IJARS - MRKH Renal Anomalies, Pschochological Sociocultural-2-2-1
IJARS - MRKH Renal Anomalies, Pschochological Sociocultural-2-2-1
Hasil
Sindrom Mayer Rokistanky Kuster Hauser-Psikologis dan Sosial Budaya
Diskusi
Kesimpulan
Implikasinya Pada Orang Nigeria
Referensi
Aremu Ademola A, Ajayi Idowu A, Bello Akeem Babatunde, Olajide Abimbola, Atanda Oluseyi OA, Eeguranti Benjamin A.
1. Rumah Sakit Pendidikan Universitas Teknologi Ladoke Akintola, Ogbomoso, Negara Bagian Oyo, Nigeria. 2. Rumah Sakit Pendidikan Universitas Teknologi Ladoke Akintola,
Osogbo, Negara Bagian Osun, Nigeria 3. Rumah Sakit Pendidikan Universitas Teknologi Ladoke Akintola,
PASAL UTILITAS Osogbo, Negara Bagian Osun, Nigeria 4. Rumah Sakit Pendidikan Universitas Teknologi Ladoke Akintola, Osogbo, Negara Bagian Osun, Nigeria. 5.
Rumah Sakit Pendidikan Universitas Teknologi Ladoke Akintola, Ogbomoso, Negara Bagian Oyo, Nigeria. 6. Universitas Ladoke Akintola
Komentar Pembaca
Alamat Korespondensi : Dr.
Artikel dalam PDF
Aremu Ademola A,
Manajer Kutipan
Rumah Sakit Pendidikan Universitas Teknologi Ladoke Akintola,
Cara Mengutip
Ogbomoso, Negara Bagian Oyo, Nigeria.
Statistik Artikel
Telepon: +2348034061218
Tautan ke PUBMED
Surel: lamode70@yahoo.com
Cetak Artikel ini
Kirim ke Teman
ABSTRAK
TAUTAN LANGSUNG Latar Belakang: Sebagian besar kasus Sindrom Mayer-RokinstankyKuster-Hauser (MRKH) yang dilaporkan berasal dari negara maju. Relevansi prokreasi di
kurang berkembang, tingginya angka buta huruf dan kemiskinan membuat kita perlu mengkaji MRKH dalam konteks kita.
Bahan dan Metode: Informasi sosio-demografis dikumpulkan setelah persetujuan pasien dengan bantuan
PENINJAU
kuesioner. Temuan pada pemeriksaan klinis dan radiologi dianalisis dan ditinjau.
STATISTIK AKSES
Hasil: Sebagian besar pasien datang terlambat di lingkungan kami dengan usia rata-rata datang ke rumah sakit adalah 31 tahun. Sebagian besar pasien
berpendidikan rendah dengan pendapatan rata-rata. Anomali ginjal adalah anomali yang paling umum dan ginjal ektopik adalah anomali ginjal yang paling umum.
Anomali tulang yang paling umum adalah tulang belakang bifida okulta. Terdapat insiden perceraian/perpisahan dan depresi yang sangat tinggi di antara pasien
Kesimpulan: Diagnosis MRKH mempunyai dampak psikologis dan sosial budaya yang buruk pada pasien. Perlu adanya edukasi lebih lanjut kepada masyarakat,
meningkatkan perekonomian dan membuat layanan kesehatan termasuk fasilitas reproduksi berbantuan dapat diakses dan terjangkau.
PERKENALAN
Sindrom Mayer-Rokinstanly-Kuster-Hauser (MRKH) adalah kelainan langka yang ditandai dengan aplasia kongenital pada rahim dan bagian atas rahim.
2/3 vagina pada wanita menunjukkan perkembangan normal ciri-ciri seksual sekunder. Kebanyakan
kasus yang dilaporkan berasal dari benua maju dan maju. Oleh karena itu kami memutuskan untuk meninjau semua kasus MRKH yang
kami lihat dengan latar belakang nilai-nilai sosio-kultural, kepercayaan, dan pendidikan buruk serta kemiskinan yang umum terjadi di negara kami.
