HEMATOLOGI

Presented by Abdul Qodir

Darah dan Komponen darah
 Darah dan Fungsinya
Darah adalah jaringan ikat
yang berupa plasma dan
sel.
Fungsi darah:
Respirasi,
Nutrisi,
Eliminasi Sampah,
Thermoregulasi,
Immune defense,
Keseimbangan cairan
dan asam-basa,
Komunikasi internal.
Pemisahan komponen darah
Komponen Darah
Komponen Selular Darah
 Plasma Darah
Plasma Darah adalah bagian cair dari darah
Terdiri dari :
92% Air
8 % Protein darah (Albumin, Globulin,
Fibrinogen), Unsur organik (asam amino,
lemak, dll) dan non organik (Na, K, Fe, dll),
enzim (Lipase, Amilase, dll)
Plasma yang dihilangkan faktor pembekuan dan
fibrinogennya disebut Serum
 Pembentukan sel Darah
Disebut Hematopoiesis (Hemopoiesis)
macamnya:
Eritropoiesis-pembentukan SDM
Leukopoiesis-pembentukan SDP
Granulopoiesis- pembentukan granulosit
Limfopoiesis-pembentukan limfosit
Trombopoiesis-Pembentukan trombosit
 Hematopoiesis
Pembentukan sel darah yang berasal dari
satu sel Hemacitoblast yang memiliki
sifat Pluripotent Stem Cell Sel Induk
Sel dapat berproliferasi dan
berdiferensiasi menjadi sel dengan jalur
spesifik yang berakhir dengan sel spesifik
Haemocytoblast bermacam Blasts
sel spesifik
Haemopoiesis:
Haemopoiesis:
Erythropoiesis &
Thrombopoiesis
Granulopoiesis:
Lymphopoiesis:
Eritrosit
Eritrosit: Struktur dan fungsi

Struktur danBentuk
bikonkaf
Tidak berinti
Diameter 7,5-8 mi,
tebal tepi 2 mi
Fungsinya mengankut
O2 dan CO2
Eritropoiesis
Kontrol Erythropoiesis
Regulasi Eritropoietin
hemoglobin
Haemoglobin: Struktur
Degradasi Eritrosit
 Kelainan Eritrosit
Anemia Polisitemia
Pengurangan jumlah Keadaan dimana
sel darah merah, volume sel darah
kuantitas Hb, dan merah lebih dari
volume SDM normal
(hematokrit) per
100ml darah
 Klasifikasi Anemia
Berdasarkan Berdasarkan
morfologi etiologi

Ukuran Kehilangan sel darah

Warna merah
Penurunan atau
gangguan
pembentukan
 Morfologi Anemia
Ukuran
Mikrositer = kecil,
Makrositer= besar
Dibandingkan dengan
limfosit kecil
Warna
Normokrom = normal
Hipokrom = pucat
 Gambaran Klinis Anemia

