Laporan Kasus:

Hernia Diafragmatika Kongenital

Supervisor: dr. Zikrul Haikal, Sp.BA
By: Giant Wira Saka
 1

Background
• Hernia diafragma  masuknya organ abdomen melalui defek
diafragma1
• Insiden bervariasi antara 1 dari 2200 kelahiran hingga 1 dari 5000
kelahiran2,3
• Overall mortality rate 30-60%1
• Kematian paling sering disebabkan oleh hypoplasia paru1

1.Arensman Robert M., Bambini Daniel A. Congenital Diaphragmatic hernia and eventration, Chapter 24. In Pediatric surgery. USA: WB Saunders Companies, Inc. 2000. P 300-317
2.Hackam David J.,Newman Kurt,and Ford Henri R. Congenital Diaphgragmatic Hernia, Respiratory system, Chapter 38. Pediatric Surgery. In Schwartz Manual of Surgery. USA: McGraw-Hill Companies, Inc. 2006.
p.991-994.
3.Schwartz D. Congenital Diaphragmatic Hernia: Practice Essentials, Anatomy, Etiology [Internet]. Emedicine.medscape.com. 2019 [cited 4 April 2021]. Available from:
https://emedicine.medscape.com/article/426142
Laporan Kasus
 2

Identitas
• Nama : By Ny H A
• Alamat : Mataram
• Usia : 9 hari
• Agama : Islam
• Jenis Kelamin : Laki – Laki
• MRS : 17-02-2021
• No. RM : 169686
 3

Anamnesis
• Keluhan Utama: Sesak
• Riwayat penyakit sekarang
• Pasien dirujuk ke RSUDP NTB dari RS Wira Bhakti Mataram dengan hernia
diafragmatika. Awalnya pasien lahir di RS Wira Bhakti tanggal 15/2/2021
dengan Apgar Skor 5-9, pasien tampak sesak dengan saturasi oksigen 77-78%
kemudian diberikan ventilasi tekanan positif (VTP). Setelah diberikan VTP,
pasien masih tampak sesak dan retraksi dinding dada masih terlihat.
Selanjutnya dilakukan pemeriksaan penunjang berupa babygram dengan
gambaran kecurigaan kearah hernia diafragma. Pasien kemudian dirujuk ke
RSUD Provinsi NTB pada 16/2/2021. Di IGD pasien tampak sesak dan langsung
diberikan alat bantu napas berupa ventilator dan direncanakan rawat inap di
Instalasi NICU.
 4

Anamnesis
• Riwayat kehamilan dan kelahiran
• Pasien lahir dari Ibu G4P3A0H3, usia kehamilan 43-44 minggu T/H/IU di RS
Wira Bhakti melalui SC dengan indikasi riwayat SC <2tahun. Saat lahir pasien
merintih, tidak tampak kebiruan, berat badan lahir 3400gr, panjang badan
lahir 51cm. Setelah lahir pasien dipindah ke ruang NICU dan dirawat selama 1
hari. Pasien sudah diberikan imunisasi Hb0, injeksi vitamin K, dan salep mata
gentamisin.
• Saat hamil ibu mengaku rutin periksa kehamilan ke Puskesmas dan rutin
meminum tablet penambah darah serta vitamin. Ibu pasien juga mengaku
tidak pernah mengalami demam/kejang, trauma, maupun hipertensi saat
hamil.
 5

Anamnesis
• Riwayat Penyakit Keluarga
• Tidak ada Riwayat penyakit serupa pada kakak pasien.
• Riwayat pengobatan
• Pasien sebelumnya dirawat di RS wira bhakti selama 1 hari dengan diberikan
O2 nasal kanul 1 lpm, diberikan injeksi PRC 40cc, ampicillin 2x180mg,
gentamisin 1x18mg, dilakukan pemeriksaan lab darah lengkap serta GDS, dan
pemeriksaan Babygram
 6

Status Generalis
• Keadaan Umum : Sesak
• Berat Badan : 3,4 kg
• Panjang Badan : 51 cm
• Lingkar Kepala : 33cm
• Nadi : 158x/menit
• Pernapasan : 66x/menit
• Suhu : 36,7 °C
• SpO2 : 92%
 7

