LAPORAN KASUS MAYOR

ILMU PENYAKIT MULUT

ORAL PEMPHIGUS VULGARIS

Oleh:
Della Lailasari 160112170102
R Dewi Nugrahani H 160112170098

Pembimbing :
drg. Nanan Nuraeny, Sp.PM
Pendahuluan
Ada 7 tipe: pemphigus vulgaris,
pemphigus vegetans, pemphigus
foliaceus, fogo selvagam, pemphigus
erythematous, drug-induced
pemphigus, dan pemphigus
paraneoplastik

Pemphigus vulgaris adalah

Pemphigus berasal dari penyakit autoimun
bahasa Yunani yaitu berupa bula yang bersifat
pemphix yang artinya kronik, dapat mengenai
gelembung atau bullae membran mukosa
Pemphigus maupun kulit
LAPORAN KASUS
Status Kunjungan-1
Biodata pasien Anamnesis:
• Tanggal Periksa : 28 Mei 2019 Pasien datang dengan keluhan
• Nama Lengkap : Ny. I S merasa perih pada sekitar
• No. Medrek : 0001766201 rongga mulut. Pasien
• Jenis Kelamin : Perempuan mengeluh gusi nyeri sejak ±3
• Usia : 35 Tahun minggu yang lalu dan muncul
• Agama : Islam tiba-tiba. Riwayat penyakit
sistemik disangkal. Pasien
• Pekerjaan : IRT sudah berobat ke dokter
• Status : Menikah umum diberi obat tetapi sakit
• Alamat : Bandung tidak mereda.
 Pemeriksaan Ekstra Oral
Status Kunjungan-1 • Kelenjar Limfe
Submandibula Kiri : Teraba, kenyal, sakit(-)
Riwayat penyakit sistemik: tidak ada Kanan : Teraba, kenyal, sakit(-)
Submental Kiri : teraba(-), sakit(-)
Riwayat penyakit terdahulu: tidak ada Kanan : teraba(-), sakit(-)
Servikal Kiri : teraba(-), sakit(-)
Pemeriksaan klinis fisik: Kanan : teraba(-), sakit(-)
• Keadaan umum : Baik
• Mata : Pupil isokhor, konjungtiva non-
• Kesadaran : Composmentis anemis, sklera non-Ikterik
• Suhu : Afebris • TMJ: Kliking (-), deviasi (-)
• Tensi : 133/83 mmHg • Bibir : TAK
• Pernafasan : 16 x/min • Wajah : Simetri
• Nadi : 81 x/min • Sirkum Oral : TAK
• Lain-lain: Tidak ada
 PEMERIKSAAN INTRA ORAL
Status
Kunjungan-1 Kebersihan mulut OHI-S: buruk, kalkulus : (+), plak: (+)

Gingiva Lesi eritema erosif a.r 14, 15, 23, 32-43

Mukosa bukal lesi eritema erosif multiple ditutupi sloughing a.r 44-47
dan 35-38
Mukosa labial TAK
Palatum durum TAK
Palatum mole Lesi eritem erosif multiple ditutupi sloughing

Frenulum TAK
Lidah Plak berwarna kecoklatan pada 1/3 posterior dorsal lidah
dapat discrap tidak meninggalkan area erosif

Dasar mulut TAK

Status A B

Kunjungan-1

Gambaran Klinis
Intra Oral

C D E
Status F G

Kunjungan-1

Gambaran Klinis
Intra Oral

H I J
Status Kunjungan-1

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Radiologi TDL
Diagnosis dan DD
Darah Hematologi 1. D/ Susp pemphigus vulgaris
rutin dan GDS DD/ Oral lichen planus
DBN 2. D/ Coated tongue grade I
Patologi TDL 3. D/ Gingivitis marginalis kronis
Anatomi generalisata
Mikrobiologi TDL
 Hasil Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Normal Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Normal

