TUTORIAL KLINIK

KERATODERMA PLANTARIS

Disusun untuk Memenuhi Syarat Kepaniteraan Klinik

Di Bagian Ilmu Kulit dan Kelamin

Rumah Sakit Bethesda pada Program Pendidikan Dokter

Tahap Profesi Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Duta Wacana

DISUSUN OLEH:

Dewi Purbandhani 42230727

Sarlota Novelda W.Radjah 42230728
Pio Nice Sugarta Sembiring 42230729

DOKTER PEMBIMBING:

dr. Gabriel Erny Widyanti, M.Kes, Sp.KK

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KULIT DAN KELAMINRUMAH SAKIT

BETHESDA YOGYAKARTA PERIODE 12 FEBRUARI 2024 – 9 MARET 2024
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN DUTA WACANA
2024
 BAB I

STATUS PASIEN
I. IDENTITAS

· Nama : Ny. CI
· No. RM : 0093xxxx
· Usia : 66 tahun
· Jenis Kelamin : Perempuan
· Pekerjaan : Lainnya
· Tanggal MRS : 16 Februari 2024
· DPJP : dr. Gabriel Erny Widyanti, M.Kes, Sp.KK

II. ANAMNESIS

1. Keluhan Utama : Kedua telapak kaki gatal

2. Riwayat Penyakit Sekarang : Pada tanggal 16 Februari 2024 pasien

datang untuk kontrol ke poliklinik kulit dan kelamin karena masih terasa gatal
di kedua telapak kaki. Kulit pada sela-sela jari kaki tampak kering disertai kulit
yang terkelupas.

3. Riwayat Penyakit Dahulu

· Asma : Disangkal
· Alergi : Disangkal
· Hipertensi : Ada
· Stroke : Disangkal
· TBC : Disangkal
· DM : Ada
· Penyakit Ginjal : Disangkal
· Penyakit Jantung : Disangkal

4. Riwayat Penyakit Keluarga: Disangkal

5. Riwayat Pengobatan: Obat antihipertensi dan antidiabetes

 6. Gaya Hidup

· Merokok : Tidak ada data / tidak ditanyakan

· Alkohol : Tidak ada data / tidak ditanyakan
· NAPZA : Tidak ada data / tidak ditanyakan

III. PEMERIKSAAN FISIK

1. Keadaan Umum : Baik

2. Kesadaran : Compos mentis

3. Tanda Vital : Tidak dilakukan pemeriksaan

4. Status Generalis

· Kepala : Dalam batas normal

· Leher : Dalam batas normal
· Thorax: : Tidak ada data / tidak dilakukan pemeriksaan

· Abdomen : Tidak ada data / tidak dilakukan pemeriksaan

· Puunggung : Tidak ada data / tidak dilakukan pemeriksaan

· Ekstremitas atas : Tidak ada data / tidak dilakukan pemeriksaan

- Ekstremitas bawah : Terdapat lesi sesuai deskripsi UKK

5. Status Dermatologis

Pada sela-sela ibu jari dan jari telunjuk daerah plantar sinistra terdapat skuama
putih dengan dasar kulit eritem, bersifat kering, bentuk irreguler dengan batas
tidak tegas dan tersebar diskret.
IV. Pemeriksaan Penunjang: Tidak dilakukan

V. Diagnosis Banding

 Keratoderma plantaris
 Dermatitis kontak iritan
 Tinea pedis
VI. Diagnosis Kerja
 Keratoderma plantaris
VII. Tatalaksana
Kortikosteroid topikal
R/ Desoximetasone cr 0,25% tube I
S.2.d.u.e
--------------------------------------------

Antihistamin
R/ Cetirizine tab 10 mg No. X
S.1.d.d.tab.I.p.r.n. h.s (Jika gatal)
--------------------------------------------

Keratolitik

R / Urea cr 10 % tube I
S.2.d.d.u.e
--------------------------------------------

VIII. Edukasi

- Mengedukasi penyebab keratoderma plantaris ini

- Jangan menggaruk/mengkorek-korek lesi.

