REFERAT JUNIOR

Malrotasi Midgut
dr. Jennifer Maharina
20/468433/PKU/18940

Pembimbing:
dr. Gunadi Ph.D, Sp.BA

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 PENDAHULUAN
Malrotasi midgut adalah kelainan pada rotasi embrio
normal usus, yang menyebabkan obstruksi perut
Ada berbagai jenis malrotasi midgut, yakni
nonrotasi, malrotasi duodenum, dan kombinasi
keduanya
Kelainan ini terjadi pada 1 dari 6.000 kelahiran hidup
Etiologi akibat mutasi genetik pada gen BCL6
Gejala meliputi gejala akut dan kronis
Tampak melalui pemeriksaan foto polos abdomen,
CT abdomen, MRI Abdomen, dan USG
Metode tata laksana yang dilakukan adalah tindakan
prosedur Ladd dengan prinsip dasar pembedahan
teknik terbuka atau laparoskopi
Negri et al, 2020 ;Harvitkar et al, 2021

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 TINJAUAN
Anatomi & Fisiologi
PUSTAKA
● Tabung enteron primitif dapat dibagi menjadi regio pre-
enteron/foregut, mesenteron/midgut, dan metenteron (serta
proctodeum)/hindgut.
● Vaskularisasi aorta abdominalis memiliki cabang-cabang
anterior, lateral, dan posterior
● Foregut berawal dari esophagus abdominalis dan berakhir
tepat di inferior papilla duodeni major
● Midgut dimulai tepat di inferior papilla duodeni major, pada
pars descendens duodeni, dan berakhir pada pertemuan antara
2/3 bagian proximal dan 1/3 bagian distal colon transversum
● Hindgut dimulai tepat sebelum flexura coli sinistra
(pertemuan antara 2/3 bagian proximal dan 1/3 bagian distal
colon transversum) dan berakhir pada separuh perjalanan
menuju canalis analis.

Drake et al, 2015

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 TINJAUAN
Anatomi & Fisiologi
PUSTAKA
● Foregut berawal dari esophagus abdominalis dan berakhir
tepat di inferior papilla duodeni major
● Midgut dimulai tepat di inferior papilla duodeni major, pada
pars descendens duodeni, dan berakhir pada pertemuan antara
2/3 bagian proximal dan 1/3 bagian distal colon transversum
● Hindgut dimulai tepat sebelum flexura coli sinistra
(pertemuan antara 2/3 bagian proximal dan 1/3 bagian distal
colon transversum) dan berakhir pada separuh perjalanan
menuju canalis analis.

Drake et al, 2015

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Embriologi

• Awal minggu ke-6, loop midgut berada di bagian

proksimal tali pusat.
• Awal rotasi usus tengah.
• Rotasi 90 derajat berlawanan arah jarum jam
sehingga tungkai kranial midgut ke kanan.
• Minggu ke-10, usus kembali ke perut  Rotasi 90
derajat.
• Minggu ke-11, lokasi organ dalam setelah usus
berkontraksi.  rotasi 90 derajat dari visera,
dengan total 270 derajat

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Definisi

Kelainan pada rotasi embrio normal usus, yang menyebabkan obstruksi perut

Non Rotasi

Malrotasi
Malrotasi Midgut
duodenum

Kombinasi
malrotasi
Duodenum dan
Negri et al, 2020;Harvitkar et al, 2021 Caecal

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Etiopatogenesis

● Mutasi genetik pada gen BCL6

● Mempengaruhi jalur sinyal penting untuk rotasi usus
● Mengakibatkan lokasi abnormal sekum dan pembentukan pita fibrotik dari sekum ke
retroperitoneum melewati duodenum menciptakan titik potensial obstruksi.
● Mesenterium pendek dari midgut yang bergeser membentuk pedikel di mana midgut dapat
berputar, menyebabkan volvulus dan iskemia midgut berikutnya

Alani et al, 2022

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Epidemiologi

• Insiden malrotasi midgut diperkirakan sekitar 1 dari 6.000 kelahiran hidup

• Jenis anomali rotasi yang paling umum adalah nonrotasi, dengan tingkat 2 per
1000 studi

• 30% kasus terjadi pada bulan pertama kehidupan, 60% pada usia sekitar satu
tahun, dan lebih dari 75% persen pada usia lima tahun

Alani et al, 2022

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Patofisiologi
• Rotasi dan fiksasi normal  mesenterium melebar dari ligamen Treitz di kuadran kiri atas ke
katup ileosekal di kuadran kanan bawah. Usus tengah tergantung pada pedikel vaskular
sempit ini daripada di dasar mesenterium yang lebar, ada risiko volvulus (puntiran usus).

• Non rotasi : Kedua tungkai loop primer kembali ke abdomen tanpa rotasi lebih lanjut. Usus
halus terletak di sebelah kanan perut dan usus besar di sebelah kiri.

