Leukemia Mieloid Kronik

Fahrenheit, S.Ked
Pembimbing : dr. Elfiani, SpPD, FINASIM.

KEPANITRAAN KLINIK SENIOR

BAGIAN PENYAKIT DALAM
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS JAMBI
RSUD. RADEN MATTAHER JAMBI
2015
 Pendahuluan

 CML kelainan mieloproliferasi kronik  pe

proliferasi sel granulosit
 Kasus terbanyak kedua dari semua tipe
leukemia dewasa  20%
 Insidensi  1-2 per 100.000 orang, sering usia 40-
60 tahun
 CML  translokasi kromosom  philadelphia
chromosome
Laporan Kasus

Identitas Pasien
Nama : Tn. H
Umur : 42 tahun
Jenis kelamin : Laki-laki
Status perkawinan : Menikah
Pekerjaan : Petani
Alamat : Desa Bukit Balai, Sengeti
Agama : Islam
MRS : 8 November 2015
Pengambilan CRS : 9 November 2015
Anamnesis
Keluhan utama
Pasien datang dengan keluhan lemas ± 3 hari
SMRS

Riwayat Penyakit Sekarang

Sejak 3 hari SMRS, os mengeluh tubuhnya
lemas, lemas yang dirasakan meningkat setiap
hari, Os sulit untuk bangun dari tempat tidurnya
sehingga aktivitasnya terbatas. Os juga mengaku
mudah lelah sepanjang hari. Os merasa kepala
berputar-putar dan sakit kepala jika os merubah
posisinya dari tidur ke duduk
 Sekitar 7 hari SMRS, os mengeluh nyeri pada
seluruh perut, nyeri yang dirasakan hilang timbul, nyeri
timbul mendadak, nyeri berkurang ketika pasien
memiringkan tubuhnya ke kanan, nyeri perut yang
dirasakan tidak berkurang dengan istirahat, dan
bertambah sakit bila ditekan. Os juga merasa perut
terasa penuh sejak perutnya membesar, os merasa
cepat kenyang, meskipun makan sedikit, nafsu makan
menurun. Riwayat sering konsumsi obat penghilang
nyeri (+), Riwayat minum jamu-jamuan (-).
Os juga mengeluh mencret dengan frekuensi ± 4
kali dalam sehari sejak 7 hari SMRS, ampas (+), lendir (+),
darah (-). Riwayat BAB hitam (+), BAK tidak ada
keluhan.
 Awalnya, sekitar tahun 2003, Os mengeluh
perutnya semakin lama semakin membesar pada perut
bagian kiri atas, awalnya sebesar kepalan tangan Os.
Sebelumnya os sering merasakan demam yang tidak
sembuh-sembuh selama ± 3 bulan, demam yang
dirasakan terus menerus, demam disertai menggigil,
demam turun jika diberi obat penurun panas
(paracetamol) lalu demam timbul lagi. Os juga
mengaku sering berkeringat pada malam hari, nafsu
makan Os juga menurun, berat badan menurun tapi
tidak diketahui secara pasti berapa kilogram BBnya,
muntah (+) isi muntahan apa yang dimakan. Riwayat
batuk lama disangkal. BAB dan BAK tidak ada keluhan.
Lalu Os berobat dan diberitahu bahwa os menderita
leukimia, Os diberikan obat Myleran secara rutin selama
± 1 bulan, setelah perut Os berangsur kembali mengecil
dan keluhan hilang, Os berhenti minum obat.
 Pada tahun 2009 Os kembali masuk rumah sakit
dengan keluhan perut Os semakin lama semakin
membesar lagi. Sehingga Os merasa sulit beraktivitas,
selanjutnya Os diberikan obat Cytodrox sehingga perut
Os kembali mengecil.
Tahun 2013 Os kembali masuk rumah sakit
dengan keluhan lemas, mudah lelah, muka pucat,
mual, nyeri menelan, giginya sering berdarah dan
mudah luka, dari pemeriksaan menurut Os didapatkan
Hb Os turun. Setelah mendapatkan pengobatan di
rumah sakit, keadaan os membaik lalu os kembali
pulang ke rumah, sejak saat itu os menjadi sering keluar
masuk rumah sakit setiap bulan untuk transfusi darah.
Awalnya Os transfusi setiap 1 bulan sekali lalu semakin
sering menjadi 2 minggu sekali dan saat ini menjadi 1
minggu sekali.
 Pada 1 tahun belakangan ini, os menjalani
pengobatan alternatif dengan mengkonsumsi obat
herbal, namun perut Os malah makin membesar, dan
badan terasa semakin lemas. Sekitar 1 bulan yang lalu
Os melakukan pemeriksaan BMP dan BCR-ABL di Rumah
Sakit Palembang

