Ahmad Hasan Basri., S.Kep., Ns., M.Kep.

GANGGUAN PIGMENTASI
SINONIM
Melanosis

DEFINISI
Kelainan warna kulit akibat berkurang atau bertambahnya
pembentukan pigmen melanin pada kulit.

PENENTU WARNA KULIT

Karotenmelanin
Oksihemoglobin
Hemoglobin bentuk reduksi
Hipermelanosis

Melanoderma
Produksi pigmen melanin bertambah

Hipomelanosis

Lekoderma
Produksi pigmen melanin berkurang
HIPER HIPO
MELA COKLAT
Bila pigmen melanin
MELA
NOSIS NOSIS
Pengurangan julmlah
terletak pada epidermis
pigmen melanin
ABU-ABU
Tidak adanya sel
Bila pigmen melanin melanosit
terletak pada dermis
DEFINISI:
Hipermelanosis didapat yang umumnya
simetris berupa macula yang tidak merata
berwarna coklat muda sampai coklat tua,
mengenai area yang terpajan sinar
ultraviolet dengan tempat predileksi pada
pipi, dahi, atas bibir, hidung dan dagu
SINONIM: Kloasma

EPIDEMIOLOGI
Tidak ada perbedaan ras
Penduduk daerah tropis
Wanita : pria = 24 : 1
Usia 30 44 tahun
Wanita hamil, pemakai pil kontrasepsi,
kosmetik, obat, dll
ETIOLOGI
Belum diketahui secara pasti
Karena jumlah & aktivitas melanosit
Sinar ultraviolet
Hormon estrogen, progesterone
Obat ditimbun di dermis atas, rangsang
melanogenesis
Genetik kasus keluarga 20-70%
Kosmetika
KLASIFIKASI

Gambaran klinis:
Sentrofasial (63%) dahi, hidung, pipi
medial, dagu
Malar (21%) hidung, pipi tepi
Mandibular (16%) daerah mandibula
PATOGENESIS
Peningkatan produksi melanosom
Hormone
Sinar ultraviolet
Bahan farmakologik: perak, psoralen
Hambatan dalam Malphigian cell turn over
Obat sitostatik
GEJALA KLINIS
Makula coklat muda atau coklat tua, batas
tegas, tepi tidak teratur
Terdiri atas:
pola malar: pipi dan hidung
pola mandibular: dagu
pola sentrofasial: pelipis, dahi, alis, bibir atas
Makula keabu-abuan atau kebiruan tipe
dermal
 Pemeriksaan dengan sinar wood
tipe epidermal:
warna lebih kontras
tipe dermal: warna
tidak bertambah
kontras
tipe campuran: ada
yang bertambah
kontras, ada yang tidak
tipe tidak jelas:
dgn lampu Wood
tidak jelas
dgn lampu biasa
jelas
 Pemeriksaan mikroskop elektron
Ultrastruktur melanosit aktifitas melanosit
meningkat
PENCEGAHAN
Perlindungan terhadap sinar matahari
tabir surya
Menghilangkan faktor penyebab melasma
Mengganti pil kontrasepsi
Menghentikan pemakaian kosmetik
mengandung parfum
Mencegah konsumsi obat: hidantoin, sitostatika,
antimalaria, minosiklin
TABIR SURYA
Tabir surya fisik:
memantulkan sinar
titanium dioksida, seng oksida