Pucat, lemah letih lesu,

Pusing berkunang-kunang
Nafas sesak saat beraktifitas
Palpitasi heart failure pedal
edema
 3 Morfologi Anemia
Anemia normokrom normositer-
warna normal ukuran normal-
pada kehilangan darah akut, hemolisis peny kronik dll
Anemia Normokrom Makrositer-
Warna normal ukuran sel besar
Pada defisiensi vit B12 dan folat
Anemia Hipokrom mikrositer-
Warna pucat dan ukuran sel kecil
Pada defisiensi besi , Hb-pati
 Etiologi Anemia
Peningkatan kehilangan sel darah
Perdarahan
Penghancuran sel
Faktor intrasel : Hb pati, G6PD def, dll
Faktor ekstrasel: Autoimun, obat,
hipersplenisme, parasit
penurunan atau gangguan pembentukan
Keganasan, defisiensi nutrisi, peny kronik
 Anemia Aplastik
Gangguan pada pembentukan sel darah
merah di sumsum tulang
Morfologi normokrom normositer
Penyebab obat sitotoksik, radiasi, infeksi
virus, antibiotika
Anemia aplastik:sumsum tulang
Normal Aplastik
 Anemia Kurang Besi
Morfologi hipokrom mikrositer
Penyebab : kekurangan besi yang
diakibatkan oleh
Asupan besi kurang
Gangguan absorpsi
Kehilangan darah
Anemia Kurang Besi
 Anemia megaloblastik
Morfologi normokrom makrositer
Penyebab defisiensi folat dan B12
Kadang sekunder karena penyebab lain
misalnya malnutrisi
Anemia megaloblastik
Megaloblastic Anemia :
 Anemia sel sabit
Penyebab hemoglobinopati sekunder-
kelainan struktur hemoglobin yaitu pada
globin- Hemoglobin S
Keadaan herediter Kodominan autosomal
resesif- manifes bila homozigot,
heterozigot carrier
Eritrosit berbentuk taktoid dan kaku
seperti sabit bila mengalami deoksigenasi
Terjadi iskemia karena obstruksi vaskular
Anemia sel sabit
 Polisitemia
Peningkatan volume eritrosit diatas normal
Ada 2 macam :
Relatif bila plasma berkurang, terjadi
hemokonsentrasi misalny dehidrasi
Absolut bila keadaan massa sel darah
merah benar-benar meningkat
Primer: polisitemi vera
Sekunder: gangguan kardio pulmonal-
Eritropoietin meningkat
 Klinis Polisitemia
Peningkatan volume darah total dan
viskositas darah-vasodilatasi
Penderita corak warna pletorik (merah
bata), mata membara, sakit kepala,
pandangan kabur.
Pemeriksan Hb> 18mg/dl
Leukosit
Leukosit
 Leukosit-granulosit
Neutrofil Eosinofil Basofil
 Leukosit
Monosit Limfosit
 Kelainan Leukosit
Leukositosis-peningkatan leukosit
melebihi 10.000/mm3
Neutrofilia: peningkatan fraksi neutrofil
Limfositosis: peningkatan fraksi limfosit
Eosinofilia: peningkatan fraksi eosinofil
Basofilian: peningkatan fraksi basofil
Monositosis: peningkatan fraksi monosit
 Kelainan Leukosit
Leukopenia : penurunan jumlah leukosit di
bawah normal
Neutropenia: penurunan fraksi neutrofil
dibawah 1000/mm3
agranulositosis: keadaan terjadi
penurunan lekosit tanpa adanya neutrofil.
 Keganasan hematologi:
Leukemia - Acute & Chronic
Lymphoma - Hodgkins & Non-
Hodgkins (T cell, B cell, histiocytic &
lainnya)
Myeloproliferative syndromes (MPS)
Myelodysplastic syndromes (MDS)
 Leukemia - gambaran Klinis
Leukemia Leukosit
Keganasan hemopoietik pada
sumsum tulang dimana sel ganas
membanjiri darah perifer.
Klinis:
Anemia (low RBC)
Demam - Infeksi (low WBC)
Risiko Bleeding (low PLT)
Nyeri Tulang, lymphadenopathy,
organomegali, infiltrasi organ dll.
 Klasifikasi Leukemia
Acute Leukemia:
Myeloid - M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6,
M7
Lymphoid - L1, L2, L3.
Chronic Leukemia:
Myeloid - CML
Lymphoid- CLL, PLL, HCL,
 AML-Acute Myeloid Leuk.
Umumnya pada Dewasa
Hepatosplenomegaly moderate
Tidak ada lymphadenopathy
Bleeding tendency, DIC
Perdarahan gusi sering pada M5/M4
FAB classification - M0 to M7.
 AML-Acute Myeloid Leuk.
M0 - AML No maturation (<3% Peroxidase +ve)
M1 - AML Min.Maturation(>3% Peroxidase +ve)
M2 - AML With full maturation
M3 - A.Promyelocytic leukemia
M4 - A.Myelomonocytic leukemia
M5 - A.Monocytic L(a-Monocytic, b-M.blastic)
M6 - A. Erythroleukemia
M7 - A. Megakaryocytic leukemia.
 Leukemia (AML-M4)
Platelet

Myeloid
Blasts

Auer Rod
 ALL-Acute Lymphocytic Leuk.

Umumnya pada Anak.