Riwayat Penyakit Dahulu

 Riwayat malaria (+) pada tahun 2002
 Riwayat darah tinggi (-)
 Riwayat diabetes (-)
Riwayat Penyakit Keluarga
Riwayat anggota keluarga mengalami kanker/tumor (-)
Riwayat anggota keluarga mengalami hipertensi (-)
Riwayat anggota keluarga mengalami diabetes (-)

Riwayat Pekerjaan dan Sosial

Os bekerja sebagai Petani
Pemeriksaan Fisik

Tanda Vital
Keadaan umum: Tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos mentis
Suhu : 36,6oC
Nadi : 84 x/menit, reguler, kuat angkat
Tekanan Darah : 110/70 mmHg
Pernafasan : irama : reguler
frekuensi : 18x/menit
jenis : abdominotorakal
Tinggi badan : 160 cm
Berat Badan : 40 Kg
Keadaan gizi :
: 40/1,62 = 15,62 (underweight)
Sianosis : (-)
Dispneu : (-)
Dehidrasi : (-)
Edema umum : (-)
Cara berbaring : normal, namun susah untuk duduk
 Kulit
 Warna sawo matang, hiperpigmentasi (-),
hipopigmentasi (-), pertumbuhan rambut (+) merata,
warna hitam dan tidak mudah dicabut, keringat/
kelembapan kurang, turgor baik, ikterus (-), lapisan
lemak kurang, edema (-)
Kelenjar
 Pembesaran kelenjar submandibula (-), submental (-),
jugularis superior (-), jugularis interna (-)
Kepala
 Normochepal, ekspresi muka normal, simetris, nyeri
tekan syaraf (-), deformitas (-)
 Mata
 konjungtiva anemis (+/+), sklera ikterik (-/-), reflek
cahaya (+/+), pupil kanan & kiri isokor, d ± 3 mm,
Telinga
 Tidak ada deformitas, fungsi pendengaran baik,
serumen (+/+), nyeri (-), sekret (-/-)
Hidung
 Deviasi septum (-), napas cuping hidung (-), rinorhea (-),
pembesaran konka (-), perdarahan (-), sumbatan (-),

fungsi penciuman baik.

 Mulut dan faring
 Sariawan (-), tonsil T1-T1, gusi berdarah (-), lidah kotor
(-), atrofi papil (-), bau pernapasan khas (-), disfagia (-)
Leher
 Pembesaran KGB (-), pembesaran kelenjar tiroid (-),
JVP 5-2cmH2O, kaku kuduk (-)
Toraks
 Bentuk : Simetris, normal
 Buah dada : Ginekomastia (-/-)
 Paru-paru
 Inspeksi : Simetris, tidak ada gerakan paru yang
tertinggal, otot bantu pernafasan (-), pelebaran sela
iga (-), hipertrofi otot pernafasan (-)
 Palpasi : Simetris kanan dan kiri, nyeri tekan (-),
vokal fremitus normal
 Perkusi : Sonor kanan dan kiri
 Auskultas : Vesikuler (+/+), wheezing (-/-), ronki (-/-)
 Jantung
 Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat
 Palpasi : Ictus cordis teraba 2 jari ICS V linea
midclavicula sinistra, intensitas kuat angkat, thrill (-).
 Perkusi :
Batas pinggang jantung: ICS III linea parasternalis sinistra
Batas kanan : ICS IV linea parasternalis dextra
Batas Kiri: ICS V linea midclavicularis sinistra
 Auskultasi : BJ I dan BJ II regular, murmur (-), gallop (-)
 Abdomen
 Inspeksi : Membesar(+), sikatrik (-), pelebaran vena (-)
 Auskultasi : Bising usus (+) meningkat
 Palpasi : Nyeri tekan epigastrium (+), nyeri lepas (-), hepar
teraba 2 jari di bawah arcus costae dan 1 jari di bawah
processus xiphoideus dengan permukaan rata, tepi tajam, lien
teraba pada schuffner 7, teraba keras dengan permukaan
rata.
 Perkusi : Pekak : regio hipokondriaka sinistra, hipokondriaka
dextra, lumbal sinistra, umbilical dan iliaca dextra
Timpani : regio epigastrium, lumbal
dekstra, iliaca sinistra, suprapubik
 Punggung
 Inspeksi : simetris, tidak ada gerakan paru yang
tertinggal, otot bantu pernafasan (-), sikatrik (-)
 Palpasi : vocal fremitus normal kanan dan kiri, gerakan
dinding punggung simetris
 Perkusi : sonor kanan dan kiri
 Auskultasi : vesikular (+/+), rhonki (-/-), wheezing (-/-)
 Nyeri ketok CVA : (-/-)
 Ekstremitas
 Superior : deformitas (-), sianosis (-), edem (-), palmar
eritem (-), ujung jari pucat (+/+), nyeri (-), CRT < 2
detik, gerakan keduanya aktif, reflex fisiologis normal,
reflex patologis tidak ada
 Inferior : deformitas (-), sianosis (-), pucat (+/+), nyeri
(-), edem (-/-), gerakan keduanya aktif, reflex
fisiologis normal, reflex patologis tidak ada.
 Hasil Lab Sederhana
Hasil
Jenis
Normal 8-11-2015 12-11-2015 14-11-2015 18-11-2015
Pemeriksaan

