TITLE LOREM

IPSUM
Sit Dolor Amet
PEMFIGUS VULGARIS
Pembimbing :
DR. UUN KHUSNUL K, SP.KK
Di susun oleh :

DR. ANNISA PRISILIA

Program Internsip Rumah Sakit Umum Daerah Arjawinangun

Periode November 2022-November 2023
Kabupaten Cirebon
PIDI Provinsi Jawa Barat
Pendahuluan
◦ Pemfigus  Pemphix (Yunani)
= Gelembung atau bula

◦ Penyakit autoimun
◦ Bula kronik
◦ Bula akibat proses akantolisis
Pendahuluan
◦ Pemfigus
◦ Pemfigus vulgaris
◦ Pemfigus eritematosus
◦ Pemfigus foliaseus
◦ Pemfigus vegetans
Pemfigus Vulgaris
◦ Definisi
◦ Bula kronis
◦ Proses akantolisis
◦ Bula di epidermis
Epidemiologi
◦ Tersebar di seluruh dunia
◦ 80% dari kasus pemfigus
◦ Frekuensi laki-laki = perempuan
◦ Umumnya mengenai usia pertengahan tapi dapat mengenai semua umur
Etiologi
◦ Autoimun
◦ Induksi obat
◦ ACE inhibitor
◦ Chelating agent
Patofisiologi
IgG

Terbentuk dan dilepas plasminogen activator

Plasmin Plasminogen

Penarikan tonofilamen dari sitoplasma keratinosit

Kerusakan Akantolisis
desmosom

Terbentuk celah di suprabasal epidermis  bula

Gejala Klinis
◦ Bula yang lembek, berdinding tipis, mudah pecah,
◦ Erosi yang eksudatif, mudah berdarah dan sukar menyembuh.
◦ Bekas yang hiperpigmentasi.
◦ Lesi mulai di
◦ Mukosa mulut
◦ Kepala
◦ Muka
◦ Leher
◦ Ketiak
◦ Lipat paha dan kemaluan
Pemeriksaan Penunjang
◦ Imunologi:
◦ Tes imunofluorosensi langsung didapatkan antibodi intraselular tipe IgG dan C3.
◦ Tes imunofluorosensi tak langsung didapatkan antibodi pemfigus pada IgG.

◦ Tes Nikolsky selalu positif.

◦ Pemeriksaan sel Tzank selalu positif.
◦ Patologi anatomi (biopsi)
Diagnosis Banding
◦ Dermatitis herpetiformis (Duhring disease)
◦ Pemfigoid bulosa
◦ Sindrom Steven-Johnson
◦ Toxic epidermal necrolysis
Penatalaksanaan
◦ Topikal
◦ Sistemik
◦ Kortikosteroid
◦ Antibiotik (jika timbul infeksi sekunder)
◦ Imunosupresan
Prognosis
◦ Baik semenjak kortikosteroid ditemukan
Status Pasien
◦ Nama : Ny. S
◦ Umur : 72 tahun
◦ Jenis Kelamin : Perempuan
◦ Alamat : Desa Panguragan
◦ Status : Menikah
◦ Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
◦ Agama : Islam
◦ No. CM : 1106611
◦ T. Pemeriksaan : 16 maret 2023
 Riwayat Penyakit Sekarang
Anamnesis
Awal di tangan dan punggung

Luka terbuka
kemerahan
Gelembung kendur berisi air 10 hari

Luka kering ditepi kulit yang

terkelupas

Kulit Melepuh & Luka Bekas luka yang

kehitaman
Anamnesis
◦ Riwayat Penyakit Dahulu :
◦ Riwayat alergi obat disangkal
◦ Riwayat Hipertensi (-)

◦ Riwayat Diabetes (+)

 
◦ Riwayat Penyakit Keluarga :
◦ Ibu pasien menderita hipertensi
Anamnesis
◦ Riwayat Pemakaian Obat :
◦ Obat sariawan (pasien lupa nama obat)
◦ Obat gatal seluruh badan beli di warung (keluarga pasien lupa)
Pemeriksaan Fisik
Status present:
◦ Keadaan Umum : Baik
◦ Kesadaran : Compos mentis
◦ TD : 110/80 mmHg
◦ HR : 88 kali/menit
◦ RR : 24 kali/menit
◦ Temperatur : 36,5 °C
Pemeriksaan Fisik
Kepala:
◦ Mata : Sekret (-/-), eritema (-/-)
◦ Telinga : Sekret (-/-), bula (+/+),
krusta (-/-), erosi (-/-)
◦ Hidung : Sekret (-/-), bula (-/-),
krusta (-/-)
◦ Mulut : Bercak putih (+), erosi (+)
◦ Tenggorokan : Sulit dinilai
Pemeriksaan Fisik
◦ Leher : Erosi (+), hiperpigmentasi (+)
◦ Thorak : Bula (+), erosi (+), krusta (+),hiperpigmentasi (+)
◦ Abdomen : Bula (+), krusta (+), erosi (+), hiperpigmentasi (+)
◦ Ekstremitas: Bula (+), krusta (+), erosi (+), hipopigmentasi (+), hiperpigmentasi (+)
Status Dermatologis
Status Dermatologis
Pemeriksaan Laboratorium
◦ Hasil Laboratorium Darah Rutin
Hb: 12,9 gr/dl (11.7-15.5 )
Leukosit : 10,75 103/µl (3.6-11)
Eritrosit : 4,39 106/µl (3.8-5.2)
Trombosit : 364 103/µl (150-440)
Hematokrit : 36,7 % (35-47)
Limfosit : L 20.5 % (25-40)
Eosinofil : H 30.9 % (2-4)
◦ Albumin : L 3,03 g/dL (3.4-4.8)
◦ GDP : 220 mg/dL (75-110)
Ringkasan
◦ Keluhan kulit melepuh dan luka di seluruh badan
◦ Gelembung air
◦ Luka terbuka kemerahan yang pedih dirasakan pasien jika terkena air.
◦ Selanjutnya tampak kulit kering disekitar luka.
◦ Gatal pada luka.
Ringkasan
◦ Sebelum timbul gelembung berisi air, sakit di rongga mulut, tangan, punggung yang dirasakan selama 10 hari
◦ Riwayat gula darah tinggi (+)
◦ Ibu pasien menderita hipertensi (+)
Diagnosis
◦ Diagnosis Banding
◦ Pemfigus vulgaris
◦ Dermatitis herpetiformis (Duhring disease)
◦ Pemfigoid bulosa
◦ Steven Johnson Syndrome
◦ Toxic epidermal necrolysis

◦ Diagnosis dg DM
◦ Pemfigus vulgaris
Pemeriksaan Penunjang
◦ PEMERIKSAAN ANJURAN
◦ Nikolsky sign
◦ Patologi anatomi
Biopsi pada bula yang baru tumbuh
Penatalaksanaan
◦ Bedrest
◦ MP 2x16 mg
◦ Ceftriaxone 2x1
◦ Ranitidin 2x1
◦ Levofloxacin 2x500 mg
◦ Cetirizine 1x10 mg
◦ Betamethason cream
Prognosis
◦ Quo at vitam : dubia ad bonam
◦ Quo at functionam : dubia ad bonam
◦ Quo at sanactionam : dubia ad bonam