitan, tanpa efek
samping” obat antiepilepsi.
- Ethosuximide
Obat ini menghambat kanal kalsium tipe T di sirkuit talamokortikal.
Dapat diberikan peroral 500 mg/hari, dosis dapat ditingkatkan 250 mg setiap 4-7 hari, dan
umumnya tidak melebihi 1,5 gr/hari.
Husna M, Kurniawan SN, Mekanisme Kerja Obat Anti Epilepsi Secara Biomolekuler. Malang Neurological Journal. 2018;4(1):38-45.
Kementerian Kesahatan Republik Indonesia. Keputusan Menteri Kesehatan Republik Indonesia No HK 01.07/Menkes/367/2017 tentang Pedoman
Nasional Pelayanan Kedokteran Tata Laksana Epilepsi pada Anak.
The Epilepsy Foundation. Absence Seizure.
17
Lanjutan Tatalaksana.....
- Asam valproat
Valproate meningkatkan pergantian GABA. Valproate juga bekerja pada jalur sinyal kinase,
serta efek lain yaitu efek antiinflamasi, anti apoptosis, serta regulasi diferensiasi neural
progenitor cell (NPC). Meskipun bemanfaat untuk epilepsi absans, ternyata tidak banyak
ditemukan bukti bahwa valproate bekerja pada kanal kalsium tipe T.
Dapat diberikan peroral 15 mg/kg/hari dibagi 2-4 kali pemberian, dapat ditingkatkan 5-10
mg/kg/hari dengan interval mingguan, dosis dapat ditingkatkan hingga 60 mg/kg/hari.
Efek samping: Mual, gangguan perhatian, nafsu makan meningkat, dan penambahan berat
badan
Husna M, Kurniawan SN, Mekanisme Kerja Obat Anti Epilepsi Secara Biomolekuler. Malang Neurological Journal. 2018;4(1):38-45.
Kementerian Kesahatan Republik Indonesia. Keputusan Menteri Kesehatan Republik Indonesia No HK 01.07/Menkes/367/2017 tentang Pedoman
Nasional Pelayanan Kedokteran Tata Laksana Epilepsi pada Anak.
The Epilepsy Foundation. Absence Seizure.
18
Lanjutan Tatalaksana.....
- Lamotrigin
Lamotrigin bekerja pada voltage-gated sodium channel, sehingga sering disebut dengan
sodium channel blockers. Kelompok obat ini memiliki karakteristik “usedependent” blocking
action, artinya lebih poten menghambat aksi potensial frekuensi tinggi yang muncul berturut-
turut daripada aksi potensial tunggal atau yang frekuensinya rendah.
Beberapa penelitian menunjukkan obat ini kurang efektif dibandingkan ethosuximide atau
asam valproat, namun memiliki efek samping yang lebih sedikit.
Pada orang dewasa dan anak diatas 12 tahun, lamotrigine dapat diberikan 100 mg – 700 mg
perhari dalam 1-2 dosis
Beberapa aktivitas bisa berbahaya bagi penderita kejang absen karena hilangnya kesadaran
sementara yang menyertai episode kejang ini. Berenang, mengoperasikan mesin berbahaya,
dan mengemudi. Pasien perlu membatasi aktivitas tertentu sampai kejangnya terkendali.
Crunelli V, Lorincz ML, McCafferty C, Lambert RC, Leresche N, et al. Clinical and Experimental Insight into Pathophysiology,
Comorbidity and Therapy of Bsence Seizures. BRAIN: A Journal of Neurology. 2020;143:2341-68.
Albuja AC, Khan GQ. Absence Seizure. StatPearls 20
The Epilepsy Foundation. Absence Seizure.
Prognosis
Epilepsi absans pada masa kanak-kanak biasanya
hanya terjadi pada masa kanak-kanak dan hilang
pada masa remaja. Kebebasan kejang dilaporkan
pada 57% hingga 74% pasien.
Albuja AC, Khan GQ. Absence Seizure. StatPearls [Internet]. Diakses pada 17 November 2023: 21
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499867/
Penutup
22
• Kejang absans ditandai dengan hilangnya kesadaran secara tiba-tiba dan relatif
singkat yang berhubungan dengan kurangnya gerakan volunter dan pelepasan
gelombang lonjakan elektrografik (SWD) yang khas pada 2,5–4 Hz
• Kejang absans terkenal karena durasi singkatnya, onset dan penghentiannya
yang cepat, serta frekuensi dan kurangnya aktivitas motorik. Gejala-gejala yang
muncul mungkin sangat singkat sehingga pasien sendiri seringkali tidak
menyadarinya, sedangkan bagi orang yang melihatnya, kejang ini menyerupai
momen linglung atau melamun
• Kejang absans dapat diklasifikasikan menjadi: tipikal, atipikal, mioklonik dan
eyelid myotonia.
• Diagnosis ditegakkan terutama dari anamnesis yang didukung oleh
pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Anggota keluarga biasanya
menggambarkan adanya periode singkat di mana pasien kehilangan
kesadaran, tidak responsif, dan berhenti berperilaku.
• EEG adalah alat diagnostik utama untuk evaluasi kejang absans.
• Obat yang diresepkan untuk kejang absans yaitu ethosuximide, asam valproat,
dan lamotigrin
23
Thank you for
listening
24