REFERAT

HYDROCEPHALUS
OLEH
NENSY TANDUNGAN

PEMBIMBING : dr.ROBERTHY DAVID MAELISSA, SP.B, FINACS

PENDAHULUAN

Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan

chepalon yang berarti kepala.

Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang

mengakibatkan bertambahnya CSS dengan atau pernah
dengan tekanan intrakanial yang meninggi, sehingga terdapat
pelebaran ventrikel. Pelebaran ventrikel ini disebabkan
ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi CSS
ANATOMI
Aliran CSS
INSIDENS DAN PREVALENSI

 Prevalensi 1-1,5 % ; Secara keseluruhan, insiden

dari hidrosefalus kongenital diperkirakan
mendekati 1-2 /1000 kelahiran hidup
 Kebanyakan hidrosefalus pada anak-anak adalah
kongenital yang biasanya sudah tampak pada
masa bayi.
 Jika hidrosefalus tampak setelah umur 6 bulan
biasanya bukan oleh karena kongenital.
ETIOLOGI

 Kelainan bawaan (kongenital)

 Stenosis akuaduktus sylvii
 Spina bifida dan cranium bifida
 Sindrom Dandy-Walker
 Kista araknoid dan anomaly pembuluh darah
 Infeksi
 Neoplasma
 Perdarahan
KLASIFIKASI
 Berdasarkan Anatomi / tempat obstruksi CSS
 Berdasarkan Usia :
 Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikans • Hidrosefalus tipe kongenital
 Hidrosefalus tipe komunikans infantil ( bayi )
 Berdasarkan Etiologi • Hidrosefalus tipe juvenile / adult
( anak-anak / dewasa )
 Kongenital
 Stenosis akuaduktus serebri
 Sindrom Dandy-Walker
 Malformasi Arnold-Chiari
 Aneurisma vena Galeni
 Hidrancephaly
 Didapat (Acquired)
 Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)
 Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial
 Hematoma intraventrikuler
 Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior)
 Abses/granulomaKista arakhnoid
 Berdasarkan Hidrosefalus tipe obstruksi
/ non komunikans

Anatomi /
tempat Hidrosefalus tipe

obstruksi CSS komunikans

Stenosis akuaduktus serebri

Sindrom Dandy-Walker
Kongenital Malformasi Arnold-Chiari
Aneurisma vena Galeni
Hidrancephaly
Berdasarkan
Etiologi Didapat
Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi
atau perdarahan)
Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial
(Acquired) Hematoma intraventrikuler
Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior)
Abses/granulomaKista arakhnoid

Hidrosefalus tipe kongenital / infantil

Berdasarkan Usia
Hidrosefalus tipe juvenile / adult
PATOFISIOLOGI
Kondisi CSS yang tidak normal

produksi likuor yang

berlebihan peningkatan tekanan
intrakranial (TIK)
sebagai upaya
peningkatan resistensi
mempertahankan
aliran likuor
keseimbangan sekresi
dan absorbsi
peningkatan tekanan
sinus venosa
 GEJALA KLINIS
Hidrosefalus pada bayi (sutura masih Ukuran rata-rata lingkar kepala :
terbuka pada umur kurang dari 1 tahun) Lahir 35 cm
didapatkan gambaran
Umur 3 bulan 41 cm
 Kepala membesar Umur 6 bulan 44 cm

 Sutura melebar Umur 9 bulan 46 cm

Umur 12 bulan 47 cm
 Fontanella kepala prominen
Umur 18 bulan 48,5 cm
 Mata kearah bawah (sunset
phenomena)
Gejala pada anak-anak dan dewasa7 :
 Nistagmus horizontal Sakit kepala
 Perkusi kepala : “cracked pot sign” Kesadaran menurun
atau seperti semangka masak. Gelisah
Mual, muntah
 Hiperfleksi seperti kenaikan tonus anggota gerak
Gangguan perkembangan fisik dan mental
Papil edema; ketajaman penglihatan akan menurun dan lebih lanjut dapat
mengakibatkan kebutaan bila terjadi atrofi papila N.II
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Tulang tipis • kontras masuk langsung difoto, maka
X – ray • Disproporsi kraniofasial akan terlihat kontras mengisi ruang
Foto • Sutura melebar Ventrikulo ventrikel yang melebar
kepala grafi

