PSEUDOMYXOMA

PERITONEI
Pembimbing: dr. Sjaiful Bachri, Sp.B(K)BD
Disusun oleh: Rachel Dwi Putri - 112015388
 IDENTITAS PASIEN
Nama : Tn. M

Jenis Kelamin : Laki-laki

Usia : 64 tahun
 ANAMNESIS
Anamnesis dilakukan pada tanggal 21 April 2017 di
ruang Aster

Keluhan utama : perut membengkak sejak 1 tahun

yang lalu
 ANAMNESIS
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG:

OS mengeluh perutnya membengkak sejak 1 tahun

yang lalu secara perlahan. Perutnya terasa keras dan
nyeri bila ditekan. OS BAB 1 kali sehari, bentuk feses
normal, warna kecoklatan. Mual (+) muntah (-)
Demam (-) Tidak ada keluhan BAK.
 ANAMNESA
RIWAYAT PENYAKIT DAHULU:
Hernia inguinalis

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA: (-)

 PEMERIKSAAN FISIK
PEMERIKSAAN GENERALIS

Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Compos Mentis
Tekanan Darah : 110/80 mmHg
Nadi : 88x/menit
RR : 22x/menit
Suhu : 36,5C
 Pemeriksaan Fisik
Kepala : Normocephal
Mata : C. Anemis (-/-), S. Ikterik (-/-)
Leher : P. KGB (-)
Cor : BJ I, II reguler, murmur (-), gallop(-)
Pulmo : Vesikuler (+/+), Rh (-/-), Wh (-/-)
Ekstremitas : Akral hangat, edema (-)
 Pemeriksaan Fisik
a/r abdomen

Inspeksi : cembung

Auskultasi : BU (+) menurun

Palpasi : keras, teraba massa di LLQ hingga sekitar

umbilikus

Perkusi : redup
 Pemeriksaan Fisik
Rectal Toucher:

Tonus spinchter ani baik, ampulla ani tidak kolaps,

tidak teraba massa, feses (+), lendir dan darah (-)
 RESUME
OS mengeluh perutnya membengkak sejak 1 tahun
yang lalu secara perlahan. Perutnya terasa keras dan
nyeri bila ditekan. OS BAB 1 kali sehari, bentuk feses
normal, warna kecoklatan. Mual (+) muntah (-)
Demam (-) Tidak ada keluhan BAK.
 RESUME
Pada pemeriksaan fisik ditemukan status generalis
dalam batas normal. Pemeriksaan fisik a/r
abdomen ditemukan bentuk abdomen cembung,
BU (+) menurun, palpasi keras, teraba massa di
LLQ hingga sekitar umbilikus, perkusi redup

Rectal Toucher: Tonus spinchter ani baik, ampulla

ani tidak kolaps, tidak teraba massa, feses (+),
lendir dan darah (-)
 DIAGNOSIS BANDING
Pseudomyxoma peritonei

Massa mesenterium

TB usus
PEMERIKSAAN PENUNJANG

CT-scan dengan kontras

Colonoscopy

PA

Petanda tumor : CEA

Hasil CT-Scan Abdomen
dengan Kontras
Penebalan mesenterium dengan kompleks asites
yang meluas ke pankreas disertai dilatasi dan
perlekatan usus.
 Hasil Histopatologi
Makroskopik
Jaringan padat warna coklat, tampak nodul-nodul
coklat ukuran 4x4x2 cm.

Mikroskopik
Jaringan berasal dari tumor inguinal sinistra terdiri
atas jaringan ikat, mengandung musin dengan
beberapa epitel kelenjar. Sebagian berbentuk
glandular, berinti pleomorfik, sitoplasma
mengandung musin.
 DIAGNOSIS
Pseudomyxoma peritonei
RENCANA TATALAKSANA

Laparatomi eksplorasi

Mass reduction

Biopsi
 PROGNOSIS
Ad Vitam : dubia ad bonam

Ad Fungsionam : dubia

Ad Sanationam : dubia
TINJAUAN PUSTAKA
 DEFINISI
Pseudomyxoma Peritonei (PMP) merupakan suatu
kondisi yang jarang dengan karakteristik adanya
cairan ascites musinous yang berimplantasi pada
peritoneum dan omentum.

Pertama kali ditemukan oleh Rokitansky pada

tahun 1842
 Epidemiologi
2 per 10.000 tindakan laparatomi

Perempuan : laki-laki = 3:1

Usia rata-rata terjadi PMP adalah 50 tahun.

