Tinjauan Pustaka

MYELOMENINGOCELE

BAGIAN/SMF ILMU BEDAH

Oleh : Alfatun Jamiah FAKULTAS KEDOKTERAN UNLAM/RSUD ULIN
Pembimbing : Dr. dr. Ardik Lahdimawan, Sp.BS BANJARMASIN
Agustus, 2020
1
PENDAHULUAN

• Kelainan kongenital  sejak

kehidupan hasil konsepsi.

• Defek tuba neural  kongenital

anomali SSP akibat dari kegagalan
tuba neuralis menutup secara
spontan antara minggu ke-3 dan ke-
4

• Mielomeningokel adalah spina

bifida yang terbuka/aperta (80%)

2
3
 DEFINISI

Meningomyelocele (MM) / mielomeningokel

kegagalan penutupan tuba neural selama
perkembnangan janin, berisi medulla
spinalis, akar saraf, meningen, vertebra.

disrafisme
Lumbosacral
Minggu ke 3-4 yang paling
>>>
berat
1. Wati nur winda. mielomeningokel. SMF bedah FK Universitas Mulawarman. 2012: 1-23.
2. Sahni M, Ohri A. Meningomyelocele. NCBI. 2015. Di akses pada tanggal 14agustus2020. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books.NBK536959/#_NBK536959_pubdet_
4
EPIDEMIOLOGI

SB >>
86,8%
US: 3,5 /1000

Afrika Selatan
: 0,77-6,1
/1000

Primigravida : insidensinya meningkat

:
1,2 1

3. Ntimbani jimmy, Kelly Adrian, Lekgwara Patrick. Myelomeningocele-A literature review. Interdiciplinary Neurosurgery Elsevier. 2020; 19:1-4
5
 ETIOLOGI & FAKTOR RISIKO

Member Name Member Name Member Name

Doctor Doctor Doctor

Get a modern Get a modern Get a modern
PowerPoint PowerPoint PowerPoint
Presentation that Presentation that Presentation that
is beautifully is beautifully is beautifully
designed designed designed

GENETIK NUTRISI LINGKUNGAN OBAT-OBATAN

Asam folat, Vitamin B, Vitamin C.
Desinfektan, polusi udara, pestidida,

1. Wati nur winda. mielomeningokel. SMF bedah FK Universitas Mulawarman. 2012: 1-23.
2. Sahni M, Ohri A. Meningomyelocele. NCBI. 2015. Di akses pada tanggal 14agustus2020. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books.NBK536959/#_NBK536959_pubdet_
6
 PATOFISIOLOGI

Trimester 1 Neurulasi primer Neurulasi sekunder

neuroektoderm melipat dengan dimulai hari ke-28, mendorong

Disrafisme tulang belakang  bagian ujung ekor menutup hari ke- perkembangan saraf lebih lanjut
akibat migrasi sel abnormal dan 27. Mesoderm membentuk elemen yang membentuk tulang belakang
diferensiasi neural tube vertebral posterior & ektoderm caudal. Cacat pada tahap ini 
membentuk kulit. cacat tabung saraf tertutup.

Neural tube Mielomenigokel

neurulasi penutupan tabung saraf yang gagal

primer dan selama neurulasi primer  massa kistik
sekunder dari elemen saraf : dural, arakhnoid,
sumsum tulang belakang, akar saraf,
CSS

5. Eagles ME, Gupta N. Embryology of Spinal Dysraphism and its Relationship to Surgical Treatment. Can J Neurol Sci. 2020 Apr 21;:1-34.
6. Holmes LC, Li V. Occult Spinal Dysraphism. Pediatr Rev. 2019 Dec;40(12):650-652. 7
8
TANDA DAN GEJALA

Benjolan, Ada cairan

serebrospinal.
kantung yang Gangguan
Jika banyak
terbuka pada bisa disertai
motorik
punggung hidrosefalus

Gangguan Gangguan
sensorik otonom

7. Lahdimawan Ardik. Buku Ajar Ilmu Bedah Saraf. Edisi 1. Zukzez Express Banjarbaru:2019. 9
 DIAGNOSIS

01 Anamnesis
 KU, gali tanda dan gejala
 Riwayat kehamilan
 Faktor risiko

02 Pemeriksaan Fisik
• mielomeningokel yang terbuka : palcode.
• CSS
• deformitas tulang spinal dan ekstremitas
• defisit neurologis : gangguan sensabilitas dan motorik
inkontinensia uri dan alvi
• status neurologis mencakup: kekuatan motorik, reflex fisiologis,
reflex patologis
• lihat tanda infeksi pada defek yang terbuka

03 Pemeriksaan Penunjang

7. Lahdimawan Ardik. Buku Ajar Ilmu Bedah Saraf. Edisi 1. Zukzez Express Banjarbaru:2019. 10
 Lanjutan Pemeriksaan Penunjang

Digunakan:
membedakan struktur
05
yang herniasi dengan
jaringan di sekitarnya.

