Kelainan pigmentasi

M.Arief Rachman A.P

Bagian Ilmu Kesehatan Kulit dan

Kelamin
 Fisiologi melanosit dan
melanin
Bahan penyusun warna kulit : karotinoid (kuning), oksi-Hb
(merah), Hb (biru), melanin (coklat)
Melanosit : semua jenis sel yg dpt menghasilkan pigmen gelap
Melanin : zat warna yg dibuat oleh melanosit, kuning-hitam
Pembentukan melanin oleh melanosit di epidermis mgg 8
Melanosit mudah dikenal krn tdk punya tonofilamen &
desmosom tp punya dendrit (epidermis(+), uvea & retina(-))
Fs dendrit : memindahkan melanin ke keratinosit
Melanosom : bawa melanin ke keratinosit mll dendrit
 Sinar UV merangsang proliferasi keratinosit & pembtkan
melanin dlm melanosit
Fs melanin : proteksi thd sinar matahr dg memecah/ menyerap
sinar UV
1 melanosit dg dendrit melayani 36 keratinosit : unit melano
epidermal
Melanin ke dermis, difagosit histiosit (melanofag), bila difagosit
leukosit dpt ditemukan di seluruh tubuh
Melanin dlm melanosit, 2 mcm pigmen melanin :
1. eumelanin : warna gelap : hitam, coklat
2. feomelanin : warna cerah : kuning- merah
 Warna kulit ditentukan :
Juml melanosom dlm keratinosit & melanosit
Kecepatan melanogenesis dlm melanosit
Kecepatan transfer dlm keratinosit
2 mcm warna kulit :
Konstitusif : genetik
Fakultatif : pengaruh UV dan hormon
Interaksi UV dan hormon (MSH, estogen-progesteron,
glutation) tjd perifer kmd pengaruhi metabolisme melanin
dlm unit melanin epidermal
Kelainan hiperpigmentasi

1. Melasma
2. Hiperpigmnetasi pasca
inflamasi
 Melasma
Sinonim : Chloasma
Definisi : hiperpigmentasi didapat yang terjadi daerah
paparan, seringnya di wajah, dan mrp hasil dari paparan
sinar matahari, berhub dg kehamilan, kontrasepsi hormonal
atau obat2an : difenilhidantoin atau dapat idiopatik
Etiologi : tidak diketahui pasti
UV : rusak gugusan sufhidril, phambat enz tirosinase
shg enz kerja max dan pacu melanogenesis
hormon : est-prog
obat : tertimbun di dermis dan pacu melanogenesis
kosmetik : fotosensitivitas
Klasifikasi
Gambaran Klinis :

Warna coklat muda/tua, batas tidak tegas, tepi tidak teratur

Sentrofasial : dahi, hidung, pipi medial, bwh hidung, dagu
Malar : hidung, pipi bagian lateral
Mandibular : mandibula

Histopatologik :
Tipe epidermal : deposit melanin di basal, suprabasal
Tipe dermal : melanofag yg mengandung melanin pd
daerah perivaskuler di lap dermis bag atas
dan tengah
 Pemeriksaan lampu wood :
Tipe epidermal : kontras yg jelas antara melasma dan
kulit sekitarnya
Tipe dermal : kontras tidak jelas
Tipe campuran : ada bagian yang kontras dan bagian
yang tidak kontras
Melasma dg tipe yg sukar dinilai karena kulit yang
gelap
Penatalaksanaan

Pencegahan
- gunakan tabir surya
- hentikan penggunaan obat, hormon, kosmetik penyebab

Pengobatan
- mengurangi/ menghambat pembentukan melanin
- merubah melanin bentuk oksidasi reduksi (lebih cerah)
- Peeling kimiawi
 Hiperpigmentasi pasca
inflamasi
Pigmentasi menetap maupun meluas dapat menyertai
hampir semua proses inflamasi
Proses inflamasi pada infeksi kulit, trauma fisik dan
radiasi kerusakan membran basalis shg melanin dapat
sampai dermis dan di fagosit oleh makrofag lalu terbentuk
melanofag
Pigmentasi umumnya berwarna kebiruan dan sulit
dihilangkan dengan obat2an topikal
Contoh : liken planus, FDE, lupus eritematosus
 Pengobatan

