PENDAHULUA
N
Retina merupakan salah satu bagian
Kelainan sel-sel fotoreseptor
dari mata yang fungsinya sangat
pada retina menyebabkan
penting dan terletak di belakang gangguan yang dinamakan
mata dan terhubung ke otak. Salah distrofi retina dan salah satu
satu lapisan retina yaitu jutaan sel- bentuk distrofi retina yaitu
sel peka cahaya yang dikenal sebagai retinitis pigmentosa (RP).
sel fotoreseptor.
Nama : Ny. AO
Umur : 59 tahun
Kesadaran :
GCS 15 = E4M6V5 (Compos Mentis) Tanda-Tanda Vital :
TD = 130/80 mmHg
Suhu = 36,5 oC
Nadi = 75x /menit
P = 20x /menit
OD OS
Visus
• VOD : 20/100
• VOS : 20/100
OD OS
Pemeriksaan Funduskopi
PENATALAKSANAAN
• Neurosanbe 5000/24jam/oral
• Lyteers 1 gtt/6jam/ODS
RETINITIS Pigmentary retinal dystrophy
PIGMENTOSA ? ?
?
Retinitis pigmentosa merupakan
sekelompok degenerasi retina herediter
yang ditandai oleh disfungsi progresif
fotoreseptor dan disertai hilangnya sel
secara progresif serta akhirnya
menyebabkan atrofi beberapa lapisan retina.
ANATOMI
DAN
HISTOLOGI
EPIDEMIOLO
GI
• Insidensi terjadinya Retinitis Pigmentosa sekitar 5 per 1000 populasi dunia dan pada
anak-anak biasanya tidak progresif kemudian terjadi kebutaan di usia tua.
• Pria lebih sering terkena dibandingkan dengan wanita dengan perbandingan 3:2 dan
penyakit ini terjadi secara bilateral.
• Gejala klinis umumnya timbul pada masa dewasa muda usia 20-30 tahun, meskipun
dapat juga ditemukan pada masa kanak-kanak hingga pertengahan usia 30-an
sampai 50-an.
• Sebuah studi menunjukkan pasien dengan RP yang setidaknya 45 tahun atau lebih
didapatkan temuan sebagai berikut: 52% memiliki visus 20/40 atau lebih baik dalam
setidaknya satu mata, 25% memiliki visus 20/200 atau lebih buruk, dan 0,5% tidak
punya persepsi cahaya.
• Retinitis pigmentosa juga menjadi salah satu penyebab utama kebutaan di beberapa
negara, seperti Jepang (25%), Denmark (29%), dan Kuwait.
ETIOPATOGENESI
S Retinitis pigmentosa terjadi sebagai gangguan isolated
sporadic, atau kelainan genetik autosomal dominant (AD),
autosomal recessive (AR), atau X-Linked recessive (XL).
MEKANISME
End Stage
Early Stage Tidak dapat lagi bergerak mandiri akibat
Gejala utama tahap ini adalah kebutaan Mid Stage kehilangan lapang pandang perifer
pada malam hari/ rabun senja (penglihatan seperti terowongan).
Kebutaan pada malam hari sudah lebih
(nyctalopia). Pada tahap ini, mungkin
jelas, dengan kesulitan mengemudi dan Membaca menjadi sulit dan memerlukan
ada penyempitan lapang pandang kacamata pembesar. Fotofobia sangat
berjalan di malam hari. Sering menabrak
perifer dalam kondisi cahaya redup intens. Pada funduskopi didapatkan
bila sedang berjalan. Pada funduskopi
pada siang hari yang tidak dirasakan, deposit pigmen yang tersebar luas
didapatkan deposit pigmen berbentuk bone
sehingga pasien hidup normal. Tajam mencapai area makula.
spicule, bersama dengan atrofi retina.
penglihatan dan pemeriksaan
funduskopi sering tidak ada kelainan.
DIAGNOSIS
Pemeriksaan Lapangan Pandang
RP dapat dilakukan teknik Funduskopi
perimetri yang merupakan Pada funduskopi terlihat
pemeriksaan kuantitatif dan penumpukan pigmen
kualitatif lapangan pandang perivaskular di bagian perifer
untuk memeriksa adanya retina dan berbentuk seperti
pengurangan lapang pandang bone spicules. Bone spicules
bagian perifer. adalah sel-sel pigmen yang
terkumpul di sekitar pembuluh
darah retina yang atrofi.
Elektroretinogram (ERG)
Elektroretinogram (ERG)
merupakan pengukuran fungsi
sel batang (rod) dan kerucut
(cone) retina secara objektif yang
berfokus pada evaluasi
amplitudo (jumlah sel yang
merespons) dan waktu implisit
(seberapa baik respons sel).
PENATALAKSANAAN
PROGNOSIS
XLR adalah bentuk paling jarang namun merupakan manifestasi
terberat menyebabkan kebutaan pada usia dekade ke-3 atau ke-4
karena rusaknya protein G di sel silia.