Hematologi Rutin Hitung Jenis

Hemoglobin 13,2 g/dL 11,5-16,5 Eosinofil 1 % 2-4

Eritrosit 4,75 106/uL 4,0-5,2 Basofil 0 % 0-1

Hematokrit 41 % 36-46 Neutrofil batang 0 % 3-5

MCV 86 fl 80-100 Neutrofil Segmen 67 % 50-70

MCH 27,8 pg 26,0-34,0 Limfosit 23 % 25-40

MCHC 32,5 g/dL 31,0-37,0 Monosit 9 % 2-8

RDW 13,1 % 11,5-14,5 Trombosit 347rb /uL 150rb-450rb

Leukosit 12.150 /uL 4.400-11.300 Kimia Klinik

Status Kunjungan-1
Rencana Perawatan dan Pengobatan
OHI KIE (Instruksi pembersihan rongga
mulut dengan sikat gigi berbulu halus 2x
sehari)
Pro punch biopsi (28 mei 2019)
R/ Lameson 16 mg tab No. 56
S 2-0-2 p.o
R/ Folavit 100 mcg tab No.14
S 1 dd 1 p.o
R/ Vitamin B12 50 mcg tab No. 14
S 2 dd 1 p.o
R/ Omeprazole 30 mg tab No. 28
S 2 dd 1 p.o
R/ Amoxicillin 500 mg tab No.10
S 3 dd 1 p.o
R/ Paracetamol 500 mg tab No. 10
S 3 dd 1 prn
R/ Teorol 400 iu caps No. 14
S 1 dd 1 p.o
R/ Chlorhexidine digluconate 0,12% fls
No. I S 3 dd 10 ml

Status Kunjungan-2
Tanggal: 11 Juni 2019
Anamnesis
Pasien datang untuk kontrol
dengan keluhan perih
berkurang, bekas operasi tidak
sakit. Kecuali pada bibir atas,
perih masih dirasakan pada
pipi belakang kanan-kiri dan
langit-langit sisi belakang. Obat
diminum teratur dan hari ini
habis. Pasien telah
menghindari makanan pedas
Pemeriksaan Ekstra Oral
• Kelenjar Limfe
Submandibula Kiri : Teraba, kenyal, sakit(-)
Kanan : Teraba, kenyal, sakit(-)
Submental Kiri : teraba(-), sakit(-)
Kanan : teraba(-), sakit(-)
Servikal Kiri : teraba(-), sakit(-)
Kanan : teraba(-), sakit(-)
• Mata : Pupil isokhor, konjungtiva non-
anemis, sklera non-Ikterik
• TMJ: Kliking (-), deviasi (-)
• Bibir : Erosif a/r 22, bentuk oval, dangkal,
dasar kemerahan tepi ireguler eksfoliatif
• Wajah : Simetri
• Sirkum Oral : TAK
• Lain-lain: Tidak ada
 PEMERIKSAAN INTRA ORAL
Status
Kunjungan-2 Kebersihan mulut OHI-S: buruk, kalkulus : (+), plak: (+)

Gingiva Lesi eritema erosif a.r 33-43, 23-25, reguler, nyeri (-)

Mukosa bukal ulser multiple 37, 38, ireguler ditutupi sloughing nyeri (+)
(perbaikan)

Mukosa labial TAK

Palatum durum TAK
Palatum mole ulser multiple regio 16 dasar kemerahan, ireguler, nyeri (+)

Frenulum TAK
Lidah Plak berwarna kecoklatan pada 1/3 posterior dorsal lidah
dapat discrap tidak meninggalkan area erosif

Dasar mulut TAK

 B C
Status Kunjungan-2
Gambaran Klinis
Intra Oral
A

D E
 F G
Status Kunjungan-2
Gambaran Klinis
Intra Oral

H I J
Status Kunjungan-2

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Diagnosis dan DD
Radiologi TDL
1. D/ Susp pemphigus vulgaris
Darah Hematologi DD/ Oral lichen planus
rutin dan GDS 2. Cheilitis traumatik a.r bibir atas
DBN 3. D/ Coated tongue grade I
Patologi TDL 4. D/ Gingivitis marginalis kronis
Anatomi generalisata

Mikrobiologi TDL
Status Kunjungan-2
Rencana Perawatan dan Pengobatan
OHI KIE (Instruksi pembersihan rongga
mulut dengan sikat gigi berbulu halus 2x
sehari, hindari makanan pedas dan
berbumbu tajam)
Pro rujuk bagian periodonsia untuk
tatalaksana gingivitis
R/ Lameson 16 mg tab No. 21
S 2-0-1 p.o
R/Hidrocortison 1% tube No. I
S 3 dd part dol
R/ Folavit 400 mcg tab No. 7
S 1 dd 1 p.o
R/ Teorol 400 iu caps No. 14
S 1 dd 1 p.o