• penyebaran cahaya diluar sumber sinar

lebih dari batas, frontal 2,5 cm, oksipital 1 • sering menunjukkan adanya pelebaran
Transilum cm dari ventrikel lateralis dan ventrikel III
inasi CT scan • Ventrikel IV sering ukurannya normal
kepala dan adanya penurunan densitas
• Tekanan
• Jumlah sel meningkat, menunjukkan adanya
keradangan / infeksi
• Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan • Diharapkan dapat menunjukkan sistem
Pemeriks
• -Bila terdapat infeksi, diperiksa ventrikel yang melebar
aan CSS denganpembiakan kuman dan kepekaan USG
antibiotik.
DIAGNOSIS BANDING
 Higroma subdural ; penimbunan cairan dalam ruang
subdural akibat pencairan hematom subdural
 Hematom subdural ; penimbunan darah di dalam rongga
subdural
 Emfiema subdural ; adanya udara atau gas dalam jaringan
subdural.
 Hidranensefali ; sama sekali atau hampir tidak memiliki
hemisfer serebri, ruang yang normalnya di isi hemisfer
dipenuhi CSS
 Tumor otak Kepala besar
PENATALAKSANAAN
 Pengobatan kausal hanya mungkin
dilakukan bila hidrosefalus disebabkan oleh
sumbatan seperti pada tumor kistik yang
menyumbat sistem ventrikel.
 ”live saving and live sustaining” yang
berarti penyakit ini memerlukan diagnosis
dini yang dilanjutkan dengan tindakan
bedah secepatnya.
 CONT…..

 Prinsip pengobatan hidrosefalus :

mengurangi produksi cairan serebrospinal dengan
merusak pleksus koroidalis dengan tindakan reseksi
atau pembedahan

pembentukan cairan serebrospinal

memperbaiki hubungan antara tempat produksi

caira serebrospinal dengan tempat absorbsi

pengeluaran cairan serebrospinal ke dalam organ

ekstrakranial
Terapi medikamentosa

 Asetasolamid
Cara pemberian dan dosis; Per oral 2-3 x 125mg/hari, dosis ini dapat
ditingkatkan sampai maksimal 1.200 mg/hari
 Furosemid
Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB1x/hari atau
injeksi iv 0,6 mg/kgBB/hari. Bila tidak ada perubahan setelah
satu minggu pasien diprogramkan untuk operasi.
 Lumbal pungsi berulang (serial lumbar puncture)
Pada pungsi lumbal berulang akan terjadi penurunan tekanan CSS
secara intermiten yang memungkinkan absorpsi CSS oleh vili
arakhnoidalis akan lebih mudah.
Cara:

 LP dikerjakan dengan memakai jarum ukuran 22, pada

interspace L2-3 atau L3-4 dan CSS dibiarkan mengalir di
bawah pengaruh gaya gravitasi.
 LP dihentikan jika aliran CSS terhenti. Tetapi ada juga
yang memakai cara setiap LP CSS dikeluarkan 3-5 ml.
 Mula-mula LP dilakukan setiap hari, jika CSS yang keluar
kurang dari 5 ml, LP diperjarang (2-3 hari).
 Dilakukan evaluasi dengan pemeriksaan CT scan kepala
setiap minggu.
 LP dihentikan jika ukuran ventrikel menetap pada
pemeriksaan CT scan 3 minggu berturut-turut.
Tindakan ini dianggap gagal jika :
 Dilatasi ventrikel menetap
 Cortical mantel makin tipis
 Pada lokasi lumbal punksi terjadi sikatriks
 Dilatasi ventrikel yang progresif

Komplikasi: herniasi transtentorial atau tonsiler,

infeksi,hipoproteinemia dan gangguan elektrolit.
Terapi Operasi
 “Third Ventrikulostomi”/Ventrikel III
 Operasi pintas/”Shunting
 Eksternal
 Internal
 CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.
~Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor- Kjeldsen)
~Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.
~Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior
~Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus
~Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan kemediastinum
~Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum.
 Lumbo Peritoneal Shunt
CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi
terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan
Komplikasi Shunting

 Infeksi
 Hematoma subdural
 Obstruksi
 Keadaan CSS yang rendah
 Asites
 Kraniosinostosis
Komplikasi hydrocephalus

 Atrofi otak
 Herniasi otak yang dapat berakibat kematian.
Tanda Vital

 TD : 160/100 mmhg
 Nadi : 88 x/menit, kuat angkat dan reguler
 Pernafasan : 24 kali/menit
 Suhu : 36,5 0C
TERIMA KASIH