76% kasus rekuren

Median angka ketahanan hidup adalah sekitar 6

tahun
50-70% bertahan selama 5 tahun
10-32% bertahan selama 10 tahun
 Etiologi
tumor ovarium musinosum paling sering

neoplasma epithel musin appendiks

sesekali dari kolon, rektum, gaster, kandung

empedu, usus kecil, kandung kemih, pankreas dan
tuba falopi.
Sel-sel tumor adenomusin bermultiplikasi
produksi mucus intraluminal dalam jumlah besar &
progresif obstruksi lumen appendiks
pecahnya mucocele dengan kebocoran cairan
mucus perlahan-lahan yang mengandung sel-sel
epithel musin kedalam rongga peritoneal sel-sel
epithel bebas di dalam rongga peritoneal terus
berproliferasi dan memproduksi cairan ascites
musin
 Redistribution
Phenomene
Berbeda dengan sel-sel tumor dengan asal muasal
kanker kolorektal yang berimplantasi di sektiar
tumor primer, sel-sel tumor dari neoplasma
appendiks yang pecah menyebar ke seluruh
rongga peritoneal didukung oleh adanya arus
cairan intraperitoneal dan adanya gravitasi
Akumulasi dan reproduksi sel-sel tumor ini
bergerak bebas dlm arus cairan intraperitoneal
dan terimplantasi, menyebabkan tumor musin
peritoneal menjadi progresif dan menimbulkan
ascites.
Beberapa organ terhindar dari implantasi sel tumor
musin, seperti bowel, karena gerakan
peristaltiknya.

3 tempat yg less mobile

antral and pyloric regions
the Bauhin valve region
rectosigmoid region
Tumor implan terdapat
pada omentum dan di
bawah hemi-diafragma
kanan.

Stadium lanjut ascites dan tumor musinous

menenggelamkan seluruh rongga peritoneal,
termasuk diafragma kiri dan limpa gerakan usus
menjadi terbatas tumor akan menginvasi seluruh
permukaan usus
 Patofisiologi
Hipotesa: tumor ovarium merupakan penyakit
metastatik dari tumor primer appendiks. Sel-sel
tumor menyebar ke pelvis dari appendiks, yang
memenuhi fenomena redistribusi yang cenderung
saling berikatan dengan permukaan ovarium
dengan ovulasi yang tak teratur. Bisa jadi bahwa
ovarium hanya bertindak sebagai batu loncatan
karena sel-sel epithel intraperitoneal yang
bergerak bebas yang kemudian menemukan
tempat perlekatan.

Sel goblet MUC2 dan MUC5AC.

Pada kasus yang jarang, dua tumor primer dapat
terjadi bersamaan baik di dalam appendiks
maupun di ovarium.

Meskipun dengan kontroversi, appendiks tetap

diduga merupakan asal-muasal utama yang terkait
dengan kejadian PMP.
 Manifestasi klinis

Pasien dengan PMP sering muncul secara klinis

dengan apendisitis akut dan adanya hernia
inguinalis atau umbilikalis

Pembesaran abdomen, nyeri perut, teraba massa.

Awalnya tidak ada disfungsi organ abdominal ileus

Obstruksi ureter & obstruksi venous return dpt

terjadi

Progresivitasnya lambat, butuh bertahun-tahun

untuk menjadi simtomatik.
Gejala utama: peningkatan ukuran lingkar perut

Adanya tanda khas jelly belly dan adanya

obstruksi intestinal, yang disebabkan oleh
progresifitas jumlah cairan musinous tumor dan
adanya ascites.
Gejala kedua sesuai dgn lokasi primer

Pasien dengan gejala appendicitis akut harus dilakukan

appendektomi, yang mana selama operasi harus dilakukan
identifikasi terhadap appendiceal mucocele yang
mengalami perforasi dan terinfeksi.

Pada pasien wanita gejala pertama yang ditemukan adalah

massa di rongga pelvic.

Namum diagnosis yang sesungguhnya akan diperoleh pada

pasca operasi, saat penentuan apakah lokasi primer
berasal dari tumor ovarium musinosum atau dari appendiks
yang menyebabkan metastatsis PMP.

Gejala ketiga terdiagnosa secara koinsidens (20%). Saat

dilakukan tindakan laparoskopi ataupun laparatomi untuk
alasan apapun, atau saat dilakukannya repair hernia, ahli
bedah atau ahli ginekologi secara tidak sengaja
menemukan gambaran mucus.
PEMERIKSAAN PENUNJANG

Foto Polos Abdomen

Distensi abdomen oleh mukus yang

memperlihatkan perpindahan usus bagian sentral
dengan hilangnya batas otot psoas. Terkadang
dapat terlihat lesi kalsifikasi kecil yang menyebar
di seluruh abdomen.

