KELAINAN HIPOPIGMENTASI

Vitiligo
Hipopigmentasi Pasca Inflamasi
Albinisme Okulokutanea

dr. Rointan Simanungkalit, Sp. KK (K)

VITILIGO
EPIDEMIOLOGI
 Prevalensi vitiligo berbeda pada tiap populasi
Kaukasia 0,38%
Afro-Carribean 0,34%
Indian 0,46%
Hans Cina 0,093%

 Prevalensi pada pria dan wanita sama, tapi

wanita lebih peduli terhadap penyakit ini
 Dapat mengenai hampir semua umur

(rata-rata onset umur pada Kaukasia: 24 tahun)

EPIDEMIOLOGI
 Subtipe terbanyak: generalisata (GV)

 Penyakit autoimun yang dapat bersamaan

dengan penyakit autoimun lainnya (± 20-30%),
terutama: tiroid (Hashimoto Tiroiditis atau
penyakit Grave), rheumatoid arthritis,
psoriasis, DM tipe I (khususnya onset dewasa),
anemia pernisiosa, SLE, dan penyakit Addison
ETIOLOGI DAN PATOGENESIS
 Penyakit dengan kelainan multifaktorial dan
poligenik dengan patogenesis yang kompleks
 Faktor genetik dan non genetik berinteraksi,

mempengaruhi fungsi dan ketahanan

melanosit, menyebabkan:
‒ dekstruksi melanosit autoimun
‒ defek adhesi melanosit
‒ kerusakan neurogenik
‒ kerusakan biokimia
‒ autotoksisitas
GAMBARAN KLINIS
Makula putih susu berupa depigmentasi
homogen berbatas tegas
KLASIFIKASI
 Generalisata: - Vulgaris
- Acrofacial
- Campuran

Universal
Lokalisata : - Fokal
- Segmental
- Mukosal

 Segmental
Non Segmental
VITILIGO VULGARIS
lesi multipel, distribusi menyebar dengan
bentuk lebih simetris
ACROFACIAL VITILIGO
mengenai ujung distal jari, wajah, dan
mulut; bentuk sirkumferensial
BENTUK CAMPURAN
acrofacial dan vulgaris
atau
segmental dan acrofacial
VITILIGO UNIVERSALIS
hampir mengenai seluruh tubuh
FOKAL VITILIGO
adanya satu atau beberapa makula pada
suatu area, tetapi bukan segmental dan
cenderung vitiligo generalisata
VITILIGO MUKOSA
hanya mengenai mukosa
SEGMENTAL VITILIGO
mengenai dermatom unilateral dan tidak
melebihi garis tengah tubuh;
umumnya pada anak-anak
FAKTOR PRESIPITASI
 Trauma fisik pada kulit (Fenomena Koebner)
 Sunburn
 Stres psikologis
 Inflamasi
 Kehamilan
 Kontrasepsi
 Defisiensi vitamin, dsb.
LABORATORIUM
 Hitung darah kompleks
 TH dan TSH
 ANA
 Serum Anti Tiroglobulin
 Antibodi Anti Tiroid Peroksidase

(bila terdapat tanda dan dugaan penyakit tiroid)

HISTOPATOLOGI
 Pada pewarnaan hematoksilin eosin (HE),
sediaan tampak normal tetapi tidak
ditemukan melanosit; kadang ditemukan
limfosit pada tepi makula

 Reaksi dopa untuk melanosit negatif pada

daerah apigmentasi, tetapi meningkat pada
tepi yang hiperpigmentasi
DIAGNOSIS BANDING
 Piebaldisme
 Sindrom Wardenburg
 Sindrom Woolf
 Nevus anemicus
DIAGNOSIS BANDING
 Vitiligo segmental harus dibedakan dengan
nevus depigmentosus, tuberkulosis, dan
hipomelanositosis. Pada nevus depigmentosus
didapati makula hipopigmentasi soliter, berbatas
tegas, pinggir irreguler, bentuk stabil; dijumpai
saat lahir

 Lesi tunggal atau sedikit harus dibedakan

dengan tinea versikolor, ptiriasis alba,
hipomelanosis gutata, dan hipopigmentasi pasca
inflamasi
 PENATALAKSANAAN
TOPIKAL FISIK SISTEMIK BEDAH
LINI I - Kortikosteroid - Ultraviolet B
- Inhibitor (narrowband)
Kalsineurin - PUVA* sistemik
LINI II Kalsipotriol - PUVA* topikal Kortikosteroid - Graft
- Excimer laser (pulse therapy) - Transplantasi
*Psoralen andmelanosit
Ultraviolet A
HIPOPIGMENTASI
PASCA INFLAMASI
HIPOPIGMENTASI PASCA
INFLAMASI
 Penyakit pigmentasi kulit yang didapat,
sebagian ataupun total, sesudah kulit
mengalami inflamasi
 Distribusi dan keparahan pigmen yang hilang

berhubungan dengan luas dan derajat

inflamasi
 Depigmentasi terjadi pada kulit dengan

inflamasi yang parah dan mengalami

kerusakan melanosit
EPIDEMIOLOGI
 Hipopigmentasi pasca inflamasi umum terjadi
 Lebih sering pada orang berkulit hitam

(warna kulit yang mengalami depigmentasi

lebih kontras daripada kulit normal)
 Prevalensi pada pria dan wanita sama
ETIOLOGI
• Penyakit Inflamasi Kulit
- Dermatitis kontak alergi - Liken striatus
- Dermatitis atopi - Pitiriasis lichenoides kronis
- Lupus eritematosus diskoid - Psoriasis
- Sarkoidosis
- Reaksi gigitan serangga
- Skleroderma
(insect bite)
- Stevens-Johnson syndrome
- Liken planus (SJS)
ETIOLOGI

