BAB I PENDAHULUAN

A. Latar belakang Stenosis pylorus hipertrofi (hypertrophic pyloric stenosis atau HPS) adalah salah satu penyakit gastrointestinal yang paling sering terjadi pada bayi yang baru lahir, dengan insidensi satu sampai dua per seribu kelahiran hidup. Hal ini paling sering ditemkan saat bayi berumur 2 8 minggu, dan berdasarkan jenis keamin kecenderungan insidensi pria : wanita (4 : 1). HPS jarang terjadi pada anak berusia lebih dari 6 bulan (Croteau, 2007; Patel, 2005) Stenosis pylorus hipertrofi (hypertrophic pyloric stenosis atau HPS) merupakan suatu kelainan yang terjadi pada otot pylorus yang mengalami hipertrofi pada lapisan sirkuler sehingga menyebabkan penyempitan pada pylorus. HPS pertama kali dikemukakan oleh Hirschsprung pada 1888, menurutnya HPS merupakan penyakit kongenital dan dapat menyebabkan kegagalan perkembangan pilorus pada bayi. Ramstedt pertama kali mendeskripsikan operasi untuk keadaan ini. Ia menganjurkan untuk melakukan splitting pada otot pilorus dan dibiarkan terbuka. Walaupun penyakit ini mudah diterapi dengan pembedahan, namun etiologinya masih belum diketahui. (Reid, 2011) B. Tujuan Penulisan 1. Mengetahui HPS secara umum 2. Mengetahui teknik pencitraan yang digunakan dalam mendiagnosis HPS 3. Mengetahui gambaran-gambaran dari pencitraan radiologis HPS

BAB II PEMBAHASAN
A. ANATOMI Pylorus, adalah bagian dari gaster yang terhubung ke duodenum, merupakan suatu daerah sfingter yang menebal di sebelah distal untuk membentuk musculus sphincter pylori. Sfingter pylorus merupakan suatu cincin otot polos yang berfungsi untuk mengatur pengosongan isi gaster melalui ostium pyloricum ke dalam duodenum. (Snell, 2000)

Gambar 1. Anatomi gaster yang menunjukkan bagian pylorus Pylorus terbagi menjadi 2, yaitu : pyloric antrum yang menghubungkan kr corpus gaster serta pyloric canal yang menghubungkan ke duodenum. B. DEFINISI Stenosis pylorus hipertropi adalah suatu kondisi yang menyebabkan muntah proyektil parah dalam beberapa bulan pertama kehidupan. Terdapat penyempitan dari pembukaan dari lambung ke duodenum, akibat pembesaran otot musculus sphincter pylori, yang menyebabkan spasme ketika perut dalam keadaan kosong. Hipertrofi ini biasanya dapat dirasakan sebagai massa berbentuk buah zaitun di bagian atas tengah atau kuadran kanan atas perut bayi. Kondisi ini biasanya berkembang pada bayi laki-laki dalam 2-6 minggu pertama kehidupan. Stenosis 2

pilorus juga dapat terjadi pada orang dewasa dimana penyebabnya biasanya akibat jaringan parut dari ulkus peptikum kronis. (Patel, 2005) Pada stenosis pylorus, lapisan otot sirkular menebal, yang mempersempit saluran pylorus & menyebabkan pylorus memanjang. Selama proses ini mukosa menjadi berlebihan dan menjadi hipertrofi. Akibat dari perpanjangan dan penebalan otot, pylorus menyimpang ke atas mendekati kantong empedu, hal ini berfungsi sebagai penanda, dimana pylorus dapat dilihat berdekatan dengan kantong empedu dan anteromedial ginjal kiri. (Nazer, 2012) Pylorus yang menebal mempersempit saluran pylorus sehingga menyebabkan onstruksi lambung dan distensi lambung.(Nazer, 2012)

Gambar 2. Perbedaan anatomi gaster normal dengan hypertrophic pyloric stenosis C. ETIOLOGI Penyebab kelainan ini belum pasti diketahui. diketahui setelah bayi berumur 2-3 minggu dimuntahkan hanya susu saja. (Nazer, 2012) D. PATOFISIOLOGI Stenosis pylorus terjadi sebagai akibat dari hipertrofi dan hiperplasia lapisan otot pylorus. Nitrit oksida sintase (NOS) diduga menyebabkan stenosis pylorus karena memediasi relaksasi otot polos non kolinergik non adrenergik sepanjang Kelainan ini biasanya baru gejala muntah yang dengan

proyektil (menyemprot) beberapa saat setelah minum susu dimana yang

usus yang menyebabkan lapisan otot sirkuler dari lambung dan pilorus menjadi hipertofi sebagai kompensasi dari lemahnya gerakan peristaltik. (Nazer, 2012) Hipertrofi difus dan hiperplasia otot polos antrum dan pylorus akan mempersempit saluran, yang kemudian menyebabkan mudah terjadi obstruksi. Regio antrum memanjang dan menebal dua kali dari ukuran normal. (Nazer, 2012) Sebagai respon dari obstruksi aliran keluar dan gerak peristaltik yang kuat, otot-otot perut hipertrofi dan melebar. Hal tersebut menyebabkan disekresi oleh gaster akan dimuntahkan kembali. gangguan yang pengosongan isi gaster ke duodenum. Semua makanan yang dicerna dan Makanan dimuntahkan Hal tidak mengandung cairan empedu karena makanan hanya hilangnya asam lambung dan akhirnya