• Malrotasi: tungkai duodenojejunal tetap dalam posisi nonrotasi, dan tungkai cecocolic
memiliki rotasi parsial (biasanya kira-kira 90 derajat, bukan 180 derajat)

• Sekum berakhir di perut bagian tengah atas dan sekum yang diposisikan secara tidak
normal difiksasi ke dinding perut lateral kanan oleh pita peritoneum (pita Ladd).
Alani et al, 2022 ; Moore, 2016

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Diagnosa

• Nyeri perut tiba-tiba

Gejala Akut • Muntah empedu (encer warna hijau/kuning)
• Obstipasi
• Ketidakstabilan hemodinamik

• Nyeri tumpul/nyeri perut kram

• Perubahan kebiasaan buang air besar
Gejala Kronis • Malabsorpsi
• Hematochezia
• Peritonitis

Emanuwa, et al 2011 ; Choi et al 2022

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Pemeriksaan Penunjang

Foto Polos • Perut tanpa gas menunjukkan dilatasi usus ringan atau normal
Abdomen • Selang nasogastrik atau orogastrik yang memanjang ke duodenum
yang posisinya tidak normal.
• Tanda "gelembung ganda" dengan gas distal.

• 3 bagian duodenum tidak dalam posisi retromesenterika normal

USG • Posisi abnormal vena mesenterika superior
• Vena mesenterika superior biasanya terletak di sebelah kanan SMA
• Whirlpool sign

Esposito , 2014

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

Putaran usus dan pembuluh mesenterika
di sekitar arteri mesenterika superior
(SMA)
www.ugm.ac.id
Volvulus midgut. Usus dan pembuluh
Volvulus midgut. SMA (panah) hampir
mesenterika membungkus SMA (panah
sepenuhnya terkompresi
lurus). Kolateral vena terlihat membesar
Usus (panah melengkung) membungkus
(panah melengkung).
SMA.
Apendiks berada di daerah epigastrium
(kepala panah).
Locally Rooted, Globally Respected
Pemeriksaan • Duodenum yang salah tempat dengan ligamen treitz di sisi kanan perut.
GI Atas Serial • Duodenum dengan tampilan "corkscrew”
• Obstruksi duodenum yang mungkin tampak serupa dengan yang terlihat
pada atresia duodenum (perut melebar dan duodenum proksimal) atau
dapat muncul dengan gambaran "paruh" jika ada volvulus

CT Abdomen • Ketiga duodenum tidak melewati arteri mesenterika dan aorta.

• Usus halus proksimal sebagian besar terletak di sebelah kanan garis
tengah.
• Terdapat posisi abnormal vena mesenterika superior dan arteri
mesenterika superior.
• Terdapat whirlpool sign yang menunjukkan terpuntirnya pembuluh darah di
sekitar pedikel mesenterika

Youssfi , 2016

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 CT scan abdomen: (A) tampilan aksial menunjukkan
duodenum ke arah kanan kolumna vertebralis (B)
"whirlpool sign" pembuluh darah mesenterika

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Tata Laksana

6 langkah koreksi operatif malrotasi prosedur Ladd.

(1) masuk ke dalam rongga perut dan keluarkan isi
ronga perut,
Prosedur Ladd (2) Detorsi usus yang berlawanan arah jarum jam (kasus
akut)
(3) pisahkan ikatan pita Ladd
(4) lakukan pelebaran mesenterium pada usus kecil
(5) lakukan apendiktomi insidental
(6) penempatan usus halus di sepanjang panggul kanan
dan usus besar sepanjang sisi kiri perut

Brungardt et al, 2020

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Tata Laksana

Apendiktomi dilakukan karena:

• Lokasi apendiks di kuadran kiri atas dapat membuat
Appendiktomi
diagnosis apendisitis atipikal dan sulit untuk
didiagnosis.
• arteri apendiks dapat menjadi rusak selama
pembedahan pita Ladd

Zhang Z , 2022

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 (A,B) Detorsi midgut.
(C) Pemisahan pita Ladd, koreksi
malrotasi, usus buntu

Brungardt et al, 2020

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Gambaran Laparoskopi

(A) letak sekum abnormal dengan apendiks ke arah

kiri atas perut dengan usus kecil ke arah sisi
kanan
(B) Pemisahan pita Ladd
(C) Apendiktomi
(D) Mobilisasi kolon kanan medial sepanjang
fleksura hepatik

Alani et al, 2022

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Komplikasi

• Volvulus berulang
• Obstruksi usus kecil pasca operasi
• Infeksi luka
• Trombosis vena dalam
• Pneumonia aspirasi karena penempatan tabung nasogastrik untuk
dekompresi usus.

