TUMOR WILMS

Disusun oleh :
Angelia P. Andilolo– N111 13 011
Pembimbing :
dr. I Wayan Suarsana, Sp. U

BAGIAN ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS TADULAKO
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH UNDATA
•PENDAHULUAN
• 1877, di General Infirmary di Leeds, Inggris, Dr.
Thomas Jessop (1837-1903) melaksanakan
nefrektomi sukses pertama pada anak usia 2
tahun dengan hematuri dan proses malignansi
besar yang tumbuh di ginjal kiri.
• 1899 seorang ahli bedah Max Wilms (1867-
1918) menyebutkan tujuh anak menderita
nefroblastoma dalam suatu monograf “tumor
campuran”. Penyakit ini sekarang dikenal
sebagai nefroblastoma, atau tumor Wilms,
tumor ganas ginjal paling sering pada anak.
Anatomi
Ginjal merupakan organ terletak
retroperitoneal, di kedua sisi
vertebrae. Ujung atas terletak
kira-kira 1 cm lebih dekat ke
vertebrae bila dibandingkan
dengan ujung bawah. Ginjal
kanan terletak sedikit lebih
rendah daripada ginjal kiri, tetapi
pada 15% populasi, ginjal kiri
yang terletak lebih rendah.
Pada posisi anatomis, ginjal
terletak di antara tulang rusuk
terakhir dan vertebrae lumbalis
III
 Fungsi utama ginjal adalah filtrasi plasma darah dan
pembuangan beberapa zat yang terlarut didalamnya, yang
diantaranya adalah natrium, klorida, sulfat,kalium, urea,
glukosa, asam amino, dan lain-lain. Fungsi lain ginjal adalah:
• Reabsorbsi selektif oleh tubulus

• Sintesa dan ekskresi oleh tubulus

• Pengaturan asam-basa

• Pengaturan cairan tubuh

• Pengaturan osmosis yang berhubungan dengan molalitas

• Pemeliharaan tekanan darah normal

• Erythropoiesis
DEFINISI
• Tumor Wilms adalah tumor ganas embrional
ginjal yang berasal dari metanefros. Nama lain
tumor ini adalah nefroblastoma atau embrioma
renal.
EPIDEMIOLOGI
 Tumor ganas ginjal yang terbanyak pada bayi dan anak.
 Sekitar 80% terjadi pada anak di bawah 6 tahun, puncak
insidens pada umur 2-4 tahun. Dapat juga dijumpai
pada neonatus.
 Tumor Wilms terhitung 6% dari seluruh penyakit
keganasan pada anak.
 Tidak ada perbedaan ras, iklim dan lingkungan, yaitu
diperkirakan 8 per 1 juta anak di bawah umur 15
tahun.
 Perbandingan insiden laki-laki dan perempuan hampir
sama. Lokasi tumor biasanya unilateral, bisa juga
bilateral (sekitar 5%).
 Terdapat peningkatan insiden tumor Wilms pada
saudara kandung dan kembar identik
ETIOLOGI
 Berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron
akibat tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus
metanefron untuk menghasilkan tubuli dan glomeruli
yang berdiferensiasi baik.
 Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat keturunan
yang berbeda dengan kasus tumor bilateral.
 Sekitar 7-10% kasus Tumor Wilms diturunkan secara
autosomal dominan.
 Delesi sitogenetik pada kromosom 11, daerah p13.
 Gen WT1 secara spesifik berekspresi di ginjal dan
dikenal sebagai faktor transkripsi yang diduga
bertanggung jawab untuk berkembangnya tumor
Wilms.
PATOLOGI
 Tumor ini terdiri atas unsur blastema, epitel,
dan stroma.
 Pada sediaan makroskopik tampak sebagai
tumor yang besar berwarna abu-abu dengan
fokus perdarahan atau nekrosis.
 Penyebaran tumor dapat terjadi secara
perikontinuitatum melalui jaringan lemak
perirenal, penyebaran hematogen melalui
v.renalis atau v.cava, atau melalui saluran
limfe.
 Tingkat keganasan ditentukan berdasarkan
gambaran histologik dari dua grup peneliti:
• National wilms tumor Study yang membagi
berdasarkan dengan atau tanpa anaplasia
(favorable dan unfavorable histology)
• Society International D’oncology Pediatric
membagi berdasarkan diferensiasi sel,
termasuk perubahan regresif yang diinduksi
oleh kemoterapi (Low, Intermediate, an high
risk)
 •Hampir seluruh ginjal diganti oleh daging kecoklatan dengan area
hemoragis dan nekrosis. Tumor dikelilingi oleh pseudokapsul. Lingkaran
ginjal residu kecil dengan ureter yang menempel dapat terlihat di sebelah
kanan
 •STADIUM
Digunakan dua sistem pembagian stadium yang
utama :
• Sistem berdasar kemoterapi
pascarfrektomi/sangat awal, yang
dikembangkan oleh National Wilms’ Tumor
Study Group (NWTSG), dan
• Sistem berdasar kemoterapi prenefrektomi,
yang dikembangkan oleh Society
International D’Oncology of Pediatric (SIOP).
•Stadium I (43% pasien)
 NWTSG (sebelum kemoterapi)
 Tumor terbatas pada ginjal dan dapat dieksisi sepenuhnya
 Tumor tidak ruptur sebelum atau selama operasi
 Pembuluh darah sinus ginjal tidak terlibat melebihi 2 mm
 Tidak ada tumor residu yang tampak melebihi batas eksisi
 SIOP (setelah kemoterapi)
 Tumor terbatas pada ginjal atau dikelilingi pseudokapsul
fibrosa jika diluar kontur normal ginjal, kapsul ginjal atau
pseudokapsul dapat diinfiltrasi oleh tumor, tapi tidak
mencapai permukaan luar, dan dapat direseksi penuh
(batas reseksi “jelas”
 Tumor dapat menonjol ke sistem pelvik dan “tercelup” ke
ureter (tapi tidak menginfiltrasi dindingnya)
 Pembuluh darah sinus ginjal tidak terlibat
 Dapat terlibat pembuluh darah intrarenal
•Stadium II (23% pasien)
 NWTSG (sebelum kemoterapi)
 Tumor meluas melebihi ginjal tapi dapat dieksisi penuh

