Kelainan Pigmen

Fathia Annis Pramesti,dr

Intro.
Definisi : kelainan warna kulit akibat berkurang atau bertambahnya pembentukan pigmen melanin pd kulit Kelainan pigmen = melanosis Warna kulit pigmen karoten, melanin, oksihemoglobin & hemoglobin bentuk reduksi

Melanosis
Hipermelanosis (melanoderma) produksi melanin >> or sel melanosit ber+ - hipermelanosis coklat* - hipermelanosis abu-abu* hipomelanosis (leukoderma) produksi melanin << or sel melanosit berkurang atau tidak ada

Warna kulit dipengaruhi o/ :

Melanin yg mgd melanosom Diproduksi o/ melanosit ke dalam keratinosit di epidermis

Pd org kulit gelap :

Melanosit memproduksi > melanin Melanosom > besar & berat Terdegradasi > lambat drpd org kulit putih.

Melasma (kloasma)
Hipermelanosis didapat, >> simetris, brp makula tdk merata, warna coklat muda s/d coklat tua, mengenai area tpajan sinar UV Tempat predileksi : pipi, dahi, atas bibir, hidung, dagu Menyerang semua ras, tu daerah tropis, wanita 30 44 th >>, dpt mengenai wanita hamil, pemakai pil KB, pemakai kosmetik, pemakai obat-obatan, dll

Etiologi dan patogenesisnya blm diketahui dgn pasti, faktor yg mempengaruhi timbulnya penyakit : - sinar UV - hormon - obat - genetik - ras - kosmetika - idiopatik

Klasifikasi & gejala klinis

Berdasarkan gambaran klinis Berdasarkan pemeriksaan dgn sinar wood Berdasarkan pemeriksaan histopatologis Lesi brp makula hiperpigmentasi warna coklat muda atau coklat tua berbatas tegas, tepi tdk teratur dgn berbagai pola tergantung lokasi

Diagnosis & DDx

Dgn anamnesa dan pemeriksaan klinis Tipe melasma dgn sinar wood

DDx : - Hiperpigmentasi pasca peradangan - Dermatitis fotokontak

penatalaksanaan
Waktu tx : cukup lama, krn sifat kronik residif Pengobatan sempurna pengobatan kausatif hilangkan faktor penyebab Antipigmentasi* dalam krim atau salep Kortikosteroid topikal Sistemik : vitamin C dosis tinggi 1 g/hr dan glutation*

pencegahan
UV protection : tabir surya 30 mnt sblm terkena pajanan sinar matahari. 2 macam tabir surya : - Tabir surya fisis memantulkan : Titanium dioksid, seng oksid - Tabir surya kimiawi menyerap PABA, non PABA (salisilat, sinamat, benzofenon) Hilangkan faktor penyebab

pengobatan
Topikal - hidroquinon* - asam retinoat (retinoic acid/tretinoin)* - asam azeleat* Sistemik - asam askorbat/vitamin C* - glutation* Tindakan khusus - pengelupasan kimiawi* - bedah laser*

Efelid (freckles)
Definisi : makula hiperpigmentasi warna hitam atau coklat pada kulit yang sering terkena sinar matahari Etiologi : diturunkan secara autosomal dominan Insiden : laki-laki = perempuan

Gx klinis
Timbul pada umur 5 tahun,makula hiperpigmentasi dgn batas tdk tegas tu pd daerah kulit yg sering terkena sinar matahari Terasa nyeri dan panas

DDx
Melasma Fotodermatitis kontak Hiperpigmentasi pasca peradangan lentiginosis

penatalaksanaan
Pencegahan terhadap pajanan sinar matahari Topikal : - hidroquinon* dlm salep atau krim - peeling dgn fenol dicuci alkohol - asam trikloroasetat*

vitiligo

Definisi : hipomelanosis idiopatik didapat ditandai dengan adanya makula putih yang berbatas tegas,dapat meluas, dapat mengenai seluruh bagian tubuh yang mengandung sel melanosit, misal rambut dan mata

Epidemiologi - dapat mengenai semua ras (org kulit hitam>>) dan kelamin (wanita >>) - onset terbanyak umur 20 tahun (20-40 th) - pengaruh faktor genetik + - daerah tropis >> Etilogi - blm diketahui, berhub. dgn proses imunologik atau gang. neurologis atau autotoksik - faktor pencetus : krisis emosi dan trauma fisis

Gx klinis
Dimulai dgn bintik-bintik putih yang makin lama makin lebar hingga ukuran lentikuler sampai plakat Gatal nyeri Predileksi : kulit jari tangan, fleksura pergelangan tangan, siku, daerah tulang kering, lutut, pergelangan kaki, genitalia externa, kelopak mata, regio perioral, putting susu, bibir dan ginggiva Efloresensi : makula hipopigmentasi berbatas tegas, jika dilihat dari tepi, batasnya bbentuk konkaf. Di sekitar lesi sering dijumpai hiperpigmentasi Repigmentasi perifolikular* + Lesi bilateral simetris/asimetris

Tipe segmental

Tipe universalis

Tipe akrofasial

Tipe generalisata

Fenomena Koebner

patogenesis
Hipotesis autoimun* Hipotesis neurohumoral Autositotoksik* Pajanan terhadap bahan kimiawi*

klasifikasi
2 bentuk vitiligo - lokalisata : - fokal* - segmental* - mukosal* - generalisata (90%) : - akrofasial* - vulgaris* - campuran*

Diagnosis & DDx

Evaluasi klinis* Pemeriksaan histopatologi* Pemeriksaan biokimia* DDx : Piebaldisme (albinisme parsial) Morbus hansen Lupus eritematosus tipe diskoid DDx vitiligo segmental : nevus depigmentosus, tuberosklerosis & hipomelanositosis DDx Lesi tunggal/sedikit : tinea versikolor, pitiriasis alba, hipomelanosis gutata & hipopigmentasi pasca inflamasi

Tx*
Sistemik : trimetilpsoralen atau metoksi-psoralen* + sinar matahari atau sumber sinar yg mengandung ultraviolet gelombang panjang (ultraviolet A) Topikal : psoralen (5 mnt sebelum dipaparkan)

Tx
Vitiligo anak (< 18 th) - topikal : delsoralen liq 50 cc (dioleskan pd bercak, jam 9 pagi) dan betason krim (dioleskan disekitar bercak) Vitiligo dewasa (>18 th) - topikal : tinctura bergamot 10% 40 cc (dioleskan pd bercak, jam 9 pagi*) dan vaselin album 20 gram (dioleskan disekitar bercak) - sistemik : delsoralen capsul (1 x 1 jam 7 pagi)