FAB classification L1, L2 & L3
B cell, Tcell & histiocytic types.
Umumnya Pre B cell.
Adanya Lymphadenopathy dan
bleeding tendency
Moderate Hepatosplenomegaly
 Chronic Myeloid Leukemia
Usia paruh 40-60 tahun
Terjadi Philadelphia chromosome,
t(9:22)
Leucositosis (>50x109/L), sel abnormal
ditandai dengan splenomegaly
Anemia, Bleeding
Hypermetabolism,
Hyperuricemia- gout, kegagalan ginjal.
Chronic Lymphocytic Leukemia
Usia Tua
Ditandai proliferasi limfoid, tapi non
fungsional, umur berlebih
Limpa, lymph node & liver Membesar
Terutama B cell (CD5 +ve)
Immunodeficiency, infeksi.
Anemia, thrombocytopenia pada stadium
lanjut.
CLL Blood Film
 Lymphoma
Malignant Lymphoid Neoplasm
varying grade (no benign type)
Hodgkins Reed-Sternberg cells.
Non-Hodgkins
 Hodgkins Lymphoma:
lymphadenopathy, kenyal
Demam, Eosinophilia,
Reed-Sternberg cells - B lymphocytes
Tipe Histologis :
Lymphocyte predominant.
Nodular Sclerosis.
Mixed cellularity.
Lymphocyte depleted.
 Non-Hodgkins Lymphoma:
Morphologi Follicular & Diffuse
Tergantung tipe sel
T cell, B cell, Histiocytic NHL
Tergantung derajat penyakit
Low, High & Intermediate grade NHL
Eg. Burkitts lymphoma grade berat dari
B cell NHL
 NHL- Histologic types

Diffuse Follicular
 Myeloproliferative Syndromes:
Neoplasm, Slow, Chronic, Proliferation
Classification:
Polycythemia rubra vera (PV)
Chronic Myeloid Leukemia (CML)
Essential Thrombocythemia (ET)
Myelofibrosis (MF)
Progress menjadi Leukemia.
MPS: Klasifikasi
 Myelodysplastic Syndromes:
Proliferasi berlebihan dengan displasia
Myelopoiesis inefektif- Marrow hyperplasia
dengan pancytopenia.
FAB classification
RA : Refractory Anemia (Blasts <1%)
RARS : RA with Ring Sideroblasts (<1%)
RAEB : RA with excess blasts (<5%)
RAEB in T : RAEB in transformation (>5%)
 Pembekuan darah
Proses pembekuan darah (Hemostasis)
merupakan peristiwa yang kompleks yang
bergantung pada 3 hal penting:
Trombosit
Endotel pembuluh darah dan
Faktor pembekuan
Hemostasis:
BV Injury

Tissue
Neural Factor

Blood Vessel Platelet Coagulation

Constriction Aggregation Cascade
Primary hemostatic plug

Reduced Platelet
Activation Fibrin
Blood flow formation

Stable Hemostatic Plug

Haemostasis
 Proses HEMOSTASIS
Primary Hemostasis
Blood vessel contraction
Platelet Plug Formation
Secondary Hemostasis
Activation of Clotting Cascade
Deposition & Stabilization of Fibrin
Tertiary Hemostasis
Dissolution of Fibrin Clot
Dependent on Plasminogen Activation
 Trombosit
Contractile, adhesive, cells + cytokines
Bone marrow Megakaryocytes 10 hari
umur 7-10 hari
Platelet Pool 1/3 di Limpa *
PGF, Coag. F, Ca+, fibrinogen, ADP etc.
Binding sites untuk fibrinogen, vWF,
antigens - GpIIb-IIIa (ITP), HPA1.
Trombopoiesis
Peran Platelet pada Perdarahan
 gangguan platelet
Penurunan jumlah: Thrombocytopenia
Penurunan produksi
penurunan Survival Immune (ITP)
Peningkatan utilization - DIC
Defek fungsi Platelet:
Acquired Drugs Aspirin
Congenital Eg. Thrombasthenia.
 Coagulation Cascade:
Intrinsic Path Extrinsic Path
(12,11,9,8) (7)
(aPTT) (PT)
(Factor 10)
Common
Path (TT)
(5,2)

(Thrombin)

Fibrinogen Fibrin (F & FDP)

 Gangguan Koagulasi:

Deficiencies of Clotting factors

Onset - delayed after trauma
Deep bleeding
Into joints - Hemarthroses
Into deep tissues Hematoma
large skin bleed Ecchymoses
 Haemophilia
Defisiensi kongenital -Factor 8
(Haemofilia A) atau 9 (Haemofilia B)
Bleeding Haematoma, sendi dll.
Gene pada X chromosome.
(Carrier females, Males suffer)
Selamat belajar