merupakan kelainan defek morfologik saluran cerna yang dijumpai sejak bayi baru lahir.
Gastroschisis merupakan salah satu kelainan
kongenital anomali gastrointestinal. Gastroschisis merupakan defek kongenital dinding anterior abdomen yang berada di sebelah kanan umbilikus. DEFINISI Gastroschisis adalah herniasi isi perut melalui dinding tubuh secara langsung kedalam rongga amnion
Gastroschisis adalah cacat
bawaan dimana terjadi kelainan dari dinding perut, membran pusar telah pecah di dalam rahim yang memungkinkan usus untuk berada di luar rongga perut . EMBRIOLOGI Pembentukan dinding abdomen terjadi pada minggu keempat masa gestasi dimana embrio berkembang dan membentuk lipatan ke arah kraniokaudal dan mediolateral. Pada masa gestasi minggu keenam, pertumbuhan usus yang cepat menyebabkan herniasi usus kedalam umbilikal cord. Elongasi dan rotasi usus terjadi selama lebih dari empat minggu.
Pada minggu kesepuluh, usus masuk kembali ke
rongga abdomen dan duodenum pars satu, dua, dan tiga, kolon asendens dan desendens terfiksasi dalam retroperitoneal. ETIOLOGI Kegagalan mesoderm untuk membentuk dinding abdomen bagian anterior.
kegagalan usus herniasi melalui
umbilikal stalk dan tejadi ruptur dinding abdomen akibat meningkatnya volume.
kegagalan lipatan bagian lateral
untuk menyatu di bagian midline akan meninggalkan defek di sebelah kanan umbilikus. Gastroschisis diperkirakan sebagai hasil dari iskemik terhadap perkembangan dinding abdomen. Daerah paraumbilikal kanan merupakan daerah dengan resiko tinggi karena disuplai oleh vena umbilikal kanan dan arteri omfalomesenterika kanan hingga mnengalami involusi. Jika perkembangan dan involusi ini terganggu pada derajat dan waktu tertentu, kemudian defek dinding tubuh akan menghasilkan iskemia dinding abdomen EPIDEMIOLOGI
Gastroschisis terjadi pada 1: 2.500-10.000 kelahiran. GAMBARAN KLINIS Faktor Gastroschisis Omphalochele
Lokasi Umbilikus Pangkal umbilikus
Defek Ukuran Kecil (2-4cm) Besar ( 2-10 cm )
Tali Pusat Normal Menempel pada
kantong Kantong Tidak ada Ada
Isi Usus Usus , hepar
Usus Meradang Normal
Fungsi Intestinal Fungsi menurun Normal
pada awal DIAGNOSIS Prenatal Defek dinding abdomen sering terdiagnosis selama pemeriksaan prenatal dengan ultrasonografi (USG), yang merupakan suatu screening rutin ataupun karena adanya indikasi obsetrik. Diagnosis prenatal dengan USG pada gastroschisis menunjukan insersi korda umbilikalis yang normal dan adanya hernia yang “free floating” tanpa ada kantong yang membungkus Postnatal
Diagnosis postnatal pada gastroschisis yaitu usus
berada diluar rongga perut tanpa kantong. Defek dinding abdomen terbuka tanpa tertutup peritoneum. Umbilikus tampak normal. Usus-usus trerlihat tebal dan pendek. PENATALAKSANAAN • Primary closure adalah pengembalian visera ke dalam rongga abdomen dengan menggunakan umbilikus sebagai allograft, penggunaan prostetik mesh non absorben atau material bioprostetik. • Staged Closure Pengunaan Elastic silo PROGNOSIS Pada gastroschisis, outcome jangka panjang umumnya baik. Adanya atresia intestinal merupakan faktor prognostik yang buruk. Pasien dengan atresia usus secara signifikan membutuhkan nutrisi parenteral lebih lama dengan risiko akibat yang berhubungan dengan nutrisi parenteral total. Terimakasih...