tertampung dalam gaster saja dan tidak sampai ke duodenum. (Nazer, 2012) ini menyebabkan menyebabkan terjadinya hipokloremia yang mengganggu kemampuan kerja lambung untuk mensekresikan bikarbonat. Gastritis mungkin terjadi setelah stasis yang lama. Hematemesis dapat pula terjadi. (Singh, 2010; Nazer, 2012) E. MANIFESTASI KLINIS Gejala stenosis pylorus adalah muntah proyektil mulai umur 2-3 minggu, dan tidak berwarna hijau ( nonbilious vomiting). Bayi senantiasa menangis dan sesudah muntah dan akan muntah kembali setelah makan. Hal ini disebabkan karena obstruksi pylorus. Terkadang dijumpai muntah berwarna hijau dapat pula muntahan bercampur darah oleh karena adanya iritasi pada mukosa lambung. Penurunan berat badan yang disertai dengan penurunan turgor kulit merupakan tanda adanya dehidrasi. (Nazer, 2012) Konstipasi merupakan gejala yang sering muncul karena sedikitnya jumlah cairan yang melalui pilorus menuju usus halus. Anak juga tampak gelisah dan terus menangis. (Nazer, 2012)

Gambar 3. Gejala utama hypertrophic pyloric stenosis berupa muntah proyektil Pada pemeriksaan fisik didapatkan kontour dan peristatik lambung terlihat di perut bagian atas, teraba adanya tumor di daerah epigastrium atau hipokondrium kanan. Keadaan ini mudah terlihat dan teraba waktu bayi diberikan minum sewaktu pemeriksaan. (Nazer, 2012) Gejala lain yang perlu diperhatikan adalah bayi selalu rewel dengan kesan lapar dan selalu ingin minum lagi setelah muntah,muntah dapat bercampur darah hingga berwarna kecoklatan akibat perdarahan kecil karena gastritis dan pecahnya pembuluh darah kapiler 2012) F. DIAGNOSIS Diagnosis ditegakkan melalui anamnesa riwayat yang cermat dan pemeriksaan fisik, serta pemeriksaan penunjang radiologi juga biasanya dibutuhkan. Harus ada kecurigaan terjadi stenosis pilorus pada bayi muda dengan muntah parah. (Singh, 2010; Nazer, 2012) Pada pemeriksaan fisik, palpasi abdomen dapat mengungkapkan massa berbentuk buah zaitun di epigastrium. Pada palpasi juga dirasakan gelombang peristaltik yang teraba jelas dan sering (atau bahkan terlihat) karena perut berusaha memaksa keluar isi lambung akibat pilorus menyempit. (Singh, 2010; Nazer, 2012) Dewasa ini sebagian besar kasus stenosis pilorus didiagnosis / dikonfirmasi dengan USG, yang menunjukkan penebalan dari otot sfingter pylorus. 5 lambung, pada stadium lanjut bayi dalam keadaan dehidrasi, manutrisi, hipokalemi dan alkalosis hipokloremik. (Singh, 2010; Nazer,

Penggunaan foto kontras gaster juga dapat dilakukan, dimana terlihat penyempitan pylorus yang menyebabkan kontras tidak dapat berlanjut ke duodenum. (Singh, 2010; Nazer, 2012) G. PENCITRAAN RADIOLOGI 1. Radiografi Radiografi abdomen mungkin menunjukkan perut berisi cairan atau udara, menunjukkan adanya obstruksi lambung. Perut yang melebar dengan incisura yang besar-besar (caterpillar sign), yang mewakili peningkatan gerak peristaltik lambung pada pasien ini. Jika pasien baru saja muntah atau memiliki tabung nasogastrik di tempat, perut sudah didekompresi dan temuan pada foto menjadi normal. (Reid, 2011)

Gambar 4. caterpillar sign, berupa gambaran lusen pada bagian kiri atas abdomen Pemeriksaan saluran cerna atas merupakan pilihan yang tepat untuk stenosis pylorus hipertrofi. Hasil yang didapatkan adalah: (Reid, 2011) Tertundanya pengosongan lambung (jika parah, hal ini dapat mencegah barium lewat ke pilorus). Filling defect pada antrum diciptakan oleh prolaps dari otot yang hipertrofik. Mushroom atau umbrella sign (yaitu, penebalan otot yang menonjol ke dalam duodenum)

Gambar 5. Mushroom sign, gambaran seperti jamur karena penebalan otot sfingter pylorus ke arah duodenum, disertai juga gambaran string sign Double tract sign yaitu, mukosa berlebihan dalam lumen pylorus yang sempit, menghasilkan pemisahan kolom barium menjadi 2 saluran.