Status Lokalis
KEPALA

Kepala Normochepali, ubun-ubun terbuka, tidak tegang

Konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-

Mata

THT Dalam batas normal, napas cuping hidung, terpasang NGT

Sianosis (-), terpasang endotrakeal tube
Mulut

LEHER
Deviasi trakea +
 Inspeksi
Palpasi Tidak dievaluasi
 8

Status Lokalis
THORAKS
Pergerakan simetris, Retraksi subcostal (+)
Inspeksi
Tidak dievaluasi
Palpasi
Perkusi Tidak dievaluasi

Auskultasi Cor: S1S2 tunggal, regular, murmur (-), gallop (-)

Pulmo: vesikuler (+/menurun), rhonki (-/-), wheezing (-/-), tidak terdengar suara peristaltik pada thorax

ABDOMEN

Inspeksi Supel (+), Distensi (-), jejas (-), lesi(-)

Auskultasi Bising usus (+), metallic sound (-)

Perkusi Tidak dievaluasi

Palpasi Tidak dievaluasi

9
 10

Resume
• Bayi laki-laki dirujuk dengan keluhan sesak sejak lahir. Lahir dari ibu
G4P3A0H3 usia kehamilan 43-44 minggu dengan SC oleh karena
Riwayat SC sebelumnya. Bayi lahir dengan apgar skor 5-7 (asfiksia
sedang). Setelah lahir, saturasi bayi tidak baik dan diberikan VTP. Dari
pemeriksaan fisik didapatkan retraksi dinding dada, napas cuping
hidung, tidak ditemukan suara peristaltik pada thorax.
 11

Diagnosa Kerja

Hernia Diafragma
 12

Planning

Diagnostik
• Laboratorium (Darah Lengkap,
GDS, PTT, APTT, Elektrolit, SGOT,
SGPT, Ureum, dan Kreatinin)
• Pemeriksaan CT Scan Abdomen
(20/2/2021  tidak dilakukan)
• Pemeriksaan babygram ulangan
(18/2/2021; 19/2/2021;
23/2/2021)
Terapi
• Infus D12,5%
• Ampicillin 2x180mg
• Gentamicin 1x18mg
• Midazolam 1cc/jam
• Pro hernia repair
 13

Laboratorium

Parameter Tanggal Pemeriksaan Nilai Normal

16/02/2021
HB 12,9 14.0 – 18.0 g/dL
Lekosit 8900 4000 – 10.000/µL
Eritrosit 4,17 3.50 – 5.50 juta/µL
Trombosit 193000 150000 – 400000 /uL
Hematokrit 41 25 – 42%
MCV 98.3 80.0 – 100.0 fL
MCH 30.9 26.0 – 34.0 pg
MCHC 31.5 32.0 – 36.0 g/dL
Lain-Lain
GDS 116 >60 mg/dL
 14

Babygram

16/2/2021 18/2/2021 23/2/2021

 15

Follow-up
Tanggal Subjective Objective Assessement Planning
17/2/2021 Pasien masuk IGD Retraksi dinding dada Suspek Hernia Rawat NICU,
(+) Diafragma Pemeriksaan babygram
SpO2 100% (ventilator ulang
AC/PC, FiO2 50%, PEEP
7)
18/2/2021 Sesak KU Buruk, thorax Suspek Hernia Pro CT Scan
  simetris, retraksi (+), Diafragma
  SpO2 98% (ventilator
  5/50)
   
19/2/2021 Babygram tidak terlihat
jelas
20/2/2021   Terlihat gambaran Tension pneumothorax Pro needle
pneumothorax pada decompression
paru kiri (tidak
didokumentasikan)
23/2/2021 Pemasangan needle KU Buruk, thorax Tension Pneumothorax Tatalaksana lanjut dari
decompression simetris, retraksi (+) Sp.A
 16

Follow-up
Tanggal Subjective Objective Assessement Planning
24/2/2021 Sesak KU lemah, retraksi (+), Tension pneumothorax Pro pemasangan WSD
needle decompresi  revisi needle
terpasang decompression
25/2/2021 Sesak KU lemah, retraksi (+), Tension pneumothorax Pro WSD cito
needle decompresi
terpasang
1/3/2021 Pemasangan CVC KU lemah, retraksi (+), Tension pneumothorax Pro WSD cito
needle decompresi
terpasang
2/3/2021 Pemasangan WSD Hb 14,1 Tension pneumothorax  
WBC 14.920
PLT 80.000
3/3/2021 Pasien meninggal      
Pemasangan needle decompression 17

