Panduan Praktek Klinik (PPK)

HERNIA DIAFRAGMATIKA KONGENITAL

Bedah Anak
2023
NO. DOKUMEN NO. TERBIT / REVISI HALAMAN

RSUP DR. M. 1
DJAMIL PADANG

PANDUAN TANGGAL TERBIT/ DITETAPKAN DIREKTUR UTAMA

PRAKTEK REVISI
KLINIK

Dr. dr. Yusirwan Yusuf, Sp.B, Sp.BA(K) MARS

NIP 196211221989031001

● PENGERTIAN Kelainan bawaan yang terjadi karena adanya defek pada diafragma
sehingga organ visera migrasi & masuk ke dalam rongga dada.
(definisi)

● ANAMNESIS ▪ Gejala pernafasan yang ditentukan oleh derajat hipoplasia paru dan
hipertensi pulmonary reaktif.

▪ Distress pernafasan saat lahir

● PEMERIKSAAN Secara klasik :

FISIK ● Tampak perut skapoid

● Perkembangan dada tidak simetris

● Dada tampak distensi
●
Distensi saluran cerna menambah tekanan ke arah mediastinum gangg
●
Kompresi mediastinum dengan shift ke arah kontralateral menekan trak
● Absen suara nafas di salah satu hemithorak

Tanda-tanda distress pernafasan :

● Sianosis

● Gasping
● Retraksi sternum
● Poor respiratory effort.

● KRITERIA PRENATAL
 DIAGNOSIS ● Akurasinya 40% - 90%.

● Terdeteksi 24 minggu dan disebutkan paling dini pada usia 11

minggu.
● Polihidramnon ditemui pada 80% kasus.
● USG (60%)organ intraabdomen di cavum thoraks

POSTNATAL

● Gejala pernafasan yang ditentukan oleh derajat hipoplasia

paru dan hipertensi pulmonary reaktif.

● Distress pernafasan saat lahir

Secara klasik :

• Rule out adanya anomaly penyerta.

Echocardiography

● DIAGNOSIS Hernia diafragmatika kongenital

KERJA

● DIAGNOSIS
1. Eventrasio diafragma
BANDING
2. Anterior diaphragmatic hernia of Morgagni
3. Congenital esophageal hiatal hernia
4. Congenital cystic disease
5. Agenesis paru primer

● PEMERIKSAAN Foto x-ray dada :

 PENUNJANG
▪ Ditemukan loop usus dalam dada.

▪ Lokasi gastric bubble harus diketahui dan dikonfirmasi dengan

orogastric tube.

▪ Shifting mediastinum maupun bayangan jantung kearah

kontralateral USG:

• Rule out adanya anomaly penyerta.

Echocardiography

● TERAPI
Manajemen Pre Operatif

● HDK merupakan emergensi fisiologis

● Distress respiratory yang berhubungan dengan HDK:
o Hipoplasia paru
o Hipertensi pulmonal
● Cegah hipotermia
● ResusitasiStabilisasi sistem cardiorespiratory
● Ventilasi dengan nasal canul (sungkup merupakan kontra
indikasi)
● Intubasi endotracheal ( bila diperlukan)
● Insersi OGT/NGT
● Resusitasi cairan
● Evaluasi laboratoriun AGD
● Pemasangan ventilator mekanik(bila diperlukan)

Prosedur Operatif

• Repair defek hernia diafragma

Penanganan Post Operatif/monitoring

▪ Perawatan bersama dengan subdivisi IKA dan unit perawatan

intensif.

Monitoring

● Tanda vital
● Pemberian cairan ( intake output )
● Analisis gas darah

● LAMA 5-7 hari

PERAWATAN

● KRITERIA Klinis stabil, tidak ada masalah medis aktif, luka operasi baik,
PEMULANGAN
 PASIEN memiliki lingkungan yang sesuai untuk rawat jalan.

● EDUKASI Edukasi diberikan kepada keluarga mengenai kelainan penyerta,

tindakan definitif selanjutnya, komplikasi yang mungkin terjadi, serta
edukasi mengenai perawatan luka post operatif.

● PROGNOSIS Tergantung dari :

● Usia kehamilan

● Derajat hipoplasi paru

● Liver di hemithoraks (CHD kanan)
● LHR (lung to head ratio) sesuai usia kehamilan ;
● LHR < 25% survival rendah (<30%)
● LHR >46% survival >85%

● TINGKAT Ia
EVIDENS

● TINGKAT A
REKOMENDASI

● PENELAAH dr. Jon Efendi, SpB, SpBA(K), dr. Budi Pratama Arnofyan, Sp.B,
Sp.BA (K), dr. Yuanico Lirauka, Sp.BA
KRITIS

● KEPUSTAKAAN 1. Puri Prem, Doi Takashi. Congenital Diaphragmatic Hernia.

Newborn Surgery 3rd ed. Hodder Arnold. London 2011. p361-68
2. Charle J, Stolar H, Dillon PW. Congenital Diaphragmatic Hernia and
Eventration. Pediatric Surgery 7th ed.Elsevier. USA 2012. p809-24
3. Doyle N, Lally KP. The CDH study group and advances in the
clinical care of the patient with congenital diaphragmatic hernia.
Semin perinatal 2004; 28(3).p178-84
4. Tsao KJ, Lally KP. Congenital diaphragmatic hernia and eventration.
Ashcraft Pediatric Surgery 6ed. Elsevier Saunders.2014.p315-40
5. Aly H, Abdel-hady H. Predictors of mortality and morbidity in infants
with CDH. Congenital diaphragmatic hernia- prenatal to childhood
management and outcomes. 2010. p159-80
6. Javid P, Jaksic T, Skarsgard ED. Survival rate in congenital
diaphragmatic hernia: the experience of the Canadian neonatal
network. J Pediatr Surg 2004 39(5).p657-60
7. Grushka JR, Laberge JM, Puligandla P. Skarsgard ED. Effect of
hospital case volume on outcome in congenital diaphragmatic hernia
: the experience of Canadian pediatric surgery network. J Pediatr
 Surg 2009(5);p873-76

Dibuat Oleh Diketahui Oleh Ditinjau Oleh Disahkan Oleh

NAMA dr. Jon Efendi, Dr. dr. Daan dr. Yan Edward, dr. Rose Dinda
Sp.B. Sp.BA (K) Khambri, Sp. THT-KL(K) Martini, SpPD-KGER,
SpB(K)Onk, M.Kes FINASIM

JABATAN Ka Divisi Bedah Ka. KSM Ketua Komite Direktur Medik,

Anak Medik Keperawatan dan
Penunjang

TANDA
TANGAN