Hidrokuinon
tretinoincream, kortikosteroid,
glycolic acid (GA), dan azelaic
Kelainan hipopigmentasi

Vitiligo
Albinism
Hipopigmentasi pasca
inflamasi
 Vitiligo
Asal dr bhs latin : vitellus anak sapi
Definisi : hipomelosis didapat, bersifat progesif, seringkali
familial, ditandai makula hipopigmentasi pada kulit, batas
tegas, dan asimtomatik
Etiologi : belum diketaui pasti, diduga penyakit herediter
diturunkan autosomal dominan
Faktor pencetus :
Faktor mekanik, sinar matahari, emosi/ stres, hormonal
Patogenesis : belum pasti, ada 3 teori :

1. Teori Autoimun
autoantibodi anti melanosit : toksik

2. Terori Neurogenik
mediator neurokimia : asetilkolin, epinefrin & nor
epineprin, mrp neurositotoksik yg menghancurkan
melanosit/ hambat prod melanin

3. Teori Autositotoksik
produk biosintesis melanin : monofenol/ polifenol
>> akan bersifat toksik thd melanosit
Klasifikasi
Berdasar distribusi dan morfologi
1. Bentuk Lokalisata
a. Fokal : 1/ > makula pd 1 daerah & tdk segmental
b. Segmental : 1/ > makula pd 1/ > daerah dermatom,
selalu unilateral
c. Mukosal
2. Bentuk Generalisata
a. Akrofasial : bag distal ekstremitas & muka
b. Vulgaris : tersebar tanpa pola khusus
c. Universalis : luas, seluruh/ hampir seluruh tubuh

ANAMNESIS
a. Riwayat keluarga tentang
munculnya uban dini
b. Riwayat kelainan tiroid,
anemia pernisiosa
DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN
HISTOPATOLOGI
a. Dilihat dengan mikroskop
elektron
b. Pewarnaan
menggunakan hematosiklin
eosin (HE) tidak ditemukan
melanoisit. Pada tepi
makula ditemukan limfosit
PEMERIKKSAAN
BIKOMIA
a. Tidak adanya
tirosinase pada
inkubasi kulit dengan
DOPA
b. Kadar tirosin
plasma dan kulit
normal

c. Kemungkinan adanya c. Tampk sel Langerhans

faktor pencetus menyerupai melanosit

d. Riwayat inflamasi, d. Reaksi DOPA

iritasi, atau ruam kulit
sebelum munculnya bercak
putih
memperlihatkan
apigmentasi pada
melanosit negatif, dan
hiperpigmentasi pada
melanosit yang berlebih
TATA LAKSANA
Albinism/hypomelanism/hyp
omelanosis
Def : penyakit diturunkan (X-linked ressesive, AR) yang
mengenai pigmen melanin pada kulit, folikel rambut
dan mata
Onset : terjadi saat lahir
Patogenesis :
Disebabkan karena defisiensi enzym tyrosinase
yang diturunkan secara genetik dan bisa disebabkan oleh
perkawinan silang antar individu homozygot resesif
Gambaran klinis :
Kulit : Mata
putih
nistagmus
Kelainan
Rambut :
strabismus rafraksi
putih

foveal hipoplasia

fotophobia

hipoplasia
nervus
optikus
 Penatalaksanaan :

(memperbaiki daya lihat, melindungi

mata dari sinar matahari,
menghindari kulit dari cahaya
matahari)
 komplikasi
Kankerkulit
Gangguan emosional
 Hipopigmentasi pasca
inflamasi

Etiologi dan Tanda dan Gejala

Definisi
Faktor Resiko
Hipopigmentasi lebih sering - Satu atau lebih
pasca inflamasi terjadi pada orang area putih atau
adalah hilangnya berkulit hitam lebih terang dari
warna kulit terjadi setelah kulit.
(pigmentasi) cedera kulit seperti - Ukuran, bentuk
setelah kulit luka bakar, dan area yang
mengalami operasi, jerawat, terpengaruh
cedera. eksim, cacar air, bergantung pada
dermatitis seboroik penyebabnya
 Penatalaksanaan
Menghentikan konsumsi krim
kortison atau lotion yang
mengandung benzoyl peroxide.
Jika daerah hipopigmentasi memiliki
riwayat cedera kulit sebelumnya atau
mengalami mati rasa pada daerah
tersebut, segera cari pertolongan
medis
 APA ITU
Penyakit SLE ???
autoimun multisistem

