Myelomeningoceles

Myelomeningoceles
Defek tabung saraf terbuka akibat penutupan neural tube yang inkomplit selama
proses neurulasi, yang membutuhkan perbaikan dalam 72 jam pertama setelah lahir

Myelomeningocele berhubungan
dengan malformasi Chiari II dan
hidrosefalus
80 - 90% pasien Myelomeningocele
berkembang menjadi hidrosefalus
 Anatomi, Embrologi, dan Patogenesis

Perkembangan saraf normal

Neurulasi primer ter- Proses ini dipicu

Menginduksi peli- Sumsum tulang be-
jadi antara hari ke oleh notocor yang Neural tube
patan neural plate lakang
18 dan 27 sedang berkemabng

Gangguan dalam proses ini menghasilkan neural placode

Anatomi, Embrologi, dan Patogenesis

Mesodermal dan ektodermal gagal terbentuk  defek tulang belakang yang

terbuka  gangguan neurologis pada extremitas bawah, disfungsi usus dan VU
Anatomi, Embrologi, dan Patogenesis

Myelomeningocele berhubungan dengan malformasi Chiari II dan

mempengaruhi batang otak, serebelum, dan tengkorak

Abnormalitas batang otak

• medullary kinking, tectal beaking, dan intrinsic nuclei abnor-

malities

Abnormalitas supratentorial

• Dysgenesis parsial/komplit corpus callosum, polymicrogyria,

large mass intermedia dan gray matter heterotopia

Abnormalitas tengkorak

• Terlihat fossa posterior kecil, clivus pendek, low-lying tento-

rium dan torcular Herophili, wide incisura, serta foramen
magnum yang membesar
Epidemiologi

Spina bifida  spina bifida occulta, closed neural tube defects,

meningocele, and myelomeningocele  salah satu kelainan
kongenital yang paling umum dan terjadi pada 1-2 kasus/1000
kelahiran hidup di seluruh dunia

Di Amerika Serikat, di mana suplementasi asam folat prenatal lebih

tersedia, prevalensi keseluruhan telah menurun dari 0,6/1000
kelahiran hidup pada tahun 1984 menjadi 0,31 per 1000 kelahiran
hidup pada tahun 2002
Faktor Risiko
NTD
Faktor Risiko NTD

Defisiensi nutrisi berhubungan

dengan spina bifida
• Defisiensi asam folat
• Defisiensi zinc

Wanita tanpa riwayat NTD + kon-

sumsi asam folat 0.4 mg/hari 
berisiko kecil memiliki anak NTD
 Diagnosis
Maternal serum α-Fetoprotein (MSAFP)
– Dilakukan pada UK 16-18 minggu
– Jika kadar meningkat  perlu dilakukan high resolution
USG
High-resolution fetal USG
– Sering terlihat 2 kelainan kranial: hidrosefalus dan mal-
formasi Chiari II
– Sign: Lemon sign & Banana sign
MRI
Amniosentesis
Prognosis

Perkembangan kognitif
• Secara umum, anak dengan spina bifida 82% dapat mandiri, 30% dapat menyelesaikan kuliah, 10-
15% mengalami gangguan kognitif buruk

Fungsi motoric
• Fungsi motoric berhubungan dengan level anatomi myelomeningocelenya
• Lesi di atas T12 : flaccid paraplegia

BAK dan BAB

• Sebagian besar anak menagalami inkontinensia urin dan menurunnya tonus spingther ani

Risiko pada Saudara Kandung

• Terdapat faktor predisposisi genetic yang berhubungan dengan spina bifida
Manajemen Perinatal

In Utero Repair

Management of Myelomeningocele
Study (MOMS)
Operasi prenatal menurunkan kebutuhan
shunt sebesar 50%, meningkatkan fungsi
motorik dan perkembangan kognitif Namun, operasi prenatal berhubungan
anak dengan peningkatan risiko persalinan
premature dan uterine dehiscence
Pembedahan
Perbaikan myelomeningocele harus dilakukan dalam 72 jam
pertama setelah lahir

Perbaikan setelah 72 jam dikaitkan dengan peningkatan

morbiditas dan mortalitas yang signifikan :

Ventrikulitis Meningitis Kematian

Teknik Pembedahan
Flap ini diperlukan jika lebar
defek myelomeningocele lebih
besar dari lebar jaringan
punggung

Flap memerlukan jaringan dari

area panggul untuk menutup
defek
Tujuan Perbaikan

Melindungi jaringan sumsum tulang belakang yang

fungsional

Meminimalkan kehilangan cairan serebrospinal (CSF)

Mengurangi risiko meningitis dengan merekonstruksi

neural tube dan penutupnya
Komplikasi

Hidrosefalus

Komplikasi jangka
pendek
Hydrosyringo- - Superficial wound
myelia dehiscence
- Meningitis
- Sepsis

Tethered Spinal Malformasi

Cord Chiari II