Cleft lip and palate

Oleh
Paldi

Pembimbing Klinik : dr Raymond R. Anurantha. Sp.B

 Pendahuluan
 Labioskizis yang umum dikenal dalam
masyarakat sebagai bibir sumbing/celah bibir,
dengan atau tanpa celah langit-langit/palatum
(palatoskizis) adalah malformasi wajah yang
umum di masyarakat, terjadi hampir pada 1 dari
700 kelahiran di dunia.
 Labioschizis/bibir sumbing merupakan salah
satu cacat lahir yang paling banyak dijumpai
didunia ini.
 Sumbing adalah kondisi terbelah pada bibir
yang dapat sampai pada langit – langit, akibat
dari embriologi perkembangan struktur wajah
yang mengalami gangguan.
Tinjauan pustaka
 Embriologi

Pandangan frontal janin 4,5

Pandangan lateral janin pada akhir minggu yang memperlihatkan
minggu 4 yang memperlihatkan prominensia mandibularis dan
arkus-arkus faring. maksilaris.
Anatomi mulut
Bibir dan palatum normal
 Definisi
 Labioschizis adalah suatu kondisi dimana
terdapatnya celah pada bibir atas diantara
mulut dan hidung.
 Palatoschizis adalah fissura garis tengah pada
palatum yang terjadi karena kegagalan dua sisi
untuk menyatu karena kelainan perkembangan.
 Epidemiologi
 Labioschizis : 2,1 dalam 1000 kelahiran pada
etnis asia, 1:1000 pada etnis kaukasia serta
0,41:1000 pada ertnis afrika-amerika.
Presentase labioskisis adalah 21 % dari seluruh
kasus sumbing
 Insidensi palatoschisis adalah 1:2000
kelahiran
 Gabungan dari labiopalatoschizis
palatoschizis yaitu 46 % dari seluruh
kasus sumbing.
Etiologi
 Genetik
Dasar genetiknya yaitu gagalnya
penyatuan dari prominensia maksilaris
dan proinensia nasalis.
 Non genetik atau Lingkungan

 Pemberian obat teratogen semasa kehamilan,

misalnya; asetosal atau aspirin.
 Obat anti kejang, misalnya fenobarbital dan
difenilhidantoin yang diberikan selama
kehamilan meningkatkan resiko palatosschizis.
 Insufisiensi zat, misalnya asam folat
Klasifikasi labioschizis
Berdasakan celah yang terbentuk
 Komplit
 Inkomplit

Berdasarkan lokasi/ jumlah kelainan :

 Unilateral
 Bilateral
Klasifikasi
Klasifikasi palatoschizis
 Golongan I : Celah pada palatum mole
 Golongan II : Celah pada palatum mole dan durum
foramen insisivum
 Golongan III : Celah pada palatum molle dan durum
mengenai tulang alveolar dan bibir pada satu sisi
 Golongan IV : Celah pada palatum Molle dan durum
mengenai tulang alveolar dan bibir pada dua sisi
Patogenesis
 Kelainan ini terjadi pada trimester pertama kehamilan.
Prosesnya karena terdapat hipoplasia lapisan
mesenkim, menyebabkan kegagalan penyatuan
prosesus nasalis media dan prosesus maksilaris. Celah
palatum muncul akibat terjadinya kegagalan dalam
mendekatkan atau mefusikan lempeng palatum. Cacat
ini berupa celah pada bibir atas yang dapat meneruskan
diri sampai ke gusi, rahang dan langitan, sehingga
besarnya cacat bervariasi.
 Manifestasi klinis
 Terdapat takik (celah), mulai dari takik kecil
pada batas yang merah terang sampai celah
sempurna yang meluas kedasar hidung
 Celah bisa unilateral atau bilateral
 Bisa disertai dengan gigi yang cacat bentuk,
atau bahkan tidak tumbuh gigi
 Celah kartilago cuping hidung seringkali disertai
dengan deiisiensi sekat hidung dan
pemanjangan vomer
Palatoschizis
 Celah palatum atau palatoschizis murni
terjadi pada linea mediana dan dapat
melibatkan ovula saja atau dapat meluas
kedalam atau melalui palatum molle dan
palatum durum sampai ke foramen insisivus
 Sering tersedak dan gangguan bicara (suara
sengau)
Diagnosis
 Diagnosis prenatal
fetoskopi =>> memberikan gambaran
wajah fetus, tindakan ini beresiko karena
bersifat infasiv
Masalah-masalah pada
labiopalatoschizis
 Masalah asupan makanan
 Infeksi telinga
 Gangguan bicara
 Teknik lain seperti ultrasonografi intrauterine,
 magnetic resonance imaging,
 deteksi kelainan enzim pada cairan amnion dan
transvaginal
Antenatal diagnosis pada
labioschizis dengan USG
Ultrasonografi pada fetus dengan cleft bilateral , incomplete
pada yang kiri, (B) foto anak yang sama setelah lahir
sebelum dioperasi
Diagnosis post natal
 Dapat segera didiagnosis sesaat setelah
kelahairan yaitu tampak ada celah pada
bibir
 Celah dapat terlihat seperti sudut kecil
pada bibir atau dapat memanjang dari
bibir hingga ke gusi atas dan palatum.
 Penatalaksanaan

Ahli anak Ahli bedah

atau pllastik
Multidisiplin ilmu

Ahli THT
ortodensi
Tahap petalaksanaan
1. Tahap sebelum operasi
a. Asupan gizi yang cukup (keseimbangan
berat badan dan usia).
Patokan untuk melakukan
koreksi:
The role of ten
 Berat badan minimal 10 pon ( 4,5 kg)
 Hb 10 gram
 Usia minimal 10 minggu
2. Tahap operasi
 Tujuan pembedahan/operasi
 Menyatukan bagian-bagian celah.
 Mewujudkan bicara yang bagus dan jelas.
 Mengurangi regurgitasi hidung.
 Menghindari cedera pada pertumbuhan
maksila.
 3. Penanganan pasca bedah
 Jika keadaan umum anak baik, pemberian
makan dapat dilakukan pada hari keenam
 Pelepasan jahitan dapat dilakukan pada hari 5-
7
 Memperhatikan kebersihan jahitan dan
menghindari ketegangan jahitan
 Diet cair atau setengah cair dipertahankana
selama 3 minggu
 Pemberian makan dilakukan melalui tetesan
atau sendok
 Palatoskhizis
 Tidak ada terapi medis khusus untuk keadaan
ini
 Kriteria pembedahan :
harus mempertimbangkan lebarnya celah,
cukupnya segmen palatum yang ada, lebarnya
oroparing.
 Pada kelainan ini sering menyebabkan gigi
yang tidak tumbuh, harus segerah dilakukan
perbaikan
Komplikasi
 Labioschizis dapat menyebabkan masalah
kosmetik, serta susunan gigi yang tidak
beraturan
 Palatoschisis dapat menyebabkan
gangguan bicara (bicara sengau)
 Otitis media berulang
Prognosis
 Dapat dimodifikasi dan dapat
disembuhkan
 Penatalakasanaan secara dini 80 % anak
memiliki kemampuan bicara yang baik
Terima kasih