Anda di halaman 1dari 37

SARCOMA

dr. Riki Saputra

DEPARTEMEN BEDAH
RSUP DR. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG
2023
PENDAHULUAN
SARCOMA

DEFINISI EPIDEMIOLOGI

● Tumor ganas dan langka ● Dewasa, anak-anak,

yang tumbuh di jaringan remaja

ikat (mesenkim ● <1% dari semua


neoplasma
PENDAHULUAN
SARCOMA

PREDILEKSI TATALAKSANA

● Tulang
● Otot ● Pembedahan
● Tendon ● Kemoterapi
● Kartilago ● Radioterapi
● Saraf
● Lemak
● Pembuluh darah lengan dan tungkai
SIKLUS HIDUP SEL
Fase Mitosis

Proses pemisahan sel menjadi


dua sel baru

Fase Interfase

Sel baru tumbuh menjadi sel


dewasa
Hall JE. Guyton dan Hall Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, 12th Ed. Saunders Elsevier: Singapore: 2014.
Sjamsuhidajat R., et al. Bukku Ajar Ilmu Bedah Sjamsuhidajat – DeJong. EGC: Jakarta: 2016.
MITOSIS
Profase 01 02 Metafase
Kromatin memendek Kromosom
menempatkan diri di
tengah bidang sel

Anafase 03 04 Telofase
Sentromer membelah, Di tiap kutub sel
kedua buah kromatid berbentuk stel
memisahkan diri & kromosom yang identik
bergerak ke kutub sel
berlawanan

Hall JE. Guyton dan Hall Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, 12th Ed. Saunders Elsevier: Singapore: 2014.
INTERFASE
• Sintesis DNA, RNA, enzim dan
protein baru
• Duplikasi untai tunggal kromosom
menjadi untai ganda

Sjamsuhidajat R., et al. Bukku Ajar Ilmu Bedah Sjamsuhidajat – DeJong. EGC: Jakarta: 2016.
SOFT TISSUE SARCOMA
DISTRIBUSI
TERBANYA
INSIDEN K
STs : Bone sarcoma Dekade 5 sampai 6
=4:1

LAKI-LAKI :
PEREMPUA
N PREDILEKSI
1.4 : 1 Ekstremitas (40%) 
ekstremitas bawah

Sjamsuhidajat R., et al. Bukku Ajar Ilmu Bedah Sjamsuhidajat – DeJong. EGC: Jakarta: 2016.
WHO Classification of Tumours: Soft Tissue and Bone Tumours,2020
WHO Classification of Tumours: Soft Tissue and Bone Tumours,2020
Bone Sarcoma (Osteosacrcoma)

Epidemiologi Laki-laki
60%
● 4-5 dari 1.000.000
penduduk
● Terbanyak pada Perempuan
dekade ke 2 (lebih dari 40%
60%), insidens
meningkat pada usia >
60 tahun

Predileksi Predileksi
Muncul terutama pada Distal femur, proksimal
daerah metafisis tulang tibia, proksimal humerus
panjang dengan rasio
pertumbuhan yang cepat

WHO Classification of Tumours: Soft Tissue and Bone Tumours,2020


PATOFISIOLOGI

Sel sarkoma Merangsang sinyal


interaksi dengan sitokin/growth
lingkungan melalui
factor/miRNA yang
kontak langsung
disignal dalam bentuk
soluble atau
encapsulated dalam
vesikel ekstraselule

WHO Classification of Tumours: Soft Tissue and Bone Tumours,2020


PATOFISIOLOGI

Sarkoma Menyebar melalui sel


Cenderung tumor yang bersirkulasi
menginduksi fokus
metastasis

Peningkatan
heterogenitas Menginvasi di
tumor organ yang jauh
Kemungkinan dapat menyebar lagi
resistensi obat. dan memperkaya situs
metastatik lain

WHO Classification of Tumours: Soft Tissue and Bone Tumours,2020


PATOFISIOLOGI
Pengobatan: mencegah pertumbuhan
dan/atau penyebaran tumor.

WHO Classification of Tumours: Soft Tissue and Bone Tumours,2020


ANAMNESIS
01 02
Riwayat trauma yang disadari/tidak
disadari Pertumbuhannya lambat
Massa

03
Benjolan yang tidak nyeri

Orthobullets. Soft Tissue Sarcoma [Internet]. 2022


PEMERIKSAAN FISIK & PENUNJANG

INSPEKSI PALPASI
Teraba massa, ekimosis  Membedakan massa di
encapsulated (KI hematoma  bawah atau di atas fascia
ekimosis post trauma) menentukan prognosis (uk >
5 cm cross section 
prognosis buruk)

PATOLOGI UMUM

Lipoma, hematoma

Orthobullets. Soft Tissue Sarcoma [Internet]. 2022


IMAGING

Ultrasound Scan
Konfirmasi keberadaan & evaluasi ukuran &
kedalaman massa jaringan lunak, dan panduan
pengambilan sampel core-biopsi massa superfisial.