WBC (3,5-10,0 103/mm3) 17,2 6,1 4,6 6,1

RBC (3,80-5,80 1,65 2,62 1,96 2,53

106/mm3)
HGB (11,0-16,5 g/dl) 4,6 7,4 5,6 7
HCT (35,0-50,0 %) 12,9 21 15,4 19,8
PLT (150-390 103/mm3) 190 175 164 150

MCV (80-97 fl) 80 80 78 78

MCH (26,5-33,5 pg) 27,7 28,3 28,7 27,9
MCHC (31,5-35 g/dl) 35,2 35,3 36,6 35,6
RDW (10-15 %) 17,3 16,6 15,6 15,9
MPV (6,5-11 fl) 8,3 9 8,4 9,1
PDW (10-18 L%) 14,9 13,6 11,8 12,2
 Hasil
Jenis Normal 8-11- 12-11- 14-11- 18-11-
2015 2015 2015 2015
LYM (17,0-48,0 %) 57,8 36,3 38,4 42,5

MON (4,0-10,0 %) 23,8 29,7 25 33,2

GRA (43,0-76,0 %) 18,4 34 36,6 24,3

LYM (1,2-3,2 9,9 2,2 1,7 2,5

103/mm3)
MON (0,3-0,8 4 1,8 1,1 2
103/mm3)
GRA (1,2-6,8 3,3 2,1 1,8 1,6
103/mm3)
Diagnosa Kerja
Anemia normositik normokrom e.c. CML fase
akselerasi

Diagnosis Banding
Anemia Hemolitik CML fase kronik
Anemia penyakit kronis CML fase krisis blas

Pemeriksaan yang Dianjurkan

BCR-ABL
Tatalaksana
Non-medikamentosa
Bed rest
Medikamentosa
IVFD NaCl 0,9% 20 gtt/menit
Transfusi PRC 3 kolf
Inj. Ceftriaxone 1 x 2 gr vial
Inj. Ketorolac 10mg 2x1 amp
Inj. Ondansentron 4mg 2x1 amp
PO : Cytodrox 500mg 1x1tab
Ulsafat syrup 3x1C (1 jam sebelum makan)
Terapi pembedahan
splenectomy
Prognosis

