HIRCHPRUNG DISEASE
dr.Reizky Muhar
PE M BI M BI N G : D R. S R I U TA M I S P. A
PE N D A M PI N G : D R. E D WA RD & D R. P U S P O
PENDAHULUAN
Penyakit Hirschsprung juga disebut dengan aganglionik megakolon
kongenital, merupakan salah satu penyebab paling umum dari obstruksi
usus neonatal.
1 dari 5000
kelahiran
hidup
REFLEKSI KASUS
IDENTITAS PASIEN
NAMA : BY. NY. HERAWATI
USIA : 5 HARI
JENIS KELAMIN : Laki-Laki
ALAMAT : Dramaga Kaum
TANGGAL MASUK RS : 26-05-2019
TANGGAL KELUAR RS : 11-06-2019
NO RM : 115023
ANAMNESIS
KELUHAN UTAMA
Tidak bisa buang air besar 5 hari
Natrium : 152
Kalium : 3,2 (↓)
Chlorida : 108
TATALAKSANA
Co. dr. Sri Utami Sp.A Co. dr,. Hadian Sp.B
OGT Baby gram
IVFD D10+Ca Glukonas Foto abdomen enema
+ NS 3% 25cc KCL 5cc (15 tpm mikro)
Gentamycin 1x22mg IV
Cefotaxime 3x 150mg IV
Ranitidine 2x1
Elektrolit, H2TL, Hitung jenis, CRP
NICU
DIAGNOSA
Suspect Hirschprung Disease
FOLLOW UP
28/05/19
S : Muntah 2x semalam warna
hijau, BAB (+) Spontan, perut
membesar
O : menangis kuat
mata : sklera ikterik (+/+)
abdomen : distended (+)
A : Hirschprung Disease
P : Tx lanjut
RADIOLOGI BABYGRAM,
PROYEKSI PA
27 mei 2019
KESAN :
Suggestive TRDN, DD/Bronchopenumonia dextra.
Meteorismus dengan observasi ileus obstruktif ec susp malformasi
anorectal/hirschprung disease.
Ujung NGT setinggi lateral vertebrae lumbal 1 sinistra, proyeksi gaster.
BNO & BARIUM ENEMA
27/05/2019 PMI
BNO
◦ Disbrusi udara usus sampai ke distal, tampak distensi udara usus, dinding usus tidak
menebal, kontur kedua ginjal samar, tidak tampak bayangan radioopak pada proyeksi tract.
Urinarius, tulang –tulang intak
Barium Enema
◦ Tampak kontras lancar mengisi rectum dan colon sigmoid dengan caliber Rectum lebih
sempit daripada bagian distal colon sigmoid serta terlihat gambaragambaran zona transisi
pada bagian distal colon sigmaoid berbentuk orong (cone type)
◦ 24 jam post Barium enema, tampak sisa barium pada refluks barium mengisi colon
Ascenndens
Kesan : Hirschprung Disease dengan zona transisi pada bagian distal colon sigmoid
yang berbentuk corong (Cone Type)
PEMERIKSAAN PENUNJANG
27/05/2019
Hb : 16,8 Basofil : 0,3
Ht : 45,5 Eosinofil : 2,3
Leukosit : 10,790 Neutrofil Segemen : 56,3
Trombosit : 335.000 Limfosit : 25,6
Monosit : 15,5 (↑)
GDS : 88 mg/dl
CRP Kuantitatif : 7 (↑)
Golongan darah :B
Rhesus : Positif
FOLLOW UP
29/05/19 (dr.Sri Utami Sp.A) 29/05/19 (dr. Hadian Sp.B)
S : Kulit kemerahan, BAB & BAK (+), S : BAB &BAK (+), perut besar
perut besar LP 34cm
O : menangis kuat
O : menangis kuat BU (+)
HR 154, RR 52, SAT 98 abdomen : distended (+)
OGT (+) 2cc Hijau A : Hirschprung Disease
LP 34 cm
P : Rencana Colonostomy
abdomen : distended (+)
cek PT APTT
A : Hirschprung Disease
P : cetirizine 1x0,2 cc
PEMERIKSAAN PENUNJANG
29/05/19
PT : 14,30
APTT : 36,90
INR : 1,07
28/05/19
Bilirubin total neonatus : 6,5
FOLLOW UP
30/05/19 (dr.Sri Utami Sp.A) 30/05/19 (dr. Hadian Sp.B)
S : kembung (+) residu hijau S : BAB &BAK (+), perut besar
O : menangis kuat O : menangis kuat
HR 154, RR 52, SAT 98 BU (+)
BU (+) abdomen : distended (+)
LP 34 cm
A : Hirschprung Disease
abdomen : distended (+)
P : Colonostomy 01/06/19 pagi,
A : Hirschprung Disease
wash out (+)
P : Reposisi OGT (Tarik 2-3cm) cek posisi.
LP sebelum wash out 35 cm
bila residu jernih/ (-) diit
LP setelah wash out 34 cm
bila badan sudah tidak merah cetirize stop
FOLLOW UP
31/05/19 (dr.Sri Utami Sp.A) 01/06/19 (dr.Sri Utami Sp.A)
S : kembung S : residu (-)
O : aktif, menangis kuat O : menangis kuat, aktif
residu hijau di selang bu(+) akral hangat
abdomen : distended (+) A : Hirschprung Disease
A : Hirschprung Disease P : cek DR, CRP, BT
amikasin 1x 40mg IV
bila residu jernih / (-)
feeding 10 cc/ 3 jam
FOLLOW UP
04/06/19 (dr. Agung Sp.A) 04/06/19 (dr. Hadian Sp.B)
S : usia 13 hari, BB:2900 residu(-) S : BAB (+),
O : cm, gerak aktif O : menangis kuat
BU (+) akral hangat BU (+) LP 32-34 cm
A : post op colonostomy ec A : Post colonostomy
Hirschprung Disease Hirschprung Disease
Pemeriksaan manometri
anorektal adalah pemeriksaan
objektif yang mempelajari
fungsi fisiologi defekasi pada
penyakit yang melibatkan
sfingter anorektal.
RECTAL BIOPSY
Kebutuhan Cairan