- Penggunaan obat sesuai dengan arahan dokter.

- Penyakit ini dapat disembuhkan, tetapi dapat kambuh kembali.

 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

I. DEFINISI

Keratoderma plantaris merupakan kelainan pada keratinisasi heterogen

yang ditandai dengan adanya penebalan hiperkeratotik pada telapak tangan dan
telapak kaki. Sebagian besar dari keratoderma plantaris melibatkan mutasi pada
gen keratin atau gen yang mengkode connexin atau protein desmosom.

II. EPIDEMIOLOGI

Insiden dan prevalensi dari keratoderma plantaris tidak diketahui secara

pasti. Pada Irlandia Utara perkiraan prevalensi dari keratoderma plantasi
epidermolitik adalah sekitar 4,4 per 100.000 sedangkan di Jepang prevalensi
dari keratoderma tipe Nagashima adalah 1,2 per 10.000. Prevalensi dari
keratoderma plantaris tipe Nagashima di Tiongkok adalah 3,1 per 10.000 Tie
keratoderma plantaris yang paling umum di Asia dalah keratoderma plantaris
tipe Nagashima.

III. ETIOPATOGENESIS (sarda)

Keratoderma dapat diturunkan (herediter) atau yang lebih umum terjadi

yaitu keratoderma yang didapat. Keratoderma herediter yaitu kondisi yang
diturunkan dalam keluarga atau dari salah satu maupun kedua orang tua kepada
anak-anaknya. Sedangkan keratoderma didapat yaitu kondisi yang tidak
diturunkan dan terjadi sebagai akibat dari perubahan kesehatan atau
lingkungan orang yang terkena dampak. Peningkatan ketebalan stratum
korneum dapat disebabkan oleh beberapa proses eksogen atau endogen dan
berhubungan dengan peningkatan produksi keratin pada bagian luar lapisan
kulit. Ketika epidermis terkena cedera berulang, hal ini biasanya menimbulkan
peningkatan laju proliferasi keratinosit dan mempercepat maturasi keratinosit.
Keratinosit juga cenderung memproduksi lebih banyak keratin, sehingga
meningkatkan ketebalan stratum korneum.

Keratoderma herediter disebabkan oleh kelainan gen yang mengakibatkan

protein kulit ( keratin ) tidak normal. Keratoderma ini mungkin diwarisi oleh
pola autosomal dominan atau autosomal resesif . Keratoderma autosomal
dominan kemungkinan besar terjadi pada setiap generasi dalam sebuah
keluarga. Mutasi genetik yang mengakibatkan hiperkeratosis terlihat pada
ichthyosis dan keratoderma. Terdapat beberapa kerusakan pada gen penyandi
keratin seperti KRT1 dan KRT9 yang menyebabkan kerusakan pada struktur
keratin. Keratin yang rusak menyebabkan kumpulan filamen perantara yang
tidak teratur, yang menyebabkan kerusakan sel dan lepuh. Fungsi penghalang
kemudian terganggu, dan kulit bereaksi dengan hiperproliferasi kompensasi,
yang menyebabkan hiperkeratosis.

Keratin adalah anggota kelompok filamen perantara yang menjaga

integritas struktural sel. Keratin K5 dan K14 diekspresikan pada lapisan basal,
sedangkan K1 dan K10 diekspresikan pada kompartemen suprabasal kulit
palmoplantar. Keratin lain yang diekspresikan pada lapisan suprabasal
termasuk K6a/K16 dan K6b/K17. Mutasi pada gen keratin mengakibatkan
gangguan perakitan keratin yang menyebabkan penebalan kulit palmoplantar
sebagai kompensasi dengan tingkat keparahan yang bervariasi tergantung pada
lokus mutasi. Mutasi pada wilayah peptida keratin yang sangat terkonservasi
menghasilkan Palmoplantar Keratoderma (PPK) yang parah, sedangkan
keterlibatan wilayah yang bervariasi menyebabkan fenotip yang lebih ringan.

