SINDROM STEVENS JOHNSON-

NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK
Kelompok LXI-C
Definisi

Sindrom Stevens-Johnson (SSJ)

Adalah salah satu jenis erupsi alergi obat berupa kumpulan gejala yg
terdiri dari gejala konstitusi, kelainan kulit, dan kelainan selaput lendir
dan/atau kelainan orifisium yang merupakan trias SSJ.

Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)

Merupakan salah satu jenis erupsi kulit berupa kelanjutan Sindroma
Steven-Johnson ke arah yang lebih berat, dengan gejala hlinis berupa
epidermolisis lebih dari 30% luas tubuh.
Sinonim

SSJ disebut juga Ektodermis Erosiva Pluriorifisialis, Sindrom

Mukokutanea-okular, Eritema Multiformis Mayor, dan Eritema Bulosa
Maligna.

NET disebut juga Sindrom Lyell dan Toxic Epidermal Necrolysis

(TEN).
 Trias SSJ

1. Gejala konstitusi ringan sampai berat 3. Kelainan selaput lendir dan/

 Gejala konstitusi ringan : orifisium
 Demam a. Mulut (100%): bibir eritema
 Malaise dan edema, erosi, ekskoriasi
 Letargi
b. Mata (80%): konjungtiva
 Gejala konstitusi berat hiperemis, edema palpebra,
 Penurunan kesadaran sekret
2. Kelainan kulit bisa lokalisata, c. Genital (50%)
regioner sampai generalisata berupa
d. Hidung (8%)
makula eritema, plak eritema, bula,
purpura, erosi, dan ekskoriasi. e. Anus (4%)
 Epidemiologi

SSJ-NET merupakan kasus kegawat daruratan di bagian penyakit kulit dan

kelamin yang dapat mengakibatkan kematian. Menurut Fitzpatrick’s pada
tahun 2012, angka kejadian SSJ di Dunia sebanyak 1-6 kasus/satu juta
penduduk/tahun, dan angka kejadian NET sebanyak 0,4-1,2 kasus/satu juta
penduduk/tahun.
SSJ-NET merupakan kegawatdaruratan di bidang Penyakit Kulit dan
Kelamin yang memiliki angka mortalitas SSJ adalah 5-12% dan NET adalah
30%.
Perbandingan perempuan dan laki-laki pada SSJ dan NET adalah 1,5 : 1.
Insidensi SSJ dapat terjadi pada usia 26-36 tahun, SSJ-NET usia <37 tahun
sedangkan NET sering terjadi pada usia >37 tahun.
 Berdasarkan data ruang rawat inap RSHS (2009-2013) terdapat 57
kasus dengan rincian SSJ 68,4 %, SSJ overlap NET 12,3%, dan NET
19,3% dan semua jumlah SSJ dan NET yang disebabkan karena obat
diantaranya Parasetamol (16,56%),
Karbamazepin (7%), Amoksisilin (5,73%), Ibuprofen (4,46%),
Rifampisin (3,18%), dan Triheksifenidil (3,18%).
ETIOLOGI

 Penyebab tersering:
 alergi obat sebanyak 90% (Antibiotik 25,3%,
antikonvulsan 20,6%, antipiretik 12,7%, analgetik
32,1%, jamu 9,3%).
 Penyebab lain:
 10% berupa infeksi virus dan bakteri
 6,1%, kejadian pasca imunisasi
 3,3%, dan keganasan sebanyak 0,6%.
 Daftar obat yang menyebabkan SSJ-NET
Resiko Tinggi Resiko Rendah Meragukan Tidak Terbukti Beresiko

Allopurinol Asam asetat (OAINS) Parasetamol (asetaminofen) Aspirin

Sulfametoksazol Aminopenisilin Aanalgesik pirazolon Sulfonilurea
Sulfadiazin Sefalosporin Kortikosteroid Diuretik Tiazid
Sulfapiridin Kuinolon OAINS lain (kecuali aspirin) Furosemid
Sulfadoksin Siklin Setralin Aldakton
Sulfasalazin Makrolid   Ca-Blocker
Karbamazepin     ACE-Inhibitors
Lamotrigin     Reseptor Antagonis
Angiotensin II

Fenobarbital     Statin
Fenitoin     Hormon
Fenilbutazon     Vitamin
Nevirapin      
OAINS Oksikam      
Tiaketazon      
Patogenesis
 Reaksi Hipersentivitas Tipe II (sitotoksik)
 Reaksi Hipersensitivitas Tipe III (kompleks antigen-
antibodi)
 Reaksi Hipersensitivitas Tipe IV (lambat)
Nikolsky sign
cara : bula / vesikel ditekan, kemudian bula /
vesikel akan berpindah kemudian di hitung
berdasarkan rule of nine.
derajat :
- ringan
: pelepasan dermis < 10%
- sedang
: pelepasan dermis 18-30% Rule of Nine
- berat
: kelainan epidermis > 30%
 KLASIFIKASI DAN MANIFESTASI KLINIS