X-RAY
Tidak terlalu berguna untuk penilaian, tetapi jika
kalsifikasi jaringan lunak muncul dapat menunjukkan
sarkoma tulang atau sarkoma sinovial.​
Vodanovich DA, Choong PFM. Soft-tissue Sarcomas. Indian Journal of Orthopaedics. 2018;52(1):35-44
IMAGING

MRI
Akurasi tinggi, daerah yang terkena harus
mencakup seluruh kompartemen anatomi, tempat
yang terlibat, dan sendi yang berdekatan

CT Scan Left : MRI —Right : CT of left gluteal synovial sarcoma

Penting dalam staging sistemik  menyingkirkan


penyakit metastasis paru.
Digunakan untuk panduan dalam pengambilan
sampel biopsi inti​
Vodanovich DA, Choong PFM. Soft-tissue Sarcomas. Indian Journal of Orthopaedics. 2018;52(1):35-44
IMAGING

PET-CT
Pilihan rekomendasi sebagai bagian dari
pemeriksaan rutin staging sistemik

Biopsi Jaringan
Gold standard untuk mengkonfirmasi diagnosis
Figure : Computed tomography
sarkoma.
guided core-needle biopsy of a
Direkomendasikan dilakukan oleh pusat rujukan
left thigh, in Ewing's sarcoma
spesialis.​

Vodanovich DA, Choong PFM. Soft-tissue Sarcomas. Indian Journal of Orthopaedics. 2018;52(1):35-44
STAGING
Informasi yang diperlukan untuk menetukan staging:

Grading histologi
01
Ukuran tumor
02
Lokasi/kedalaman tumor (superfisial atau deep)

03

Chen E. Pathology Of Sarcoma. Department of Pathology University of Washington.


STAGING
Informasi yang diperlukan untuk menetukan staging:
Keterlibatan KGB regional
04
Metastasis
05

Chen E. Pathology Of Sarcoma. Department of Pathology University of Washington.


AJCC Staging System for Soft Tissue
Sarcoma of the Extremity or Trunk

Lymph Node
Stage Size Metastasis Grade
Involvement

IA < 5 cm None/unknown None Low


IB > 5 cm None/unknown None Low
II < 5 cm None/unknown None Intermediate/high
IIIA 5-10 cm None/unknown None Intermediate/high
IIIB > 10 cm None/unknown None Intermediate/high
IVA Any Regional None Any
IVB Any Any Present Any

Orthobullets. Soft Tissue Sarcoma [Internet]. 2022


Grading Histopatologi

Low • Rekurensi lokal non-destruktif rendah


• Metastasis (-)

• Rekurensi lokal tinggi, dengan pola pertumbuhan


IntermediateLoca destruktif, membutuhkan eksisi luas, contoh:
lly aggressive
fibromatosis tipe desmoid
• Potensi metastasis (-)

• Agresif secara lokal


Intermediate
Rarely metastasising • Potensi metastasis (<2% metastasis jauh)

Glimelius B, Tiret E, Cervantes A, Arnold D, ESMO Guidelines Soft Tissue and Bone Tumours.2021
Grading Histopatologi

Maligna
• Destruktif secara lokal
• Risiko metastasis jauh
signifikan (20%–
100%).

Glimelius B, Tiret E, Cervantes A, Arnold D, ESMO Guidelines Soft Tissue and Bone Tumours.2021 Gambar. Subtipe histologis
DIAGNOSIS BANDING

Metastasis tulang dari jenis keganasan lainnya

Sarkoma Ewing
Malignant fibrous histiocytoma
Fibrosarcoma
Giant cell tumor
Limfoma
Osteoblastoma
Desmoid kortikal

Prater S, McKeon B. Osteosarcoma. [Updated 2022 May 29]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL):
StatPearls Publishing; 2022 Jan
DIAGNOSIS BANDING

Metastasis tulang dari jenis keganasan lainnya

Sarkoma Ewing
Malignant fibrous histiocytoma
Fibrosarcoma
Giant cell tumor
Limfoma
Osteoblastoma
Desmoid kortikal

Prater S, McKeon B. Osteosarcoma. [Updated 2022 May 29]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL):
StatPearls Publishing; 2022 Jan
DIAGNOSIS BANDING

Lesi tulang non-tumor

Osteomyelitis
Aneurysmal bone cyst
Fibrous dysplasia

Prater S, McKeon B. Osteosarcoma. [Updated 2022 May 29]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL):
StatPearls Publishing; 2022 Jan
TATALAKSANA
Pembedahan  Pilihan terapi modalitas utama

PRA-PEMBEDAHAN
Staging lokal sebelum dilakukan operasi

Imaging pada area yang terafeksi harus ada X-ray, CT, MRI,


atau PET

Ukuran tumor, berkapsul/tidak, konsistensi, lokasi, bentuk,


tepi, dan struktur sekitar tumor  penting dalam
merencanakan teknik operasi dan rekonstruksi setelah terapi
neoadjuvan.
Vodanovich DA, Choong PFM. Soft-tissue Sarcomas. Indian Journal of Orthopaedics. 2018;52(1):35-44
PEMBEDAHAN
4 bentuk margin bedah
dalam operasi sarkoma:
● Intralesional
● Marginal
● Wide
● Radical