 Quo ad vitam : dubia ad malam

 Quo ad fungsionam : dubia ad malam
 Quo ad sanationam : dubia ad malam
9 November 2015
S : Lemas (+), mual (+), nyeri perut (+)
O : TD 100/70 mmHg, RR 22x, N 86x, T 37 ‘C
A : Anemia normositik normokrom e.c. CML fase
akselerasi
P : Post transfusi darah 1 kolf (2)
IVFD Nacl 0,9% 20 gtt/I
Inj. Omeprazole 40mg 2x1 vial
Inj. Ceftriaxone 1 x 2 gr vial
Inj. Ketorolac 10mg 2x1 amp
Inj. Ondansentron 4mg 2x1 amp
Ulsafat syrup 3x1C
Cytodrox 500mg 1x1tab
10 November 2015
S : Lemas (+), mual (+), nyeri perut (+)
O : TD 110/80 mmHg, RR 23x, N 84x, T 36,8 ‘C
A : Anemia normositik normokrom e.c. CML fase
akselerasi
P : Post transfusi darah 1 kolf (3)
IVFD Nacl 0,9% 20 gtt/i
Inj. Omeprazole 40mg 2x1 vial
Inj. Ceftriaxone 1 x 2 gr vial
Inj. Ketorolac 10mg 2x1 amp
Inj. Ondansentron 4mg 2x1 amp
Ulsafat syrup 3x1C
Cytodrox 500mg 1x1tab
11 November 2015
S : Lemas (+), mual (+), BAB (-)
O : TD 100/60 mmHg, RR 20x, N 86x, T 37 ‘C
A : Anemia normositik normokrom e.c. CML fase
akselerasi
P : Post transfusi darah 1 kolf (4)
IVFD Nacl 0,9% 20 gtt/i
Inj. Omeprazole 40mg 2x1 vial
Inj. Ceftriaxone 1 x 2 gr vial
Inj. Ondansentron 4mg 2x1 amp
Ulsafat syrup 3x1C
Cytodrox 500mg 1x1tab
12 November 2015
S : BAB hitam
O : TD 100/60 mmHg, RR 20x, N 82x, T 37 ‘C
A : Anemia normositik normokrom e.c. CML fase
akselerasi
P : Post transfusi darah 1 kolf (5)
IVFD Nacl 0,9% 20 gtt/i
Inj. Kalnex 3x50mg amp
Inj. Omeprazole 40mg 2x1 vial
Inj. Ceftriaxone 1 x 2 gr vial
inj. Ondansentron 4mg 2x1 amp
Ulsafat syrup 3x1C
Cytodrox 500mg 1x1tab
13 November 2015
S : BAB hitam
O : TD 90/60 mmHg, RR 24x, N 82x, T 36,7 ‘C
A : Anemia normositik normokrom e.c. CML fase
akselerasi
P : Post transfusi darah 1 kolf (5)
IVFD Nacl 0,9% 20 gtt/i
Inj. Kalnex 3x50mg amp
Inj. Omeprazole 40mg 2x1 vial
Inj. Ceftriaxone 1 x 2 gr vial
Inj. Ondansentron 4mg 2x1 amp
Ulsafat syrup 3x1C
Cytodrox 500mg 1x1tab
14 November 2015
S : BAB berdarah
O : TD 120/80 mmHg, RR 20x, N 80x, T 36,6 ‘C
A : Anemia normositik normokrom e.c. CML fase
akselerasi
P : Post transfusi darah 1 kolf (6)
IVFD Nacl 0,9% 20 gtt/i
Inj. Omeprazole 40mg 2x1 vial
Inj. Kalnex 3x50mg amp
Ulsafat syrup 3x1C
Cytodrox 500mg 1x1tab
15 November 2015
S : BAB berdarah
O : TD 90/60 mmHg, RR 22x, N 86x, T 36,8 ‘C
A : Anemia normositik normokrom e.c. CML fase
akselerasi
P : Post transfusi darah 1 kolf (7)
IVFD Nacl 0,9% 20 gtt/i
Inj. Omeprazole 40mg 2x1 vial
Inj. Kalnex 3x50mg amp
Ulsafat syrup 3x1C
Cytodrox 500mg 1x1tab
16 November 2015
S : BAB berdarah (-)
O : TD 130/80 mmHg, RR 19x, N 82x, T 36,6 ‘C
A : Anemia normositik normokrom e.c. CML fase
akselerasi
P : IVFD Nacl 0,9% 20 gtt/i
Inj. Omeprazole 40mg 2x1 vial
Ulsafat syrup 3x1C
Cytodrox 500mg 1x1tab
17 November 2015
S : Nyeri perut, demam
O : TD 110/60 mmHg, RR 24x, N 82x, T 38 ‘C
A : Anemia normositik normokrom e.c. CML fase
akselerasi
P : Post transfusi darah 1 kolf (8)
IVFD Nacl 0,9% 20 gtt/i
Inj. Omeprazole 40mg 2x1 vial
Ulsafat syrup 3x1C
Cytodrox 500mg 1x1tab
Paracetamol 500 mg 3x1 tab (jika demam)
18 November 2015
S : BAB berdarah (-), sakit perut (+)
O : TD 100/60 mmHg, RR 20x/i, N 80x/i, T 36,7 ‘C
A : Anemia normositik normokrom e.c. CML fase
akselerasi
P : IVFD Nacl 0,9% 20 gtt/i
Inj. Omeprazole 40mg 2x1 vial
Inj. Ketorolac 10mg 2x1 amp
Cytodrox 500mg 1x1tab
Ulsafat syrup 3x1C
19 November 2015
S : Sakit perut (+)
O : TD 90/70 mmHg, RR 22x, N 88x, T 36,6 ‘C
A : Anemia normositik normokrom e.c. CML fase
akselerasi
P : IVFD Nacl 0,9% 20 gtt/i
Inj. Omeprazole 40mg 2x1 vial
Inj. Ketorolac 10mg 2x1 amp
Cytodrox 500mg 1x1tab
Ulsafat syrup 3x1C
20 November 2015
S : keluhan berkurang
O : TD 100/60 mmHg, RR 20x, N 80x, T 36,6 ‘C
A : Anemia normositik normokrom e.c. CML fase
akselerasi
P : Os boleh pulang
Cytodrox 500mg 1x1tab
Ulsafat syrup 3x1C
ANEMIA
  berkurangnya satu atau lebih parameter sel darah
merah Hb, Ht, RBC
 Anemia  me pengangkutan oksigen  suplai o2
jaringan kurang