METODOLOGI
Ahli Radiologi secara prospektif meninjau semua kasus sindrom MRKH yang mereka temui dalam sepuluh tahun terakhir. Data
sosiodemografi dikumpulkan melalui kuesioner; pemeriksaan klinis dilakukan dan didokumentasikan serta hasil pemeriksaan
radiologi ditinjau dan dianalisis. Para pasien ditangani, ditinjau, dan ditindaklanjuti oleh tim spesialis termasuk ahli radiologi, ahli
qynekolog, ahli urologi, dan psikiater.
HASIL
Sebanyak tiga puluh pasien diperiksa dalam periode sepuluh tahun tetapi hanya dua puluh dua (22) pasien yang dilibatkan dalam
penelitian ini. Yang dikecualikan dari penelitian ini adalah pasien yang menolak persetujuan atau gagal menjalani pemeriksaan dasar.
Usia rata-rata adalah 31 tahun. Sebagian besar pasien berada dalam rentang usia 30-35 tahun yaitu 63,6% (14) diikuti oleh 27% dalam
rentang usia 26-30 tahun; masing-masing satu pasien (4,5%) datang sebelum usia 20 tahun dan setelah 30 tahun.
Empat belas pasien (63,6%) sudah menikah pada saat presentasi. Dari empat belas orang tersebut, hanya dua (14,3%) yang masih
menikah enam bulan setelah diagnosis ditegakkan. 8 pasien (57,1%) dipisahkan sementara 4 (28,6%) dipisahkan
cerai.
Tak satu pun dari delapan pasien (36%) yang masih lajang pada saat presentasi menikah selama masa tindak lanjut.
Amenore primer saja merupakan indikasi USG panggul pada enam pasien (27,3%) sedangkan 16 pasien (72,7%) sisanya disebabkan
oleh infertilitas primer dan amenore primer. Dua (9,10%) adalah kerabat tingkat pertama dan tidak ada riwayat/diagnosis serupa pada
kerabat dari dua puluh pasien lainnya. Pemeriksaan fisik umum pada dasarnya normal pada semua pasien, genitalia eksterna juga
tampak normal tetapi temuan vagina kecil, sempit/dangkal umum terjadi pada semua pasien. Sebelas pasien (50%) menganggur, 10
(45,5%) bekerja dan 1 (4,5%) adalah siswa sekolah menengah. Pendapatan keluarga rata-rata bulanan dan tahunan masing-masing
kurang dari 62,5 dolar AS dan 750 dolar AS pada 90% pasien. 10% sisanya memiliki pendapatan keluarga bulanan yang berkisar
antara 100 dolar AS -150 dolar AS (yaitu, 1.200-1.800 dolar AS per tahun). Sepuluh (10) pasien (45,4%) tidak berpendidikan, 8 (36,4%)
dan 4 (18,2%) memiliki pendidikan sekolah menengah dan pasca sekolah menengah.
Semuanya telah menjalani USG panggul dan diagnosisnya adalah tidak adanya rahim bawaan (Tabel/Gambar 1).
Namun, ovarium terlihat pada 12 pasien (54,5%) sedangkan ovarium tidak terlihat pada 8 pasien (45,5%). Kelainan ginjal merupakan
kelainan yang paling sering dikaitkan: 11 (50%) memiliki ginjal kanan dan kiri yang normal; enam (27,3%) pasien mempunyai ginjal ektopik-
itu adalah ginjal soliter pada 3 pasien, ginjal panggul ektopik sisi kanan pada dua pasien dan ginjal panggul ektopik sisi kiri pada 1
pasien (Tabel/Gambar 2); Ginjal yang hilang secara kongenital unilateral didiagnosis pada empat pasien (dua di kedua sisi) (Tabel/
Gambar 3) & (Tabel/Gambar 4) dan ptosis/ginjal kanan mengembara pada satu pasien. Spinal bifida occulta adalah satu-satunya kelainan
tulang yang terlihat pada pasien: kelainan ini terlihat pada 7 pasien (31,8%) dan kelainan lumbal pada tiga pasien (42,9%); vertebra
sakral pada tiga pasien (42,9%) dan vertebra sakral dan lumbal pada satu pasien (14,2%).