(23/2/2021)
 Pemasangan needle decompression
(23/2/2021)
needle decompression dipasang pada
midclavicular line ICS 2
18
selang dekompresi dihubungkan pada selang dekompresi kemudian
reservoir yang berfungsi menampung dihubungkan pada cairan yang
produksi cairan dari cavum pleura berfungsi menjadi segel agar udara
tidak kembali masuk kedalam cavum
pleura
Tinjauan Pustaka
Embriologi dan Anatomi
 2

Embriologi
• Diafragma berasal dari 4 struktur embriologik
• Septum transversum
• Pleuroperitoneal membrane
• Dorsal mesenterium esofagus
• Muscular ingrowth from body wall
• Pleural canal yang menghubungkan pleura dan cavitas peritoneum
menutup pada minggu ke-8 gestasi1,2
• Kegagalan/tidak sempurnanya penutupan septum transversum ke
posterior akan menyebabkan defek posterolateral diafragma1
1.Arensman Robert M., Bambini Daniel A. Congenital Diaphragmatic hernia and eventration, Chapter 24. In Pediatric surgery. USA: WB Saunders Companies, Inc. 2000. P 300-317
2.Hackam David J.,Newman Kurt,and Ford Henri R. Congenital Diaphgragmatic Hernia, Respiratory system, Chapter 38. Pediatric Surgery. In Schwartz Manual of Surgery. USA: McGraw-Hill Companies, Inc. 2006.
p.991-994.
 3

Embriologi

1.Arensman Robert M., Bambini Daniel A. Congenital Diaphragmatic hernia and eventration, Chapter 24. In Pediatric surgery. USA: WB Saunders Companies, Inc. 2000. P 300-317
 4

Lokasi Defek Diafragma

1.Arensman Robert M., Bambini Daniel A. Congenital Diaphragmatic hernia and eventration, Chapter 24. In Pediatric surgery. USA: WB Saunders Companies, Inc. 2000. P 300-317
Patofisiologi
 5

Patofisiologi

1.Arensman Robert M., Bambini Daniel A. Congenital Diaphragmatic hernia and eventration, Chapter 24. In Pediatric surgery. USA: WB Saunders Companies, Inc. 2000. P 300-317
2.Hackam David J.,Newman Kurt,and Ford Henri R. Congenital Diaphgragmatic Hernia, Respiratory system, Chapter 38. Pediatric Surgery. In Schwartz Manual of Surgery. USA: McGraw-Hill Companies, Inc. 2006.
p.991-994.
Diagnosis
 2

Manifestasi Klinis1,2
• Gejala utama  distress napas • Pallor
• Terjadi setelah lahir  APGAR skor • Sianosis
rendah
• Terjadi dalam 24-48 jam yang • Skafoid abdomen
awalnya stabil • Diameter anterior-posterior
• Takipneu meningkat
• Grunting respiration • Bising usus pada hemithoraks
• Retraksi dada • Penurunan suara napas bilateral
(biasanya di sisi yang terkena)
penurunan volume tidal

1.Arensman Robert M., Bambini Daniel A. Congenital Diaphragmatic hernia and eventration, Chapter 24. In Pediatric surgery. USA: WB Saunders Companies, Inc. 2000. P 300-317
2.Hackam David J.,Newman Kurt,and Ford Henri R. Congenital Diaphgragmatic Hernia, Respiratory system, Chapter 38. Pediatric Surgery. In Schwartz Manual of Surgery. USA: McGraw-Hill Companies, Inc. 2006.
p.991-994.
 2

Pencitraan1,2,3

1.Arensman Robert M., Bambini Daniel A. Congenital Diaphragmatic hernia and eventration, Chapter 24. In Pediatric surgery. USA: WB Saunders Companies, Inc. 2000. P 300-317
2.Hackam David J.,Newman Kurt,and Ford Henri R. Congenital Diaphgragmatic Hernia, Respiratory system, Chapter 38. Pediatric Surgery. In Schwartz Manual of Surgery. USA: McGraw-Hill Companies, Inc. 2006.
p.991-994.
3.Schwartz D. Congenital Diaphragmatic Hernia: Practice Essentials, Anatomy, Etiology [Internet]. Emedicine.medscape.com. 2019 [cited 4 April 2021]. Available from:
https://emedicine.medscape.com/article/426142
 2