Umur Kadar Hb (g/dl)

6 bulan - < 5 tahun < 11
≥ 5 thun - 14 tahun < 12
Dewasa laki-laki < 13
Dewasa perempuan (tidak hamil) < 12
Dewasa perempuan (hamil) < 11
 Etiologi
 Gangguan produksi RBC / rusaknya jumlah eritrosit
yang bermakna

 Gangguan 2/3 alur  keterlibatan Sumsum Tulang

ANEMIA

Gangguan Hasil
Gangguan Produksi Gangguan Distribusi Aplastik Keganasan
(destruksi/Hemolitik)

Defisiensi:
- Besi Thalesemia
- Asam Folat Sickle sel Anemia
Dapat mengganggu
- Vitamin B12 Defisiensi G6PD Terhentinya proses
Hemoragik/Perdarahan proses pembentukan,
- Mineral Intoksikasi pembentukan eritrosit
Reseptor/Ambilan dan penghancuran dari
- Protein Infeksi Kronis dalam sumsum tulang
eritrosit
Leukemia Reaksi hemolitik post
Infeksi SumTul tranfusi
Penyakit Ginjal Kronik
Hipotiroidism
Tanda dan gejala Anemia Anemia Anemia Anemia Anemia

Defisiensi Perdarahan Hemolitik Aplastic Keganasan

Pucat + + + + +
Lemas, lesu, mata + + + + +
berkunang

Sakit kepala + + + + +
Demam - - + + +
BAB terganggu + - + - +
Sering berdebar + -/+ + + +

Icterus - - + - +
Mual muntah -/+ - + - +
Pemeriksaan Fisik Anemia Anemia Anemia Anemia Anemia
Perdarahan Keganasan
Defisiensi Hemolitik Aplastic

Kulit Pucat + + + + +
Konjungtiva + + + + +
anemis
Skelera Ikterik - - + - +
Atropi papil lidah + - - - -
Pembesaran KGB - - -/+ - +
Hepatomegali - - + - +
Splenomegali - - + - +
Petekie - - + + +
Kuku sendok + - - - -
Gejala Klinis

 Tergantung derajat & kecepatan terjadinya

anemia serta kebutuhan oksigen
 Gejala ringan  anemia kronik  penyesuaian
homeostatik
 Gejala utama  sesak napas saat aktivitas,
sesak saat istirahat, fatigue, N kuat, palpitasi,
berdenging
 Anemia berat  letargi, konfusi, komplikasi yang
mengancam jiwa (gagal jantung, angina,
aritmia / infark miokard)
Diagnosa

Pendekatan kinetik

1/>3 mekanisme independen:

1. Berkurangnya produksi sel darah merah
2. Meningkatnya destruksi sel darah merah
3. Kehilangan darah

Pendekatan morfologi
 Berd. ukuran sel darah merah pada apusan
darah tepi dan parameter automatic cell
counter
 volume SDM 80-96 femtoliter dengan diameter
kira-kira 7-8 mikron = inti limfosit kecil
Klasifikasi Anemia

 Retikulosit normal/menurun  gangguan bentuk SDM

 Retikulosit meningkat  kehilangan darah kronis/hemolisis.
Leukemia Mieloid Kronik