Desmosom adalah sambungan antar sel yang mengintegrasikan filamen

perantara ke dalam membran sel dan memberikan adhesi antar sel. Desmosom
berukuran lebih besar dengan peningkatan ekspresi protein desmosomal pada
kulit palmoplantar dibandingkan dengan kulit lainnya yang menyebabkan
lokalisasi PPK yang lebih disukai pada beberapa mutasi desmosomal ini. Gap
Junction adalah saluran komunikasi transmembran lainnya antar sel yang
 terbuat dari protein connexin. Mutasi pada protein connexin menyebabkan
cacat gap persimpangan dan pertukaran antar sel, menyebabkan akumulasi
protein abnormal. Loricrin adalah protein penting lainnya yang terlibat dalam
pembentukan selubung sel kornifikasi (CCE). Mutasi pada gen loricrin
menyebabkan kelainan pada pembentukan CCE dan disfungsi apoptosis
keratinosit yang berdiferensiasi, mengakibatkan eritroderma ichthyosiform
ringan dan PPK. Berbagai molekul lain yang terlibat dalam patogenesis PPK
adalah protease lisosom sistein, potensi reseptor transien vanniloid 3, reseptor
aktivator plasminogen tipe LY6/urokinase (uPAR) yang terkait dengan protein
dan banyak lainnya.

IV. FAKTOR RISIKO

Faktor risiko terjadinya keratoderma plantaris dapat disebabkan oleh

heredier atau pun didapat. Keratoderma herediter merupakan keratoderma
yang diturunkan dalam keluarga dan diturunkan dari salah satu atau kedua
orangtua. Terjadi akibat kelainan gen yang mengakibatkan keratin tidak
normal. Diwarisi oleh pola autosomal dominan atau autosomal resesif.
Keratoderma autosomal dominan dapat terjadi pada setiap generasi keluarga.
Jika salah satu orangtua terkena, anak kemungkinan 50% terkena.
Keratoderma resesif autosomal jarang terjadi karena kedua orang tua harus
mewariskan gen abnormal agar anak terpengaruh. Orang yang hanya memiliki
satu gen menjadi karier. Mungkin akan diwariskan kepada anak-anaknya,
tetapi hanya akan terpengaruh jika orangtua satunya juga merupakan karier.

Keratoderma didapat terjadi akibat perubahan kesehatan atau lingkungan

pasien (dermatology made easy). Beberapa di antaranya seperti akibat
inflamasi (eksim, psoriasis, liken planus); infeksi (skabies, sifilis, penyakit
Reiter’s); penggunaan obat-obatan (verapamil, litium, arsenik, fluorouracil);
penyakit sistemik (tiroid, DM, keganasan); limfoedema kronis, keratoderma
klimaktorikum (hiperkeratosis telapak tangan dan kaki pada wanita
menopause, terkait obesitas dan hipertensi. Biasanya menyerang tepi tumit dan
 di bawah jempol telapak kaki. Telapak tangan dapat terkena lesi, tersusun
terpisah, terletak di tengah. Keluhan berupa eritema, hiperkeratosis, fisura
yang nyeri).

V. MANIFESTASI KLINIS (dewi)

Klasifikasi pada ketoderma plantaris dapat didasarkan pada berbagai

kriteria, diantaranya adalah :
a. Keratoderma plantaris dapat berhubungan dengan genodermatosis lain
seperti displasia ektodermal, epidermolisis bulosa, dan iktiosis.
b. Hiperkeratosis pada akral dapat menyebar hingga melibatkan seluruh
permukaan dari palmar dan plantar atau dapat terbatas pada area tertentu
(fokal, striate, punctate). Keratoderma plantaris dapat memanjang melebihi
dari telapak tangan atau telapak kaki. Dapat membentuk pita konstriktif di
sekitar jari.
c. Terkadang dapat muncul sitolisis pada keratinosit.
d. Keratoderma plantaris dapat diturunkan pada pola autosomal dominan
maupun autosomal resesif.
e. Kecacatan pada genetik atau adanya gangguan pada jalur molekuler.