Ketika pasien muncul dengan peningkatan ukuran

lingkaran perut yang disebabkan oleh adanya
ascites diagnosis biasanya ditegakkan dengan
parasentesis ataupun laparoskopi dan biopsi.
PEMERIKSAAN PENUNJANG

Ultrasonografi

gambaran massa echogenic pada abdomen

dengan ascites, multiple septa, dan perubahan
kontour hepar (scalloping liver ).
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Computed Tomography (CT) Scan

memperlihatkan distribusi khas ascites musinous, yang bisa

dibedakan dari ascites cairan normal dengan menganalisa
sifat-sifat densitas (Hounsfield Units [HU]).

Cairan normal: citra densitas rendah (+/- 0 H.U)

Ascites musinous: densitas lebih tinggi secara signifikan (5-20

H.U). Selain itu, CT juga dapat memperlihatkan keterlibatan
regio-regio abdomen dan stadium penyakit.

stadium dini: omentum, region bawah hepar, region

ileocaekum sigmoid dan ovarium bisa terlihat, dengan
terhindarnya organ visceral (visceral sparing)

stadium lanjut: semua region terserang dan musinous yang

melimpah menyebabkan kompresi usus halus dan impresi
permukaan liver.
 Tumor Marker
CEA
Meningkat pada 75% kasus

CA 19.9
Meningkat pada 58% kasus
Mendeteksi rekurensi

MUC-2
Meningkat appendiceal origin
 SITOLOGI
Often have benign features.

The lack of malignant cells in the ascites does not

exclude a carcinomatosis.
 HISTOLOGI
a mucinous background with mesothelial cells and
histiocytes.

The pathological features of appendiceal mucinous

cystadenocarcinomas closely mimic their ovarian
counterparts. Histologically these neoplasms
contain solid growths with conspicuous epithelial
cell atypia and stratification, loss of gland
architecture and necrosis, and are similar to colonic
cancer in appearance.
 PENATALAKSANAAN
Esquivel dan Sugarbaker mengemukakan bahwa
pada saat pasien datang dengan penambahan
lingkar perut (abdominal girth) yang diduga
sebagai maligna, diagnosis sebaliknya ditegakkan
dengan parasentesis dan biopsi. Pada semua
keadaan parasentesis dan biopsi dilakukan dengan
insisi midline pada area alba. Punksi yang
dilakukan di lateral abdomen hanya akan
menyebabkan perluasan penyakit ke dinding
abdomen.
Penatalaksanaan non-
bedah alternatif
Pengurasan / pungsi ascites musin simptomatik
secara periodik.
pengobatan mukolitik, dengan cara pencucian
peritoneal dengan larutan dextrose 5%, dan
Kemoterapi sistemik.

Kelemahan utama strategi ini adalah masih

terbatasnya laporan-laporan dari hasil penelitian
yang telah dilakukan dengan intervensi atau tindak
lanjut yang terbatas.
Penatalaksanaan bedah
tradisional
Sitoreduktif pertama: ovarektomi, appendektomi dan
omentektomi, tetapi kekambuhan biasanya akan terjadi
dan diperlukan tindakan
Sitoreduktif kedua dengan pembilasan mekanik
Pembedahan lanjutan: biasanya disertai dengan
obstruksi usus
Kekambuhan keempat atau kelima ditangani secara
paliatif, biasanya tidak dapat diobati lagi, sering diikuti
dengan kematian akibat obstruksi masif atau komplikasi
dari tindakan penatalaksanaan yang telah dilakukan
sebelumnya.
Sitoreduktif berulang-ulang sebagai penatalaksanaan untuk
PMP sebagian besar dilaporkan dalam banyak studi kasus.
Case report Klinik Mayo: studi yang dilakukan terhadap 26
pasien yang ditatalaksana dengan cara ini dengan
perkiraan kelangsungan hidup 5 tahun sebesar 53%. Di
akhir tindak lanjut, hanya 3% pasien yang be bas penyakit.
 Pembedahan
sitoreduktif agresif
tujuan : sitoreduksi makroskopik total dalam satu
atau lebih pembedahan. Memorial Sloan Kettering
Center melaporkan tentang strategi
penatalaksanaan ini yang dianalisa atas 97 pasien
PMP. Rata-rata dibutuhkan 2,2 operasi sitoreduktif
untuk mencapai sitoreduksi total pada 55% pasien.
Strategi pengobatan mereka menghasilkan
kelangsungan hidup actual 10 tahun 21%, dan
angka bebas penyakit di akhir tindak lanjut 12%.