Status Kunjungan-3
Tanggal : 18 Juni 2019
Anamnesis
Pasien datang untuk kontrol
dengan keluhan perih
berkurang, perih masih
dirasakan pada pipi belakang
kanan-kiri dan langit-langit
sisi belakang. Obat diminum
teratur dan hari ini habis.
Pemeriksaan Ekstra Oral
• Kelenjar Limfe
Submandibula Kiri : Teraba, kenyal, sakit(-)
Kanan : Teraba, kenyal, sakit(-)
Submental Kiri : teraba(-), sakit(-)
Kanan : teraba(-), sakit(-)
Servikal Kiri : teraba(-), sakit(-)
Kanan : teraba(-), sakit(-)
• Mata : Pupil isokhor, konjungtiva non-
anemis, sklera non-Ikterik
• TMJ: Kliking (-), deviasi (-)
• Bibir : Erosif a/r 22, bentuk oval, dangkal,
dasar kemerahan tepi ireguler eksfoliatif
• Wajah : Simetri
• Sirkum Oral : TAK
• Lain-lain: Tidak ada
 PEMERIKSAAN INTRA ORAL
Status
Kebersihan mulut OHI-S: buruk, kalkulus : (-), plak: (-)
Kunjungan-3
Gingiva Lesi eritema erosif pada regio 33-41, interdental 42-43, 23-25,
ireguler nyeri(+) perbaikan (+)
Mukosa bukal ulser multiple 37, 38, ireguler ditutupi sloughing nyeri (+)
(perbaikan)

Mukosa labial TAK

Palatum durum TAK
Palatum mole ulser multiple cekung, dangkal, dasar kemerahan tepi ireguler
nyeri (+) perbaikan (+)
Frenulum TAK
Lidah TAK

Dasar mulut TAK

 B C
Status Kunjungan-3
Gambaran Klinis
Intra Oral

D E
 F G
Status Kunjungan-3
Gambaran Klinis
Intra Oral

H I J
Status Kunjungan-3

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Radiologi TDL
Darah Hematologi Diagnosis dan DD
rutin dan GDS 1. D/ Pemphigus vulgaris
DBN 2. Cheilitis traumatik a.r bibir atas
Patologi TDL
Anatomi
Mikrobiologi TDL
Status Kunjungan-3
Rencana Perawatan dan Pengobatan
OHI KIE (Instruksi pembersihan rongga R/ Folavit 400 mcg tab No. 7
mulut dengan sikat gigi berbulu halus 2x S 1 dd 1 p.o
sehari, hindari makanan pedas dan
berbumbu tajam) R/ Omeprazole 30mg tab No. 28
Lanjutkan salep hidrocortison untuk bibir S 2 dd 1 p.p
R/ Lameson 16 mg tab No. 21 R/ Teorol 400 iu caps No. 14
S 2-0-1 p.o S 1 dd 1 p.o
R/Hidrocortison 1% tube No. I
S 3 dd part dol
Tinjauan Pustaka
Pemfigus
Menyebabkan
Penyakit autoimun terbentuknya
lepuhan/ Erosi

Lokasi : Kulit dan

mukosa rongga
mulut
Pemfigus - Klasifikasi

Pemfigus

Pemfigus Pemfigus Pemfigus Pemfigus

Vulgaris Eritematosus Folaseus Vegetans
Pemfigus Vulgaris (PV)
- Kronis
- Jenis paling berat & banyak ditemukan
- Epidemiologi :
- Usia 40 – 70 tahun
- Perbandingan wanita dan pria sama
Etiologi PV
Faktor Predisposisi
Faktor genetik  mekanisme autoimun

Faktor Sekunder
Penyakit autoimun lainnya : SLE dan Sjorgen’s Syndrome

Faktor Obat
Penisilin, Kaptropil

Faktor Lainnya
Neoplasma, Lingkungan (stres)
Manifestasi Klinis PV
Tanda dan Gejala

keluhan subjektif seperti malaise, anoreksia,

subfenris, kulit terasa panas dan sakit serta sulit
menelan. pruritus (rasa gatal) jarang ditemui
Bila lesi meluas ke bagian laring maka akan timbul
kesulitan menelan karena rasa nyeri
Permukaan mukosa lain juga dapat terkena, seperti
konjungtiva, esophagus, labia, vagina, serviks, penis
uretra dan anus
Manifestasi Klinis PV
Manifestasi Sistemik

 Biasanya keadaan umumnya buruk.

