REFERAT

TETRALOGI FALLOT
BAB I
 Tetralogi Fallot (TF) merupakan penyakit jantung
bawaan tipe sianotik yang banyak dijumpai pada
bayi dan anak-anak.
 Tetralogi fallot menempati urutan keempat
penyakit jantung bawaan (lebih kurang 10-15 %
dari seluruh penyakit jantung bawaan) dan
diantara penyakit jantung bawaan sianotik
Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya.
 .
 Sekitar 25% dari pasien meninggal dalam tahun
pertama kehidupan
 Tetralogi fallot termasuk kedalam kegawatan
jantung yang sering timbul pada anak-anak
 Untuk menegakkan diagnosis yang tepat
diperlukan pengetahuan dasar tentang penyakit
jantung, anamnesis dan pemeriksaan fisis yang
teliti dan sistematik, serta pemeriksaan penunjang
seperti pemeriksaan laboratorium,
elektrokardiografi, radiografi, CT-scan, MRI,
Ekokardiografi, dan angiografi.
◦ Rumusan masalah
 Apa pemeriksaan radiologis yang diperlukan dalam membant
menegakkan diagnosis tetralogi fallot
 Bagaimana gambaran radiologis yang muncul pada
pemeriksaan radiologis sebagai penunjang penegakan
diagnosis tetralogi fallot
◦ Tujuan
 Untuk mengetahui pemeriksaan radiologis yang diperlukan
dalam membantu menegakkan diagnosis tetralogi fallot
 Untuk mengetahui gambaran radiologis yang muncul pada
pemeriksaan radiologis sebagai penunjang penegakan
diagnosis tetralogi fallot
 Defek jantung yang terjadi secara congenital
di mana secara khusus mempunyai 4 kelainan
anatomi pada jantungnya.
 Tetralogy Of Fallot Ini Merupakan Penyebab

Tersering Pada Cyanotic Heart

 Faktor2 yg ↑ resiko TOF:

1. Infeksi rubela
2. Malnutrisi
3. Usia ibu > 40th
4. DM
5. Penggunaan obat2an (talidomid dan
sitostatika)
 Defek septum ventrikel
pada tetralogi Fallot
biasanya besar, terletak
di bawah katup aorta,
dan lebih anterior
daripada defek septum
ventrikel biasa, sehingga
terjadi over-riding aorta.

 Arteri pulmonalis
biasanya kecil sedangkan
aorta besar
 Defek septum ventrikel yang besar dan
disertai stenosis pulmonal → tekanan sistolik
puncak (peak systolic pressure) ventrikel
kanan sama dengan tekanan sistolik puncak
ventrikel kiri
 Peningkatan tekanan ventrikel kanan →

hipertrofi ventrikel kanan.

 Kelainan pada TOF yang menentukan derajat

keparahan penyakit :
◦ stenosis pulmonal
◦ defek septum ventrikel (dengan syarat defek
ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang
aorta).
Derajat keparahan tetralogi Fallot dibagi 4:

 Derajat I: tidak ada sianosis, kemampuan

aktivitas normal
 Derajat II: sianosis waktu aktivitas,

kemampuan aktivitas berkurang

 Derajat III: sianosis waktu istirahat, sianosis

bertambah saat beraktivitas, ada dispneu

 Derajat IV: sianosis dan dispneu waktu

istirahat, ada jari tabuh (clubbing finger)

