22 Desember 2013

PALATOSCHISIS
SUCIYANTI APRILIANA 110208105
DIAN A. ASIKIN C 111 09 125

Supervisor: dr.A.J.Riewpassa,Sp.B,Sp.BP-RE
Nama : Muh.Riski Nur Wahyu
JK : Laki-laki
Umur : 1 tahun
MR : 595092
Ruangan : Lontara 3 Atas Belakang
MRS : 7 Desember2013
Diagnosis : Palatoschisis
Jaminan : Jamkesmas
Keluhan Utama : Celah pada langit-langit mulut

Anamnesis Terpimpin:
• Dialami sejak lahir, riwayat trauma (-), riwayat sering sesak(-),
riwayat sering batuk (-), riwayat sering demam (-)
• BAB kesan normal, BAK kesan lancar.
• Riwayat ANC di bidan/puskesmas, riwayat ibu konsumsi
alkohol, minum obat-obatan/jamu-jamuan saat hamil
disangkal.
• Riwayat keluhan yang sama dalam keluarga disangkal.
• Riwayat operasi sebelumnya (+) Operasi Labioplasty bulan
April 2013
Status Generalis Status Vitalis

• Sakit Sedang/ • T :100/70

Gizi Cukup / mmHg
Composmentis • N: 96 x/mnt
• P : 24 x/mnt
• S : 36,8oC
Status lokalis
• Regio Oral
• Labium : Tampak bekas operasi labioplasty. Edema (-) Hematom
• (-) Nyeri tekan (-)
• Gnatum : Tidak tampak defek, edema (-) hematom (-), nyeri
tekan (-)
• Palatum : Tampak defek pada palatum durum hingga ke palatum
molle , edema (-), nyeri tekan (-)
STATUS REGIONAL :
• Regio Facial
• Rambut : Lurus, tipis, sukar dicabut
• Mata : Konjungtiva kedua mata
tidak anemis, sklera tidak
Ikterus.
• Hidung : Rinore (-), Epistaxis (-),
Deformitas (-),
• Telinga : Otore (-)
Regio Colli
• Inspeksi : Warna kulit sama dengan
sekitar, hematom (-), Massa
tumor (-)
• Palpasi : Nyeri tekan sulit dinilai, massa
tumor (-)

Regio Thorax
• Inspeksi : Dinding thorax simetris kiri = kanan
• Palpasi : Massa tumor tidak ada
• PerkusI : Sonor pada kedua lapangan paru,
pekak pada batas jantung, kesan normal
• Auskultasi : Bunyi pernapasan vesikuler, bunyi
tambahan ronkhi -/- wheezing -/-
Regio Cor
• Inspeksi : Iktus kordis tidak tampak
• Palpasi : Iktus kordis tidak teraba
• Perkusi : Pekak, batas jantung kanan pada linea sternalis
kanan, batas jantung kiri pada linea midclavicularis kiri
• Auskultasi : Bunyi jantung I/II murni reguler, bising jantung tidak ada
Regio Abdomen
• Inspeksi : Datar, ikut gerak napas
• Auskultasi : Peristaltik (+), kesan meningkat
• Palpasi : Massa (-), nyeri tekan (-) hepar/lien tidak
teraba
• Perkusi : Timpani, kesan normal, nyeri ketok (-)
Ekstremitas
• Inspeksi : Tidak ada kelainan
• Palpasi : Edema tidak ada,massa
tumor tidak ada, akral
hangat
TEST RESULT TEST RESULT
WBC 13,6 GDS 90
RBC 3,99 Ureum 22
HGB 14 Creatinin 0,2
HCT 11,1 GOT 42
PLT 236 GPT 20
CT/BT 7’00’’/3’00’’ HBsAg Non reactive
INR 0,89 Anti HCV Non reactuve
PT 10,6 (12,4) Natrium 127
APTT 22,2 (22,7) Kalium 4,2
Chloride 105
Kesan: tidak ada kelainan
 RESUME
Seorang bayi laki-laki berumur 1 tahun datang dengan keluhan
celah pada langit-langit mulut. Dialami sejak lahir. Riwayat trauma tidak
ada, riwayat susah minum dan makan tidak ada, tidak sering sesak,
batuk, maupun demam. BAB kesan normal, BAK kesan lancar. Riwayat
ibu melakukan ANC di bidan/puskesmas dan riwayat saat hamil
mengkonsumsi alkohol, obat-obatan atau jamu-jamuan disangkal.
Riwayat keluhan yang sama dalam keluarga disangkal. Riwayat operasi
sebelumnya (+) Labioplasty pada bulan April 2013
Berdasarkan pemeriksaan fisis di dapatkan keadaan umum baik,
sakit sedang, gizi cukup, composmentis. TD 100/70 mmHg, N 96x/menit
P 24x/menit T 36,8oC. Status lokalis berupa :Tampak defek pada
palatum durum sampai ke palatum molle, tampak bekas operasi
labioplasty pada labium superior. Edema (-) Hematom (-) Nyeri tekan (-
). Gnatum : Tidak tampak defek, edema (-) hematom (-), nyeri tekan (-).
Palatum : Tidak tampak defek, edema (-), nyeri tekan (-)
 DIAGNOSIS