1. Diffuse Hereditary Palmoplantar Keratoderma

Keratoderma plantaris ini sering berkembang pada masa bayi dan pada
orang dewasa ditandai dengan hiperkeratosis berwarna kuning kecoklatan,
terbatas pada permukaan palmoplantar dengan tepi eritematosa, menyatu
dengan fisura.

2. Diffuse Non Epidermolytic Palmoplantar Keratodermas

Keratoderma plantaris jenis ini biasanya berkembang pada beberapa

bulan pertama kehidupan dengan keratoderma halus yang berwarna kuning
kecoklatan dengan tepi eritematosa. Terdapat keratolisis lubang dan
superinfeksi pada dermatofit.
 3. Keratoderma Plantaris tipe Nagashima

Mutasi yang terjadi pada gen ini dapat menyebabkan aktivitas

protease yang tidak terkontrol pada stratum korneum sehingga
meningkatkan permeasi air. Ditandai dengan hiperkeratosis ringan dan
kemerahan yang mencolok yang meluas hingga ke punggung jari tangan
atau kaki dan pergelangan tangan anterior.

4. Striate Palmoplantar Keratoderma

Ditandai dengan munculnya garis hiperkeratosis linier pada permukaan

palmar. Terkadang dapat terjadi perubahan difus atau fokal. Pada umunya
perubahan plantar bersifat fokal dan terjadi pada awal kehidupan (tahun
pertama atau tahun kedua).

5. Focal Palmoplantar Keratoderma

Keratoderma plantaris fokal mencakup sekelompok penyakit

heterogen yang secara klinis ditandai dengan adanya hiperkeratosis
palmoplantar fokal.

VI. PEMERIKSAAN PENUNJANG

 Terdapat hiperplasia epidermal dengan hipergranulosis, lapisan
parakeratosis tipis, dan ortokeratosis di atasnya. Terdapat sedikit peningkatan
jumlah angka mitosis basal dan suprabasal. Terdapat pembuluh darah yang
melebar di dermis papiler dan sedikit infiltrasi limfosit. Pewarnaan asam-
Schiff periodik berdampak negatif terhadap jamur.

VII. DIAGNOSIS BANDING

- Dermatitis kontak iritan

DKI merupakan suatu dermatitis atau peradangan kulit nonimunologik yang
terjadi langsung tanpa didahului proses sensitisasi. Kelainan kulit ini timbul
akibat kerusakan sel yang disebabkan oleh bahan iritan melalui kerja kimiawi
atau fisik. Penyebabnya adalah bahan yang bersifat iritan, misalnya bahan
pelarut, deterjen, minyak pelumas, asam, alkali, serbuk kayu dll. DKI
menyerang semua umur, pada jenis kelamin pria dan wanita dalam frekuensi
yang sama.
- Tinea pedis
Tinea pedis merupakan infeksi jamur superfisial pada pergelangan kaki,
telapak kaki, atau jari kaki. Penyebabnya adalah Tricchophyton rubrum
(tersering) dan T. interdigitale yang ditularkan secara kontak langsung atau
tidak langsung. Tinea pedis dapat diderita oleh semua umur, baik wanita
maupun pria dan hidup di daerah tropis. Faktor predisposisi yaitu panas,
lingkungan lembab, penggunaan alas kaki tertutup, hiperhidrosis.