 Kesulitan menelan, kebiruan saat menangis dan menelan
 Gagal tumbuh, keterlambatan perkembangan dan pubertas
 Balita dengan atresia pulmonal dapat mengalami sianosis
ketika duktus arteriosus menutup
 Sering berjongkok untuk meningkatkan aliran darah ke paru
 Dyspneu pada aktivitas
 Kadang hemoptysis yang terjadi akibat rupturnya kolateral
akan terjadi pada anak yang berusia lebih tua
 Faktor yang dapat memperberat sianosis: asidosis, stress,
infeksi, perbedaan postur, aktivitas, penggunaan beta-
adrenergic agonis, dehidrasi, dan penutupan duktus
 Balita tampak lebih kecil dari usia yang
sebenarnya
 Sianosis pada bibir dan kuku umumnya tampak
ketika lahir
 Setelah berusia 3-6 bulan jari dan kuku akan
menjadi clubbing (jari tabuh)
 Anak sering posisi berjongkok
 Dapat terjadi skoliosis
 Dapat terjadi pembengkakan retinal
 Dapat terjadi batuk darah (hemoptysis)
 Hemithorax kiri menonjol
 Ventrikel kiri predominan pada palpasi
 Thrill umumnya teraba di anterior sepanjang garis sternal
 Pada pasien TF yang asianotik (pink tet), dapat terdengar
murmur sistolik yang panjang dan keras, serta thrill sepanjang
traktus aliran keluar dari ventrikel kanan.
 Ejeksi sistolik yang kasar terdengar di sekitar area pulmonal dan
sebelah kiri garis sternal.
 Apabila terjadi obstruksi sedang aliran keluar dari ventrikel
kanan (misal atresia pulmonal), murmur mungkin tidak
terdengar. Selama episode sianotik, murmur dapat menghilang,
yang diperkirakan terjadi akibat berkurangnya aliran keluar dari
ventrikel kanan menuju ke arteri pulmonal.
 Suara jantung S2 biasanya tunggal karena penutupan katup
pulmonal tidak terdengar
 Pada individu dengan kolateral aortopulmonal, melalui auskultasi
dapat terdengar murmur yang kontinyu
 Dapat terdengar klik ejeksi aorta
 Nilai hemoglobin and hematokrit meningkat.
 Sianosis yang berkepanjangan akan

menyebabkan polisitemia reaktif yang

bertujuan untuk meningkatkan kemampuan
pembawa oksigen.
 Saturasi oksigen pada darah arteri sitemik

bervariasi antara 65-70%.

 Semua pasien TF yang mengalami sianosis

yang signifikan terdapat kemungkinan untuk

terjadinya gangguan perdarahan
Tipe EKG yang khas pada pasien TF preoperasi:
 Deviasi axis ke kanan (+120° to +150°),

gelombang R positif di sadapan prekordial

V1, gelombang P di II tinggi (P pulmonal).
Kadang-kadang terdapat gelombang Q di V1.
 Hipertrofi ventrikel kanan atau kombinasi
 Hipertrofi atrium kanan
 Right bundle branch block sebagian atau

keseluruhan: terutama pada pasien setelah

operasi untuk perbaikan
 Ekokardiografi
 Radiografi konvensional
 Magnetic Resonance Imaging (MRI)
 Angiografi
 CT Scan
 Jantung berukuran normal, namun, hipertrofi ventrikel
kanan dapat mengangkat ventrikel kiri. Dikombinasikan
dengan tidak adanya atau adanya sedikit segmen dari
arteri pulmonal utama, jantung akan tampak seperti
bentukan sepatu boot (seperti terlihat pada gambar).
Radiografi pada balita dengan tetralogi Fallot
dengan arkus aorta pada sebelah kanan.
 Radiografi pada balita dengan tetralogi Fallot (pada pasien
yang sama dengan gambar sebelumnya). Terdapat kompresi
pada anterior dari trakea oleh aorta ascendens yang besar.
 Computed Tomography Scan (CT Scan)

Pencitraan computed tomography (CT)