Tabir surya kimiawi

menyerap dan memancarkan sinar
Benzofenon, Sinamat, antranilat
PENGOBATAN
Topikal
hidrokinon
asam retinoat
asam azeleat
Sistemik
asam askorbat / vitamin C
glutation
Tindakan khusus
pengelupasan kimiawi
bedah laser
Pengelupasan kimiawi
Pengelupasan
kimiawi
LASER
IPL (intens pulse light)
ALBINO
PENGERTIAN
Albinisme adalah suatu penyakit
menurun dimana tubuh tidak dapat
membentuk melanin. Kelainan
metabolisme asam amino tirosin
menyebabkan kegagalan
pembentukan melanin sehingga terjadi
albinisme.
 ALBINO
OCULAR CUTANEUS OCULOCUTANEUS
Mengenai Mengenai Mengenai kulit,
daerah mata daerah kulit mata dan rambut
ETIOLOGI
Albinisme merupakan kelainan genetik
yang disebabkan oleh terganggunya jalur-
jalur enzim normal yang berperan dalam
produksi melanin. Pasien dapat
dikelompokkan menjadi yang tidak
memiliki enzim dan yang memiliki enzim
tersebut, tetapi enzim kurang berfungsi.
Sebagian besar diturunkan.
MANIFESTASI KLINIS
Tanda dan gejala albinisme :
1. Warna kulit sangat cerah
2. Rambut berwarna putih dan
halus
3. Iris mata berwarna kelabu
atau biru
4. Nistagmus
5. Fotofobia
6. Kehilangan ketajaman
penglihatan (Kowalak, 2011)
PATOFISIOLOGI
Dalam keadaan normal , tirosin (asam
amino) diubah oleh tubuh menjadi pigmen
(zat warna) melanin.
Kelainan metabolisme tirosin menyebabkan
kegagalan pembentukan melanin sehingga
terjadi albinisme.
Karena terganggunya jalur-jalur enzim
normal yang berperan dalam produksi
melanin
Penatalaksanaan
Tujuan pengobatan adalah untuk
meringankan gejala. Pengobatan tergantung
pada beratnya gangguan tersebut.
Pengobatan melibatkan melindungi kulit dan
mata dari sinar matahari :
Mengurangi risiko terbakar sinar matahari
dengan menghindari matahari,
menggunakan tabir surya, dan menutupi
sepenuhnya dengan pakaian saat terkena
sinar matahari. Tabir surya harus memiliki
faktor perlindungan matahari tinggi (SPF).
Kacamata (perlindungan UV) bisa
menghilangkan sensitivitas cahaya.
Lanjutan penatalaksanaan
Operasi mata otot kadang-kadang
dianjurkan untuk memperbaiki gerakan
mata yang abnormal (nystagmus)
(Medline Plus, 2012).
Hindari pemaparan terhadap sinar
matahari, menggunakan krem
penghalang sinar matahari, amati
apakah ada pertumbuhan tumor kulit
(Hayes, P.C. & Mackay, T.W, 1997 hal 384)