DISKUSI
Di Afrika, seperti kebanyakan benua kurang berkembang lainnya, status dan penerimaan perempuan semata-mata bergantung
pada peran sebagai ibu. Faktanya, pernikahan tidak akan berhasil jika tidak segera diikuti dengan prokreasi. MRKH adalah suatu
sindrom yang ditandai dengan aplastiknya rahim dan bagian atas vagina pada wanita yang menunjukkan perkembangan normal dan
ciri-ciri seksual sekunder. Kariotipe seringkali normal, 46XX (1) ,[ 2].
Jarang terjadi, terlihat pada sekitar 1 dari 4500 wanita (1), (2) . Dikatakan bahwa penyakit ini terutama bersifat sporadis (3) pada
sebagian besar kasus, namun kasus-kasus umum juga telah dijelaskan (2), (4) . Cara pewarisan dikatakan autosomal dominan dengan
tingkat penetrasi yang tidak lengkap dan ekspresivitas yang bervariasi. Mereka sering dikaitkan dengan agenesis unilateral, ektopik
pada satu atau kedua ginjal dan ginjal tapal kuda (1) ,(2) ,(5) .
Selain itu, kelainan tulang seperti cacat segmen tulang belakang, malformasi sendi, dan kekakuan tulang belakang juga dapat terlihat (6).
Kelainan pendengaran dan jantung dengan tingkat keparahan yang bervariasi merupakan kelainan yang lebih jarang terjadi. Dalam
sebagian besar penelitian yang dilaporkan, pasien datang antara kelahiran dan masa remaja awal (5), (6) namun dalam penelitian kami,
lebih dari 95% pasien datang setelah usia 25 tahun. Faktanya usia rata-rata presentasi dalam penelitian ini adalah 31 tahun.
Meskipun demikian, Strubbe et al., (7) melaporkan usia rata-rata 25 tahun dalam sebuah penelitian yang dilakukan di Belanda.
Keterlambatan presentasi bukanlah hal yang aneh di lingkungan kita dan mungkin tidak ada hubungannya dengan tingkat
kemiskinan, semua pasien memiliki pendapatan bulanan keluarga kurang dari 100 dolar AS per bulan; rendahnya tingkat pendidikan dan ketidaktahu
Strubbe dkk., (7), juga menyarankan penetapan bentuk tipikal dan atipikal masing-masing sebagai tipe A dan tipe B dan
menyimpulkan bahwa kelainan saluran kemih bagian atas sering terjadi pada tipe B. Temuan kami juga menegaskan bahwa kasus
yang lazim tidak umum terjadi pada tipe B. kasus sporadis karena hanya dua pasien kami yang merupakan kerabat tingkat
pertama sementara tidak ada riwayat serupa yang dijelaskan pada kerabat tingkat pertama pasien lain.
Anomali ginjal adalah anomali terkait yang paling umum dalam penelitian kami. Itu terlihat pada 50% pasien dengan ektopik
ginjal bertanggung jawab atas anomali ginjal tertinggi. Anomali ginjal lain yang terlihat adalah tidak adanya ginjal unilateral (18,2%) dan ginjal Ptosis (4,5%). Juga, 7
pasien (31,8%) hanya memiliki satu ginjal; pada 3 pasien, ginjal tunggalnya adalah panggul ektopik; dua pasien memiliki ginjal soliter di ginjal Rt dan Lt
fossa masing-masing. Temuan kami serupa dengan laporan sebelumnya yaitu sekitar 40%-60% anomali ginjal ditemukan pada beberapa pasien.
