PEMFIGUS VULGARIS

Pembimbing :
DR. UUN KHUSNUL K, SP.KK

Di susun oleh :
DR. ANNISA PRISILIA

Program Internsip Rumah Sakit Umum Daerah Arjawinangun

Periode November 2022-November 2023
Kabupaten Cirebon
PIDI Provinsi Jawa Barat
Pendahuluan

 Pemfigus  Pemphix (Yunani)

= Gelembung atau bula

 Penyakit autoimun
 Bula kronik
 Bula akibat proses akantolisis
Pendahuluan

 Pemfigus
 Pemfigus vulgaris
 Pemfigus eritematosus
 Pemfigus foliaseus
 Pemfigus vegetans
Pemfigus Vulgaris

 Definisi
 Bula kronis
 Proses akantolisis
 Bula di epidermis
Epidemiologi

 Tersebar di seluruh dunia

 80% dari kasus pemfigus
 Frekuensi laki-laki = perempuan
 Umumnya mengenai usia pertengahan tapi
dapat mengenai semua umur
Etiologi

 Autoimun
 Induksi obat
 ACE inhibitor
 Chelating agent
Patofisiologi
IgG

Terbentuk dan dilepas plasminogen activator

Plasmin Plasminogen

Penarikan tonofilamen dari sitoplasma keratinosit

Kerusakan Akantolisis
desmosom

Terbentuk celah di suprabasal epidermis  bula

Gejala Klinis

 Bula yang lembek, berdinding tipis, mudah

pecah,
 Erosi yang eksudatif, mudah berdarah dan
sukar menyembuh.
 Bekas yang hiperpigmentasi.
 Lesi mulai di
 Mukosa mulut - Kepala
 Muka - Leher
 Ketiak - Lipat paha dan kemaluan
Pemeriksaan Penunjang

 Imunologi:
 Tes imunofluorosensi langsung didapatkan
antibodi intraselular tipe IgG dan C3.
 Tes imunofluorosensi tak langsung didapatkan
antibodi pemfigus pada IgG.
 Tes Nikolsky selalu positif.
 Pemeriksaan sel Tzank selalu positif.
 Patologi anatomi (biopsi)
Diagnosis Banding

 Dermatitis herpetiformis (Duhring disease)

 Pemfigoid bulosa
 Sindrom Steven-Johnson
 Toxic epidermal necrolysis
Penatalaksanaan

 Topikal
 Sistemik
 Kortikosteroid
 Antibiotik (jika timbul infeksi sekunder)
 Imunosupresan
Prognosis

 Baik semenjak kortikosteroid ditemukan

Status Pasien

 Nama : Ny. S
 Umur: 72 tahun
 Jenis Kelamin : Perempuan
 Alamat : Desa Panguragan
 Status : Menikah
 Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
 Agama : Islam
 No. CM : 1106611
 T. Pemeriksaan: 16 maret 2023
Anamnesis Riwayat Penyakit Sekarang

Awal di tangan dan punggung

Luka terbuka
kemerahan
Gelembung kendur berisi air 10 hari

Luka kering ditepi

kulit yang terkelupas

Kulit Melepuh & Luka Bekas luka yang

kehitaman
Anamnesis

 Riwayat Penyakit Dahulu :

 Riwayat alergi obat disangkal
 Riwayat Hipertensi (-)
 Riwayat Diabetes (+)

 
 Riwayat Penyakit Keluarga :
 Ibu pasien menderita hipertensi
Anamnesis

 Riwayat Pemakaian Obat :

 Obat sariawan (pasien lupa nama obat)
 Obat gatal seluruh badan beli di warung (keluarga
pasien lupa)
Pemeriksaan Fisik

Status present:
 Keadaan Umum : Baik
 Kesadaran : Compos mentis
 TD : 110/80 mmHg
 HR : 88 kali/menit
 RR : 24 kali/menit
 Temperatur : 36,5 °C
 Pemeriksaan Fisik
Kepala:
 Mata : Sekret (-/-), eritema (-/-)
 Telinga : Sekret (-/-), bula (+/+),
krusta (-/-), erosi (-/-)
 Hidung : Sekret (-/-), bula (-/-),
krusta (-/-)
 Mulut : Bercak putih (+), erosi (+)
 Tenggorokan : Sulit dinilai
Pemeriksaan Fisik

 Leher : Erosi (+), hiperpigmentasi (+)

 Thorak : Bula (+), erosi (+), krusta (+),
hiperpigmentasi (+)
 Abdomen : Bula (+), krusta (+), erosi (+),
hiperpigmentasi (+)
 Ekstremitas : Bula (+), krusta (+), erosi (+),
hipopigmentasi (+),
hiperpigmentasi (+)
Status Dermatologis
Status Dermatologis
Pemeriksaan Laboratorium
 Hasil Laboratorium Darah Rutin
Hb: 12,9 gr/dl (11.7-15.5 )
Leukosit : 10,75 103/µl (3.6-11)
Eritrosit : 4,39 106/µl (3.8-5.2)
Trombosit : 364 103/µl (150-440)
Hematokrit : 36,7 % (35-47)
Limfosit : L 20.5 % (25-40)
Eosinofil : H 30.9 % (2-4)
 Albumin : L 3,03 g/dL (3.4-4.8)
 GDP : 220 mg/dL (75-110)
Ringkasan

 Keluhan kulit melepuh dan luka di seluruh

badan
 Gelembung air
 Luka terbuka kemerahan yang pedih
dirasakan pasien jika terkena air.
 Selanjutnya tampak kulit kering disekitar
luka.
 Gatal pada luka.
Ringkasan

 Sebelum timbul gelembung berisi air, sakit di

rongga mulut, hidung, dan kerongkongan
yang dirasakan selama 10 hari
 Riwayat gula darah tinggi (+)
 Ibu pasien menderita hipertensi (+)
Diagnosis

 Diagnosis Banding
 Pemfigus vulgaris
 Dermatitis herpetiformis (Duhring disease)
 Pemfigoid bulosa
 Steven Johnson Syndrome
 Toxic epidermal necrolysis

 Diagnosis Sementara
 Pemfigus vulgaris
Pemeriksaan Penunjang

 PEMERIKSAAN ANJURAN
 Nikolsky sign
 Patologi anatomi
Biopsi pada bula yang baru tumbuh
Penatalaksanaan

 Bedrest
 MP 2x16 mg
 Ceftriaxone 2x1
 Ranitidin 2x1
 Levofloxacin 2x500 mg
 Cetirizine 1x10 mg
 Betamethason cream
Prognosis

 Quo at vitam : dubia ad bonam

 Quo at functionam : dubia ad bonam
 Quo at sanactionam : dubia ad bonam