Kelainan Jantung Bawaan

Kejadian.
• Kelainan jantung bawaan (KJB)
– Bayi baru hidup : 0,5-0,8%
– Bayi lahir mati (still born) : 3-4%,
– Abortus 10-25%
– Premature 2%.
Etiologi
• Penyebab KJB kebanyakan tidak diketahui.
• Banyak faktor yang dapat menyebabkan
KJB. Gabungan genetik dan lingkungan.
– Genetik
Trisnomi 18 90%
Trisomi 21 50%
Trisiomi 23 10%
Turner sindrome 40%
• Lingkungan : 41%
 Keadaan ibu;
Diabetes Mellitus
Obat yang dimakan ibu, ethanol
thalidomit, anticonvulsant.
Systemic Lupus Erythematosus.

 Keadaan anak;
Phenylketonuria
Congenital Rubella Syndrome
Klasifikasi
KJB dapat digolongkan berdasarkan :
• tingkat saturasi oksigen arteri: asianotik
dan sianotik.
• vaskularisasi paru pada x-foto toraks :
bertambah, normal atau berkurang.
• beban: beban volume dan beban
tekanan.
Uji asianotik atau sianotik
• KJB asianotik, kelainan jantung bawaan
yang akan mencapai PaO2 >100mmHg
pada pernafasan 100% oksigen selama 10-
20 menit.
• KJB sianotik, kelainan jantung bawaan
yang tidak dapat mencapai
PaO2>100mmHg setelah diberi bernafas
dengan 100% oksigen selama 10-20 menit.
 Kelainan jantung bawaan asianotik
Diketahui dengan :
• Ada desah jantung
• Ada gejala gagal jantung.
Ventrikular Septal Defect (VSD)
• KJB paling banyak
• Penderita ♂=♀
• Dapat diketahui pada umur 3hr – minggu
• Kegagalan jantung sebelum umur 4
minggu. Lebih dini pada bayi premature
• Penutupan spontan terjadi pada separoh
pasien.
• Koreksi operasi bila VSD besar dan
menimbulkan gejala.
Atrial Septal Defect (ASD)
• Tidak penting penyabab
kesakitan/kematian
• Sekali-sekali dapat terjadi kegagalan
jantung pada waktu bayi.
Patan Ductus Arteriosus (PDA)
• Ductus arteriosus: pembuluh darah
menghubungkan arteri pulmonal dengan
bagian bawah aorta.
• PDA gagal menutp,sehinga hubungan
masa janin tetap terbuka.
Kejadian :
• bayi BBL 1750 g 45%
• bayi BBL < 1000 g 80%

Patofisiologi:
• Patan Ductus Arteriosus PDA)
• Pada janin, darah mengalir dari
jantung kiri ke kanan.
• Setelah lahir, ductus arteriosus menutup
beberapa jam – 3-4 hari
Pemeriksaan fisik
• inspeksi: precordium heperaktif
• auskultasi: desah jantung sistolis pada
sela iga 3 pinggir sternum kiri
• sering desah jantung kontinu “machinary
murmur”
Echogcardiography
• terlihat ductus arteriosus
• aliran darah