KOMPLIKASI : Karsinoma sel skuama,

melanoma
Konsep Asuhan Keperawatan Albinisme
Pengkajian

Identitas pasien : nama, umur, JK, suku bangsa

Keluhan Utama : keluhan utama yang ditimbulkan adalah
adanya bercak hipopigmentasi di seluruh tubuh.
Riwayat Penyakit Sekarang : albinisme dapat terjadi karena
tubuh tidak mampu membentuk melanin. Penderita
memiliki rambut dan iris putih, mata pink dan kulit yang
pucat. Penderita dapat mengalami fotopobia.
Riwayat penyakit keluarga : ada riwayat keluarga yang
mempunyai kelainan pigmentasi karena pembentukan
pigmen melanin di pengaruhi oleh enzim-enzim di bawah
pengaruh genetik. Albinisme merupakan kelainan
herediter.
Riwayat Psikososial : dapat menimbulkan keprihatinan yang
lebih besar pada orang yang mengalami albinisme karena
warna kulit tersebut lebih mudah terlihat.
Pemeriksaan Fisik
Warna kulit Hipopigmentasi di seluruh tubuh
Tidak ada warna pada rambut dan iris mata
Strabismus (juling)
Fotopobia (sensitivitas cahaya)
Nystagmus (gerakan mata yang cepat)
Diagnosa keperawatan
Gangguan konsep diri (harga diri rendah)
berhubungan dengan penampilan dan respon orang
lain.
Gangguan persepsi sensorik visual
sehubungan dengan penurunan ketajaman
penglihatan.
Gangguan integritas kulit berhubungan dengan
perubahan fungsi barier kulit.
Gangguan interkasi sosial berhubungan dengan rasa
malu.
Risiko ketidakefektifan penatalaksanaan program
terapeutik yang berhubungan dengan kurang
pengetahuan tentang kondisi (penyebab perjalanan
penyakit) pencegahan, pengobatan dan perawatan
kulit.
Resti cidera berhubungan dengan penurunan tajam
penglihatan
Intervensi keperawatan
Gangguan konsep diri (harga diri rendah) berhubungan
dengan penmapilan dan respon orang lain.
Tujuan : individu mampu beradaptasi dengan kondisinya
Kriteria hasil :
Mengembangkan peningkatan kemauan untuk menrima
keadaan diri
Mengikuti dan turut berpartisipasi dalam tindakan
perawatan diri
Melaporkan perasaan dalam pengendalian situasi
Menguatka kembali dukunganpositif dari diri sendiri
Mengutaran perhatian terhadap diri sendiri yang lebih
sehat
Tampak tidak memperhatikan kondisi
Menggunkan teknik penyembunyiak kekurangan dan
menekankan teknik nuntuk meningkatkan penampilan.
Intervensi :
Kaji adanya gangguan konsep diri (menghindari
kontak mata, ucapan merendahkan diri sendiri).
R/ gangguan konsep diri menyertai setiap penyakit
atau keadaan yang tampak nyata bagi klien.
Identifikasi stadium psikososial terhadap
perkembangan
R/ terdapat hubungan antara stadium
perkembangan, citra diri dan reaksi serta
pemahamna klien terhadap kondisi kulitnya.
Berikan kesempatan pengungkpan perasaan
R/ klien membutuhkan pengalaman di dengarkan
dan dipahami. Nilai rasa keprihatinan dan
ketakutan klien, bantu klien yang cemas
 Mengembangkan kemampuan untuk menilai diri dan
mengenali masalahnya
R/ membrikan kesempatan pada petugas untuk menetralkan
kecemasan yang tidak perlu terjadi dan memuihkan realitas
situasi, ketkutan merusak adaptasi klien.
Dukung upaya klien untuk mmeperbaiki citra diri seperti merias,
merapikan
R/ mmembantu meningktakan penerimaan diri dan sosialisasi
Mendorong sosialisasi dengan orang lain
Membantu meningktkan penerimaan diri dan sosialisasi.
Gangguan persepsi sensorik penglihatan sehu
bungan dengan penurunan ketajaman
penglihatan.
Tujuan : penglihatan diusahakan kembali
normal
Kriteria hasil:
Pasien mendapatkan kembali fungsi
penglihatannya.
Pasien mengompensasi kehilangan dengan
peralatan yang adaptif
Pasien merencanakan menggunakan
sumber- sumber yang tepat
Intervensi:
Berikan kesempatan kepada pasien untuk mengungkapkan
perasaan tentang kehilangan penglihatan seperti dampaknya
terhadap gaya hidup.
R / Dengan memberikan kesempatan kepada pasien untuk
mengatakan ketakutannya , pasien dapat melakukan koping
terhadap kehilangan penglihatan.
Sediakan lingkungan yang aman dengan menyingkirkan furniture
yang berlebihan diruangan pasien. Orientasikan pasien pada
ruangan.
R / Dengan mengorientasikan pasien pada keadaan sekitar
dapat mengurangi resiko keamanan
Lakukan modifikasi lingkungan untuk memaksimalkan penglihatan
yang dimiliki pasien
R / memodifikasi lingkungan dapat membantu pasien memenuhi
kebutuhan perawatan diri
Selalu perkenalkan diri atau beritahu keberadaan anda saat
memasuki ruangan pasien.
R / Untuk membantu orientasi realitas dan menunjukan respek
Berikan orientasi realitas bila pasien mengalami kebingungan
atau disorientasi
R / agar interaksi pasien dan staf menjadi lebih efisien
 Anjurkan anggota keluarga atau teman-teman pasien untuk
mengunjungi pasien dan membawa benda familier yang dapat
ditinggal bersama pasien.
R / adanya benda yang familier dapat membantu pasien dalam
orientasi realitas.
Bila pasien telah menjalani pembedahan mata berikan perawatan
yang tepat sesuai indikasi. Batasi aktivitas pasien yang dapat
meningkatkan tekanan intraocular.
R / usaha menghindari aktifitas pasca operasi dapat membantu
mengurangi komplikasi.
Berikan penkes kepada pasien tentang metode alternative untuk
melakukan koping terhadap kehilangan penglihatan, peralatan
perawatan adaptif seperti kaca mata , lensa kontak dan obat tetes
mata.
R / pasien yang memiliki pengetahuan dapat melakukan koping
terhadap kehilangan penglihatan secara lebih baik.
Rujuk pasien ke sumber komunitas yang sesuai
R / untuk membantu pasien dan anggota keluarga beradaptasi
terhadap kehilangan penglihatan.