Pencitraan

3.Schwartz D. Congenital Diaphragmatic Hernia: Practice Essentials, Anatomy, Etiology [Internet]. Emedicine.medscape.com. 2019 [cited 4 April 2021]. Available from:
https://emedicine.medscape.com/article/426142
Tatalaksana
 2

Tatalaksana

Physiological Emergency
NOT
Surgical Emergency

1.Arensman Robert M., Bambini Daniel A. Congenital Diaphragmatic hernia and eventration, Chapter 24. In Pediatric surgery. USA: WB Saunders Companies, Inc. 2000. P 300-317
2.Hackam David J.,Newman Kurt,and Ford Henri R. Congenital Diaphgragmatic Hernia, Respiratory system, Chapter 38. Pediatric Surgery. In Schwartz Manual of Surgery. USA: McGraw-Hill Companies, Inc. 2006.
p.991-994.
 2

Tatalaksana

1.Arensman Robert M., Bambini Daniel A. Congenital Diaphragmatic hernia and eventration, Chapter 24. In Pediatric surgery. USA: WB Saunders Companies, Inc. 2000. P 300-317
2.Hackam David J.,Newman Kurt,and Ford Henri R. Congenital Diaphgragmatic Hernia, Respiratory system, Chapter 38. Pediatric Surgery. In Schwartz Manual of Surgery. USA: McGraw-Hill Companies, Inc. 2006.
p.991-994.
 2

Ventilator Therapy

1.Arensman Robert M., Bambini Daniel A. Congenital Diaphragmatic hernia and eventration, Chapter 24. In Pediatric surgery. USA: WB Saunders Companies, Inc. 2000. P 300-317
2.Hackam David J.,Newman Kurt,and Ford Henri R. Congenital Diaphgragmatic Hernia, Respiratory system, Chapter 38. Pediatric Surgery. In Schwartz Manual of Surgery. USA: McGraw-Hill Companies, Inc. 2006.
p.991-994.
 ECMO(Extracorporeal Membran
2

Oxygenation)

1.Arensman Robert M., Bambini Daniel A. Congenital Diaphragmatic hernia and eventration, Chapter 24. In Pediatric surgery. USA: WB Saunders Companies, Inc. 2000. P 300-317
2.Hackam David J.,Newman Kurt,and Ford Henri R. Congenital Diaphgragmatic Hernia, Respiratory system, Chapter 38. Pediatric Surgery. In Schwartz Manual of Surgery. USA: McGraw-Hill Companies, Inc. 2006.
p.991-994.
 2

Surgical Intervention

1.Arensman Robert M., Bambini Daniel A. Congenital Diaphragmatic hernia and eventration, Chapter 24. In Pediatric surgery. USA: WB Saunders Companies, Inc. 2000. P 300-317
2.Hackam David J.,Newman Kurt,and Ford Henri R. Congenital Diaphgragmatic Hernia, Respiratory system, Chapter 38. Pediatric Surgery. In Schwartz Manual of Surgery. USA: McGraw-Hill Companies, Inc. 2006.
p.991-994.
Kesimpulan
• Hernia diafragma adalah masuknya organ abdomen melalui defek
diafragma
• Defek terbentuk sejak minggu ke-8 gestasi
• Dapat dideteksi sejak awal minggu ke 25 kehamilan
• Merupakan emergensi fisiologi
• Stabilisasi dengan tujuan melakukan oksigenasi adekuat dan
mencegah barotrauma
Pembahasan
 19