X-foto toraks
• jantung memebesar
Pengobatan
• Indomethacin, menghambat sitesis
protaglandin.
Pencegahan:
• Indikasi:
– bayi dengan bbl < 1250 g
– bayi dengan RDS dan BBL < 1000 g
• dosis:
– 0,1 mg/kg per dosis iv (infus diatas 20
menit) setiap 24 jam sejak hari pertama
kehidupan selama 6 hari
Simptomaik dini:
• indikasi:
– ada tanda klinik PDA
– sebelum ada gagal jantung
– biasanya pada hari 2-4 kehidupan bayi
dengan BBL < 1250 g
– bayi pada umur < 7 hari
• dosis :
– 0,2 mg/kg iv ( infus diatas 20 menit)
dosis pertama
 – 0,1mg/kg per dosis untuk dosis kedua dan
ketiga.
– Bila bayi dengan BBL > 1250 g, umur > 7
hari, dosis kedua dan ketiga 0,2mg/kg per
dosis
Simtomatik lambat
• indikasi :
− ada kegagalan jantung
− biasanya pada hari ke 7-12
• dosis :
– 0,2mg/kg iv dosis pertama
– 0,2mg/kg iv dosis kedua dan ketiga
 Kelainan Jantung Bawaan sianosis
Sianosis dinilai dari warna kulit
• Penyulit pengenalan sianosis
– Policythenia
– Icterus
– Pigmentasi rasial
– Anemia
• Tidak selamanya ada desah jantung
Tetralogi of Fallot (TF)
Tetralogi of Fallot
• KJB sianosis dengan penurunan aliran
darah paru.
• TF terdiri dari :
− Stenosis Pulmonal (PS)
− Deffect septum ventricel (VSD)
− Aorta bertenggek pada septum
ventricel (overiding)
− Hipertropi ventricel kanan (RVH)
Patofisiologi
• Darah sistem vena masuk ke atrium kanan
→ ke ventrikel kanan.
• Ventrikel kanan kontraksi darah mengalir
ke aorta melalui VSD.
• Saturasi darah arteri kurang → sianosis.
Gejala Klinik
• Kegagalan jantung oleh karena aliran darah dari
kiri ke kanan.
• Sering pada bayi baru lahir sianosis tidak ada.
• Pada usia 1 th pertama setelah hipertropi ventrikel
kanan → sianosis bertambah.
• Sianosis menonjol pada bibir dan mulut.
• Anak lebih besar, kulitnya kebiru-biruan.
• Sklera biru hijau, pembuluh darah melebar
• Ujung jari tangan dan kaki membulat seperti
kepala tongkat pemungkul genderang. (clubbing
fingers)
• Setelah beraktifitas sebentar terus duduk atau
berbaring.
• Pertumbuhan/perkembangan anak terlambat.
Diagnosis.
• X-foto thoraks :
– Dasar jantung (mediastinum) menyempit.
– Pinggir jantung kiri melekuk ke dalam.
– Ventrikel kanan membesar.
– Apex jantung terdorong ke atas.
– Bayangan jantung seperti sepatu boot.
• Elektrokardiografi :
– Deviasi aksis ke kanan.
– Hipertropi ventrikel kanan
• Echocardiography :
– Aorta bertenggek diatas septum ventrikel.
Komplikasi
• Trombosis serebral
• Abses otak
• Endocarditis bacterial
• Gagal jantung

Pengobatan
• Tujuan meningkatkan aliran darah ke paru
• Mencegah gejala sisa hipoksia berat
Transposisi Pembuluh Darah Arteri Besar
Transposisi Arteri Besar = Transposision of
Gretar Arteri (TGA)
• KJB sianosis dengan peningkatan aliran darah
paru.
• Sering pada tahun pertama kehidupan.
• Aorta berasal dari ventrikel kanan
• Arteri pulmonalis berasal dari ventrikel kiri
• Hubungan atrium dan ventrikel normal.
Kejadian
• TGA ± 5% dari semua KJB
• Penderita anak ♂: anak ♀ = 2:1
• Perawatan bayi baru lahir yang modern
satu tahun kehidupan 80% tercapai.
Patofisiologi
• Sebelum lahir oksigenisasi janin hampir
normal.
• Setelah lahir ductus arteriosus menutup.
• Darah sistemik dan pulmonal bercampur
melalui foramen ovale.
• Darah pulmonal hanya melalui forale ovale
→ tidak cukup → hipoxia berat muncul →
sianosis dalam beberapa jam kehidupan.
Gejala klinik.
• Pada hari pertama sianosis dan takhikardia
• Tidak segera diobati, tidak bertahan hidup
pada masa neonatus
• Hipoksia berat
• Gagal jantung jarang
• Desah jantung tidak ada atau lemah derajat
I,II
• Desah jantung di dengar pada tengah
pinggir kiri sternum.
Diagnosis.
• X-foto toraks :
– Jantung sedikit membesar
– Bayangan jantung seperti telur tergantung
pada batang kayu kecil.
– Mediastinum sempit
– Aliran darah paru bertambah
• Elektrokardiografi :
– Pola neonatus dominant sebelah kanan.
• Echocardiography :
– Transposisi hubungan ventrikel dengan arteri.
Pengobatan
• Infus Prostaglandin E1
• Mempertahankan ductus arteriosus tetap
terbuka
• Memperbaiki oksigenisasi
• Dosis 0,05 – 0,20 ug/kgbb/mnt.
• Operasi : kateterisasi jantung dengan
septostomy ballon atrial dipandu
echocardiography.