Anda di halaman 1dari 30

Dr. W.

Ristua Butar Butar, SpPD


• Terjadi oleh karena proses imunologi
• Histologi Glomerulus :
1. Lapisan dalam / endotel kapiler
2. Membrana basalis / tengah
3. Lapisan Padosit / dalam

• Kerusakan salah satu lapisan  proteinuria


• Kerusakan lapisan padosit  proteinuria nefrotik
• Sebagian besar  autoimun  menurunnya
toleransi terhadap self antigen
• Imunologi :
1. Humoral  T helper cell
2. Selular
• Antigen in berasal dari :
1. Sel glomerulus sendiri
2. Sel non renal
3. Antigen eksogen (berlokasi di kapiler glomerulus)
• Glomurulonefritis dibagi atas 2 :
1. Non Inflamasi  kerusakan epitel podosit akibat
deposit kompleks imun  proteinuria berat
Kerusakan Podosit :
 Minimal  fokal, segmental
 Membranosa

2. Inflamasi  Proses inflamasi akibat deposit


kompleks imun di membrana basalis glomerulus
(penyakit antibodi anti-GBM)
 Disfungsi podosit
• Bila sel podosit berkurang  sklerosis glomerulus

Etiologi :
- Idiopatik
- Genetik
- Reaktif (stres, mekanik, obat2an, toksin, virus)
Kerusakan PODOSIT

Jumlah podosit Proliferasi


Podositopenia
tetap podosit

Rendah Tinggi

FSGS

Kelainan minimal Mesangial


Collapsing
Sklerosis
Glomerulopathy
difus

Tiga bentuk Kerusakan Podosit


 Glomerulonefritis progresif cepat (rapidly progressive
glomerulonephritis = RPGN)
• Terjadi karena adanya lubang/ robekan pada membrana
basalis

RPGN dikelompokkan :
1. Anti-GBM
2. Kompleks-imun
3. Pauci-immune  dewasa / tua
Gejala :
- Hematuria disformik
- Silinder eritrosit
- Lipiduria
- Proteinuria
Klinis :
- Azotemia
- Oligouria / anuria
- Edema
- Hipertensi
Tubulo interstitial (TI) kronik ;
• Proteinnuria masif
• Gejala ringan – berat tergantung kepada berat
dan luasnya lesi glomerulus
I. Umum
Riwayat Penyakit :
- Sindrom alport
- Sindroma nefrotik
- Infeksi streptokokus
- Keganasan :
• Hodgkin – minimal change
• Non Hodgkin – GN membrano proliferatif
Pemeriksaan Fisik :
- Edema piting, xanthelasma  sindrom nefrotik
- Alopesia, artritis, ruam pada wajah  lupus
- Purpura palpable  cryo globulinemia
- Hepato megali  HCV, HBV
- Livedo retikularis  vaskulitis

Laboratorium : Elektrolit, glukosa, fungsi hati, albumin,


kolesterol, Proteinuria 24 jam, kliren kreatinin

Radiologi : USG Ginjal


II. Tes-tes Khusus yang Dilakukan :
• Untuk sindrom nefrotik
- HIV
- FSGS
- Hepatitis
- Elektroforesis protein (mieloma multipel)
- Komplemen c3 dan

• Untuk GN akut/ RPGN


- ASTO : Post Streptococcus GN
- Kultur darah : Infeksi GN
- ANA dan anti dsDNA : Lupus
- Anti GBM antibodi
- Anti neutropil cytoplasmic antibody
- Komplemen c3 dan c4
Dibagi menjadi :
1. Kelainan urin tanpa gejala
2. Sindroma nefrotik
3. Sindroma nefritik
4. Rapid Progresive Glomerulo Nephritis (RPGN)
5. Glomerulonefritik kronis
• Proteinuria 150 mg – 3 gram / hari
• Eritrosit > 2 / LPB atau 10x10 6/ L
• Nefropati IgA

• Proteinuria > 3 gram / hari


• Hipoalbuminemia < 3,5 gr/dL
• Edema
• Hiperkolesterolimia
• Lipiduria
• Oliguria dan Hematuria
• Silinder eritrosit
• Edema dan hipertensi
• Onset cepat dan biasanya sefl-limited

• Fungsi ginjal  hitungan hari atau miggu


• Proteinuria < 3 gram / hari
• Hematuria dengan silinder eritrosit
• Tekanan darah  normal
• Hipertensi
• Fungsi ginjal 
• Protein 1,5 – 3 gram / hari
• Ginjal melisut pada USG
• G N Primer  PGK