Teknik yang banyak


digunakan wide-margin
excision

Vodanovich DA, Choong PFM. Soft-tissue Sarcomas. Indian Journal of Orthopaedics. 2018;52(1):35-44
Intralesional
● Mengangkat tumor sedikit-
sedikit & meninggalkan fokus
tumor pada tumor bed dan
jaringan.
● Dipertimbangkan pada
enchondromas, chondromyxoid
fibromas, dan benign
osteoblastoma.
● Dapat juga digunakan pada tumor
agresif dengan terapi adjuvant
bersaman dengan eksisi.

Vodanovich DA, Choong PFM. Soft-tissue Sarcomas. Indian Journal of Orthopaedics. 2018;52(1):35-44
Marginal
Eksisi tumor yang sekitar zona yang
reaktif, tidak ada struktur yang berdekatan
yang dipotong.

Tumor berbatasan langsung dengan organ


neurovaskular yang vital  dikombinasi
dengan radioterapi tambahan dan
radioterapi sebagai pengganti reseksi yang
Intraooperatif marginal excision lebar.
dengan high-grade liposarcoma

Vodanovich DA, Choong PFM. Soft-tissue Sarcomas. Indian Journal of Orthopaedics. 2018;52(1):35-44
Wide
Seluruh tumor dieksisi dengan batas jaringan
normal yang membungkus dari batas tumor 
setidaknya 2 cm dari jaringan normal.

Struktur lokal termasuk pembuluh darah, saraf


perifer, dan otot sering dieksisi seringkali
memerlukan rekonstruksi dari spesialisasi bedah
lainnya seperti bedah vaskular dan plastik.​

(a) Rongga yang tersisa setelah eksisi


margin lebar tumor femur
(b) Sarkoma pleomorfik tak
berdiferensiasi yang dipotong dari femur

Vodanovich DA, Choong PFM. Soft-tissue Sarcomas. Indian Journal of Orthopaedics. 2018;52(1):35-44
Radical
● Eksisi ekstrakompartemen yang
melibatkan semua kompartemen
yang mengandung tumor.
● Umumnya melibatkan amputasi
anggota badan.
● Tingkat kekambuhan yang sangat
rendah (<5%), morbiditas tinggi.
● Indikasi: kekambuhan lokal​.

Vodanovich DA, Choong PFM. Soft-tissue Sarcomas. Indian Journal of Orthopaedics. 2018;52(1):35-44
KEMOTERA
PI Prinsip
Kemoterapi adjuvan Memberikan obat sitotoksik segera
membantu sejumlah subtipe
yang jarang ditemui disertai setelah diagnosis.
panduan oleh histologi tumor
Untuk mencegah potensi metastasis
mungkin minimal & penilaian
respons histologis terhadap
kemoterapi pada tumor yang dieksisi.​

Vodanovich DA, Choong PFM. Soft-tissue Sarcomas. Indian Journal of Orthopaedics. 2018;52(1):35-44
Kemoterapi

Vodanovich DA, Choong PFM. Soft-tissue Sarcomas. Indian Journal of Orthopaedics. 2018;52(1):35-44
RADIOTERA
PI Manfaat
Tujuan utama: menonaktifkan Mengurangi fibrosis subkutan,
perluasan mikroskopis tumor mengurangi kekakuan sendi,
yang mengelilingi kapsul mengurangi edema dibandingkan 
radioterapi pasca operasi yang
tumor, ↓ tingkat kekambuhan dikaitkan dengan kerusakan luka
lokal. yang lebih besar.​

Vodanovich DA, Choong PFM. Soft-tissue Sarcomas. Indian Journal of Orthopaedics. 2018;52(1):35-44
DAFTAR PUSTAKA
Vodanovich DA, Choong PFM. Soft-tissue Sarcomas. Indian J Orthop. 2018;52(1):35–44.

Hall JE. Guyton dan Hall Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, 12 th Ed. Saunders Elsevier: Singapore: 2014.

Sjamsuhidajat R., et al. Bukku Ajar Ilmu Bedah Sjamsuhidajat – DeJong. EGC: Jakarta: 2016.

WHO Classification of Tumours. Soft Tissue and Bone Tumours. 5th Ed. WHO Editorial Board: 978-92-8324502-

5(IARC); 2020.

Pelayanan Onkologi Terpadu Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo (RSCM). Panduan Praktek Klinis Osteosarkoma.

Jakarta: RSCM; 2018.

Orthobullets. Soft Tissue Sarcoma [Internet]. 2022 [cited 2022 Oct 10]. Available from:

https://www.orthobullets.com/pathology/8049/soft-tissue-sarcoma

Chen E. Pathology Of Sarcoma. Department of Pathology University of Washington.


TERIMA KASIH

Anda mungkin juga menyukai