VIII. TATALAKSANA

Pengobatan semua jenis keratoderma herediter dan nonherediter sulit

dilakukan. Ciri penting penatalaksanaan adalah skrining penyakit sistemik,
infeksi, obat penyebab, dan neoplasia pada pasien dengan keratoderma yang
didapat. Mengobati kondisi yang mendasarinya atau menghentikan
kemungkinan pemicunya adalah pengobatan yang paling efektif. Pilihan terapi
yang paling umum hanya menghasilkan perbaikan jangka pendek dan sering
kali diperburuk dengan efek samping yang tidak dapat diterima. Pengobatan
cenderung bersifat simtomatik dan dapat bervariasi dari tindakan sederhana
(misalnya merendam dalam air garam, mengupas) hingga keratolitik topikal,
retinoid sistemik, atau pembedahan rekonstruktif dengan eksisi total kulit
hiperkeratosis.

Saat ini belum ada terapi yang spesifik dan kuratif. Selain konseling
genetik, pasien perlu diedukasi untuk merawat tangan dan kaki yang mengalami
hiperkeratosis. Debridemen mekanis dengan pisau dan penggunaan agen
keratolitik topikal secara bebas sebagai pengobatan lini pertama akan
memberikan bantuan sementara. Kebutuhan infeksi sekunder memerlukan
pengobatan yang tepat. Pengobatan sistemik dengan retinoid memperbaiki
gejala hiperkeratosis pada sebagian besar pasien. Penanganan keratoderma
ditujukan untuk menambah hidrasi stratum korneum, menipiskan skuama,
menormalkan proliferasi epidermal atau menekan proliferasi epidermal.
Pengobatan utama dijelaskan di bawah ini.

- Keratolitik topikal (misalnya asam salisilat 5-10%, asam laktat 10%,

propilen glikol 10-40%, urea 10-40%) berguna pada pasien dengan
keratoderma terbatas. Propilen glikol 60% dalam air dioleskan pada lesi
setiap malam selama 2-3 malam. Larutan sebaiknya dioleskan pada kulit
yang telah dibasahi. Dengan meningkatnya hidrasi ke stratum korneum
maka skuama menjadi lunak dan lepas.
- Retinoid topikal (misalnya tretinoin) efektif, namun pengobatan seringkali
dibatasi oleh iritasi kulit.
- Salep kalsipotriol topikal yaitu turunan sintetis dari calcitriol, suatu bentuk
vitamin D, bekerja dengan memodulasi diferensiasi dan proliferasi
epidermis. Kadang-kadang berhasil digunakan untuk mengobati berbagai
bentuk PPK, namun uji coba secara acak belum menunjukkan efek
terapeutik yang signifikan.
- Pertimbangkan steroid topikal yang poten dengan atau tanpa keratolitik
pada penyakit kulit dengan komponen inflamasi.
- Retinoid oral efektif, terutama pada beberapa PPK herediter. Kebanyakan
PPK keturunan memerlukan pengobatan jangka panjang. Hasil
menunjukkan bahwa acitretin sebanding dengan etretinate. Terapi
intermiten harus dicoba bila memungkinkan. Untuk membatasi efek
samping jangka panjang yang tidak dapat diterima, dosis optimal acitretin
pada orang dewasa adalah 30-35 mg/hari (0,5-1 mg/kg/hari untuk dewasa
dan 0,5 mg/kg/hari untuk anak-anak), dengan dosis pemeliharaan sebesar
25 mg/hari. Dosis optimal isotretinoin pada orang dewasa adalah 1
mg/kg/hari. Pengobatan pada wanita usia subur mempunyai potensi efek
teratogenik jangka panjang. Perhatian disarankan jika pasien memiliki
bentuk epidermolitik karena erosi besar dapat terjadi dengan terapi retinoid.
Beberapa pasien dengan sindrom KID mengalami keratitis yang memburuk
dengan retinoid. Pasien harus memulai dengan dosis rendah, dan dosis harus
ditingkatkan secara hati-hati untuk menghindari perluasan penyakit
dan/atau menyebabkan erosi.
- Terapi khusus yang bergantung pada jenis PPK dapat digunakan. Psoralen
dan ultraviolet A (PUVA) atau re-PUVA (kombinasi retinoid oral dan
PUVA) dapat diindikasikan pada orang dengan PPK akibat psoriasis atau
eksim. PPK yang disebabkan atau diperburuk oleh air dapat membaik
dengan iontoforesis atau toksin botulinum.
- Pemilihan alas kaki yang cermat dan pengobatan infeksi jamur sangatlah
penting.
- Dermabrasi memungkinkan peningkatan penetrasi agen topikal, dan
perawatan laser karbon dioksida mungkin bermanfaat pada orang dengan
keratoderma terbatas.
- Untuk keratoderma yang parah dan sulit disembuhkan, pertimbangkan
pembedahan. Eksisi total kulit hiperkeratosis yang diikuti dengan
pencangkokan telah berhasil dalam beberapa kasus.
IX. EDUKASI