memiliki peran yang jarang pada evaluasi TF.
 Mengidenttifikasi morfologi yang abnormal
pada TF, yaitu: obstruksi aliran keluar dari
ventrikel kanan, defek septum ventrikel,
hipertrofi ventrikel kanan, dan overriding aorta.
Dan juga bentuk ukuran dan cabang-cabang
arteri pulmonalis juga dapat diidentifikasi.
 Magnetic resonance image (MRI) jantung pada balita
dengan TF. Gambar tersebut menunjukkan defek
septum ventrikel yang besar dan hipertrofi ventrikel
kanan. Aorta desendens terdapat di sebelah kanan,
yang merupakan gambaran dari right-sided aortic arch
 Magnetic resonance image pada balita dengan TF.
Gambar tersebut menunjukkan aorts ascendens yang
membesar dan adanya atresia arteri pulmonal
 Dapat menemukan anomali intrakardiak,
termasuk stenosis infundibular dan valvular
pulmonal, posisi pangkal overriding aorta,
defek septum ventrikel, diidentifikasi melalui
ekokardiografi 2 dimensi.
 Asal arteri koroner juga dapat diidentifikasi.
 Dengan pemeriksaan Doppler juga dapar
diperoleh data hemodinamik.
Gambaran ekokardiografi dua dimensi. Tampak
adanya defek septum ventrikel dan overriding
aorta.
Gambaran ekokardiografi color-Doppler pada pasien
TF. Terdapat defek septum ventrikel. 50% aorta (Ao)
berasal dari ventrikel kiri (LV) sedangkan setengahnya
berasal dari ventrikel kanan (RV). LA: atrium kiri; RA:
atrium kanan. Terdapat R to L shunt (darah mengalir
dari kanan ke kiri) melalui defek septum ventrikel.
 Angiografi dilakukan dengan kateterisasi
jantung.
 Mengevaluasi morfologi dari ventrikel, arteri
pulmonal, dan koroner, arteri kolateral sitemik.
 Cabang dari arteri pulmonaris memiliki
karakteristik gambaran seperti burung camar.
 Injeksi pada pangkal aorta digunakan untuk
mengevaluasi posisi, jumlah, dan anomali arteri
koroner.
 Morfologi dari arteri kolateral sistemik paling
baik dilakukan dengan angiografi konvensional.
Angiogram pada balita dengan TF dan arkus aorta di sebelah
kanan. Gambar tersebut menunjukkan hipoplasia arteri
pulmonal dan cabang arteri pulmonal memiliki karakteristik
gambaran seperti burung camar (seagull appearance)
 Tindakan bedah koreksi untuk membuat jantung senormal
mungkin, sehingga dapat kembali ke fungsi normal saat
anak itu tumbuh.
 Koreksi primer dini akan melindungi fungsi neurologis,
fungsi paru, fungsi ventrikel dan kemungkinan timbulnya
aritmi serta komplikasi-komplikasi yang ditimbulkan oleh
operasi dua tahap.
 Fungsi paru dan fungsi ventrikel merupakan dua hal yang
sangat mempengaruhi kapasitas latihan jangka panjang
pasca bedah, karena seperti telah diketahui kapasitas
latihan jangka panjang pada penderita TF pascabedah
lebih rendah dibanding dengan kontrol.
 Dilaporkan bahwa koreksi primer saat usia penderita TF
dibawah 2 tahun, akan mempertahankan alveologenesis
dan arteriogenesis paru serta fungsi ventrikel.
 Pembedahan paliatif dilakukan pada usia awal anak-anak,
untuk memenuhi peningkatan kebutuhan oksigen dalam
masa pertumbuhan. Pembedahan berikutnya pada masa
usia sekolah, bertujuan untuk koreksi secara permanent.
 Tujuan pokok dalam menangani Tetralogi Fallot adalah
koreksi primer yaitu penutupan defek septum ventrikel
dan pelebaran infundibulum arteria pulmonalis. Umunya
koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih 1
tahun dengan perkiraan berat badan sudah mencapai
sekurangnya 8 kg.
 Namun jika syaratnya belum terpenuhi, dapat dilakukan
tindakan paliatif, yaitu membuat pirau antara arteri
sistemik dengan dengan arteri pulmonalis, misalnya
Blalock-Tausig shunt (pirau antara A. subclavia dengan
cabang A. pulmonalis). Bila usia anak belum mencapai 1
tahun.
 Secara Waterson dikerjakan pada sisi ke sisi
anastonosis dari aorta assenden, menuju arteri
pulmonalis kanan, tindakan ini meningkatakan
darah yang teroksigenasi dan membebaskan
gejala-gejala penyakit jantung sianosis.
 Penderita baru dengan kemungkinan tetralogi
Fallot dapat dirawat jalan bilamana termasuk
derajat I, II, atau III tanpa sianosis maupun
dispneu berat. Penderita perlu dirawat inap, bila
termasuk derajat IV dengan sianosis atau dispneu
berat.
 Keadaan umum
 Tanda utama
 Sianosis
 Gagal jantung
 Radang paru
 EKG
◦ Trombosis pulmonal
◦ CVA trombosis
◦ Abses otak
◦ Perdarahan
◦ Anemia relatif