Penyebab: auto-antibodi patogen

dan kompleks imun

SLE
Kerusakan jaringan & organ berupa
peradangan

Organ: ginjal, sendi, pleura, pleksus

koroideus, kulit, dll.
 INSIDEN dan PREVALENSI
Terutama menyerang wanita muda. Insiden
puncak usia 15-40 tahun selama masa
reproduksi. Ratio wanita : laki-laki 5:1.

Dalam 30 tahun terakhir menjadi salah satu

penyakit rematik utama di dunia.

Faktor ekonomi dan geografi TIDAK

mempengaruhi distribusi penyakit.
 Umum antara 2,9/100.000 400/100.000.

Amerika 15-50 per 100.000 penduduk

dengan etnis terbanyak yakni Amerika Afrika.

Lebih sering ditemukan ras negro, China,

dan mungkin juga Filipina.

Kejadian LES tertinggi Cina dan Asia

Tenggara.
 Di ndonesia..
Di Departemen Ilmu Penyakit Dalam
Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia
ditemukan 37,7 % kasus pada tahun 1998-
1990.

RS Dr Soetomo Surabaya melaporkan 166

penderita dalam 1 tahun (Mei 2003 - April
2004). Dari 2000 kehamilan dilaporkan
sebanyak 1-2 kasus LES
PATOFISIOLOGI
SLE
 Konstributor
penting
Gangguan dalam mekanisme pengaturan
imun seperti gangguan pembersihan sel-
sel apoptosis dan kompleks imun.
Faktor pemicu Hiperaktifitas sel B
Hilangnya
Kegagalan fungsi dari
toleransi imun Interaksi antara CD4+ &
CD8+ sel T helper dengan
aktivitas supresi CD8+ sel T
suppressor
Meningkatnya sel B

beban antigenik Produksi autoantibodi

Sel T helper berlebihan (ANA)
yang berlebihan Berikatan dengan
Gangguan antigen

supresi sel B Terbentuknya

Peralihan kompleks imun di
respon imun sirkulasi
dari T helper 1
(Th1) ke Th2
 Klirens kompleks imun <<<
Kompleks imun terdeposit
Kelarutan kompleks imun >>>
(mengendap) ke organ/sistem
Gangguan pemrosesan kompleks
imun dalam hati
Penurunan uptake kompleks imun
Aktivasi komplemen
pada limpa

Melepas c3a dan c5a

Rangsang basofil

Pelepasan kemotaksin, sitokin, chemokin,

enzim perusak dan vasoaktif amin seperti
histamin (oleh basofil)

1. Radang pada organ/sistem Permeabilitas vaskuler >>>

2. Lisis selaput sel
Faktor Faktor
genetik lingkungan

ETIOLOG Hormonal
I SLE
Faktor
imunologi
a. Faktor Genetik
% Resiko SLE pada anak kembar

Identik 24 69%
Non identik 2 9%
B. Faktor
Hormonal

Estrogen
>>> SLE
C. Faktor
Imunologi
Kelainan antigen

Kelainan antibodi

Kelainan intrinsik
sel T dan sel B
d. Faktor
Lingkungan
Radiasi sinar UV

Stress

Obat-obatan

Infeksi
GEJALA DAN MANIFESTASI
KLINIK
 Tanda dan Gejala
1. Nyeri Otot dan sendi 2. Ruam kupu-kupu

Gambar 1 & 2 : Nyeri sendi dan otot & Ruam kupu-kupu (Butterfly Ruam) pada pendeerita LUPUS
(Sumber : A Visual Guide to Understanding Lupus - Reviewed by Rinku Chatterjee, MD on September 28,
2011. WebMD, LLC )
 Tanda dan Gejala
3. ulkus/sariawan mukosa
mulut 4. Perubahan pada kuku

