METABOLISME PROTEIN 2

OLEH
NURSAL ASBIRAN
Staf Pengajar FKBR
Metabolisme rangka karbon
Rangka karbon maksudnya adalah asam
amino tanpa gugus NH2
Dua puluh rangka karbon asam amino
mengalami perubahamenjadi:
1. Piruvat
2. Asetil Ko A
3. Senyawa antara siklus Krebs
 Pada dasarnya Rangka karbon yang
dirubah menjadi piruvat dan senyawa
antara siklus Krebs akan membentuk
glukosa (glukoneogenesis)
 Asam amino yang dirubah menjadi
asetil KoA akan membentuk benda
keton (Ketogenesis) dan glukosa.
Lihat tabel berikut.
Asam amino glukogenik dan
ketogenik
Glukogenik Ketogenik Gluko-ketogenik
Alanin Leusin Isoleusin
arginin
Asparagin sistein Fenil alanin
Aspatat glutamat Triptofan
Glutamin glisin Tirosin
Histidin metionin Lisin
Prolin serin
Treonin valiun
 Pada konversi asam amino menjadi piruvat,
asetil KoA dan senyawa antara siklus Krebs
sering terjadi kelainan enzimatik.
- enzimnya tidak ada atau
- enzim tidak adekuat.
sehingga reaksi perubahan tak sempurna ,
terjadi -penumpukan substrat.
-substrat diubah jadi senyawa
lain.
Kelainan seperti ini disebut in born error of
metabolism.
Asam amino yang dirubah jadi
α Keto glutarat

adalah :
Arginin
Histidin
Glutamin
Prolin
 Konversi arginin dan prolin mnjadi alfa
keto glutarat:

Def prolin dehidrogenase Hiperprolinemia

tipe 1
Def.glu semialdehid Hiperprolinemia
dehidrogenase tipe 2
Def arginase Argininemia
Def,delta ornitin transaminase hiperornitinemia
Hiperornitinemia ditandai :
Atrofi suatu girus retina. akibatnya:
_ hilangnya penglihatan perifer
_ tunnel vision, kebutaan
_ Ornitin plasma meningkat
Sindrom hiperornitinemie-hiper
ammonemia menyebabkan gangguan
transpor ornitin ke mitokondria
Asam amino yang dijadikan
piruvat
 Alanin
 Sistein
 Glisin
 Serin
 Treonin
 Hidroksi prolin
 Konversi tirosin menjadi asetil KoA
Proses ini melibatkan sejumlah reaksi yang dikatalisis
enzim
Kelainan yang muncul karena kelainan enzim adalah :

Tirosin transaminase Tirosinemia tipe 2

P- OH fenil piruvat Tirosinemia neonatal

oksigenase
Homogentisat Alkaptonuria
oksidase
Fumaroil asetoasetat Tirosinosis (tirosinemia
hidrolase tipe 1)
Konversi Valin, Leusin dan Isoleusin
jadi Asetil-Koa

Ketiga AA mengalami proses yang sama

1. Pada defisiensi ketoasid dekarboksilase
terjadi penumpukan asam keto dari ketiga
asam amino menyebabkab urine bau gula
hangus ( maple syrup urine disease).
 Biasanya muncul pada akhir minggu pertama
kehidupan, sukar menetek, muntah, lethargi
 Kerusakan otak, bertahan hidup 1 tahun
2. Isovaleril asidemia terjadi karena defisiensi
isovaleril Ko A dehidrogenase.Ditandai
nafas dan cairan tubuh bau keju, muntah-
muntah, coma sehabis menetek
Produk akhir dari Valin, Leusin
dan Isoleusin
Valin : Suksinil Ko-A

Leusin :
β Hidroksi-β metil glutaril Ko-A

Isoleusin :Propionil KoA + Asetil Ko A

Penilalanin hidroksilase
Adalah enzim yg mengkatalisa perubahan
FENILALANIN menjadi TIROSIN. Defisiensi
enzim ini, menyebabkan Penilalanin dirubah
jadi Phenilketon. Akibatnya terjadi :
- Fenil ketonuria (PKU)
_ Penilalanin plasma meningkat
_ Retardasi mental ( IQ kecil 70)
_ Sering kejang, psikosis,kel. Kulit
Perlu diteksi dini janin
Pengobatan :Diet rendah Penilalanin
Perubahan fenilalanin menjadai
penilpiruvat