Neonatal Hepatitis Idiopatik

dengan Gejala Ikterus

NAMA: HAZIRAH BINTI HASHIM

NIM: 102011439
KELOMPOK: B6
 Skenario 11

Seorang anak usia 3 bulan dibawa ke dokter dengan

keluhan utama kuning pada badannya. Ibu
mengatakan bahwa badan kuning terlihat sejak usia
2 minggu. Semakin lama semakin kuning. Anak juga
menjadi rewel, kurang aktif, menangis lemah dan
malas menyusu. Tumbuh kembangnya terlambat
dengan lingkar kepala <-2SD. Pada pemeriksaan
fisik didapatkan (+) sclera ikterik, (+) jaundice di
seluruh tubuh dan mukosa, TTV dalam batas
normal.
 Anamnesis

 Keluhan utama
 Riwayat penyakit sekarang
 Riwayat penyakit dahulu
 Riwayat penyakit keluarga
 Keluhan lain
 Diagnosis + PF

 kadar ikterus
 sklera ikterik
 rewel
 kurang aktif
 menangis lemah
 malas menyusu
 mikrosefali
 TTV (normal)
 Pemeriksaan penunjang

 Konsentrasi bilirubin serum meningkat

 Kadar aminotransferase serum bervariasi
 Konsentrasi fosfatase alkali meningkat ringan
 Konsentrasi albumin dan globulin gama serum tetap
dalam rentang normal.
 Skintigrafi hepatobilier - perlambatan pengangkutan
radionuklida dan kepatenan saluran empedu
ekstrahepar.
 Pada biopsy hepar-pembentukan “sel raksasa” massa
sinsitium berinti banyak yang besar
 Working diagnosis

Hepatitis neonatal idiopatik

 keradangan hati yang berlaku sejurus selepas
kelahiran bayi yang baru lahir (kurang daripada 3
bulan).
 Terdapat cedera parenkim (sel hepar) .
 Cedera hepar diperjelas oleh adanya “sel raksasa”
berinti banyak dalam jumlah bervariasi.
 Differential diagnosis

Ikterus ASI
 mengalami peningkatan kadar serum bilirubin tidak
terkonjugasi dalam minggu pertama setelah lahir.

Atresia biliaris
 penyumbatan di saluran yang membawa empedu
dari hati ke kandung empedu.
 Etiologi

 masih tidak dapat dikenal pasti

 penyakit metabolik (kekurangan αa1-antitrypsin, cystic
fibrosis, penyakit neonatal penyimpanan besi, kecacatan
rantaian pernafasan, dan kecacatan pengoksidaan asam
lemak)
 penyebab infeksi (sifilis kongenital, echovirus, dan
sesetengah virus herpes. Virus hepatitis klasik A, B, dan
C jarang)
 kecacatan genetik (sindrom Alagille dan progresif
cholestasis intrahepatic familial)
 punca keradangan masih tidak diketahui.
 Epidemiologi

 hepatitis neonatus adalah penyakit yang sering

dijumpai
 merupakan penyebab dari sekitar 35 sampai 45%
bayi dengan kolestasis
 frekuensi lebih tinggi pada bayi premature dan bayi
kecil untuk usia kehamilan
 Manifestasi klinik

 Icterus
 Kurangnya nafsu makan
 Muntah
 Keluarnya tinja akolik (berwarna abu-abu atau tanah
liat)
 Urine gelap
 Hepatomegali
 Splenomegaly
 Mikrosefali
 Patofisiologi

 Transformasi sel raksasa yang ekstensif, terutama di

sekitar vena sentral, merupakan tanda utama
hepatitis neonatus.
 Sel raksasa ini sering terisi oleh pigmen empedu;
kanalikulus biasanya kosong.
 Ikterus Fisiologis
a. Timbul pada hari ke dua dan ketiga.
b. Kadar bilirubin indirek tidak melebihi 10 mg%
pada neonatus cukup bulan dan 12,5 mg% untuk
neonatus lebih bulan.
c. Kecepatan peningkatan kadar bilirubin tidak
melebihi 5 mg% perhari.
d. Ikterus menghilang pada 10 hari pertama.
e. Tidak terbukti mempunyai hubungan dengan
keadaan patologik.
 Ikterus Patologik
a. Ikterus terjadi dalam 24 jam pertama.
b. Kadar bilirubin melebihi 10 mg% pada neonatus
cukup bulan atau melebihi 12,5 mg% pada
neonatus kurang bulan.
c. Peningkatan bilirubin lebih dari 5 mg% perhari.
d. Ikterus menetap sesudah 2 minggu pertama.
e. Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg%.
f. Mempunyai hubungan dengan proses hemolitik.
 Penatalaksanaan

 Belum tersedia terapi spesifik

 Kolestasis kronik menyebabkan malabsorpsi lemak
dan nutrient lipofilik, menyebabkan defisiensi
vitamin larut-lemak (A, D, E dan K).
 Formula yang mengandung trigliserida
rantai sedang (misalnya Portagen, Pregestimil,
atau Alimentum) dan vitamin larut-lemak (A, D,
E dan K) dapat diberikan selama fase kolestatik.
 Pengobatan dengan kolestiramin, fenobarbital atau
kortikosteroid tidak diindikasikan
Pengobatan ikterus
 Fototerapi
 Transfusi tukar
 Pencegahan

 Pengawasan antenatal yang baik

 Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus
pada masa kehamilan dan kelahiran, misalnya sulfa
furazole, oksitosin dan lain-lain.
 Pencegahan dan pengobatan hipoksin pada janin
dan neonatus
 Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum
partus
 Pemberian makanan yang dini.
 Pencegahan infeksi
 Komplikasi

 Penyakit hati kronis dan sirosis hati  butuh

transplantasi
 Kurang vitamin D – rickets
 Kurang vitamin A – pertumbuhan dan visi kurang baik
 Kurang vitamin K - mudah memar dan kecenderungan
untuk berdarah
 Kurang vitamin E - koordinasi yang buruk
 Ketidakmampuan hati untuk menghilangkan racun
dalam empedu  gatal-gatal, erupsi kulit dan
ketidaknyamanan
 Prognosis

 Pemulihan sempurna terjadi dalam 6-8 bulan pada

70-80% pasien. Kira-kira 80% daripada bayi pulih
sepenuhnya daripada keadaan.
 Kesimpulan

 Berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan penunjang

dan pemeriksaan fisik, bayi ini menghidap neonatal
hepatitis idiopatik. Penatalaksanaan yang tepat
harus diberikan pada pasien agar dapat sembuh
sempurna.