• Secara garis besar  3 tipe GN Primer :


1. Nefritik fokalis (NF)
2. Nefritik difus (ND)
3. Nefrotik (N)
1. < 15 tahun
a. G N post infeksi
b. Nefropati IgA
c. Nefritis herediter
d. Purpura HSP
e. GN proriperatif mesangial
2. 15 – 40 tahun
a. Nefropati IgA
b. Lupus
c. Nefritis herediter
d. GN proliferatif mesangial
3. > 40 tahun : Nefropati IgA
1. < 15 tahun  G N post infeksi & membrano proliperatif
2. 15 – 40 tahun
a. Pasca infeksi
b. Lupus
c. RPGN
d. GN Fibril
e. GN membrano proliferatif
3. > 40 tahun
a. RPGN
b. Vaskulitis
c. GN pasca infeksi
1. < 15 tahun
a. Lesi minimal
b. FSGS
c. GN prolifertif mesangial
2. 15 – 40 tahun
a. Lesi minimal
b. FSGS
c. GN membranosa
3. > 40 tahun
a. Lesi minimal & FSGS
b. GN membranosa
c. Nefropati IgA
d. GN post infeksi (stadium lanjut)
• Terutama pada anak-anak
• Klinis
- Anak 1 – 8 tahun
- Tekanan darah normal
- Fungsi ginjal normal
- Hematuria (-)

• Histopatologi
- Glomerulus normal
- Mikroskop elektron  slit pore : hilang
• Anak 5 – 10 tahun  terutama laki-laki, 2 minggu
setelah infeksi tenggorokan
• Oliguri
• Edema
• Hipertensi
• Kelainan urin
• Kultur (-)
• ASTO (+) dan komplemen C3 
• Biopsi dilakukan setelah  3 minggu penyakit tidak
membaik
• Deposit IgA
• Sebagian besar kasus  kelainan urin (-)

• IgM deposit
• C3 deposit  pada glomerulus yang rusak
• Sering kambuh pasca transplantasi ginjal
• Deposit kompleks inmun  epithelial membrana
basalis
• Sering pada  SN dewasa
• 80% proteinuria berat & edema anasarka
• Jarang terjadi gagal ginjal

• Histopatologi  proliferasi mesangial & penebalan


kapiler glomerulus
• Nama lai : GN – mesangio kapiler, GN – lobulus,
GN – Persisten hipokomplemen
Manifestasi Penyakit glomerular berdasarkan proteinuria

Gambaran Gambaran
nefrotik nefritik
GN Minor ++++ -
GN Membranosa ++++ +
Diabetik nefropati ++++ +
Amiloidsis ++++ +
FSGS +++ ++
GN Fibril +++ ++
GN mesangioproliferatif ++ ++
GN Membranoproliferatif ++ +++
GN Proliferatisf ++ +++
GN Proliferatif difus akut + ++++
GN Kresentik + ++++
Lesi Minimal
• 10-25% kasus sindroma nefrotik
• Respon pengobatan   relatif proteinuri :
- Remisi komplit
- Remisi parsial
- Relaps
- Dependen-steroid
- Resisten-steroid
Pengobatan Lesi Minimal :
• Prednison 1 mg/ Kg/ hari  maksimum 80 mg/ hari,
• Imunosupresan lain  siklosfosfamid atau siklosporin
• Non-imunosupresan : ACE-I atau ARB
• Pengobatan untuk relaps :
- Prednison 1 mg/ Kg / hari  4 minggu
- Tapering  5 mg  3-5 hari
Pengobatan Lesi Minimal Sering Relaps atau
dependen steroid :
• Prednison 10-15 mg/ hari
• Siklofosfamid 2 mg/ Kg/ hari  12 mingu
• Siklosporin 4-5 mg/ Kg / hari  18 bulan
• Mikofenolat mofetil 750-1000 mg, 2 x/hari  6-12 bln
• Azatioprin  4 tahun
• Rituximab  belum direkomendasikan
Pengobatan Lesi Minimal Resisten Steroid :
• Siklofosfamid 5 mg/Kg/hari  6 bulan  tapering
25% setiap 2 bulan
• Siklosporin 5 mg/Kg/hari
• Azatioprin  efektif pada pasien resisten steroid 
selama 4 tahun
• ACE-I dan ARB

Anda mungkin juga menyukai