KONGENITAL :
OESOPHAGEAL ATRESIA
BILIARI ATRESIA
OESOPHAGEAL ATRESIA
• DEFINISI
– Ketiadaan secara kongenital ataupun
penyempitan secara abnormal pada
bukaan tubuh
• JENIS
– Blind ending proximal oesophagus
– Tracheo-oesophageal fistula
• INSIDEN
– 1:300 setiap kelahiran
ETIOLOGI
• Kongenital
• Fistula trakea-esofagus
CIRI-CIRI KLINIKAL
• Pembedahan
– Oesophageal anastomosis
BILIARY ATRESIA
• DEFINISI
– Ketiadaan secara kongenital ataupun
penyempitan secara abnormal pada
bukaan tubuh
• INSIDEN
– 1:20 000 / 30 000
• ETIOLOGI
– Tidak diketahui
FAKTOR PENYEBAB
• Infeksi viral
• Keturunan
• Neonatal hepatitis
• Malformasi trek biliari
KLASIFIKASI
• Jaundis
• Ascites
• Hepatomegaly
• Dark urine
• Clay-colored stool (acholic stools)
• Weight loss
PENYIASATAN
• Ujian darah
– LFT
– Serum bilirubin
– TORCH (toxoplasmosis, others, rubella,
cytomealovirus, herpes simplex virus)
• Ultra sound
• Biopsy / cystology
• Diagnostic laparotomy
DIAGNOSIS PERBEZAAN
• PSYCHOLOGICAL JAUNDICE
• VIRAL INFECTION
• HEMOLYTIC DISEASES
RAWATAN
• Pembedahan
– Surgical repair
• Kasai procedure (hepatoportoenterostomy)
– Liver transplant
KOMPLIKASI
• Portal hypertension
• Ascites
• PROGNOSIS
• Baik