 CML  gangguan pada sumsum tulang 

proliferasi granulosit yang matur (neutrofil,
eosinofil, dan basofil)
 CML  translokasi kromosom  philadelphia
chromosome
Etiologi

 predisposisi keturunan (-)

 pada gangguan kromosom preleukemik seperti
pada anemia Fanconi dan Down syndrome (-)
 kasus tertentu  paparan radiasi
 Kebanyakan kasus tidak ada predisposisi
Patogenesis
Klasifikasi

 Fase kronik
 Fase akselerasi
 Krisis blast
Fase Kronis

 85% pasien didiagnosa

 pasien selalu tidak mengeluhkan gejala/ hanya
ada gejala ringan seperti cepat lelah & perut
terasa penuh
 Lamanya bervariasi  tergantung seberapa dini
penyakit didiagnosa dan terapi yang digunakan
 pengobatan tidak adekuat  fase akselerasi.
Fase Akselerasi

 hitung leukosit sulit dikendalikan

Kriteria WHO:
 10-19% myeloblasts di dalam darah/sumsum tulang.
 >20% basofil di dalam darah atau sumsum tulang.
 Trombosit <100.000, tidak berhubungan dengan
terapi.
 Trombosit >100.000, tidak respon terhadap terapi.
 Evolusi sitogenik  ada kromosom philadelphia.
 Splenomegali/jumlah leukosit yang meningkat.
Krisis blast

 fase akhir dari CML  progresifitas cepat dan dalam

jangka waktu pendek
 tanda:
 >20% myeloblasts/lymphoblasts di dalam
darah/sumsum tulang
 Sekelompok besar dari sel blast pada biopsi sumsum
tulang
 Perkembangan dari chloroma
Gejala dan tanda

Umum Jarang
Fatigue Nyeri tulang
Berat badan Perdarahan
turun Demam
Abdominal Berkeringat
discomfort Leukositosis
Asimptomatik Gout
Spleen Infark
Diagnosis

 pemeriksaan histopatologik darah tepi dan

pemeriksaan sumsum tulang

 pemeriksaan darah  peningkatan granulosit dari

berbagai jenis
 Basofil dan eosinofil biasanya meningkat.
Peningkatan ini dapat menjadi indikasi untuk
membedakan CML dari reaksi leukemoid
 Biopsi sumsum tulang  hiperseluler di dalam semua
fase, pada fase kronis  peningkatan terutama
hiperplasia dari sel granulositik
Temuan pada apusan darah tepi & hitung jenis :
 Leukosit total 20.000-60.000 sel/µL, dengan sedikit
peningkatan jumlah basofil & eosinofil
 Anemia ringan-sedang, biasanya normokromik
normositer
 Trombosit rendah, normal/ meningkat
 Leukocyte alkaline phospatase sangat rendah-tidak
ada
 Leukoerythroblastosis, sel imatur pada sumsum tulang
 Sel mieloid muda (mieloblas, mielosit, metamielosit,
nucleated RBC)
Temuan pada sumsum tulang :
 Kromosom Ph
 Mutasi BCR/ABL
 Hiperseluler, dipenuhi sel mieloid (neutrofil, eosinofil,
basofil) & sel progenitornya
 Fibrosis sedang pada retikulin
Tatalaksana

 Tujuan:
 Perbaikan hematologi (darah rutin & pemeriksaan fisik
normal, tidak ada organomegali)
 Perbaikan sitogenetik (susunan kromosom normal
dengan sel Ph 0%)
 Perbaikan molekuler (PCR untuk BCR/ABL mRNA
negatif)
 fase kronis CML  inhibitor tyrosine kinase, yang
pertama  imatinib mesylate (gleevec, Glivec)
 Diberikan setelah Ph-positif CML
 Pada hiperleukositosis (>200.000/mm3)  diberikan
hydroxyurea 50-75 mg/kgBB/hari  sampai leukosit
menjadi 10.000-20.000
 Transplantasi sumsum tulang  terapi pilihan untuk
CML.
 pasien muda/ intoleransi/ resistensi tyrosine kinase
inhibitor  transplantasi sel induk
 fase akselerasi dan fase blast  kombinasi obat
kemoterapi yang diberikan secara intravena
 tujuan terapi pada fase ini  menghancurkan sel
leukemik dan mengembalikan fungsi sumsum tulang
normal lagi, atau untuk mengembalikan pasien pada
fase kronik penyakitnya
Respon terhadap pengobatan:
 leukosit <9000/mm3, (-) splenomegali & morfologi
normal  respon pengobatan secara keseluruhan
(complete response).
 leukosit <20.000/mm3, splenomegali  respon
pengobatan parsial (partial respon).
 Leukosit >20.000/mm3, splenomegali  pengobatan
gagal
Prognosis

