DEFINISI

Myasthenia gravis dalam bahasa Latin dan Yunani

berarti kelemahan otot yang (grave) buruk.

Myasthenia gravis adalah suatu kelainan autoimun

yang ditandai oleh suatu kelemahan abnormal dan
progresif pada otot rangka.
 ETIOLOGI

 Autoimun

 Peranan kelenjar thymus : Thymoma

 GEJALA DAN TANDA MYASTHENIA
GRAVIS

Kelopak mata turun, lemah dan layu, terlihat

seolah-olah mengantuk (ptosis).

Kesulitan menelan (dysphagia)

Kesulitan berbicara (dysarthria)
Otot mata lemah mengakibatkan penglihatan
ganda (diplopia).
Kelemahan berlebihan pada otot yang terkena setelah
digunakan, dan membaik setelah beristirahat
Klasifikasi Myastenia Gravis

Kelompok I Miastenia Okular : hanya menyerang otot-

otot okular, disertai ptosis dan diplopia. Sangat ringan

Kelompok II Miastenia Umum :

• Miastenia umum ringan : Progres lambat, biasanya pada mata,
lambat laun menyebar ke otot-otot rangka dan bulbar. Sistem
pernapsan tidak terkena, respon baik terhadap terapi
• Miastenia umum sedang : progres bertahap dan sering disertai
gejala-gejala okular, lalu berlanjut semakin berat dengan
terserangnya otot-otot rangka dan bulbar. Respon terhadap terapi
obat kurang memuaskan dan aktivitas pasien terbatas,
Kelompok III Miastenia umum berat :
• Fulminan akut : progres yang cepat dengan kelemahan
otot-otot rangka dan bulbar yang berat disertai mulai
terserangnya otot-otot pernafasan. Biasanya penyakit
berkembang maksimal dalam waktu 6 bulan. Dalam
kelompok ini, persentase thymoma paling tinggi. Respon
terhadap obat buruk
• Miastenia Berat lanjut : timbul paling sedikit 2 tahun
sesudah progress gejala-gejala kelompok I atau II.
Respon terhadap obat dan prognosis buruk.
 Anamnesis.Kelemahan
fluktuatif Tes Watenberg, Tes pita
suara, Uji Tensilon, Uji
Dipengaruhi oleh aktivitas, Prostigmin
ptosis, diplopia

Diagnosa

Computed tomography
Tes darah untuk
(CT) THYMOMA ,
mendeteksi antibodi
Elektromyografi (EMG)
1. Tes Klinik Sederhana

 Tes watenberg/simpson test : memandang objek di atas

bidang antara kedua bola mata > 30 detik, lama-
kelamaan akan terjadi ptosis (tes positif).

 Tes pita suara : penderita disuruh menghitung 1-100,

maka suara akan menghilang secara bertahap (tes
positif).
2. Edrophonium (tensilon) tes

 Endrofonium merupakan antikolinesterase kerja pendek

yang memperpanjang kerja acetilkolin pada nerumuscular
juction dalam beberapa menit
 Efek samping : terjadi aktifitas muskarinik yang berlebihan
seperti keluarnya air mata, keringat yang berlebihan,
keluarnya air liur yang berlebihan, kram perut, mual,
bradikardi, hipotensi, sinkope,pupil yang mengecil< 2mm.
 Perbaikan ptosis adalah tanda perbaikan yang nyata pd MG
okular setelah tes tensilon.
 Dosis awal 2mg iv pada iv line, satu menit kemudian 3-4mg.
Efek mulai dirasakan 30-40 detik kemudian dan menghilang
setelah 8-10 menit.
3. Uji Prostigmin (neostigmin)

 Disuntikkan 3 cc atau 1,5 mg prostigmin methylsulfat

secara intramuskular (bila perlu, diberikan pula atropin
0,8 mg)

 Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh Miastenia

gravis maka gejala-gejala seperti misalnya ptosis,
strabismus atau kelemahan lain tidak lama kemudian
akan lenyap.
4. Tes Lab

 Anti striated muscle (anti-SM) antibody

 Anti Muscle specific kinase (MuSK) antibodies

 Anti-asetilkolin reseptor antibodi

5. Test Single Fiber Electromyography
(EMG)

 Akan nampak gambaran frekuensi yang rendah (2-4

Hz); stimulasi berulang akan menghasilkan penurunan
amplitudo dari evoked motor response
6. Pencitraan
 Chest x-ray AP/Lat : thymoma dapat di identifikasi
sebagai suatu massa pada bagian anterior mediastinum

 Ct-scan

 MRI tidak di gunakan untuk pemeriksaan rutin MG,

namun untuk mencari penyebab defisit pada saraf otak
 TERAPI MYASTHENIA
GRAVIS

Antikolinesterase
Farmakologis Immunosupresan
Immunooglobulin intravenous
(IVIG)

Non Farmakologis Plasmapharesis

Thymectomy
 KOMPLIKASI DARI
MYASTHENIA GRAVIS

Apabila otot pernafasan melemah, maka

akan terjadi gagal pernafasan akut (Krisis
Myasthenia)
Kelebihan antikolinesterase (Krisis
Kolinergik)
Komplikasi lainnya adalah kesulitan menelan
dapat menyebabkan aspirasi.
 Krisis Myastenia

 Keadaan memburuknya (exacerbation) yang memicu

gagal pernapasan yang memerlukan ventilasi mekanis.

 Terapi utama Myasthenic Crisis adalah short-term

immunotherapy, baik plasmapheresis maupun IVIG
(Intravenous immunoglobulin).
 Krisis Kolinergik

• Krisis kolinergik yaitu respons toksik akibat kelebihan

antikolinesterase.

• Status hiperkolinergik ditandai dengan miosis dan

sindrom SLUDGE (salivation, lacrimation, urinary
incontinence, diarrhea, gastrointestinal upset dan hypermortility,
emesis).

• Krisis kolinergik dapat diberikan antimuskarinik seperti

atropin.