Gambar 6. Gambaran Double tract sign String sign : barium melewati saluran menyempit, menciptakan satu garis yang tipis dan memanjang Tingkat keakuratan pemeriksaan Film radiografi polos memiliki tingkat keakuratan yang rendah menegakkan diagnosis stenosis pilorus hipertropi. Sebuah studi menunjukkan, bahwa radiografi polos memiliki sensitivitas yang tinggi (> 90%) dan spesifisitas rendah. (Reid, 2011)

2. Ultrasonografi Pemeriksaan ultrasonography penting dalam mendiagnosis stenosis pilorus hipertropi, karena pemeriksaan ini menghasilkan gambaran perubahan dini yang terjadi pada HPS. Ultrasonografi memiliki sensitivitas dan spesifisitas sekitar 100%. (Reid, 2011) Dalam sebuah studi oleh Leaphart dkk, ultrasonografi menegaskan stenosis pilorus hipertropi ketika ketebalan otot pilorus (MT) lebih besar dari 4 mm dan panjang saluran pilorus (CL) lebih besar dari 15 mm. Namun, pada bayi baru lahir untuk ketebalan otot pylorus (MT) nilai batasnya adalah 3,5 mm. (Reid, 2011) Teknik pemeriksaan ultrasonografi dilakukan dengan transduser 7,5 menjadi 13,5 MHz linier pada anak terlentang. Gambar melintang di epigastrium mengidentifikasi pilorus ke kiri dari kantong empedu dan antero ke ginjal kanan (lihat gambar di bawah). Perut yang membuncit atau distensi abdomen menyebabkan pilorus terdorong oleh karena itu memerlukan penempatan tabung nasogastrik untuk mendekompresi perut. (Reid, 2011) Jika aspirasi lambung lebih dari 5 mL pada bayi yang telah tanpa asupan oral (NPO) selama beberapa jam menunjukkan obstruksi lambung. Posisi miring kanan posterior dan memindai dari pendekatan posterior dapat membantu untuk meningkatkan visualisasi dari pylorus. (Reid, 2011)

Gambar 7. Gambar ultrasonografi melintang pada pasien dengan stenosis pilorus hipertropi 8

Tanda-tanda HPS yang ditemukan pada pemeriksaan ultrasonografi, adalah sebagai berikut: (Reid, 2011) MT lebih dari 4 mm Target sign pada pylorus. Panjang saluran pilorus lebih besar dari 17 mm Ketebalan pylorus (serosa ke serosa) 15 mm atau lebih besar Kegagalan saluran untuk membuka selama minimal 15 menit scanning Antral nipple sign (yaitu, prolaps mukosa berlebihan ke dalam antrum, yang menciptakan pseudomass)

Gambar 8. Ultrasonogram longitudinal menunjukkan mukosa berlebihan yang menciptakan antral nipple sign Temuan yang positif untuk sebuah pyloric stenosis hipertrofik pada pemeriksaan ultrasonografi hampir selalu menunjukkan kondisi ini. Pemeriksaan negatif palsu dapat terjadi pada awal penyakit atau pada pasien muda yang MT kurang dari 3 mm. (Reid, 2011) H. PENATALAKSANAAN Penatalaksanaan utama stenosis pylorus adalah dengan pembedahan piloromiotomi yang dikenal sebagai Ramstedts procedure (membagi otot pilorus untuk membuka outlet lambung). Ini adalah operasi yang relatif mudah yang mungkin dapat dilakukan melalui sayatan tunggal (biasanya 3-4 cm panjang) atau laparoskopi. 9

BAB III KESIMPULAN 1. Stenosis pylorus hipertrofi (hypertrophic pyloric stenosis atau HPS) merupakan suatu kelainan yang terjadi pada otot pylorus yang mengalami hipertrofi pada lapisan sirkuler sehingga menyebabkan penyempitan pada pylorus. 2. 3. USG. Manifestasi klinis dari penyakit ini adalah muntah proyektil yang nonbilious. Teknik pencitraan yang dapat digunakan adalah foto polos abdomen dan USG. Namun, yang memiliki spesifisitas dan sensitivitas mendekati 100% adalah

10

DAFTAR PUSTAKA
Patel, Pradip L. 2005, Lecture Notes Radiologi, Edisi Kedua. Penerbit Erlangga, Jakarta Croteau, Lynn. 2007, Evidence Based Clinical Practice Guideline for Hypertrophic Pyloric Stenosis. Cincinnati Childrens Hospital Medical Center, Ohio, USA Reid, Janet R. 2011, Imaging in Hypertrophic Pyloric Stenosis. Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/409621-overview#showall, tanggal 10 Juni 2012 Nazer, Hisham. 2012, Pediatric Hypertrophic Pyloric Stenosis. Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/929829-overview#showall tanggal 10 Juni 2012 Cronan, Kate M. 2011, Pyloric Stenosis. Diunduh dari http://kidshealth.org/parent/medical/digestive/pyloric_stenosis.html# tanggal 10 Juni 2012 Singh, Jagvir. 2010, Pediatrics, Pyloric Stenosis. Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/803489-overview#showall tanggal 10 Juni 2012 Snell, Richard S. 2000, Anatomi Klinik Untuk Mahasiswa Kedokteran, Edisi 6, EGC, Jakarta

11