Ringkasan Polisitemia

POLISITEMIA :
SEMUA SEL DARAH NAIK !
• Usia 40-60 tahun, >>pria
• Primer (vera), Sekunder
• Basofil , Hepatosplenomegali
JKT 48 – S2
• Meskipun PLt naik, bisa perdarahan : gangguan fungsi
hemostasis  shear rate (penurunan kecepatan aliran
darah)  agregasi trombosit
 Hafal yang menengah : Plt >150.000 atau
ada risiko kardiovaskular, kalau risiko
tinggi bedanya sudah ada riwayat
kardiovaskular

Pemeriksaan :
• Biopsi tidak terlalu perlu untuk polistemia, kecuali
terdapat kecurigaan terhadap penyakit
mieloproliferatif lainnya, seperti adanya sel blas
dalam hitung jenis leukosit
• Biopsi : Hiperselularitas normoblastik, hiperplasia
trilinier dari seri eritrosit, megakariosit, mielosit,
sedikit fibrosis
Tata laksana :
1. Flebotomi : Dilakukan pada semua pasien di awal penyakit dan pasien usia subur
Indikasi lain :
• Polisitemia sekunder fisiologis dengan Hct >55%
• Polisitemia sekunder non fisiologis, tergantung derajat beratnya gejala
Target :
• Hct : laki-laki <47% (sumber lain : <45%), perempuan <42
Prosedur :
• Awal : 250-500 cc setiap 2 hari.
• 20 mg besi dikeluarkan pada tiap 500 cc darah
• >55 tahun, penyakit aterosklerosis serius  harus pake prinsip isovolemik
• Efek samping prosedur : anemia defisiensi besi
Tata laksana :
2. Sitostatika (sitoreduksi )
Indikasi :
• Hanya untuk polisitemia primer (PV)
• Flebotomi sebagai pemeliharaan >2 kali/bulan
• Trombositosis yang menimbulkan trombosis
• Urtikaria berat yang tidak teratasi dengan antihistamin
• Splenomegali simptomatik/ada ancaman ruptur limfa
Obat sitoreduksi :
• Hidroksiurea 800-1200 mg/m2/hari atau 10-15 mg/kgb/kali 2kali
• Klorambusil (0,1-0,2 mg/kgbb/hari 3-6 minggu, pemeliharaan 0,4 mg/kg tiap 2-4 minggu)
• Busulfan (0,06 mg/kgbb harian 1,8 mg/m2/hari
Monitoring (per 2-3 minggu) :
• Stop : Hct pria <47, wanita <42
• Berikan lagi : : Hct pria <52, wanita <49
Tata laksana :
3. Interferon , boleh dikombinasi dengan siklosporin
Indikasi :
• Terutama pada trombositemia (PLT >800.000) yang tidak terkontrol
4. Aspirin : dosis rendah 75 mg
Indikasi :
• Menurunkan risiko infark miokard, stroke, dan kejadian kardivaskular lainnya.
5. Terapi suportif :
• Hiperuricemia : alopurinol 100-600 mg/hari pada pasien dengan penyakit yang aktif (monitor fungsi ginjal)
• Pruritus : antihistamin, PUVA
• Gastritis/ulkus peptikum : antagonis respetor H2
• Anti agregasi trombosit : analgrelide
5. Pembedahan : tunda/dihindarkan pada pasien dengan polisitemia
• Kalau darurat : harus flebotomi agresif dan pake prinsip isovolemik
6. Splenektomi : NO ! Berbahaya !!