Gambar 3 & 4 : Ulkus/ sariawan pada mukosa mulut & Perubahan pada kuku penderita LUPUS
(Sumber : A Visual Guide to Understanding Lupus - Reviewed by Rinku Chatterjee, MD on September 28,
2011. WebMD, LLC )
 Tanda dan Gejala
5. Fenomena Raynaud 6. Rambut Rontok

Gambar 5 & 6 : Fenomena Raynaud & Rambut Rontok penderita LUPUS

(Sumber : A Visual Guide to Understanding Lupus - Reviewed by Rinku Chatterjee, MD on September 28,
2011. WebMD, LLC )
 1. Rash Malar
Kemerahan pada bagian
pipi kanan dan pipi kiri
termasuk hidung
membentuk seperti kupu-
kupu

2. Ruam diskoid :
Bercak-bercak
kemerahan yang dapat
menyebabkan parut.

3. Fotosensitivitas :
Ruam kulit akibat
reaksi terkena
matahari.
4. Ulkus oral:
Ulserasi oral
atau
nasofaring
yang tidak
nyeri.
 5. Arthritis
nonerosif :
Pembengkakan
pada dua atau
lebih sendi-sendi
di ekstremitas,
bisa terjadi
dalam beberapa
bulan
 6. Pleuritis atau perikarditis :
Peradangan pada jaringan ikat
yang membungkus jantung atau
paru-paru, biasanya berkaitan
dengan nyeri dada saat
bernafas.
7. Gangguan ginjal :
Proteinuria persisten > 0,5
g/hari atau kualisifikasi > +++
+
Sedimen eritrosit, granular,
tubular, atau campuran

8. Gangguan neurologis :
Kejang dan psikosis.
 9. Gangguan hematologi
Anemia hemolitik
Leukopenia < 4000/uL
Limfopenia < 1500/uL
Trombositopenia < 100.000/uL

10. Gangguan imunologis :

Pengujian imun yang abnormal
termasuk anti-bodi anti-DNA atau
anti-Sm (Smith), positif semu pada
pengujian darah untuk sifilis, anti-
bodi anti-kardiolipin, uji LE positif.

11. Anti-bodi antinuklear (ANA) :

Pengujian anti-bodi ANA positif
PEMERIKSAAN PENUNJANG
PENATALAKSANAAN
Prinsip Dasar Pengobatan :
1.Monitoring teratur
2.Istirahat cukup
3.Fotoproteksi
4.Atasi infeksi
5.Rencanakan kehamilan/hindari
kehamilan
 SLE Ringan
NSAID
Gejala demam, artritis, dan serositis
Jika tidak membaik, dipertimbangkan
pemberian hidroksiklorokuin 400mg/hari.
6 bulan tidak berefek STOP.
 Sunscreen &
kortikosteroid topikal
Mengurangi gejala fotosensitivitas
dan ruam pada lupus kutaneous

Fatiq dan keluhan sistemik

Tidak memerlukan terapi spesifik. Cukup
menambah waktu istirahat dan menunjukkan
empati.

Kortikosteroid dosis
rendah< 10 mg
Seperti prednison / hari atau yang
setara.
 SLE Sedang
Hampir sama dengan penatalaksanaa SLE
ringan

TAPI..
Diperlukan beberapa regimen obat-obatan
tertentu serta mengikuti protokol
pengobatan yang telah ada. Misal pada
serosistis yang refrakter: 20 mg / hari
prednison atau yang setara.
 SLE Berat
Glukokortikoid dosis
tinggi
Lupus nefritis, serebritis atau
trombositopenia
40 60 mg / hari (1 mg/kgBB) prednison atau
yang setara selama 4-6 minggu yang kemudian
diturunkan secara bertahap, dengan didahului
pemberian metilprednisolon intra vena 500 mg
sampai 1 g / hari selama 3 hari bertutut-turut.
 Obat Sitotoksik/Imunosupresan

Biasa difokuskan pada Lupus nefritis

Diberikan jika hanya tidak respon dengan terapi
steroid setelah 4 minggu pemberian
Biasanya digunakan dalam kombinasi dengan
kortikosteroid.
Contoh obat siklofosfamid, azatioprin,
metotreksat, klorambusil, siklosporin
Grafik penatalaksanaan SLE
CC, Oct
2007