 Tidak ada tumor residu pada atau melebihi batas eksisi

 Trombus tumor pada pembuluh darah di luar ginjal adalah

stadium II jika trombus dibuang bersama-sama dengan
tumor
 SIOP (setelah kemoterapi)
 Tumor meluas melebihi ginjal atau berpenetrasi menembus
kapsul ginjal dan/atau pseudokapsul fibrosa ke lemak
perirenal tapi dapat direseksi penuh (batas reseksi “jelas”)
 Tumor menginfiltrasi sinus ginjal dan/atau menginvasi
pembuluh darah atau limfa di luar parenkim ginjal tapi
dapat direseksi penuh
 Tumor menginfiltrasi organ berdekatan atau vena cava tapi
dapat direseksi penuh
•Stadium III (23% pasien)
• NWTSG (sebelum kemoterapi)
• Tumor residu terbatas pada abdomen
• KGB di hilus ginjal, rantai paraaorta, atau lebih
mengandung tumor
• Kontaminasi peritoneal difus oleh tumor

• Dapat tertanam ke permukaan peritoneum

• Tumor meluas melebihi batas bedah secara

miksorkopik maupun gross
• Tumor tidak dapat direseksi penuh karena infiltrasi
lokal ke struktur vital
•Stadium III (23% pasien)
 SIOP (setelah kemoterapi)
 Eksisi tumor tidak lengkap, yang meluas melebihi batas
reseksi (tumor gross atau mikroskopik masih ada
postoperatif)
 Keterlibatan setiap KGB abdomen
 Tumor ruptur sebelum atau intraoperatif (tanpa
tergantung kriteria pembagian stadium lain)
 Tumor menembus permukaan peritoneal
 Trombus tumor terdapat pada batas reseksi pembuluh
darah atau ureter, ditransseksi atau dibuang sedikit
demi sedikit oleh ahli bedah
 Tumor telah dibiopsi secara bedah (biopsi insisi)
sebelum kemoterapi preoperatif atau operasi.
•Stadium IV (10% pasien)
• NWTSG (sebelum kemoterapi)
• Terdapat metastase hematogen atau metastase ke
KGB yang jauh
• SIOP (setelah kemoterapi)
• Metastase hematogen (paru, hepar, tulang, otak,
dll) atau metastase KGB di luar regio abdomen-
pelvik
•Stadium V (5% pasien)
• NWTSG (sebelum kemoterapi)
• Keterlibatan ginjal bilateral saat diagnosis awal
• SIOP (setelah kemoterapi)
• Tumor ginjal bilateral saat diagnosis
Sistem TNM (tumor, nodul, metastase)

T Tumor Primer
T1 Tumor < 7 cm terbatas pada ginjal

T2 Tumor > 7 cm terbatas pada ginjal

T3 Tumor meluas sampai vena mayor, adrenal atau lemak perirenal

T4 Tumor menginvasi fascia gerota

N Metastasis limf
N0 Tidak ditemukan metastasis

N1 Ada metastasis limfe

M Metastasis jauh
M0 Tidak ditemukan

M+ Ada metastasis jauh

Manifestasi Klinik
• Perut membuncit (tumor abdomen): 75%-90%
• Hematuria (makroskopis) terdapat kira-kira

• 20% kasus, mungkin akibat infiltrasi tumor ke dalam kaliks.

