ANEMIA HEMOLITIK

DEFINISI

• Anemia yg disebabkan oleh kecepatan

destruksi eritrosit  
• Sumsum tulang gagal merespons anemianya
• memendeknya masa hidup sel darah merah,
dimana normalnya adalah 120 hari
ANEMIA HEMOLITIK

• UMUR ERITROSIT LEBIH PENDEK

• DIBAGI 2 GOLONGAN BESAR:
I. HEMOLISIS OLEH KELAINAN PADA ERITROSIT
SENDIRI
II. HEMOLISIS SEKUNDER
• GEJALA UMUM DISEBABKAN PENGHANCURAN
ERITROSIT DAN KEAKTIFAN SUMSUM TULANG
UNTUK KOMPENSASI
• ETIOLOGI  IDIOPATHIK & OBAT-OBATAN
• SUMSUM TULANG 6-8 KALI SISTEM
ERITROPOETIK
• ERITROSIT BERINTI >>
• RETIOULOSIT MENINGKAT
• LIMPA UMUMNYA MEMBESAR (SPLENOMEGALI)
• ANEMIA HEMOLITIK KRONIS KELAINAN TULANG
RANGKA
A. GANGGUAN INTRAKORPUSKULER
( KONGENITAL )
• GANGGUAN METABOLISME DALAM ERITROSIT , 3
GOLONGAN:
1. GANGGUAN PADA STRUKTUR DINDING ERITROSIT
2. GANGGUAN KARENA KEKURANGAN ENZIM
3. HAEMOGLOBINOPATI
Gangguan pada struktur dinding
eritrosit

1.1 SFEROSITOSIS
- KELAINAN KONGENITAL , KRONIS
- ASIA <<, EROPA BARAT >>
- DEFISIENSI SPEKTRIN(BAGIAN PENTING DARI
SITOSKELETON)  STABILITAS SDM TERGANGGU
- UMUR ERITROSIT PENDEK,BENTUK
KECIL,BUNDAR
- LIMPA MEMBESAR,SERING IKTERUS, RT 
- TERAPI : TRANSFUSI,SPLENEKTOMI
1.2 OVALOSITOSIS ( ELIPTOSITOSIS)
- 50 – 90 % ERITROSIT BENTUK OVAL
- DOMINAN
- KELAINAN RADIOLOGIS TULANG
- SPLENEKTOMI
• 1.3 A BETA LIPOPROTEINEMIA
KELAINAN BENTUK ERITROSIT
UMUR ERITROSIT > PENDEK
• 1.4 GANGGUAN PEMBENTUKAN NUKLEOTIDA
DINDING ERITROSIT MUDAH PECAH
Gangguan karena kekurangan
enzim

• Gangguan metabolisme dalam eritrosit

umur eritrosit pendek anemia
hemolitik
• 2.1 DEFISIENSI GLUCOSE 6 –
PHOSPHATASE DEHIDROGENASE ( G 6 P D
)
GLUTATION TIDAK DAPAT DIREDUKSI (
GSSG) STRES OKSIDATIF
2.1.1 OBAT OBATAN
• 2.2 DEFISIENSI GLUTATION REDUKTASE
• 2.3 DEFISIENSI GLUTATION
• 2.4 DEFISIENSI PIRUVAT KINASE
• 2.5 DEFISIENSI TRIOSE PHOSPATE
ISOMERASE ( TPI )
• 2.6 DEFISIENSI DISFOSFOGLISERAT
• 2.7 DEFISIENSI HEKSOKINASE
• 2.8 GLISERALDEHID 3 FOSFAT
DEHIDROGENASE
Haemoglobinopati

• 2 GOLONGAN BESAR PEMBENTUKAN HB

3.1 GANGGUAN STRUKTURAL
PEMBENTUKAN HB ( HB ABNORMAL )
MIS : Hb SABIT (HbS)  MUTASI GEN
PENGKODE RANTAI β-GLOBIN
3.2 GANGGUAN JUMLAH RANTAI GLOBIN
MIS : THALASEMIA
B.GANGGUAN EKSTRAKORPUSKULER

• PENYEBAB MEKANIK : SDM RUSAK MENGENAI

KATUP JANTUNG BUATAN
• DISEBABKA OLEH :
- OBAT-OBATAN,RACUN
ULAR,JAMUR,VIRUS,MALARIA,LUKA BAKAR
- HIPERSPLENISME
- ANEMIA: - KESALAHAN TRANSFUSI DARAH ABO
- ALERGEN ATAU HAPTEN
DARI LUAR TUBUH
- AUTOIMUN
GEJALA KLINIS

• SCLERA IKTERIK
• Hb < 7-8 g/dl
• SPLENOMEGALI
• HEPATOMEGALI
• 5L (LEMAH,LESU,LETIH,)
• JIKA ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN  DEMAM
PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Gambaran darah tepi : sferositosis, polikromasi

maupun poikilositosis, sel eritrosit berinti
• Gambaran sumsum tulang : hiperplasi sel
eritropoitik normoblastik.
• Kadar bilirubin indirect : meningkat
• Direct Antiglobulin Test (DAT) atau Direct Coomb’s
test : antibodi permukaan / komplemen permukaan
sel eritrosit
PENGOBATAN

• TRANSFUSI DARAH
- PREDNISON ATAU HIDROKORTISON DOSIS TINGGI
- SPLENEKTOMI
- TRANSPLANTASI SUMSUM TULANG
- AZATHIOPRIN
PROGNOSIS

• BAIK JIKA PENGOBATAN ADEKUAT