Derajat Ringan:

 Gejala konstitusi:
Perasaan tidak enak pada badan.
 Kelainan kulit:
Distribusi regioner berupa bula, vesikula epidermolisis
<10%, generalisata berupa makula, papula, skuama halus.
 Kelainan mukosa:
1-2 kelainan selaput lendir atau orifisium berupa lakrimasi
 Tatalaksana Derajat Ringan:
Non-medikamentosa: Medikamentosa:
a. Menghentikan obat yang diduga sebagai penyebab bila - Hidrokortison 50 mg IV
diketahui obatnya. - prednison: 1-2 mg/kgBB/hari peroral selama
b. Jika tidak mengetahui hubungi dokter yang memberi perawatan.
obat untuk konfirmasi obat yang diberikan. - Kontrol 3-5 hari.
c. Pasien diperbolehkan pulang, setelah diberikan obat.
d. Bila di Puskesmas: setelah primary survey dan
penanganan awal, langsung rujuk ke Rumah Sakit
terdekat.
e. Bila di UGD: setelah primary survey dan penanganan
awal, lakukan penilaian score Nikolsky Sign.
f. Sebelum rujuk di periksa EKG untuk melihat adakah
kelainan dari jantung, karena kontra indikasi
Kortikosteroid sistemik.
Derajat Sedang:

 Gejala konstitusi:
 demam, malaise, rasa nyeri pada seluruh tubuh.
 Kelainan kulit:
 regioner berupa bula, vesikula epidermolisis 10-30%,
generalisata berupa makula, papula, skuama halus.
 Kelainan mukosa
 1-3 Kelainan selaput lendir orifisium.
 Derajat Berat:

 Gejala konstitusi:
 Rasa nyeri pada seluruh tubuh, penurunan kesadaran
sampai koma
 Kelainan kulit:
 distribusi generalisata. Lesi dapat berupa makula,
papula, bula. Epidermolisis >30%
 Kelainan mukosa:
 hampir pada seluruh selaput lendir orifisium
Tatalaksana Derajat Sedang-Berat
Non-medikamentosa:
1) SSJ derajat sedang-berat diharuskan dirawat.
2) Primary survey: ABC
• Airway : bebaskan jalan napas
• Breathing : pasang Oksigen 2-4 L
• Circulation : pasang infus
3) Bila di Puskesmas: setelah primary survey,
Deksametason 2 amp IV langsung rujuk ke
Rumah Sakit terdekat.
4) Bila di UGD: setelah primary survey,
deksametason 2 amp IV, pemeriksaan EKG,
foto thorax, darah rutin, GDS, elektrolit,
ureum kreatinin
5) konsultasi
Pasien dapat dipulangkan bila

 1. sudah bisa menelan

 2. sudah bisa makan dan minum
 setelah itu, meminta pasien dalam 2 minggu kedepan untuk control
kembali.
 PENATALAKSANAAN DAN CONTOH
KASUS
Medikamentosa:
• Infus maintenance 1.500cc/24 jam
• Pasang Oksigen 1-2 L/m
• Pasang kateter urine
Steroid Sistemik:
Deksametason Metil Prednisolon
1. Golongan glukokortikoid 1. Golongan glukokortikoid

2. Sediaan ampul 5mg/mL 2. Sediaan vial 125mg/2mL

3. Long-acting steroid (36-72 jam) 3. Intermediate Acting-steroid (12-36 jam)

4. Perbandingan Deksametason dengan 4. Perbandingan Deksametason dengan

prednison = 0,75 : 5 Metil Prednisolon = 4 : 5
Contoh:
Apabila kondisi pasien baik (bisa menelan)  diberikan dosis terapeutik
prednison (peroral) dengan dosis 1-2 mg/KgBB/hari. Pada pasien dengan
BB 50 Kg didapatkan dosis 50-100 mg/hari. Dosis yang diambil yakni
dosis maksimal 100mg/hari karena merupakan kasus kegawatdaruratan di
bidang penyakit kulit dan kelamin. Resep sebagai berikut:
R/ prednison 5 mg no. LX
 Selama 3 hari
ʃ 2 dd tab X pc
₰
Dosis prednison diturunkan apabila terjadi perbaikan gejala klinis, pada
hari berikutnya diberikan resep:
R/ prednison 5 mg no. XLII  Selama 3 hari
ʃ 2 dd tab V (pagi)
tab II (sore) pc
₰
Apabila 3 hari setelah perbaikan gejala klinis pasien tidak
mengeluhkan apapun, pasien diperbolehkan pulang dengan
resep :
R/ prednison 5 mg no. XXIV
 Selama 6 hari
ʃ 2 dd tab II pc
₰
 Prednison dosis terapeutik 1-2 mg/kgBB/hari = 50 – 100
mg/hari (dosis yang diambil yang tertinggi, maka pada pasien
ini diberikan 100 mg/hari)
Sediaan deksametason = ampul 5 ml (setara dengan 5 mg)
pasien membutuhkan 3 ampul deksametason sehari, maka pada
resep tertulis:

Deksametason =
0,75 X 100 mg = 15 mg/ hari
5
Sediaan deksametason = ampul 5 ml (setara dengan 5 mg) 
pasien membutuhkan 3 ampul deksametason dalam sehari, maka
pada resep tertulis:
R/ deksametason amp. 5 mg no. IX
ʃ 2 dd amp II (pagi)
IV/perinfus
amp I (sore)
₰

Dosis deksametason diturunkan jika ada perbaikan gejala klinis,

dengan resep:

R/ deksametason amp. 5 mg no. VIII

ʃ 2 dd amp II (pagi)  Selama 3 hari
IV/perinfus
amp ½ (sore)
₰
Dosis deksametason diturunkan pada hari ke-7 jika ada perbaikan
gejala klinis, dengan resep:
R/ deksametason amp. 5 mg no. VI
 Selama 3 hari
ʃ 2 dd amp II (pagi)
IV/perinfus
Stop (sore)
₰

Jika pada hari ke-10 pasien dapat dipulangkan dosis pemberian

prednison untuk rawat jalan hari pertama:

R/ deksametason amp 5 mg no. III

ʃ 2 dd amp I ½ IV/perinfus  Selama 3 hari
₰
Apabila pasien sudah dapat menelan kostikosteroid prednison:

Rumus konversi dari deksametason IV ke prednison tablet:

Dosis deksametason : 7,5 gr
=0,75 deksametason ~ 5 mg prednison
=0,75 . 7,5 = 5 prednison
prednison = 5 : 0,75 x 7,5
= 50 mg
Dosis prednison peroral pada hari ke-13, dengan resep:

R/ Prednison 5 mg no. XXX

 Selama 3 hari
ʃ 2 dd tab V pc
₰

Dosis prednison peroral pada hari ke-16, dengan resep:

R/ Prednison 5 mg no. XXI

ʃ 2 dd tab V(pagi)  Selama 3 hari
II (sore) pc

₰
Dosis prednison peroral pada hari ke-19, dengan resep:

R/ Prednison 5 mg no. XII

 Selama 3 hari
ʃ 2 dd tab V(pagi)
Stop (sore)
₰

Dosis prednison peroral pada hari ke-22, dengan resep:

R/ Prednison 5 mg no.XXIV
ʃ 2 dd tab II  Selama 6 hari
₰
PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Darah Lengkap (Hb, Ht, trombosit, leukosit, LED)

2. Urin Rutin
3. Gula Darah Sewaktu
4. Ureum dan Kreatinin
5. Pemeriksaan Elektrolit
6. Foto Thorax : untuk lihat kelainan paru-paru dan jantung.
Karena kontra indikasi kortikosteroid
7. Pemeriksaan EKG : untuk lihat kelainan jantung. Karena
kontra indikasi kortikosteroid
USULAN PEMERIKSAAN

a. Konsul Spesialis Mata jika terdapat kelainan pada mata.

b. Konsul Spesialis Penyakit Dalam untuk terapi cairan
karena pasien tidak bias makan dan minum.
c. Konsul Spesialis THT jika terdapat edema laring.
 KOMPLIKASI
1. Sepsis
2. Bronkopneumonia (15%)
3. Gangguan keseimbangan elektrolit
(13,9%)
4. Pada mata dapat terjadi kebutaan karena
gangguan lakrimasi (20-75%)
5. Multi Organ Failure (30%)
6. Komplikasi pada kuku (50%): anonikia,
pigmentasi pada nail bed, Dystrophic
nails
Kelainan Kulit

A. Makula Eritem B. Vesikula dan Bula

C-D. Erosi
 KELAINAN MUKOSA

A. Erosi pada bibir dan mukosa B. Erosi disertai krusta C. Erosi pada mukosa
mulut diatasnya genital
 PROGNOSIS
Dengan penanganan yang tepat dan cepat maka prognosis
Sindrom Stevens-Johnson sangat baik.
Angka mortalitas SSJ berkisar antara 5-12%. Dibagian kulit dan
kelamin RS Ciptomangunkusumo angka kematian hanya sekitar
3,5%. Kematian biasanya terjadi akibat sekunder infeksi.
 Sistem skoring prognosis pada pasien
dengan nekrolisis epidermal adalah
sebagai berikut:
Severity of Illness Score for Toxic Epidermal Necrolysis (SCORTEN)

Nilai Angka
Faktor Prognosis Poin SCORTEN Kematian (%)
Usia > 40 tahun 1 0-1 3,2
Denyut Jantung > 120 x/menit 1
2 12,1
Kanker atau keganan hematologik 1
3 35,8
Epidermolisis >10 % LPB 1

Kadar urea serum > 10 mM/L 1 4 58,3

(>28 mg/dl)
Kadar bikarbonat serum < 20 1 >5 90
mEq/L
Kadar GDS > 14 mM/L (> 252 1
mg/dl)