 Penyakit dapat dimulai dengan adanya lesi di kulit kepala
berambut atau di rongga mulut
 Lesi di tempat tersebut dapat berlangsung selama berbulan-bulan
sebelum timbul bullae generalisata
 Bullae berdinding tipis akan pecah meninggalkan area kulit yang
gundul dan menjadi keropeng.
 Karakteristik lesi ekstra oral pada pemphigus adalah apabila
ditekan pada bagian normal di lokasi tersebut akan menimbulkan
lesi baru, hal ini dinamakan Nikolsky’s sign
Manifestasi Klinis PV
Manifestasi Oral

 60% dari kasus pemphigus, lesi awalnya terjadi pada intra oral
 Butuh waktu rata-rata sekitar 5 bulan dari waktu onset lesi oral
untuk menentukan diagnosis pemphigus.
 Pada awalnya, terdapa bulle berdinding tipis dengan dasar tidak
inflamasi muncul di mukosa oral kemudian bullae pecah menjadi
lesi ulser irregular yang tertutup benag-benang fibrin
 Pada lesi ulser terlihat gundul karena telah kehilangan lapisan
epitel.
 Lesi meluas ke perifer dalam waktu beberapa minggu. Mukosa
bukal merupakan lokasi awal terdapat bullae namun lesi dapat
meluas dalam beberpa minggu hingga ke palatum dan gingiva
Manifestasi Klinis PV
Manifestasi Oral

Erosi dangkal ireguler Lesi Bulla pada Gusi

pada palatum
Manifestasi Klinis PV
Manifestasi Oral

Lesi erosi eritem oral Krusta pada bibir

(lateral lidah)
Patogenesis
Antibodi IgG Pembentukan
Penarikan
mengikat antigen PV aktivator
tonofilamen dar
yaitu desmoglein plasminogen yang
sitoplasma
pada permukaan sel mengubah
keratinosit
keratinosit plasminogen

Pembentukan celah
di suprabsal dan Akantolisis
Pemphigus Vulgaris akhirnya terbentuk pemisahan sel-sel
bulla yang keratinosit
sebenarnya
Patogenesis
Diagnosis
• Diagnosis ditegakkan oleh seorang Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin dan juga
bagian lain yang berhubungan seperti Dokter Gigi Spesialis Ilmu Penyakit Mulut
• Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan Visual 2. Indirect Immunofluorescence

- Bullae mudah ruptur - Untuk membedakan pemphigus dengan
pemphigoid atau lesi oral kronis lainnya
- Nikolsky’s sign
- Pada serum, IDF menunjukkan adanya
kehadiran sirkulasi autoantibodi IgG
yang mengikat jaringan epidermis serta
desmoglein
Diagnosis
3. Direct Immunofluoroscence
- Dilakukan secara in vivo
menggunakan antibodi dan
reaktan imun
- Menunjukkan IgG yang
mengendap pada permukaan
keratinosit dan sekitar lesi
4. Biopsi 5. ELISA
- Dapat memantau
- Untuk menegakkan diagnosis
keaktifan PV
- Spesimen dari perilesi dengan
membantu
karakteristik sel berupa merencanakan
akantolisis suprabasilar perawatan dan terapi
- Dapat mendeteksi
desmoglein-1 dan 3 pada
sampel serum pasien PV.
Diagnosis Banding
• Bullous pemphigoid dan dermatitis herpetiformis merupakan
penyakit dengan gejala klinis sama dengan pemphigus vulgaris yaitu
memiliki lesi menyerupai erosi pada bagian orofaring dan kulit.
Namun dapat dibedakan dengan PV dari bentuk IgG melalui tes
Immunofluorescence.
• Darier’s diseases juga menjadi diagnosis banding pemphigus vulgaris
karena jika dilakukan tes sel Tzanck (Greenberg, 2008). Tes tzanck
adalah pemeriksaan cairan dari bulla (lepuh) untuk mencari sel Tzanck
yang merupakan karakteristik varicella (cacar air), herpes zoster,
herpes simpleks, dan pemphigus vulgaris. Sel akantolisis mempunyai
inti lebih kecil dan hiperkromatik, sitoplasmanya sering dikelilingi
halo.
Penatalaksanaan
• Tujuan awal  mencegah remisi penyakit.
• Terapi lanjutan maintenance secara periodik menggunakan obat
dengan dosis minimal yang dibutuhkan untuk kontrol penyakit
tersebut, sehingga efek samping dapat dikurangi.
• Tujuan akhir  pengurangan dosis pengobatan (treatment
withdrawal) dengan harapan dapat mencegah remisi penyakit
sehingga perawatan dapat dihentikan.
Penatalaksanaan
• Kortikosteroid sistemik dosis 1-2 mg/kg/hari.
• Bila dibutuhkan dosis steroid tinggi dalam periode yang lama,
penggunaan terapi adjuvant dianjurkan untuk mengurangi dosis
steroid dan potensi komplikasi. Adjuvan imunosupresif
(mycophenolate mofetil, azathioprine, cyclophosphamide, dan terapi
nadi siklofosfamid).
• Prednisone digunakan di awal untuk mengendalikan penyakit,
kemudian dosis prednison diturunkan serendah mungkin.
Penatalaksanaan
• Sebagian besar penelitian mengenai PV kulit menunjukkan
penurunan tingkat kematian saat diberikan terapi adjuvant
bersamaan dengan prednison.
• Belum ada pengobatan PV terbatas pada rongga mulut yang dapat
diterima.
• Kebutuhan steroid sistemik dapat diturunkan dalam kasus oral PV
dengan menggabungkan topikal dengan terapi steroid sistemik, baik
dengan melarutkan tablet prednisone di dalam mulut sebelum
menelan tablet atau dengan menggunakan krim steroid topikal.
Prognosis
• Jika tidak diobati berisiko tinggi kematian
• Penggunaan kortikosteroid  mengurangi angka kematian 5-15%.
• Morbiditas dan mortalitas berkaitan dengan keparahan penyakit, efek
dosis maksimum kortikosteroid untuk mencapai remisi, dan adanya
infeksi lain.
• Kasus relaps umumnya terjadi pada 2 tahun pertama.
PEMBAHASAN
Pembahasan