Skrining AFP , Evaluasi adanya

01 mgu ke 15 atau
03 tethered cord
20-22 syndrome

MRI
AFP TORCH
LUMBOSACRAL
USG CT SCAN

MM terdeteksi Lihat ada atau

02 mgu ke 12 04 tidak hidrosefalus

7. Lahdimawan Ardik. Buku Ajar Ilmu Bedah Saraf. Edisi 1. Zukzez Express Banjarbaru:2019
10. Carthy David J, Sheinbergh Dallas L, Luther Evan, Crea Heather J. Myelomeningocele-associated hydrocephalus: nationwide analysis and systematic review. Neurosurgigal focus. 2019; 47(4): 1-11.
11. Hayashi T, Takemoto J, Ochiai T, Kimiwada T, Shirane R, Sakai K, et al:.Surgical indication and outcome in patients with postoperative retethered cord syndrome. Journal Neurosurgeon Pediatric. 2013; 11: 133–139.
11
 TATALAKSANA

PEMBEDAHAN
01

KONSERVATIF
02

REHABILITASI
03

12
 PEMBEDAHAN

01 Sebelum Kelahiran 02 Setelah Kelahiran

7. Lahdimawan Ardik. Buku Ajar Ilmu Bedah Saraf. Edisi 1. Zukzez Express Banjarbaru:2019
13. Gupta Nalin, et al. open fetal surgery for myelomeningocele. Journal neurosurgeon ped. 2012; vol 9: 265-273..
13
 Konservatif Rehabilitasi

• Evaluasi klinis gejala dan tanda adanya kompresi

medula spinalis dan batang otak Pembedahan diikuti
• NGB  latih CIC (clean intermittent catheterization) tindakan multidisiplin
• Antibiotik profilaksis  spektrum luas yang melibatkan bidang
• Antikolinergik  cegah disfungsi renal psikiatri, rehabilitasi
• Cerebrolysin : agen naurotropik dan neuroprotektif medik, ortopaedi, dan
• Nandrolone decoanate : anabolic steroid u/ urologi.7
menguatkan otot

7. Lahdimawan Ardik. Buku Ajar Ilmu Bedah Saraf. Edisi 1. Zukzez Express Banjarbaru:2019
14. Al Mosawi Aamir Jalal. New medical therapies for the treatment of myelomeningocele. Surgical medicine open acces journal. 2019; 2(5): 1-5. 14
13. Al Mosawi Aamir Jalal. New medical therapies for the treatment of myelomeningocele. Surgical medicine open acces journal. 2019; 2(5): 1-5.
  15
 KOMPLIKASI

04
03
02 Infeksi

01 Imobilitas

Disfungsi usus

Disfungsi kandung kemih (bladder)

15. Waleed Iftikhar; Orlando De Jesus. Spinal Dysraphism And Myelomeningocele. Stat pearls publishing NCBI. Jan 2020. Di akses tanggal 16agustus 2020 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557722/
  16
 PENCEGAHAN

• Modifikasi faktor-faktor intrauterin penghentian kehamilan janin yang

yang mempengaruhi NTD diketahui mengidap NTD.
• Asam folat dan vitamin B,C, dan termination of pregnancy for fetal
zinc anomaly (TOPFA)

ER SE
KU
IM ND
PR ER

16. Rabiu Taophee Bamidele, Adeleye Amos Olufemi. Prevention of myelomeningocele: African prespective. childs Nerv Syst. 2013; 29: 1533-1540.
17
 PROGNOSIS

Your Picture Here

• Mielomeningokel yang diobati dengan cepat  mortalitas 10 -

15%,dan sebagian besar kematian terjadi sebelum usia 4 tahun.
• Risiko infeksi berkurang pada tindakan pembedahan <72 jam.
• Operasi tidak memperbaiki kelainan neurologis yang sudah ada.
• Riwayat meningitis atau ventrikulitis  IQ.1.
• 40% hingga 50% anak dengan cacat parah meninggal saat masih
bayi.

17. Netto JM, Bastos AN, Figueiredo AA, Pérez LM. Spinal dysraphism: a neurosurgical review for the urologist. Rev Urol. 2009 Spring;11(2):71-81 18
 PENUTUP
• Mielomeningokel adalah defek neural tube terbuka, berisi medulla spinalis, akar
saraf, meningen, vertebra.

• dipengaruhi oleh faktor genetik, nutrisi terutama asam folat, vitamin B & C, zat
zinc, dll.

• Gejala yang timbul termasuk gangguan immobilitas, neurogenic baldder, infeksi,

gangguan otonom, sensabilitas, dan motor.

• Diagnosis skrining menggunakan tes AFP dan USG.

• Pembedahan ada yang dilakukan intrauterine atau sebelum janin dilahirkan dan
setelah kelahiran.

19
THANK YOU
20