Alani et al, 2022

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 Prognosis

• Pasien yang terkena malrotasi usus tengah biasanya memiliki

prognosis yang baik jika tidak ada volvulus usus tengah, nekrosis,
kecil untuk usia kehamilan, kelahiran prematur, atau kelainan lainnya

Neville , et al 2020

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

KESIMPULAN

● Malrotasi dengan volvulus diobati dengan pembedahan dengan intervensi bedah darurat dan prosedur Ladd.
● Modalitas pencitraan diagnostik tergantung pada stabilitas hemodinamik pasien. Jika anak stabil, ahli
radiologi dapat melakukan serangkaian kontras gastrointestinal bagian atas.
● Prosedur Ladd termasuk pengurangan volvulus, lisis pita Ladd, menempatkan usus kecil di perut kanan dan
usus besar di perut kiri, dan usus buntu.
● Pada saat intervensi bedah, usus nekrotik direseksi, sementara usus yang mungkin hidup dievaluasi pada
prosedur pemeriksaan kedua dalam waktu 24 jam.
● Malrotasi asimtomatik yang ditemukan selama pencitraan dikoreksi oleh banyak ahli bedah dengan operasi
elektif, seringkali menggunakan pendekatan laparoskopi.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

Daftar Pustaka

 Negri E, Coletta R, Morabito A. Congenital short bowel syndrome: systematic review of a rare condition. J
Pediatr Surg. 2020 Sep;55(9):1809-1814.
Harvitkar RU, Joshi A. Congenital Midgut Malrotation Presenting as Acute Duodenal Obstruction in an Adult—
Laparoscopic Management. World J Lap Surg 2021; 14(1):61–64.
Alani M, Rentea RM. Midgut Malrotation. [Updated 2022 May 8]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL):
StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560888/
Nguyen HN, Navarro OM, Bloom DA, et al. Ultrasound for Midgut Malrotation and Midgut Volvulus: AJR Expert
Panel Narrative Review. AJR Am J Roentgenol. 2022 Jun;218(6):931-939.
Jurnalis YD, Sayoeti Y, Russelly A. Malrotasi dan Volvulus pada Anak. Jurnal Kesehatan Andalas. 2013; 2(2)
Sutisna CS, Viola V. Malrotasi dengan Volvulus Midgut dan Ileus Obstruktif Total pada Bayi Usia 2 bulan. CDK-
282. 2020;47(1)
Brungardt JG, Liebscher SC, Schropp K.P. Malrotation Correction in the Adult Population. World Journal of
Surgery. 2020;45(1), 141-147.
.
 
www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected
Neville JJ, Gallagher J, Mitra A, Sheth H. Adult Presentations of Congenital Midgut Malrotation: A Systematic
Review. World J Surg. 2020 Jun;44(6):1771-1778.
Schumacher U. Prometheus Atlas Anatomi Manusia. Jakarta : EGC. 2015;346-347
Drake RL, Vogl AW, Adam WM. Gray's Anatomy for Students. Third Edition. Churchill Livingstone. Elsevier.
2015;201-204
Moore KL, Dalley AF, Agur AMR. Moore clinically oriented anatomy. Edisi ke-7. Baltimore: Lippincott Williams
& Wilkins. 2014;178-182
Paulsen F. & J. Waschke. Sobotta Atlas Anatomi Manusia : Organ-Organ Dalam. Penerjemah : Brahm U. Penerbit.
Jakarta : EGC. 2013;166-168
Moore, K. L., T. V. N. Persaud, and A. G. Torchia. Before we are born: Essentials of embryology dan birth defects
9th edition. Philadelphia: Elsevier. 2016;214-231
Sadler TW. Embriologi Kedokteran Langman Edisi 12. Jakarta: EGC; 2014.
Ayane GN, Kadimo K. Diagnosis And Surgical Management Of Congenital Intestinal Malrotation Presenting With
Midgut Volvulus In An Adult: High Index Of Suspicion (Case Report). Pan African Medical Journal. 2018;29:154.
Emanuwa OF., Ayantunde, A.A. & Davies, T.W. Midgut malrotation first presenting as acute bowel obstruction in
adulthood: a case report and literature review. World J Emerg Surg. 2011;6(22).

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

Choi G, Je BK, Kim YJ. Gastrointestinal Emergency in Neonates and Infants: A Pictorial Essay. Korean J Radiol.
2022 Jan;23(1):124-138.
Esposito F, Vitale V, Noviello D, et al. Ultrasonographic Diagnosis of Midgut Volvulus With Malrotation in
Children. JPGN. 2014;59: 786–788
Youssfi M, Jorgenson S, Towbin R. Ultrasound Diagnosis of Midgut Volulus. Applied Radiology Journal.
2016;213-231.
Shetty, A. Midgut malrotation. Case study, Radiopaedia.org. (accessed on 17 May 2022)
https://doi.org/10.53347/rID-27934
Hota PK, Abhishek D, Bhaskar V. Adult Midgut Malrotation with Ladd’s Band: A Rare Case Report with Review
of Literatures. Bali Medical Journal (Bali Med. J.) 2014;3(3): 137-142
Zhang Z, Chen Y, Yan J. Laparoscopic Versus Open Ladd's Procedure for Intestinal Malrotation in Infants and
Children: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2022 Feb;32(2):204-212

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

TERIMA KASIH