Seorang perempuan berusia 35 tahun datang ke

bagian Ilmu Penyakit Mulut RSHS didiagnosis Pemfigus
vulgaris berdasarkan anamnesis, pemeriksaan klinis,
dan pemeriksaan penunjang. Hasil anamnesis
diketahui bahwa pasien mengeluhkan merasa perih
pada sekitar rongga mulut dan gusi sering tiba-tiba
nyeri sejak ±3 minggu yang lalu
Pembahasan

Diagnosis pemfigus vulgaris ditegakkan karena

terdapat temuan klinis lesi erosif eritem berbentuk
ireguler yang dapat membesar dan terasa sakit,
terdapat pada mukosa bukal, palatum, dan gingiva.
Lesi ini cenderung dapat muncul kembali pada tempat
yang sama dan menyebar ke area sekitarnya
Pembahasan

• Didiagnosa Pemfigus Vulgaris

• Terapi farmakologis
• Parasetamol untuk menghilangkan rasa sakit
• Lameson 16mg untuk mengatasi peradangan
alergi dan menekan sistem imun yang merugikan
Pertemuan • Amoxicilin untuk antibiotik
pertama • Chlorhexidine digluconate 0,12%  obat kumur
• Omeprazole 30mg untuk menurunkan kadar asam
• Vitamin b12, folavit 400mcg  suplemen penambah
daya tahan tubuh
• teorol 400 IU sebagai suplemen untuk meningkatkan
absorpsi kalsium di usus
Pembahasan

• Hasil anamnesa dan temuan klinis terjadi

perbaikan
• Terapi farmakologis
Pertemuan • hidrocortison 1% ditambahkan untuk
Kedua dioles pada bibir
• Pasien diminta untuk kontrol secara rutin
untuk diobservasi keadaanya. Serta dirujuk
ke bagian periodonsia untuk tatalaksana
gingivitis.
Pembahasan

• Hasil anamnesa terjadi perbaikan

Pertemuan • Perih masih dirasakan pada pipi belakang
Ketiga kanan-kiri dan langit-langit belakang. Pada
kunjungan ini terapi farmakologis masih
sama dengan kunjungan sebelumnya
Pembahasan
F. Genetik

Langlais dan Miller (2009) merupakan predisposisi

Gambaran klinis pemfigus vulgaris : Lesi
ersi eritem ireguler yang dapat membesar
dan terasa sakit pada mukosa bukal,
palatum, dan gingiva. Gambaran klinis
lainnya yaitu krusta.
yang kuat pada pasien ini
Diperkirakan terdapat
mekanisme autoimun,
karena ditemukannya
antibodi pada lesi kulit
dan mukosa yang terletak
pada ruang interseluler di
antara sel-sel epitel.

Diagnosis akhir : Pemfigus Vulgaris

Simpulan
Anamnesa : keluhan timbul rasa perih di
seluruh rongga mulut disertai rasa nyeri
pada gusi yang muncul secara tiba-tiba

Pemeriksaan klinis : ditemukan adanya

lesi erosif yang sakit pada mukosa bukal,
labial, bibir dan palatum.

Diagnosis : Pemfigus Vulgaris