Meskipun, berbagai kelainan tulang terkait telah dilaporkan oleh penulis yang berbeda (1), (5), (6), 31,8% pasien kami memiliki hubungan kelainan tulang
anomali. Meskipun telah diberikan konseling yang memadai, semua pasien kami, kecuali satu pasien, menolak pilihan pembedahan untuk melebarkan vagina karena ''hal ini tidak akan menyebabkan masalah
prokreasi''. Selain itu, konseling tidak mencegah kehancuran pernikahan mereka karena 12 pasien (85,72%) dari pasien yang menikah menjadi bercerai.
atau berpisah dari suaminya setelah diagnosis. Yang lebih mengkhawatirkan adalah kenyataan bahwa lebih dari 80% istri yang bercerai atau berpisah/
pasien dikucilkan oleh hukum karena putra mereka tidak dapat menikah dengan laki-laki.
Fakta bahwa peran sebagai ibu pengganti dan cara lain untuk membantu konsepsi belum dapat diterima secara budaya di lingkungan kita dan juga merupakan hal yang tidak dapat diterima.
berada di luar jangkauan masyarakat miskin menyebabkan cacat dalam sikap pasien dan suaminya. Psikiater akhirnya memulai perawatan
untuk depresi pada dua belas (55%) pasien kami dalam waktu tiga bulan setelah diagnosis.
KESIMPULAN
Pentingnya peran sebagai ibu di negara-negara kurang berkembang, ditambah dengan tingginya tingkat buta huruf dan kemiskinan, telah membuat diagnosis ini menjadi buruk
MRKH merupakan sebuah hal yang sangat menghancurkan. Ada kebutuhan untuk meningkatkan pendidikan, melakukan reorientasi masyarakat terhadap alasan-alasan lain untuk menikah dan memberikan bantuan
REFERENSI
1.
Sindrom Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) Karine Morcel, Laure Camborieux, Program de Recherchis sur les Aplasies Mullrienus
2. Ademola A Aremu, Victor A Adetiloye, Bolanle O Ibitoye, CM Asaleye, Victor O. Oboro Mayer–Rokistanky-
Sindrom Kuster-Hauser. Dua kasus kelainan Non-Keturunan yang langka pada Saudara Bersaudara. Jurnal Internet radiologi. 2006. Jil. 5 Nomor 2.
3. Carson SA, Simpson JL, Mahriak LR, Elias S, Gerbie AB dkk. Buttram VC Jr, Sarto GE; Aspek yang diwariskan dari
4.
Tiker F, Yildirim SV, Bariton O, Bajis T. Agenesis mullerian familial. Pediatri Turk J. 200, 42:322-24.
5.
Mariana de Almeida Pinto Borges, Maria Lucia Etes Pires, Denise Leite Maia Monterio, Snely Rodrigues dos Sandos. Bentuk khas Mayer-
Sindrom Rokistanky-Kuster-Hauser dengan malformasi ginjal dan kelainan tulang (asosiasi MURCS) Janeiro Mar 2012.
6. Al Kaissi, Ben Chelida F, Ben Ghachem M, F Grill, K Klaushofer. Malformasi persimpangan oksipitoatlantoaksial dan ankylosing senilis dini
hiperostosis tulang belakang ia gadis dengan asosiasi MURCS. AM J Med Genet. A 2009, 149A (3): 470-4.
7.
Ernst H Strubbe, Wllemsen Win N, Lemonens J Albert M, Thijn Cornelis JP. Rolland rune Sindrom Mayer-Rokistanky-kuster-Hauser:
Perbedaan antara dua bentuk berdasarkan temuan Urografik Ekskretoris, Sonografi, dan laparoskopi. AJR. 160, Februari 1993.
Beranda | Tentang Kami | Daring Dulu | Isu Terkini | Pencarian Sederhana | Pencarian Lanjutan | Daftar | Masuk | Hubungi | Kebijakan Privasi | Syarat Penggunaan
Dukungan Penulis | Kirim Naskah | Pra-Penerbitan IJARS | Pengulas | Arsip Artikel | Akses Statistik
© 2024 JURNAL INTERNASIONAL RADIOLOGI & BEDAH ANATOMI (IJARS), ISSN : 2277-8543.
KANTOR EDITORIAL : 1/9, Roop Nagar, Delhi 11000. Telepon : 01123848553
*
Jurnal ini dimiliki dan dijalankan oleh para profesional medis *