Palatoschisis

TERAPI
Palatoplasty
CLEFT LIP PALATE
 Palatoschisis (Cleft Palate)

Cleft palate atau palatoschisis merupakan kelainan

kongenital pada wajah dimana atap/langitan dari
mulut yaitu palatum tidak berkembang secara
normal selama masa kehamilan, mengakibatkan
terbukanya (cleft) palatum yang tidak menyatu
sampai ke daerah cavitas nasalis, sehingga terdapat
hubungan antara rongga hidung dan mulut.
 INSIDEN
• Di Indonesia,ditemukan sekitar 5.009 kasus
cleft palate dari total seluruh penduduk
• Palatoschisis yang tanpa labioschisis 0,45-
0,5/1000 kelahiran
• Tipe yang paling sering adalah uvula bifida
dengan insiden sekitar 2% dari populasi
 ETIOLOGI
• 25% pasien yang menderita
Faktor palatoschisis memiliki riwayat
keluarga yang menderita penyakit
herediter yang sama

• Obat-obatan yang dikonsumsi

Faktor selama kehamilan: fenitoin, retinoid
(golongan vitamin A), dan steroid
lingkungan • Infeksi: rubella dan cytomegalovirus
 KLASIFIKASI

Incomplete Unilateral Bilateral

cleft palate cleft lip cleft lip
palate palate
 PENATALAKSANAAN
0-1 mgg : Pemberian nutrisi kepala miring 45 derajat
1-2 mgg : Pakai obturator atau dot khusus
10 mgg : Labioplasty (rule of ten): usia 10 mgg, BB 10
pon Hb 10 gr%, lekosit maksimal 10 ribu/dl
10 bln-2 tahun : Palatoplasty karena anak mulai bicara
2-4 tahun : Speech therapy
4-6 tahun : Velopharyngoplasty
6-8 tahun : Orthodonsi
8-9 tahun : Alveolar bone grafting
9-17 tahun : Orthodonsi ulang
17-18 tahun : Cek simetri mandibula dan maksilla
 PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan

Bedah Non Bedah

Teknik Intake Jalan

Teknik von Teknik V-Y Teknik Double palatoplasty
Langenbeck push-back opposing Z- nutrisi nafas
two-flap
plasty
Teknik von Langenbeck
• teknik operasi tertua
• menggunakan teknik flap
bipedikel mukoperiosteal
pada palatum durum dan
palatum molle.
• Untuk memperbaiki
kelainan yang ada, dasar
flap ini disebelah anterior
dan posterior diperluas ke
medial untuk menutup
celah palatum
Teknik V-Y push-back
• Teknik V-Y push-back
mencakup dua flap
unipedikel dengan satu atau
dua flap palatum unipedikel
dengan dasarnya disebelah
anterior.
• Flap anterior dimajukan dan
diputar ke medial
sedangkan flap posterior
dipindahkan ke belakang
dengan teknik V to Y akan
menambah panjang
palatum yang diperbaiki.
Teknik Double opposing Z-plasty
(Furlow)
• Teknik ini diperkenalkan
oleh Furlow untuk
memperpanjang
palatum molle dan
membuat suatu fungsi
dari m.levator.
Teknik palatoplasty two-flap
• Diperkenalkan oleh
Bardach dan Salyer
(1984). Teknik ini
mencakup pembuatan
dua flap pedikel dengan
dasarnya di posterior
yang meluas sampai
keseluruh bagian alveolar.
Flap ini kemudian diputar
dan dimajukan ke medial
untuk memperbaiki
kelainan yang ada.
• Cleft lip (Labioschisis) adalah suatu kelainan bawaan berupa
celah pada bibir atas diantara mulut dan hidung. Kelainan ini
dapat komplit dan inkomplit
• Celah pada satu sisi disebut labioschisis unilateral
• Celah pada kedua sisi disebut labioschisis bilateral
 EPIDEMIOLOGI
• Cleft lip dengan atau tanpa cleft palate
ditemukan sekitar 1 dari 1000 kelahiran
hidup, dua kali lebih banyak dibanding
populasi di Asia dan setengah dari populasi
di Amerika.
• Lk > Pr
Bibir normal terdiri dari :
a. Leher filtrum (philtrum column)
b. Lekuk filtrum (philtrum dimple)
c. Cupid’s bow
d. White roll (vermillon cutaneus junction),
vermillon
Otot orbicularis oris terdiri dari :
a. Bagian internal (sirkumferential)
fungsi : membuka & menutup
mulut)
b. Bagian eksternal (oblig/tranversal)
fungsi : ekspresi & pergerakan bibir)
Multifaktor :
• Genetik
• Lingkungan
• Infeksi Virus
• Obat-obatan teratogenik
• Kekurangan nutrisi saat hamil
 KLASIFIKASI
International Classification of the Diseases
(ICD) mencakup :
a. Celah anatomis organ terlibat
b. Lengkap/ tidak adanya celah yang
terbentuk :
- Komplit
- Inkomplit
c. lokasi/ jumlah kelainan :
- Unilateral
- Bilateral
• Microform merupakan
bentuk yang paling
ringan.
• Mikrofrom tampak
sebagai defek kecil
pada bagian atas dari
vermilion sehingga
batas dari mukokutan
hilang.
3. Sistem Kode Celah Lokasi (LAHSHAL)

Sistem LAHSHAL
Diperkenalkan oleh Otto Kriens :

L (lips), A (Alveolus), H (Hard palate), S (Soft

palate)

Normal urutannya dicoret, Komplit huruf besar,

inkomplit huruf kecil, kelainan mikroform huruf
kecil dalam kurung
Contoh
CLP/L------L: celah bibir kanan dan kiri komplit
CLP/----SHAL: celah komplit SHAL kiri
CLP/l-----:celah bibir kanan inkomplit
• Masalah asupan makanan

• Masalah Dental

• Infeksi telinga

• Gangguan berbicara
• Anamnesis
• Pemeriksaan Fisis
• Pemeriksaan Penunjang

Prenatal :
- Fetoskopi
- USG Intrauterin
- MRI
- Kelainan Enzim (cairan amnion)
- USG Transvaginal
- USG Transabdominal (sering)
Postnatal :
Celah terlihat seperti sudut kecil pada bibir atau
dapat memanjang dari bibir hingga ke gusi atas dan
palatum
• Dilakukan pada usia sekitar 3 bulan mengikuti “Rule of Ten”
• Teknik Millard membuat dua flap yang berlawanan di mana
pada sisi medial dirotasi ke bawah dari kolumella untuk
menurunkan titik puncak ke posisi normal dan sisi lateral
dimasukkan ke arah garis tengah untuk menutupi defek pada
dasar kolumella
 Post-Op :

• Makanan oral
Untuk anak yang masih menyusui, setelah operasi
boleh langsung disusui. Namun ada beberapa
center yang masih menganjurkan untuk
memberikan makanan lewat NGT sampai 10 hari
postoperatif kemudian baru bisa makan
sebagaimana biasa
Perawatan Bibir :
Garis jahitan luka yang terbuka pada dasar dari bibir
dan hidung dapat dibersihkan menggunakan cotton
swabs yang dicelupkan ke hidrogen peroksida serta
antibiotik topikal dapat diberikan beberapa kali
sehari.
- CLP dapat dimodifikasi/disembuhkan
- 80% anak mengalami perkembangan
bicara yang baik setelah ditangani