Penyakit sel sabit

Peyebab: gangguan genetik resesif autosomal

menyebabkan kelainan struktur homoglobin
Patofisiologi: Eritrosit mengandung Hb S
Sirkulasi mikro lambat Deoksigenasi lama
Memperlambat aliran darah SDM di
bawah titik kritis Elongasi Membentuk
sabit
Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan darah lengkap: konsentrasi Hb
, MCV , MCHC ; leukositosis; dan
trombositosis.

peningkatan imunoglobulin; jumlah B

limfosit; jumlah T limfosit
 Terapi
Transfusi darah
Terapi gen
Pemberian agen anti sickling
Jika terjadi krisis, berikan suasana hangat,
infus salin fisiologik 3 L/hari, atasi infeksi,
berikan analgesik secukupnya
 Anemia megaloblastik
Penyebab:
Hipovitaminosis: difesiensi B9 dan B12
non hipovitaminosis: gangguan sintesis DNA,
RNA, protein
Pengaruh obat-obatan yang menginduksi
makrositer non megaloblastik
Patofisiologi
Defek gangguan sintesi DNApembelahan sel
berkurang, sintesis RNA dan protein terus
berlangsungSDM besar dan rapuh
 Manifestasi klinis
Gejala umum anemia
Gejala khas
perdarahan: menorhagia, polymenorhagia
melena, hematoskezia, epistaksis, gusi berdarah
defisiensi asam folat, B12: Hipertrofi ginggiva,
papilla
defisiensi B12: neuropati perifer (fenomena
sarung tangan/ kaos kaki), gangguan kognitif,
gangguan memori, gangguan tidur, depresi,
mania, dan psikosis
Pemeriksaan penunjang
Sediaan apus darah tepi: SDM makrositik,
MCV, neutrofil hiperpigmentasi
Gambaran sumsum tulang megaloblastik
Terapi
asam folat 1 mg/ hari dapat diresepkan pada
pasien dengan defisiensi folat.
vitamin B12 (100-1000 mcg perbulan) IM
 Anemia hemolitik
Etiologi
Anemia hemolitik intrakorpuskular
Gangguan membran eritrosit (membranopati)
Gangguan enzim eritrosit (enzimopati): anemia akibat
defisiensi G6PD
Gangguan hemoglobin (hemoglobinopati): Thalasemia,
hemoglobinopati struktural : HbS, HbE, dll

Anemia hemolitik ekstrakorpuskuler

Anemia hemolitik autoimun
Anemia hemolitik mikroangiopatik
Hipersplenisme, Luka bakar
Manifestasi klinis
Gejala umum anemia
Gejala khas: ikterus, splenomegali dan
hepatomegali
Pemeriksaan penunjang
kadar Ht, retikulositosis, indirek bilirubin
dalam darah dan bilirubin total sampai
dengan 4 mg/dl, urobilinogen urin.
 penatalaksanaan
Penatalaksanaan anemia hemolitik
disesuaikan dengan penyebabnya. Bila karena
reaksi toksik imunologik yang didapat
diberikan adalah kortikosteroid (prednisone,
prednisolon). Kalau perlu dilakukan
splenektomi. Apabila keduannya tidak
berhasil, dapat diberikan obat-obat sitostatik
seperti klorambusil dan siklofosfamid.