Kerugian utama dari pembedahan sitoreduktif

berulang-ulang ialah terjadinya kekambuhan
segera atau penyakit menjadi lebih progresif
sebagai akibat dari residu tumor mikroskopik.
Kombinasi pembedahan
sitoreduktif dengan
kemoterapi
penatalaksanaan standar untuk penyakit permukaan peritoneal
dari semua asal-m

1990-an oleh ahli bedah Sugarbaker

Metode pembedahan Sugarbaker, terdiri dari prosedur

peritonektomi dengan reseksi organ viscera yang terlibat, yang
bertujuan memotong permukaan peritoneal pada bidang
bebas-tumor, yang dengan demikian memudahkan pencapaian
sitoreduksi total secara makroskopik.

Pembedahan dikombinasikan dengan Hyperthermia Intra

Peritoneal Chemotherapy (HIPEC) dan Intra Peritoneal
Chemotherapy (IPEC). Penatalaksanaan kombinasi ini adalah
pendekatan lekoregional dengan tujuan penyembuhan,
terutama pada pasien PMP karena pola penyebaran khas dan
karakternya non-invasif.
Prosedur Sugarbaker: peritonektomi visceral dan
parieal sitoreduksi komplit dan tujuan penyembuhan.
Pengangkatan hemikolon kanan, limpa, kantong empedu,
omentum mayor dan omentum minor
Memisahkan peritoneum dan pelvis dan diafragma
Memisahkan tumor dari permukaan hepar
Pengangkatan uterus dan ovarium pada pasien wanita
Gastrektomi total atau parsial
Pengangkatan rektum pada kasus tertentu

Secara bersamaan, dilakukan kemoterapi

intraperitoneum hiperthermik (HIPEC) segera setelah
reseksi dilanjutkan dengan kemoterapi intraperitoneum
perioperatif (IPEC), menggunakan teknik open atau
closed abdomen, dengan cisplatin, mitomucin C, dan
belakangan ini, oxiplatin.
HIPEC dimulai setelah reseksi tumor dengan
Mitomycin C, dipanaskan sampai 40-440C,
diinstalasi dalam larutan dialisis peritoneal melalui
kateter Tenckhoff. Manipulasi bagian viseral terus-
menerus dilakukan dengan menggunakan tangan
oleh ahli bedah selama 90 menit untuk
memastikan seluruh permukaan menerima
pemaparan kemoterapi yang seragam.
Keuntungan pemakaian HIPEC:

Panas meningkatkan penetrasi obat sampai 3-4 mm dan

memungkinkan destruksi nodul residual yang kecil.

Panas meningkatkan sitotoksisitas agen kemoterapi

tertentu

Panas memiliki efek anti tumor yang potensial

Kemoterapi intraoperatif memungkinkan distribusi obat

dan distribusi panas secara manual dan merata ke seluruh
permukaan abdomen dan pelvis

Mual dan muntah dapat dihindari karena pasien dalam

keadaan anestesi.
HIPEC diteruskan hingga selama 5 hari pasca
operasi, bisaanya dengan kemoterapi 5-
Fluorouracil. Siklus kemoterapi sistemik dan
intraperitoneal mungkin digunakan. Kemoterapi ini
harus dilakukan sebelum munculnya onset dan
penyembuhan luka. Sekali lapisan fibrosa telah
tumbuh, kemoterapi ini tidak akan mencapai cell
carcinoma yang residual dan kekambuhan lokal
akan muncul.
 Daftar Pustaka
Pseudomyxoma peritonei S Jivan, V Bahal Postgrad Med J
2002;78:170172.

Fallis SA, Moran BJ. Management of pseudomyxoma peritonei .

JBUON 2015; 20 (Suppl. 1): S47-S55.

Sait KH. Pseudomyxoma Peritonei: Diagnosis and Management .

JKAU: Med. Sci., Vol. 13 No. 1. Saudi Arabia; 2006. pp: 21-32.

S Jivan, V Bahal. Pseudomyxoma peritonei. Postgrad Med J

2002;78:170172.

Sabiston. Textbook of surgery: 19th edition. Canada: Saunders

Elsevier; 2012.

Schwartz SI, Shires GT, Spencer FC, Daly JM, Fischer JE, Galloway
AC. Principles of Surgery. United States of America : McGraw-Hill
companies; 2015.