 Angka harapan hidup CML  3-5 tahun sejak

didiagnosis.
 angka harapan hidup mencapai 5 tahun atau lebih
(50-60%)  didiagnosa lebih awal, pemberian terapi
dengan interferon dan transplantasi sumsum tulang,
serta perawatan pasien yang baik
 fase blast prognosis yang sangat buruk.
terapi  tidak memberikan hasil yang
memuaskan, dan pada umumnya pasien
mempunyai angka harapan hidup antara 3-6 bulan
 Analisa Kasus
Pasien
Tn. H Umur 42 Th (8 Nov 2015)
 lemas sejak 3 hari SMRS,
 meningkat setiap hari
 sulit untuk bangun dari
tempat tidurnya
 aktivitasnya terbatas
 mudah lelah sepanjang
hari
 kepala berputar-putar &
sakit kepala jika os
merubah posisinya dari
tidur ke duduk.
Teori
 Keadaan lemas & lelah: suatu tanda
kelelahan fisik/mental, & bukan
merupakan hal yg spesifik, sehingga sulit
mengidentifikasi penyakit yg mendasari
 Keluhan utama ini dapat terjadi pada
penyakit:
a. penyebab non-organik,
b. obat-obatan
c. Keganasan
d. sistem pernapasan
e. Jantung
f. hematologik dapat berupa anemia
g. Endokrin
h. infeksi akut maupun infeksi kronik.
 Analisa Kasus

Pasien
Tn. H Umur 42 Th (8 Nov 2015)
 lemas sejak 3 hari SMRS,
 meningkat setiap hari
 sulit untuk bangun dari
tempat tidurnya
 aktivitasnya terbatas
 mudah lelah sepanjang
hari
Teori
Gejala pada Anemia
 Sesak nafas saat aktifitas
 Fatigue
 Lethargi dan Konfulsi
 Lesu
 Mata berkunang-kunang
 Sakit Kepala

 kepala berputar-putar &  Mual Muntah

sakit kepala jika os
merubah posisinya dari
tidur ke duduk.
 Analisa Kasus
Pasien
 Os mengeluh nyeri pada seluruh perut  Nyeri perut dapat berupa
sekitar 7 hari SMRS,
 Nyeri yang dirasakan hilang timbul
 Nyeri timbul mendadak
 Nyeri berkurang ketika pasien
memiringkan tubuhnya ke kanan
 Nyeri perut yg dirasakan tidak
berkurang dengan istirahat, dan
bertambah sakit bila ditekan
 Os juga merasa perut terasa penuh
sejak perutnya membesar
 Os merasa cepat kenyang, meskipun
makan sedikit, nafsu makan menurun.
 Riwayat sering konsumsi obat
penghilang nyeri (+), Riwayat minum
jamu-jamuan (-)
Teori
nyeri viseral maupun
parietal. Nyeri perut pada
pasien ini berkurang jika
memiringkan tubuhnya ke
kanan dan nyeri perut
juga berada pada
sebelah kiri & menjalar
keseluruh perut
menandakan suatu nyeri
viseral pada organ yang
berada di daerah
hipokondriaka sinistra.
 Analisa Kasus
Pasien Teori
Pasien didiagnosis sebagai anemia e.c CML fase Diagnosis CML
akselarasi.
PF
PF
 Pembesaran lien
 konjungtiva anemis (+/+)
 Pembesaran Hepar
 abdomen yang membesar dengan nyeri tekan
epigastrium (+),  Limfadenopathy

