Etiologi :
- Idiopatik
- Genetik
- Reaktif (stres, mekanik, obat2an, toksin, virus)
Kerusakan PODOSIT
Rendah Tinggi
FSGS
RPGN dikelompokkan :
1. Anti-GBM
2. Kompleks-imun
3. Pauci-immune dewasa / tua
Gejala :
- Hematuria disformik
- Silinder eritrosit
- Lipiduria
- Proteinuria
Klinis :
- Azotemia
- Oligouria / anuria
- Edema
- Hipertensi
Tubulo interstitial (TI) kronik ;
• Proteinnuria masif
• Gejala ringan – berat tergantung kepada berat
dan luasnya lesi glomerulus
I. Umum
Riwayat Penyakit :
- Sindrom alport
- Sindroma nefrotik
- Infeksi streptokokus
- Keganasan :
• Hodgkin – minimal change
• Non Hodgkin – GN membrano proliferatif
Pemeriksaan Fisik :
- Edema piting, xanthelasma sindrom nefrotik
- Alopesia, artritis, ruam pada wajah lupus
- Purpura palpable cryo globulinemia
- Hepato megali HCV, HBV
- Livedo retikularis vaskulitis
• Histopatologi
- Glomerulus normal
- Mikroskop elektron slit pore : hilang
• Anak 5 – 10 tahun terutama laki-laki, 2 minggu
setelah infeksi tenggorokan
• Oliguri
• Edema
• Hipertensi
• Kelainan urin
• Kultur (-)
• ASTO (+) dan komplemen C3
• Biopsi dilakukan setelah 3 minggu penyakit tidak
membaik
• Deposit IgA
• Sebagian besar kasus kelainan urin (-)
• IgM deposit
• C3 deposit pada glomerulus yang rusak
• Sering kambuh pasca transplantasi ginjal
• Deposit kompleks inmun epithelial membrana
basalis
• Sering pada SN dewasa
• 80% proteinuria berat & edema anasarka
• Jarang terjadi gagal ginjal
Gambaran Gambaran
nefrotik nefritik
GN Minor ++++ -
GN Membranosa ++++ +
Diabetik nefropati ++++ +
Amiloidsis ++++ +
FSGS +++ ++
GN Fibril +++ ++
GN mesangioproliferatif ++ ++
GN Membranoproliferatif ++ +++
GN Proliferatisf ++ +++
GN Proliferatif difus akut + ++++
GN Kresentik + ++++
Lesi Minimal
• 10-25% kasus sindroma nefrotik
• Respon pengobatan relatif proteinuri :
- Remisi komplit
- Remisi parsial
- Relaps
- Dependen-steroid
- Resisten-steroid
Pengobatan Lesi Minimal :
• Prednison 1 mg/ Kg/ hari maksimum 80 mg/ hari,
• Imunosupresan lain siklosfosfamid atau siklosporin
• Non-imunosupresan : ACE-I atau ARB
• Pengobatan untuk relaps :
- Prednison 1 mg/ Kg / hari 4 minggu
- Tapering 5 mg 3-5 hari
Pengobatan Lesi Minimal Sering Relaps atau
dependen steroid :
• Prednison 10-15 mg/ hari
• Siklofosfamid 2 mg/ Kg/ hari 12 mingu
• Siklosporin 4-5 mg/ Kg / hari 18 bulan
• Mikofenolat mofetil 750-1000 mg, 2 x/hari 6-12 bln
• Azatioprin 4 tahun
• Rituximab belum direkomendasikan
Pengobatan Lesi Minimal Resisten Steroid :
• Siklofosfamid 5 mg/Kg/hari 6 bulan tapering
25% setiap 2 bulan
• Siklosporin 5 mg/Kg/hari
• Azatioprin efektif pada pasien resisten steroid
selama 4 tahun
• ACE-I dan ARB