• Infeksi • Berhubungan dengan

Prosedur Perawatan
- Varicella
- Chemical peeling
- Herpes zoster
- Krioterapi
- Impetigo - Dermabrasi
- Onkosersiasis - Laser
- Pinta
- Pitiriasis versikolor • Lain-Lain
- Sifilis - Luka bakar
PATOGENESIS
 Sangat sedikit informasi mengenai
hipopigmentasi pasca inflamasi
 Produksi melanin oleh melanosit dapat

normal, meningkat, maupun menurun sebagai

respon terhadap inflamasi atau trauma pada
kulit
 Orang dengan melanosit yang lemah

cenderung mengalami hipopigmentasi, dan

sebaliknya
PATOGENESIS
 Perubahan pigmentasi dapat terjadi karena
luka bakar ataupun trauma dingin
 Hipopigmentasi terjadi pada luka bakar

yang dalam
 Melanosit sangat sensitif terhadap suhu

dingin dan dapat mengalami kerusakan

yang ireversibel pada suhu -4⁰C sampai
dengan -7 ⁰C
PATOGENESIS
 Pada kulit yang beku, hipopigmentasi terjadi
karena hambatan transfer melanin dari
melanosit ke keratinosit
 Hal ini mungkin disebabkan terpisahnya

keratinosit dan melanosit oleh oedem

 Setelah itu, melanosit bermigrasi ke lesi

menyebabkan hipopigmentasi dengan pinggir

hiperpigmentasi
 Perubahan pigmentasi terjadi minimal 6 bulan
PATOGENESIS
 Pada kulit yang telah lama membeku, tidak
adanya melanosom di keratinosit
menyebabkan tidak terdapat melanosit,
kurangnya sintesis melanosom, ataupun
transfer melanosom terhambat
PATOGENESIS
 Hipopigmentasi lebih disebabkan oleh inhibisi
melanogenesis daripada destruksi melanosit,
walaupun inflamasi yang berat dapat
menyebabkan melanosit hilang ataupun mati.
Akibatnya, terjadi perubahan pigmentasi
permanen
GAMBARAN KLINIS
 Luas dan bentuk pigmentasi sesuai dengan
distribusi dan konfigurasi dari proses
inflamasi
 Depigmentasi komplit umumnya terlihat pada

kasus dermatitis atopi dan lupus

eritematosus diskoid, terutama pada pasien
dengan kulit gelap
DIAGNOSIS BANDING
 Pitiriasis alba
 Hipopigmentasi makular progresif
 Pitiriasis versikolor
 Morbus hansen
 Mikosis funguides
 Sarkoidosis
 Vitiligo
 Obat-obatan: kortikosteroid topikal dan

injeksi
PEMERIKSAAN PENUNJANG
 Wood lamp
 Histopatologi:

- Tidak spesifik
- Melanin epidermal berkurang
- Derajat infiltrasi limfohistiosit bervariasi
PENATALAKSANAAN
 Kombinasi steroid (potensi medium) dan tar,
dioles 2 kali sehari
 Pimecrolimus 1%, dioles 2 kali sehari,

selama 16 minggu
 PUVA topikal, dioles 20-30 menit sebelum lesi

dipapari sinar matahari, 1-3 kali seminggu

 Kamuflase (make up coverage, tanning, tattoo)
PROGNOSIS
 Hipopigmentasi minimal
→ pulih dalam beberapa minggu
 Hipopigmentasi berat

→ dapat bersifat permanen

 ALBINISME
OKULOKUTANEA
ALBINISME OKULOKUTANEA
 Albinisme okulokutanea adalah
hipopigmentasi pada kulit, rambut, dan mata
 Kelainan ini bersifat autosomal resesif
EPIDEMIOLOGI
 Terdapat pada semua ras dengan prevalensi
berbeda
 KLASIFIKASI
TIPE KROMOSOM LOKUS GEN PROTEIN [BLOC*] TANDA PEMBEDA
I 11q21 TYR Tyrosinase / TYR Tipe 1A: (-) pigmen
Tipe 1B: beberapa pigmen
II 15q11.2-q12 P Pink protein / P Beberapa pigmentasi nyata;
nevi, freckle
III 9p23 TYRP1 Tyrosinase-related Mirip dengan fenotipe
protein-1 / TYRP1 OCA2, termasuk fenotipe
rufous albinism (red)
IV 5p MATP Membrane-associated Mirip dengan fenotipe
transporter
*Biogenesis protein / OCA2,Organelles
of Lysosome-Related banyak dijumpai
Complex
MATP pada orang Asia
GAMBARAN KLINIS
 Pengurangan pigmen yang nyata pada kulit,
rambut, dan mata
 Fotofobia (ekspresi wajah khas karena silau)
 Dapat disertai kelainan kulit akibat sinar

matahari:
- Keratosis aktinika
- Karsinoma sel skuamosa
- Melanoma
PENATALAKSANAAN
 Preparat tabir surya
 Pemeriksaan berkala untuk deteksi dini dan

penatalaksanaan lesi premaligna, terutama

pada pasien yang tinggal di negara tropis
PROGNOSIS
 Pasien yang tinggal di negara tropis dapat
disertai dengan kelainan kulit akibat sinar
matahari (keratosis aktinika, karsinoma sel
skuamosa, melanoma)
TERIMA KASIH