• Hipertensi diduga oleh karena penekanan tumor pada arteri

renalis sehingga terjadi skemia jaringan ginjal atau akibat
hipersekresi renin.
• Anemia dan penurunan berat badan

• Demam, malaise, muntah-muntah, dan anoreksia

• Nyeri perut yang bersifat kolik akibat perdarahan sehingga

terjadi penggumpalan darahdalam saluran kencing
• Tanda-tanda infeksi saluran kencing
Pemeriksaan Penunjang
• USG
Pemeriksaan USG pada tumor ini
memperlihatkan massa solid
yang dominan dengan gambaran
hipoekhoik karena fokus-fokus
nekrosis di dalamnya. Potongan
sagital bagian ginjal yang
terdapat tumor akan tampak
mengalami pembesaran, lebih
predominan sebagai massa
hiperechoic dan menampakkan
area yang echotekstur
heterogenus
•CT-scan
Pada pemeriksaan CT tanpa
penguatan (enhancement),
tumor wilms khas timbul dari
ginjal sebagai massa yang tidak
homogen dengan daerah
densitas rendah yang
menunjukkan nekrosis. dapat
memberi gambaran
pembesaran ginjal dan
pembesaran kelenjar regional
atau tumor ke jaringan.
Pemeriksaan Histologi jaringan

Gambaran trifasik pada tumor wilms, adanya epithel,

blastema dan stroma
Gambaran tumor wilms dengan unfavorable
histology
Terdapat pembentukan
tubulus yang tidak jelas
yang tersusun oleh sel-sel
anplastik, berwarna lebih
gelap menunjukkan
pleomorfisme nyata dalam
ukuran dan bentuk sel.
Terdapat sel raksasa dan
gambaran mitosis besar.
TERAPI

Ada 2 pendekatan yang dikenal, yaitu: kemoterapi

primer (strategi SIOP), dengan keuntungan persentase
stadium 1 lebih tinggi, komplikasi bedah lebih rendah
(<4%) tetapi kekurangannya tidak terdapat bukti
histopatologis dan resiko kesalahan terapi (<5%), dan
pendekatan pembedahan primer (strategi NWTS)
dengan keuntungan terdapat bukti histopatologis saat
diagnosis, tetapi kekurangannya berupa komplikasi
bedah lebih tinggi (10%) dan resiko kemoterapi yang
lebih agresif (stadium yang lebih tinggi).
 •TERAPI
Stage I, None
Low Grade

Stage I 18 wk of DAM/CR
Intermediate
grade +
anaplasia

Stage II, 28 wk
4wk of Surgical no lymph DAM/VCR/EPI
Localised
DAM/VCR staging nodes
and
Clinical Histological
staging Stage II, 28 wk
Metastastic 6wk of diagnosis LN+ stage DAM/VCR/EPI+RT
DAM/VCR/EPI III FH

Stage 34 wk
II+III UH EPI/IF/VP16/CARB
Algoritme tata laksana Wilm’s tumor berdasarkan The O+RT
International Society of Pediatric Society (SIOP)
Stage IV
Carbo = carboplatin, CPM = cyclophosphamide, DAM = As per the local stage
of tumor + treatment
dactinomycin (actinomycin D), Dox = doxorubicin, EPI = of metastases-RT
Epirubicin, FH = favourable history, IF = ifosfamide, VP- and/or excision

16, LN = lymph node, RT = radiotherapy, UH =

unfavourable history, VCR = vincristine, wk = week
Protokol NWTS

Stadium tumor Kemoterapi

Stadium I 18 minggu DAM/VCR
FH/UH
Stadium II 18 minggu DAM/VCR
FH
Stadium III+ IV 24 minggu DAM/VCR/DOX,
FH RT tumor bed + involved
Stadium II-IV 24 minggu DAM/VCR/DOX/Etoposide,
UH RT tumor bed + involved sites

DAM: Dactinomycin, VCR: Vincristine, DOX: Doxorubicin, CMP:

Cyclophosphamide, RT: Radioretapi
•Efek Terapi Jangka Panjang
• Gagal ginjal
• Masalah jantung

• Abnormalitas skeletal

• Tumbuhnya kanker kedua

• Fertilitas

• Neoplasma maligna sekunder

• Ganggguan pada hepar

•DIAGNOSA BANDING
Benjolan pada perut sebelah atas yang
terdapat pada anak-anak dapat disebabkan
oleh karena: (1) hidronefrosis/ kista ginjal yang
keduanya merupakan massa yang mempunyai
konsistensi kistus, (2) neuroblastoma intrarenal
biasanya keadaan pasien lebih buruk dan pada
pemeriksaan laboratorium kadar VMA (Vanyl
Mandelic Acid) dalam urin mengalami
peningkatan (3) teratoma retroperitonium (4)
hamartoma (5) mesoblastic nephroma
PROGNOSIS
Dipengaruhi oleh beberapa faktor:
• Histologi tumor

• Metastase Hematogen Mayor

• Invasi ke kelenjar getah bening

• Umur

• Berat dan besarnya tumor Minor

• Ekstensi tumor ke vena renalis, vena cava