 Splenomegali (schuffner 7 dengan permukaan Pemeriksaan Lab

licin)  Peningkatan leukosit
 Hepatomegali (2 jari dibawah arcus costae dan  Anemia
1 jari dibawah proc xiphoideus)
 Tromkbositopenia
 perkusi pekak pada hampir seluruh abdomen,
bising usus meningkat.
Pemeriksaan Lab
 Peningkatan jumlah sel darah putih
 Penurunan sel darah merah, hemoglobin dan
hematokrit
 Analisa Kasus
Pasien Teori
Pasien didiagnosis sebagai anemia e.c Diagnosis CML
CML fase akselarasi.  Pemeriksaan SuTul (fase
Dari hasil pemeriksaan Aspirasi Sumsum akselarasi)
Tulang:  M:E diatas nilai normal
(3:1 atau 4:1)
 Myeloid dan Eritrosit 167 : 8
 WHO (fase akselarasi)10-
 Sel Mioblast : 20% 19% myeloblasts di dalam
darah atau pada sumsum
 Sel Basofil : 35% tulang.
 Untuk memastikan lagi didiagnosis,  >20% basofil di dalam
perlu dilakukan pemeriksaan BCR-ABL. darah atau sumsum
tulang.
 Melihat Kromosom Ph
dengan BCR-ABL
 Analisis Kasus
Pasien Teori
Tatalaksana yang diberikan Terapi pada CML
pada pasien :
 Simptomatik
 Kemoterapi : cytodrox,  Kemoterapi
antibiotik: ciprofloxaxin, (mylosupresif)
analgetik: ketorolac,
antiemetik: ondancentron,  Hidroxylurea
sukralfat, dan transfusi  Busulfan
darah.
 Imanitib mesylate
 Interferon alfa 2a
atau Interferon
alfa 2b
Kesimpulan

 CML: gangguan pada sumsum tulang 

proliferasi dari granulosit yang matur (neutrofil,
eosinofil, dan basofil).
 CML  penyakit mieloproliferasi  translokasi
kromosom 9 dan 22 (philadelphia chromosome).
 CML diklasifikasikan: fase kronik, fase akselerasi,
dan krisis blast
 Gejala klinis: splenomegali, anemia, memar, demam,
epistaksis, menorhagia, gout, nyeri tulang & gejala-
gejala lain yang berhubungan dengan
hipermetabolisme (penurunan berat badan,
anoreksia, atau keringat malam)
 CML berhubungan dengan paparan radiasi. Pada
translokasi kromosom ini, bagian dari dua kromosom:
bagian dari gen BCR dari kromosom 22 bergabung
dengan gen ABL pada kromosom 9. Penyatuan
abnormal ini menyebabkan penyatuan protein
tyrosine kinase yang meregulasi proliferasi sel.
 Diagnosa CML berd pemeriksaan histopatologik
darah tepi dan pemeriksaan sumsum tulang.
 Diagnosa utama  kromosom philadelphia.
 Pada fase kronis CML diterapi dengan inhibitor
tyrosine kinase.
 Pengobatan pada fase akselerasi dan fase blast
adalah kombinasi obat kemoterapi yang diberikan
secara intravena
 rata-rata angka harapan hidup pasien CML
mencapai 5 tahun/lebih (50-60%)  jika pasien
dapat didiagnosa lebih awal, pemberian terapi
dengan interferon dan transplantasi sumsum
tulang, serta perawatan pasien yang baik.
 Pasien yang sudah masuk pada fase blast yang
 prognosis yang sangat buruk. Pemberian
terapi tidak memberikan hasil yang memuaskan,
dan pada umumnya pasien mempunyai angka
harapan hidup antara 3-6 bulan.
 Daftar Pustaka
 Besa, EC, et al. Chronic myelogenous leukemia. Medscape 2015 Okt 13. Diunduh
dari URL: http://emedicine.medscape.com/article/199425-overview. Diakses 10
November 2015
 Fadjari, H. Leukemia granulositik kronis. Dalam: Sudoyo AW, Setyohadi B, Alwi I,
Simadibrata M, Setiati S, editor. Buku ajar ilmu penyakit dalam. Ed 4. Jakarta:
Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI; 2006.
 Fred Hutchinson Cancer Research center. Chronic myeloid leukemia. Diunduh
dari URL: http://www.fhcrc.org/research/disease/cml/. Diakses tanggal 10
November 2015
 Guilhot F, Roy L. Chronic myeloid leukemia. In: Textbook of malignant hematology.
New York: Mcgraw Hill 2005.
 Hoffbrand AV, Pettit JE, Moss PAH. Kapita selekta hematologi. Ed 4. Jakarta: EGC;
2005.
 Rosdiana, N. Pendekatan diagnosa pucat pada anak. MKN 2008 Jun:41(2).
 Oehadian, A. Pendekatan klinis dan diagnosa anemia. CDK 2012 Agus 6:39(6).
 Heslop, E. Leukemia myeloid kronik. Dalam nelson ilmu kesehatan anak, editor:
Nelson, Waldo E. Ed 15 vol 3. Jakarta: EGC;2005.
 Leukaemia Foundation. Chronic myeloid leukaemia (CML). Diunduh dari
URL:http://www.leukaemia.org.au/blood-cancers/leukaemias/chronic-myeloid-
leukaemia-cml. Diakses 10 November 2015.