Belum ada obat yang dapat menyembuhkan keratoderma secara total. Sel-
sel kulit bermutasi membuat protein yang salah dan tidak dapat diperbaiki.
Merawat kaki secara teratur, pemilihan sol, dan atau alas kaki dari bahan yang
lembut dan mengurangi titik-titik tekanan pada kaki, pengobatan infeksi adalah
hal yang penting, gunakan krim dan salep pelembab secara teratur, jika timbul
bau kaki gunakan antiseptik, jika ada infeksi jamur gunakan krim antijamur,
penggunaan obat harus di bawah pantauan dokter sehingga pasien diharapkan
patuh pengobatan untuk menghindari penipisan kulit yang berlebihan akibat
efek samping obat.

X. PROGNOSIS

Keratoderma plantaris difus dapat bertahan hingga seumur hidup dan dapat
diturunkan ke generasi berikutnya. Pada punctate palmoplantar keratoderma
type 1 gambaran klinis dari lesi dapat memburuk. Prognosis tergantung pada
tingkat keparahan klinis dan sensitivitas nyeri pada pasien. Kualitas hidup pada
pasien juga dapat terpengaruh. Pada umumnya prognosisnya adalah baik.
 DAFTAR PUSTAKA

Dev, T., Mahajan, V.K. and Sethuraman, G. (2019) ‘Hereditary Palmoplantar Keratoderma: A
Practical Approach to the Diagnosis’, Indian Dermatology Online Journal [Preprint].
Available at: doi: 10.4103/idoj.IDOJ_367_18.
Guerra L, Castori M, Didona B, Castiglia D, Zambruno G. Keratoderma palmoplantar herediter.
Bagian II: keratoderma palmoplantar sindromik - Algoritma diagnostik dan prinsip terapi. J
Eur Acad Dermatol Venereol . 32 Juni 2018 (6):899-925.
Ichthyosis Support Group. (2020). Palmoplantar Keratoderma (PPK). Online. Available at:
https://www.ichthyosis.org.uk/faqs/palmoplantar-keratoderma-ppk

Leonard, A. L, & Freedberg, I. M. (2019). Palmoplantar keratoderma of Sybert. Dermatology

Online Journal, 9(4). http://dx.doi.org/10.5070/D31qg46424
Primary Care Dermatology Society. (2022). Palmoplantar Keratoderma. Online. Available at:
https://www.pcds.org.uk/clinical-guidance/keratoderma
Thomas, B.R. and O’Toole, E.A. (2020) ‘Diagnosis and management of inherited palmoplantar
keratodermas’, Acta Dermato-Venereologica, 100(100-year theme Genodermatoses), pp.
168–176. Available at: https://doi.org/10.2340/00015555-3430.
Wolff, K. et al. (2017) Fitzpatrick’s Color Atlas And Synopsis Of Clinical Dermatology. Eighth
Edition. Mc Graw Hill.
Vastarella M, Fabbrocini G, Sibaud V. Hyperkeratotic Skin Adverse Events Induced by Anticancer
Treatments: A Comprehensive Review. Drug Saf. 2020 May;43(5):395-408.
Kubo, A. (2022) ‘Palmoplantar Keratoderma’. Available at:
https://www.uptodate.com/contents/palmoplantar-keratoderma.