Penegakkan Diagnosis
• Anamnesis
• Apgar score 5-9, sesak napas pada <24 jam  tanda-tanda distress napas
• USG prenatal  tidak ditemukan kelainan
• Pemeriksaan fisik
• Napas cuping hidung, retraksi  mengarah ke distress napas
• Tidak ditemukan suara peristaltik di rongga thoraks  peristaltik di rongga
thoraks hanya ditemukan pada 60% pasien
• Pemeriksaan penunjang
• Babygram ulangan tidak menunjukkan gambaran spesifik hernia diafragma
1.Arensman Robert M., Bambini Daniel A. Congenital Diaphragmatic hernia and eventration, Chapter 24. In Pediatric surgery. USA: WB Saunders Companies, Inc. 2000. P 300-317
2.Hackam David J.,Newman Kurt,and Ford Henri R. Congenital Diaphgragmatic Hernia, Respiratory system, Chapter 38. Pediatric Surgery. In Schwartz Manual of Surgery. USA: McGraw-Hill Companies, Inc. 2006.
p.991-994.
3.Schwartz D. Congenital Diaphragmatic Hernia: Practice Essentials, Anatomy, Etiology [Internet]. Emedicine.medscape.com. 2019 [cited 4 April 2021]. Available from:
https://emedicine.medscape.com/article/426142
 20

Tatalaksana
• Hernia diafragma  kegawatan fisiologis  ventilator
• Pada pasien ini setting ventilator yang digunakan:
• Frekuensi 50  79
• PIP 22
• PEEP 5mmH2O
• Vt 16mmHg
• FiO2 50%
• Tidak ada / sedikit kemungkinan menyebabkan barotrauma

1.Arensman Robert M., Bambini Daniel A. Congenital Diaphragmatic hernia and eventration, Chapter 24. In Pediatric surgery. USA: WB Saunders Companies, Inc. 2000. P 300-317
2.Hackam David J.,Newman Kurt,and Ford Henri R. Congenital Diaphgragmatic Hernia, Respiratory system, Chapter 38. Pediatric Surgery. In Schwartz Manual of Surgery. USA: McGraw-Hill Companies, Inc. 2006.
p.991-994.
3.Schwartz D. Congenital Diaphragmatic Hernia: Practice Essentials, Anatomy, Etiology [Internet]. Emedicine.medscape.com. 2019 [cited 4 April 2021]. Available from:
https://emedicine.medscape.com/article/426142
 21

Pneumothorax
• Mengapa?
• Karena barotrauma pada saat ventilasi  ˄ saat dilakukan needle
decompression
• Sejak awal sudah pneumothorax  barotrauma saat VTP di RS tempat
merujuk
• Tatalaksana
• Definitif  WSD
• Sementara  needle decompression

1.Arensman Robert M., Bambini Daniel A. Congenital Diaphragmatic hernia and eventration, Chapter 24. In Pediatric surgery. USA: WB Saunders Companies, Inc. 2000. P 300-317
2.Hackam David J.,Newman Kurt,and Ford Henri R. Congenital Diaphgragmatic Hernia, Respiratory system, Chapter 38. Pediatric Surgery. In Schwartz Manual of Surgery. USA: McGraw-Hill Companies, Inc. 2006.
p.991-994.
3.Schwartz D. Congenital Diaphragmatic Hernia: Practice Essentials, Anatomy, Etiology [Internet]. Emedicine.medscape.com. 2019 [cited 4 April 2021]. Available from:
https://emedicine.medscape.com/article/426142
 22

Penyebab Kematian
• Hipoplasia Paru  komplikasi dari hernia diafragma
• Gagal jantung  hipertensi pulmonal

1.Arensman Robert M., Bambini Daniel A. Congenital Diaphragmatic hernia and eventration, Chapter 24. In Pediatric surgery. USA: WB Saunders Companies, Inc. 2000. P 300-317
2.Hackam David J.,Newman Kurt,and Ford Henri R. Congenital Diaphgragmatic Hernia, Respiratory system, Chapter 38. Pediatric Surgery. In Schwartz Manual of Surgery. USA: McGraw-Hill Companies, Inc. 2006.
p.991-994.
3.Schwartz D. Congenital Diaphragmatic Hernia: Practice Essentials, Anatomy, Etiology [Internet]. Emedicine.medscape.com. 2019 [cited 4 April 2021]. Available from:
https://emedicine.medscape.com/article/426142
 23

Kesimpulan
• Hernia diafragma adalah masuknya organ abdomen melalui defek
diafragma
• Defek terbentuk sejak minggu ke-8 gestasi
• Dapat dideteksi sejak awal minggu ke 25 kehamilan
• Merupakan emergensi fisiologi
• Stabilisasi dengan tujuan melakukan oksigenasi adekuat dan
mencegah barotrauma
Terima Kasih
Mohon Asupan